Синдром паркинсонизма

Содержание

Нередко болезнь Паркинсона и паркинсонизм считают одной и той же патологией, но это не совсем так и между ними существует разница. Фактически паркинсонизм — это не одно заболевание, а целый ряд патологических изменений в работе нервной системы. Так, различают первичный паркинсонизм или болезнь Паркинсона, он встречается чаще и носит необратимый характер и вторичный паркинсонизм — эта патология обусловлена инфекционными, травматическими и другими поражениями мозга, как правило, носит обратимый характер. Выявить отличия между этими двумя процессами сложно, но крайне необходимо, так как лечение у них должно быть разным.

Болезнь Паркинсона — главные отличия

Это заболевание возникает на фоне гибели большого количества нейронов в определённом участке головного мозга. Для того чтоб начали проявляться симптомы должны утратить свою функцию порядка 80% нейронов. В таком случае болезнь неизлечима и прогрессирует с годами, даже, несмотря на предпринятое лечение.

Для болезни Паркинсона свойственно:

  • развитие патологии в старческом возрасте после 50-60 лет;
  • наличие таких симптомов, как тремор, нарушение координации, проблемы с речью и др.;
  • дрожь проявляется с одной стороны, она не симметрична на обеих конечностях;
  • симптомы возникают постепенно, болезнь развивается медленно.

Согласно статистике у каждого сотого пожилого человека после семидесяти лет развивается первичный паркинсонизм. После восьмидесяти лет от патологии страдает каждый пятидесятый. Количество больных увеличивается, как правило, это связано с увеличением продолжительности жизни в экономично успешных странах.

Вторичный паркинсонизм и его отличия

  • Этот вид может возникнуть в абсолютно любом возрасте под воздействием внешних факторов. Спровоцировать болезнь в этом случае может:энцефалит;
  • травмы головного мозга;
  • отравления токсическими веществами;
  • сосудистые заболевания, в частности, атеросклероз, инсульт, ишемическая атака и др.

Главными отличиями паркинсонизма этого типа являются:

  • развитие в любом возрасте;
  • острое начало патологии;
  • излечимость заболевания;
  • симметричность в проявлении признаков патологии;
  • проявление клинической картины в большей мере в нижних конечностях;
  • вегетативные нарушения.

Лекарственный паркинсонизм одна из разновидностей вторичной формы патологии. Считается наиболее распространённой, возникает в половине случаев вследствие приёма психотропных препаратов в неограниченном количестве. Но причиной его развития могут стать и препараты другой группы, не связанной с нейролептиков.

Лекарственный паркинсонизм по своим проявлениям схож с болезнью Паркинсона, но в большей степени выражена напряжённость мышц и скованность движений, нежели, дрожание. Развиться подобное состояние, может у людей разного возраста и пола, но преимущественно страдают женщины пожилого возраста, несмотря на то, что другие виды болезни Паркинсона свойственны больше мужчинам.

Другие виды заболевания

Помимо основных двух форм патологии, выделяют их подвиды, которые отличаются причинами своего возникновения.

К ним относят:

  • токсический вид, для него характерно развитие вследствие воздействия на организм токсических веществ, таких как метиловый спирт, угарный газ или сероуглерода;
  • сосудистый тип относится к вторичному паркинсонизму, возникает в результате поражения сосудов мозга, часто на фоне заболеваний, особенно атеросклероза;
  • лекарственный вид был описан выше, возникает вследствие реакции на медикаментозные препараты;
  • посттравматический тип возникает в результате травм структур головного мозга, эта форма встречается у боксёров, вследствие их профессиональной деятельности;
  • постэнцефалитический вид имеет инфекционную природу, развивается на фоне поражения мозга энцефалитом, отличительной чертой его считаются двигательные нарушения глазных яблок;
  • ювенильный — это вид первичного паркинсонизма и возникает он из-за изменений на генетическом уровне, является, как правило, наследственным;
  • атеросклеротический паркинсонизм является сложной формой болезни, развивается стремительно, плохо поддаётся лечению и быстро приводит к инвалидности пациента. Характеризуется такими проявлениями, как маскообразное лицо с отсутствием мимики, ходьба мелкими, шаркающими шажками, ригидностью мышц;
  • атипичная форма не подходит под общее описание проблемы, за счёт чего и получила своё название. Для этого вида характерно стремительное развитие с нетипичными признаками, такими как когнитивные и постуральные нарушения. Эффект от лечения препаратами леводопа значительно ниже, чем при других формах заболевания.

Терапия вторичной формы заболевания

Для лечения вторичных форм, в первую очередь следует установить причину, которая спровоцировала болезнь. Так, например, в случае с лекарственной формой, следует прекратить приём препаратов, способствующих изменениям мозговых структур и нарушению их функций. Как правило, после прекращения их приёма большинство клинических проявлений проходят самостоятельно, далее следуют реабилитационные меры.

Если говорить о сосудистом паркинсонизме, в этом случае важно остановить процесс повреждения сосудов, предупредив дальнейшие разрушения мозговых структур. Лечение в таком случае направленно в первую очередь на терапию заболевания, предшествующего паркинсонизму, а после на купирование симптоматики.

При вторичной форме медикаменты леводопы менее эффективны, поэтому назначаются в редких случаях. Агонисты дофаминовых рецепторов хорошо справляются с ригидностью и тремором, если последний присутствует. Из препаратов этой группы отдают предпочтение таким медикаментам, как: пирибедил, прамипексол, бромокриптин.

Хорошо себя зарекомендовал в лечении синдрома — пирибедил. Медикамент оказывает влияние на разные клинические проявления. Он способствует уменьшению ригидности, брадикинезии, депрессии, вегетативных нарушений, улучшает память и концентрацию внимания. Также борется с такими симптомами, как нарушение позы или походки, на что мало влияют средства леводопы. Из побочных эффектов от приёма агонистов дофаминовых рецепторов отмечают повышенную сонливость, приступы тошноты, иногда рвоты. Последние симптомы купируют при помощи дополнительного приёма мотилиума.

Терапия первичной формы паркинсонизма

Болезнь Паркинсона встречается значительно чаще, нежели, вторичная его форма. В лечении синдрома на первый план выступают препараты леводопы, в этом случае они значительно эффективнее. Средства назначаются для увеличения синтеза допамина, вещества, которого недостаточно в структурах головного мозга при этой болезни, за счёт чего возникают характерные симптомы. Приём леводопы считается не совсем безопасным из-за ряда возможных побочных эффектов. Назначать эти средства стараются уже на поздних стадиях течения патологии или в старческом возрасте, более молодым пациентам по возможности стараются отстрочить начало приёма леводопа.

