Симптомы надпочечниковой недостаточности

Содержание

Болезнь Аддисона (также известная как первичная надпочечниковая недостаточность и гипокортизолизм) является редким заболеванием, при котором надпочечники вырабатывают недостаточное количество гормонов — кортизола, а иногда и альдостерона.

Наиболее распространенной причиной болезни Аддисона — аутоиммунный адреналит (воспаление надпочечников) — иммунная система организма «нападает» и повреждает клетки надпочечников.

Основные сведения о патологии

Надпочечниковая недостаточность и болезнь Аддисона — это эндокринная патология, кора надпочечников производят в недостаточном количестве гормоны — кортизол и альдостерон. В системе, которая поддерживает оптимальный баланс этих гормонов, возникает сбой. Регуляция выработки гормонов осуществляется с помощью системы обратной связи. Между гипоталамусом, гипофизом (находится в головном мозгу) и надпочечниками (располагаются над верхней частью почек) циркулирует постоянный поток сигналов, что позволяет в организме поддерживать необходимый уровень гормонов надпочечников.

Надпочечники имеют несколько слоев:

  • Наружный слой вырабатывает альдостерон, он регулирует водно-солевой баланс организма. Нарушение водно-солевого гемостаза чревато аномальными колебаниями артериального давления.
  • Средний слой производит кортизол, гормон, который влияет на уровень сахара в крови, кровяное давление и воспалительные реакции.
  • Самый глубокий слой производит половые гормоны (андрогены, являющиеся предшественниками эстрогенов). Недостаток этих половых гормонов вызывает выпадение волос; избыток ведет к вирилизации — появлению у человека черт, характерных для противоположного пола.

Обычно кортизол вырабатывается и выделяется корой надпочечников. Производство гормона регулируется гипоталамусом и гипофизом. Когда уровень кортизола в крови падает, гипоталамус высвобождает кортикотропин-рилизинг-гормон (КРГ, англ. corticotropin-releasing hormone, CRH), он заставляет гипофиз продуцировать АКТГ (адренокортикотропный гормон). АКТГ стимулирует надпочечники к продукции и выбрасыванию в кровь кортизола. Для того, чтобы в кровь поступило необходимое количество кортизола, гипоталамус и гипофиз, а также надпочечники должны не только работать «в тесной связке», но и быть способными в достаточном количестве вырабатывать гормоны.

Если в крови недостаточное количество кортизола или альдостерона, то у человека появляются слабость, дегидратация (обезвоживание). Его организм не способен поддерживать адекватное кровяное давление или должным образом реагировать на физические нагрузки. Кортизол влияет на метаболизм углеводов, белков и жиров. Он участвует в регуляции уровней глюкозы в крови, действует как противовоспалительное средство и помогает организму реагировать на стресс (например, справиться с инфекционным заболеванием или травмой). Альдостерон поддерживает водно-солевой баланс в организме, регулирует обмен калия.

В зависимости от того, где произошла «поломка» (в гипофизе или в надпочечнике), ставшая причиной дефицита гормонов, надпочечниковую недостаточность подразделяют на два типа:

  • Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) — вызвана недостаточной активностью или повреждением надпочечников, что становится причиной низких уровней кортизола и альдостерона в крови. Болезнь Аддисона встречается относительно редко. Заболеваемость около 1 человека на 100 000 населения. Встречается во всех возрастных группах. Частота встречаемости среди мужчин и женщин примерно одинакова. Симптомы недостаточности появляются, когда 80-90% коры надпочечников вовлекаются в патологический процесс. Аутоиммунное поражение коры надпочечников в 75% случаев является причиной появления первичной надпочечниковой недостаточности у взрослых.Туберкулез и другие хронические инфекции, кровоизлияние в надпочечники и метастазирование различных раков (чаще рак лёгкого) могут стать причинами развития болезни Аддисона. У детей около 70% случаев повреждения надпочечников приходится на аутосомно-рецессивное наследственное заболевание — врожденная гиперплазия коры надпочечников, а в 30% возникает на фоне аутоиммунных заболеваний или при наследуемой адренолейкодистрофии.
  • Вторичная надпочечниковая недостаточность — снижение выработки гормона гипофиза АКТГ (адренокортикотропный гормон) является причиной вторичной надпочечниковой недостаточности. АКТГ «заставляет» кору надпочечников производить больше кортизола. Если АКТГ недостаточно (из-за повреждения гипофиза, опухоли гипофиза или по какой-либо другой причине) производство кортизола не стимулируется. Вторичная недостаточность надпочечников может также возникать после длительной терапии кортикостероидами (преднизолон часто назначается при ревматоидном артрите или при бронхиальной астме), когда внезапно прекращается прием этих препаратов. Использование кортикостероидов подавляет естественную выработку кортизола, а возобновление нормального производства может занять несколько недель или месяцев.

Признаки и симптомы

Клинические проявления недостаточности надпочечников часто расплывчаты и неспецифичны. Симптоматика нарастает медленно, вначале признаки заболевания могут появляться только во время физических нагрузок или на фоне инфекционного заболевания. С течение времени они становятся постоянными, их выраженность нарастает. При патологии могут встречаться различные комбинации следующих признаков и симптомов:

Начальные признаки: усталость, летаргия, мышечная слабость, плохое настроение, обезвоживание, частое мочеиспускание, тяга к соленой пище и потеря аппетита. Позже появляются такие симптомы, как головокружение, рвота, диарея, судороги, гиперпигментация, снижение либидо, нарушение месячных, боли в животе, суставах и спине.

  • Ощущение постоянной усталости.
  • Необъяснимая потеря веса.
  • Мышечная слабость и боли.
  • Головокружение и обмороки.
  • Резкие колебания артериального давления или частоты сердечных сокращений.
  • Боль в животе.
  • Тошнота, рвота.
  • Диарея или запор.
  • Потеря волос различных участков тела.
  • Гиперпигментация (при болезни Аддисона, потемнение кожи, особенно часто это наблюдается в складках кожи, а также на лице, шее и тыльной стороне рук).
  • Низкий уровень сахара в крови (гипогликемия).
  • Влечение к соли (при болезни Аддисона).
  • Обезвоживание (при болезни Аддисона).

Поскольку клиническая картина заболевания нарастает постепенно, а симптомы и признаки не являются специфичными, пациенты часто не обращай на них внимание до тех пор, пока не развивается надпочечниковый криз. Примерно в 25% случаев надпочечниковая недостаточность диагностируется во время этого состояния (другое название аддисонов криз). Обычно его провоцирует чрезмерная физическая нагрузка, травма, операция или инфекция. Если не принять срочные меры, криз может закончится летальным исходом. Для аддисонова криза характерно следующие:

  • Боль в животе.
  • Затрудненное дыхание.
  • Почечная недостаточность.
  • Потеря сознания.
  • Низкое кровяное давление.
  • Сильные боли в пояснице, животе или ногах.
  • Выраженная рвота и диарея, приводящие к обезвоживанию.
  • Шок.

Обследование, необходимое для постановки диагноза

Такие признаки заболевания, как потемневшие участки кожи на лице, шее и тыльной стороне рук (гиперпигментация), слабость, низкое кровяное давление и тяга к соли, указывают на присутствие у пациента надпочечниковой недостаточности. Лабораторная диагностика позволяет подтвердить наличие надпочечниковой недостаточности, а также определить основную причину заболевания.

Анализы

  • Кортизол. В норме концентрация гормона в крови колеблется в течение суток, достигая максимума ранним утром. Уровень кортизола может быть постоянно низким по двум причинам — либо надпочечники вырабатывают его в недостаточном количестве, либо отсутствует стимуляция АКТГ. Чтобы диагностировать недостаточность надпочечников забор крови для определения кортизола проводится утром. Этот анализ может сочетаться с утренним тестом на АКТГ и / или пробой со стимуляцией АКТГ.
  • АКТГ. Гормон гипофиза, он сигнализирует надпочечникам, что «необходимо вырабатывать» кортизол. Анализ в первую очередь врач назначает, чтобы узнать, производит ли гипофиз достаточное количество АКТГ. Низкие уровни АКТГ указывают на вторичную надпочечниковую недостаточность, в то время как высокие свидетельствуют о первичной надпочечниковой недостаточности (болезнь Аддисона).
  • Тест стимуляции АКТГ. Это базовый тест для выявления первичной надпочечниковой недостаточности. Уровень кортизола в крови человека измеряется до и после инъекции синтетического АКТГ. Если надпочечники функционируют, уровень кортизола повышается в ответ на стимуляцию АКТГ. Если они не функционируют нормально, то их реакция на АКТГ будет минимальной. Этот быстрый скрининговый тест проводится совместно с базовым тестом на АКТГ. Если тест в норме, то возможна трехдневная проба со стимуляцией АКТГ, что помогает провести дифференциальную диагностику первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности.
  • Альдостерон. Определение концентрации гормона в крови необходим при диагностике болезни Аддисона. Если уровни низкие — это еще один признак того, что у человека может быть первичная недостаточность надпочечников.
  • Ренин. Активность ренина повышена при первичной недостаточности надпочечников, потому что недостаток альдостерона приводит к увеличению потери натрия почками. Снижение натрия в крови сопровождается уменьшаем количества жидкости в крови, что, в свою очередь, стимулирует выработку ренина почками.
  • Электролиты. Определение натрия, калия, хлоридов и углекислого газа в крови необходимы, чтобы оценить серьезность существующего электролитного дисбаланса и контролировать эффективность лечения. При болезни Аддисона уровни натрия, хлоридов и диоксида углерода часто низки, а концентрация калия очень высокая.
  • Мочевина и креатинин. Анализы помогают оценить функцию почек.
  • Уровень глюкозы очень низкий во время надпочечникового криза.
  • Тест стимуляции кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ). Гормон, выделяемый гипоталамусом, стимулирует выработку АКТГ гипофизом, что, в свою очередь, стимулирует выработку кортизола надпочечниками. Во время тестирования внутривенно вводится синтетический кортикотропин-рилизинг-гормон, после чего уровни кортизола и АКТГ измеряются через определенные интервалы времени после инъекции, например, через 30 и 60 минут. Нормальный ответ — за пиком АКТГ следует пик кортизола.
    • У людей с болезнью Аддисона (неэффективные или поврежденные надпочечники) есть пик АКТГ, а кортизола нет.
    • У людей с вторичной недостаточностью надпочечников отсутствует ответ на стимуляцию или подъем АКТГ отстрочен. Если стимуляция КРГ не вызывает подъем АКТГ, то причиной является гипофиз, а если ответ АКТГ задерживается, это указывает на то, что причина — гипоталамус.

Примеры тестов для выявления первопричины

  • Инсулиновая проба (тест толерантности к инсулину, инсулин-индуцированная гипогликемия). Иногда практикующий врач назначает этот тест, чтобы узнать, является ли патология гипофиза (вторичная надпочечниковая недостаточность) причиной надпочечниковой недостаточности. Уровни глюкозы и кортизола измеряются через заданные интервалы после инъекции инсулина, чтобы определить, как он воздействую на гипофиз. У здоровых людей уровень глюкозы в крови падает, а концентрация кортизола увеличивается. У пациентов с недостаточностью надпочечников уровни кортизола остаются низкими, а уровень глюкозы падает, а затем медленно восстанавливаться. Анализ должен выполняться в специализированном учреждения, где медицинский персонал имеет опыт проведения этой процедуры.
  • Аутоантитела к 21-гидроксилазе иногда назначаются как часть диагностического процесса при подозрении на аутоиммунную болезнь Аддисона. Выявление в крови аутоантител к 21-гидроксилазе является четким диагностическим признаком аутоиммунного процесса, как причины возникновения болезней.
  • Анализ на 17-гидроксипрогестерон или другие андрогены надпочечников используются при диагностике врожденной гиперплазии надпочечников.
  • Жирные кислоты с очень длинной цепью оцениваются у мужчин при адренолейкодистрофии.
  • Тесты для выявления туберкулеза. Может быть проведен скрининг-тест на туберкулез (кожный тест или анализ крови).
  • Другие аутоиммунные маркеры и анализы на гормоны. Определенный набор тестов может использоваться для подтверждения полигландулярных синдромов и синдрома множественных эндокринных неоплазий.

Лучевая диагностика

  • Обычное рентгенологическое исследование позволяет обнаружить кальцификаты в коре надпочечников, что часто наблюдается при туберкулезе.
  • КТ (компьютерная томография) или МРТ (магнитно-резонансная томография) иногда используются для определения размера и формы надпочечников и гипофиза. Надпочечники увеличены при инфекционном поражении или метастазах рака. При аутоиммунных заболеваниях и вторичной надпочечниковой недостаточности их размеры в норме или они уменьшены.

Лечение

Если у вас болезнь Аддисона, вам необходимо принимать ежедневно препараты кортизола и / или альдостерона, чтобы заменить потерянные гормоны.

Лечение первичной надпочечниковой недостаточности предусматривает назначение заместительной гормональной терапии. Назначаются синтетические аналоги кортизола и альдостерона. Доза гормонов подбирается индивидуально для каждого пациента. Если заболевание вызвано инфекцией, то у больного может восстановится функция надпочечников после ее разрешения. Даже если повреждение коры надпочечников обширное и стойкое, при правильном проведении заместительной терапии пациенты иметь возможность вести здоровую, относительно нормальную жизнь, соблюдая определенные меры предосторожности.

Повреждение гипоталамуса или гипофиза (вторичная недостаточность надпочечников), как правило, необратимы. Их лечение такое же, как и при первичной надпочечниковой недостаточности — восполнение дефицита кортизола и альдостерона. В ситуации, когда вторичная надпочечниковая недостаточность появилась на фоне длительного приема кортикостероидов, возможна нормализация естественной выработки гормона.

Заболевания надпочечников: Что важно знать женщинам

Патологию надпочечников не сразу удается диагностировать. Но, зная первые симптомы нарушения в работе надпочечников у женщин, можно заподозрить неладное и обратиться к врачу.

Небольшая железа синтезирует более 30 гормонов, которые принимают участие в работе всех систем организма. Поэтому любые нарушения работы надпочечников, их гипер- или гипофункции, будут сказываться на общем самочувствии как женщины, так и мужчины.

Заболевания надпочечников у женщин: симптомы, причины, особенности и лечение

Надпочечники состоят из железистой ткани, по своему строению они делятся на мозговую часть и корковую. Причем, на внутреннюю часть приходится 1/10 всего объема, а на наружную до 9/10. Функции этих отделов различны.

Кора надпочечников состоит из трех зон:

  • клубочковой, которая находится снаружи;

  • пучковой — в середине;

  • сетчатой — внутри.

