Синдром кона

Содержание

Синдром Конна (первичный альдостеронизм): причины, проявления, лечение, прогноз

Синдром Конна (Кона) представляет собой комплекс симптомов, обусловленный гиперпродукцией альдостерона корой надпочечников. Причиной патологии является опухоль или гиперплазия клубочковой зоны коркового слоя. У больных повышается артериальное давление, уменьшается количество калия и увеличивается концентрация натрия в крови.

Синдром имеет несколько равнозначных наименований: первичный гиперальдостеронизм, альдостерома. Эти медицинские термины объединяют ряд близких по клиническим и биохимическим признакам, но различных по патогенезу заболеваний. Синдром Конна – патология эндокринных желез, проявляющаяся сочетанием миастении, неестественно сильной, неутолимой жажды, повышенного кровяного давления и увеличенного объема выделяемой за сутки урины.

Альдостерон выполняет жизненно важные функции в организме человека. Гормон способствует:

  • всасыванию натрия в кровь,
  • развитию гипернатриемии,
  • выведению калия с мочой,
  • защелачиванию крови,
  • гипопродукции ренина.

Когда уровень альдостерона в крови повышается, нарушается функционирование кровеносной, мочевыделительной и нервно-мышечной систем.

Синдром встречается крайне редко. Впервые он был описан ученым из Америки Конном в 1955 году, благодаря чему и получил свое название. Эндокринолог охарактеризовал основные клинические проявления синдрома и доказал, что самым эффективным методом лечения патологии является хирургический. Если больные следят за своим здоровьем и регулярно посещают врачей, недуг выявляется вовремя и хорошо поддается лечению. Удаление аденомы коры надпочечников приводит к полному выздоровлению пациентов.

Патология чаще встречается у женщин в возрасте 30-50 лет. У мужчин синдром развивается в 2 раза реже. Крайне редко недуг поражает детей.

Этиология и патогенез

Этиопатогенетические факторы синдрома Конна:

  1. Основной причиной синдрома Конна является избыточное выделение гормона альдостерона надпочечниками, обусловленное наличием в наружном кортикальном слое гормональноактивной опухоли — альдостеромы. В 95% случаев это новообразование является доброкачественным, не дает метастазов, имеет одностороннее течение, характеризуется только увеличением уровня альдостерона в крови и вызывает серьезные нарушения водно-солевого обмена в организме. Аденома имеет диаметр менее 2,5 см. На срезе она желтоватого цвета из-за высокого содержания холестерина.
  2. Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников приводит к развитию идиопатического гиперальдостеронизма. Причиной развития диффузной гиперплазии является наследственная предрасположенность.
  3. Реже причиной может стать злокачественная опухоль — карцинома надпочечников, которая синтезирует не только альдостерон, но и другие кортикостероиды. Опухоль эта более крупная — в диаметре до 4,5 см и более, способна к инвазивному росту.

Патогенетические звенья синдрома:

  • гиперсекреция альдостерона,
  • снижение активности ренина и ангиотензина,
  • канальцевая экскреция калия,
  • гиперкалиурия, гипокалиемия, недостаток калия в организме,
  • развитие миастении, парестезий, преходящих мышечных параличей,
  • усиленное всасывание натрия, хлора и воды,
  • задержка жидкости в организме,
  • гиперволемия,
  • набухание стенок и сужение сосудов,
  • увеличение ОПС и ОЦК,
  • повышение артериального давления,
  • гиперчувствительность сосудов к прессорным влияниям,
  • гипомагниемия,
  • усиление нервно-мышечной возбудимости,
  • нарушение минерального обмена,
  • дисфункция внутренних органов,
  • межуточное воспаление почечной ткани с иммунным компонентом,
  • нефросклероз,
  • появление почечных симптомов — полиурии, полидипсии, никтурии,
  • развитие почечной недостаточности.

Упорная гипокалиемия приводит к структурно-функциональным нарушениям в органах и тканях — в канальцах почек, гладкой и скелетной мускулатуре, нервной системе.

Факторы, способствующие развитию синдрома:

  1. заболевания сердечно-сосудистой системы,
  2. сопутствующие хронические патологии,
  3. снижение защитных ресурсов организма.

Симптоматика

Клинические проявления первичного гиперальдостеронизма весьма разнообразны. На некоторые из них больные просто не обращают внимания, что затрудняет раннюю диагностику патологии. Такие пациенты попадают к врачу с запущенной формой синдрома. Это вынуждает специалистов ограничиться паллиативным лечением.

Симптоматика синдрома Конна:

  • слабость и утомляемость мышц,
  • приступообразная тахикардия,
  • тонико-клонические судороги,
  • головная боль,
  • постоянная жажда,
  • полиурия с низкой относительной плотностью мочи,
  • парестезии конечностей,
  • ларингоспазм, удушье,
  • артериальная гипертензия.

Синдром Конна сопровождается признаками поражения сердца и сосудов, почек, мышечной ткани. Артериальная гипертензия бывает злокачественной и устойчивой к гипотензивной терапии, а также умеренной и мягкой, хорошо поддающейся лечению. Она может иметь кризовое или стабильное течение.

  1. Повышенное артериальное давление обычно с большим трудом нормализуется с помощью гипотензивных препаратов. Это приводит к появлению характерных клинических признаков — головокружения, тошноты и рвоты, одышки, кардиалгии. У каждого второго больного гипертония носит кризовый характер.
  2. В тяжелых случаях у них наблюдаются приступы тетании или развитие вялого паралича. Параличи возникают внезапно и могут сохраняются несколько часов. Гипорефлексия у больных сочетается с диффузными моторными дефицитами, что проявляется миоклоническими подергиваниями при исследовании.
  3. Стойкая гипертензия приводит к развитию осложнений со стороны сердца и нервной систем. Гипертрофия левых камер сердца заканчивается прогрессирующей коронарной недостаточностью.
  4. Артериальная гипертензия нарушает работу органа зрения: изменяется глазное дно, отекает диск зрительного нерва, падает острота зрения вплоть до полной слепоты.
  5. Мышечная слабость достигает крайней степени выраженности, не позволяя больным передвигаться. Постоянно ощущая вес своего тела, они не могут даже встать с постели.
  6. В тяжелых случаях может развиваться нефрогенный несахарный диабет.

Существует три варианта течения болезни:

  1. Синдром Конна со стремительным развитием симптоматики – головокружение, аритмия, нарушение сознания.
  2. Моносимптомное течение недуга — повышение артериального давления у больных.
  3. Первичный гиперальдостеронизм со слабовыраженными клиническими признаками — недомогания, усталости. Синдром обнаруживают случайно во время профосмотра. У больных со временем развивается вторичное воспаление почек на фоне имеющихся электролитных нарушений.

При появлении признаков синдрома Конна необходимо посетить врача. При отсутствии правильной и своевременной терапии развиваются опасные осложнения, представляющие реальную угрозу для жизни больного. Из-за длительной гипертонии могут развиться тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системы, вплоть до инсультов и инфарктов. Возможно развитие гипертонической ретинопатии, выраженной миастении и малигнизации опухоли.

Диагностика

Диагностические мероприятия при подозрении на синдром Конна заключаются в проведении лабораторных тестов, гормональных исследований, функциональных проб и топической диагностики.

  • Исследование крови на биохимические показатели — гипернатриемия, гипокалиемия, защелачивание крови, гипокальциемия, гипергликемия.
  • Гормональное обследование – увеличение уровня альдостерона в плазме.
  • Общий анализ мочи – определение ее относительной плотности, подсчет суточного диуреза: изо- и гипостенурия, никтурия, щелочная реакция мочи.
  • Специфические тесты – определение уровня ренина в крови, соотношение активности альдостерона плазмы и ренина, определение уровня альдостерона в суточной порции мочи.
  • Для повышения активности ренина в плазме крови проводят стимуляцию длительной ходьбой, гипонатриевой диетой и приемом диуретиков. Если активность ренина не изменяется даже после стимуляции, значит у больных синдром Конна.
  • Для выявления мочевого синдрома проводят пробу с «Верошпироном». Препарат принимают 4 раза в сутки в течение трех дней с ограничением суточного потребления соли до шести грамм. Повышенный уровень калия в крови на 4-й день – признак патологии.
  • КТ и МРТ брюшной полости – выявление альдостеромы или двусторонней гиперплазии, ее типа и размера, определение объема операции.
  • Сцинтиграфия — обнаружение новообразования надпочечника, секретирующего альдостерон.
  • Оксисупраренография позволяет определить локализацию и величину опухоли надпочечников.
  • УЗИ надпочечников с цветным допплеровским картированием имеет высокую чувствительность, низкую стоимость и проводится для визуализации альдостеромы.
  • На ЭКГ – метаболические изменения в миокарде, признаки гипертензии и перегрузки левого желудочка.
  • Молекулярно-генитический анализ — выявление семейных форм альдостеронизма.

Топические методы — КТ и МРТ — с большой точностью выявляют новообразование в надпочечнике, но при этом не дают информации о его функциональной активности. Необходимо сопоставить выявленные изменения на томограмме с данными гормональных анализов. Полученные результаты комплексного обследования больного позволяют специалистам правильно поставить диагноз и назначить грамотное лечение.

Особого внимания заслуживают лица с артериальной гипертензией. Специалисты обращают внимание на наличие клинических симптомов болезни – выраженной гипертонии, полиурии, полидипсии, мышечной слабости.

Лечение

Лечебные мероприятия при синдроме Конна направлены на коррекцию гипертензии и метаболических расстройств, а также на предотвращение возможных осложнений, обусловленных высоким артериальным давлением и резким снижением калия в крови. Консервативная терапия не способна радикально улучшить состояние больных. Они могут полностью выздоровить лишь после удаления альдостеромы.