В тех случаях, когда медикаментозное лечение не приносит желаемого результата, а выраженность симптомов, в частности, дрожания, не даёт возможности нормально жить больному, прибегают к хирургическому вмешательству. Существует несколько методик оперативного лечения, одним из них является крепление стереотаксического аппарата к черепу, а от него проводятся к поражённому участку мозга специальные электроды, которые купируют тремор. Операция считается вполне доступной и не слишком сложной, но главным её минусом остаётся необходимость её повторения по истечении пяти лет. Второй метод, более инновационный, заключается в замораживании погибших нейронов жидким азотом. После такого вмешательства у пациента улучшается качество жизни, исчезает тремор.

Применения того или иного метода лечения зависит от стадии болезни Паркинсона, их выделяют следующие:

  • нулевая стадия никак себя не проявляет, выявить её крайне сложно, двигательные нарушения отсутствуют. В этом периоде лишь начинают отмирать нейроны в незначительном количестве, являясь предвестниками будущей патологии;
  • первая стадия характеризуется незначительными проявлениями клинической картины, как правило, односторонней;
  • на второй стадии постуральные нарушения ещё отсутствуют, но наблюдаются двусторонние признаки патологии;
  • на третьей стадии уже проявляются постуральные нарушения, но, несмотря на это, больной всё ещё может обходиться без посторонней помощи;
  • четвёртая стадия характеризуется существенными проблемами с двигательной активностью. Передвижения больного затруднены, ему зачастую требуется посторонняя помощь;
  • пятая стадия является последней и самой сложной. На этой стадии человек не может обслуживать себя самостоятельно, симптомы ярко выражены, больной фактически прикован к постели и постоянно нуждается в помощи.

Прогноз

Следствия заболевания зависят от многих факторов, в том числе какой из форм паркинсонизма страдает больной. Болезнь Паркинсона остаётся на сегодняшний день неизлечимой, а вторичная форма поддаётся лечению, но с возможными структурными изменениями в головном мозге. Поэтому судить о благоприятности исхода или нет, объективно, достаточно сложно. Сама по себе патология не приводит к летальному исходу, но она значительно ухудшает качество жизни больного, с годами приводя его к инвалидности. Согласно статистическим данным спустя пятнадцать лет течения заболевания 90% больных становятся инвалидами. Несмотря на эти удручающие факты, современные технологии и методы лечения позволяют успешно купировать часть клинических проявлений, тем самым облегчая участь больного. Помимо этого постоянно ведутся исследования новых способов и медикаментов для лечения болезни Паркинсона, что оставляет надежду больным на появление инновационного средства, способного побороть паркинсонизм.

Юлия Складаная

Синдром паркинсонизма и его отличие от болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона и синдром паркинсонизма часто считают одной и той же нервной болезнью, однако это не совсем верно. Лечение этих расстройств и причины их возникновения могут существенно разниться, и поэтому важно понимать отличия паркинсонизма и болезни Паркинсона.

Синдром паркинсонизма

Синдром паркинсонизма (вторичный паркинсонизм) — это группа расстройств нервной системы, связанных с гибелью нейронов черной субстанции (зона среднего отдела головного мозга). Существует и другое название этого синдрома, отображающее его клинический смысл, — акинетико-ригидный синдром («акинезия» — отсутствие или бедность движений; «ригидность» — повышение тонуса мышц).

Причины

Основная причина развития вторичного паркинсонизма заключается в дефиците дофамина, в норме вырабатываемого нейронами черной субстанции и отвечает за передачу сигнала между клетками мозга.

Описано множество причин гибели нейронов:

  • опухоли мозга;
  • травмы;
  • отравления;
  • лекарственная терапия (побочные эффекты);
  • нарушение кровообращения мозга;
  • тяжелое течение инфекционных заболеваний и их осложнения.

Симптомы

Среди главных симптомов паркинсонизма — непроизвольные дрожательные движения головы и конечностей (тремор). Этот симптом чаще беспокоит больного в покое и ослабевает, когда он двигается. Движения становятся скованными и замедленными, повышается ригидность мышц.

Возникают нарушения походки: она становится семенящей, пациент шаркает ногами и утрачивает способность сохранять центр тяжести. Из-за этого он может начать горбиться и «клониться» вперед. Все это приводит к частым падениям.

Лицо больного теряет подвижность: обедняется мимика, теряется возможность выражать эмоции. Среди симптомов, которые не относятся к двигательной активности, особо выделяется развитие слабоумия.

Пациент страдает от нарушений памяти, со временем перестает узнавать близких. Обработка новой информации тоже замедляется: все мыслительные функции ухудшаются, развивается деменция. Формируются нарушения речи, меняется психологический фон. Пациенты становятся ворчливыми, мрачными, избегают общения. Возможны галлюцинации и нарушения сна.

Основанием для постановки диагноза служит наличие специфической симптоматики — акинезии в комплексе с тремором, постуральной неустойчивостью (невозможностью удерживать центр тяжести), ригидностью мышц .

В первую очередь проводится сбор анамнеза, в том числе семейного, и анализ жалоб пациента. Это помогает установить, как давно появились первые симптомы, насколько сильно они выражены и не предшествовали ли развитию симптомов травмы головы или инфекционные заболевания.

Неврологический осмотр позволяет выявить нарушения походки, координации движений, сна, наличие тремора головы или конечностей. Осмотр психолога дополняет картину информацией об эмоциональном состоянии пациента.

В случае когда требуется отличить первичный паркинсонизм от вторичного, дополнительно назначают фармакологический тест: больному выписывают препараты, содержащие предшественники дофамина, например леводопу. При болезни Паркинсона применение этих лекарств приводит к облегчению симптомов, а больные вторичным паркинсонизмом практически не наблюдают изменений.

Лечение направлено в первую очередь на устранение причины гибели нейронов. В зависимости от того, что привело к нейродегенерации, назначается различная терапия, например дезинтоксикация при токсическом паркинсонизме.

При сосудистой форме назначают терапию, направленную на сохранение сосудов.

В случае посттравматического и постинфекционного паркинсонизма проводят курсы нейрометаболической терапии, цель которой — замедление нейродегенеративных изменений.

При развившемся из-за применения лекарств паркинсонизме препарат заменяют или отменяют.

