Синдром гиперспленизма

Содержание

Что такое гиперспленизм

В диагностике врачи могут упоминать спленомегалию (увеличение размеров селезенки) и гиперспленизм (повышение ее функции). Селезенка расположена под левым куполом диафрагмы. У взрослого здорового человека она имеет размер в длину 16 см, массу до 150 г. Это один из важнейших органов иммунной системы.

При гиперспленизме в селезенке происходит чрезмерное разрушение элементов крови, что проявляется в анализе сниженным числом эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов. Гиперспленизм часто сопровождается спленомегалией, но сочетание необязательно. Повышение функции может возникать и без спленомегалии.

Какие функции выполняет селезенка?

Основная задача селезенки — борьба с чужеродными агентами в организме путем выработки достаточного количества антител для иммунной системы. Они позволяют удалить из кровотока аномальные клетки, микроорганизмы.

Орган покрыт плотной капсулой. Внутри паренхима делится на два слоя: красная пульпа — основная масса, обеспечивает место для созревания клеток крови, утилизации чужеродных частиц, белая — синтезирует лимфоциты.


В пограничной зоне между слоями происходит распознавание и удаление чужеродных микроорганизмов

Увеличение селезенки вызывается инфекционными болезнями и при обычной функциональной нагрузке. Тяжелой стадией спленомегалии считается ее рост более 20 см, масса от 1000 г. Селезенка выполняет 3 основные функции:

  • выработка качественных лимфоцитов, их созревание и дифференцировка;
  • синтез антител к чужеродным агентам, попадающим в кровоток;
  • разрушение постаревших клеток крови, их утилизация.

Кроме того, она участвует в образовании желчи, синтезе железа, метаболических процессах. Гиперспленизм с гипертрофией органа может быть первичным (его причина неясна) и вторичным, вызванным некоторыми заболеваниями.

Первичный гиперспленизм делится на врожденный (при гемолитической микросфероцитарной анемии, большой талассемии, гемоглобинопатии), приобретенный (при тромбоцитопенической пурпуре, нейтропении, панцитопении).

Вторичный гиперспленизм вызывают следующие заболевания:

  • брюшной тиф;
  • туберкулез;
  • саркоидоз;
  • малярия;
  • цирроз печени;
  • тромбоз воротной и селезеночной вены;
  • ретикулез;
  • амилоидоз;
  • лимфогранулематоз и другие.

Как выявляют спленомегалию и гиперспленизм?

Большие размеры селезенки обнаруживают пальпаторно при правильном положении пациента (лежа на правом боку). Редко в специализированных клиниках применяют сканирование органа с мечеными изотопами. О повышенной функции селезенки говорит снижение количества клеток крови в обычном анализе. Иногда показатели компенсируются усилением кроветворной деятельности костного мозга.


Более точные данные получают с помощью ультразвукового исследования, компьютерной томографии

Его нагрузка в патологических условиях способна возрастать в 10 раз. Для исключения влияния проводят исследование мазка из костного мозга. Особое внимание при этом обращают на численность ретикулоцитов, соотношение форменных элементов красной и белой крови.

Некоторые заболевания диагностируются по наличию в периферической крови эритроцитов аномальной (сферической) формы, клеток-мишеней (при талассемии). Они функционально более слабые, чем нормальные клетки, что подтверждается определением осмотической стойкости.

При выявлении гемолитических анемий имеет значение повышенный уровень непрямого билирубина, рост показателя стеркобилина в анализе кала. Особенности клинических признаков гиперспленизма и его лечения мы рассмотрим на примере известных заболеваний.

Патологии, сопровождающиеся увеличением селезенки

Врожденная гемолитическая желтуха. Другое название болезни — гемолитическая микросфероцитарная анемия. В 20% случаев причина неизвестна, у остальных имеет наследственный характер. Нарушения вызывают дефект строения эритроцитарной мембраны (оболочки). Она превращается в хорошо проницаемую для натрия. Это приводит к увеличению объема клеток и сферической форме.


В центре сфероцитов нет просветления

Эритроциты становятся хрупкими, неполноценными, подвергаются разрушению в селезенке (гемолизу). Гиперфункция сопровождается спленомегалией. Заболевание проявляется в раннем детском возрасте. Протекает с гемолитическими кризами. Симптомы вызываются быстрым нарастанием анемии, желтухой.

У пациентов появляются:

  • тошнота и рвота;
  • боли вверху живота;
  • учащенное сердцебиение;
  • одышка;
  • повышается температура;
  • кожа становится сначала бледной, затем желтушной.

У детей кризы провоцируют острые инфекции, протекают тяжело, могут закончиться летально.

Если течение болезни бескризовое, основная симптоматика заключается в признаках анемии и слабовыраженной гемолитической желтухи. Проявляется позже у подростков и взрослых людей. Повышенный уровень билирубина в половине случаев приводит к развитию желчекаменной болезни с приступами печеночной колики, хроническим холециститом.

При обследовании выявляют увеличенную селезенку, в анализе крови микросфероцитоз со сниженной осмотической стойкостью эритроцитов, ретикулоцитоз. По мазку костного мозга подтверждается гиперплазия эритроцитарного ростка (при кризе — ретикулоцитопения и гипоплазия красного ростка). В крови увеличивается содержание непрямого билирубина, в моче — уробилина, в кале — стеркобилина.

Главным эффективным способом лечения считается оперативное удаление селезенки (спленэктомия) у взрослых в период ремиссии, у детей в возрасте 3–4 года. В результате изменяется форма эритроцитов, их длительность жизни и устойчивость, устраняется анемия и желтуха. При обнаружении камней в желчном пузыре проводят холецистэктомию.

Большая талассемия

Другие названия заболевания — анемия средиземноморская, Кули. Тоже наследуемая патология. Суть неполноценности эритроцитов — нарушение белковых связей в гемоглобине. Легкие случаи протекают бессимптомно. При тяжелом течении пациенты склонны к любым инфекциям.

При обследовании выявляют увеличенную печень и селезенку. В крови находят типичные клетки-мишени, осмотическая устойчивость эритроцитов повышена. Характерен рост количества лейкоцитов и ретикулоцитов на фоне нормального уровня тромбоцитов.

Значительно повышено содержание железа в сыворотке крови, умеренно растет концентрация билирубина. Камни в желчном пузыре находят у ¼ пациентов. В терапии используют заместительные переливания крови. Спленэктомия позволяет только избавиться от большого органа, но не является рациональным вмешательством.


У ребенка с талассемией обнаруживают на фоне желтой окраски кожи большую голову, выраженные челюсти, запавший корень носа

Тромбоцитопеническая пурпура

Патология известна, как болезнь Верльгофа, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Типично стойкое низкое содержание тромбоцитов. Характерные признаки:

  • повышение температуры;
  • анемия гемолитического происхождения;
  • неврологические нарушения из-за кровоизлияний в мозг;
  • развитие почечной недостаточности после кровоизлияний в паренхиму почек и разрастания фиброзной ткани.

Распространение инфицирования вирусом иммунодефицита привело к преобладанию среди пациентов мужчин молодого возраста, гомосексуальной ориентации, наркоманов. Часто заболевают люди обоего пола, требующие частых переливаний крови.

При тромбоцитопении селезенка разрушает тромбоциты синтезируемым антитромбоцитарным фактором. Он является антителом к иммуноглобулину типа G (IgG), реже к IgM, IgA. Кроме этого, наблюдается повышенная ломкость капилляров, нейроэндокринные нарушения. Не исключается роль бактериальной и вирусной инфекции.

Причины тромбоцитопении складываются из повышенного разрушения тромбоцитов антителами и сокращения их продолжительности жизни (уничтожение в селезенке и печени). Заболевание протекает в острой (у детей) и хронической форме.

Проявляется следующими симптомами:

  • кровоизлияниями на коже груди, конечностей, живота и в подслизистом слое (во рту, на глазных яблоках);
  • у женщин маточными кровотечениями;
  • носовыми и желудочно-кишечными кровотечениями, из ткани десен, из мелких царапин, травм;
  • кровью в моче;
  • признаками кровоизлияния в мозг (парезы, параличи).

Положителен симптом жгута. Селезенка увеличивается только у 2% пациентов. В анализе крови обнаруживается тромбоцитопения, снижение свертываемости, удлинение времени кровотечения, отсутствие ретракции кровяного сгустка. В мазках из костного мозга видно резкое снижение численности мегакариоцитов предшественников тромбоцитарного ростка.