адреналэктомия

Оперативное вмешательство показано больным с альдостеромой надпочечника. Односторонняя адреналэктомия – радикальный метод, заключающийся в частичной или полной резекции пораженного надпочечника. Большинству больных показана лапароскопическая операция, преимуществом которой является незначительная болезненность и травматичность тканей, короткий восстановительный период, небольшие разрезы, оставляющие маленькие рубцы. За 2-3 месяца до операции больные должны начать прием диуретиков и гипотензивных средств разных фармакологических групп. После проведенного хирургического лечения рецидив синдрома Конна обычно не наблюдается. Идиопатическая форма синдрома не подлежит оперативному лечению, поскольку даже тотальная резекция надпочечников не поможет привести в норму давление. Таким больным показано пожизненное лечение антагонистами альдостерона.

Если причиной синдрома является гиперплазия надпочечников или имеет место идиопатическая форма патологии, показана консервативная терапия. Больным назначают:

  1. Калийсберегающие мочегонные средства – «Спиронолактон»,
  2. Глюкокортикостероиды – «Дексаметазон»,
  3. Гипотензивные препараты – «Нифедипин», «Метопролол».

Для лечения первичного гиперальдостеронизма необходимо соблюдать диету и ограничить употребление поваренной соли до 2 грамм в сутки. Щадящий режим, умеренные физические нагрузки и поддержание оптимальной массы тела значительно улучшают состояние больных.

Строгое соблюдение диеты уменьшает выраженность клинических признаков синдрома и повышает шансы пациентов на выздоровление. Больным следует питаться домашней едой, не содержащей усилителей вкуса, ароматизаторов и прочих добавок. Врачи не рекомендуют переедать. Лучше принимать пищу небольшими порциями через каждые 3 часа. Основу рациона должны составлять свежие фрукты и овощи, крупяные изделия, постное мясо, калийсодержащие продукты. Употреблять в сутки следует не менее 2 литров воды. Диета исключает любые виды спиртного, крепкий кофе, чай, продукты, повышающие артериальное давление. Больным необходимо употреблять продукты с мочегонным эффектом – арбузы и огурцы, а также специальные отвары и настойки.

Клинические рекомендации специалистов, касающиеся образа жизни больных:

  • частые прогулки на свежем воздухе,
  • занятия спортом,
  • борьба с курением и отказ от спиртных напитков,
  • отказ от фастфуда.

Прогноз при диагностированном синдроме Конна обычно благоприятный. Он зависит от индивидуальных особенностей организма больного и профессионализма лечащего врача. Важно — вовремя обратиться за медицинской помощью, до развития нефропатии и стойкой гипертонии. Высокое артериальное давление – серьезнейшая и опасная проблема для здоровья, связанная с первичным гиперальдостеронизмом.

8.2. Синдром Конна

Первичный альдостеронизм — кли­нический синдром, развивающийся в результате избыточного и нерегу­лируемого образования альдостерона в клубочковой зоне коры надпочеч­ников. Гиперальдостеронизм извес­тен под названием «синдром Конна». В 1955 г. американский эндокрино­лог Gerom W. Conn впервые описал наблюдение у 34-летней женщины аденомы коры надпочечника, прояв­лявшейся высокой артериальной ги-пертензией, нервно-мышечными и почечными нарушениями на фоне гипокалиемии и гиперальдостерон-урии. Удаление аденомы надпочеч­ника привело к выздоровлению боль­ной. G.Conn назвал это заболевание первичным альдостеронизмом. В Рос­сии первые описания первичного альдостеронизма были сделаны С.М.Герасимовым (1963) и П.П.Ге­расименко (1966).

Распространенность этой патоло­гии, по данным различных авторов, составляет 0,5—4 % от общего числа гипертоников, однако среди всех эн-

докринных гипертензий синдром Конна — наиболее распространен­ная форма, встречающаяся у 1—8 % больных. В общей популяции пер­вичный альдостеронизм как причина артериальной гипертензии наблюда­ется в 0,03—0,1 % случаев.

Этиология. Наиболее частой при­чиной первичного альдостеронизма является аденома клубочковой зоны надпочечника. Солитарные доброка­чественные аденомы (альдостеромы) наблюдаются у 80—85 % больных, двусторонние аденомы — у 6—15 % больных. В 15—20 % случаев синд­ром Конна обусловлен двусторонней идиопатической мелко- или крупно­узелковой гиперплазией клубочково-го слоя коры надпочечников («идио-патический альдостеронизм», «псев­допервичный альдостеронизм»). По мнению В.Н.Чернышева (1998), в большинстве случаев узелковая ги­перплазия коры надпочечников пред­шествует развитию аденомы. Размеры альдостером, как правило, неболь­шие: у 80 % больных они меньше

30 мм в диаметре и массой 6—8 г (рис. 8.3). Увеличение объема и мас­сы опухоли сопровождается ростом ее злокачественности. Так, при диа­метре более 30 мм опухоли надпочеч­ников (в том числе альдостеромы) злокачественны в 95 % случаев, а при размерах менее 30 мм — доброкачес­твенны в 87 % случаев. У подавляю­щего большинства больных с синд­ромом Конна аденомы состоят из клеток преимущественно клубочко-вой зоны, однако у 20 % из них опу­холь представлена в основном клет­ками пучковой зоны. Левый надпо­чечник поражается в 2—3 раза чаще, чем правый, что, по мнению А.П.Торгунакова (1990), объясняется более частой гипертензией в системе левой почечной вены вследствие анатомических условий (компрессия вены в «аортомезентериальном пин­цете»), что приводит к прогрессиру­ющей гиперплазии левого надпочеч­ника и развитию аденомы.

Альдостеромы обнаруживаются у людей любого возраста, однако око­ло 75 % больных — лица третьей — пятой декады жизни преимущест­венно женского пола (3 : 1).

В редких случаях гиперальдосте-ронизм вызывается злокачественной опухолью, исходящей из клубочко-вой зоны (карцинома надпочечни­ка). Карцинома по своим размерам, как правило, значительно больше аденомы. Ее рост обычно сопровож­дается лихорадкой неправильного ти­па, болями в животе. Наряду с гипер­секрецией альдостерона у таких больных наблюдается повышенная экскреция 17-кетостероидов с мочой.

Патогенез. Чрезмерная продукция натрийзадерживающего гормона аль­достерона приводит к повышению уровня натрия в сыворотке крови и повышенному выведению калия с мочой, что является основой развития артериальной гипертензии (рис. 8.4). Степень потери калия пропорцио­нальна задержке в организме натрия. Важно, что гипертензивное влияние альдостерона осуществляется в ос-

Рис. 8.3. Альдостерома. Макропрепарат.

новном не из-за задержки выделения ионов натрия почками, а вследствие перераспределения электролитов и накопления натрия в обмен на калий в стенках артериол. Это приводит к набуханию, повышению тонуса и пе­риферического сопротивления кро­вотоку в артериолах, сенсибилиза­ции сосудистой стенки к прессор-ным агентам.

Важной особенностью артериаль­ной гипертензии при первичном аль-достеронизме является ее сочетание с низкой, подавленной секрецией ре­нина в юкстагломерулярном аппарате почек. При синдроме Конна альдо-стерон угнетает синтез ренина поч­ками. Таким образом, артериальная гипертензия при первичном альдо-стеронизме по своей природе являет­ся минералокортикоидной низкоре-ниновой, объем-натрийзависимой гипертензией.

Чрезмерная потеря калия в почеч­ных канальцах, а также в кишечнике, потовых железах и со слюной обус­ловливает развитие экстрацеллюляр-ного алкалоза и интрацеллюлярного ацидоза, что в совокупности приво­дит к разнообразным нейромышеч-ным нарушениям. Недостаток калия вызывает вначале функциональные, а затем структурные изменения по­чечных канальцев, их дегенерацию и атрофию. Гипокалиемическая не-фропатия проявляется гипо- и изо-стенурией. В то же время гиперна-

Рис. 8.4. Патогенез артериальной гипертонии при синдроме Конна.

триемия приводит к задержке воды, что проявляется гиперволемией. Од­нако, несмотря на повышенную ре-абсорбцию натрия в почечных ка­нальцах, ввиду существующей поли-урии отеки не появляются.

Клиническая картина. Между по­явлением первых признаков гипер-альдостеронизма и их правильной врачебной оценкой обычно проходит много лет. При развернутой клини­ческой картине первичного альдо-стеронизма жалобы больных отра­жают не столько повышение артери­ального давления, сколько дефицит калия и внеклеточный алкалоз.

Выделяют три группы основных симптомов, характерных для первич­ного альдостеронизма (рис. 8.5):

  • признаки артериальной гипер-тензии;

  • нейромышечные симптомы;

  • симптомы нарушения функции почек.

Артериальная гипертензия являет­ся постоянным признаком синдрома Конна. Как правило, она предшест­вует развитию других клинических симптомов и доминирует над ними. Характерно повышение как систо­лического, так и диастолического артериального давления. У боль-

Рис. 8.5. Основные клинические проявления первичного альдостеронизма.

шинства больных обычно имеется высокая и стойкая гипертензия (210 ± 15/115 ± 15 мм рт.ст.).

Более высокое артериальное дав­ление свойственно больным с дву­сторонней гиперплазией коры надпо­чечников. Четкой зависимости между длительностью заболевания и тяжес­тью гипертензии не отмечено, одна­ко в начальных стадиях заболевания у ряда больных повышение артери­ального давления может быть весьма умеренным. Как правило, различий в течении артериальной гипертензии при альдостероме и гиперплазии ко­ры надпочечников не наблюдается. Тяжесть гипертензии не зависит так­же от возраста больных и размеров опухоли. В то же время у пациентов молодого возраста с двусторонней гиперплазией коры надпочечников чаще наблюдается злокачественный вариант течения гипертензии. Срав­нительно редко у 9 % больных с син­дромом Конна на фоне стабильной гипертензии наблюдаются гиперто­нические кризы по типу феохромо-цитомных (синдром псевдофеохро-моцитомы), но с брадикардией.