Если причиной развития синдрома послужила опухоль, то лечение начинают с ее хирургического удаления.

Вместе с этим применяют лечение, аналогичное терапии болезни Паркинсона. Сюда относятся препараты-агонисты рецепторов дофамина. Также применяют ЛФК, массаж и физиотерапию, что позволяет пациенту дольше сохранять двигательную активность. Дополнительно назначаются антидепрессанты и посещение логопеда.

В случае когда лекарственная терапия не дает результатов, для улучшения качества жизни пациента применяется хирургическое вмешательство, купирующее тремор.

Прогноз

Не все типы вторичного паркинсонизма излечимы. Наиболее благоприятный прогноз дается при лекарственном и токсическом паркинсонизме. Если вовремя отменить вызвавший нейродегенерацию препарат, больной может полностью восстановиться.

Успех лечения зависит и от стадии заболевания, на которой начато лечение. Если затянуть с терапией, то лечение лишь отсрочит инвалидизацию. Однако при вовремя начатой терапии есть шансы на практически полное восстановление.

Различие вторичного синдрома паркинсонизма и болезни Паркинсона

Разница между болезнью Паркинсона и вторичной формой заболевания заключается в первую очередь в излечимости паркинсонизма. Болезнь Паркинсона невозможно вылечить полностью даже при вовремя начатой терапии, возможно только замедлить проявление симптомов.

Для болезни Паркинсона характерно позднее начало: первые симптомы развиваются после 50-60 лет, прогрессирует заболевание медленно. Болезнь широко распространена и встречается у каждого сотого человека старше 70 лет. Паркинсонизм поражает людей любого возраста под воздействием внешних факторов, и почти всегда патология начинается остро.

Болезни, входящие в понятие паркинсонизм, и их описание

Заболевания внутри группы выделяются на основании причины развития клинических симптомов. Существуют следующие типы:

  1. Сосудистый. Главный фактор, влияющий на развитие расстройства, — нарушение мозгового кровообращения. Возможно острое состояние, например, вследствие инсульта, или болезнь может развиваться постепенно в связи с хронической патологией сосудистой системы. Характеризуется существенными затруднениями при ходьбе и небольшим тремором по сравнению с другими заболеваниями этой группы.
  2. Токсический. Развивается из-за воздействия различных веществ на пациента, например, в процессе опасной работы при несоблюдении техники безопасности. Наиболее часто встречается вызванный отравлением марганцем, метанолом, цианидами или угарным газом паркинсонизм. При вовремя начатом лечении возможно полное выздоровление.
  3. Лекарственный. Является следствием применения лекарственных препаратов. Чаще всего возникает в связи с приемом нейролептиков и других используемых в психиатрии средств. В большинстве случаев после отмены препарата, ставшего причиной развития синдрома, симптомы проходят в течение 4-10 недель.
  4. Постинфекционный. Развитие связано с перенесенным тяжелым инфекционным заболеванием. Пример такой инфекции — клещевой энцефалит. В ходе заболевания поражаются ткани мозга, что и приводит к гибели нейронов.
  5. Посттравматический. Причина в данном случае — перенесенная черепно-мозговая травма или регулярное травмирование головы (например, при занятиях спортом).
  6. Опухолевый. Развивается из-за наличия опухоли головного мозга. В этом случае лечение начинают с удаления опухоли или терапии, направленной на прекращение ее роста.

Заболевания группы вторичных паркинсонизмов излечимы при условии возможности устранения их причины.

Причины возникновения синдрома паркинсонизма

Тремор конечностей, замедленность движений и другие признаки синдрома паркинсонизма могут быть вызваны целым рядом заболеваний. В связи с улучшением результатов лечения различных заболеваний, продолжительность жизни населения растёт, частота развития данного синдрома увеличивается. Это состояние характерно для старших возрастных групп населения, в основном для мужчин.

Понятие синдром паркинсонизма включает в себя симптомокомплекс, характеризующийся:

  • тремором;
  • неспособностью удерживать равновесие;
  • повышением тонуса мышц;
  • появлением неконтролируемого сопротивления мышечной ткани в ответ на попытку изменить положение тела;
  • замедленностью движений;
  • неспособностью начать движение, адекватное по скорости и силе и др.

Причины возникновения

Синдром паркинсонизма является следствием следующих заболеваний:

  • перенесенные в прошлом геморрагические или ишемические инсульты в базальных отделах головного мозга;
  • повторные многочисленные черепно-мозговые травмы;
  • указание на заболевание энцефалитом в прошлом;
  • лекарственные интоксикации нейролептиками, препаратами лития;
  • нейросифилис;
  • рассеянный склероз, сирингомиелия, боковой амиотрофический склероз, деменция;
  • атаксия-телеангиэктазия;
  • глиома третьего желудочка;
  • на фоне гепатоцеребральной недостаточности, патологии щитовидной железы;
  • атрофия мозжечка с сообщающейся гидроцефалией, повышением внутричерепного давления (ВЧД);
  • острый энцефалит Экономо.

Синдром паркинсонизма классифицируется по причинам возникновения:

  1. Первичный идиопатический – болезнь Паркинсона.
  2. Генетический дефект, проявляющийся в молодом возрасте, – ювенильный паркинсонизм.
  3. Вторичный – синдром Паркинсона, развившийся как осложнение, последствие других заболеваний и травм центральной нервной системы (ЦНС).
  4. Паркинсонизм-плюс – состояние, когда симптомы паркинсонизма имеются наряду с другими разнообразными синдромами тяжелых заболеваний ЦНС, например, эссенциальный тремор.

Клиническая картина

Болезнь Паркинсона, ювенильный паркинсонизм, синдром Паркинсона и паркинсонизм-плюс характеризуются общими симптомами и отличительными чертами.

Общие симптомы

Общие симптомы включают в себя следующие нарушения:

  • двигательные;
  • вегетативные;
  • сенсорные;
  • психические;
  • патология сна и бодрствования.

Двигательные симптомы

Нарушения движения представлены отсутствием активных движений, тремором в покое, скованностью и напряжением в мышцах.

