Синдром мириззи

Клинико-патоморфологическая классификация синдрома Мириззи Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

№3 (29) 2013 CLINICAL MEDICINE OF KAZAKHSTAN

УДК 616-089;617.5

Ж.О. Белеков, К.С. Ысмайылов, Н.А. Маманов

Национальный госпиталь Министерства здравоохранения Кыргызской Республики, г. Бишкек

Ошская межобластная объединенная клиническая больница, г. Ош, Кыргызская Республика

КЛИНИКО-ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ СИНДРОМА МИРИЗЗИ

Т¥ЖЫРЫМДАМА

Максаты: клиникалык материалдарды

корытындылау мен жа^а клиникалык-пато-морфологиялык жктелудщ негізінде МС-н^ хирургиялык емшщ тактикасын о^тайландыру.

Материалдары мен эд^терк Жумыс 19982013 жылдар аралыгында зерттелген МС бар 139 наукастыщ н8тижелеріне негізделген. Жастары 25-87 аралыгында болды. Эйелдер -103 (74,1%) адамды, ерлер- 36 (25,9%) курады. Непзшде егде адамдар — 58 (41,7%) ж8не к8ріліктегі адамдар — 68 (48,9%) болды.

МС хирургиялык емшш кептеген жылдар

The analysis of long-term experience of surgical

ВВЕДЕНИЕ

Синдром Мириззи (СМ) — редкое и тяжелое осложнение желчнокаменной болезни (ЖКБ), первоначальным морфологическим признаком которого является сдавление проксимального отдела гепа-тикохоледоха, завершающееся либо формированием стриктуры, либо образованием холецисто-би-

бойынша зєрттєй кєлє біз осы патологияньщ курылымында ауыр интpаопepациялык жагдайлар тудыратын єрєкшє ^рдєлі формаларды аныктадык. ^урастырылган жіктєлу МС клиникалык-патоморфологиялык аспeктiлepiн жіктєп, холє-цисто-билиарлы тєсіктщ орналасуына байла-нысты хирургиялык тактиканы дурыс тачдауга, соныщ нзтижєсіндє Мс бар наукастардыщ єміиін нзтижєлілігінє, тєз є^6єккє кабiлeттiлiктi калпына кєлтіругє мYмкiндiк 6єрєді.

Manb^bi сездер: Мириззи синдромы,

жіктєлуі, хирургиялык ємі.

Keywords: Mirizzi syndrome, classification,

surgical treatment.

лиарного свища . В настоящей работе речь пойдет о классификации СМ.

Впервые Н. Kehr в 1905 г. и Риде в 1908 г. описали обструкцию общего печеночного протока, обусловленную конкрементом пузырного протока или воспалением в области шейки желчного пузыря и

НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ЖУРНАЛ

печеночно-двенадцатиперстной связки. Холецисто-холедохеальная фистула была описана C. Puestov в 1942 году . Но это были только описания частных случаев. Аргентинский хирург Pablo Mirizzi, основываясь на 15-летнем опыте применения ин-траоперационной холеграфии, в 1948 году впервые описал рентгенологическую семиотику «гепатического» синдрома, основными признаками которого явились «стаз желчи и контрактура желчного протока при отсутствии в нем конкрементов» .

Разными авторами предложено несколько классификаций СМ. Одна из первых классификаций была предложена М. Corlette и Н. Bismuth (1975), которая основывалась на разделении билио-билиар-ных свищей на два вида, в зависимости от того, где находится патологическое соустье — выше или ниже обычного соединения желчного и пузырного протоков . Но она не имела большого практического значения. Наиболее распространенными на сегодняшний день являются классификации C. McSherry и соавт., A. Csendes и соавт. и T. Nagakawa и соавт.

С. McSherry (1982), основываясь на данных эндоскопической ретроградной холангиопанкреатогра-фии, предложил подразделять СМ на два типа :

I тип — компрессия общего печеночного протока камнем шейки желчного пузыря или пузырного протока;

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

II тип — пузырно-холедохеальный свищ.

В 1989 году А. Csendes, имея опыт 219 наблюдений СМ и исходя из того, что различные типы синдрома являются стадиями одного процесса предложил собственную классификацию, в основе которой лежит степень разрушенности стенки общего печеночного протока холецисто-холедохе-альным свищем :

• I тип — компрессия общего печеночного протока камнем шейки желчного пузыря или пузырного протока;

• II тип — холецисто-холедохеальный свищ,

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

Работа базируется на результатах обследования и хирургического лечения 139 больных с СМ (1998-2013 гг.). Возраст больных колебался от 25 до 87 лет. Женщин было 103 (74,1%) человек, мужчин — 36 (25,9%). Преобладали пациенты пожилого — 58 (41,7%) и старческого возраста — 68 (48,9%).

Хронический калькулезный холецистит был установлен у 104 (74,8%) больных, острый калькулезный холецистит — у 35 (25,2%), в том числе острый катаральный холецистит имел место у 17 больных, флегмонозный — у 8, гангренозный — у 7, эмпиема желчного пузыря — у 2 и водянка желчного пузыря — у 1. Холедохолитиаз

РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ

С 1998 года в хирургическом лечении СМ нами были применены различные варианты оперативной коррекции данной патологии. В процессе стандартизации хирургической тактики при СМ возникла необходимость пересмотра существующих классификаций с учетом уровня локализации холецисто-билиарного свища. Существенным поводом к этому явилось то, что в классификациях A. Csendes, C.K.

занимающий менее 1/3 окружности общего печеночного протока;

• III тип — холецисто-холедохеальный свищ, занимающий 2/3 окружности общего печеночного протока;

• IV тип — холецисто-холедохеальный свищ, занимающий всю окружность общего печеночного протока (стенка протока полностью разрушена).

В 1997 году Т. Ыадакаша, основываясь на данных чрескожной чреспеченочной холангиографии и эндоскопической ретроградной холангиопанкре-атографии, также предложил собственную классификацию, выделив 4 типа данной патологии . Первый вариант соответствовал I типу СМ по классификации McSherry. Ко II типу СМ автор отнес случаи образования холецисто-холедохеальной фистулы на уровне общего печеночного протока. К

III типу СМ были отнесены случаи стеноза общего печеночного протока, вызванного конкрементом, расположенным в области слияния полостей желчного пузыря и желчного протока. К IV типу СМ автор отнес случаи стеноза общего печеночного протока вследствие перехода воспалительного процесса с желчного пузыря на общий желчный проток при отсутствии ущемленных конкрементов в области шейки желчного пузыря или пузырном протоке.

В русскоязычной научной литературе различные вилы классификаций СМ были предложены В.С. Савельевым и В.И. Ревякиным, Г.Г. Ахаладзе с соавт. . Сегодня все представленные классификации СМ сводятся к классификации, предложенной McSherr’y, то есть, к делению на тип-стриктура и тип-свищ, и дополнены различными вариантами течения заболевания.

Цель исследования: унифицировать тактику хирургического лечения СМ на основе анализа клинического материала и разработки новой клиникопатоморфологической классификации.