Основные клинические проявле­ния артериальной гипертензии — го-

ловная боль различной интенсивнос­ти, локализующаяся преимущест­венно в лобной области, головокру­жения, амблиопия и изменения глазного дна различной степени вы­раженности — от гипертонической ретинопатии до кровоизлияний и отека диска зрительного нерва, осо­бенно при злокачественном течении гипертензии. У детей изменения глазного дна наступают особенно быстро и часто приводят к наруше­нию зрения, вплоть до слепоты.

Нервно-мышечные симптомы яв­ляются обязательным компонентом гипокалиемического синдрома при первичном альдостеронизме. Их вы­раженность зависит от стадии разви­тия заболевания — от приступов мы­шечной слабости по всему телу до параличей. В начале заболевания мышечная слабость обычно не выра­жена и непостоянна, больные отме­чают быструю утомляемость лишь при физической нагрузке. В даль­нейшем приступы мышечной слабо­сти учащаются и удлиняются от не­скольких часов до нескольких дней и достигают степени преходящих паре­зов и вялых параличей, преимущест­венно нижних конечностей. Парал-

лелизма между тяжестью приступа и уровнем гипокалиемии не отмечает­ся. У каждого четвертого больного наблюдаются парестезии лица и ко­нечностей. В редких случаях (4 %) у больных возникают судороги — от кратковременных и локальных до ге­нерализованных и эпилептиформ-ных. Нередко наблюдается сочетание физической и психической астении.

У половины больных регистриру­ются типичные электрокардиогра­фические признаки гипокалиемии, свидетельствующие о нарушении де­ятельности сердечной мышцы: упло­щение или инверсия зубца Т, сниже­ние сегмента SТ, удлинение интерва­ла Q— Т и появление зубца U. Зубец U — наиболее характерный признак истинной гипокалиемии при пер­вичном альдостеронизме, исчезаю­щий после удаления альдостеромы. Следовательно, при его выявлении у больного с артериальной гипертен-зией диагностические поиски долж­ны быть направлены на выявление других симптомов первичного альдо-стеронизма. Весьма характерны для синдрома Конна нарушение сердеч­ного ритма, развитие парезов и тета­нии после приема тиазидовых диуре­тиков, применяемых для лечения ги-пертензии, усиливающих выведение калия с мочой и провоцирующих раз­витие тяжелой гипокалиемии. Час­тым симптомом, также связанным с гипокалиемией, является нарушение толерантности к глюкозе со снижени­ем уровня инсулина в крови. Он на­блюдается почти у половины больных.

Почечные симптомы, возникаю­щие как следствие калиопенической нефропатии, являются постоянны­ми, но у отдельных больных выраже­ны в различной степени. Одним из наиболее характерных симптомов этой группы является выраженная никтурия, когда соотношение ноч­ного и дневного диуреза составляет 2—3 : 1. У половины больных отме­чаются умеренная протеинурия (до 0,66 %о), щелочная реакция мочи и снижение концентрационной спо-

собности почек с колебанием отно­сительной плотности от 1,002 до 1,013. Выраженная жажда с суточ­ным потреблением 3—4 л и более жидкости имеется у каждого четвер­того пациента. У большинства боль­ных развивается выраженная поли-урия (до 4 л/сут).

Характерно, что полиурия и ник­турия наиболее выражены у больных с длительностью заболевания более 6—8 лет и резко сниженной концен­трационной способностью почек. Однако, несмотря на значительные нарушения функции почек, отеки у больных с первичным альдостеро-низмом возникают редко, и причи­ной их обычно бывает развивающа­яся сердечная недостаточность.

Описанная типичная клиническая картина синдрома Конна наблюдает­ся примерно у 60 % больных. Во многих случаях заболевание прояв­ляется моносимптомно и стерто. Учитывая, что первичный альдосте-ронизм является одной из наиболее часто встречающихся форм симптома­тических артериальных гипертензий, принципиально важно у каждого больного, имеющего стабильно высо­кие цифры артериального давления, исключить синдром Конна. Диффе­ренциальная и окончательная диа­гностика возможны лишь при тща­тельном клинико-лабораторном об­следовании больных.

Диагноз. Предположение о воз­можности первичного альдостеро-низма основывается на наличии у больного постоянной гипертензий, сочетающейся с приступами гипока­лиемии и протекающей с характер­ными нервно-мышечными признака­ми. Обследование больных с подоз­рением на синдром Конна необходи­мо проводить по двум направлениям: определение характера изменений надпочечников и лабораторное под­тверждение наличия первичного аль-достеронизма.

Для оценки морфологического со­стояния надпочечников наиболь­шую ценность имеют компьютерная и магниторезонансная томография

(КТ и MPT). Ультразвуковые методы исследований надпочечников ин­формативны лишь в половине случа­ев и в настоящее время могут быть отнесены лишь к методам предвари­тельной диагностики.

Пневморетроперитонеография, ра­нее являвшаяся одним из основных методов диагностики, в настоящее время не применяется из-за низкой разрешающей способности при не­больших опухолях надпочечников, а главное — вследствие ее инвазивнос-ти и небезопасности для больного.

Достаточно точным методом опре­деления локализации патологических изменений в надпочечниках является сцинтиграфия с 1311-19-йодохолесте-ролом, селективно накапливающим­ся в коре надпочечников. Через 3 дня после введения радиофармпрепарата на сцинтиграммах видны очертания аденомы. Информативность этого метода повышается при одновремен­ном введении дексаметазона, подав­ляющего продукцию альдостерона. В результате на сцинтиграмме оста­ется только изображение надпочеч­ника, пораженного опухолью, тогда как изображение здорового или ги-перплазированного надпочечника обычно отсутствует. Точность метода достигает 88 %.

В большинстве случаев для иденти­фикации изменений надпочечников достаточно использования компью­терной томографии. В тех ситуациях, когда при КТ выявлена гиперплазия надпочечников и требуется более чет­кое установление ее характера, при­меняется магниторезонансная томо­графия. При выполнении КТ надпо­чечников толщина «срезов» тканей должна быть в пределах 3—5 мм, что позволяет более тонко определить изменения их структуры.

Результаты КТ возможны в трех вариантах:

  • отсутствие изменений надпочеч­ников;

  • обнаружение различных форм их гиперплазии (диффузная, микроно-дулярная, аденоматозная);

• выявление опухоли.

Независимо от характера обнару­женных изменений надпочечников, в каждом случае необходимо лабора­торное подтверждение наличия или отсутствия первичного гиперальдо-стеронизма.

Лабораторная диагностика. Биохи­мические изменения, характерные для первичного альдостеронизма, — это гипокалиемия, гиперкалиурия, гипер-альдостеронемия, гипернатриемия, низкая активность ренина плазмы крови и алкалоз крови. Общими пра­вилами определения базального уров­ня всех биохимических показателей являются проведение исследований утром натощак, до вставания с пос­тели и исключение приема любых гипотензивных мочегонных препа­ратов не менее чем за 7—10 дней до взятия пробы.

Наиболее частым и важным, но не абсолютным признаком синдрома Конна является стойкая гипокали­емия, ниже 3,6 ммоль/л, развиваю­щаяся вследствие усиленного выве­дения калия при повышенной про­дукции альдостерона. Этот симптом положителен примерно у 80 % боль­ных. При ранних стадиях синдрома Конна возможен нормальный или же периодически снижающийся уро­вень калия в плазме крови даже при наличии других клинических при­знаков этого заболевания. Поэтому определение уровня калия должно проводиться неоднократно с исклю­чением мышечной нагрузки в момент исследования (сжимание и разжима­ние кисти для набухания пунктируе­мых вен), приводящей к накоплению ионов калия в плазме крови и иска­жению результатов исследования. В сомнительных случаях для выявле­ния гипокалиемии применяют на­грузочные пробы.

Проба с нагрузкой натрием. Боль­ной в течение 3—4 дней принимает до 200 ммоль хлорида натрия. У здо­ровых лиц с нормальной регуляцией секреции альдостерона уровень ка­лия плазмы крови остается без изме-

30 — 4886

нении, тогда как при первичном альдостеронизме содержание калия в плазме крови снижается до 3— 3,5 ммоль/л.

Проба с нагрузкой гипотиазидом. У больных с первичным альдостеро-низмом однократный прием 100 мг гипотиазида приводит к снижению уровня калия плазмы крови ниже нормы и ухудшению общего сос­тояния с усилением мышечной сла­бости.

Проба с верошпироном. Основана на способности верошпирона блоки­ровать влияние альдостерона на из­быточную реабсорбцию натрия в по­чечных канальцах. При назначении больному по 300—400 мг препарата в сутки обычно через 3—4 дня отмеча­ются увеличение калия в плазме кро­ви и снижение уровня артериального давления при одновременном увели­чении выделения натрия с мочой как результат блокады влияния альдосте­рона на избыточную реабсорбцию натрия в почечных канальцах. Одна­ко эти пробы не являются специфич­ными для первичного альдостеро-низма, а лишь указывают на наличие повышенной секреции альдостеро­на, имеющейся также у больных с ва-зоренальной гипертензией и гипер­тонической болезнью.

Гипернатриемия также является непостоянным и более редким при­знаком первичного альдостерониз-ма. При нормальных показателях 140—145 ммоль/л лишь у 1/3 больных с синдромом Конна отмечается пре­вышение этих значений. Более цен­ную информацию может дать опре­деление натрий-калиевого коэффи­циента, который у 80 % больных первичным альдостеронизмом пре­вышает цифру 40, тогда как у здоро­вых лиц при вазоренальной гипер-тензии и гипертонической болезни этот показатель не достигает 35.