Гормоны, которые синтезируются этими зонами, различны. Основным энергетическим двигателем процесса производства активных веществ является холестерин.

Подписывайтесь на наш аккаунт в INSTAGRAM!

Надпочечники находятся сверху почек, на уровне поясницы, они выглядят как небольшие диски, где правый выглядит в виде пирамиды, а левый — в виде полумесяца.

Функция надпочечников

Эндокринные железы регулирует следующие процессы в организме человека:

  • усвоение натрия и калия и их вывод из организма;

  • минеральный обмен;

  • обмен углеводов;

  • торможение процессов воспаления в организме;

  • снижают болевую восприимчивость при некоторых состояниях.

Синтезируемые корковые вещества участвуют также в процессах репродукции, оказывая влияние на гормональные процессы в половых органах человека.

Гормоны, которые продуцируют надпочечники

Основной вид гормонов, вырабатываемый корой эндокринной железы — это кортикостероиды. Всего их насчитывается около 30.

Их можно разделить на три основных группы:

  • Глюкокортикоиды — регулируют углеводный обмен и снижают воспалительную реакцию.

  • Минералокортикоиды — принимают участие в водно-жировом обмене

  • Половые гормоны участвуют в работе половых органов, влияют на возможность к зачатию и на развитие вторичных половых признаков.

В мозговой зоне эндокринного органа производятся адреналин и норадреналин, участвующие в передаче импульсов по нервам.

К чему приводят сбои в синтезе гормонов: первые последствия

Неправильная работа эндокринной системы приводит к следующим расстройствам:

  • нарушениям иммунного ответа;

  • астматическим проявлениям;

  • аллергиям.

Часто гормональные сбои носят временный характер и чаще всего присутствует у женщин в течение вынашивания ребенка или во время наступления периода менопаузы.

Функция надпочечников у женщин

Гормоны надпочечников влияют на деятельность многих систем организма. Прежде всего на следующие:

1. Сердечно-сосудистую, регулируя артериальное давление, нормализуют сердцебиение.
ЖКТ, регулируя перистатику кишечника и работу производства желудочного сока, ферментов и желчи.

2. Мочеполовую систему, занимается нормализацией клубочковой фильтрации.

3. Нормализацию вторичных половых признаков.

4. При достаточном регулировании калиевого обмена происходит нормализация эмоционального состояния человека.

5. У женщин надпочечники участвуют в правильном и систематичном течении менструального цикла и возможности к зачатию и вынашиванию плода.

Симптомы при сбоях в функциях надпочечников у женщин

Нарушения в работе надпочечников у женщин могут проявляться следующими признаками:

  • позднее наступление менархе;

  • постоянное нарушение сроков менструации;

  • невозможность вывода калия из организма;

  • возникновение акне;

  • обильное оволосение лобка;

  • сбой сердечного ритма;

  • уменьшение внутренних женских органов и груди.

Такие симптомы носят общий характер для всех патологий надпочечников, но у каждой болезни есть свои специфические признаки, которые подчас нелегко диагностировать даже опытному эндокринологу.

Виды и формы надпочечниковой недостаточности

Снижение функции надпочечников может быть двух видов: острой и хронической. Острый вид нарушения проявляется сильным разрушением коры органа, развивается стремительно. Хроническая может диагностироваться не сразу, развивается медленно, но труднее поддается лечению и подвержено большому количеству осложнений.

По форме бывает первичная и вторичная надпочечниковая недостаточность. Первичная имеет отношение к паренхиме надпочечников, которую разрушают инфекции. Чаще всего проявляется воспалением надпочечников. А вторичная представляет собой изменения в тканях гипофиза и гипоталамуса, которые приводят к их гипофункции.

Симптомы острой недостаточности

При нарушении работы коры надпочечников может возникнуть острая недостаточность парной железы.

Причинами такого расстройства могут быть следующие факторы:

  • Резкая отмена приема гормональных средств.

  • Произошедшее кровоизлияние в паренхиму надпочечников.

  • Стресс, который привел к ухудшению течения хронической формы нарушения функций железы.

При таком развитии течения болезни, пациент должен быть сразу же госпитализирован в больницу.

Острая форма недуга может повлиять на одну из трех систем человека:

  • нервную;

  • сердечно-сосудистую;

  • желудочной кишечный тракт.

Признаками поражения первой системы могут быть:

  • судороги;

  • мигрени;

  • снижение мышечного тонуса.

Осложнениями нервной формы острой недостаточности коры надпочечников могут стать следующие симптомы:

  • коматозное состояние;

  • спутанность сознания;

  • снижение остроты реакций;

  • вялость сознания, субкома.

При развитии сосудистой формы патологии могут проявиться следующими признаками:

  • покровы бледнеют;

  • пульсация ослабляется;

  • у губ появляется синюшный оттенок;

  • конечности становятся ледяными;

  • невозможность помочиться;

  • развитие гипотонии.

Если развивается желудочная форма острой недостаточности, то у человека возникают следующие признаки:

  • спазмы в эпигастрии;

  • рвотные позывы;

  • жидкий стул;

  • метеоризм;

  • невозможность приема пищи.

Все симптомы развития острой недостаточности надпочечников проявляются спонтанно и очень ярко, обычные средства не смогут помочь человеку справиться с проявлениями недуга. Для этого необходимо правильное диагностирование проблемы и прием необходимых гормональных средств.

Симптомы хронической недостаточности

Недостаточность хронического типа развивается медленнее, но ее воздействие на эндокринную железу становится более глубинным и менее поддающимся лечению. При этом различают первичную и вторичную хронические формы заболевания.

При поражении непосредственно клеток ткани надпочечников происходит:

1. Постепенно нарастающая нервность, агрессия.

2. Возникновение постоянного ощущения слабости, астеничного состояния.

3. Память и интеллект снижаются, присутствует головная боль сковывающего характера.

4. Волосы на теле у женщины перестают расти.

5. Страдает либидо.

6. Повышается потливость и ночное мочеиспускание.

7. Нарушается аппетит, что влечет за собой потерю в весе.

При поражении клеточных слоев гипофиза и гипоталамуса происходят те же самые проявления, но интенсивность их гораздо меньше.

Факт! Важным симптомом надпочечниковой недостаточности у женщин можно считать появление сильной пигментации, которая помимо открытых участков тела поражает еще и слизистые.

Симптомы при гиперфункции

Одной из наиболее частых патологий надпочечников считается переизбыток синтеза гормонов. Такое расстройство поражает в основном женщин, оно имеет негативное влияние на детородную функцию.

Обычно о расстройстве свидетельствуют следующие симптомы:

  • проявления остеопороза;

  • повышение АД;

  • изменение водно-жирового обмена;

  • нарушение менструации по типу аменореи, ановуляции;

  • развитие диабета второго типа;

  • нарушение режима сна и отдыха, возникновение стрессов и страхов.

Причиной развития такого процесса может стать избыточный прием лекарственных средств, а также обострение хронической болезни.

Болезни гиперфункции

Как правило, гиперфункция коры надпочечников возникает при наличии новообразования в любом из отделов эндокринной железы.

Аденомы поражают следующие зоны:

  • мозговую;

  • пучковую;

  • сетчатую;

  • клубочковую.

Опухоли могут возникнуть сразу в нескольких слоях, помимо этого может произойти гипертрофия всей коры надпочечников. Провоцирующим фактором развития избыточного синтеза адренокортикостероида становится болезнь Иценко-Кушинга.

Симптомы при гипофункции

Снижение синтеза гормонов надпочечников так же считается серьезным нарушением в работе эндокринной системы.

Оно проявляется такими симптомами:

  • повышенной пигментацией, не только кожи, но и слизистых;

  • происходит развитие гипотонии;

  • развиваются частые головокружения, боли;

  • появления расстройства кишечника различного плана;

  • нестабильность эмоционального состояния;

  • сбои в работе сердца.

Причинами надпочечниковой недостаточности могут быть:

  • расстройства иммунитета;

  • наследственные патологии;

  • новообразования в головном мозге;

  • развитие туберкулеза почек;

  • нарушение в работе сосудов;

  • расстройства поджелудочной или щитовидной желез.

Если при неизменном рационе теряется вес, а также повышается пигментация кожных покровов, то это может означать первые признаки начинающегося расстройства эндокринной системы.

Дисфункция коры надпочечников

Нарушение в функционировании надпочечников — это наследственное заболевание, которое связано с различными нарушениями секреции надпочечников. Чаще всего такая болезнь поражает женщин.

У них оно может проявляться следующими симптомами:

  • рост волос на лице, на груди;

  • нарушение менструации и детородной функции;

  • появление угрей.

Параллельно с надпочечниками и их поражением может развиться ожирение и расстройство других эндокринных желез.

Гиперплазия коры

Передаваться по наследству может и такое расстройство, как гиперплазия коры надпочечников.

Признаки данного заболевания зависят от качества гормонального расстройства: чем больше выделяется гормонов в кровь, тем сильнее проявляются негативные последствия в организме человека.

У пациентки могут проявиться симптомы следующих заболеваний:

  • гиперкортицизм;

  • гиперальдостеронизм;

  • гиперандрогения;

  • гиперэстрогения.

Гиперплазия левого надпочечника, как и правого, чаще всего носит доброкачественный характер. Гиперплазия коры надпочечников вызывает неправильный синтез гормонов разных зон железы и может проявляться различными симптомами.

Как проверить работу надпочечников в условиях больницы? Проведение диагностических мероприятий проводится несколькими методами:

  • биохимия крови и мочи;

  • МРТ;

  • УЗИ;

  • мультиспиральная КТ;

  • лучевое исследование опухолей.

Самым информативным способом стабильно остается скрининг крови на уровень гормонов. Оно позволяет проверить работу надпочечников во всех направлениях их деятельности. Все остальные методы носят дополнительный характер и делаются по запросу эндокринолога, врача, который занимается расстройствами надпочечников.

У женщин дополнительно проводится исследование костной системы на наличие нужного количества кальция, так как прежде всего при нарушении работы надпочечников их поражает остеопороз.

Лечение надпочечников у женщин

Первоначальной задачей в нормализации функции надпочечников становится нормализация гормонального равновесия. При гипофункции назначают гормональные препараты, восполняющие недостаток мало синтезируемых гормонов.

При гиперфункции назначают специальные лекарственные средства, которые снижают секрецию некоторых гормонов.

В остальных случаях может понадобится прием:

  • антибиотиков;

  • иммуннодепрессантов;

  • иммунномодуляторов;

  • хирургического вмешательства;

  • химиотерапия;

  • физиотерапии;

  • народного лечения.

Какой врач занимается лечением опухолей? Надо помнить, что хирург.

При невозможности достичь положительной динамики при помощи синтетических гормонов и при опухолевом процессе в надпочечниках, такой врач назначает эндоскопическую операцию, которая проходит в щадящем режиме. Хирургически может быть удален как вся железа, так и ее часть.

Нетрудные правила помогут в борьбе с недугом, связанным с нарушением работы эндокринных желез.

Для этого надо:

  • заниматься физкультурой;

  • правильно питаться;

  • не нервничать;

  • поддерживать режим труда и отдыха.

Параллельно с приемом гормональных средств можно применять терапию народными методами, что увеличивает возможность выздоровления.

Помогают в борьбе с недугами эндокринной железы настойка герани, которая готовится в пропорции 1:5 листьев по отношению к спирту. Настаивается она в темноте в течение трех недель, после чего принимать ее стоит по 1 ч.л. до еды три раза в день.

Факт! Принимая отвар медуницы можно не только нормализовать гормональный фон, но и насытить организм полезными микроэлементами и каротином.

Диета при болезнях надпочечников у женщин

При поражении надпочечников может помочь специально подобранная диета. При составлении рациона питания стоит опираться на следующие правила:

1. Присутствие животного белка (яйца, рыба).

2. Использование антиоксидантов (фрукты, овощи).

3. Применять продукты, насыщенные тирозином (бананы, спирулина).

4. Использовать неочищенную морскую соль.

5. Применять продукты, насыщенные пантотеновой кислотой (ответные внутренности, редис).

В качестве дополнительного средства применяется настойка корня солодки. Этот средство способно защищать гидрокортизон при его взаимодействии с печеночными ферментами.опубликовано econet.ru.

>Гипокортицизм

Ги́покортици́зм (надпо́чечниковая недоста́точность) — этот термин объединяет патологические изменения, вызванные гипофункцией коры надпочечников.

Этиология и классификация

Недостаточность надпочечниковых желез может быть острой (гипоадреналовый криз) — резкое разрушение коры надпочечников при двустороннем кровоизлиянии в надпочечники (Синдром Уотерхауса-Фридериксена), повреждение надпочечников в результате травмы или хирургического вмешательства и хронической (аутоиммунный процесс, туберкулёз и другие).

Острая надпочечниковая недостаточность

Острая недостаточность коры надпочечников характеризуется крайне низкой концентрацией в плазме крови кортизола, кортикостерона, альдостерона, дезоксикортикостерона. Экскреция 17-оксикортикостероидов также заметно снижена. Содержание в плазме крови АКТГ высокое. Имеются признаки нарушения минерального и водного обмена.

Хроническая надпочечниковая недостаточность

Хроническая недостаточность коры надпочечников — в 85 % случаев представляет собой аутоиммунное поражение надпочечников, а также результат деструкции надпочечников при

  • инфаркте надпочечников,
  • туберкулёзе,
  • саркоидозе,
  • амилоидозе,
  • послеоперационных осложнениях,
  • злокачественных новообразованиях,
  • поражении надпочечников фармакологическими препаратами (антикоагулянты, этомидат, блокаторы стероидогенеза, хлодитан, барбитураты, спиронолактон, кетоконазол и другие),
  • гемохроматозе,
  • полигландулярном эндокринном синдроме,
  • адренолейкодистрофии (англ.)русск.,
  • адреномиелодистрофии,
  • гипоплазии,
  • дефекте ферментов синтеза гормонов коры надпочечников,
  • последствия радиотерапии,
  • идиопатические случаи.

Кроме того, различают:

Первичный гипокортицизм

Основная статья: Болезнь Аддисона Дополнительные сведения: Адреналэктомия

Перви́чная надпо́чечниковая недоста́точность — результат непосредственного поражения надпочечников, вследствие которого разрушается более 90 % клеток коркового вещества, секретирующих кортикостероиды.