диагностирован у 80 (57,5%) больных. Большинство больных (90 или 64,7%) были госпитализированы с синдромом механической желтухи, из которых у 33 (23,7%) желтуха сопровождалась острым холангитом. Использовали оптимизированную диагностическую программу, включавшую клинико-лабораторное, ультразвуковое исследование (УЗИ) и фиброгастродуоденоско-пию. Инструментальным методом диагностики «первой линии» было УЗИ, которое имело не только скрининговое значение, но и оказывалось необходимым и достаточным для синдро-мальной диагностики.

McSherry, Т. Ыадакаша и их различных модификациях не представлена уровневая локализация свища и расположение его в области конфлюенса. В нашей практике мы в 4 наблюдениях сталкивались со сложными формами II типа СМ, когда холецисто-билиар-ный свищ локализовался в области конфлюенса с полным разрушением передней его стенки. В качестве демонтрации приводим один из 4 этих случаев.

№3 (29) 2013 CLINICAL MEDICINE OF KAZAKHSTAN

№3 (29) 2013 CLINICAL MEDICINE OF KAZAKHSTAN

ч

КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ

Б-ная И.И.Н., 53 года, № и.б. 16915, госпитализирована в хирургическое отделение Ошской межобластной объединенной клинической больницы 19.08.2008г. с диагнозом «ЖКБ. Камень холедоха. Хронический калькулезный холецистит. Механическая желтуха. Синдром Мириззи». Из анамнеза выяснено, что ЖКБ была установлена 1,5 года назад. За этот период у больной наблюдались неоднократные приступы желчной колики. От оперативного лечения больная воздерживалась. В условиях больницы больная прошла лабораторные и инструментальные обследования. По данным эхографии, печень увеличена, контуры ровные, структура диффузно неоднородная, повышенной эхогенности, без очаговых изменений, отмечается расширение внутрипеченочных желчных протоков. Желчный пузырь уменьшен, деформирован, склерозирован, в просвете конкрементов нет, стенки в области шейки не определяется, полость сообщается с просветом общего печеночного протока. Начальные отделы гепатикохоледоха расширены до 2 см, в просвете конкремент размером 17 мм. Данные за камень холедоха, механическую желтуху, синдром Мириззи. Билирубин прямой 188,2 мкмоль/л, билирубин непрямой 106,4 мкмоль/л. 20.08.2008 г. в плановом порядке больная была оперирована. Верхне-срединная лапаротомия, ревизия. Печень несколько увеличена. Желчный пузырь уменьшен в размере, сморщен, склерозирован, плотно спаян с гепатико-холедохом. Пальпаторно в области ворот печени определяется плотное фиксированное образование (конкремент) размером до 1,5 см в диаметре. Острым путем перивезикальный спаечный процесс был устранен. Произведено продольное вскрытие передней стенки желчного пузыря, с техническими трудностями извлечен конкремент, фиксированный в области конфлюенса. После удаления желчного камня образовавшийся дефект передней стенки конфлюенса был с некротическими изменениями вследствие длительной компрессии желчным камнем и исключал любые возможности первичного восстановления билиарного пассажа. После устранения механического препятствия начала поступать застойная желчь. Желчный пузырь удален по способу Прибрама с мукоклазией слизистой.

Произведено раздельное наружное дренирование обоих долевых печеночных протоков тонкими дренажами. После дренирования подпеченочной области операционная рана послойно ушита. Послеоперационное течение гладкое, без осложнений. Билирубин прямой 13,3 мкмоль/л, билирубин непрямой 29,2 мкмоль/л от 24.08.08г. На 14 сутки после операции больная была выписана домой с наличием двух дренажей в печеночных протоках. Осложнений не было. Повторно госпитализирована через 2,5 месяца, 18.11.2008г.: чувствует себя хорошо, жалоб нет, желтухи нет, дренажи функционируют. В плановом порядке был проведен второй этап операции — удаление дренажей и формирование бигепатикоеюностомии на выключенной по Roux петле тощей кишки.

Вышеприведенное клиническое наблюдение относится к весьма сложным случаям ЖКБ. Мы считаем, что такие особо сложные случаи СМ должны быть отражены в соответствующей печати и широко сообщены медицинской общественности с той целью, чтобы хирург, оперируя на желчных путях, был информирован о возможности таких сложных случаев СМ. В доступной нам научной литературе мы не встретили описания подобных сложных случаев СМ. С учетом наличия таких сложных форм СМ и с целью унификации хирургической тактики лечения нами была разработана и предложена классификация СМ, основанная на локализации холецисто-билиарного свища на разных уровнях внепеченочных желчных протоков:

• Тип 1 — компрессия общего желчного или печеночного протока конкрементом, фиксированным в шейке желчного пузыря или пузырном протоке (65 больных, 46,7%) (рис. 1, а);

• Тип 2 — холецисто-холедохеальный: локализация холецисто-билиарного свища дистальнее впадения пузырного протока в холедох (24 больных, 17,2%) (рис. 1, б);

• Тип 3 — протоковый: локализация холеци-сто-билиарного свища на уровне пузырного протока с его разрушением, широкое сообщение желчного пузыря с холедохом (38 больных, 27,3%) (рис. 2,а);

• Тип 4 — конфлюенсный: локализация холе-цисто-билиарного свища на уровне гепатикохоледоха и конфлюенса (12 больных, 8,6%) (рис. 2, б).

а б

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Рисунок 1. а — I тип (компрессионный), б — II тип (холецисто-холедохеальный)

НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИИ МЕДИЦИНСКИМ ЖУРНАЛ

Представленная классификация на наш взгляд структурно проста и практична в выборе тактикотехнических решений в хирургическом лечении СМ. Стандартизация хирургической тактики на основании разработанной классификации позволила нам существенно минимизировать послеоперационные

осложнения (10%) и летальность (2,1%). Предложенная классификация систематизирует понятие «синдром Мириззи» и четко определяет клинические, патоморфологические и лечебно-тактические аспекты этой проблемы, включая основные предложения гепатобилиарных хирургов.

ВЫВОДЫ

Таким образом, в результате анализа многолетнего опыта хирургического лечения СМ нами выделены особо сложные формы в структуре данной патологии, создающие трудные, нестандартные интраоперационные ситуации. Разработанная классификация детализирует клинико-патоморфо-

логические аспекты СМ и в зависимости от уровня локализации холецисто-билиарного свища позволяет конкретизировать тактику оперативного лечения и, тем самым, улучшить результаты лечения больных с СМ, возвращая их к полноценной жизни и труду.

ЛИТЕРАТУРА

1. Акатаев H.A., Жакиев Б.С., Кузбаков М.Х. и др. О синдроме Мириззи // Сборник тезисов

XIII Международного конгресса хирургов-гепатологов России и стран СНГ (г. Алматы, Казахстан,

27-29 сентября 2006 г.). Анналы хирургический гепатологии. — 2006. — Том 11, № 3. — С. 62.