Выделение калия с мочой. Уровень экскреции калия с мочой является одним из показательных признаков первичного альдостеронизма. Тест считается положительным, если уро-

вень экскреции калия с мочой пре­вышает 40—50 ммоль/сут.

Исследование активности ренина плазмы крови. Низкая активность ре­нина плазмы крови при синдроме Конна не относится к абсолютно до­стоверным признакам данной пато­логии, и этот показатель (нижняя граница нормы — 1 нг/(мл/ч) дол­жен учитываться лишь в сочетании с результатами других лабораторных исследований. В части случаев при первичном альдостеронизме актив­ность ренина плазмы находится в пределах нормы и даже повышена. В среднем показатели активности ренина плазмы у больных первич­ным альдостеронизмом составляют 0,44 ± 0,03 нг/(мл/ч).

Диагностическая ценность данно­го метода возрастает при одновре­менном наличии у больного гипока-лиемии. Многие авторы подчерки­вают, что сочетание гипокалиемии с нулевой активностью ренина плаз­мы крови является решающим диа­гностическим признаком синдрома Конна.

Исследование уровня альдостерона. Определение альдостеронемии (в норме 51 ±2,5 нмоль/л) и уровня экскреции его с мочой (в норме ме­нее 15 мг/сут) также не имеет абсо­лютной диагностической ценности, так как колебания этих величин зави­сят от множества эндо- и экзогенных факторов. По литературным данным, около 30 % больных первичным аль­достеронизмом не имеют высокого содержания альдостерона в крови и моче. Поэтому исследование альдо­стерона должно проводиться в ком­плексе с определением уровня калия и активности ренина в плазме крови, а главное — в сравнении его базаль-ного и постнагрузочного уровня.

Нагрузочные тесты. Исследование уровня альдостеронемии после физи­ческой нагрузки. Забор крови произ­водится утром, после вставания с постели и 4-часовой ходьбы. При первичном альдостеронизме данная физическая нагрузка приводит к зна-

чительному снижению уровня аль-достерона в сравнении с исходным его значением. При гипертоничес­кой болезни, вторичном альдостеро-низме и у здоровых людей продолжи­тельная ходьба, наоборот, приводит к повышению концентрации альдо-стерона.

Проба с лазиксом (фуросемидом). Через час после внутривенного введе­ния 40 мг лазикса производится ис­следование активности ренина плаз­мы крови. При первичном альдосте-ронизме она чаще всего снижается и не превышает критерия низкой его активности — 1 нг/(мл/ч). У больных со вторичным альдостеронизмом или другими формами артериальных гипертензий, напротив, отмечается значительное увеличение активности ренина плазмы крови.

Проба с дексаметазоном. После трехдневного приема per os пo 2 мг де-ксаметазона на 4-й день определяется и сопоставляется с базальным уровень альдостерона в плазме крови. При первичном альдостеронизме после дексаметазоновой нагрузки обычно отмечается снижение уровня альдо­стерона плазмы в среднем на 50 %.

Проба с капотеном (каптоприлом). Утром натощак определяется базаль-ный уровень содержания альдосте­рона и активности ренина плазмы крови. После приема внутрь 25 мг капотена и последующего двухчасо­вого сидения у больного вновь ис­следуется уровень альдостерона и ре-ниновой активности. При эссенци-альной гипертензий и у здоровых людей вследствие угнетения конвер­сии ангиотензина-I в ангиотензин-II отмечается снижение уровня альдо­стерона. При синдроме Конна кон­центрация альдостерона и рениновая активность альдостерона, как прави­ло, выше 15 нг/100 мл, а отношение альдостерон/рениновая активность — более 50.

Лечение первичного альдостерониз-ма. Медикаментозное лечение синд­рома Конна целесообразно в качестве предоперационной подготовки боль-

ных, а в самостоятельном виде оно используется лишь при неоперабель­ном состоянии больного. Прием пре­паратов, подавляющих синтез альдо­стерона (верошпирон и др.) или бло­кирующих его периферическое действие, относительно эффективен только на время их применения. Ос­новным и радикальным методом ле­чения первичного альдостеронизма является хирургическая операция. Предпочтительность хирургического лечения обоснована также возмо­жностью злокачественного варианта опухоли, продуцирующей альдосте-рон.

Предоперационная подготовка больных обычно направлена на сни­жение уровня артериального давле­ния, устранение метаболических и сердечно-сосудистых нарушений. Главной задачей является устранение гипокалиемии. Как правило, в тече­ние недели назначают препараты ка­лия внутрь и внутривенно, а также диету, богатую калием. Во всех слу­чаях назначают спиронолактон до 300 мг/сут.

У больных, ранее перенесших ре­зекцию одного из надпочечников, при планировании двусторонних вмеша­тельств для предупреждения острой надпочечниковой недостаточности в послеоперационном периоде назна­чают кортикостероидные препараты. Обычно в таких случаях вечером на­кануне операции и утром в день опе­рации внутримышечно вводят по 100—125 мг кортизона-ацетата.

Операции на надпочечниках про­водятся под наркозом.

Хирургическая тактика. Выбор объ­ема и очередности операций опреде­ляется характером выявленной пато­логии. Основные принципы плани­рования объема хирургического вме­шательства при первичном альдосте­ронизме предложены В.Н.Черныше­вым (1998):

• при односторонней солитарной аденоме целесообразно ограничить­ся резекцией лишь части надпочеч­ника с аденомой. Экстирпация всего

30*

надпочечника влечет опасность раз­вития надпочечниковой недостаточ­ности в случаях возникновения в последующем патологии оставшейся железы и необходимости ее устране­ния хирургическим путем. Удаление всего надпочечника оправдано лишь при его множественном аденоматоз-ном перерождении;

  • у больных с двусторонними аде­номами предпочтительна двухэтап-ная операция с интервалом в не­сколько недель или месяцев, при этом ориентируются на состояние больного и результаты первоначаль­ного вмешательства;

  • при двусторонней гиперплазии надпочечников операция целесооб­разна на стороне большего увеличе­ния и функциональной активности железы, выявленной в ходе предопе­рационного обследования.

Хирургические доступы и техника операции. Из более чем 50 различных вариантов хирургических доступов, предложенных в разное время для операций на надпочечниках, опти­мальным следует считать разрез, даю­щий прямой подход к железе и обла­дающий наименьшей травматичноc -тью. Таковым является забрюшинный доступ через ложе резецированного XI ребра.

В положении больного на здоро­вом боку с валиком под поясницей производится кожный разрез длиной до 15 см строго по ходу XI ребра от его кончика до наружного края раз­гибателя спины. После поднадкост-ничной резекции XI ребра ткани межреберья смещаются книзу, обна­жаются диафрагма и плевральный синус. Плевру смещают вверх, а диа­фрагму рассекают по ходу разреза до наружной ее ножки, стараясь не пов­редить плевру. Над верхним полю­сом почки рассекают жировую кап­сулу и обнажают надпочечник. Ори­ентирами для его обнаружения яв­ляются верхний полюс почки, позво­ночник, аорта (слева), нижняя полая вена (справа). Справа надпочечник соприкасается с нижней поверхнос-

тью печени, а слева — с поджелудоч­ной железой. Поиск облегчает яркая желто-оранжевая окраска надпочеч­ника, заметно отличающая его от ок­ружающих тканей. Выделение над­почечника следует осуществлять очень осторожно и бережно, помня о нежности его ткани и близком распо­ложении нижней полой вены справа, поджелудочной железы и сосудов се­лезенки слева. Все манипуляции на надпочечнике должны выполняться под визуальным контролем и с обяза­тельным выделением всей железы, учитывая нередкое наличие множес­твенных аденом, расположенных в разных ее отделах. Осторожной паль­пацией или рассечением железы в по­дозрительных участках обнаружива­ют опухоль. Наиболее оправданы ор-ганосохраняющие вмешательства, когда резецируется лишь часть над­почечника с аденомой. Простое вы­лущивание опухоли с последующим гемостатическим прошиванием ее ложа нецелесообразно с онкологи­ческой точки зрения, а также из-за нарушения жизнеспособности оста­ющихся тканей железы наложенны­ми лигатурами. Варианты резекции части надпочечника определяются локализацией опухоли и ее характе­ром. При наличии признаков малиг-низации удаляют весь надпочечник и окружающую клетчатку. Доброка­чественный рост опухоли предпола­гает обязательное оставление неиз­мененной части железы с сохранени­ем проходящих в ней сосудов.

Особая осторожность необходима в отношении центральной вены над­почечника, особенно справа, где ве­роятность трудноостанавливаемого кровотечения весьма велика. Цент­ральную вену перевязывают и пере­секают между двумя лигатурами.

При неопухолевых формах первич­ного альдостеронизма выполняют двухэтапные субтотальные резекции надпочечников, что позволяет избе­жать проявлений хронической над­почечниковой недостаточности или смягчить их. Для потенцирования и

пролонгирования гипотензивного эффекта эти операции должны до­полняться двусторонней спланхник-эктомией.

Послеоперационный период. После удаления аденом возможны усугубле­ние электролитных нарушений, раз­витие надпочечниковой недостаточ­ности. Поэтому в ближайшие часы после операции больные должны на­ходиться в реанимационном отделе­нии под постоянным мониторингом артериального давления, функций жизненно важных органов, контро­лем уровня калиемии. Необходима ранняя активизация больных. Нор­мализация лабораторных показате­лей и снижение артериального дав­ления обычно происходят к концу первой недели после операции.

Результаты хирургического лече­ния. Летальность после операций у больных с синдромом Конна мини­мальна и в основном зависит от слу­чайных причин.