  1. Тремор, или дрожание, пальцев рук встречается при большом количестве заболеваний. В каждой ситуации он характеризуется своими особенностями:
  2. Тремор, который возникает в покое, чаще встречается при паркинсонизме. Ослабевает при движении, ходьбе, если отвлечь внимание пациента.
    Мозжечковый тремор проявляется дрожанием головы, рук, туловища. Важно! Крупноразмашистые движения при патологии мозжечка развиваются в основном в момент окончания движения, а при паркинсонизме – в покое. Проверяется при выполнении пальценосовой и пяточно-коленной пробы.
  3. Тремор, развивающийся при патологии щитовидной железы, психоэмоциональном перенапряжении, синдроме отмены алкоголя, болезнях обмена веществ. Максимально проявляется при попытке сохранить позу. Хорошо виден на кончиках пальцев кистей при вытянутых руках.
  4. Ортостатический тремор не наблюдается при паркинсонизме, появляется в ногах во время ходьбы, отмечается дрожание в четырёхглавой мышце бедра.

Главное отличие дрожательного феномена при паркинсонизме – несимметричность. При данной патологии у больных имеется характерная поза просителя: наклонённая вперёд голова, опущенные плечи.

К нарушениям движения относятся:

  • шаркающая походка;
  • замедленная, монотонная речь;
  • гипомимичное выражение лица;
  • почерк становится мелким;
  • утрачиваются содружественные движения рук при ходьбе, которые в норме есть у всех людей;
  • человеку сложно начать выполнять какое-либо движение и так же трудно остановиться.

Вегетативные симптомы

Вегетативная недостаточность характеризуется следующими проявлениями:

  • нарушение глотания, ощущение удушья;
  • склонность к запорам;
  • разнообразные нарушения мочеиспускания от императивных позывов до затруднения с неполным опорожнением мочевого пузыря, недержанием мочи;
  • нарушения эрекции, снижение либидо;
  • склонность к ортостатическим коллапсам;
  • снижение потоотделения, гипер- или гипосаливация.

Сенсорные симптомы

Пациенты не обращают внимания на нарушение чувствительности или сенсорные симптомы, которые являются ранними проявлениями синдрома паркинсонизма. Чувствительные нарушения формируются раньше паркинсонических двигательных расстройств. К ним относятся:

  • нарушение обоняния;
  • чувство бегания мурашек, жжение или боль в конечностях, в основном в ногах.

Психические симптомы

Болезнь Паркинсона и паркинсонизм в равной степени часто сопровождаются нарушением психики:

  1. Депрессия. Люди, склонные к депрессивным состояниям, чувству вины, заниженной самооценке, больше подвержены паркинсонизму. Важно! Пациенты фиксируют своё внимание на нарушении движения и не говорят об имеющейся тревожности, отчаянии. Но эти явления присутствуют всегда.
  2. Психозы, чередующиеся с апатией, безразличием, вялостью. Возможно развитие спутанного сознания с галлюцинациями и психозом. Чем дольше имеется клиническая симптоматика паркинсонизма, тем чаще появляются психотические реакции. Сначала критика сохранна. Со временем критическое отношение к галлюцинациям у больного исчезает и развивается такое состояние, как паранойяльный психоз.
  3. Пониженная работоспособность, ощущение усталости, вялости, постоянное чувство утомлённости. Отсутствует радостное настроение, нет потребности получать удовольствие и наслаждение.
  4. Нарушение познавательных функций, появляется вязкость мышления, резко снижается внимание. Нарушение памяти отличается характерными особенностями. Больные могут запоминать механическую информацию и вообще не способны фиксировать эмоционально окрашенную.
  5. Навязчивые состояния, патологические влечения.

Нарушение сна и бодрствования

Нарушения сна и бодрствования имеются у 98 % больных с паркинсонизмом и появляются на 5 – 10 лет раньше, чем основная двигательная симптоматика синдрома Паркинсона.

Имеются следующие проявления:

  • нарушается засыпание;
  • дневная сонливость;
  • частые ночные или ранние утренние пробуждения;
  • увеличивается продолжительность ночного сна, сохраняется чувство усталости и разбитости после пробуждения;
  • слишком яркие устрашающие сновидения.

При синдроме паркинсонизма на первый план выходит симптоматика того заболевания, которое привело к его развитию.

Диагностика

Для правильного лечения синдрома паркинсонизма надо выявить причину, его вызвавшую, и исключить сходные состояния, которые могут симулировать заболевание.

Синдром Паркинсонизма развивается как осложнение следующих приобретённых заболеваний:

  • лекарственный;
  • посттравматический;
  • токсический;
  • постэнцефалитический;
  • паркинсонизм при других нейроинфекциях;
  • паркинсонизм при гидроцефалии;
  • сосудистый;
  • постгипоксический.

Первично проявляется симптоматика вышеуказанных заболеваний, а потом как осложнение присоединяется дрожательно-ригидный синдром.

При дегенеративных заболеваниях ЦНС развивается паркинсонизм-плюс, при котором на первый план выходят неврологические синдромы:

  • пирамидный;
  • мозжечковый;
  • вегето-сосудистая дистония;
  • деменция;
  • последним присоединяется паркинсонизм-плюс.

К этой же группе относятся:

  • мультисистемная атрофия;
  • прогрессирующий надъядерный паралич;
  • болезнь диффузных телец леви;
  • кортикобазальная дегенерация;
  • гемипаркинсонизм-гемиатрофия;
  • болезнь Альцгеймера;
  • болезнь Крейтцфельдта – Якоба;
  • наследственные формы;
  • болезнь Гентингтона;
  • спиноцеребеллярные дегенерации;
  • болезнь Галлервордена – Шпатца;
  • гепатолентикулярная дегенерация;
  • паллидарные дегенерации;
  • семейная кальцификация базальных ганглиев;
  • нейроакантоцитоз;
  • дистония-паркинсонизм.

Лечение

Выделяют 4 важных направления лечения:

  1. Лечение основного заболевания, если это возможно.
  2. Препараты, направленные на купирование явлений паркинсонизма.
  3. Использование ноотропов, сосудистых средств для защиты мозга от дальнейшего разрушения.
  4. Реабилитация.

Для симптоматического лечения используют следующие средства:

  • препараты леводопы;
  • агонисты дофаминовых рецепторов;
  • антихолинергические средства;
  • препараты амантадина;
  • ингибиторы моноаминоксидазы типа В;
  • ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы.

Лечение паркинсонизма назначается индивидуально лечащим врачом с учётом основного заболевания, выраженности дополнительных неврологических расстройств, индивидуальной чувствительности.

Основная задача лечения больных с паркинсонизмом – восстановление нарушенных двигательных функций. В некоторых случаях, когда проявления заболевания минимальные, лекарство можно не назначать.