Вторичный гипокортицизм

Дополнительные сведения: Гипопитуитаризм

Втори́чная надпо́чечниковая недоста́точность обусловлена патологией гипофиза, приводящей к дефициту секреции кортикотропина (АКТГ). Вторичный гипокортицизм обычно сочетается с недостаточностью других эндокринных же́лез и дефицитом гормона роста (СТГ).

Третичный гипокортицизм

Трети́чная надпо́чечниковая недоста́точность развивается при различных поражениях гипоталамической области, чаще опухолевого или воспалительного характера. Заболевание развивается после 30 лет, женщины болеют вдвое чаще мужчин. Распространённость около 4-11 случаев на 100 тысяч населения.

Ятрогенный гипокортицизм

Дополнительные сведения: Синдром Нельсона Дополнительные сведения: Болезнь Аддисона Дополнительные сведения: Аддисонический криз

Ятрогенная надпочечниковая недостаточность (E27.327.3 по МКБ-10) развивается после прекращения терапии глюкокортикоидами в результате быстрого падения уровня эндогенных глюкокортикоидных гормонов на фоне длительного угнетения синтеза АКТГ экзогенными глюкокортикоидами. У разных пациентов устойчивость эндокринной системы к действию экзогенных глюкокортикоидов неодинакова.

Клиническая картина

Представлена типичными симптомами угнетения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы после отмены терапии глюкокортикоидами:

  • слабость
  • утомляемость
  • депрессия
  • артериальная гипотония
  • обострение основного заболевания, по поводу которого была назначена терапия глюкокортикоидами

На фоне тяжёлого стресса, если пациенту вовремя не увеличена доза глюкокортикоидов, может развиться гипоадреналовый криз.

Клинические симптомы могут отсутствовать и только биохимические нарушения (снижение секреции кортизола в пробах с АКТГ) свидетельствуют о недостаточности гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. В таких случаях заболевание проявляется резкой слабостью во время или после незначительных стрессов или недомоганий, например при респираторных инфекциях.

Диагностика

Ятрогенную надпочечниковую недостаточность следует заподозрить:

  • у любого пациента, получавшего преднизолон в дозе 15—30 мг/сут на протяжении 3—4 недель. В этом случае угнетение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы после отмены терапии глюкокортикоидами может сохраняться в течение 8—12 месяцев.
  • у любого пациента, получавшего преднизолон в дозе 12,5 мг/сут а протяжении 4 недель. При этом угнетение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы после отмены терапии глюкокортикоидами может сохраняться в течение 1—4 месяцев.
  • у любого пациента с синдромом Кушинга после удаления аденомы или злокачественного новообразования надпочечника.
  • у любого пациента со снижением секреции кортизола в ответ на введение АКТГ, если он получает глюкокортикоиды (независимо от дозы и продолжительности глюкокортикоидной терапии).

Профилактика

Применение терапии глюкокортикоидами в объёмах и продолжительности в соответствии с современными рекомендациями, поэтапная отмена терапии.

> См. также

  • Надпочечники
  • Гипофиз
  • Гипоталамус
  • Гормоны аденогипофиза
  • Адренокортикотропный гормон

Примечания

  1. 1 2 3 4 5 6 7 8 Эндокринология / Под ред. Н. Лавина. — 2-е изд. Пер. с англ. — М.: Практика, 1999. — С. 183—191, 271. — 1128 с. — 10 000 экз. — ISBN 5-89816-018-3.
  2. Справочник по клинической эндокринологии / Под ред. Холодовой Е. А. — 1-е изд. — Минск: «Беларусь», 1998. — С. 22. — 510 с. — 10 000 экз. — ISBN 985-01-0031-1.
  3. 1 2 3 Малая энциклопедия врача-эндокринолога / Под ред. А. С. Ефимова. — 1-е изд. — К.: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 38-42. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5.

Ссылки

Эпифиз

Гипоталамус

  • Синдром Пархона
    • неадекватной продукции АДГ
  • Синдром Сотоса
    • церебральный гигантизм
  • Синдром Пехкранца — Бабинского — Фрелиха
    • адипозо-генитальная дистрофия
  • Синдром Каллмана
  • Синдром Килина
    • анорексия

Гипофиз

  • Синдром Симмондса
  • Синдром Шихана
  • Синдром Мэддока
  • Синдром «пустого» турецкого седла
  • Синдром Нельсона
  • Синдром Лорена
  • Гиперпролактинемия
    • синдром персистирующей лактореи-аменореи, синдром Форбса-Олбрайта, синдром Чиарри-Фроммеля, синдром Аюмады-Аргонса-дель Кастильо

Щитовидная железа

  • Токсическая аденома
    • синдром Пламмера
  • Синдром Пендреда

Надпочечники

  • Синдром гиперкортицизма
    • синдром Кушинга
  • Врождённая гиперплазия коры надпочечников
    • адреногенитальный синдром
  • Синдром Уотерхауса-Фридериксена
  • Гипокортицизм
  • Синдром Конна

Половые железы

  • Синдром Шерешевского — Тёрнера
  • Синдром поликистозных яичников
    • Штейна — Левенталя
  • Синдром нечувствительности к андрогенам
    • Морриса, тестикулярной феминизации
  • Синдром Рейфенштейна
  • Синдром Клайнфельтера
  • Синдром Прадера — Вилли
  • Синдром Паскуалини
    • «фертильных евнухов»
  • Синдром де Ля Шапеля
  • Синдром Суайра

Паращитовидные
железы

Островки Лангерганса

Диффузная
нейроэндокринная
система

  • Синдром Золлингера — Эллисона
    • апудома
  • Нейрофиброматоз I типа
  • Синдром Карнея
  • Множественная эндокринная неоплазия: синдром Вермера (МЭН-I), синдром Сиппла (МЭН-IIa), синдром Горлина (МЭН-IIb, МЭН-III)

Прочие

Неотложные (ургентные) состояния в эндокринологии

  • Гипоталамо-гипофизарная кома: болезнь Симмондса, синдром Шихана (синдром Шиена)
  • Пангипопитуитаризм (гипопитуитаризм)

  • Гиперкальциемический криз
    • Гиперпаратиреоидный криз, острый гиперпаратиреоз, острая гиперпаратиреоидная интоксикация
  • Гипокальциемический криз (Острый гипопаратиреоз)

Аддисонический криз Гипоадреналовый криз Гиперальдостеронизм Первичный гиперальдостеронизм Синдром Конна Феохромоцитома

Гипоталамо-гипофизарная
система
Щитовидная железа Паращитовидные железы Островки Лангерганса
поджелудочной железы
Надпочечники

Гипокортицизм: Болезнь Аддисона

Гиперкортицизм: Болезнь/синдром Иценко-Кушинга

Врождённая дисфункция коры надпочечников
Гиперальдостеронизм

Опухоли надпочечников: Опухоли коры надпочечников: Кортикоандростерома, Альдостерома
Опухоли мозгового слоя: Феохромоцитома

Апудомы: ВИПома, Гастринома, Глюкагонома, Карциноид, Нейротензинома, ППома, Соматостатинома
Множественная эндокринная неоплазия: синдром Вермера (МЭН типа I),
синдром Сиппла (МЭН типа IIa), синдром Горлина (МЭН типа IIb, МЭН — III)

Нозологии Эпифиз Гипоталамус Гипофиз Щитовидная
железа
Надпочечники Половые
железы
Паращитовидные
железы
Поджелудочная
железа
Диффузная
нейроэндокринная
система
Гормоны
и
медиаторы
Белковые гормоны: Пептидные гормоны: АКТГ, СТГ, Меланоцитостимулирующий гормон, Пролактин, Паратгормон, Кальцитонин, Инсулин, Глюкагон; Гормоны желудочно-кишечного тракта Гастрин, Холецистокинин (Панкреозимин), Секретин, ВИП, Панкреатический полипептид, Соматостатин; Гормоны APUD-системы Ангиотензиноген, Ангиотензин, Предсердный натрийуретический пептид, Глюкозозависимый инсулинотропный полипептид, Эритропоэтин, Тромбопоэтин, Грелин (гормон голода), Лептин (гормон насыщения), Хорионический гонадотропин человека, Плацентарный лактоген, Нейропептид Y, Релаксин, Гликопротеиды ТТГ, ФСГ, ЛГ, тиреоглобулин. Стероидные гормоны: Гормоны коры надпочечников Кортизол, Кортизон, Гидрокортизон, Кортикостерон, Альдостерон, Дегидроэпиандростерон, Прегнан, Преднизолон. Половые гормоны Андростерон, Андростендиол, Тестостерон, Дигидротестостерон, Метилтестостерон, Эстрон, Эстрадиол, Эстриол, Этинилэстрадиол. Гормон жёлтого тела Прогестерон. Производные аминокислот: Производные тирозина Тиреоидные гормоны (Т3, Т4), Адреналин, Норадреналин, Допамин. Триптамины Мелатонин, Серотонин. Эйкозаноиды Простагландины (класса D, E, F); Простациклин Тромбоксан Лейкотриены.

Билет № 1

Билет № 1

Ключ к решению задач:

Выбрать 1 правильный ответ (предлагаются утверждения в списке под буквами А, Б, В, Г, Д).

1. Какой из перечисленных гормонов продуцируется эпифизом?

А. Вазопрессин

Б. Тиролиберин

В. Мелатонин

Г. Окситоцин

Д. Соматостатин

2. Для болезни Иценко-Кушинга характерно:

А. Отсутствие подавления АКТГ при пробе с 8 мг дексаметазона

Б. Двустороннее увеличение надпочечников

В. Одностороннее увеличение надпочечника

Г. Подавление АКТГ при пробе с 2 мг дексаметазона

Д. Склонность к гипотонии

3. Какие изменения уровней тироидных гормонов и ТТГ характерны для субклинического гипотиреоза?

А. Т3 – повышен; Т4 – в норме; ТТГ – в норме.

Б. Т3 – в норме; Т4 – в норме; ТТГ – повышен

В. Т3 – повышен; Т4 – повышен; ТТГ – повышен

Г. Т3 – подавлен (снижен); Т4 – подавлен (понижен); ТТГ – существенно повышен

Д. Т3 – в норме; Т4 – повышен; ТТГ – в норме.

4. Цитологическая и гистологическая картина аутоиммунного тироидита в стадии эутироза характеризуется:

А. Обильная лимфоцитарная инфильтрация, клетки Ашкенази—Гюртля

Б. Тотальная гиперплазия тироцитов, отсутствие инфильтрации клетками иммунной системы

В. Гигантоклеточные гранулемы

Г. Преобладание фиброза, прорастание капсулы

Д. Все вышеперечисленное

5. Зобом является:

А. Хорошо пальпируемая щитовидная железа

Б. Заболевание щитовидной железы, протекающее с нарушением ее функции

В. Заболевание щитовидной железы, осложнившееся компрессией трахеи

Г. Увеличение объема щитовидной железы более 18 мл у женщин и более 25 мл у мужчин

Д. Пальпируемое узловое образование щитовидной железы

6. При отсутствии клинических симптомов диабета в каких случаях рекомендуется проведение орального глюкозо-толерантного теста?

А. При повышении глюкозы венозной плазмы натощак более 6,1 ммоль/л

Б. При повышении глюкозы венозной плазмы натощак более 5, 5 ммоль/л, но не выше 6, 1 ммоль/л

В. При повышении глюкозы венозной плазмы натощак более 5,6 ммоль/л, но не выше 6, 9 ммоль/л

Г. При повышении глюкозы венозной плазмы натощак более 6,7 ммоль/л, но не выше 7,8 ммоль/л

Д. В любом случае

7. Какой из ниже перечисленных препаратов является препаратом выбора при лечении сахарного диабета 1 типа?

А. Метформин

Б. Манинил

В. Актос

Г. Хумулин

Д. Диабетон

8. Клинические симптомы, характерные для экзогенно-конституционального ожирения:

А. Диспластическое ожирение, нарушение полового развития

Б. Равномерное распределение жира

В. Прогнатиз

Г. Чёрный акантоз

Д. Липоидный дерматоз

9. Какая проба используется для дифференциальной диагностики между пубертатным ожирением со стриями и болезнью Иценко-Кушинга?

А. Маршевая /ортостатическая/ проба

Б. Малая дексаметазоновая проба

В. Большая дексаметазоновая проба

Г. Проба с синактеном

Д. Суточная экскреция катехоламинов и ВМК

10.У больного с задержкой полового развития выявлен кариотип 47, ХХУ. О каком заболевании идет речь?

А. Синдром Каллманна

Б. Синдром Паскуалини

В. Синдром Клайнфельтера

Г. Синдром Прадера-Вилли

Д. Синдром Нунан

Билет № 2

Ключ к решению задач:

Выбрать 1 правильный ответ (предлагаются утверждения в списке под буквами А, Б, В, Г, Д).

1. У женщины 44 лет отмечаются: резкое увеличение размера кистей и стоп, укрупнение черт лица, головные боли, сахарный диабет. О каком заболевании идет речь?

А. Гипоталамический синдром

Б. Акромегалия

В. Синдром Фрелиха

Г. Болезнь Педжета

Д. Ревматоидный полиартрит

2. Основной метод лечения при гиперпролактинемическом гипогонадизме:

А. Медикаментозная терапия агонистами дофамина

Б. Хирургическое лечение

В. Лучевая терапия

Г. Циклическая терапия эстроген-гестагенными препаратами

Д. Терапия гонадотропинами

3. Для болезни Иценко-Кушинга характерно:

А. Отсутствие подавления АКТГ при пробе с 8 мг дексаметазона

Б. Отсутствие подавления АКТГ при пробе с 2 мг дексаметазона

В. Одностороннее увеличение надпочечника

Г. Двустороннее увеличение надпочечников

Д. Склонность к гипотонии

4. Методом выбора лечения диффузного токсического зоба II cт. (объем железы 60 см3) средней тяжести является:

А. Полуторагодичный курс терапии мерказолилом в сочетании с левотироксином

Б. После достижения эутиреоза – предельно-субтотальная резекция щитовидной железы

В. Полуторагодичный курс терапии пропилтиоурацилом

Г. Терапия радиоактивным йодом

Д. Терапия тиреостатиками (мерказолил, пропилтиоурацил) в сочетании с иммуномодуляторами (тималин, Т-активин, препараты растительного происхождения)

5. Абсолютным противопоказанием для применения мерказолила является:

А. агранулоцитоз

Б. Беременность

В. Аллергические реакции на йодистые препараты

В. Гиповолемия

Г. Старческий возраст

6. Универсальным базовым способом профилактики йоддефицитных заболеваний в России в настоящее время является:

А. Йодирование хлеба

Б. Йодирование соли

В. Йодирование масла

Г. Йодирование чая

Д. Йодирование воды

7. Особенностью псевдогипопаратироза является:

А. Повышение кальция в крови

Б. Нормальные значения паратгормона в крови

В. Снижение паратгормона в крови

Г. Повышение паратгормона в крови

Д. Увеличение экскреции кальция с мочой

8. Критерием постановки диагноза сахарного диабета является:

А. Натощак > 5, 5 ммоль/л ,через 2 часа после нагрузки < 7, 8 ммоль/л

Б. Натощак < 6,7 ммоль/л, через 2 часа после нагрузки > 11,1 ммоль/л

В. Натощак > 7,0 ммоль/л, через 2 часа после нагрузки > 11, 1 ммоль/л, гликированный гемоглобин >6,5%

Г. Натощак > 6,1 ммоль/л, через 2 часа после нагрузки>11,1 ммоль/л

Д. Ничего из представленного

9. Препаратом выбора лечения тучных больных с сахарным диабетом 2 типа без осложнений является:

А. Инсулин

Б. Метформин

В. Гликвидон

Г. Глибенкламид

Д. Все перечисленное неверно

10.Ожирение диагностируется при ИМТ равным и более:

А. 14,9 кг\м2

Б. 18,1 кг\м2

В. 25,9 кг\м2

Г. 30,1 кг\м2

Д. 40,0 кг\м2

Билет № 3

Ключ к решению задач:

Выбрать 1 правильный ответ (предлагаются утверждения в списке под буквами А, Б, В, Г, Д).