Методы лечения зависят от возраста пациента, формы и длительности заболевания, ответа на предыдущую терапию. Применяют высокие дозы кортикостероидов, переливание тромбоцитарной массы, спленэктомию. Наиболее рискованный шаг — использование оперативного вмешательства в случаях невозможности остановить кровотечение.


Тромбоцитопенические изменения на коже имеют разный вид

После спленэктомии продолжают терапию кортикостероидами, иммунодепрессантами (Азатиоприн), цитостатиками (Циклофосфан). Комплексное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии.

Синдром Фелти

Заболевание относится к редким. Для него характерна триада признаков: поражение суставов в виде ревматоидного артрита, лейкопения в крови, спленомегалия (вызывается разрастанием красной пульпы).

Считается, что болезнь развивается под воздействием длительного течения ревматоидного артрита. В большинстве случаев селезенка пациентов начинает продуцировать антитела к гранулоцитам, что приводит к их разрушению. В крови выявляют умеренно выраженные признаки анемии и тромбоцитопении.

У пациентов обнаруживают склонность к повторным инфекционным процессам (чаще ангинам). Обострение наступает после очередного инфекционного заболевания. У больных повышается температура, в крови нарастает агранулоцитоз.

Наиболее эффективным методом лечения считается своевременная спленэктомия. Значительный рост количества лейкоцитов в анализе крови наблюдают на 2–3 сутки после операции. В терапии ревматоидного полиартрита используют общепризнанные схемы.

Лимфогранулематоз

Другое название — болезнь Ходжкина. Патология относится к системному опухолевому поражению лимфоидной ткани, к которой относится и паренхима селезенки. Конкретная причина заболевания неизвестна. Установлено, что чаще поражаются мужчины в возрасте 20–30 лет из одной семьи, дальнейший «пик» приходится на пожилых людей.

По частоте локализации:

  • на 1 месте — шейные лимфоузлы;
  • на втором — подмышечные;
  • на третьем — паховые.

В процесс вовлекаются селезенка, костный мозг, печень, забрюшинные и лимфатические узлы средостения. Гистологическая картина показывает характерную гранулематозную ткань с нейтрофилами, эозинофилами, плазматическими клетками, специфическими гигантскими клетками Рида-Березовского-Штернберга.

В течении болезни опухолевая ткань разрастается и полностью замещает паренхиму органа.

В редких случаях начальными симптомами являются: увеличение парааортальных лимфоузлов, повышение температуры, проливные поты по ночам, похудание. Спленомегалия развивается в 40% случаев без явлений гиперспленизма. При значительном увеличении возникают тупые боли в левом подреберье.

Опухоль может локализоваться только в селезенке, возможен периспленит (воспаление тканей вокруг капсулы), повторные инфаркты с сильными болями. Но такая клиническая картина характерна для выраженной спленомегалии.


Болезнь начинается с локального увеличения шейных лимфоузлов, они мягкие на ощупь, безболезненные и подвижные

В легочной ткани происходит очаговая или диффузная инфильтрация, в плевральной полости скапливается жидкость. Лимфогранулематоз часто поражает костную систему (позвоночник, кости таза и ребер). У пациента наблюдаются локальные боли. На вовлечение костного мозга указывает анемия, лейкопения, тромбоцитопения.

Позже развивается гепатомегалия с изменением биохимических тестов, ростом билирубина, падением белка. Для стадии развернутых проявлений характерны:

  • мучительный кожный зуд;
  • волнообразное повышение температуры;
  • уплотнение и спаивание лимфоузлов;
  • симптомы интоксикации;
  • истощение.

При сдавливании большими лимфоузлами соседних органов может развиться осиплость голоса, отечность рук и шеи (синдром верхней полой вены), упорный понос. В крови обнаруживают умеренную анемию, лимфопению, нейтрофилез, редко эозинофилию и тромбоцитопению, значительно увеличенную СОЭ.

В диагностике используют рентгенологическое исследование средостения, УЗИ, магниторезонансную и компьютерную томографию печени, селезенки, лимфоузлов брюшины. Для дифференциальной диагностики главное значение придается обнаружению клеток Березовского-Штернберга в материале биопсии лимфатических узлов.

Лечение зависит от стадии процесса. Используется рентгенотерапия в сочетании с химиотерапевтическими средствами и кортикостероидами. Спленэктомию проводят при локальном развитии опухоли в селезенке, выраженном гиперспленизме, спленомегалии с признаками сдавления органов брюшной полости.

Болезнь Гоше

Заболевание относится к метаболическим нарушениям, вызванным ферментопатиями. При нем нарушается обмен липидов в организме. Характерны проявления спленомегалии и гиперспленизма.

Патологию считают наследственной. Основа нарушений вызвана дефицитом и функциональной неполноценностью β-глюкоцереброзидазы. Этот фермент необходим для утилизации липидов.

Глюкоцереброзид скапливается в макрофагах селезенки, лимфатических узлов, печени, костном и головном мозге. Редко поражаются легкие. Детская и ювенильная формы характеризуются преимущественным развитием поражения центральной нервной системы.

Ребенок отстает от сверстников умственно и физически, имеет неврологические симптомы (псевдобульбарные расстройства, эпилептиформные приступы), гепато- и спленомегалию, выраженную кахексию. У детей болезнь протекает наиболее злокачественно, приводит к гибели от инфекционных осложнений. У взрослых пациентов неврологические симптомы выражены слабо.

Главными проявлениями являются признаки гиперспленизма и спленомегалии.

Из-за нарушения структуры костной ткани беспокоят боли, переломы конечностей и позвоночника. Тромбоцитопения способствует кровотечениям из носа и десен, массивным гематомам на коже и слизистых.

Лицо и кисти рук окрашены в желто-коричневый цвет в связи с отложением гемосидерина, суставы покрасневшие, опухшие, утолщение конъюнктивы глаз. Селезенка значительно увеличена, может занимать почти всю брюшную полость, печень — умеренно. Не наблюдается желтухи, роста лимфоузлов и асцита.

В анализе крови: анемия небольшая, лейкопения, тромбоцитопения. Для окончательного подтверждения диагноза проводится пункция костного мозга или селезенки, в биопсии определяют специфические клетки Гоше.

Спленэктомия является единственным результативным способом лечения болезни. Иногда хирурги сохраняют часть селезенки с целью уменьшения риска развития сепсиса. Признаки гиперспленизма после операции постепенно исчезают. Гиперспленизм не всегда наблюдается при хроническом лимфолейкозе, миелолейкозе, СПИДе, длительных инфекционных заболеваниях.

Как проявляется гиперспленизм при циррозе печени?

Цирроз печени считается одной из наиболее распространенных причин гиперспленизма. В клиническом течении связанные с ним признаки выделяют в «синдром гиперспленизма». Замена паренхиматозной ткани печеночных долек на рубцы вызывает необратимое сужение в системе портальных вен.

Как следствие — развитие портальной гипертензии, застой в нижележащих сосудах, в том числе селезенки. О появлении гиперспленизма на фоне цирроза печени говорят следующие симптомы:

  • чувство тяжести, тупые боли в левом подреберье и половине живота, острые боли могут указывать на развитие инфаркта, тромбоз селезеночных сосудов;
  • ощущение переполнения желудка после еды даже малого объема пищи вызывается давлением увеличенной селезенки;
  • кровоточивость десен, носовые кровотечения, маточные у женщин, бледность кожи (анемия);
  • частые острые инфекционные заболевания за счет угнетения иммунитета.


В ответ отекает и увеличивается селезенка, формируются шунты (дополнительные связи) для сброса крови в другие системы

Кроме симптомов гиперспленизма, остаются признаки поражения печени в виде:

  • желтушности кожи и слизистых;
  • общей слабости и потери силы в мышцах;
  • снижения веса;
  • отсутствия аппетита;
  • сосудистых «звездочек» на коже;
  • асцита;
  • энцефалопатии, выраженной в измененном поведении, бессоннице, депрессии, нарушенном сознании.

Наиболее важными лабораторными признаками являются повышение печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы, билирубина, иммуноглобулинов, снижение белка за счет альбумина, протромбина, рост остаточного азота и мочевины, холестерина, триглицеридов, ускорение СОЭ.

Нарушение функции селезенки проявляется в падении гемоглобина, количества всех клеток крови. При циррозе специального лечения гиперспленизма не проводится. Нет необходимости в удалении селезенки, поскольку все нарушения вызваны портальной гипертензией и основным заболеванием.

Гиперспленизм поддерживает течение основного заболевания или является самостоятельным поражением. Существует достаточно методов диагностики для выявления истинной причины. Лечение требует комбинированной схемы применения препаратов. Спленэктомия не всегда решает все проблемы.