При нарастании симптоматики используется монотерапия, а в дальнейшем – комбинированная лекарственная терапия.

Для лечения вегетативных расстройств применяются:

  1. ношение эластичных чулок;
  2. увеличенное употребление соли, воды;
  3. флудрокортизон;
  4. «Мидодрин» – адреналиноподобный симпатомиметик с сосудосуживающим эффектом. Назначается внутрь по 2,5 мг 3 раза;
  5. «Индометацин» хорошо снимает головную, мышечную, суставную боль при сенсорных проявлениях;
  6. Кофеин улучшает выносливость ЦНС к нагрузке и устойчивость к повреждающим факторам. Повышает артериальное давление, применяется для лечения ортостатических нарушений;
  7. «Дигидроэрготамин» обладает стимулирующим действием на серотониновые рецепторы, является блокатором адренорецепторов сосудов. Препарат сужает сосуды головного мозга.

При нейрогенных нарушениях мочеиспускания используют:

  1. «Оксибутинин» применяется при нейрогенной слабости мочевого пузыря и недержании мочи. Эффективен также при повышении спазма гладкой мускулатуры желудочно-кишечного тракта, матки, желчного пузыря. Продолжительность лечения до 2 лет.
  2. «Толтеродин» – м-холинолитик, применяемый при гиперактивности мочевого пузыря, императивных позывах, непроизвольном мочеиспускании.
  3. «Альфузозин» блокирует альфа-1-адренорецепторы мочеполовых органов, назначается при функциональных нарушениях по 5 мг 2 раза.
  4. «Доксазозин» снижает артериальное давление, уровень холестерина и липидов высокой плотности в крови, даёт хороший эффект при синдроме паркинсонизма на фоне хронической ишемической болезни головного мозга с артериальной гипертензией.
  5. «Празозин» – гипотензивный препарат, обладающий способностью расслаблять мышцы сосудов на периферии и не влияющий на артерии и вены головного мозга.
  6. «Тамсулозин» эффективен у пожилых мужчин при дизурических нарушениях, развивающихся на фоне гиперплазии предстательной железы.
  7. «Теразозин» используется для симптоматической терапии доброкачественной гиперплазии предстательной железы, артериальной гипертензии.
  8. «Десмопрессин» эффективен в отношении мочевых нарушений, никтурии.

При склонности к запорам:

  • диета, богатая клетчаткой;
  • достаточная физическая активность;
  • «Домперидон» или «Мотилиум» улучшают моторику ЖКТ, блокируя при этом рвотный центр;
  • «Цизаприд» – серотонинергическое средство, стимулирующее моторику желудочно-кишечного тракта при желудочно-пищеводном рефлюксе, гастропарезе, анорексии, функциональном и идиопатическом запорах, функциональной диспепсии, гипокинезии желчного пузыря;
  • слабительные средства лучше использовать растительного происхождения. Они обладают более мягким, постепенным эффектом, не вызывают нарушения водно-электролитного баланса, дефицита витаминов и микроэлементов в организме. К таким препаратам относятся «Гутталакс», «Регулакс», сенна, белладонна, «Мукофальк», «РектАктив».

Для лечения когнитивных расстройств применяют:

  • «Ривастигмин»;
  • «Донепезил»;
  • «Галантамин»;
  • «Мемантин»;
  • «Ипидакрин»;
  • «Холина альфосцерат»;
  • «Пирацетам».

Для лечения аффективных нарушений используют:

  • «Пирибедил»;
  • «Прамипексол»;
  • «Мелипрамин» – антидепрессант, хорошо устраняющий явления тревоги, применяется по 25 мг 3 раза;
  • психотерапию.

Лечение проблем сна требует:

  • откорректировать вечернюю дозу противопаркинсонических средств;
  • если этого не достаточно, то на ночь назначается «Клозапин»;
  • «Тразодон», «Амитриптилин», «Доксепин»;
  • снотворные назначаются на очень непродолжительное время из-за реально существующей угрозы развития привыкания.

Для сохранения качественной социально активной жизни пациент должен иметь необходимую информацию о своём заболевании, научиться с ним жить, чтобы контролировать болезнь.

Обычно в лечение включают:

  • нейропсихологический тренинг;
  • речевую терапию;
  • ЛФК;
  • соблюдение диеты, режима дня.

Профилактика

Специфических мер профилактики синдрома паркинсонизма не существует. Но учитывая, что он развивается как симптом либо осложнение других болезней нервной системы, необходимо проводить первичную профилактику заболеваний и травм ЦНС.

Основные направления профилактики включают:

  • избегание стрессов;
  • ведение здорового образа жизни;
  • достаточную физическую активность;
  • отказ от употребления алкоголя, никотина;
  • профилактику производственного и дорожно-транспортного травматизма и др.

Будучи достаточно частым заболеванием ЦНС, особенно в пожилом возрасте, сидром паркинсонизма развивается на фоне хронической ишемической болезни головного мозга. Последствия ишемического и геморрагического инсультов, дисциркуляторная энцефалопатия, атеросклеротическое поражение сосудов могут привести к синдрому паркинсонизма. Следовательно, профилактика вышеперечисленных заболеваний является необходимым условием предотвращения явлений паркинсонизма.

Атипичный паркинсонизм

Болезнью Паркинсона (PD), названной по фамилии ее открывателя, является заболевание той части человеческого мозга, которая отвечает за координацию движения. Постепенное отмирание нейронов мозговой ткани приводит к полной потери способности контролировать движение мышц. В клинической практике докторов Клиники восстановительной неврологии часто встречаются пациенты не только с болезнью Паркинсона и паркинсонизмом, но и атипичным паркинсонизмом. Большой клинический опыт и полное обследованием состояния ЦНС и мозга позволяют поставить правильный диагноз, после чего начать необходимое лечение, в том числе самыми совремнными методиками.

Схожие состояния организма и потеря контроля над моторикой

Схожие состояния, характеризующиеся потерей контролем над мышцами и похожими симптомами, но имеющие другие симптомы, называются атипичным паркинсонизмом (АП).

Типология

Схожесть не типичных признаков с болезнью Паркинсона заключается в наличии:

  1. деменции Люи (LBD);
  2. атрофии системы (MSA);
  3. прогрессирующего супрануклеарного паралича (PSP);
  4. кортикобазальной дегенерации (КБР);

Согласно статистике, подобные симптомы встречаются примерно у 1% заболевших, в том числе:

  1. LBD: 400 случаев на 100 000 человек;
  2. MSA: от 5 до 10 случаев на 100 000 человек;
  3. PSP: от 5 до 10 случаев на 100 000 человек;
  4. КБР: 1 случай 100 000 человек.