2. Алиев М.А., Баймаханов Б.Б., Самратов Т.У. и др. Синдром Мириззи — диагностика и хирургическое лечение // Сборник тезисов Х11 Международного конгресса хирургов- гепатологов России и стран СНГ (г. Алматы, Казахстан, 27-29 сентября 2006 г.). Анналы хирургический гепатологии. — 2006. — Том 11,

№ 3. — С. 64.

3. Ахаладзе Г.Г., Котовский А.Е., Унгуряну Т.В. и др. Синдром Мириззи — причина ятрогенных повреждений гепатикохоледоха // Consilium Medicum. — 2008. — Том 10, — №8.

4. Ревякин В.И. Диагностика и лечение синдрома Миризи. В кн.: «50 лекций по хирургии». Под редакцией Савельева В.С. // М.: Media Medica, 2003.

5. Савельев B.C., Ревякин В.И. Синдром Мириззи (диагностика и лечение) // М.: Медицина, 2003. — С. 112

6. Corlette M., Bismuth H. Biliobiliary fistula: a trap in the surgery of cholelithiasis // Arch. Surg. — 1975. -Vol.110. — P. 377-385.

Одним из наиболее редких, тяжелых и мало изученных осложнений холецистита (желчекаменной болезни) является синдром Мириззи. Специалисты выявляют патологию не более чем у 5 % пациентов в ходе хирургического вмешательства для удаления камней из желчных протоков.

Описание патологии и ее разновидности

Синдром Мириззи – опасное патологическое состояние, возникающее в качестве осложнения при заболеваемости калькулезным холециститом. Болезнь проявляется в передавливании общего печеночного протока (гепатикохоледоха) конкрементами, местом нахождения которых является пузырный проток или карман Хартмана. В результате чего не только сужается просвет гепатикохоледоха, но и может образоваться свищ между ним и желчным пузырем.

Синдром Мириззи бывает острым и хроническим. Первый дает яркую клиническую картину, спровоцированную сужением просвета в печеночном протоке. Вторую разновидность отличает наличие пузырно-холедохеального свища.

Специалисты выделяют несколько типов (стадий) заболевания с учетом степени разрушительного воздействия свища на стенку печеночного протока:

  • При первом типе конкремент устойчиво сдавливает гепатикохоледох.
  • Второму типу свойственно образование фистулы, занимающей третью часть от окружности протока.
  • При третьем типе наблюдается увеличение свища в размерах. Он охватывает 2/3 окружности гепатикохоледоха.
  • Четвертому типу свойственно проявляться в разрушении стенки проксимальной части протока. Фистула занимает всю окружность гепатикохоледоха.

Причины развития заболевания

Природа патологического состояния до сих пор остается мало изученной. Его провоцирует заболеваемость хроническим калькулезным холециститом. Развитие синдрома наблюдается при перемещении конкремента в область анатомических частей желчного пузыря, называемых карманом Хартмана, пузырным протоком, шейкой.

Иногда патологию провоцирует давление опухоли, поразившей желчные пути, на магистральные печеночные протоки.

Симптомы

Синдром Мириззи проявляется симптомами, аналогичными холециститу. Клиническую картину дополняет печеночный холестаз. Патологию обычно диагностируют у пациентов, длительное время страдающих от желчекаменной болезни, характеризующейся частыми обострениями.

Синдром дает о себе знать симптоматикой, состоящей из:

  • болевых ощущений (тупых и ноющих или резких и колющих) с правой стороны тела в районе подреберья;
  • кожного зуда;
  • поражения желтухой при наличии пузырно-холедохеального свища;
  • ощущения озноба;
  • повышения температурного режима тела;
  • ощущения общей слабости;
  • головной боли;
  • снижения аппетита;
  • тошноты и рвотных позывов (редко);
  • потемнения мочи и обесцвечивания кала.

Осложнения

Чем дольше пациент страдает от синдрома Мириззи, тем выше риск осложнений. Длительное течение заболевания грозит осложнениями, в числе которых можно видеть:

  • утрату печенью антитоксической функции;
  • ДВС-синдром;
  • печеночно-почечную недостаточность.

В запущенных случаях высока вероятность формирования перфорации протока с последующим изливанием желчи в брюшную полость. Состояние опасно, грозит билиарным перитонитом.

Наличие холецисто-холедохеального свища также может стать причиной появления язв на стенке желчного пузыря, внутреннего кровотечения.

Осложнения синдрома в 11–14 % случаев приводят к смерти пациента, даже в том случае, если было проведено хирургическое вмешательство.

Диагностика

Заблаговременная постановка диагноза затруднительна. Для определения наличия у пациента синдрома Мириззи требуется:

  • изучение гастроэнтерологом анамнестических данные с последующим анализом клинических признаков;
  • проведение врачом физикального осмотра;
  • прохождение пациентом анализов и лабораторных исследований (речь идет об анализе мочи и биохимическом исследовании крови, УЗИ, компьютерной томографии, эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии, копрограмме и других).

Терапия

При определении терапевтической тактики специалист учитывает тип синдрома Мириззи, общее состояние больного и наличие у него других проблем со здоровьем.

Патологию лечат исключительно хирургическими методами. Начальные стадии требуют проведения эндоскопической папиллосфинктеротомии, декомпрессии желчевыводящих путей, экстракции камней.

При стойком сдавливании гепатикохоледоха показана лапароскопическая холецистэктомия. Хирург также может прибегнуть к иным методам:

  • установке Т-образного дренажа;
  • удалению желчного пузыря;
  • удалению конкрементов из протоков;
  • ушиванию фистулы;
  • наложению гепатикоеюноанастомоза.

Синдром Мириззи – опаснейшее патологическое состояние, возникающее как осложнение холецистита. Может привести к летальному исходу без своевременной диагностики и хирургического вмешательства.

Диагностика и лечение синдрома Мириззи

Синдром назван именем аргентинского хирурга П. Мириззи, который, опираясь на результаты интраоперационной холеграфии, впервые описал сужение общего печеночного протока, а также свищ между желчным пузырем и внепеченочным желчным протоком. Именно он высказал предположение, что это этапы одного процесса.
По-видимому, существенные морфологические различия этих состояний, отсутствие общепринятых представлений об их этиологии и патогенезе являются причинами того, что одни авторы считают единственным характерным признаком синдрома стеноз проксимального отдела гепатикохоледоха, другие относят к нему только холецисто-холедохеальный свищ.
В исследованиях последних лет принято различать две формы синдрома Мириззи: 1) острую, морфологической основой которой является сужение просвета проксимального отдела гепатикохоледоха и 2) хроническую — свищ между желчным пузырем и внепеченочным желчным протоком.
Актуальность данной темы обусловлена, в первую очередь, сложностью диагностики синдрома и неудовлетворительными результатами лечения. Так, летальность в послеоперационном периоде достигает 14%, а до 20% больных вынуждены оперировать повторно в связи со стриктурой проксимального отдела гепатикохоледоха или резидуальным холедохолитиазом.
Наши исследования показали, что синдром Мириззи следует считать осложнением желчнокаменной болезни, первоначальным морфологическим признаком которого является сдавление проксимального отдела гепатикохоледоха, завершающееся либо формированием стриктуры, либо образованием холецисто-холедохеального свища.
Основными этапами патогенеза синдрома являются:

• сдавление просвета протока извне, появляющееся чаще всего на фоне острого калькулезного холецистита;
• стриктура внепеченочного желчного протока (рис. 1);
• перфорация гепатикохоледоха при наличии стриктуры (рис. 2);
• формирование пузырно-холедохеального свища с одновременной ликвидацией стриктуры (рис. 3).
В зависимости от особенностей анатомии билиарной системы, величины и массы конкрементов, а также тактики лечения процесс может завершиться на любой из перечисленных стадий, однако трансформация от незначительной компрессии желчного протока до пузырно-холедохеального свища может иметь место только при желчнокаменной болезни.