Спленомегалия и гиперспленизм – два состояния селезенки, предполагающие ее увеличение в размерах. Однако в клинической практике это разные понятия, несмотря на схожесть внешнего признака (рост и вариабельное отклонение от условной нормы).

Что такое спленомегалия и гиперспленизм?

Под термином спленомегалия подразумевают расхождение с привычным понятием нормы (даже при учете индивидуальных особенностей организма), в сторону легко диагностируемого увеличения.

Гиперспленизм – усиление функций селезенки, направленных на уничтожение форменных элементов и выработку антител к ним.

Спленомегалия часто сопровождается гиперспленизмом.

Причины синдромов

Эти патологические состояния селезенки редко вызваны одной, четко поддающейся определению причиной. Это неудачное сочетание эндогенных и экзогенных воздействий, которое оказывает кумулятивное действие и приводит сначала к увеличению селезенки, а затем и к нарушению ее функций.

В результате, состояние пациента ухудшается из-за разрушения селезенкой форменных элементов крови (лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов), и катастрофического снижения их уровня в плазме.

Причины гиперспленизма

Вариабельность причин развития гиперспленизма зависит от его вида. Даже первичный может быть врожденным и приобретенным. К генетическим факторам относят гемолитическую и микроцитарную анемию, гемоглобинопатии и большую талассемию, хотя это далеко не полный список вероятных заболеваний наследственного характера.

Размеры увеличенной селезенки

Причинами развития, приобретенного гиперспленизма называют нейтропению и панцитопению, тромбоцитопеническую пурпуру. Причиной возникновения бывает длительное состояние гиперактивности органа, возникающее по разным причинам.

Причины вторичного гипеспленизма:

  • инфекционные заболевания (тиф, туберкулез, малярия);
  • венозный тромбоз, локализованный в находящихся в непосредственной близости сосудах;
  • ретикулезы, лимфогранулематоз или амилоидоз;
  • болезни печени (гепатиты, склерозирование, циррозы вариабельной этиологии);

Заболевания, приводящие к гиперфункции селезенки, приводят к спленомегалии. Если она не диагностирована вовремя, и основная провоцирующая причина не устранена вовремя, наступает гиперспленизм, для лечения которого требуются интенсивные методы.

Причины спленомегалии

Синдром довольно редко проявляется самостоятельно. Вариабельный генез оставляет обширный простор для диагностики:

  1. Воспалительный процесс развивается на фоне инвазии – паразитарной, бактериальной, вирусной.
  2. Нередко причиной становятся травматические, в том числе, и ятрогенные повреждения, на фоне которых формируется абсцесс или развивается воспаление.
  3. Болезни печени.
  4. Ишемия селезенки.
  5. Болезни накопления – гликогеноз, эссенциальная гиперлипидемия.
  6. Аутоиммунные заболевания.

Спленомегалия на КТ

Отличия спленомегалии и гиперспленизма

Спленомегалия – это только симптом тяжелых заболеваний, проявляющийся увеличением селезенки.

Гиперспленизм – чрезмерное усиление функции селезенки.

При первом состоянии селезенка все еще вырабатывает клеточные элементы крови, при втором – она их только разрушает.

Сходства гиперспленизма и спленомегалии

Разграничение понятий гиперспленизма и спленомегалии – важное условие в определении тактики лечения. Консервативными методами можно вылечить увеличение органа. Но гиперспленизм нередко приводит к оперативному вмешательству, которое может быть единственно возможным выходом.

Эти понятия всегда разграничиваются, хотя на первый непрофессиональный взгляд и представляются одинаковыми. Оба процесса происходят в селезенке. Они могут вызываться одним и тем ж заболеванием и сопровождаются увеличением пораженного органа. Однако внешнее сходство в данном случае обманчиво, потому что более тяжелое состояние – гиперспленизм, может развиваться самостоятельно и не сопровождаться увеличением селезенки.

Могут ли одновременно быть спленомегалия и гиперспленизм?

Увеличение селезенки может сопровождаться гиперспленизмом. Но наступает она при определенных условиях. Само по себе увеличение органа нередко является следствием других заболеваний, а гиперспленизм развивается на фоне этого процесса и может быть его продолжением. Хотя одно не всегда предполагает другое: в клинической практике нередко наблюдается гиперспленизм без спленомегалии.

При подозрении на развитие гиперспленизма применяется не только УЗИ или КТ, но и радиоизотопное исследование. Прибегают к исследованию мазка, взятого из костного мозга.

Увеличение печени и селезенки встречается у детей довольно часто, но в ряде случаев оно бывает стойким и значительным, что играет немаловажную роль в диагностике заболеваний как самих указанных органов, так и некоторых системных забо­леваний. Увеличение печени часто сочетается с увеличением селезенки, что позволяет говорить о синдроме гепатоспленомегалии. В данном разделе основное внимание будет уделено гепатоспленомегалиям, имеющим наибольшее диагностическое зна­чение.

Увеличением печени и селезенки сопровождаются многие ин­фекционные и паразитарные заболевания, среди которых преиму­щественное увеличение печени наблюдается при вирусном гепа­тите, лентоспирозах, абсцессах печени, а также при амебиазе и аскаридозе; преимущественное увеличение селезенки наблюда­ется при подостром бактериальном эндокардите, сальмонеллезной инфекции, тифопаратифозной инфекции, абсцессе селезенки, малярии; сочетанное увеличение и печени, и селезенки опреде­ляется при сепсисе, инфекционном мононуклеозе, бруцеллезе, туберкулезе, сифилисе, токсоплазмозе, гистоплазмозе.

Несмотря на значительное снижение заболеваемости эхино­кокковом, в некоторых географических районах это паразитар­ное заболевание все еще встречается. Излюбленной локализацией паразита является печень, в то время как селезенка поражается редко. Увеличение печени при инвазии эхинококка развивается медленно, без подъема температуры тела. В случае краевого распо­ложения эхинококкового пузыря по краю печени прощупывается округлой формы постепенно увеличивающаяся опухоль; если опухоль (пузырь) располагается в глубине печени, то за счет оттеснения здоровых участков печени пузырем в стороны проис­ходит постепенное увеличение массы всего органа. В поздних стадиях развития эхинококка увеличивается и селезенка. Опре­деленное диагностическое значение имеют эозинофилия в крови и внутрикожная проба с антигеном.

У некоторых больных эхинококковый пузырь вследствие ин­фицирования нагнаивается. Появляется фебрильная температура с перепадом в течение суток в пределах 1-2°С. Большое диаг­ностическое значение приобретают сканирование и эхография печени. Более часто абсцедирование печени развивается при сеп­сисе, амебиазе, язвенном поражении толстой кишки и терминаль­ных отделов тонкой кишки.

Увеличение печени наблюдается при острых и хронических заболеваниях в ней, а также при нарушении оттока желчи и на­рушении гемодинамики внутри печени и в системе воротной вены.

Более чем у половины больных вирусным гепатитом печень увеличена, плотноэластичная на ощупь. Увеличению печени предшествует появление желтухи различной интенсивности. При этом повышается количество билирубина, как правило конъюги­рованного, в сыворотке крови; резко возрастает активность фер­ментов (аминотрансфераз, альдолазы, лактатдегидрогеназы и ее изоферментов ЛДГ 2, 3, 4). В моче повышается содержание уробилиногена и желчных пигментов. В разгар заболевания отмеча­ется умеренное увеличение селезенки.

Одним из исходов вирусного гепатита является хронический гепатит, при котором печень остается увеличенной, постепенно становится очень плотной на ощупь, иногда бугристой. Биохими­ческие тесты при этом указывают на постепенное ухудшение функции гепатоцитов.

Длительное, стойкое увеличение органа характерно для цир­розов печени. Печень при пальпации очень плотная, в ряде слу­чаев бугристая. В связи с прогрессивным увеличением нижний край печени может опускаться в малый таз. Поскольку компен­саторные возможности печеночной ткани очень высоки, призна­ки недостаточности при циррозах печени появляются через не­сколько лет и после начала заболевания. В далеко зашедших случаях наряду с гепатомегалией определяются значительная гипопротеинемия, асцит, гипербилирубинемия (повышается со­держание как конъюгированного, так и неконъюгированного би­лирубина в сыворотке крови). Нередко отмечается сочетанное увеличение селезенки.