Основные симптомы

Все зависит от человека, но основные из них это:

  1. тремор, чаще одной части тела;
  2. застывание мышц;
  3. трудность удержания баланса тела.

Очень часто подобные признаки продолжаются в течение многих лет перед тем, как они начинают усложняться.

Кроме этого, для LBD свойственно снижение мыслительной деятельности и потеря способности к запоминанию. Возможно появление галлюцинаций и проблем с поддержанием тела в вертикальном положении при ходьбе. Бывают часто нарушения деятельности вегетативной нервной системы. Что, в свою очередь, приводит к нарушениям функций кровообращения, пищеварения, запорам или недержаниям.

Указанные симптомы проявляются достаточно быстро после начала заболевания. Для PSP характерны нарушения, связанные со способностями к членораздельной речи и удержанию баланса тела, появление самопроизвольных движений отдельной группы мышц, изменение положения тела.

Учитывая основную схожесть PD и не типичного паркинсонизма, важно правильно провести диагностику. Это является основным залогом лечения и его эффективности.

Одним из главных отличий является то, что признаки не типичного паркинсонизма появляются уже на первых порах заболевания, в сравнении с аналогичными симптомами при PD. У больного пропадает способность четко произносить слова, ему тяжело сглатывать, застывают движения, блокируются мышцы.

При PD такие признаки проявляются на одной половине тела, в то время как при АП они присутствуют на двух половинах и с самого начала.

Вторым отличием есть то, что, у имеющих PD погибают нейроны головного мозга, но остаются рецепторы, которые в последствии его смогут синтезировать. Тем самым восстанавливая дофамин при помощи синтеза леводопа. При атипичном такое не происходит.

Риски

До сих пор точно не установлено, что приводит к возникновению АП и PD. Основным предположением служит наследственные генетические риски, а также неблагоприятное воздействие окружающей среды на организм человека.

Все зависит от того, к каким изменениям в мозге человека приведет в конечном итоге наличие заболевания. Так, при LBD наблюдается скопление альфа-синуклеинового белка в клетках мозга. При PSP наблюдается активное появление тау-белковых клеток, особенно в передней части головного мозга, что приводит к мигреням. При MSA поражается мозжечок и ANS. В следствие CBD поражается одна из половин тела и затрудняется дыхание.

Начинается с изучения всех симптомов и истории возникновения болезни. Больному предлагают пройтись по помещению, передвинуть предмет, при этом невролог внимательно смотрит на движение тела, поддержание баланса. Затем проводится неврологический осмотр, на моторику, визуализацию, нейропсихологические тесты. Также назначают МРТ и КТ головного мозга, соматосенсорные и моторные вызванные потенциалы, биохимические анализы крови и ликвора (при необходимости). После постановки правильного диагноза определяется прогноз и назначается патогенетическое лечение.

Вторичный паркинсонизм. Атипичный паркинсонизм. Постэнцефалитический паркинсонизм

Вторичный паркинсонизм относится к группе заболеваний, которые характеризуются симптомами, аналогичными симптомам болезни Паркинсона, но имеющими другую этиологию.

  • Что такое вторичный паркинсонизм, атипичный паркинсонизм, постэнцефалитический паркинсонизм
  • Причины вторичного и постэнцефалитического паркинсонизма
  • Симптомы вторичного паркинсонизма и симптомы постэнцефалитического паркинсонизма
  • Лечение вторичного и постэнцефалитического паркинсонизма

Атипичный или вторичный паркинсонизм относится к группе заболеваний, отличных от болезни Паркинсона. Это нейродегенеративное расстройство с другими клиническими особенностями и патологическими процессами. Диагноз ставится на основании оценки клинического состояния пациента и ответа на лечение Леводопой (основной препарат для лечения болезни Паркинсона). Основной способ коррекции состояния — устранение причины вторичного паркинсонизма, если это является возможным.

Что такое вторичный паркинсонизм, атипичный паркинсонизм, постэнцефалитический паркинсонизм

Паркинсонизм может быть следствием неправильного или слишком продолжительного приема определенных препаратов или воздействия экзогенных токсинов.

При вторичном паркинсонизме активируется механизм блокады — происходит это из-за вмешательства в действие вещества дофамина в базальных ганглиях. Это и является наиболее частой причиной вторичного паркинсонизма, к которой организм подталкивают различные внешние факторы.

Использование препаратов, которые снижают активность дофаминергической системы — один из важных факторов включения режима пониженной выработки дофамина. К этим препаратам относятся следующие: антипсихотические препараты (например, фенотиазин, тиоксантен, бутирофенон), противорвотные средства (например, метоклопрамид, прохлорперазин), а также препараты, которые уменьшают количество дофамина (например, тетрабеназин, резерпин).

Атипичный паркинсонизм подразумевает развитие таких нейродегенеративных расстройств:

  • прогрессивный паралич;
  • диффузная деменция, вызванная тельцами Леви;
  • кортикобазальная дегенерация;
  • множественная системная атрофия.

Постэнцефалитический паркинсонизм — это паркинсонизм, развившийся под влиянием перенесенного энцефалита. Мозг становится подвержен различным дегенеративным процессам, в том числе и потере нейронов.

Постэнцефалитический паркинсонизм является заболеванием, вызванным вирусом энцефалита. Данное заболевание приводит к дегенерации нервных клеток в черной субстанции головного мозга. В дальнейшем дегенерация приводит к развитию клинического (вторичного) паркинсонизма.

Область мозга, поврежденная данным заболеванием, содержит нейрофибриллярные клубки, подобные тем, которые наблюдаются в мозге при болезни Альцгеймера. Тем не менее, старческие амиотрофические бляшки, наиболее часто встречающиеся при болезни Альцгеймера, в мозгу людей с постэнцефалитическим паркинсонизмом найдены не были.

Причины вторичного и постэнцефалитического паркинсонизма

Причины вторичного и постэнцефалитического паркинсонизма — повреждение специфических участков мозга, происходящих по разным причинам.

Вторичный паркинсонизм может быть вызван такими факторами:

  • травматическое повреждение головного мозга;
  • болезнь Льюи (тип деменции);
  • энцефалит;
  • ВИЧ;
  • СПИД;
  • менингит;
  • многократная системная атрофия;
  • прогрессивный паралич;
  • инсульт;
  • болезнь Вильсона.