Рис. 1. ЭРХГ. 1-я форма синдрома Мириззи. Стриктура общего печеночного протока со смещением кнутри, выраженное расширение внутрипеченочных желчных путей

Рис. 2. Ретроградная холеграфия через НБД. 2-я форма синдрома Мириззи. Перфорация и стриктура общего печеночного протока, отсутствие пузырного протока, деформация желчного пузыря
Рис. 3. ЭРХГ. 2-я форма синдрома Мириззи. Сформированный пузырно-холедохеальный свищ, холецисто-холедохолитиаз, стеноз БСДК
В клинике факультетской хирургии РГМУ в период с 1982 г. по 2001 г. синдром Мириззи был диагностирован у 91 из 2535 пациентов, обследованных с помощью эндоскопической ретроградной панкреатохолангиографии (ЭРПХГ) по поводу желчнокаменной болезни и ее осложнений, что составило 3,58%.
Средний возраст больных был 64,5 года, соотношение между мужчинами и женщинами — 1:5. Среди клинических симптомов заболевания наиболее часто наблюдалась механическая желтуха, выявленная у 94,5% больных. Кроме того, у 39 (42,9%) из них было диагностировано острое воспаление желчного пузыря и у 50 (54,9%) пациентов — холедохолитиаз.
По основному морфологическому признаку синдрома все больные могут быть разделены на две группы: первую, состоящую из 47 (51,6%) пациентов, у которых было выявлено сужение просвета проксимального отдела гепатикохоледоха, и вторую группу из 44 (48,4%) больных с холецисто-холедохеальным свищом.
Сравнительный анализ выявил существенные различия представленных групп. Так, средний возраст больных первой группы равнялся 60,2 года, тогда как второй — 68,8 лет.
Анамнез заболевания среди больных первой группы был значительно менее продолжительным, чем во второй, где большинство составили пациенты, длительно страдающие желчнокаменной болезнью, неоднократно лечившиеся в стационаре по поводу ее обострений.
При первой форме синдрома механическая желтуха была диагностирована у 89,4% (средний уровень билирубина в крови равнялся 109,7 мкмоль/л, тогда как при второй его форме это осложнение наблюдалось у всех 44 больных, т.е. в 100% случаев (средний уровень билирубина в крови — 178,4 мкмоль/л).
При этом холедохолитиаз был выявлен лишь у 6 пациентов, включенных в первую группу, и только у одного из сочетании со стенозом большого соска двенадцатиперстной кишки (БСДК). Во второй группе холедохолит диагностирован у всех больных, причем в большинстве случаев в сочетании со стенозом БСДК.
Острый холецистит наблюдался у 74,5% больных со стенозом проксимального отдела гепатикохоледоха и то 6,8% больных с холецисто-холедохеальным свищом.
В остальных случаях, в 26,1 и 92,5% соответственно, синдром Мириззи был диагностирован на фоне хронического калькулезного холецистита.
Представленные выше закономерности свидетельствуют о том, что развитие синдрома начинается с острого воспаления желчного пузыря, обусловленного нарушением его дренажной функции в результате перемещения камней.
В это время сужение просвета проксимального отдела гепатикохоледоха вызвано внешним давлением, которое оказывает увеличенный желчный пузырь на окружающие его ткани, сращения или конкремент, находящийся в пузырном протоке или в гартманновском кармане.
В клинической картине доминируют симптомы умеренно выраженной обтурационной желтухи и острого холецистита, которые могут быть устранены не только хирургическим путем, но и консервативными мероприятиями.
Сдавление желчного протока трасформируется в стриктуру, если хирургическое вмешательство откладывается, а заболевание приобретает затяжное течение, в котором периоды благополучия чередуются с обострениями.
С течением времени стенки желчного пузыря и гепатикохоледоха сближаются до полного соприкосновения, чему способствует присутствие крупного камня в гартманновском кармане.
Под действием его веса усугубляются уже имеющиеся нарушения трофики и возникает перфорация (пролежень) стенок желчного пузыря и желчного протока последующим формированием пузырно-холедохеального свища.
Через это патологическое сообщение из желчного пузыря в просвет гепатикохоледоха устремляются конкременты, диаметр свища увеличивается за счет потери ткани в зоне компрессии. В итоге сужение проксимального отдела гепатикохоледоха ликвидируется, желчный пузырь сокращается в объеме, исчезают шейка желчного пузыря, гартманновский карман и значительная часть тела.
В финале желчный пузырь напоминает дивертикулоподобное образование, сообщающееся с просветом внепеченочного желчного протока посредством широкого соустья. Пузырный проток в подавляющем большинстве наблюдений отсутствует.
Можно полагать, что окончательное формирование синдрома Мириззи занимает довольно продолжительное время, в нем преобладают воспалительно-некротические процессы с утратой ткани, образующей стенку гепатикохоледоха, пузырный проток и значительную часть желчного пузыря.
В то же время изучение клинической картины заболевания, результатов объективного обследования, включая ультразвуковое исследование (УЗИ) и компьютерную томографию (КТ), показало, что этих методов недостаточно для выявления характерных для данного синдрома морфологических изменений билиарной системы.
Результаты нашего исследования показывают, что наибольшей разрешающей способностью обладают методы прямого контрастирования желчевыделительной системы. Наименее травматичным среди них является эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография, обладающая к тому же высокой диагностической и терапевтической эффективностью.
Благодаря применению этого метода 1-я форма синдрома Мириззи была диагностирована у 47 (1,85%) из 2535 пациентов, обследованных по поводу желчно-каменной болезни и ее осложнений.
Главным рентгенологическим симптомом этой формы является сужение просвета гепатикохоледоха в проксимальном отделе, отличающееся локализацией, протяженностью и влиянием на дренажную функцию печени. Наиболее часто (почти у 2/3 пациентов) сужение просвета было ограничено пределами общего печеночного протока, в то же время почти у трети больных оно распространялось и на общий желчный проток.
К редким можно отнести два наблюдения, в которых сужение протока не выходило за пределы холедоха. Следует отметить, что в обоих случаях имело место сдавление протока конкрементом, находящимся в терминальном отделе пузырного протока, и, кроме того, имел место вариант анатомического строения этого протока.
Он заключался в низкой локализации бифуркации гепатикохоледоха, большей, чем обычно, протяженности пузырного протока, открывавшегося в нижней трети гепатикохоледоха в одном случае в его наружную стенку, а в другом — во внутреннюю.
Протяженность деформированного отдела внепеченочного желчного протока находилась в пределах от 0,4 до 4,5 см, причем она была более значительной, когда синдром диагностировался на фоне острого воспаления желчного пузыря, чем при хронической форме заболевания.
Рентгенологический симптом пристенотического расширения билиарных протоков считаем характерным для билиарной гипертензии вне зависимости от причин, которыми она обусловлена. Изучение рентгенологической информации, полученной при ЭРПХГ у 47 пациентов с 1-й формой синдрома Мириззи, показало, что у 5 из них расширения протоков, расположенных выше сужения, гепатикохоледоха не было.
На этом основании с учетом клинических данных был сделан вывод, что компрессия протока носит относительный характер и существенного влияния на отток желчи не оказывает. В то же время у 42 больных была диагностирована билиарная гипертензия, главной причиной которой являлось сужение просвета проксимального отдела гепатикохоледоха.
Необходимо отметить, что у 6 пациентов из этой группы помимо 1-й формы синдрома был диагностирован холедохолитиаз, сочетавшийся в одном наблюдении со стенозом БСДК.
Помимо вышеперечисленных изменений билиарной системы, встречающихся при синдроме Мириззи, большое значение для выбора метода и объема операции имеет дифференциальный диагноз между сдавлением проксимального отдела гепатикохоледоха и его стриктурой.
Ретгенологическими симптомами стриктуры являются:

• расширение желчных протоков выше места сужения;
• симптомы «обрыва» и «немой» зоны контрастирования гепатикохоледоха (рис. 4);
• отклонение деформированной части протока;
• неизменный характер сужения протока после устранения вероятных причин его возникновения;
• ограниченная, не превышающая 1 см протяженность деформации;
• отсутствие конкрементов вблизи от зоны сужения (рис. 5).
Диагноз будет тем точнее, чем больше из перечисленных симптомов будет выявлено. Для исключения опухолевой природы заболевания необходимо применить инструментальную ревизию и селективную холангиографию деформированного отдела протока.
Однако наибольшее значение в этом имеют результаты цитологического и гистологического исследований материала, взятого при трансдуоденальной холедохоскопии.
Свищ между желчным пузырем и просветом гепатикохоледоха, или 2-я форма синдрома Мириззи, была диагностирована у 44 (1,7%) из 2535 больных.
Изучение анамнеза, результатов лабораторного обследования, а также данных УЗИ и в нескольких наблюдениях — КТ при этом показало, что информации, указывающей на подлинный характер изменений билиарной системы, получено не было.
Ведущим морфологическим признаком этой формы синдрома является наличие патологического сообщения между просветом желчного пузыря и внепеченочным желчным протоком.
Характерным симптомом, выявляемым во время рентгено-эндоскопического исследования, является поступление контрастного вещества, заполнившего гепатикохоледох, в полость желчного пузыря в обход пузырного протока (рис. 6).

Рис. 4. ЭРПХГ. 1-я форма синдрома Мириззи. «Немая» зона контрастирования средней трети гепатикохоледоха
Иная картина наблюдается после перфорации стенок пузыря и желчного протока, когда еще сохраняются признаки стриктуры проксимального отдела гепатикохоледоха, а формирование свища еще не завершилось.
При этом контрастное вещество, минуя пузырный проток, заполняет желчный пузырь через перфорационное отверстие (см. рис. 2).
Такие наблюдения, по нашему мнению, являются объективным доказательством общности патогенеза обеих форм синдрома Мириззи, а в практическом отношении важно то, что края перфорационного или свищевого отверстия образованы тканью с резко нарушенной трофикой и ее использование в качестве пластического материала чревато осложнениями.

Рис. 5. ЭРХГ. 1-я форма синдрома Мириззи. Стриктура общего печеночного протока, выраженное компенсаторное расширение внутрипеченочных желчных путей. Отсутствие камня в зоне стриктуры, предлежание стенок желчного пузыря и общего печеночного протока
Диагностика холецисто-холедохиального свища особых затруднений не вызывает, когда рентгеноконтрастный печеночный раствор заполняет не только внутри- и внепеченочные желчные протоки, но и просвет желчного пузыря. Однако у 5 пациентов из 44 во время выполнения стандартной ЭРПХГ информации о состоянии желчного пузыря получено не было.
В этих наблюдениях рентгенологическая картина свидетельствовала о сужении просвета проксимального отдела гепатикохоледоха. таких ситуациях для уточнения диагноза и возможности применения назобилиарного дренирования при-стенотических отделов билиарной системы применяем инструментальную ревизию и селективную холеграфию.
После применения этих методов было установлено, что дефект наполнения в просвете желчного протока образован конкрементом, не полностью вышедшим полости желчного пузыря через свищевое отверстие, перекрывшим просвет гепатикохоледоха и ставшим причиной билиарной гипертензии.

Инструментальная ревизия билиарной системы и объективная холеграфия позволяют не только установить диагноз, но также определить размеры и локализацию свища. Согласно полученным данным, диаметр патологического соустья между желчным пузырем и внепеченочным желчным протоком был в пределах от 0,4 до 2,5 см.
Наиболее часто (у 35 из 44 больных) был диагностирован свищ между желчным пузырем и общим желчным протоком, значительно реже (только у 9 пациентов) свищевое отверстие сформировалось между желчным пузырем и общим печеночным протоком. Рентгенологическая картина зависит от локализации свища.
Так, при стандартной ЭРПХГ свищи высокой локализации значительно чаще проявляются симптомом ложного сдавления проксимального отдела гепатикохоледоха, чем свищи между желчным пузырем и холедохом.
Суть симптома заключается в том, что контрастный раствор, заполняющий желчный проток, обтекает конкремент, частично вышедший в просвет желчного протока, что симулирует его сдавление извне.
Кроме того, стеноз БСДК и конкременты, свободно лежащие в просвете внепеченочного желчного протока, диагностируются, как правило, у больных со свищами между желчным пузырем и холедохом, в то время как при свищах между желчным пузырем и общим печеночным протоком эти осложнения ЖКБ встречаются чрезвычайно редко.