У девочек в пубертатном периоде, хотя и очень редко, пре­имущественное увеличение печени с умеренным увеличением селезенки наблюдается при синдроме Кункеля, в основе которого лежит хроническое поражение печени вследствие выраженной инфильтрации печеночной ткани плазмоцитами. Плазмоцитарная инфильтрация приводит к циррозу печени. Помимо увеличения печени, при синдроме Кункеля отмечаются артрит, периодиче­ские подъемы температуры тела и аменорея, обусловленная гор­мональными расстройствами (ожирение, пигментированные стрии, множественные угри, лунообразное лицо). В дальнейшем появляется типичная клиническая симптоматика цирроза печени.

Увеличением печени сопровождаются затруднения оттока желчи по желчевыводящим путям. Это может возникнуть при тяжелых воспалительных процессах в них, закупорке желчевыводящих путей некоторыми свободно перемещающимися по же­лудочно-кишечному тракту паразитами (например, аскаридами), при атрезиях желчевыводящих путей (общего желчного прото­ка), образовании кист в стенках желчных путей, новообразова­ниях в области большого дуоденального соска, желчнокаменной болезни.

При врожденной атрезии желчного протока печень увеличена, плотная при пальпации, с гладким краем, нередко отмечается увеличение селезенки. Увеличение этих органов сочетается с ве­дущим симптомом атрезии желчного протока — желтухой.

Киста общего желчного протока сопровождается триадой (болью в правом подреберье, желтухой и опухолевидным образо­ванием в области желчного пузыря). По мере расширения кисты и сужения просвета протока затрудняется отток желчи от пече­ни, что сопровождается гепатомегалией. При инфицировании ки­сты появляется температурная реакция организма. Большое диагностическое значение имеет холецистография.

Образование камней в желчных путях у детей и обтурация ими общего желчного протока наблюдаются гораздо реже, чем у взрослых. Поэтому гепатомегалия вследствие затруднения отто­ка желчи от печени подобного происхождения в практике педи­атра встречается редко.

Гепатомегалией сопровождается и гипертензия в воротной вене, развивающаяся при ее тромбозе, тромбозе и аномалии раз­вития селезеночной вены, сдавлении обоих указанных сосудов опухолевым процессом, циррозе печени, патологических процес­сах в печеночных венах. Увеличение печени у больных с пор­тальной гипертензией бывает значительным. Это увеличение не­редко сопровождается кровавой рвотой, которая возникает вслед­ствие разрыва расширенных сосудов пищевода и последующего кровотечения из них. Кровотечения бывают при этом настолько значительными, что приводят к анемии. Если портальная гипер­тензия развивается в случае тромбоза селезеночной вены, то от­мечается гепатоспленомегалия.

Стеноз печеночных вен, тромбофлебит этих сосудов, псевдо­цирроз печени при слипчивом перикардите, врожденные и при­обретенные пороки трехстворчатого клапана сопровождаются появлением синдрома Бадда-Киари, для которого характерны увеличение печени и селезенки, асцит, отеки нижней половины тела, расширение коллатерального венозного отдела сосудистой системы (венозных сосудов) передней брюшной стенки.

Увеличение печени и селезенки наблюдается при некоторых заболеваниях системы крови у детей как раннего, так и более старшего возраста.

В периоде новорожденности увеличение этих органов наблю­дается при гемолитической болезни вследствие иммунологическо­го конфликта между кровью плода и матери по резус-фактору или по другим эритроцитарным антигенам.

Талассемия, или болезнь Кули, уже в грудном возрасте у де­тей проявляется значительным увеличением печени и селезенки в сочетании с бледностью кожных покровов, умеренной желту­хой, выраженной гипохромией, наличием особых мишеневидных и ядросодержащих эритроцитов.

Значительное увеличение печени и селезенки характерно для острого и хронического гистиоцитоза X. При остром течении за­болевания (болезнь Абта — Леттерера — Сиве) гепатоспленомегалия сочетается с прогрессирующей анемией, геморрагиями на коже, деструкцией трубчатых и плоских костей, септическим ти­пом температуры тела. Преимущественное увеличение печени наблюдается при хроническом варианте гистиоцитоза X (болезнь Хеида — Шюллера — Крисчена).

Увеличение и печени, и селезенки определяется при болезни Брилла — Симмерса, или лимфобластоме. В некоторых случаях увеличивается только селезенка. Наряду с увеличением этих паренхиматозных органов, определяется увеличение лимфатиче­ских узлов, чаще шейных. Узлы не спаяны между собой и с ок­ружающими тканями, мягкие на ощупь. При поражении лимфа­тических узлов в области бассейна воротной вены вследствие сдавления последней появляются желтуха, асцит. Могут быть различные кожные изменения (эритродермия, спонтанные пере­ломы костей и др.). В анализе крови обнаруживаются лимфоцитоз, эозипофилия.

Значительные нарушения гемодинамики, вызванные сердеч­ной недостаточностью и, прежде всего, слабостью правого желу­дочка, вследствие застойных явлений в большом круге крово­обращения всегда сопровождаются увеличением печени. При пальпации печени выявляются гладкость ее края, болезненность. Существует параллелизм между степенью сердечной недостаточ­ности и величиной печени (по мере нарастания недостаточности печень увеличивается).

Увеличением печени сопровождается слипчивый перикардит, диагноз которого устанавливается по парадоксальному пульсу, отрицательному сердечному толчку, глухости сердечных тонов, реитгеиокимографнческим и электрофизиологическим данным.

Увеличение печени и селезенки наблюдается при различных заболеваниях обмена веществ (гликогенная болезнь, галактоземия, цистиноз, болезнь Ниманна — Пика, болезнь Гоше, врож­денная порфирия, гемосидероз).

Гликогенная болезнь (гликогеноз) проявляется в виде шести клинических форм (гепатонефромегальный гликогеноз, генерали­зованный гликогеноз, ограниченный декстриноз, диффузный гликогеноз с циррозом печени, гликогеноз печени и гликогеноз мышц). Для всех этих вариантов, кроме гликогеноза мышц, ти­пично раннее увеличение печени. Классическая форма гликогеноза (гепатонефромегальная) сопровождается ранним увеличе­нием печени (преимущественно правой доли), обычно в первые месяцы или годы жизни. Печень плотной консистенции, поверх­ность ее гладкая. Селезенка не увеличивается. Асцита не бывает. Увеличиваются почки, которые в некоторых случаях можно пропальпировать. Из общих симптомов характерны отставание в росте, диспропорция тела (длинное туловище, короткие ноги, большая голова с круглым лицом — симптом «кукольного лица»). У некоторых больных диспропорция тела выражена нерезко. От­мечаются гипотония мышц, постоянная гипогликемия, достигаю­щая в некоторых случаях таких низких цифр, что появляются судороги и даже кома. Сахарная нагрузочная проба вызывает длительную гипергликемию. Толерантность к глюкозе снижена. Генерализованный гликогеноз отличается злокачественностью течения. Первые симптомы (потеря аппетита, рвота, постепенно развивающаяся дистрофия) появляются через несколько недель или месяцев после рождения. Затем обнаруживаются кардиомегалия, поражения легких (рецидивирующий бронхит, частые пневмонии, ателектазы легких), увеличивается печень. Отмеча­ется резкая мышечная гипотония — гипотоничны не только по­перечно-полосатые мышцы, но и гладкие, что выражается в за­труднении глотания. Нередко выявляются изменения на ЭКГ, свидетельствующие о нарушении сократительной функции мио­карда и проводимости. С помощью электроэнцефалографии выяв­ляются патологические изменения в коре головного мозга.

Ограниченный декстриноз проявляется комбинацией симпто­мов первой и второй форм, но слабо выраженных. При этой фор­ме в печени полностью отсутствует фермент амило-1,6-гликозидаза, в то время как в мышцах он содержится в нормальных количествах.

Диффузный гликогеноз встречается очень редко. Протекает он очень тяжело, сопровождаясь значительной гепатоспленомегалией, желтухой, выраженной гипогликемией и недостаточно­стью фермента амило-1,6-трансглюкозидазы.

Гликогеноз печени сопровождается увеличением печени в первые 3 мес жизни ребенка. С возрастом она становится ги­гантской и занимает всю полость живота. Дети отстают в росте (карликовость), пониженного питания (гипотрофия). В крови увеличивается содержание мочевой кислоты, холестерина, липи­дов, гипогликемия умеренная. При исследовании тканевых фер­ментов в печени (пункционная биопсия) выявляется резкое сни­жение активности фосфорилазы и нормальное — глюкозо-6-фосфатазы и амило-1,6-глюкозидазы. Активность фосфорилазы в. мышцах нормальная.