Непосредственные и отдаленные результаты у больных с аденомами и гиперпластическими формами пер­вичного альдостеронизма сущест­венно различаются. Так, у подавля­ющего большинства (92 %) больных с доброкачественной опухолью над­почечника артериальное давление полностью нормализуется или зна­чительно снижается. Исключение составляют пациенты с длительным анамнезом гипертензии, наличием

выраженного нефроангиосклероза. В отдаленные сроки наблюдений после аденомэктомий нормализация артериального давления сохраняется у 70—92 % больных, а отсутствие эф­фекта — лишь у 3—5 % оперирован­ных пациентов.

Значительно хуже результаты опе­раций при первичном альдостеро-низме вследствие гиперплазии коры надпочечников. Отчетливый гипо­тензивный эффект возможен лишь после вмешательств на обоих надпо­чечниках. По данным литературы, значительное снижение или норма­лизация артериального давления от­мечаются только в единичных случа­ях, а менее чем у трети пациентов на­ступает лишь некоторое его сниже­ние и становится более эффектив­ным медикаментозное лечение.

При неопухолевых формах гипер-альдостеронизма лучше отдавать предпочтение терапии спиронолак-тонами и лишь при тяжелом течении заболевания и неэффективности ме­дикаментозного лечения ставить по­казания к хирургическому лечению.

В последние годы при лечении по­добных больных активно использу­ют методы рентгеноэндоваскулярной деструкции и окклюзии центральной надпочечниковой вены, позволяю­щие во многих случаях достичь стой­кого снижения или нормализации уровня артериального давления.

>Альдостерома

Что такое альдостерома

Альдостерома — опухоль коры надпочечников, секретирующая один из гормонов надпочечников — минералокортикоид альдостерон. Развитие альдостеромы характеризуется признаками первичного альдостеронизма – его еще называют синдром Конна. В подавляющем большинстве случаев опухолевый процесс имеет доброкачественную природу. Злокачественная разновидность альдостеромы согласно статистическим данным выявляется лишь в 3-5% от общего количества случаев. Область поражения опухолью обычно небольших размеров и наблюдается практически всегда в одном из надпочечников, тогда как двустороннее множественное поражение (множественные альдостеромы) встречается лишь в 5-6% случаев.

Альдостерома диагностируется чаще всего у лиц среднего возраста (35-50 лет), причем распространенность опухоли среди женщин в 3 раза больше в сравнении с мужчинами. В медицинской практике также встречались случаи развития альдостеромы у детей.

Причины и механизм развития альдостеромы

Причины развития альдостеромы наряду с другими опухолями на сегодняшний день остаются в числе малоизученных. По мнению ряда исследователей этой проблемы, определенная роль в развитии альдостеромы принадлежит наследственности.

Минералокортикоидный гормон — альдостерон, вырабатываемый в избыточном количестве, превышающем норму в несколько десятков раз, аденомой коры надпочечника — альдостеромой, участвует в водно-солевом обмене в организме, оказывая на него ряд основных эффектов:

— прежде всего альдостерон усиливает обратное всасывание ионов натрия в почечных канальцах, в результате чего повышается концентрация натрия в крови, увеличивается осмотическое давление и объем циркулирующей крови, а также усиливается чувствительность стенок артериол к вазоактивным веществам и, как следствие, развивается стойкое повышение артериального давления;

— усиливает выведение ионов калия, магния и водорода с мочой, что приводит к явлениям внутриклеточного ацидоза и внеклеточного алкалоза, которые влекут за собой дисфункциональные расстройства органов и систем;

— подавляет клубочковый аппарат почек, в результате чего заметно снижается количество вырабатываемого ренина и его активность.

Увеличение уровня альдостерона в крови поражает сердечную мышцу, вызывая гипертрофические изменения миокарда, повреждает сосуды и почки.

Большая часть альдостером (примерно три четверти) секретируют альдостерон самостоятельно, полностью утратив связи между клетками опухоли и ренин-ангиотензиновой системой почек. Размер альдостеромы доброкачественной природы обычно не превышает 3 см. Они могут сопровождаться атрофическими или гиперпластическими дефектами, которые поражают остальную часть коры надпочечников. Злокачественная форма альдостеромы характеризуется стремительным ростом до внушительных размеров, сопровождающимся признаками метастазирования.

Признаки альдостеромы

Исходя из механизма влияния увеличенной секреции альдостерона аденомой надпочечников складывается и клиническая картина альдостеромы. Признаки заболевания отражают синдром первичного альдостеронизма и проявляются такими основными синдромами, как сердечно — сосудистый, нервно-мышечный и почечный. Порядка 10% альдостером характеризуются бессимптомным течением.

Синдром поражения сердечно-сосудистой системы обусловлен задержкой натрия в организме, способствующей развитию гиперволемии, отеку сосудистых стенок, приводящему к сужению просвета сосудов и увеличению давления в них. В связи с этим у больных с альдостеромой развивается стойкое повышение артериального давления, варьирующее в диапазоне от умеренного до выраженного. Пациенты обычно предъявляют жалобы на головные боли, боли в области сердца, ухудшение зрения. При офтальмоскопии глазного дна выявляются склеротические изменения сосудов сетчатки, нейроретинопатии. При ультразвуковом исследовании сердца на начальных этапах заболевания отмечается утолщение мышечных стенок сердца, а в более поздних сроках — дистрофические процессы в миокарде.

Вследствие увеличения выведения из организма калия и магния из-за повышенной концентрации альдостерона, развиваются дистрофические изменения нервной и мышечной тканей. Больные с альдостеромой могут предъявлять жалобы на утомляемость, мышечную слабость, боли в пальцах кистей и стоп, в мышцах ног, судороги, ухудшение зрения. При острой нехватке калия и магния могут отмечаться парестезии, вялый паралич, судорожные приступы, которые впоследствии осложняются инфарктами и инсультами.

Со стороны почек при альдостероме наблюдается развитие нефропатии, связанное с недостатком калия. Проявляется это в постоянном чувстве жажды, частом мочеиспускании, связанном с нарушением концентрационной способности почек. Если альдостерома злокачественная, наряду с основными признаками могут отмечаться боли в области живота, гипертермия, различные признаки интоксикации.

Диагностические критерии альдостеромы

Для постановки диагноза «альдостерома» необходимо проведение ряда лабораторных и инструментальных исследований, если у больного выявляются признаки, характерные для данного заболевания. За пару недель перед предстоящим обследованием для получения более точных результатов больной не должен принимать медикаменты, снижающие артериальное давление.

При проведении биохимического анализа крови у больных с альдостеромой выявляется нарушение калий-натриевого баланса в сторону увеличения концентрации натрия, уменьшение активности ренина, повышение уровня альдостерона и снижение концентрации хлора, обуславливающее алкалоз. Общий анализ мочи больных с альдостеромой отличается снижением относительной плотности, обнаружением белка и увеличением суточного выведения калия и альдостерона.

Первичный гиперальдостеронизм, сопровождающий течение первичной альдостеромы, подтверждается пробами с альдактоном, гипотиазидом или маршевой пробой.

При подозрении на альдостерому больным показано ультразвуковое исследование надпочечников, позволяющее выявить наличие опухолевого процесса и дифференцировать его с другими видами патологических процессов надпочечников. Для более точного и надежного выявления локализации, а также определения размеров опухоли рекомендовано проведение компьютерной томографии надпочечников с внутривенным введением контрастного вещества. Чаще всего компьютерная томография оказывается наиболее оправданным исследованием при диагностике альдостеромы, при условии ее проведения в специализированном центре с использованием качественного оборудования и опытных специалистов. Томография не только позволяет четко определить наличие или отсутствие альдостеромы в надпочечнике, но и дает возможность описать ее размеры, контуры, оценить накопление и вымывание контраста образованием (это дает возможность получить информацию о доброкачественности или злокачественности альдостеромы).

До недавнего времени проводилась также рентген-диагностика альдостером с использованием ангиографии и пневмосупраренографии надпочечников, однако результаты эти исследований оказались неточными в случае, когда опухоль имела маленькие размеры и была плохо кровоснабжена. Поэтому в настоящее время прибегают к более сложному методу рентгенологической диагностики — избирательной венографии надпочечников. При этом обязательно учитывают соотношение уровня альдостерона и кортизола, которое резко увеличено у больных с альдостеромой.

Так как одним из основных клинических признаков заболевания является стойкая артериальная гипертензия, альдостерому необходимо отличить в процессе диагностики от артериальной гипертонии, связанной с другими синдромами и вторичным гиперальдостеронизмом.

Тактика лечения и прогноз больных с альдостеромой

При выявлении у больных альдостеромы прибегают к хирургическому вмешательству, которое заключается в проведении адреналэктомии, то есть удалении опухоли вместе с пораженным надпочечником, либо в проведении резекции надпочечника с сохранением его части. Для проведения операции необходимо проведение предварительной подготовки больного, предполагающее назначение за пару недель до хирургического вмешательства особого рациона питания, предусматривающего ограничение в потреблении натрийсодержащих продуктов. Дополнительно назначаются препараты калия и антагонисты альдостерона — верошпирон, альдактон. Для предупреждения возможного постоперационного осложнения в виде острой корковой недостаточности надпочечников больным назначают глюкокортикоиды — кортизон, гидрокортизон и др. В постоперационный период проводят мониторинг уровня калия и натрия в крови и показателей на электрокардиограмме.

Оперативное лечение альдостеромы может проводиться с использованием трех основных вариантов доступа к надпочечнику:

1. открытый доступ – операция проводится через разрез кожи длиной до 15-20 см с пересечением мышц брюшной стенки и диафрагмы;

2. лапароскопический доступ – операция проводится через проколы на передней брюшной стенке, а хирург проводит манипуляции на надпочечнике после предварительного введения в брюшную полость углекислого газа;

3. ретроперитонеоскопический доступ – операция проводится через три прокола или через один доступ длиной до 3 см, расположенные на спине.