Рис. 6. 2-я форма синдрома Мириззи. Свищ между желчным пузырем и общим печеночным протоком. Конкремент, частично вышедший из желчного пузыря в просвет общего печеночного протока и являющийся причиной билиарной гипертензии
Из других патологических изменений билиарной системы, сопровождающих вторую форму синдрома Мириззи, следует остановиться на состоянии желчного пузыря. Необходимая для этого информация была получена во время рентгено-эндоскопического исследования у всех больных, причем у 9 из них была использована инструментальная ревизия билиарной системы и селективная холеграфия.
Следует отметить, что только у 3 из 44 пациентов внутренние контуры желчного пузыря напоминали обычные, тогда как в остальных случаях они были значительно изменены. В первую очередь наблюдалось существенное сокращение объема за счет отсутствия шейки, гартманновского кармана и значительной части тела желчного пузыря.
Итак, основными рентгенологическими симптомами холецисто-холедохеального свища являются: контрастирование желчного пузыря через патологическое соустье с гепатикохоледохом, отсутствие контрастирования пузырного протока, деформация желчного пузыря, холедохолитиаз, стеноз БСДК.
Переходя к вопросам лечения желчнокаменной болезни, осложненной развитием синдрома Мириззи, необходимо отметить, что поиск рационального метода продолжается. Это подтверждается сообщениями о применении литолитической терапии, чрескожного чреспеченочного дренирования, эндопротезирования и стентирования желчного протока, экстракорпоральной литотрипсии и т.д.
Если диагностические возможности рентгено-эндоскопического метода освещены в достаточной мере, то его терапевтическая эффективность практически не исследована. Представлен опыт успешного применения электрогидравлической литотрипсии при помощи эндоскопического комплекса mather-baby.
Мнения авторов в отношении целесообразности лапароскопических вмешательств на билиарной системе отличаются разнообразием.
Следует отметить, что, как правило, синдром Мириззи упоминается в числе противопоказаний к эндоскопической операции, чему в известной мере противоречат сообщения об успешном использовании этого метода в лечении как первой, так и второй формы синдрома. Кроме того, некоторые авторы считают допустимой попытку лапароскопической операции, в случае неудачи которой выполняют лапаротомию.
При выборе метода лечения, по нашему мнению, наибольшее значение имеют его возможности в устранении тех патологических изменений, которые несут в себе непосредственную угрозу для жизни больного. К таковым относятся обтурационная желтуха и острый холецистит.
На основании изучения ближайших и отдаленных результатов считаем, что ведущим методом разрешения желтухи, развившейся на фоне желчнокаменной болезни, является рентгено-эндоскопический. Он был использован в лечении 63 больных из 91 с рентгенологическими симптомами синдрома Мириззи.
У 28 пациентов, наблюдавшихся нами в период освоения метода, его применение было признано нецелесообразным, в связи с большими размерами камней в просвете гепатикохоледоха и отсутствием устройств для выполнения назобилиарного дренирования (НБД). В дальнейшем, благодаря накоплению опыта и развитию эндоскопической техники, возросло терапевтическое значение метода и, как следствие, расширился диапазон его применения.
Как было показано выше, для получения информации помимо ЗРПХГ используются диагностическая папиллотомия, инструментальная ревизия желчных путей, селективная холеграфия, а также ретроградная холедохоскопия. Как правило, эндоскопическую папиллосфинктеротомию (ЭПСТ) дополняет удаление конкрементов из гепатикохоледоха, назобилиарное и другие виды дренирования, различные способы внутрипротокового разрушения камней, баллонная дилатация и стентирование.
По нашему мнению, более точно сущность манипуляций отражают такие термины, как рентгено-эндоскопическое исследование (РЭИ) и рентгено-эндоскопическое вмешательство (РЭВ).
Минимальный объем РЭВ (ЭПСТ и назобилиарное дренирование) использовался в лечении 19 пациентов с сужением проксимального отдела гепатикохоледоха. Еще у 6 больных из этой группы помимо перечисленных манипуляций при помощи укрепленной корзинки Дормиа был разрешен холедохолитиаз.
В лечении остальных больных РЭВ не использовалось. Извлечение конкрементов из внепеченочного желчного протока и ликвидация стеноза БСДК позволили сократить объем последующей хирургической операции, а также нормализовать или значительно снизить содержание билирубина в крови пациентов.
Более разнообразным был объем РЭВ при второй форме синдрома. Минимальным, состоящим из эндоскопического рассечения БСДК и извлечения желчных камней он был только в 3 наблюдениях, при одиночных конкрементах и соответствии их размеров размерам холедоходуоденального соустья, образовавшегося после ЭПСТ.
У 35 пациентов с крупными конкрементами в гепатикохоледохе, а также при множественном холедохолитиазе использовалась механическая литотрипсия, причем у 32 из них эта процедура применялась от 2 до 4 раз.
Следует отметить, что в тех случаях, когда полной санации внепеченочного желчного протока достигнуть не удавалось, для разрешения или предупреждения билиарной гипертензии РЭВ завершалось НБД.
В результате применения рентгено-эндоскопического метода лечения желтуха была разрешена у всех 38 больных, у которых был выявлен холецисто-холедохеальный свищ. В 14 случаях конкременты из гепатикохоледоха были удалены полностью, что позволило отказаться от операции.
Таким образом, значение, объем и тактика рентгено-эндоскопического метода лечения зависят от характера патологических изменений билиарной системы. При первой форме синдрома Мириззи оно невелико по объему и сводится к подготовке пациентов к следующему, главному этапу лечения — хирургическому вмешательству.
Значение РЭВ возрастает при лечении больных с холецисто-холедохеальным свищом, т.к. помимо подготовительного этапа оно может служить альтернативой большой и технически сложной операции.
Наиболее существенными недостатками метода являются лучевая нагрузка на пациентов и персонал, а также высокая стоимость эндоскопического и рентгенологического оборудования. Кроме того, в настоящее время отсутствует реальная возможность использования РЗВ для ликвидации сужения просвета проксимального отдела гепатикохоледоха или свищевого отверстия.