Значительная гепатомегалия с умеренным увеличением селе­зенки наблюдается у больных галактоземией, причиной которой является врожденная недостаточность фермента галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы. Заболевание передается по наследству. Начальные симптомы в виде рвоты, потери аппетита и падения массы тела появляются через несколько дней после получения ребенком молока. Затем развивается желтуха с увеличением конъюгированного билирубина в крови. Длительность желтухи различная (от 5—7 дней до нескольких месяцев). Постепенно увеличивается печень, достигая больших размеров. Живот уве­личен, на коже его хорошо видна расширенная венозная сеть. Нередко выявляются асцит и диспепсический синдром. Более чем у половины детей с галактоземией развивается катаракта. Отмечаются отставание психомоторного развития и функцио­нальные нарушения со стороны ЦНС. В моче в избытке опреде­ляется галактоза, обнаруживаются протеинурия, гипераминоацидурия за счет увеличенного выделения серина, глицина, аланина, треонина, глутамина и валила, умеренная гипергликемия за счет увеличения содержания галактозы.

Гепатоспленомегалия появляется в поздних стадиях развития цистиноза — врожденного нарушения обмена цистина, результатом которого является отложение кристаллов цистина в различ­ных тканях больного. Чаще всего клинические проявления цистиноза появляются на первом году жизни ребенка. Они заклю­чаются в потере аппетита, отставании в физическом развитии (росте и массе тела), постоянной рвоте и постоянных запорах. Развивается гипотония мышц. Температура тела неустойчивая с подъемами до фебрильной. Наблюдаются полиурия, повышенная жажда, светобоязнь. У подавляющего числа больных определяют изменения в костях (в виде различных степеней их деформа­ции). В конечной стадии заболевания в патологический процесс вовлекаются почки (появляется почечная гипертония). Обычно отмечается гиперамипоацидурия (выделяются в избытке цистин, тирозин, серии, пролин, лизин, гистидин, аргинин, аланин, глу­таминовая кислота, треонин). Непостоянная глюкозурия.

Значительной гепатоспленомегалией сопровождается болезнь Ниманна — Пика, сущность которой заключается во врожденном нарушении липидного обмена. При этом заболевании в печени, селезенке, мозговой ткани и в меньшей степени в других тканях откладывается фосфатид сфиигомиелин. Начальные проявления заболевания отмечаются в возрасте 6 мес, когда ребенок начи­нает отставать в умственном и физическом развитии. Живот бы­стро увеличивается за счет прогрессирующей гепатоспленомегалии, а затем асцита. Печень и селезенка плотные, с гладким краем. Кожа бледно-воскового оттенка, блестящая, иногда с ко­ричневатым оттенком и пигментными пятнами. Последние обна­руживаются и на слизистых оболочках. Умеренная гиперплазия лимфатических узлов имеется у большинства больных. В даль­нейшем отмечаются признаки поражения легких и нервной си­стемы (бронхопневмонии, потливость, слюнотечение, арефлексия). У некоторых больных развиваются слепота и глухота. Окончательный диагноз ставится после обнаружения специфиче­ских клеток в периферической крови, пунктатах лимфатических узлов, селезенке, костном мозге.

Значительное увеличение селезенки является ведущим симп­томом болезни Гоше, основой которой является нарушение обме­на цереброзидов. Начинается заболевание с первых месяцев жизни ребенка, когда постепенно увеличивается селезенка. По­следняя при пальпации плотная, гладкая, как правило безболез­ненная. Однако в некоторых случаях она бывает и болезненной из-за перисплепита. Отмечается гепатомегалия, по менее значи­тельная, чем увеличение селезенки. Довольно часто выявляются изменения в костях в виде остеопороза и атрофии кортикального слоя, появления кистообразных полостей. При остром течении заболевания у детей раннего возраста могут появиться признаки прогрессирующего псевдобульбарного паралича (судороги, тризм жевательных мышц, затруднение глотания, ларингоспазм). Диаг­ноз подтверждается обнаружением в селезенке и костном мозге клеток Гоше.

Печеночная форма врожденной порфирии у детей сопровож­дается симптомами со стороны органов брюшной полости, уве­личением печени, болевыми ощущениями в сочетании с рвотой, запором, лейкоцитозом. Подобный симптомокомплекс напоминает приступ аппендицита, и нередко такие больные попадают на операционный стол. Реже, чем у взрослых, наблюдаются психи­ческие и неврологические расстройства. Для больных с врожден­ной порфирией характерна повышенная светочувствительность кожи, в результате которой очень легко возникают солнечные ожоги, изъязвления кожи с образованием струпов, рубцов, ино­гда с отложением темного пигмента. Развивается чрезмерное оволосение, темнеют и выпадают ногти. Увеличивается печень с развитием у некоторых больных желтухи и асцита. Моча стано­вится темно-красного цвета, содержит уробилиноген, уропорфирин. Развивается анемия. В основе заболевания лежит наруше­ние синтеза порфирина в нормобластах костного мозга.

Увеличение печени и селезенки наблюдается у больных редко встречающимся среди детей заболеванием — гемосидерозом. Идиопатический легочный гемосидероз характеризуется периоди­чески появляющимися приступами кровоизлияний в легкие. При­ступ появляется внезапно и выражается в острой слабости, одышке, бледности кожи с цианотическим колоритом, тахикар­дии, болевых ощущениях в животе, умеренной лихорадке, увели­чении печени и селезенки. Может появляться и желтуха. Дли­тельность приступа — 2—3 дня. Позже обнаруживается примесь крови в кале вследствие проглатывания больным кровянистой мокроты. Заболевание длительное с повторными приступами.

Другим патологическим состоянием, сопровождающимся от­ложением гемосидерина в тканях, является врожденное отсутст­вие трансферрина, который играет важную роль в транспорти­ровке железа. Синдром отсутствия трансферрина встречается редко, как правило у девочек, и сопровождается отставанием физического развития, гепатосплепомегалией, анемией, не под­дающейся лечению обычными антианемическими препаратами (временный эффект наступает после гемотрансфузий). Отмеча­ется выраженная гипохромия. В костном мозге содержится мно­го незрелых эритробластов. В биоптате печени обнаруживаются сидероз и цпрротические изменения.

Гепатоспленомегалия развивается при мукополисахаридозах (см. «Семиотика малого роста»).

Значительная гепатоспленомегалия наблюдается при разви­тии амилоидоза вследствие хронических нагноительных процес­сов (остеомиелит, эмпиема плевры, пиелонефрит, хронические гнойные бронхолегочные заболевания) независимо от их локали­зации.

Злокачественные и доброкачественные опухоли самой печени, метастазы непробластомы, гемаигиобластомы и других опухолей в печень сопровождаются ее увеличением. Лимфогранулематоз в далеко зашедших фазах развития приводит к увеличению и селезенки, и печени.

Среди других заболеваний, сопровождающихся гепатоспленомегалией, необходимо назвать системные соединительнотканные заболевания, саркоидоз, цитомегалию, травматические поврежде­ния печени и селезенки с подкапсульными гематомами. Преиму­щественное увеличение селезенки наблюдается при сывороточ­ной болезни, ревматоидном артрите, системной красной волчанке, гемоглобинопатии, тромбоцитопенической пурпуре. Преимущест­венное увеличение печени возникает при муковисцидозе, пере­дозировке витамина А (гипервитаминоз А), некоторых отравле­ниях ядовитыми веществами.

загрузка…

Причины гиперспленизма при циррозе печени

Цирроз печени рано или поздно приводит к портальной гипертензии – одному из основных своих осложнений, которым объясняются и многие другие патологические состояния при циррозе.

Повышение давления в системе воротной вены связано с, во-первых, повышенным сопротивлением кровотоку за счет образования фиброзной ткани в печени, а во-вторых, с расширением сосудов и увеличением объема циркулирующей крови.

Все это приводит к венозному застою в печени и других органах. Застой происходит и в селезенке, с чем и связано ее увеличение.

Кроме того, в селезенке обнаруживается формирование фиброзной ткани, появление шунтов – дополнительных связей между сосудами для обеспечения нормальной скорости кровотока.

Симптомы при гиперспленизме

Гиперспленизм выражается в следующих признаках и симптомах:

  • Тяжесть, болезненность в левой части живота
  • Быстрая насыщаемость, чувство переполнения желудка (за счет давления увеличенной селезенки на желудок)
  • Кровоточивость
  • Частые инфекционные заболевания (это связано с угнетением иммунной функции селезенки)
  • Слабость, бледность, утомляемость (симптомы анемии – снижения уровня гемоглобина)
  • Сильная, острая боль в левом боку говорит об инфаркте селезенки – резком нарушении кровоснабжения в органе по какой-либо причине

Из анамнеза заболевания в таком случае можно выявить диагностированный цирроз печени, наличие портальной гипертензии, а также различные факторы, приводящие к циррозе (вирусные гепатиты, алкоголизм, наследственные заболевания, токсические и аутоиммунные гепатиты и другое).