В настоящее время ретроперитонеоскопический доступ, разработанный в конце 90-х годов в Германии, является наименее травматичным и обеспечивающим максимально сжатые сроки реабилитации пациентов и наилучший косметический результат. В подавляющем большинстве случаев пациенты после операции, проведенным этим доступом, уже вечером могут принимать пищу, а выписка может быть произведена на следующий день после операции. Остальные доступы (открытый и лапароскопический) характеризуются значительно большей травматичностью.

В Северо-Западном центре эндокринологии и эндокринной хирургии в настоящее время проводится наибольшее число операций на надпочечниках в России – более 100 в год. Операции проводятся ретроперитонеоскопическим способом, в том числе и с использованием единственного разреза кожи (технология SARA – single accessretroperitoneoscopicadrenalectomy). Длительность госпитализации обычно составляет 3-4 дня. Пациенты размещаются в комфортных палатах, обеспеченных кондиционированием воздуха, отдельным санузлом с душем, телефоном, ТВ, беспроводным интернетом.

В подавляющем большинстве случаев операции при альдостероме проводятся бесплатно, в рамках системы федеральных квот (высокотехнологичная медицинская помощь, ВМП) или в рамках системы специализированной медицинской помощи.

Прогноз при альдостероме

Удаление доброкачественной альдостеромы способствует в подавляющем большинстве случаев нормализации артериального давления, и прогноз для жизни больного благоприятный. Если после удаления альдостеромы сохраняется высокое артериальное давление, необходимо проведение коррекционной терапии гипотензивными препаратами. Альдостеромы злокачественной природы характеризуются неблагоприятным течением и прогнозом.

Запись на операцию по удалению альдостеромы

Для записи на операцию по удалению альдостеромы Вам необходимо обратиться на консультацию к специалисту Северо-Западного центра эндокринологии со всеми имеющимися у Вас обследованиями. Специалист центра изучит имеющуюся медицинскую документацию, при необходимости проведет дополнительные исследования. При подтверждении диагноза первичного гиперальдостеронизма и наличии показаний к операции по удалению альдостерон-продуцирующей опухоли, Вы будете госпитализированы в центр для операции с использованием наиболее современных технологий. Операции на надпочечниках в центре проводятся бесплатно.

Консультации пациентов с альдостеромой проводят:

Слепцов Илья Валерьевич,
хирург-эндокринолог, доктор медицинских наук, профессор кафедры хирургии с курсом хирургической эндокринологии, член Европейской ассоциации эндокринных хирургов

Реброва Дина Владимировна,
Врач-эндокринолог, кандидат медицинских наук.
Ассистент кафедры эндокринологии имени академика В.Г.Баранова Северо-Западного государственного медицинского университета имени И.И.Мечникова.
Член Европейского общества эндокринологов, Международного эндокринологического сообщества, Санкт-Петербургской ассоциации эндокринологов.

Федоров Елисей Александрович,
Хирург-эндокринолог высшей квалификационной категории, кандидат медицинских наук, специалист Северо-Западного центра эндокринологии.

Чинчук Игорь Константинович,
Хирург-эндокринолог, онколог, кандидат медицинских наук, член Европейской тиреоидологической ассоциации (ETA). Проводит эндоскопические операции на надпочечниках. Ретроперитонеоскопический доступ. Более 350 оперативных вмешательств в год, половина из которых эндоскопически.

Консультации проводятся в амбулаторных филиалах Северо-Западного центра эндокринологии и эндокринной хирургии:

— Петроградский филиал (Санкт-Петербург, Кронверкский пр., д. 31, 200 метров от станции метро «Горьковская», телефон для записи (812) 498-10-30, с 7.30 до 20.00, ежедневно);

— Приморский филиал (Санкт-Петербург, ул. Савушкина, д. 124, корп. 1, 250 метров направо от станции метро «Беговая», телефон для записи (812) 344-0-344 с 7.00 до 21.00 в будни и с 7.00 до 19.00 в выходные).

Для консультации просим привозить все имеющиеся у Вас результаты обследований.

ВНИМАНИЮ ПАЦИЕНТОВ!

В настоящее время в Северо-Западном центре эндокринологии проводится бесплатное обследование пациентов с новообразованиями надпочечников в стационарных условиях. Обследование проводится в рамках программы ОМС (обязательного медицинского страхования) или программы СМП (специализированная медицинская помощь). Пациент проводит 3-4 суток в стационаре, расположенном по адресу: г. Санкт-Петербург, набережная реки Фонтанки, д. 154. В рамках обследования производится уточнение диагноза и принимается решение о наличии или отсутствии показаний к хирургическому лечению по поводу опухоли надпочечника. Обследование проводится под контролем эндокринологов и эндокринных хирургов центра.

Для оформления бесплатной госпитализации иногородним пациентам необходимо отправить копии документов (паспорт: страница с фото и основными данными, страница с пропиской; полис обязательного медицинского страхования, СНИЛС, результаты имеющихся обследований — подробный перечень представлен ниже) на адрес: adren@endoinfo.ru.

Вопросы по госпитализации можно задать ответственному администратору Клешниной Валентине Петровне по телефону +7 900 6291427 (в будни, с 9 до 17 часов).

Пакет необходимых обследований должен в себя включать следующий перечень (в случае отсутствия результатов перечисленных исследований их требуется выполнить в любом случае):

  • КТ или МРТ брюшной полости, если имеется только заключение УЗИ, то необходимо выполнение КТ брюшной полости без контрастирования с указанием нативной плотности новообразования надпочечника (данный пункт, при необходимости, распечатать и показать врачу КТ перед исследованием).

Должны быть определены следующие лабораторные показатели:

  • Альдостерон, ренин, калий крови, в случае приема мочегонных препаратов требуется их предварительная отмена на три недели (анализы сдаются утром с 8 до 9 утра, перед сдачей анализов сидеть 15 мин.), после сдачи этих анализов крови возобновление приема своих прежних препаратов;
  • Анализ суточной мочи или крови на общие метанефрины;
  • Выполнение пробы с 1 мг Дексаметазона (вечером, в 23 часа прием 2 таб. Дексаметазона, утром следующего дня — с 8 до 9 утра определение уровня кортизола в крови), анализ сдается отдельно от других, в последнюю очередь.

Также необходимо указать сведения о нормальном уровне артериального давления у пациента (рабочее артериальное давление), при повышении давления — указать максимальные цифры артериального давления, как давно происходит повышение и как часто возникают подъёмы артериального давления.

Для проведения перечисленных обследований нет необходимости ложиться в стационар, их можно выполнить по месту жительства или в ближайшей лаборатории.

Пациентам из Санкт-Петербурга желательно до поступления в клинику обратиться для очной консультации (запись по телефону (812) 344-0-344, Приморский филиал центра, адрес: ул. Савушкина, д. 124, к.1, запись по телефону (812) 498-1030, Петроградский филиал центра, адрес: Кронверкский пр., д.31).

Точный фактор, который приводит к появлению в корковом слое надпочечников альдостеромы, неизвестен. Предположительно имеется генетическая предрасположенность. У взрослых пациентов новообразование может возникать при мутациях генов из-за промышленного загрязнения окружающей среды, вирусных инфекций, снижения иммунитета.

Альдостерома способна в 50-90 раз увеличить выброс альдостерона в кровь. Основная функция этого гормона состоит в поддержании оптимального баланса между поступлением и выведением жидкости и солей. При длительной потере калия нарушается работа миокарда и бета-клеток поджелудочной железы, , что может привести к повышению сахара в крови.

Опухоль имеет небольшие размеры, редко достигает 3 см, чаще поражает левый надпочечник. При доброкачественном процессе окружена слабо функционирующей тканью или клетками, усиленно вырабатывающими кортизол. Злокачественные опухоли склонны к быстрому росту и распространению на окружающие ткани, метастазированию. Помимо избытка альдостерона, они сопровождаются и симптомами раковой интоксикации (тошнота, рвота, повышение температуры, исхудание). Около 10% новообразований не проявляются клинически.

Поражения сердечно-сосудистой системы вызывает артериальную гипертензию. Повышенное давление бывает постоянным или/и приводит к резким скачкам – кризам. Систолический показатель при таком приступе достигает 200 мм рт. ст. и более.

Почки утрачивают способность к концентрации мочи. Из организма ускоренно выделяется калий, магний. Отличительной особенностью является отсутствие отеков конечностей и лица. Мочеиспускание существенно возрастает, становится частым и обильным, преобладает ночное выделение мочи. Больные постоянно испытывают жажду.

Больные постоянно испытывают жажду

При выраженном дефиците калия возникает осложнение гиперальдостеронизма – гипокалиемический криз. При тяжелых кризах возникают приступы судорог, они могут осложняться острым нарушением кровообращения в сердечной мышце или в сосудах головного мозга (инсульт).

Диагностика пациента: сбор жалоб; врачебное обследование; анализы крови и мочи; нагрузочные пробы; исследовании содержания 18-гидроксикортикостерона (предшественника альдостерона); УЗИ и сцинтиграфии. Дополнительно проводят КТ, МРТ. Самый точный метод – селективная венография. Из-за высокой травматичности этот способ применяют редко.

Основной метод для радикального избавления от первичного гиперальдостеронизма – эндоскопическое удаление опухоли вместе с тканями надпочечника. Если при обследовании известно, какая из желез поражена, то используется поясничный или боковой доступ. При сомнениях в диагнозе применяется лапароскопия с введением инструментов в брюшную полость).

Способ удаления надпочечника — адреналэктомия

Всем пациентам на месяц назначается подготовка к операции: диета с ограничением поваренной соли; прием мочегонных с калийсберегающим эффектом – Верошпирон, Триампур, а также солей калия – Калипоз пролонгатум; гипотензивная терапия антагонистами кальция (Норваск, Диакордин ретард) и ингибиторами АПФ (Капотен, Пренеса).