Ведущая роль в лечении больных с синдромом Мириззи принадлежит хирургическому вмешательству, объем которого определяется формой заболевания. При 1-й форме синдрома он зависит от четкой дифференциации сдавления проксимального отдела гепатикохоледоха и стриктуры.
В решении этой сложной задачи определенное значение имеют данные РЭИ, однако ведущими остаются результаты интраоперационной диагностики. Главной задачей этого исследования является определение состояния деформированной части желчного протока уже после того, как будут устранены возможные причины его внешнего сдавления.
Так, у 5 больных, оперированных по поводу острого холецистита, сужение просвета проксимального отдела гепатикохоледоха, выявленное при ЭРПХГ, было относительным.
При осмотре этой части протока во время операции после удаления желчного пузыря и выделения пузырного протока и участка гепатикохоледоха в области бифуркации сколько-нибудь значительной деформации обнаружено не было. Таким образом, стриктура протока была исключена, а операция во всех случаях заключалась в холецистэктомии и дренировании брюшной полости.
Наиболее часто (у 23 пациентов) холецистэктомия завершалась дренированием гепатикохоледоха Т-образным дренажем. При осмотре деформированного, по данным РЭИ, участка протока после холецистэктомии отмечалось его сужение, которое устранялось после проведения в эту область верхней бранши дренажа.
Не было выявлено каких-либо изменений внепеченочного желчного протока и при фистулохолангиографии, выполненной перед удалением дренажа. Между тем в отдаленном послеоперационном периоде у 6 больных диагностирована стриктура проксимального отдела гепатикохоледоха.
В 4 случаях при интраоперационной ревизии диагноз стриктуры гепатикохоледоха, установленный перед операцией, был подтвержден. Этим больным произведена пластика деформированного отдела протока с оставлением в его просвете «потерянного» дренажа.
Один из пациентов преклонного возраста скончался в ближайшем послеоперационном периоде, и еще одна больная обратилась спустя 6 месяцев по поводу желтухи, вызванной стриктурой проксимального отдела гепатикохоледоха.
Если в наблюдениях, представленных выше, после разделения сращений в области шейки желчного пузыря и выделения пузырного протока гепатикохоледох был доступен осмотру и выполнение холангиографии особых затруднений не вызывало, то у 4 пациентов этому препятствовал инфильтрат весьма плотной консистенции, сформировавшийся между шейкой желчного пузыря и гепатодуоденальной связкой.
Попытка применить лапароскопический метод в одном из этих наблюдений успеха не имела. Всем 4 пациентам была выполнена лапаротомия, резекция и санация оставленной части желчного пузыря и пузырного протока.
Осмотреть внепеченочный желчный проток в зоне сужения не представлялось возможным, в связи с чем применяли холангиографию. Исследование выполняли после вскрытия желчного пузыря, извлечения его содержимого и восстановления проходимости пузырного протока.
Таким образом, наиболее распространенной операцией при 1-й форме синдрома Мириззи является холецистэктомия, дренирование гепатикохоледоха по Керу, продолжающееся не менее 1 месяца. Объем операции устанавливается путем интраоперационной ревизии деформированного отдела внепеченочного желчного протока.
В случаях, когда изменения носят необратимый характер, т.е. диагностируется стриктура, может быть использована пластика гепатикохоледоха на потерянном дренаже, после предварительной ЭПСТ. Опубликованы отдельные наблюдения успешного применения гепатикоеюностомии, однако поиск оптимальных методов лечения этого осложнения желчнокаменной болезни продолжается.
Переходя к хирургическому лечению 2-й формы синдрома Мириззи, следует отметить, что при этом заболевании, так же как и при 1-й форме, используется субтотальная холецистэктомия или резекция желчного пузыря.
Однако при стенозе проксимального отдела гепатикохоледоха, когда выделение элементов треугольника Кало чревато развитием тяжелых осложнений, эта операция применяется в редких случаях и является вынужденной мерой. Оставление части желчного пузыря при второй форме синдрома следует считать этапом хирургического вмешательства, т.к. в последующем из нее выкраивается лоскут для закрытия свищевого отверстия.
Такое восстановление целостности гепатикохоледоха целесообразно в тех случаях, когда свищевое отверстие занимает около 2/3 окружности протока и сопоставление краев дефекта путем простого ушивания может привести к сужению его просвета.
При более значительных разрушениях стенки внепеченочного желчного протока наиболее предпочтительной операцией является гепатикоеюностомия, восстановление же целостности протока «конец» в «конец» нередко завершается формированием стриктуры и в настоящее время не применяется.
Очевидно, что наличие патологического сообщения между желчным пузырем и проксимальным отделом гепатикохоледоха не несет в себе особой угрозы для здоровья пациентов, тогда как нарушение оттока желчи чревато фатальным исходом. Поэтому, как и многие другие авторы, считаем стремление к выполнению операции в полном объеме не всегда оправданным.
При высокой степени операционно-наркозного риска объем хирургического вмешательства может быть сокращен до холедохотомии и освобождения желчного протока от конкрементов. В отдельных случаях, когда выделение гепатикохоледоха невозможно или связано с риском развития осложнений, того же результата можно добиться посредством холецистотомии.
Как правило, подобные операции заканчиваются дренированием внепеченочного желчного протока по Керу. Мы считаем, что этот вид дренирования следует применять в случаях, когда остаются сомнения в полном удалении конкрементов из гепатикохоледоха, а также при неустраненном стенозе БСДК.
Холедохотомию для введения дренажа необходимо выполнять вне зоны свища, выбирая неизмененный участок стенки желчного протока. Дренирование внепеченочного желчного протока через свищевое отверстие опасно развитием желчного перитонита или наружного желчного свища и поэтому не должно применяться в современной билиарной хирургии.
Проведенное исследование показывает, что результаты лечения синдрома Мириззи оставляют желать лучшего. Так, общая летальность, по нашим данным, составляет 11%.
Неудовлетворительные результаты отдаленного послеоперационного периода, обусловленные стриктурой гепатикохоледоха и резидуальным холедохолитиазом, отмечаются у 13% больных почти с одинаковой частотой в обеих группах пациентов. Таким образом, синдром Мириззи остается одной из наиболее сложных проблем билиарной хирургии.
В. И. Ревякин