Осмотр больного человека при гиперспленизме, развившемся в результате цирроза печени, дает следующую информацию:

  • Увеличение селезенки, выявляемое при перкуссии и пальпации
  • Шум трения селезенки – симптом, возникающий при инфаркте селезенки из-за трения пораженного органа о брюшину
  • Увеличение печени, ее плотность, болезненность при пальпации
  • Другие признаки и осложнения цирроза: желтуха, слабость, потеря веса, плохой аппетит, снижение мышечной силы, сосудистые звездочки, кровотечения, признаки асцита (увеличенный живот, грыжи, изменение звука при перкуссии живота – вместо звонкого тупой и т.д.), энцефалопатии (изменение поведения, настроения, сна, нарушения сознания и т.д.)

Какие лабораторные изменения возникают при гиперспленизме?

В первую очередь выявляются все нарушения, характерные для цирроза печени: повышение билирубина, глобулинов, гамма-ГГТ, АсТ, АлТ, щелочной фосфатазы, снижение альбуминов, протромбина, мочевины, холестерина, увеличение протромбинового времени. В общем анализе крови обнаруживается ускорение СОЭ.

Кроме изменений в анализах, указывающих на цирроз печени, наблюдаются и специфические признаки, которые входят в синдром гиперспленизма.

К ним относится синдром панцитопении: снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Это связано с нарушениями функционирования селезенки: в норме она образует лимфоциты и другие клетки иммунной системы, служит хранилищем для тромбоцитов, а также способствует разрушению поврежденных эритроцитов.

При циррозе печени селезенка начинает выполнять свои функции неправильно или не в полном объеме.

Снижается продукция лейкоцитов, накопление тромбоцитов, увеличивается уничтожение эритроцитов.

При этом уровень снижения элементов крови связан с уровнем увеличения селезенки.

Инструментальные исследования при гиперспленизме

На УЗИ обнаруживается увеличенная селезенка и печень с признаками цирроза. Компьютерная и магнитно-резонансная томография обладают более высокой точностью.

Синдром гиперспленизма помогает установить и пункция костного мозга.

При гистологии препарата определяется пониженный уровень миелоидных клеток – промиелоцитов, миелоцитов, метамиелоцитов, палочко- и сегментоядерных гранулоцитов.

Лечение гиперспленизма при циррозе печени

Специфического лечения гиперспленизма нет – необходимо лечить цирроз печени, в особенности корректировать портальную гипертензию.

В некоторых случаях селезенку необходимо удалять, однако такие ситуации возникают чаще всего при других причинах гиперспленизма.

К показаниям для спленэктомии относятся: травмы соседних органов, массивные кровотечения, связанные с синдромом гиперспленизма (с сильным снижением количества тромбоцитов), выраженный синдром панцитопении вместе с сильным увеличением селезенки и т.д.

При циррозе печени кровотечения связаны и с самим процессом в печени, поэтому удаление селезенки не производится.

Выявление синдромов: сидеропенический, цитопенический, гиперпластический, плеторический

Размещено на http://www.allbest.ru/

РГП на ПХВ «ЗАПАДНО — КАЗАХСТАНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ имени МАРАТА ОСПАНОВА»

Реферат

Специальность: Общая медицина

Дисциплина: Внутренние болезни

Тема: Выявление синдромов: сидеропенический, цитопенический, гиперпластический, плеторический.

Выполнила: Бисенгалиева Жанар

Проверила: Султанбекова Г.А.

Актобе — 2017год

План

Актуальность

Сидеропенический синдром

Цитопенический синдром

Гиперпластический синдром

Плеторический синдром

Заключение

Список использованной литературы

Актуальность

Система кроветворения иммет тесную анатомо-физиологическую взаимосвязь с различными системами организма. При нарушениях гомеостаза и общесоматической патологии происходят патогенетически обусловленные локальные поражения слизистой оболочек. Следует также отметить, что у больных в результате снижения защитных сил организма развивается герпетическая и кандидозная инфекция, тяжелее протекают основное заболевание, возрастает частота осложнений при различных вмешательствах.

Синдромное описание патологических изменений при заболеваемости крови способствует усвоению материала, применению знаний на практике, идентификации гематологических заболеваний на основе описания ведущего симптома.

В связи с вышеперечисленным, для ранней диагностики заболеваний крови, выбора адекватной тактики оказания помощи пациентам, профилактики осложнений необходимо изучить проявления гематологических синдромов.

Сидеропенический синдром

Сидеропенический синдром (гипосидероз) встречается при железодефицитной анемии. При дефиците железа возникают трофические изменения, снижаются регенеративные процессы кожи и слизистых оболочек.

кровь сидеропенический гиперпластический плеторический

Жалобы: снижение вкусовых ощущений, аппетита, нарушение обоняния, жжение языка, сухость во рту. Возможны жалобы на состояние «пика хлоратика» — желания (иногда непреодолимого) есть несъедобные продукты (мел, древесный уголь, земля, сухие крупы, крахмал) и вдыхать запах красок, бензина, свежей побелки или выхлопных газов из машин.

При внешнем осмотре пациента обращают внимание на трофические расстройства кожи (сухость); состояние ногтей (тонкие, ломкие, вогнутые с поперечной исчерченностью — койлонихия). Волосы также становятся тонкими и ломкими.

При осмотре ротовой полости наблюдаются сухость, атрофические изменения слизистой языка, сглаживание сосочков и отечность. В более тяжелых случаях возникают участки покраснения неправильной формы, трещины на кончике и боковых поверхностях языка, углах рта (ангулярный хейлит). Атрофический процесс может захватывать слизистую других отделов ротовой полости. Во время еды больные могут испытывать затруднение при глотании (дисфагию). При длительном течении возможна повышенная стертость зубов.

· Диагностика:

1. Общий анализ крови (ОАК):

— гипохромная анемия: цветовой показатель ниже 0,8. Среднее содержание гемоглобина в эритроцитах (МСН) ниже 27 пг (норма 27-32 пг);

— микроцитоз: средний объем эритроцита (МСV) менее 80 мкм 3 при норме 80-100 мкм 3 ;

— анизо- и пойкилоцитоз.

2. Биохимический анализ крови (БАК):

— общая железосвязывающая способность сыворотки крови (ОЖСС): дефицит железа проявляется при показателе более 70 мкмоль/л (норма 44,8-70,0 мкмоль/л);

— сывороточное железо понижается (норма для женщин — 11,5-30,4 ммоль/л, для мужчин —13,0-31,4 ммоль/л);

— ферритин сыворотки крови (норма для женщин 10-100 нг/мл, для мужчин — 30-200 нг/мл). При дефиците железа ферритин у женщин ниже 10 нг/мл, у мужчин — 30 нг/мл.

3. Количество лейкоцитов и тромбоцитов, лейкоцитарная формула не изменяются.

Гиперпластический синдром

В гематологической практике этот синдром встречается при гемобластозах (острый и хронический лейкозы). Следует отметить, что общая симптоматика и характер местных проявлений зависят от формы и степени тяжести заболевания. Так, клинические проявления синдрома отличаются большим разнообразием: от гиперплазии лимфоузлов, десен, миндалин, слизистой до сочетания с язвенно-некротическими поражениями, особенно в ротовой полости.

Жалобы: недомогание, утомляемость, увеличение лимфоузлов, боли в слизистой полости рта, кровоточивость десен, невозможность приема пищи из-за болей, запах изо рта, боль в интактных зубах, костях, повышение температуры до 37,5-40 °С с ознобами.

Характерным признаком является увеличение лимфоузлов. Они вначале небольших размеров, затем становятся достаточно ощутимыми для больного. Их увеличение начинается с какой-либо одной группы (чаще шейных) с одной или с двух сторон. Далее вовлекаются соседние группы — надключичные, подмышечные. При пальпации они мягкие, безболезненные, не спаяны с кожей. При хроническом лимфолейкозе даже значительно увеличенные лимфоузлы не приносят беспокойства больному. Они очень плотные, подвижные, не спаянные между собой и окружающими тканями. На коже больных острым лейкозом иногда возникают красноватосиневатые бляшки (лейкемиды). Кожные покровы бледные. Для этой формы гемобластоза характерны: внезапность начала заболевания, резкое ухудшение общего состояния, быстрое прогрессирование гиперплазии, нарастание кровоточивости десен, сочетание гиперплазии с язвенно-некротическими изменениями, а также лимфаденит.