После удаления надпочечника важно контролировать содержание калия в крови, использовать препараты и диету для его коррекции. Заместительной терапии гормонами при одностороннем процессе не требуется.

Результатом операции является нормализация давления в 70% случаев. Треть пациентов сохраняет склонность к гипертензии, но она легко устраняется медикаментами.

Читайте подробнее об альдостероме надпочечников, ее проявлениях и удалении.

Причины альдостеромы правого, левого надпочечника

Точный фактор, который приводит к появлению в корковом слое надпочечников опухоли, неизвестен. Предположительно имеется генетическая предрасположенность. У взрослых пациентов новообразование может возникать при мутациях генов из-за промышленного загрязнения окружающей среды, вирусных инфекций, снижения иммунитета.

Альдостерома

Альдостерома способна в 50-90 раз увеличить выброс альдостерона в кровь. Основная функция этого гормона состоит в поддержании оптимального баланса между поступлением и выведением жидкости и солей. Избыточное образование приводит к таким эффектам:

  • натрий усиленно всасывается в канальцах почек и не выводится с мочой;
  • ускоряется выделение магния, калия и ионов водорода;
  • в организме задерживается жидкость, повышается объем циркулирующей крови.

При длительной потере калия нарушается работа миокарда и бета-клеток поджелудочной железы, которые вырабатывают инсулин. Это может привести к повышению сахара в крови.

Рекомендуем прочитать статью об операции феохромоцитомы. Из нее вы узнаете о подготовке к проведению операции и способах удаления феохромоцитомы, реабилитации и восстановлении после.

А подробнее о феохромоцитоме.

Симптомы заболевания

Опухоль имеет небольшие размеры, редко достигает 3 см, чаще поражает левый надпочечник. При доброкачественном процессе окружена слабо функционирующей тканью или клетками, которые усиленно вырабатывают кортизол.

Злокачественные опухоли склонны к быстрому росту и распространению на окружающие ткани, метастазированию во внутренние органы.

Помимо избытка альдостерона, они сопровождаются и симптомами раковой интоксикации (тошнота, рвота, повышение температуры, исхудание).

Симптомокомплекс, который вызывает альдостерома, был описан впервые Д. Конном в 1955 году. После этого первичный альдостеронизм, то есть связанный с патологией самих надпочечников, называется болезнью Конна. Он состоит из трех главных групп признаков – нарушения работы сердца и сосудов, почек, нервной и мышечной систем. Около 10% новообразований не проявляются клинически.

Сердечно-сосудистые

Из-за задержки натрий и воды переполняется кровеносное русло. В ответ на это:

  • отекает внутренняя оболочка сосудов;
  • сужается просвет артерий;
  • увеличивается периферическое сопротивление движению крови;
  • сосуды сильнее реагируют на вещества, вызывающие спазм.

Все эти факторы вызывают артериальную гипертензию. Она сопровождается:

  • головной болью;
  • изменением сосудов сетчатой оболочки глаз – ангиопатия, ретинопатия, склероз, нейроретинопатия;
  • снижением зрения, особенно быстро оно прогрессирует у детей;
  • гипертрофией (увеличением объема) мышечного слоя сердца, а затем ослаблением сердечной мышцы, преимущественно в левом желудочке.

Повышенное давление бывает постоянным или/и приводит к резким скачкам – кризам. Систолический показатель при таком приступе достигает 200 мм рт. ст. и более, в отличие от феохромоцитомы (опухоли мозгового слоя) ритм сокращений при альдостероническом кризе замедляется.

Почечные

Почки утрачивают способность к концентрации мочи. Из организма ускоренно выделяется калий, магний.

Отличительной особенностью первичного альдостеронизма является отсутствие отеков конечностей и лица. Мочеиспускание существенно возрастает, становится частым и обильным, преобладает ночное выделение мочи. Больные постоянно испытывают жажду.

Нервно-мышечное

Нарушение электролитного баланса (много натрия, мало калия и магния, хлора) приводит к изменениям в работе нервной системы, торможению проведения нервных импульсов по мышечной ткани. Это проявляется в виде:

  • быстрой утомляемости;
  • слабости в мышцах;
  • снижения двигательной активности кишечника (запоры);
  • боли в кистях, стопах;
  • покалывания в конечностях;
  • судорожных подергиваний мышц.

Покалывания в конечностях и слабость в мышцах

При выраженном дефиците калия возникает осложнение гиперальдостеронизма – гипокалиемический криз. Он характеризуется:

  • сильной, нестерпимой головной болью;
  • тошнотой, позывами на рвоту;
  • затрудненным дыханием;
  • снижением зрения до полной слепоты;
  • резкой слабостью скелетной мускулатуры, вялыми параличами;
  • замедлением, прекращением сокращений миокарда (гипокалиемический паралич сердца).

При тяжелых кризах возникают приступы судорог, они могут осложняться острым нарушением кровообращения в сердечной мышце (коронарная недостаточность, инфаркт миокарда) или в сосудах головного мозга (инсульт).

Инсульт

Диагностика пациента

Для постановки диагноза учитывают данные, полученные при:

  • сборе жалоб;
  • врачебном обследовании – гипертензия, отсутствие отеков (важный симптом), низкий тонус мышц;
  • анализах крови – снижение калия, повышение натрия и активности ренина плазмы, высокий уровень альдостерона, ощелачивание крови;
  • анализах мочи – за сутки может выделяться до 5-8 литров мочи с низкой плотностью, при этом все пробы имеют равную относительную плотность из-за неспособности почек к концентрации мочи, реакция щелочная, обнаруживают белок, увеличение выведения калия и альдостерона;
  • нагрузочной пробе – измеряют альдостерон, ренин и калий крови после ночного сна и через 4 часа ходьбы. в норме ренин и альдостерон повышаются, при опухоли – падают, если нет альдостеромы, но имеется гиперальдостеронизм – не изменяются;
  • исследовании содержания 18-гидроксикортикостерона (предшественника альдостерона) – повышен только при альдостероме;
  • УЗИ и сцинтиграфии – опухоль коркового слоя, уточняют ее размер.

Смотрите на видео об альдостероме надпочечников:

Если выявленных нарушений недостаточно, то назначают углубленное обследование. КТ обнаруживает 65% образований, а достоверность МРТ приближается к 100%. Ангиография не проводится, так как альдостерома не имеет хорошо развитой сети кровеносных сосудов.

Самый точный метод – это селективная венография. Кровь берут из обоих вен надпочечных желез и определяют в них содержание альдостерона и кортизола, их соотношение. Для альдостеромы характерно значительное преобладание альдостерона над кортизолом. Из-за высокой травматичности этот способ применяют в крайних случаях.

Селективная венография

Лечение альдостеромы надпочечника

Основной метод для радикального избавления от первичного гиперальдостеронизма – эндоскопическое удаление опухоли вместе с тканями надпочечника. Если при обследовании известно, какая из желез поражена, то используется поясничный или боковой доступ. При сомнениях в диагнозе применяется лапароскопия с введением инструментов в брюшную полость).

Всем пациентам, оперируемым в плановом порядке, на месяц назначается подготовка к операции. В нее входит:

  • диета с ограничением поваренной соли;
  • прием мочегонных с калийсберегающим эффектом – Верошпирон, Триампур, а также солей калия – Калипоз пролонгатум;
  • гипотензивная терапия антагонистами кальция (Норваск, Диакордин ретард) и ингибиторами АПФ (Капотен, Пренеса).

После удаления надпочечника важно контролировать содержание калия в крови, использовать препараты и диету для его коррекции. Заместительной терапии гормонами при одностороннем процессе не требуется.

Результатом операции является нормализация давления в 70% случаев. Треть пациентов сохраняет склонность к гипертензии, но она легко устраняется медикаментами. Если опухоль выявлена до необратимых изменений на глазном дне и в почках, то прогноз для жизни благоприятный. Злокачественные альдостеромы протекают с быстрым ростом и часто заканчиваются смертью пациентов.

Рекомендуем прочитать статью о болезнях надпочечников. Из нее вы узнаете о том, какие могут быть болезни надпочечников, их гиперфункция и гипофункция, причинах болезней надпочечников, а также о симптомах у детей, женщин и мужчин.

А подробнее о кризе при феохромоцитоме.

Альдостерома является опухолью коркового слоя надпочечников. Вызывает симптомокомплекс первичного гиперальдостеронизма. Он состоит из высокого давления, головной, сердечной боли, снижения зрения, мышечной слабости. Почки теряют способность задерживать калий, медленно выводят натрий и воду.

Для постановки диагноза нужны анализы крови и мочи на альдостерон, ренин и электролиты, УЗИ, сцинтиграфия и томография. Лечение состоит в удалении опухоли и пораженного надпочечника.

В любой части тела человека могут возникать опухолевые образования, которые провоцируют в организме различные изменения. Существуют опухоли, которые способны продуцировать определенные гормональные вещества, тем самым вызывая повышение их уровня относительно нормы. К гормонально активным образованиям относится альдостерома надпочечника.

Альдостерома (синдром Конна) образуется в корковом слое надпочечников из клеточных структур, в 90% случаев носит доброкачественный характер. Для данной опухоли характерно чрезмерное продуцирование гормона альдостерона, что провоцирует соответствующие изменения в организме. По статистике, развитию такого образования больше подвержены люди 30-50 лет. Очень важно вовремя распознать заболевание. В противном случае его прогрессирование приведет к необратимым последствиям для пациента.

Причины возникновения

Альдостерома образование, размером не более 1-3 см желто-коричневого оттенка, которое локализовано в коре надпочечника. Окружает ее тонкая соединительнотканная оболочка. Для альдостером характерно автономное продуцирование минералкортикоида альдостерона, который отвечает за водно-электролитный баланс.