Опубликовал Константин Моканов

Синдром. Мириззи синдром. +

Современные методы диагностики и лечения синдрома Мириззи

В.И. Лупальцов, Е.Д. Хворостов , Р.Н. Гринёв, С.А. Бычков
Харьковский государственный медицинский университет, Харьковский национальный университет им. В.Н. Каразина

г. Харьков, Украина
С неуклонным развитием видеолапароскопической техники и приобретением коллективного опыта наблюдается необратимый процесс сужения противопоказаний и расширения возможностей лапароскопических технологий. До недавнего времени синдром Мириззи считался одним из противопоказаний для выполнения лапароскопическая холецистэктомия. По данным литературы синдром Мириззи диагностируется у 2,7-5% больных с различными формами желчнокаменной болезни. В последнее время большое внимание уделяется классификации синдрома Мириззи, методам дооперационной диагностики, а также различным методам хирургической коррекции, в том числе с использованием видеолапароскопической техники. Предложено несколько классификаций синдрома Мириззи, однако имеются существенные разногласия в эффективности различных методов обследования для выявления синдром Мириззи. В частности в Украине предложены две классификации синдрома Мириззи, которые разработали Владимир Иванович Мамчич и Михаил Ефимович Ничитайло.
Очень важна дооперационная диагностика синдром Мириззи, позволяющая предупредить случайное повреждение внепеченочных желчных протоков во время операции.
Целью работы явилась разработка эффективного комплекса до- и интраоперационного обследования пациентов с желчнокаменнной болезнью для диагностики синдром Мириззи с указанием его типа и на основании полученной информации предложить оптимальные оперативные вмешательства в зависимости от типа выявленного синдром Мириззи, а также оценить их эффективность.
Нами было пролечено 5088 пациентов с различными формами желчнокаменной болезни.
Синдром Мириззи диагностировали у 132 больных, что составило 2,6%. Женщин было 95 (72%), мужчин – 37 (28%).
Возраст больных составил от 27 до 80 лет.
Распределение больных в зависимости от формы воспаления желчного пузыря было следующим: хронический холецистит – 73 больных, острый холецистит – 49, в том числе: острый катаральный холецистит – 23, острый флегмонозный холецистит – 17 и острый гангренозный холецистит у 9 больных.
Все больные повергались общеклиническому обследованию, проводилось эндоскопическое исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта. УЗИ желчного пузыря, внутри- и внепеченочных желчных протоков, печени и её ворот, поджелудочной железы, а также желудка и двенадцатиперстной кишки производили с использованием аппарата Philips HDI 4000, в режиме реального времени. Использовали линейные и секторальные датчики с частотой 3,5 Мгц, а также допплеровский и энергетический датчики.
В анамнезе у 84 пациентов с синдром Мириззи были эпизоды механической желтухи. Следует отметить, что в результате возникшего воспаления в желчном пузыре происходит сдавление и нарушение проходимости общего печеночного или общего желчного протоков. Всем больным с механической желтухой в анамнезе была произведена ЭРХПГ. При этом у 12 пациентов исследование выполнить не удалось вследствие анатомических вариантов строения двенадцатиперстной кишки и большого дуоденального соска, а еще у 7 пациентов ЭРХПГ оказалась неинформативной для установления окончательного диагноза. Поэтому в клинике была принята тактика с обязательным выполнением ЛИХГ у пациентов с механической желтухой при поступлении или в анамнезе, расширении общего желчного протока по данным УЗИ свыше 10 мм, повышении уровня общего билирубина и его фракций, повышенных показателях АСТ, АЛТ и ЩФ.
Лапароскопическую холецистэктомию выполняли по общепринятой методике в условиях пневмоперитонеума из 4 троакарных точек. Диагноз синдрома Мириззи устанавливали интраоперационно при ревизии шейки желчного пузыря, элементов треугольника Кало, гепатодуоденальной связки и её элементов. Также диагноз верифицировали по результатам ЛИХГ, которая выполнялась через надсеченный пузырный проток до проведения холецистэктомии. Основываясь на данных УЗИ и ЭРХПГ, полученных до операции, а также субоперационных данных, определяли дальнейшую тактику лечения.
Результаты исследования и их обсуждение. Оценивая результаты УЗИ, которое было выполнено до операции, следует отметить, что использование новейшего ультразвукового сканера Philips HDI 4000 позволило у 89 (67,4%) пациентов установить диагноз синдром Мириззи. При оценке эхограмм нами придавалось значение размерам и расположению конкремента в желчном пузыре, интимному прилеганию гартмановского кармана с расположенным в нем конкрементом к правому либо общему печеночным протокам, признакам сдавления конкрементом общего желчного протока, наличию расширения внутри- и внепеченочных желчных протоков (рис.1,2). При оценке результатов ЭРХПГ патогномоничным для синдром Мириззи считали характерное сдавление извне общего желчного протока, либо наличие холецистохоледохеального свища, что было установлено у 77 (58,3%) больных.
Ультразвуковая семиотика синдрома Мириззи

Ультразвуковые признаки Количество больных
Не лоцируется стенка желчного пузыря в области прилегания к гепатикохоледоху 23 (28%)
Вклиненный крупный конкремент в шейку желчного пузыря 59 (71,9%)
Расширение гепатикохоледоха выше места прилегания желчного пузыря 18 (21,9%)
Деформация стенки гепатокохоледоха в месте прилегания желчного пузыря 11 (13,4%)
«Сморщенный» желчный пузырь 6 (7,3%)
Всего 82 (100%)

Нами выделено два типа синдром Мириззи. синдром Мириззи І типа – камень, вклиненный в пузырный проток и в шейку желчного пузыря вызывает сдавление общего печеночного или общего желчного протоков был диагностирован у 103 (78%) пациентов. Синдром Мириззи ІІ типа был представлен сформированным холецистохоледохеальным свищом у 29 (22%) больных. Окончательный диагноз был подтвержден интраоперационно, причем окончательным методом диагностики мы считали ЛИХГ, эффективность которой в нашем исследовании достигала 100%.
При синдроме Мириззи І типа мы выполняли лапароскопическую холецистэктомию. При этом имелись значительные морфологические изменения тканей в зоне оперативного вмешательства, однако при хорошем знании топографо-анатомических вариантов строения образований в зоне гепатодуоденальной связки и тщательных, бережных манипуляциях, лапароскопическая холецистэктомия оказалась успешной у 87 (65,9%) больных с синдромом Мириззи.
У 16 (12,1%) пациентов после лапароскопической ревизии подпеченочного пространства выполнение лапароскопической холецистэктомии было признано рискованным без попыток выделения пузырного протока и пузырной артерии (плотный инфильтрат, обширный спаечный процесс в зоне треугольника Кало). У этих больных была осуществлена конверсия к традиционной (открытой) холецистэктомии.
В 29 (22%) случаях сформированного холецисто-холедохеального свища (II тип синдрома Мириззи) выполнялась традиционная холецистэктомия с интраоперационной холангиографией и санацией холедоха растворами антисептиков. Оперативное вмешательство завершали пластикой холедоха на Т-образном дренаже при наличии дефекта не более чем на 13 окружности общего желчного протока (11 случаев ). При больших размерах дефекта предпочтение отдавали созданию билиодигестивного анастомоза. В 7 случаях было произведено наложение холедоходуоденоанастомоза по Юрашу-Виноградову и 11 больным произвели гепатикоеюностомию на выключенной петле тонкой кишки по Ру. Следует отметить, что при оценке отдаленных результатов выполненных оперативных вмешательств наилучшие результаты были получены у пациентов, которым производилось выполнение гепатикоеюностомии с анастомозом по Ру.
У пациентов, которым выполнялась лапароскопическая холецистэктомия, не отмечалось послеоперационных осложнений. В случае выполнения оперативного вмешательства из лапаротомного доступа у 2 пациентов отмечалось нагноение операционной раны и у 3 – послеоперационная пневмония. Летальных исходов не было.
Дальнейшая разработка алгоритмов диагностических и лечебных мероприятий при выявлении синдром Мириззи позволит избежать большого числа травм желчных путей и других жизненно важных анатомических структур, уменьшить частоту перехода на лапаротомию при осложненных формах холецистита и исключить осложнения, связанные с нарушениями желчеоттока. Перспективным направлением дальнейших исследований является широкое внедрение полностью лапароскопических методик для лечения данной патологии.
Выводы.
1. Наличие в анамнезе механической желтухи, расширения общего желчного протока по данным УЗИ свыше 10 мм, повышения уровня общего билирубина и его фракций, повышенных показателях АСТ, АЛТ и ЩФ у пациентов с ЖКБ является показанием к проведению углубленного обследования для установления синдром Мириззи.
2. Наибольшей ценностью при диагностике синдром Мириззи обладают, по нашим данным, УЗИ (67,4%) и ЭРХПГ (58,3%).
3. При подозрении на синдром Мириззи всем пациентам показано выполнение ЛИХГ, при этом диагностическая ценность данного метода приближается к 100%.
4. Операцией выбора у больных при CM I типа является лапароскопическая холецистэктомия. При невозможности лапароскопического оперативного вмешательства и при синдром Мириззи ІІ типа предпочтение следует отдавать традиционной холецистэктомии с дренированием холедоха либо гепатикоеюноанастомозу по Ру.