1. Юноша 17 лет предъявляет жалобы на избыточный вес, частые головные боли. Избыточный вес наблюдается с 5 лет. В возрасте 11-12 лет был выше сверстников. Рост 180 см, вес 110 кг. Лицо округлое. Розовые стрии в области живота и бедер. Половое развитие соответствует возрасту. АД 160/100 мм рт ст. Предположительный диагноз?

А. Болезнь Иценко-Кушинга

Б. Экзогенно-конституциональное ожирение

В. Синдром Иценко-Кушинга

Г. Пубертатное ожирение со стриями

Д. Гипертоническая болезнь

2. Причиной почечной формы несахарного диабета является:

А. Недостаточная продукция вазопрессина,

Б. Избыточная продукция антидиуретического гормона,

В. Резистентность клеток дистальных канальцев к действию вазопрессина,

Г. Поражение гипоталамо-гипофизарной области,

Д. Избыточный прием жидкости

3. Холодный узел в щитовидной железе – это:

А. узел, который в повышенном количестве поглощает радиоактивный изотоп 99mTc

Б. узел, который поглощает 99mTc после стимуляции тиреотропным гормоном

В. узел, который поглощает 99mTc так же, как и окружающая ткань

Г. эктопированная ткань щитовидной железы

Д. узел, который не поглощает изотоп

4. Каким будет Ваше заключение при обнаружении у пациента с помощью УЗИ щитовидной железы гипоэхогенной структуры в левой доле диаметром 2 мм (объем щитовидной железы и уровни тиреоидных гормонов в норме)

А. Практически здоров

Б. Эндемический зоб

В. Узловой эутиреоидных зоб

Г. Зоб II

Д. Солитарный узел левой доли щитовидной железы (показана пункционная биопсия узлового образования)

5. Для субклинического тиреотоксикоза характерны следующие изменения уровней тиреоидных гормонов и ТТГ:

А. Т3 – повышен; Т4 – в норме; ТТГ – в норме.

Б. Т3 – в норме; Т4 – в норме; ТТГ – подавлен (снижен).

В. Т3 – повышен; Т4 – повышен; ТТГ – подавлен (снижен).

Г. Т3 – повышен; Т4 – повышен; ТТГ – в норме.

Д. Т3 – в норме; Т4 – повышен; ТТГ – в норме.

6. Какими из перечисленных ниже причин можно объяснить отсутствие кетоацидоза при гиперосмолярной коме?

А. Имеется остаточная секреция инсулина

Б. Отсутствует значительное повышение контринсулярных гормонов

В. Повышена чувствительность к инсулину

Г. Блокируется глюконеогенез

Д. Ни одной из перечисленных

7. Действие какого из сахароснижающих препаратов направлено на снижение инсулинорезистентности?

А. Манинил

Б. Сиофор

В. Глюренорм

Г. Новонорм

Д. Диабетон МВ

8. Для препролиферативной ретинопатии характерно все, кроме:

А. Очагов кровоизлияний в сетчатку

Б. Твердых и мягких экссудатов

В. Микроаневризм

Г. Неоваскуляризации сосудов

Д. Все перечисленное неверно

9. Для вторичного гипокортицизма характерно:

А. Более тяжелое течение по сравнению с первичным гипокортицизмом

Б. Не развивается дефицит минералокортикоидов

В. Меланодермия и пристрастие к соленой пище

Г. Является наиболее частым осложнением черепно-мозговых травм

Д. Диагноз устанавливается на основании краниографии

10. Для дифференциальной диагностики болезни и синдрома Иценко-Кушинга используется:

А. Маршевая проба

Б. Малая дексаметазоновая проба

В. Короткий синактеновый тест

Г. Большая дексаметазоновая проба

Д. Определение суточной экскреции катехоламинов и ВМК

Билет № 4

Ключ к решению задач:

Выбрать 1 правильный ответ (предлагаются утверждения в списке под буквами А, Б, В, Г, Д).

1. Какая проба используется для дифференциальной диагностики между синдром алкогольного “псевдоКушинга” и болезнью Иценко-Кушинга?

А. Маршевая /ортостатическая/ проба

Б. Малая дексаметазоновая проба

В. Большая дексаметазоновая проба

Г. Проба с синактеном

Д. Суточная экскреция катехоламинов и ВМК

2. Наиболее распространенной аденомой гипофиза является:

А. Соматотропинома

Б. Тиреотропинома

В. Гонадотропинома

Г. Кортикотропинома

Д. Пролактинома

3. Женщина 25 лет жалуется на боли в горле при глотании, повышение температуры тела до 38С. В течение 2 лет страдает ДТЗ 2 ст., средней тяжести. Лечилась в течение полугода мерказолилом, начиная с 40 мг с постепенным снижением дозы до 10 мг, L-тироксином 50 мкг. Год назад возник рецидив, начато лечение мерказолилом в дозе 50 мг/с. За последние три дня до обращения к врачу принимала анальгин в связи с альгоменореей. Накануне вечером возникла боль в горле, поднялась температура. Самостоятельно принимала сульфодиметоксин, анальгин и тетрациклин без эффекта. Наиболее вероятный диагноз?

А. Подострый тироидит

Б. Декомпенсация ДТЗ

В. ОРВИ в сочетании с ДТЗ

Г. ДТЗ, агранулоцитоз с формирующейся некротической ангиной.

Д. Заглоточный абсцесс в сочетании с ДТЗ

4. Исследование тироглобулина в крови показано для диагностики:

А. Диффузного токсического зоба в сомнительных случаях у пожилых

Б. Дифференциальной диагностики первичного и вторичного гипотироза

В. Метастазов высокодифференцированных раков щитовидной железы после удаления щитовидной железы

Г. Аутоиммунного тироидита Хашимото у беременных в III триместре

Д. Эндемического (йоддефицитного) зоба в регионах с медианой йодурии 50 мкг/л

5. Тестом первого уровня в диагностике первичного гипотиреоза является:

А. Определение уровня свободного тироксина

Б. Определение уровня общего тироксина

В. Определение уровня ТТГ

Г. Определение уровня тироксин-связывающего глобулина

Д. Определение уровня трийодтиронина

6. В процессе лечения кетоацидоза у больного развились выраженная головная боль, головокружение, тошнота, рвота, расстройства зрения, появилась лихорадка. Данная симптоматика скорее всего свидетельствует о:

А. Развитии острого панкреатита,

Б. Продолжении прогрессирования симптомов кетоацидоза,

В. Развитии отека мозга,

Г. Присоединении интеркурентной инфекции,

Д. Все перечисленное неверно.

7. Наиболее активным инсулинстимулирующим действием обладает:

А. Диабетон МВ,

Б. Акарбоза,

В. Глюренорм,

Г. Манинил,

Д. Актос

8. Инсулин ультракороткого действия при сахарном диабете обычно вводится:

А. До приема пищи за 30-40 минут

Б. Через 30 минут после еды

В. За 1 час до еды

Г. Непосредственно до или сразу после приема пищи

Д. Ни одно из перечисленных утверждений неверно

9. Патогенез клинических проявлений при кортикостероме обусловлен:

А. Повышением секреции АКТГ

Б. Повышением секреции КРГ

В. Изолированной гиперпродукцией глюкокортикоидов

Г. Снижением продукции андрогенов

Д. Снижением продукции альдостерона

10. При случайном выявлении образования в надпочечнике у пациента с артериальной гипертензией возможно проведение всех перечисленных исследований, кроме:

А. Малая дексаметазоновая проба

Б. Определение суточной экскреции метанефрина и норметанефрина

В. Пункционная биопсия образования под контролем КТ или УЗИ

Г. Определение в крови уровня альдостерона и ренина

Д. Определение суточной экскреции свободного кортизола с мочой

Билет № 5

Ключ к решению задач:

Выбрать 1 правильный ответ (предлагаются утверждения в списке под буквами А, Б, В, Г, Д).

1. Какой из перечисленных методов лечения эндогенного гиперкортицизма представляются предпочтительными, если большая проба с дексаметазоном снижает суточную экскрецию кортизола с мочой более чем на 50% и выявлена эндоселлярная аденома гипофиза?

А. Транссфеноидальная аденомэктомия

Б. Двусторонняя адреналэктомия

В. Лечение хлодитаном

Г. Лечение мамомитом

Д. Лечение парлоделом

2. Какое лечение следует назначить пожилому больному с тяжелым гипотиреозом?

А. Направить в санаторий на бальнеологическое лечение

Б. Начать лечение L‑тироксином с малых доз

В. Начать лечение с больших доз L‑тироксина под прикрытием глюкокортикоидов

Г. Назначить мочегонные

Д. Отказаться от лечения гипотиреоза

3. К производным имидазола относится:

А. Мерказолил

Б. Кеналог

В. Старликс

Г. Перхлорат калия

Д. Манинил

4. При выявлении у беременных диффузного токсического зоба назначение какого препарата является предпочтительным?

А. Мерказолила

Б. Карбоната лития

В. Перхлората калия

Г. Пропицила

Д. Тирозола

5. Выбрать правильное в отношении паратгормона утверждение:

А. Стимулирует реабсорбцию кальция в дистальных канальцах почек

Б. Стимулирует реабсорбцию кальция в проксимальных канальцах почек

В. Уменьшает всасывание кальция в тонком кишечнике

Г. Усиливает канальцевую реабсорбцию фосфора

Д. Все перечисленное верно

6. Какой из препаратов инсулина при подкожном введении обладает наиболее быстрым сахароснижающим действием?

А. Хумулин Р,

Б. Хумулин H

В. Хумалог

Г. Инсуман Рапид

Д. Актрапид НМ

7. Для стадии начинающейся диабетической нефропатии характерно все, кроме:

А. Микроальбуминурии

Б. Гиперфильтрация или нормальная СКФ

В. Протеинурии

Г. Нормальное артериальное давление

Д. Все перечисленное нехарактерно для этой стадии

8. К группе сахарозаменителей при сахарном диабете не относится:

А. Ксилит

Б. Сорбит

В. Аспартам

Г. Мед

Д. Сахарин

9. Феохромоцитома – опухоль хромофинной ткани, продуцирующая:

А. Андрогены

Б. Эстрогены

В. Альдостерон

Г. Глюкокортикоиды

Д. Адреналин

10. ФСГ стимулирует:

А. Рост фолликулов в яичнике

Б. Продукцию кортикостероидов

В. Продукцию ТТГ в щитовидной железе

Г. Продукцию дегидроэпиандростерона

Д. Все перечисленное

Билет № 6

Ключ к решению задач:

Выбрать 1 правильный ответ (предлагаются утверждения в списке под буквами А, Б, В, Г, Д).

1. Для определения стадии активности акромегалии используется:

А. Малая дексаметазоновая проба

Б. Тест с 1-24АКТГ (синактеном)

В. Тест с инсулиновой гипогликемией

Г. ОГТТ (оральный глюкозо-толерантный тест)

Д. Маршевая проба

2. При типичном диффузном токсическом зобе секреция тиреотропного гормона:

А. Нормальная

Б. Подавлена

В. Повышена

Г. Имеет циклический характер

Д. Не имеет типичного характера

3. Симптом Штельвага — это:

А. Отсутствие морщин на лбу при взгляде вверх

Б. Отставание верхнего века от радужки при взгляде на предмет, движущийся вниз

В. Отставание нижнего века от радужки при взгляде на предмет, движущийся вверх

Г. Расширение глазной щели

Д. Потемнение кожи на веках

4. Больная 25 лет обратилась в клинику с жалобами на учащенное сердцебиение, потливость, слабость, снижение работоспособности, дрожание пальцев рук. За месяц похудела на 10 кг. При осмотре: ЧСС – 120 уд/мин, АД 130 и 70 мм рт ст. При УЗИ в щитовидной железе выявлен узел 2х3 см. При сканировании в месте определяемого узла выявлен участок повышенного накопления радиофармпрепарата. Остальная ткань щитовидной железы РФП не накапливает. Какой наиболее вероятный диагноз?

А. Смешанный токсический зоб

Б. Подострый тиреоидит

В. Тиреотоксическая аденома

Г. Хашитоксикоз

Д. Ни один из представленных

5. Первичный гиперпаратиреоз является следствием:

А. Кровоизлияния в паращитовидные железы

Б. Развития аденомы паращитовидной железы

В. Развития амилоидоза паращитовидных желез

Г. Появления метастазов в паращитовидные железы

Д. Результатом всего вышеперечисленного

6. В основе развития сахарного диабета типа 1 лежит?

А. Инсулинорезистентность

Б. Гиперинсулинемия

В. Атеросклероз

Г. Повреждение бета-клеток, инсулинодефицит

Д. Все перечисленное неверно

7.Наиболее активным препратом из группы производных судьфонилмочевины в отношении β -клеток поджелудочной железы является:

А. Гликлазид

Б. Глипизид

В. Гликвидон

Г. Глибенкламид

Д. Толбутамид

8. Укажите симптом не характерный для диабетической нефропатии на стадии протеинурии:

А. Массивный отечный синдром,

Б. Высокая протеинурия

В. Гипоальбуминемия,

Г. Повышение скорости клубочковой фильтрации,

Д. Артериальная гипертензия

9. Какой из перечисленных препаратов относится к группе минералокортикоидов?