Если опухоль носит доброкачественный характер, она может сопровождаться гиперплазией и атрофией окружающих тканей. Раковые альдостеромы развиваются из собственных клеток коры надпочечника и очень быстро прогрессируют, метастазы могут быть обнаружены даже при маленьких размерах образования. В 70-90% случаев встречаются единичные односторонние альдостеромы надпочечника.

Назвать непосредственные причины развития данного вида опухоли пока никто не может. Многие специалисты утверждают, что большую роль в ее формировании играет генетический фактор.

Причинами развития опухоли могут послужить:

  • травмы надпочечников,
  • воспаления,
  • гормональные сбои,
  • дисфункция других эндокринных органов.

Узнайте о функциях гормона глюкагона в организме, о норме и отклонениях антагониста инсулина.

О том, как проявляется гипофизарный нанизм у детей и как бороться с заболеванием прочтите по этому адресу.

Проявления альдостеромы надпочечника очень разнообразны. Можно выделить несколько групп клинических симптомов заболевания:

  • почечные,
  • нервно-мышечные,
  • сердечно-сосудистые.

Нарушения со стороны почек характеризуются:

  • сильной жаждой,
  • частым диурезом,
  • никтурией,
  • пониженной плотностью мочи.

При нервно-мышечном синдроме возникают:

  • быстрая утомляемость,
  • слабость и дистрофия мышц,
  • судороги и параличи.

Такие изменения связаны с нарастающим дефицитом калия и магния вследствие нарушения водно-электролитного баланса.

При повышенном синтезе альдостерона развиваются поражения со стороны сердечно-сосудистой системы:

  • артериальная гипертензия,
  • тахикардия,
  • боли в сердце,
  • головные боли.

Обратите внимание! Если альдостерома приобретает злокачественный характер, у пациентов может наблюдаться лихорадка, боли в животе, общая слабость и упадок сил. Иногда развитие опухоли в надпочечниках происходит бессимптомно, что очень затрудняет диагностику.

Диагностируют заболевание на основании целого ряда показателей. Врач изучает характерные клинические проявление синдрома, назначает лабораторные анализы, функциональные пробы, инструментальную диагностику.

Необходимо обращать внимание на высокие показатели АД на фоне гипокалиемии и повышенного содержания натрия. Анализ мочи при альдостероме показывает низкую плотность и отклонение в сторону ощелачивания. В сыворотке крови обнаруживается снижение активности ренина, высокий альдостерон. Дополнительно могут быть назначены пробы с нагрузкой гидрохлоркортизолом, тест с подавлением синтеза альдостерона кортинефом, если предыдущие анализы не показали четкой картины нарушений.

Чтобы уточнить характер образования (размер, локализацию, структуру), назначаются инструментальные исследования:

  • УЗИ надпочечников,
  • КТ,
  • МРТ,
  • селективная флебография,
  • радиоизотопное сканирование.

Узнайте инструкцию по применению таблеток Сиофор 850 при сахарном диабете второго типа.

Эффективные методы лечения функциональной кисты яичника без оперативного вмешательства собраны в этой статье.

На странице https://fr-dc.ru/vnutrennaja-sekretsija/vilochkovaya/uvelichena-u-rebenka.html прочтите о функциях вилочковой железы и о причинах увеличения органа у детей.

Способы лечения гомронально активной опухоли

Сегодня единственным действенным методом лечения альдостеромы надпочечника является оперативное вмешательство. При небольших размерах опухоли проводят ее удаление с сохранением части органа. Лекарственные средства при данной патологии используют только в качестве симптоматической терапии.

Оперативное вмешательство

Чтобы результаты операции были более благоприятными, пациенту необходимо предварительно подготовиться. Процесс подготовки длится около 2 недель. В этот период назначается специальная диета, при которой исключаются из рациона продукты с высоким содержанием натрия и соленая пища.

Дополнительно необходим прием препаратов калия, а также Верошпирона для нейтрализации избытка альдостерона. Чтобы предупредить возможные послеоперационные осложнения, назначают глюкокортикоиды.

Методы вмешательства при альдостероме:

  • Открытый доступ с помощью скальпеля хирург делает надрез кожи в зоне пересечения брюшной стенки и групп мышц диафрагмы. После удаления образования накладываются швы.
  • Лапароскопия малоинвазивный метод вмешательства. Перед операцией в брюшную полость вводится углекислый газ. После этого в брюшной стенке делаются небольшие разрезы, через которые вводят инструменты для проведения процедуры. Операция проводится под наблюдением специальной видеокамеры, которую вводят в один из проколов.
  • Ретроперитонеоскопия доступ к опухоли осуществляется путем нескольких проколов и надреза со стороны спины.

Выбор метода вмешательства врач определяет с учетом размеров альдостеромы, степени выраженности симптоматики, возраста пациента и ряда других факторов.

Реабилитация

После удаления опухоли пациенту необходим особый режим восстановления. Какое-то время он должен находиться в условиях больницы под пристальным наблюдением специалистов. В среднем реабилитация длится 7-10 дней, в зависимости от объема и метода вмешательства, а также возможных постоперационных осложнений.

Пациенты должны принимать антагонисты альдостерона, препараты калия, соблюдать бессолевую диету. Нужно уделить внимание укреплению иммунной системы для ускорения восстановления, а также подавлению процесса синтеза альдостерона для исключения рецидивов болезни. После операции необходимо контролировать работу сердца (ЭКГ), регулярно проверять давление, следить за уровнем электролитов.

Альдостерома надпочечника гормонально активное образование, которое подлежит обязательному лечению. Повышенное содержание в организме альдостерона приводит к непоправимым нарушениям водно-электролитного обмена, вызывая ряд опасных для организма симптомов. Единственным эффективным методом устранения опухоли является ее удаление хирургическим путем. Для благоприятного исхода патологии очень важна своевременная диагностика. Нельзя игнорировать любые симптомы, которые могут указывать на гормональные нарушения, важно своевременно обращаться к специалисту.

Видео фрагмент из телепередачи Жить здорово, в котором специалисты дадут больше полезной информации об особенностях терапии альдостеромы надпочечника:

Альдостерома: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Это гормонально активное новообразование, возникающее из клубочкового эпителия и провоцирующее развитие первичного альдостеронизма.

Причины

Почему происходит развитие данного типа опухолей пока не установлено. По одной из существующих теорий в патогенезе недуга важная роль принадлежит наследственной предрасположенности.

Заболевание характеризуется усиленной выработкой альдостерона, отвечающего за регулировку электролитного баланса. Избыточное количество этого гормона вызывает усиленное поглощение ионов натрия и усиленное выведения водорода, а также ионов магния и калия с мочой, что вызывает задержку жидкости в организме.

При альдостероме основной симптом первичного альдостеронизма – недостаточная активность ренина в плазме крови.

Симптомы

При альдостероме у пациента отмечается развитие нарушений, связанных с выявлением признаков первичного альдостеронизма, проявляющегося такими основными синдромами, как сердечнососудистый, нервно-мышечный и почечный.

При сердечнососудистом синдроме у пациента отмечается проявление задержки в организме натрия и жидкости, возникновение отеков внутренней оболочки стенок сосудов, гиперволемии, уменьшения просвета сосудов, общего усиления периферического сосудистого сопротивления и усиления восприимчивости сосудов на влияние прессорных агентов. При данном типе нарушений у больного отмечается возникновение артериальной гипертензии, головных болей, патологических нарушений в глазном дне, нарушения метаболизма сердечной мышцы левого желудочка и кардиалгии.

При нервно-мышечном синдроме у больных отмечается возникновение нехватки калия и магния, дистрофии мышечной и нервной ткани, а также гиперхлоремического ацидоза. У таких больных отмечается возникновение судорог, повышенной утомляемости, слабости мышц, запоров, болей в пальцах рук, икроножных мышцах и стопах. Иногда у больных может отмечаться возникновение гипокалиемических кризов, при которых могут возникать головные боли, диспепсические нарушения, одышка, ухудшение зрения, иногда развитие вялых параличей, судорожных приступов, при которых отмечается возникновение острой сердечной недостаточности либо внезапной дисфункции мозгового кровообращения.

Если заболевание сопровождается поражением почек, то у больного может определяться нарушение фильтрационной функции почек, усиленной жажды, усиленного мочеиспускания. При тяжелой форме гипокалиемии возможно нарушение возбудимости сердечной мышцы, выработки инсулина в поджелудочной железе и восприимчивости к глюкозе.

При альдостеромах злокачественного генеза помимо основных признаков заболевания у пациента может отмечаться развитие абдоминальных болей, гипертермии и интоксикации. Примерно около десяти процентов альдостером, характеризуются бессимптомным течением.

Диагностика

При диагностировании заболевания учитывается наличие у пациента типичных симптомов и данных лабораторно-инструментальных обследований. Для подтверждения диагноза больному может быть назначено ультразвуковое исследование почек, компьютерная и магниторезонансная томография.

Из лабораторных методов, пациенту могут быть назначены общий анализ мочи, а также проведение с целью диагностирования первичного альдостеронизма при альдостероме пробы с спиронолактоном, пробы с нагрузкой гидрохлоротиазидом, «маршевой» пробы.

Лечение

Терапия заболевания основана на хирургическом устранении новообразования совместно с поврежденным надпочечников.

До проведения операции за 7 либо 10 дней больному назначается диета с ограниченным содержанием натрия, употреблением препаратов калия и антагонистов альдостерона. Для предупреждения появлениядисфункции коры надпочечников после хирургического вмешательства таким больным назначается прием глюкокортикоидов.

Профилактика

В связи с неустановленной этиологией заболевания на данный момент не представляется возможным разработать эффективную схему профилактики альдостеромы.