При стоматологическом обследовании выявляется выраженная гиперплазия десен, при которой десневые сосочки в виде огромных полипов могут перекрывать коронки зубов, препятствуя закрытию рта. Это состояние связано с лейкемической инфильтрацией тканей. На слизистой отмечают кровоизлияния (петехии, геморрагии). Возможен некроз слизистой оболочки рта и зева. Некротические поверхности покрыты трудно удаляемым налетом, под которым обнаруживаются длительно кровоточащие эрозии и язвы. Некроз может быстро распространяться, захватывать все слои слизистой. Иногда в процесс включаются костные структуры. Воспаление вокруг очага некроза не выражено. Язвенно-некротические поражения покрыты грязно-серым зловонным налетом. Возникает резкая болезненность при разговоре, приеме пищи. Гиперсаливация может смениться уменьшением слюны.

· Диагностика:

1. ОАК:

? анемия различной степени тяжести;

? тромбоцитопения различной степени тяжести;

? лейкопения (алейкемическая форма);

? лейкоцитоз (лейкемическая форма);

? при остром лейкозе в 90 % случаев обнаруживаются бластные клетки;

? при хроническом миелолейкозе отмечается лимфоцитоз, в мазке — клетки Боткина-Гумпрехта.

2. Для верификации диагноза проводят стернальную пункцию.

Форма ОЛ

Цитохимические признаки бластных клеток

перокси-даза

липиды

гликоген (PAS-реакция)

неспецифическая эстераза

кислые мукополи-сахариды

ОЛЛ

омл

ОММЛ ОМнЛ

оэм онл

1 1 + + + 1

+ (в отдельных клетках)

±

+ (гранулярно) + (диффузно) + (диффузно) ± (диффузно)

+ (гранулярно)

1 1 + + + 1

Плеторический синдром

Плетора (общее полнокровие) — увеличение объема циркулирующей крови. При данном состоянии происходят также изменения в показателях красной крови (увеличение количества эритроцитов, гематокрита, рост уровня гемоглобина).

Этот синдром встречается при первичных эритроцитозах (истинная полицитемия, или болезнь Вакеза), а также при вторичных эритроцитозах (хронической обструктивной болезни легких, поликистозе почек, гипернефроидном раке, реноваскулярной гипертонии).

Жалобы на парестезию слизистой оболочки рта, головную боль, шум в ушах, чувство жара в теле, приливы к голове, чувство жжения в пальцах рук и ног, зуд кожи, усиливающийся после гигиенической ванны, плохую переносимость жары. Возможны жалобы на боль в костях, суставах.

При осмотре пациента лицо гиперемировано, вишнево-красного цвета, сосуды склер инъецированы, язык синюшно-красный. Отмечается симптом Купермана: резкий цианоз мягкого неба и бледная окраска слизистой оболочки твердого неба.

· Диагностика:

1. ОАК:

— признаки панцитоза: эритроциты в пределах (6,0-8,0)10 12 /л;

гемоглобин — 170-220 г/л; лейкоциты — (9-12)10 9 /л; тромбоциты —

(400-600)10 9 /л; гематокрит — 60-80 %.

2. Костный мозг: миелограмма регистрирует гиперплазию трех ро-

стков кроветворения.

Заключение

Таким образом, для ранней выявления и диагностики заболеваний крови, выбора адекватной тактики оказания помощи пациентам, профилактики осложнений необходимо изучить проявления гематологических синдромов.

Список использованной литературы

1. Внутренние болезни : учеб. : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Н. А. Мухи-

на, В. С. Моисеева. М., 2001. Т. 2. С. 882-903.

2. Пропедевтика внутренних болезней : учеб. / под ред. В. Х. Василенко,

А. В. Гребенева. 3-е изд. М., 1989. С. 441-462; 475-482.

3. Пропедевтика внутренних болезней : учеб. / под ред. Н. А. Мухина,

В. С. Моисеева. 3-е изд. М., 2005. С. 602-625.

4. Царёв, В. П. Внутренние болезни: учеб. пособие / В. П. Царев, И. И. Гонча-

рик. Минск : Выш. шк., 2006. 317 с.

5. Царёв, В. П. Острые и хронические лейкозы (этиология, патогенез, клиника, диагностика) : учеб.-метод. пособие / В. П. Царев, И. М. Змачинская, Г. М. Хващевская. Минск : БГМУ, 2006. 28 с.

Размещено на Allbest.ru

Гиперспленизм

А Б В Г Д Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я

  • Что такое Гиперспленизм
  • Что провоцирует Гиперспленизм
  • Патогенез (что происходит?) во время Гиперспленизма
  • Симптомы Гиперспленизма
  • Диагностика Гиперспленизма
  • Лечение Гиперспленизма
  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Гиперспленизм

Что такое Гиперспленизм

Гиперспленизм представляет собой синдром, характеризующийся снижением количества форменных элементов крови (лейкопения, тромбоцитопения, анемия) у больных с заболеваниями печени, проявляющимися гепатоспленомегалией.

Что провоцирует Гиперспленизм

Гиперспленизм чаще встречается у больных с хроническими гепатитами, циррозом печени, болезнями накопления, при гранулематозах с увеличением селезенки (саркоидоз, лимфогранулематоз), протекающих с синдромом портальной гипертензии.

Патогенез (что происходит?) во время Гиперспленизма

Изучению механизмов, ответственных за развитие гиперспленизма при хронических заболеваниях печени, посвящено большое количество исследований, в то же время патогенез гиперспленизма не может считаться и до настоящего времени окончательно решенным По-видимому, решающее значение в развитии синдрома гиперспленизма принадлежит повышению давления в системе воротной вены с застоем крови в селезенке. Длительный застой крови способствует развитию соединительной ткани в селезенке с увеличением в ней количества клеток системы мононуклеарных фагоцитов. Ведущим механизмом «гиперспленизма» является периферическое разрушение форменных элементов крови. Поскольку в патогенезе хронических гепатитов и циррозов печени существенное значение принадлежит иммунным нарушениям, частота развития иммунных цитопений при цирротической стадии достаточно велика. Обсуждаются вопросы спленогенного торможения костно-мозгового кроветворения, разрушения форменных элементов в селезенке.

Симптомы Гиперспленизма

При данном синдроме чаще развивается лейкопения, которая может достигать значительной степени (ниже 2000 в 1 мл крови) с нейтропенией и лимфоцитопенией или умеренная тромбоцитопения. Анемия при гиперспленизме, как правило, регенераторного типа, с анизоцитозом эритроцитов (преобладание макроцитов при циррозе и гепатите). Уменьшение количества клеток в периферической крови сочетается с клеточным костным мозгом. Количество миелокариоцитов в пределах нормы или умеренно снижено. Увеличено число эритробластных элементов, плазматических и ретикулярных клеток, уменьшено число миелоидных элементов. Цитопения на фоне гепатоспленомегалии носит стойкий характер, однако при присоединении воспалительных осложнений количество лейкоцитов может увеличиваться, хотя лейкоцитоз при этом может быть незначительным.

Диагностика Гиперспленизма

Важное место в диагностике гиперспленизма отводится инструментальным методам исследования: клиническому анализу крови, исследованию костного мозга, пункционной биопсии печени, радиоизотопным и иммунологическим исследованиям.

Лечение Гиперспленизма

В лечении синдрома гиперспленизма для увеличения числа лейкоцитов применяются стимуляторы леикопоэза: нуклеиновокислыи натрий по 0,3 г 3-4 раза в день от 2 нед до 3 мес; пентоксил по 0,2 г 3 раза в день в течение 2-3 нед.

При отсутствии эффекта от применения стимуляторов леикопоэза, а также при выраженной панцитопении назначается преднизолон в суточной дозе 20-40 мг в течение 2-3 мес. Критическое снижение числа эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов является показанием для переливания эритроцитарной и тромбоцитарной массы. При отсутствии эффекта от этих методов лечения при выраженном гиперспленизме, геморрагическом и гемолитическом синдромах показаны спленэкто-мия, эмболизация селезеночной артерии.

  • Прогноз

Выраженная лейкоцитопения редко проявляется септическим состоянием, так же как и тромбоцитопения, как правило, не приводит к развитию геморрагических проявлений.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гиперспленизм

  • Гастроэнтеролог

Медицинские новости

На рабочем совещании в правительстве Санкт-Петербурга принято активнее развивать программу по профилактике ВИЧ-инфекции. Одним из пунктов является: тестирование на ВИЧ инфекции до 24% населения в 2020 году.