А. Кортизон ацетат

Б. Преднизолон

В. Кортинефф

Г. Гидрокортизон

Д. Медрол

10. Препаратами выбора для лечения артериальной гипертензии у больных сахарным диабетом являются:

А. Ингибиторы АПФ или антагонисты рецепторов к ангиотензину II (АРА)

Б. β-блокаторы

В. Тиазидные диуретики

Г. Антагонисты Ca

Д. α — блокаторы

Билет № 7

Ключ к решению задач:

Выбрать 1 правильный ответ (предлагаются утверждения в списке под буквами А, Б, В, Г, Д).

1. Оперативное лечение абсолютно показано при следующем заболевании щитовидной железы:

А. Фолликулярная аденома /диаметр 1.2 х 1,0 см/

Б. Узловой коллоидный зоб /диаметр узла 2,4 х 1,9 см/

В. Гипертрофическая форма аутоиммунного тиреоидита с узлообразованием /диаметром 3,2 х 3,0 см/

Г. Многоузловой зоб /объем щитовидной железы 20 мл/

Д. Диффузный токсический зоб /объем щитовидной железы 22 мл/

2. Наличие зоба у значительного числа лиц, живущих в одной области, определяется как:

А. Эпидемический зоб

Б. Эндемический зоб

В. Спорадический зоб

Г. Струмит де Кервена

Д. Диффузный токсический зоб

3. Маркером медуллярного рака щитовидной железы является:

А. α-фетопротеин

Б. Кальцитонин

В. СА 19-9

Г. Паратгормон

Д. Тиреоглобулин

4. Какой препарат не используется при лечении гипопаратиреоза?

А. Кальций Д3 –Теva

Б. Оксидевит

В. Тахистин

Г. Кальцитрин

Д. Рокалтрол

5. Феномен Сомоджи — это:

А. Постгипогликемическая гипергликемия

Б. Снижение уровня глюкозы крови в ответ на введение инсулина

В. Подъем уровня глюкозы крови в ранние утренние часы под действием контринсулярных гормонов

Г. Исчезновение симптомов стероидного сахарного диабета после двусторонней адреналэктомии

Д. Все перечисленное неверно

6. С-пептид является:

А. Маркером компенсации сахарного диабета,

Б. Контринсулярным гормоном,

В. Показателем секреции инсулина,

Г. Маркером сахарного диабета 2 типа,

Д. Показателем активности воспалительного процесса

7. К группе сахарозаменителей при сахарном диабете не относится:

А. Ксилит

В. Аспартам

Г. Мед

Д. Всё вышеперечисленное

8. Секреция альдостерона при синдроме Конна:

А. Значительно повышена

Б. Увеличена незначительно

В. Не изменена

Г. Незначительно снижена

Д. Значительно снижена

9. Для лечения аддисонического криза используются:

А. Внутривенное введение адреналина и других адреномиметиков

Б. Введение морфина для снятия болевого шока с последующей транспортировкой в стационар

В. Физиологический раствор хлорида натрия и большие дозы гидрокортизона

Г. Обильное питье, пузырь со льдом на поясничную область, мочегонные

Д. Введение фентоламина или тропафена

10. Гестагены:

А. Снижают содержание холестерина в крови

Б. Определяют развитие первичных и вторичных половых признаков

В. Повышают тонус матки

Г. Все перечисленное

Д. Ничего из перечисленного

Билет № 8

Ключ к решению задач:

Выбрать 1 правильный ответ (предлагаются утверждения в списке под буквами А, Б, В, Г, Д).

1. Причиной тиреотоксикоза при подостром тиреоидите является:

А. Выработка тиреоидстимулирующих антител,

Б. Разрушение тиреоцитов и выход содержимого фолликулов в кровяное русло,

В. Компенсаторная гиперфункция щитовидной железы в ответ на воспалительные изменения,

Г. Гиперпродукция тиреоидных гормонов щитовидной железой,

Д. Гиперпродукция ТТГ в ответ на воспалительные изменения в щитовидной железе.

2. Ошибочное назначение L‑тироксина (без показаний) прежде всего вызывает:

А. нарушение менструального цикла

Б. тиреотоксикоз

В. брадикардию

Г. бесплодие

Д. электролитные сдвиги

3. Основным критерием оценки степени йодного дефицита в популяции является:

А. Определение уровня ТТГ

Б. Определение объема щитовидной железы

В. Определение медианы йодурии

Г. Определение среднего арифметического значения экскреции иода с мочой в исследуемой группе

Д. Ни один из перечисленных тестов.

4. Лабораторными проявлениями гипопаратиреоза являются:

А. Гиперкальциемия

Б. Гипокальциемия

В. Снижение уровня фосфора в крови

Г. Повышение суточной экскреции фосфора с мочой

Д. Снижение зубца Т на ЭКГ

5. При выведении из диабетического кетоацидоза инфузионную терапию начинают с внутривенного введения:

А. 5% раствора глюкозы,

Б. Гипотонического раствора (0,45%) хлорида натрия,

В. Реополиглюкина,

Г. Гемодеза,

Д. Изотонического раствора (0,9%) хлорида натрия

6. К препаратам, блокирующим действие a-глюкозидаз относится:

А. Глюкобай

Б. Гликвидон

В. Глипизид

Г. Гликлазид

Д. Глимеперид

7. К проявлениям диабетической микроангиопатии относится:

А. Поражение магистральных сосудов конечностей

Б. Поражение сосудов глазного дна /ретинопатия/

В. Поражение церебральных сосудов,

Г. Поражение коронарных сосудов,

Д. Все перечисленное

8. Определите наиболее частую причину развития недостаточности функции коры надпочечников?

А. Туберкулез надпочечников

Б. Адренолейкодистрофия

В. ВИЧ инфекция

Г. Аутоиммунное поражение надпочечников

Д. Грибковое поражение надпочечников

9.Секреция ренина при синдроме Конна:

А. Значительно повышена

Б. Увеличена незначительно

В. Не изменена

Г. Незначительно снижена

Д. Значительно снижена

10. Главным эстрогенным гормоном женщины в период постменопаузы является:

А. Эстрадиол

Б. Эстрон

В. Эстриол

Г. Эстрадиол-дипропионат

Д. Дегидроэпиандростерол

Билет № 9

Ключ к решению задач:

Выбрать 1 правильный ответ (предлагаются утверждения в списке под буквами А, Б, В, Г, Д).

1. Наиболее чувствительным исследованием в диагностике функциональной автономии узловых образований щитовидной железы является:

А. Определение уровня ТТГ высокочувствительным методом

Б. Определение свободного Т3 и Т4

В. Пункционная биопсия щитовидной железы

Г. Повторная супрессионная сцинтиграфия щитовидной железы

Д. УЗИ щитовидной железы

2. Патогенез вторичного гипотироза связан с:

А. Увеличением секреции тиролиберина

Б. Уменьшением секреции тиролиберина

В. Невосприимчивостью щитовидной железы к влиянию ТТГ

Г. Увеличением секреции ТТГ

Д. Уменьшением секреции ТТГ

3. Женщина средних лет предъявляет жалобы на недомогание, лихорадку, боль в горле и в области шеи с иррадиацией в нижнюю челюсть. Все это в течение 7 дней сопровождалось повышенной нервозностью, потливостью, потерей веса. При обследовании выявлены данные за тиротоксикоз. Щитовидная железа умеренно увеличена и ограниченно болезненна при пальпации в области перешейка. В анализе крови СОЭ – 64 мм/час. Каков наиболее вероятный диагноз?

А. Диффузный токсический зоб

Б. Подострый тироидит

В. Узловой зоб

Г. Хронический аутоиммунный тироидит

Д. Острый гнойный тироидит

4. Паратгормон характеризуется:

А. Является стероидным гормоном

Б. Является белковым гормоном

В. Уменьшает всасывание кальция

Г. Увеличивает экскрецию кальция с мочой

Д. Все перечисленное неверно

5. У больной после струмэктомии возникли судороги, симптом Хвостека, симптом Труссо. Ка­кое осложнение имеет место?

А. Гипотиреоз

Б. Тиреотоксический криз

В. Травма гортанных нервов

Г. Гипопаратиреоз

Д. Остаточные явления тиреотоксикоза

6. Среднесуточная потребность в инсулине у взрослых на первом году сахарного диабета типа 1 обычно составляет:

А. 0,1 ЕД на кг фактического веса

Б. 0,1 ЕД на кг «идеального» веса

В. 0,3-0,5 ЕД на кг «идеального» веса

Г. 0,7-1 ЕД на кг «идеального» веса

Д. 0,7-1 ЕД на кг фактического веса

7. Гены главного комплекса гистосовместимости относят к патогенетически значимым в отношении:

А. Сахарного диабета 2 типа

Б. Сахарного диабета беременных

В. Сахарного диабета 1 типа

Д. Несахарного диабета

Е. Сахарного диабета типа MODY

8. Укажите минимальное значение уровня глюкозы капиллярной крови, взятой в любое время суток, при котором диагноз сахарного диабета не вызывает сомнений:

А. Менее 5,6 ммоль/л

Б. 6,7 ммоль/л

В. 9,7 ммоль/л

Г. 11,3 ммоль/л

Д. 15 ммоль/л

9. При первичном гипокортицизме выявляются все перечисленные изменения за исключением:

А. Гиперкалиемия

Б. Повышение объема циркулирующей плазмы

В. Повышение активности ренина плазмы

Г. Гипонатриемия

Д. Гиперкалиурия

10. Причинами бесплодия женщины являются:

А. Воспалительные заболевания половых органов

Б. Гипогонадизм

В. Крайняя степень истощения

Г. Дискинезия гонад

Д. Все ответы правильные

Билет № 10

Ключ к решению задач:

Выбрать 1 правильный ответ (предлагаются утверждения в списке под буквами А, Б, В, Г, Д).

1. Особенностью псевдогипопаратиреоза является:

А. Повышение кальция в крови

Б. Нормальное содержание паратгормона в крови

В. Снижение паратгормона в крови

Г. Повышение паратгормона в крови

Д. Увеличение экскреции кальция с мочой

2. Инсулин лизпро (Хумалог) при сахарном диабете обычно вводится:

А. До приема пищи за 30-40 минут

Б. До приема пищи за 10-15 минут

В. За 1 час до еды

Г. Непосредственно перед или сразу после еды

Д. Ни одно из перечисленных утверждений неверно

3. Укажите минимальное значение уровня глюкозы плазмы венозной крови натощак, при котором диагноз сахарного диабета не вызывает сомнений:

А. ≥5,6 ммоль/л

Б. ≥7,0 ммоль/л

В. 9,7 ммоль/л

Г. 11,3 ммоль/л

Д. 15 ммоль/л

4. Следующие утверждения справедливы в отношении первичной хронической надпочечниковой недостаточности кроме одного:

А. Наиболее частой причиной является аутоиммунная деструкция коры надпочечников

Б. Частыми причинами являются туберкулез надпочечников и адренолейкодистрофия

В. Сочетание с аутоиммунным тиреоидитом обозначается как синдром Шмидта

Г. На фоне заместительной терапии кортикостероидами удается достичь регресса атрофии коры надпочечников и восстановления их функции

Д. Гиперпигментация кожи и слизистых обусловлена гиперпродукцией МСГ и других дериватов проопиомеланокортина

5. Большая дексаметазоная проба (Лиддла) при болезни Иценко-Кушинга (гипофизарный синдром Кушинга) сопровождается подавлением секреции кортизола так как:

А. В больших дозах дексаметазон непосредственно ингибирует кору надпочечников

Б. Дексаметазон обладает большей, чем кортизол, глюкокортикоидной активностью

В. Чувствительность гипоталамо-гипофизарной системы к ингибирующему действию глюкокортикоидов частично сохранена

Г. Большая доза дексаметазона разрушает кортикотропы

Д. Дексаметазон не дает перекрестной реакции с кортизолом при определении уровня последнего радиоиммунным методом

6. При обнаружении по данным МРТ гипофиза микроаденомы лечением выбора болезни Иценко-Кушинга (гипофизарный синдром Кушинга) является:

А. Протонотерапия на область гипофиза

Б. Трансназальная транссфеноидальная аденомэктомия в сочетании с двусторонней адреналэктомией

В. Трансназальная транссфеноидальная аденомэктомия

Г. Транскраниальная гипофизэктомия

Д. Протонотерапия на область гипофиза в сочетании с назначением блокаторов стероидогенеза (ортопара ДДД, кетоканозол)

7. Вторичный гипотиреоз отличается от первичного:

А. Снижением уровня продукции Т4

Б. Повышенным уровнем ТТГ

В. Сниженным уровнем ТТГ

Г. Увеличением размеров щитовидной железы

Д. Увеличение уровней Т3 и Т4 более чем на 50% при тесте с тиролиберином.

8. При лечении аутоиммунного тиреоидита глюкокортикоиды назначают:

А. 1 раз в день

Б. Через день

В. 1 раз в неделю

Г. Применяют пульс-терапию

Д. Не используют

9. В лечении первичного гипотироза наиболее правильно использовать:

А. Комбинированные препараты, содержащие Т3 и Т4

Б. Комбинированные препараты, содержащие йодид и Т4

В. Левотироксин (L-тироксин)

Г. Йодид

Д. Трийодтиронин

10. При выявлении адреногенитального синдрома (АГС) сольтеряющая форма врождённой дисфункции коры надпочечников лечение необходимо начинать:

А. С момента установления диагноза

Б. После установления менструальной функции

В. После замужества (в зависимости от времени планируемой беременности)

Г. Только после родов

Д. В период пубертата

Лечение и диагностика недостаточности надпочечников: виды проявлений и классификация заболеваний

Болезнь, связанная с надпочечниковой недостаточностью, возникает на фоне сниженной гормональной активности коры этих органов или гипоталамо-гипофизарной системы, которая их регулирует.

В связи с этим выделяют ее первичную и вторичную форму. Проявляется этот недуг пигментацией на коже и даже на слизистых оболочках.

У пациентов наблюдается внезапная слабость, рвота, диарея, обморочное состояние. В итоге происходит нарушение водно-электролитных обменных процессов и нарушения сердечной деятельности. Лечится надпочечниковая недостаточность с помощью разных методов – одни нейтрализуют причины, другие борются с симптомами.

Рассмотрим, как происходит этот процесс, а также изучим формы и причины заболевания этого органа эндокринной системы.