Другие причины вторичного паркинсонизма:

  • повреждение головного мозга, вызванное наркотическими препаратами (следствие сознательного приема или операций);
  • отравление угарным газом;
  • прием лекарств, используемых для лечения психических расстройств или тошноты;
  • отравление ртутью;
  • другие химические отравления;
  • передозировка наркотиков;
  • прием самодельных препаратов, вызывающих эйфорию.

Не исключена вероятность развития вторичного паркинсонизма у лиц, употребляющих наркотики внутривенно, а также у тех, кто употребляет инъекционное вещество, называемое МПТП — фармакологическое подобие героина. Эти случаи редки, и в основном паркинсонизм развивается только у тех, кто употребляет подобные препараты длительное время.

Основная причина постэнцефалитического паркинсонизма — это перенесенный в позднем возрасте энцефалит. Не исключено развитие раннего паркинсонизма при заболевании энцефалитом в более молодом возрасте.

Симптомы вторичного паркинсонизма и симптомы постэнцефалитического паркинсонизма

Общие симптомы вторичного паркинсонизма и симптомы постэнцефалитического паркинсонизма это:

  • заторможенность мимики;
  • сложность сохранения равновесия;
  • слабость мышц;
  • избыточная жесткость мышц;
  • тихий голос;
  • тремор (дрожание конечностей).

Вторичный паркинсонизм отличается также развитием симптомов слабоумия:

  • сложности с концентрацией;
  • изменение почерка;
  • потеря простых навыков (рисование, способность решать логические задачи, выполнять простые графические задания);
  • брадикинезия;
  • постоянная усталость.

Узнать больного, страдающего паркинсонизмом, можно по характерной замедленности движений, медленной речи и крайне медленному передвижению. Чаще всего такие симптомы проявляются в пожилом возрасте, но могут появиться и у пациентов среднего и молодого возраста (всё зависит от степени развития заболевания, общего состояния здоровья, генетических данных и образа жизни больного).

Болезнь Паркинсона является наиболее распространенной причиной нейродегенеративных изменений и вторичного паркинсонизма. Другие причины могут заключаться в атрофии нервной системы, прогрессивном параличе и кортикобазальной дегенерации.

Эти нейродегенеративные состояния иногда группируются отдельно, объединяясь термином «атипичный паркинсонизм» или «синдром Паркинсона-плюс». Они не корректируются при помощи дофаминергического лечения и имеют худший прогноз по сравнению с типичной болезнью Паркинсона.

Дегенеративные проявления паркинсонизма трудно диагностировать на самых ранних стадиях. Для определения подобных нарушений в настоящее время проводятся исследования, которые в будущем станут ценной теоретической базой для ученых и облегчат лечение больных, а также уход за ними.

Симптомы паркинсонизма могут проявиться у людей, страдающих сосудистыми заболеваниями, вызванными приемом наркотиков, воздействием инфекционных агентов или токсических веществ.

Медикаментозный паркинсонизм является наиболее распространенным, вторым по частоте является сосудистый паркинсонизм или атеросклеротический псевдопаркинсонизм. Эти два вида заболевания вызваны длительным приемом средств, блокирующих рецепторы дофамина, например, антипсихотических и антирвотных препаратов, а также приемом вальпроата натрия. Сосудистый паркинсонизм, как правило, имеет менее акцентированные проявления, не так четко выражается нарушение походки или когнитивные отклонения.

Лечение вторичного и постэнцефалитического паркинсонизма

Если вторичный паркинсонизм вызван лекарственным средством, рекомендовано изменение лечения и прекращение приема препарата. Необходимо также адекватное оценивание состояния пациента, например, диагностика последствий инсульта, устранение инфекционных заболеваний или контроль существующих симптомов.

Вторичный паркинсонизм обычно поддается лечению менее эффективно, чем болезнь Паркинсона, поэтому методы лечения, а также график приема лекарственных средств должен определять врач.

36. Симптоматический (вторичный) паркинсонизм. Этиология, патогенез, клиника, лечение.

Встречается в любом возрасте, но чаще он проявляется у людей, имеющих унаследо­ванную предрасположенность к болезни в связи с наличием у них скрытой недоста­точности фермента тиразингидроксилазы. Тем не менее факторы, ведущие к пораже­нию допаминергических нейронов черной субстанции и провоцирующие вторичный паркинсонизм, многочисленны. К ним можно отнести эпидемический энцефалит, черепно-мозговую травму, сосудистые и дегенератив­ные заболевания, отравления угарным газом, сероуглеродом, марганцем, свинцом, солями синильной кислоты, метиловым и этиловым спиртом, фосфорорганическими соединения­ми, некоторыми лекарственными препарата­ми (галоперидолом). Реже вторичный (ле­карственный) паркинсонизм возникает после лечения — метилдопой, НПВС, циннаризином, дипразином, церукалом, циклоспори­ном, вальпроатом натрия, флуоксетином.

Вторичный паркинсонизм (симптоматический):

-Сосудистый (при наличии объемных образований головного мозга)

-Травматический (при повторных черепно-мозговых травмах)

-Лекарственный (блокаторы бета1-адренорецепторов (резерпин),антидепрессанты (селективные ингибиторы обратного захвата серотонина), антогонисты дофамина (метоклопрамид, проклоперазин) ,противоопухолевые (винкристин), антипсихотические (бутерофеноны, фенотиазины), блокаторы кальциевых каналов, вальпроаты)

-Токсический (пестициды, гербициды, соединения марганца,наркотический препарат,оксид углерода, цианиды, нефтепродукты)

-Инфекционный (постэнцефалитический, болезнь Крейтцфельдта-Якоба и др.)

-Метаболический (гипо- и гипертироидизм, гипо- и гиперпаратироидизм)

Вторичному паркинсонизму свойственны:

1. острое начало болезни с последующей ее стабилизацией;

2. предшествующее появлению симптомов негативное для здоровья событие (контакт с токсическими веществами, повышение дозировки нейролептиков или некоторых других лекарств, черепно-мозговая травма, перенесенный больным энцефалит);

3. выраженные вегетативные и сосудистые расстройства;

4. симметрия в проявлении симптомов.