Специалисты сходятся во мнении, что необходимо привлечение внимания общественности к проблемам сердечно-сосудистых заболеваний. Некоторые из них являются редкими, прогрессирующими и трудно диагностируемыми. К таким относится, например, транстиретиновая амилоидная кардиомиопатия

12, 13 и 14 октября, в России проходит масштабная социальная акция по бесплатной проверке свертываемости крови – «День МНО». Акция приурочена к Всемирному дню борьбы с тромбозами.

Заболеваемость менингококковой инфекцией в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла на 10 % (1). Один из распространенных способов профилактики инфекционных заболеваний – вакцинация. Современные конъюгированные вакцины направлены на предупреждение возникновения менингококковой инфекции и менингококкового менингита у детей (даже самого раннего возраста), подростков и взрослых.

Грядут долгие выходные, и, многие россияне поедут отдыхать за город. Не лишним будет знать, как защитить себя от укусов клещей. Температурный режим в мае способствует активизации опасных насекомых…

Медицинские статьи

Офтальмология является одной из наиболее динамично развивающихся областей медицины. Ежегодно появляются технологии и процедуры, позволяющие получать результат, который еще 5–10 лет назад казался недостижимым. К примеру, в начале XXI века лечение возрастной дальнозоркости было невозможно. Максимум, на что мог рассчитывать пожилой пациент, — это на…

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя…

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать…

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами – мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Гиперспленизм (синдром гиперспленизма) – это разрушение селезенкой клеточных элементов крови, что способствует снижению уровня эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в кровеносной системе. В системе циркуляции крови повышается давление, вызывая застойные процессы в селезенке.

  • Этиология
  • Классификация
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение
  • Возможные осложнения

Чаще всего данное заболевание следует за таким патологическим процессом, как спленомегалия, для которой характерно увеличение селезенки в размерах, но может развиваться и обособленно. Болезнь по Международной классификации заболеваний МКБ-10 имеет код – D73.1.

Диагностируется при первичном осмотре пациента с помощью пальпаторного исследования селезенки. Нарушение в уровне ферментов определяется при сдаче анализов крови и взятии пункции костного мозга, а также проверяется уровень билирубина.

Лечение гиперспленизма зачастую консервативное, но в тяжелых случаях делают переливание крови либо эмболизацию селезеночных протоков. Прогноз терапевтических мероприятий в большинстве случаев положительный. Самолечение недопустимо, поскольку такой подход к терапии может привести к крайне негативным последствиям.

Этиология

Основная функция селезенки заключается в удалении клеток крови из кровотока организма. При гиперспленизме данная функция ускоряется, и селезенкой удаляются нормальные клетки, которые еще могли бы выполнять свои задачи.

Когда кровь длительное время скапливается, вызывая застой в вене селезенки, это приводит к кислородному голоданию органа, разрушая соединительную ткань. Затем начинают разрушаться все остальные клетки. Таким образом, селезенка начинает выполнять не синтезирующую функцию, а функцию разрушающую, что приводит к развитию патологических процессов.

Первичное заболевание будет обусловлено нарушением функционирования селезенки. Вторичное заболевание этого типа будет обусловлено иным патологическим процессом.

Вторичное заболевание имеет следующие причины появления:

  • вирусный гепатит – является воспалительным заболеванием, вызываемым вирусами;
  • бруцеллез – инфекция, которая передается от животных человеку через молоко, поражает весь организм и вызывает осложнения;
  • злоупотребление алкоголем;
  • проблемы с печенью – провоцируют воспаление в селезенке, вызывая застой и нарушая функционирование;
  • красная волчанка – поражает соединительные ткани, сосуды, вызывает сбои в выработке иммунной системой антител, которые начинают поражать здоровые клетки;
  • ревматоидный артрит – вызывает патологические процессы в тканях, в суставах, инфекция приводит к нарушению функционирования иммунной системы;
  • сифилис– инфекционное заболевание, поражает кожу, внутренние органы, слизистые;
  • малярия – инфекционное заболевание, вызывает малокровие;
  • острый туберкулез – вызывает патологические процессы в легких;
  • лейкемия – злокачественное заболевание крови.

Гиперспленизм при циррозе печени очень часто проявляется. Возникает в процессе замены паренхиматозной ткани на рубцы, что вызывает сужение в системе портальных вен. Данные изменения становятся необратимыми, как следствие, возникает застой в сосудах, в селезенке. Проявляется в повышении билирубина, фосфатазы, снижается уровень белков, протромбина, увеличивается остаточный азот, холестерин.

Цирроз печени

Данный вид заболевания может спровоцировать всевозможные опухоли доброкачественного и злокачественного характера.

Классификация

Существует первичный и вторичный гиперспленизм, в зависимости от причин его появления, но данное распределение является условным.

Первичное заболевание делится на два вида:

  • врожденный гиперспленизм (гемолитическая анемия) – заболевание крови, которое нарушает циркуляцию эритроцитов, когда разрушение преобладает над образованием новых эритроцитов;
  • приобретенный (тромбоцитопеническая пурпура) – патология связана с иммунными механизмами в организме, характеризуется кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, вызывая маточные, носовые и десневые кровотечения, возникает из-за проблем с выработкой тромбоцитов.

Вторичные заболевания были описаны выше, так как являются причиной возникновения нарушений, связанных с изменениями в образовании эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Симптоматика

Симптомы гиперспленизма неспецифические, что в ряде клинических случаев вызывает затруднение в постановке диагноза.

Нехватка эритроцитов приводит к следующим состояниям:

  • снижается гемоглобин в крови;
  • нарастающая слабость, вялость;
  • снижается работоспособность;
  • усиливается чувство усталости при незначительных нагрузках.

Недостаток тромбоцитов приводит к:

  • плохому заживлению ран;
  • сильным кровоизлияниям из-за сбоя в формировании первичных тромбоцитов.

Дефицит лейкоцитов вызывает:

  • снижение иммунитета;
  • потерю сопротивляемости организма инфекции;
  • возникновение возможности преодоления очага локализованной инфекции и распространению ее по организму человека.

В процессе усугубления болезни могут возникать следующие симптомы:

  • боли в правом подреберье;
  • тошнота;
  • рвота;
  • головокружения;
  • одышка;
  • кровоточивость десен;
  • чувство тяжести после еды;
  • повышение температуры;
  • бледность кожных покровов.

Сложность появляющихся признаков заключается в том, что они могут накладываться друг на друга, что усложняет диагностику и установление первопричины недуга.

Диагностика

Первичный диагноз гиперспленизм ставится после осмотра пациента и изучения истории болезни.

После первичного осмотра проводят следующие лабораторные и инструментальные методы исследования:

  • общий анализ крови и биохимический;
  • УЗИ или КТ;
  • исследование костного мозга;
  • биопсия печени.

Пункция костного мозга

После проведения исследований и установления точного диагноза и причин его появления пациента направляют на лечение.

Лечение

Терапевтические мероприятия будут зависеть от причин возникновения патологического процесса.

Лечебные мероприятия будут заключаться в следующем:

  • лечение основного недуга, который стал первопричиной в возникновении отклонений с выработкой лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов;
  • переливание эритроцитарной или тромбоцитарной массы;
  • иммуномодулирующая терапия;
  • назначается диета.

Все патологические процессы в организме требуют качественного и своевременного устранения, чтобы снизить риск сопутствующих осложнений. В том случае, если консервативная терапия не дает должного результата, прибегают к хирургическому вмешательству.

Возможные осложнения

В зависимости от тяжести заболевания и если терапия не была начата своевременно, могут возникнуть следующие осложнения:

  • гипоксия органов, то есть кислородное голодание;
  • панцитопения – недостаток жизненно важных компонентов крови;
  • печеночная недостаточность;
  • кровотечения внутренние и наружные.

Может возникать анемия при гиперспленизме или малокровие, что будет связано со снижением концентрации гемоглобина в крови. Из-за того, что увеличивается распад эритроцитов и сокращается их продолжительность существования, стареющие эритроциты разрушаются либо в селезенке, либо в костном мозге.

Профилактики как таковой нет. Необходимо вовремя лечить все патологические процессы в организме и не запускать болезнь, которая может спровоцировать необратимые последствия. В редких случаях заболевание приводит к летальному исходу.

Самолечение в данном случае, в том числе и народными средствами, недопустимо. Следует понимать, что данный патологический процесс, если терапия не будет проведена своевременно, неизбежно приведет к необратимым патологическим процессам в организме.