Гипофункция надпочечников

Недостаток гормонов надпочечников в организме человека влечет за собой серьезные патологии, которые связаны с нарушением метаболических процессов. Далее рассмотрим, что такое недостаточность коры надпочечников, в общем виде.

Получается, что система «гипоталамус-гипофиз» обеспечивает регулирование секреторной деятельности надпочечников.

Если количество клеток органа изменяется, это приводит к нарушению выработки гормонов. Такое явление может сопровождаться серьезной патологией и повлечь за собой многочисленные осложнения.

Классификация

Есть большое количество факторов, вызывающих функциональное расстройство надпочечников, начиная невинной травмой и заканчивая серьезными нарушениями работы эндокринной системы.

Поэтому стоит обратить внимание на такой момент, как классификация надпочечниковой недостаточности.

По месту локализации болезни

Исходя из точного места нахождения первоначальной патологии, можно выделить три основные формы недуга.

  1. Первичная надпочечниковая недостаточность. Это наиболее распространенный вид болезни, встречающийся в 90% случаев, при нем поражены сами надпочечники.
  2. Вторичная недостаточность коры надпочечников. Чаще всего это состояние, причиной которого является сбой, возникший в работе гипофиза.
  3. Третичное заболевание. Изначально под действием патологических процессов находится гипоталамус, а впоследствии страдает и гипофиз, который не может своевременно получать сигналы. В итоге страдает функция надпочечников, и они начинают производить «неправильное» количество гормонов.

Порой к этой классификации относят ятрогенную форму заболевания. Это своеобразный недуг, который развивается на фоне гормонального лечения как синдром отмены после резкого прекращения приема препаратов.

Эта форма болезни считается редчайшей в своем роде и встречается только до 10 случаев на 100 тыс. людей. Чаще всего недуг поражает представительниц прекрасного пола старше 30 лет.

По характеру развития

Выделяют острую и хроническую форму, каждая имеет свои особенности.

  1. Острая недостаточность. Это смертельно опасная патология, которая требует срочного оказания медицинской помощи. Она сопровождается поражениями других систем организма и ведет к летальному исходу.
  2. Хроническая первичная надпочечниковая недостаточность. Если будет проведено своевременное лечение, состояние пациента можно держать под контролем в течение долгого времени. Состояние больного может оставаться стабильным в течение долгих лет и ухудшиться только после влияния внешних факторов.

Вне зависимости от типа, важно грамотно определить симптомы заболевания и сделать это своевременно. Ведь правильное лечение случаев гипокортицизма позволяет сохранить состояние здоровья в норме.

Врач своевременно назначит глюкокортикоиды – кортизол и другие, а также расскажет о том, как избежать усугубления болезни, которая, кстати, прогрессирует весьма быстро.

Причины надпочечниковой недостаточности

Есть два основных фактора, которые влияют на появление недуга.

  1. Нехватка альдостерона сопровождается нарушением электролитного и водно-солевого обмена. Из организма активно выводится натрий, и происходит накопление калия. В итоге дает появляется обезвоживание, что негативно воздействует на пищеварение, работу сердца и сосудов.
  2. Дефицит кортизола влечет за собой нарушение процессов, при которых происходит усвоение углеводов. Также наблюдается нарушение процесса превращения глюкозы в гликоген. В итоге адаптационные механизмы ослабляются, организм от этого страдает.

Надпочечники представляют собой парный орган, который обладает огромным количеством компенсаторных возможностей.

Первичная недостаточность появляется исключительно в случаях, когда поражено 90% коры. Острая надпочечниковая недостаточность, а впоследствии и хроническая надпочечниковая недостаточность развивается в процессе возникновения патологий самих органов. Причиной первичного заболевания могут быть:

  • состояния, связанные с аутоиммунными поражениями (когда ткани надпочечников атакуются антителам самого организма) – это является причиной 98% случаев заболеваний;
  • врожденное недоразвитие коры органа;
  • туберкулез – развиваться болезнь в легких, а затем переходит на другие органы;
  • амилоидоз – процесс, при котором в тканях органа происходит отложение специфического белка;
  • некроз надпочечников (отмирание ткани);
  • атрофия надпочечников;
  • метастазы опухолей в ткани органа;
  • кровоизлияние;
  • у ребенка после рождения как результат кислородного голодания.

В основном патология может начать свое развитие при тяжелых инфекционных поражениях, когда в кровь попадает значительное количество бактерий:

  • сепсис;
  • скарлатина;
  • дифтерия;
  • сосудистый тромбоз;
  • опухолевые реакции;
  • ВИЧ-инфекция;
  • поражение ткани глаз и мышц.

Если же говорить о вторичной недостаточности, при которой возникает атрофия коры надпочечников, то в качестве причин выступают нарушения функционирования гипофиза и гипоталамуса, вызванные:

  • вирусной инфекцией;
  • кровоизлиянием в результате травмы;
  • облучением;
  • продолжительным лечением с использованием гормональных препаратов;
  • операцией;
  • врожденными патологиями (недоразвитость органа). На этом фоне может развиваться нехватка АКТГ, а также других гормонов;
  • аутоиммунными реакциями.

Что касается третичного заболевания, то угнетение функции происходит вследствие врожденных или приобретенных болезней гипоталамуса.

Таким образом, в организме может развиться патология, которая нуждается в срочном лечении. Чаще всего возникает первичная форма.

Симптомы

Симптомы надпочечниковой недостаточности проявляются с большим опозданием, это и усугубляет общую прогностическую картину.

Порой от начала заболевания до первых его проявлений проходит несколько лет. Исключением являются только врожденные формы болезни, при которых симптомы хронической недостаточности надпочечников проявляются сразу, на первых месяцах жизни.

Если развитие сопряжено с аутоиммунными факторами, то нередко недуг дает о себе знать только спустя 6-7 лет. Проявление патологии происходит постепенно, первые признаки острой недостаточности надпочечников носят неспецифический характер.

На то, что у человека гипофункция этих органов, могут указывать следующие основные признаки:

  1. Пигментация кожи и слизистых. Они темнеют настолько, что проявляется темно-коричневый оттенок на видимых участках кожи, которые не закрыты одеждой. Также изменениям подвергаются участки, которые априори темнее остальных частей тела. Речь идет о промежности, сосках, мошонке. Если недуг вызван аутоиммунными факторами, на теле появляются депигментированные участки (витилиго).
  2. Расстройства в поведении. Острая недостаточность коры надпочечников влечет за собой состояние, когда человек страдает от апатии, нервного расстройства, испытывает чувство страха и становится раздражительным. Нередко дают о себе знать расстройства депрессивного характера.
  3. Нарушения работы пищеварительной системы. Это тоже часто встречающиеся признаки патологии. У женщин и мужчин, страдающих от недуга, появляется рвота, ощущение тошноты, снижение аппетита. В редких случаях болезнь приводит к анорексии, которая выступает в качестве явного сигнала заболевания надпочечников. И первичная, и вторичная надпочечниковая недостаточность проявляется в том, что пациент жалуется на «блуждающую» боль в животе. При этом может наблюдаться чередование запора и диареи. Дисбаланс натрия и калия приводит к многочисленным нарушениям.
  4. Прочие признаки. Особенность недуга такова, что при гипофункции надпочечников возникает недостаток альдостерона, в результате чего организм теряет натрий. Поэтому неудивительно, что больного тянет на соленые продукты. Также из-за нарушений происходит резкое падение уровня глюкозы. Это связано с нехваткой кортизола для регулирования всех процессов. Поэтому при больших перерывах между едой появляется слабое или выраженное дрожание мышц, слабость. После еды, когда в организм поступают углеводы (которые позволяют стабилизировать уровень глюкозы в печени), состояние улучшается.

Проявление первых клинических признаков патологии происходит на фоне стрессов и других неблагоприятных ситуаций в виде инфекций, травм, обострений других заболеваний.

Таким образом, заболевание сопровождается несколькими явлениями: характерной бронзовой пигментацией кожных покровов, артериальной гипотонией, рвотой и жидким стулом. О том, что приближается криз может сигнализировать слабость и низкое давление.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Диагностические мероприятия при подозрении на недостаточность надпочечников начинают со сбора общего анамнеза и изучения жалоб больного.

Во внимание принимаются личные данные, а также результаты исследований. Если есть признаки надпочечниковой недостаточности, диагностика проводится с использованием следующих методов:

  • Ультразвуковое исследование надпочечников. Это основной метод, который позволяет выявить причину недостатка гормонов надпочечников и оценить состояние органов, а также принять решение о дальнейших действиях.
  • В дополнение к предыдущей методике в целях определения причин первичной формы заболевания проводится КТ и МРТ органов. Точность обследования высокая, поэтому врач и пациент могут рассчитывать на прояснение общей картины.
  • Для того чтобы установить факторы, вызвавшие вторичную надпочечниковую недостаточность, проводят КТ и МРТ головного мозга.
  • При первичной и вторичной форме заболевания кортизол и альдостерон снижаются. Если какие-то результаты анализов вызывают у врача сомнения, проводится специальный тест с АКТГ, который позволяет определить уровень кортизола спустя 30 или 60 минут после введения гормона. Если количество превышено, это свидетельствует о наличии заболевания.
  • Чтобы добиться подтверждения вторичной недостаточности, используется проба инсулиновой гипогликемии. Она вызывает выброс АКТГ и последующее изменение уровня кортизола.

Также важно определить уровни калия и натрия, для этого проводится общий анализ крови, что позволит сделать определенные выводы.

Лечение заболевания

При надпочечниковой недостаточности лечение состоит исключительно в проведении заместительной терапии с использованием синтетических гормонов.

Поэтому пациенту следует применять синтетические гормональные вещества на основе кортизона, преднизолона, гидрокортизона.

Какие именно лекарства необходимы для поддержания состояния здоровья, определяет лечащий врач на основе проведенной диагностики.

При этом лечение острой надпочечниковой недостаточности проводится с учетом состояния пациента, его возрастных особенностей и причин недуга. Ведь грамотно определив дозы гормонов, можно добиться оптимального результата.

Эффективность лечения специалист проверяет ежемесячно, как только общее состояние пациента нормализуется, можно контролировать процесс реже – раз в 2-3 месяца. Если речь идет о хронической патологии, принимать лекарства придется на протяжении всей жизни.

Если болезнь носит острый характер, требуется госпитализировать больного и назначить ему комплекс препаратов в целях предупреждения обезвоживания и гипогликемии.

На протяжении первых суток пациенту дается гидрокортизон внутривенным и внутримышечным способом, а на следующий день лекарство применяется строго внутримышечно. Когда состояние становится нормальным, врачи переводят пациента на таблетки.

Таким образом, если диагностирован гипокортицизм, выход один – гормональная терапия. При вторичной надпочечниковой недостаточности принцип лечения остается тем же. Все способы являются проверенными, но должны обязательно контролироваться специалистом.

Возможные осложнения

Как показывает практика, нарушение функционирования коры надпочечников может сопровождаться некоторыми осложнениями.

Наиболее грозным последствием является криз, развивается он по разным причинам. Он представляет собой обострение надпочечниковой недостаточности и может закончиться коматозным состоянием. Есть несколько признаков данного состояния:

  • сильная слабость в теле;
  • сниженное артериальное давление вплоть до обморочного состояния;
  • рвота;
  • диарея и сильное обезвоживание;
  • запах ацетона изо рта;
  • клонические судороги;
  • нарушения работы сердца;
  • существенное усиление пигментации.

В зависимости от преобладания тех или иных симптоматических признаков, заболевание относят к одной из трех разновидностей:

  • сердечно-сосудистая форма, при которой наблюдается нарушение кровообращения, бледности кожного покрова, похолодание конечностей, состояние тахикардии, гипотонии, коллапса и анурии;
  • желудочно-кишечная разновидность – в этом случае может возникать симптоматика пищевого отравления, состояние сопровождается поносом, рвотой и тошнотой, болевыми ощущениями в области живота, вздутием, нарушением обмена веществ;
  • нервно-психическая форма, при которой осложнения и последствия проявляются в виде головной боли, симптомах менингита, судорогах, очаговых признаков, состоянии бреда, галлюцинациях, заторможенности, ступоре.

Все это отражается на состоянии желез, некоторых внутренних органов, что приводит к общей слабости.

Профилактика проблемы

Профилактика включает ряд мер, уменьшающих негативное влияние заболевания на качество жизни пациента:

  • нормализация режима сна и бодрствования;
  • ведение оптимального распорядка дня;
  • регулярное занятие физическими упражнениями;
  • ежедневные прогулки на свежем воздухе;
  • занятие медитацией и йогой для предотвращения депрессии и снятия стресса;
  • исключение физических, умственных, эмоциональных перенапряжений;
  • здоровое питание;
  • отказ от вредных привычек (алкоголь, табак, наркотические вещества);
  • исключение из рациона жирной, соленой, острой, пряной, копченой еды.

Эти действия в комплексе дают отличный результат.

Прогноз

Если речь идет о таком состоянии, как хроническая недостаточность надпочечников, то успех лечения и результат определяется тем, насколько качественно проводится профилактика и терапия криза.

Если заболевание сопровождается инфекциями и травмами, хирургическими операциями, стрессовыми состояниями и желудочно-кишечными расстройствами, необходима немедленная коррекция дозировки тех или иных гормонов.

Также важная грамотная терапия заболевания, которая требует стать на диспансерный учет у специалиста в сфере эндокринологии и регулярно наблюдаться у врача. Прогноз для пациента будет самым благоприятным только при комплексном лечении.

Вывод

Таким образом, надпочечниковая недостаточность представляет собой серьезную патологию, при которой требуется помощь квалифицированного специалиста.

Она сопровождается общими и местными симптомами в виде слабости, желудочно-кишечных расстройств, головных болей. Причин возникновения этой болезни – множество, она может быть как врожденной, так и приобретенной.

Вариант лечения только один, и он заключается в приеме синтетических гормонов. Если наблюдаться у врача и своевременно реагировать на изменения, можно добиться хорошего результата.

Немаловажную роль в процессе терапии играют профилактические мероприятия, которые предотвращают прогрессирование недуга.

Если медицинским специалистом будет своевременно назначена адекватная терапия заместительного характера, то прогноз является крайне благоприятным. Немаловажное значение имеет комплекс профилактических мероприятий.

>Надпочечниковая недостаточность

Описание

Надпочечниковая недостаточность — патологическое состояние организма, прогрессирующее при малой выработке гормона. Выделяют первичную и вторичную форму заболевания. Для первого типа характерно малое выделение гормонального секрета коры надпочечников. При вторичной форме страдает гипоталамо-гипофизарная система.

Описание надпочечниковой недостаточности

В клинической картине у пациента отмечается изменение цвета кожных покровов (они приобретают пигмент бронзового оттенка), тоже самое происходит со слизистой оболочкой. Общее состояние сильно ухудшается, появляются позывы и рвота, тошнота, диарея, возможны обморочные состояния. Надпочечниковая недостаточность у детей часто возникает на фоне сильного стрессового потрясения.
При отсутствии своевременного лечения у пациентов нарушается водно-электролитный баланс, что приводит к неполному функционированию сердечной системы. В дальнейшем существует вероятность развития криза. В урологии надпочечниковая недостаточность у мужчин диагностируется также часто, как и у женщин, вне зависимости от возраста, образа жизни и сферы деятельности.

Процесс выработки гормона надпочечниками

Основной функцией коркового вещества надпочечников является выработка глюкокртикостероидных (отвечает за реакцию на стресс) и минералокортикоидных гормонов (отвечает за выработку мочи). Благодаря этим элементам в организме происходит регуляция обмена веществ в тканях, а именно: белковый и углеводный обмен, контроль водно-солевого баланса.
За правильную работу надпочечников отвечает гипофиз и гипоталамус путем выработки адренокортикотропного гормона и кортиколиберина. Если в описанном механизме происходит сбой, у человека начинает развиваться надпочечниковая недостаточность, что обусловлено гипофункцией коры органа и недостаточной выработкой необходимых гормонов.

Классификация надпочечниковой недостаточности

Патология может протекать в хронической или острой форме.
При развитии острой формы заболевания у пациента полностью, или практически полностью не функционирует кора надпочечников. Зачастую патологию диагностируют как осложнение первичного или вторичного хронического типа.
Острая надпочечниковая недостаточность, виды:

  • сердечно-сосудистая (нарушается функционирование сердечной системы);
  • желудочно-кишечная (явная дисфункция ЖКТ);
  • нервно-психическая (у пациента постоянные головные боли).

В урологии выделяют три стадии надпочечниковой недостаточности хронического типа:

  • Заболевание первичной стадии. Патология классифицируется как хроническая, при этом у пациента в клинической картине наблюдается деструкция коры надпочечников на 90%.
  • Заболевание вторичной стадии. Является осложнением не долеченной первичной стадии надпочечниковой недостаточности.
  • Заболевание третичной стадии. Развивается при поражении гипоталамуса.

Помимо этого медики выделяют еще один тип заболевания, также хронического характера. Он возникает ввиду нарушения рецепции гормонов стероидной группы. Чаще всего причиной этому является прием различных медицинских препаратов.

Осложнения надпочечниковой недостаточности

Когда в организме человека происходит какое-либо нарушение в работе различных систем, это может привести к усугублению состояния пациента, а при отсутствии правильного лечения даже стать причиной летального исхода.
Если рассматривать самые серьезные осложнения надпочечниковой недостаточности, то им будет являться аддисонический криз. Такое состояние пациента можно охарактеризовать, как завершающую стадию прогрессирования заболевания. После нее наступает коматозная стадия, когда у человека полностью отсутствует двигательная и психологическая активность.
Заподозрить наступление аддисонического криза не составляет труда даже для человека, далекого от медицины. Больной резко теряет силы, начинает ослабевать вплоть до наступления крайней степени изнеможения. Показатели артериального давления настолько низки, что вероятность потери сознания практически 100%. При всем этом осложнением криза выступают приступы тошноты, рвота, дисбактериоз и последующее обезвоживание организма.
При наступлении криза высока вероятность летального исхода, ведь такое состояние практически не поддается терапевтическому воздействию.

Надпочечниковая недостаточность: прогноз на выздоровление

Если у человека была диагностирована надпочечниковая недостаточность, чем опасна патология уже известно. Однако это не говорит о том, что болезнь совершенно нельзя вылечить, и человек обречен на верную и медленную гибель.
При своевременно обращении к опытному специалисту (урологу), который разработает правильную схему гормональной заместительной терапии, течение надпочечниковой недостаточности, прогноз на выздоровление и дальнейшее функционирование органов в полном объеме — благоприятный.
Хроническая надпочечниковая недостаточность последствия высказывает средней тяжести, однако здесь также важно своевременно проходить курсовое лечение. При отсутствии профилактики и терапии исход болезни не будет благоприятным.
Чтобы точно диагностировать заболевание нужно проходить полный осмотр у эндокринолога, и регулярно сдавать назначенные анализы. При необходимости может потребоваться помещение пациента в условия стационарного лечения.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Среди патологий всех желез внутренней секреции, болезни надпочечников у мужчин представляют определенный интерес для врача-клинициста. Без любой эндокринной железы организм не может продолжить свое существование. Если удалить надпочечники у мужчин, женщин, любого животного, без введения извне гормонов — это влечет неминуемый смертельный исход. Кора надпочечниковых желез принимает активное участие в процессах адаптации, обмена веществ, обеспечивает противовоспалительные эффекты. Совместно с половыми железами формирует половой аппарат и репродуктивные функции особей обоего пола.

Если поражаются надпочечники, симптомы заболевания у мужчин связаны с усилением или ослаблением глюкокортикоидной, минералокортикоидной или кетостероидной функций желез и развитием серьезных патологий.

Недостаточность коры надпочечников

  • Болезнь Аддисона с пониженной выработкой кортизола.
  • Гипоальдостеронизм. Очень редкое заболевание, так как чаще у пациентов присутствует недостаточность и других надпочечниковых гормонов. Проявляется гиперкалиемией и синдромом Эдемса-Стокса.
  • Кровоизлияние в надпочечники.

Рассмотрим подробнее гипокортицизм (болезнь Аддисона), как диагностируется болезнь надпочечников, симптомы, лечение у мужчин. Заболевание было открыто и подробно описано британским врачом и получило название в его честь.

Болезнь Аддисона

Это редкое эндокринное заболевание. Причинами развития служит туберкулезное или химическое разрушение тканей, атрофия железы, амилоидоз, гнойные инфекции, метастазы злокачественных опухолей в надпочечники.

У мужчин встречается чаще, чем у женщин. Средний возраст пациентов 30-40 лет. Больные с трудом вспоминают время возникновения первых симптомов.

Признаки заболевания надпочечников у мужчин хорошо и подробно описаны еще Томасом Аддисоном. Типичный симптом для классической картины заболевания – это изменение пигмента в коже и слизистых оболочках, от янтарного до темно-коричневого цвета.

Рис — Болезнь Аддисона

Пигментация генерализованная или в виде отдельных пятен. Чаще на лице, шее, руках, пальцах, половых органах, в области пупка и подмышечных впадин. Реже — это маленькие темные пятна, которые проявляются во рту, на губах. Некоторые участки тела могут быть заметно белее (области витилиго или лейкодермы), а волосы на голове темнеют. Пигментация кожи является важным диагностическим признаком и может проявиться за несколько лет до развития других проявлений.

При Аддисоновой болезни надпочечников симптомы у мужчин следующие:

  • слабость;
  • пониженное кровяное давление у нормотоников и снижение АД до нормы у гипертоников;
  • анорексия;
  • тошнота;
  • тремор;
  • запоры или понос;
  • боли в животе;
  • слабый пульс;
  • похудание;
  • пигментация.

Нередко наблюдаются приступы гликемии, нарушение психики с повышенной возбудимостью и изменением личности, психозами, манией преследования.
Заболевание протекает медленно, развивается постепенно и включает две фазы:

  • промежуточной, когда общее самочувствие человека еще хорошее, но все симптомы нарушения функции коры желез присутствуют;
  • кризовое течение с высокой интенсивностью проявлений признаков.

Аддисонические кризы представляют угрозу жизни пациентам. Это периоды резкого понижения давления, усиления кишечных расстройств и болей, обезвоживания, развития шока и коллапса. Неадекватные и запоздалые лечебные мероприятия могут привести к летальному исходу. При возникновении аддисонических кризов страдают функции печени и почек, а любое физическое напряжение вызывает одышку и выраженное сердцебиение. Миокард у пациентов тонкий и слабый, сердце меньших размеров.

Лабораторная диагностика Аддисоновой болезни

Мероприятия включают определение уровня электролитов и кортикостероидов в моче и крови. Это:

  • уменьшение концентрации натрия и хлоридов в сыворотке крови;
  • сокращение объемов плазмы, сгущение;
  • повышение калия, небелкового азота, мочевины;
  • увеличение гематокрита (числа эритроцитов) и общего количества белка сыворотки.

Диагностические тесты

  • Проведение пробы с поваренной солью. Ограничение потребление NaCl с пищей приводит к развитию клинических и лабораторных признаков острой почечной недостаточности.
  • Увеличение водной нагрузки. Этот тест рассчитан на усиление диуреза спустя 5 часов.
  • Определяют отношение натрия/калия в слюне. Патологии соответствует значение выше 2,0.
  • Пониженный уровень 17-кетостероидов и 17-оксикортикостероидов в суточной моче.
  • Рентгенологическое обнаружение зон кальцификатов в области надпочечников.

В интервалах между аддисоническими кризами, пациенты могут чувствовать себя хорошо и часто пропускать прием медикаментов. Ограничение физических и психических нагрузок позволяет им совершать обычные действия с ощущением легкой утомляемости. Однако, адреналовая недостаточность может развиться в любую минуту по независящим от человека причинам. Поэтому, не ссылаясь на относительно хорошее самочувствие, лечение надпочечников у мужчин должно проводится ежедневно и непрерывно.

Терапия включает глюкогенные стероиды и солезадерживающий гормон (например, альдостерон по 0,1г 2 или 3 р/день).

Иногда, достаточно соблюдать только диету с повышенным содержанием поваренной соли до 20г в сутки. Этот метод обладает некоторым предохраняющим от развития кризов действием, но опасен прогрессированием надпочечниковой недостаточности.

Без лечения, проблемы с надпочечниками у мужчин, симптомы имеют схожие. Это постоянное чувство изнуренности, усталости и подавленности, неспособности к любым усилиям.

Во время аддисонического криза пациент часто находится в состоянии шока с резким обезвоживанием организма. Лечебные мероприятия включают незамедлительные обильные, внутривенные вливания физиологического раствора с глюкозой, укутывание человека в теплое одеяло. Во внутривенные растворы добавляют норадреналин для выведения человека из состояния шока. Далее, прием воды и соли продолжают перорально, а инъекционно дают гидрокортизон.

Гиперфункция коры надпочечников

Встречается при опухолях железы и клеток Лейдига яичек, поражениях гипоталамуса, бронхогенном раке. Гиперплазия, воспаление надпочечников, симптомы у мужчин разделяются на половые и обменные нарушения. Однако все они могут сочетаться при любой патологии парных желез у мужчин и женщин.

При гиперфункции коры, болезни надпочечников (признаки у мужчин) проявляются несколькими состояниями.

Первичным альдостеронизмом с развитием гипертонии, снижением калия и хлора в сыворотке крови, альбуминурии, мышечной слабости и судорог.

Синдромом Кушинга, связанному с обменными нарушениями и избыточной выработкой гидрокортизона. У мужчин встречается реже, чем у женщин. Характерные признаки:

  • лунообразное лицо;
  • ожирение;
  • багровые стрии на коже;
  • повышенное давление;
  • ;
  • гипергликемия;
  • глюкоза в моче;
  • склонность к развитию кровоподтеков и точечных кровоизлияний.

Адреногенитальный синдром с половыми аномалиями, связанным с врожденной недостаточностью специфических ферментов образования стероидных гормонов. Врожденные формы сопровождаются симптомами псевдогермафродитизма. У маленьких мальчиков, адреногенитальный синдром проявляется изосексуальным преждевременным ложным половым развитием. При развитии, в постпубертатном периоде, выражается феминизацией мужчины и следующими признаками:

  • снижением либидо и потенции;
  • маленьких и мягких яичках;
  • гинекомастией;
  • уменьшением размера полового члена и простаты;
  • выпадением волос на теле.

Некоторые случаи бесплодия по причине недоразвития яичек, являются результатом мужского адреногенитального синдрома. Пациенты со слабо выраженной патологией часто жалуются на повышенную утомляемость, снижение полового влечения и эректильную дисфункцию.

Врач, имея предположение на патологию надпочечников, видя симптомы заболевания, направит на диагностику, которая заключается в проведении лабораторных анализов на обнаружение высокого титра 17-кетостероидов в моче и олигоспермии. Хорошие результаты лечения феминизации мужчин, дает назначение преднизона.

Первичная надпочечниковая недостаточность: диагностика, лечение

Синдром гипокортицизма, болезнь Аддисона, первичная надпочечниковая недостаточность — тяжелое полисимптомное эндокринное заболевание, обусловленное снижением продукции гормонов коры надпочечников вследствие деструкции надпочечников различного генеза.

Этиология

Первичная надпочечниковая недостаточность может развиться в связи с несколькими причинами:

  • Аутоиммунное поражение коры надпочечников – часто сочетается с другими аутоиммунными эндокринопатиями — так называемый аутоиммунный полигландулярный синдром.
  • Туберкулез.
  • Бактериальное/инфекционное поражение надпочечников (ВИЧ-инфекция, грибковые инфекции, сифилис, амилоидоз);
  • Метастазы первичных опухолей вненадпочечниковой локализации;
  • Адренолейкодистрофия (болезнь Зиммерлинга–Крейтц-фельда, меланодермическая лейкодистрофия) — генетическое заболевание с Х-сцепленным рецессивным типомнаследования, протекающее с преимущественным поражением белого вещества нервной системы и коры надпочечников;
  • Тотальное удаление надпочечников (например, при болезни Иценко–Кушинга);
  • Двустороннее кровоизлияние в надпочечники на фоне терапии антикоагулянтами;
  • Применение блокаторов стероидогенеза в надпочечниках (аминоглутетимида, митотана, кетоконазола, барбитуратов, спиронолактона).

Патогенез

Первичная надпочечниковая недостаточность при аутоиммунном поражении: мишенью для антител служат ключевые ферменты стероидогенеза, наиболее часто CYP21A2 (P450c21 или 21-гидроксилаза). Антитела к 21-гидроксилазе выявляют у 64–86% больных с НН.

Титр антител наиболее высокий в дебюте заболевания. В дебюте заболевания отмечается компенсаторное повышение активности ренина плазмы для поддержания нормальной концентрации альдостерона, однако секреция альдостерона прогрессивно снижается.

В дальнейшем (через месяцы или даже годы) постепенно угасает и секреция кортизола. Постепенно снижается активность секреции кортизола в ответ на стимуляцию АКТГ, затем стабильно повышаются базальные концентрации АКТГ, далее снижается концентрация кортизола в крови, что сопровождается развитием соответствующих клинических симптомов.

Первичная надпочечниковая недостаточность при активной форме туберкулеза — следствие гематогенной диссеминации инфекции. Очаги туберкулеза вненадпочечниковой локализации обычно выявляют, однако клинические признаки заболевания могут отсутствовать.

Адренолейкодистрофия — заболевание, обусловленное делецией гена ALD (22q28), проявляется недостаточностью лигноцероил-КоА-лигазы, что приводит к нарушению β-окисления насыщенных длинноцепочечных жирных кислот в пероксисомах и последующему накоплению их вместе с эфирами холестерина в клетках нервной системы и коркового вещества надпочечников в виде слоистых, триламинарных внутриклеточных включений.

Метастатическая деструкция надпочечников наиболее часто наблюдается при неходжкинской крупноклеточной лимфоме и ревматической лихорадке, реже в надпочечники метастазирует рак почки, мочевого пузыря, предстательной железы, толстого кишечника.

Грибковая инфекция (кокцидомикоз, паракокцидомикоз, бластомикоз) как причина первичной ХНН встречается редко. Субклиническую НН выявляют у 8–14% ВИЧ-инфицированных больных. Явные клинические проявления НН встречаются крайне редко и обычно на поздних стадиях СПИДа. Часто первичная ХНН при ВИЧ-инфекции развивается в результате поражения коры надпочечников инфильтративным процессом (цитомегаловирусной и грибковой инфекцией, саркомой Капоши, лимфомой и др.).

Клиническая картина

Первичная надпочечниковая недостаточность проявляется чаще всего — выраженной общей и мышечной слабостью — в дебюте заболевания могут возникать периодически, во время стрессов. Затем интенсивность их увеличивается к концу дня и проходит после ночного отдыха, в дальнейшем, с прогрессом заболевания, слабость нарастает и становится постоянной, приобретая характер адинамии. Наряду с физической адинамией развивается нервно-психическая астенизация вплоть до развития ступора или психоза.

Потеря массы тела – обязательный симптом надпочечниковой недостаточности и связана со снижением аппетита, нарушением всасывания в кишечнике, дегидратацией.

Гипотензия, характерный симптом первичной надпочечниковой недостаточности, ее нередко отмечают уже на ранних стадиях заболевания. Головокружения и обмороки обусловлены снижением АД. Гипотензия характеризуется уровнем систолического АД 80–90 мм рт.ст., диастолического — ниже 60 мм рт.ст. АД у больных с сопутствующей АГ в норме или умеренно повышенное.

Гиперпигментация кожи и слизистых — частый и ранний признак первичной надпочечниковой недостаточности. В дебюте заболевания больные отмечают длительную сохранность загара после инсоляции.

Желудочно-кишечные расстройства (потерю аппетита, тошноту, рвоту) иногда наблюдают уже в начале заболевания и обязательно при нарастании надпочечниковой недостаточности. Реже бывают расстройства стула (диарея или запоры). Некоторые больные ощущают постоянную потребность в соленой пище.

Гипогликемические состояния возникают как натощак, так и через 2–3 ч после приема пищи, богатой углеводами. Приступы сопровождаются слабостью, чувством голода, повышенной потливостью.

Более чем у половины больных наблюдают нарушения функций ЦНС в виде снижения умственной деятельности и памяти, апатии, раздражительности.

Нередко отмечают никтурию на фоне снижения клубочковой фильтрации и почечного кровотока.

Анамнез

Первичная надпочечниковая недостаточность характеризуется незаметным началом и медленным нарастанием утомляемости, мышечной слабости, потерей аппетита, снижением массы тела, гиперпигментацией кожи и слизистых оболочек, гипотензией.

Первые симптомы надпочечниковой недостаточности — слабость и утомляемость — неспецифические, поэтому очень важно уточнить время их возникновения, скорость развития и сочетание с другими признаками недостаточности надпочечников.

Физикальное обследование

Отмечают гиперпигментацию в виде диффузного коричневого, рыжего или бронзового потемнения как на открытых, так и закрытых частях тела, особенно в местах трения одежды, на ладонных линиях, в послеоперационных рубцах, на слизистых оболочках полости рта, в области ареол сосков, анального отверстия, наружных половых органов.

У некоторых больных наблюдают темные веснушки, участки депигментации — витилиго, что позволяет говорить об аутоиммунном процессе. Витилиго, как правило, обнаруживают у больных, имеющих антитела к клеткам надпочечников.

У женщин отмечают уменьшение и полное исчезновение подмышечного и лобкового оволосения, так как у них надпочечники — основной источник андрогенов. Прекращение секреции надпочечниковых андрогенов у мужчин мало влияет на состояние половых функций и оволосение, так как основной синтез этих гормонов происходит в интерстиции семенников.

Лабораторные и инструментальные исследования

Измерение уровней гормонов надпочечников. Читайте нашу статью физиология надпчечников.

Дифференциальная диагностика

Клиническая диагностика ранней стадии надпочечниковой недостаточности затруднена, жалобы на слабость и утомляемость весьма распространенные и неспецифические.

Мышечная слабость, особенно сочетающаяся с раздражительностью, неустойчивостью настроения, свойственна скорее невротическим синдромам. При нейроциркуляторной дистонии по гипотензивному типу мышечная слабость обычно непостоянная, усиливается под влиянием психоэмоциональных факторов, а также в течение дня. Такая симптоматика не сопровождается электролитными расстройствами.

Артериальная гипотензия требует дифференциальной диагностики с эссенциальной АГ.

Сочетание артериальной гипотензии с потерей массы тела встречается при язвенной болезни желудка, хроническом энтероколите и панкреатите, нервной анорексии, онкологическом процессе. При нервной анорексии, несмотря на резкое снижение массы тела, пациенты обычно сохраняют хорошее самочувствие и работоспособность.

При септических состояниях наблюдают клиническую картину, напоминающую надпочечниковую недостаточность (слабость, гипотензию, анорексию, гипогликемию). Первичная надпочечниковая недостаточность может быть вызвана сепсисом (менингококцемия).

Потерю массы тела и выраженную слабость наблюдают при развитии тиреотоксикоза и СД, однако в этих случаях аппетит в норме.

При гиперпигментации дифференциальную диагностику проводят с пеллагрой, дерматомиозитом, склеродермией, мета стазами меланомы, циррозом печени, гемохроматозом, пиг ментно-сосочковой дистрофией кожи (acantosis nigricans), отравлением солями тяжелых металлов.

Цели лечения

  • Возмещение недостатка жизненно важных гормонов коры надпочечников.
  • Устранение причины поражения надпочечников (терапия туберкулеза, сепсиса, грибковых заболеваний и пр.).

Показание к госпитализации

Декомпенсация состояния, сопровождаемая рвотой, дегидратацией, падением АД.

Немедикаментозное лечение

Диета пациентов с диагнозом первичная надпочечниковая недостаточность

Общая калорийность пищи на 20–25% выше обычной для данного возраста, пола и профессии.

Важно достаточное количество белка (1,5–2,0 г/кг), углеводов и жиров. Мясо включают в пищу в виде разнообразных блюд, лучше протертых (у больных снижена секреторная функция желудка), паровых котлет, при хорошей переносимости — рубленое мясо, сельдь с картофелем. Из жиров предпочтительнее сливочное масло, содержащее витамины и хорошо утилизируемое.

В рацион включают достаточное количество углеводов, в том числе легкоусвояемых. Во избежание развития гипогликемической реакции после неадекватного выброса инсулина на фоне сниженной секреции контринсулярных гормонов углеводы употребляют в пищу дробно в течение дня. Дополнительно назначают поваренную соль до 10–15 г натрия хлорида в сутки, ограничивают продукты, богатые солями калия (чернослив, абрикосы, изюм, инжир, мандарины, печеный картофель). Важное место занимают витамины. В пищевой рацион включают различные овощи и фрукты в сыром виде, соки.

Медикаментозное лечение

У больных с установленным диагнозом первичная надпочечниковая недостаточность препараты глюкокортикоидов применяют пожизненно.

Препарат выбора — гидрокортизон. Также используют кортизона ацетат (предшественник гидрокортизона, которому для превращения в активную форму необходимо пройти ряд метаболических превращений в печени). В тех случаях, когда у пациента в перерывах между приемами препаратов гидрокортизона (период действия — до 6 ч) наступает ухудшение самочувствия, используют преднизолон (период действия — до 12 ч).

Дексаметазон и другие длительно действующие синтетические аналоги глюкокортикоидов в лечении надпочечниковой недостаточности не применяют, так как они не обладают всем спектром физиологических свойств гидрокортизона: лишены минералокортикоидной активности, не корректируют водно-электролитные расстройства и нарушения гемодинамики, имеют слишком долгий период полувыведения, что способствует быстрому развитию симптомов передозировки (ятрогенного гиперкортицизма). Препараты глюкокортикоидов вводят с учетом ритма секреции (2/3 суточной дозы утром и 1/3 — вечером).

Дозу препарата у пациентов с диагнозом первичная надпочечниковая недостаточность подбирают индивидуально. Главный критерий эффективности лечения — отсутствие клинических симптомов недостаточности и/или избытка глюкокортикоидов. Доза препарата минимальная, но достаточная для поддержания нормального самочувствия.

Признаки передозировки глюкокортикоидов

  • быстрое увеличение массы тела;
  • мышечная слабость;
  • повышение АД;
  • головные боли;
  • задержка жидкости (отеки);
  • снижение уровня калия и повышение уровня натрия в плазме.

В этом случае дозу вводимых препаратов снижают в 1,5–2 раза.

Устранение симптомов гиперкортицизма происходит медленно — в течение 4–8 нед. Явления передозировки часто отмечают при назначении синтетических глюкокортикоидов, таких как дексаметазон.

Для коррекции минералокортикоидной недостаточности применяют флудрокортизон по 0,05–0,2 мг внутрь 1 раз в сутки утром натощак.

Примерные схемы лечения

  • Гидрокортизон 10 мг внутрь после завтрака, 5 мг в 16:00–18:00;
  • + флудрокортизон 0,1 мг 1/2 таблетки внутрь утром.
  • Гидрокортизон 10 мг внутрь после завтрака, 5 мг после обеда, 5 мг после ужина;
  • + флудрокортизон 0,1 мг 1 таблетка внутрь утром.
  • Гидрокортизон 15–20 мг после завтрака, 5–10 мг в 16:00– 18:00;
  • + флудрокортизон 0,1 мг 11/2 таблетки внутрь утром.
  • Преднизолон 5,0–7,5 мг после завтрака, гидрокортизон 10 мг после обеда, 5 мг после ужина;
  • + флудрокортизон 0,1 мг 1 таблетка внутрь утром.

Дозу препарата подбирают в зависимости от тяжести заболевания, степени компенсации, состояния больного (стресс, покой).

Анаболические стероиды при хронической надпочечниковой недостаточнсти назначают лицам обоих полов, так как ЗГТ глюко- и минералокортикоидами не устраняет этого дефицита.

Лечение анаболическими стероидами проводят курсами 2–3 раза в год. Нандролон, содержащий 50 мг нандролона деканоата в 1 мл, назначают глубоко внутримышечно 25–100 мг каждые 3–4 нед в течение 3 мес через три, у женщин — во вторую фазу менструального цикла.

Особые случаи

Любой стресс — эмоциональные и физические перегрузки, повышение температуры тела, травмы, оперативные вмешательства (без общей анестезии) — может спровоцировать повышенную потребность в глюкокортикоидах.

В таких ситуациях необходимо на некоторый период времени увеличивать дозу гормонов в 2–5 раз по сравнению с поддерживающей. Ударные дозы снижают через 1–2 дня после стрессовой ситуации.

  • При хирургических операциях в условиях общей анестезии необходимо парентеральное введение гидрокортизона: при плановых вмешательствах — 50–100 мг гидрокортизона внутримышечно накануне операции вечером и в день операции утром, внутривенное введение гидрокортизона — по 50–100 мг во время операции и каждые 6–8 ч в первые сутки после нее. Прекращают внутривенное введение гормонов, когда пациент может принимать таблетированные формы препаратов. При необходимости продолжают внутримышечные инъекции гидрокортизона. При операции в экстренных условиях дозировку глюкокортикоидов увеличивают в зависимости от состояния пациента.
  • При выраженной декомпенсации и/или невозможности приема внутрь (отсутствие аппетита, рвота вследствие интеркуррентного заболевания, бессознательное состояние и т.п.) глюкокортикоиды вводят парентерально. Рекомендуют внутримышечные инъекции гидрокортизона 3–4 раза в сутки в дозе 50, 75, 100 мг с постепенным ее снижением и переводом больного на прием препаратов внутрь.
  • Во время беременности дозы заместительной терапии увеличивают после 3-го месяца. При родах гормоны вводят, как при плановых операциях.
  • У больных с сочетанием ХНН и гипотиреоза сначала добиваются полной компенсации НН, а затем начинают лечение тиреоидными препаратами (поскольку тиреоидные гормоны ускоряют распад кортизола и могут вызвать аддисонический криз).

Если доза применяемых препаратов велика (>3 мг/сут), а компенсации недостаточности не наступает, проводят поиск возможных причин нарушения самочувствия пациента: проверяют срок годности лекарственных средств, проводят обследование для исключения очагов хронической инфекции, возможных сопутствующих инфекционных заболеваний.

Первичная надпочечниковая недостаточность часто сопровождается снижением иммунитета и течением воспалительных заболеваний без обычной клинической симптоматики (повышение температуры, болевой синдром).

Дальнейшее ведение

При стабильном состоянии больного с диагнзом первичная надпочечниковая недостаточность плановое обследование необходимо проводить 1 раз в год. В него включают:

  • направленный сбор анамнеза для выяснения общего состояния, состояния аппетита, физической активности;
  • измерение массы тела;
  • измерение ЧСС, АД стоя и сидя;
  • исследование электролитов крови, глюкозы плазмы крови натощак;
  • оценку минералокортикоидной активности ренина и глюкокортикоидной активности АКТГ плазмы крови;
  • денситометрию при дозе глюкокортикоидов более 30 мг/сут.

Определение кортизола в плазме крови и свободного кортизола в суточной моче неинформативно для оценки адекватности лечения (на фоне терапии не проводят).

Пациента информируют о заболевании, предупреждают о необходимости постоянно иметь запас указанных препаратов в таблетках (гидрокортизон, преднизолон) и ампулах.