КЛИНИКА

Разные формы вторичного паркинсонизма имеют свои клинические особенности. При постэнцефалитическом и фенотиазиновом паркинсонизме наблюдаются тяжелые вегетативные расстройства. Другая особенность этих форм — окулогирные кризы, не свойственные другим формам паркинсонизма. Для постэнцефалитического паркинсонизма характерна резко выраженная ригидность, тогда как при болезни Паркинсона ригидность значительна лишь на поздних стадиях болезни. Выраженный тремор, напротив, типичен для болезни Паркинсона и постгипоксического паркинсонизма, а при постэнцефалитическом и фенотиазиновом его может не быть вовсе. При этих двух последних формах на первый план в клинической картине выступает брадикинезия. Постуральные нарушения возникают при всех формах синдрома.

37. Паркинсонизм. Классификация. Марганцевый паркинсонизм.

Первичный паркинсонизм (идиопатический) и вторичный паркинсонизм (симптоматический) – это группа хронических прогрессирующих нейродегенеративных заболеваний, которая характеризуется преимущественной деструкцией допамин-содержащих нейронов черной субстанции, ведущей к нарушению деятельности базальных ганглиев головного мозга. Заболевание названо по имени Джеймса Паркинсона (James Parkinson),описавшего симптомы болезни в своей книге «Эссе о дрожательном параличе» (An essay on the shaking palsy) в 1817.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПАРКИНСОНИЗМА

I. Первичный (идиопатический)

-Болезнь Паркинсона

-Ювенильный паркинсонизм

II. Вторичный паркинсонизм (симптоматический):

-Сосудистый (при наличии объемных образований головного мозга)

-Травматический (при повторных черепно-мозговых травмах)

-Лекарственный (блокаторы бета1-адренорецепторов (резерпин),антидепрессанты (селективные ингибиторы обратного захвата серотонина), антогонисты дофамина (метоклопрамид, проклоперазин) ,противоопухолевые (винкристин), антипсихотические (бутерофеноны, фенотиазины), блокаторы кальциевых каналов, вальпроаты)

-Токсический (пестициды, гербициды, соединения марганца,наркотический препарат,оксид углерода, цианиды, нефтепродукты)

-Инфекционный (постэнцефалитический, болезнь Крейтцфельдта-Якоба и др.)

-Метаболический (гипо- и гипертироидизм, гипо- и гиперпаратироидизм)

III. Паркинсонизм в сочетании с другими нейродегенеративными нарушениями – «плюс паркинсонизм»:

Болезнь Альцгеймера

Кортико-базальная дегенерация

Стриато-нигральная и паллидо-нигральная дегенерация

Прогрессивный супрануклеарный паралич (синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского)

Мультисистемная атрофия:

Оливопонтоцеребеллярная атрофия

Синдром Шая-Дреджера

Интоксикация марганцем является условно профессиональной интоксикацией, развивающейся вследствие длительного поступления в организм производственного марганца или его соединений, характеризующаяся поражением нервной системы (нейротоксикоз), дыхательной системы (манганокониоз, пылевой бронхит, бронхиальная астма) и кожи (экзема).

Марганец (М) относится к числу нейротропных ядов, способных вызвать развитие наиболее тяжелой формы профессионального нейротоксикоза. Марганец — хрупкий металл, легко соединяется с кислородом, растворим в кислотах, имеет жизненно важное значение, входит в состав ферментов, является кофактором для ряда ферментов, необходим для эритропоэза, синтеза гемоглобина, аскорбиновой кислоты, гликогена, образования хрящевой ткани. Марганец ускоряет выработку антител и синтез витамина С. Влияет на деятельность гипофиза и желез внутренней секреции, на функционирование мышц и нервов.

ПАТОГЕНЕЗ МАРГАНЦЕВОЙ ИНТОКСИКАЦИИ

Особенностью патогенеза марганцевой интоксикации является его тропность к экстралирамидной (стриапаллидарной) системе. Марганец нарушает обмен биогенных аминов, ряда ферментов, угнетает адренореактивные и активирует холинореактивные системы, увеличивает содержание ацетилхолина в синапсах подкорковых узлов и гипоталамуса. Но главное в его токсическом действии — нарушение синтеза и депонирования дофамина, нарушение баланса содержания ацетилхолина и допамина, в результате чего нарушается мышечный тонус, точность, ловкость и плавность произвольных движений, развиваются вегетативные расстройства.

Марганец также вызывает гипофункцию желез внутренней секреции, функциональную недостаточность печени, вазомоторную недостаточность, снижает кровенаполнение мозга (в бассейне вертебро-базиллярных артерий) и суммарный мозговой кровоток.

Марганец обладает аллергизирующим действием, поэтому кроме поражения нервной системы способен вызывать бронхиальную астму и экзему. При вдыхании пыли марганцевых руд возможно развитие пневмокониоза (манганокониоза), при вдыхании сварочного аэрозоля — пылевого бронхита.

КЛИНИКА МАРГАНЦЕВОГО НЕЙРОТОКСИКОЗА

Первая степень:

• общая слабость

• повышенная утомляемость

• снижение физической и умственной трудоспособности

• повышенная сонливость

• легкая мышечная гипотония

• гипергидроз

• гипомимия

• лабильность пульса и артериального давления

• чувствительные нарушения

В большинстве случаев возможна стабилизация процесса, реже – восстановление здоровья. В ряде случаев, несмотря на полное прекращение контакта с марганцем, возможно прогрессирование интоксикации.

Вторая степень(синдром токсической марганцевой энцефалопатии):

• признаки экстрапирамидной недостаточности (брадикинезия, умеренное повышение мышечного тонуса, координационные нарушения(промахивание при выполнении пальце-носовой пробы, пошатывание в позе Ромберга, изменяется походка),положительные симптомы орального автоматизма,)

• поражения периферических нервов (гипестезия по дистальному полиневритическому типу).

• нейроциркуляторная дистония по гипо- и гипертоническому типу.

Изменения носят мало или необратимый, нередко прогрессирующий характер

Третья степень(«марганцевый паркинсонизм»):

• редкое мигание

• выраженная гиподинамия

• гипомимией

• маскообразное лицо

• гипертонусом мышц вплоть до феномена «зубчатого колеса»

• нарушением координаторных проб

• тремор пальцев вытянутых рук

• вялость, бедность и замедленность движений

• эмоциональной взрывчатостью

• насильственный плач и смех

• снижением интеллекта

• слабость критического мышления

• «петушиная» походка

• ретро- и пропульсия

• монотонная речь

• приглушенность голоса

• нарушение письма

ЛЕЧЕНИЕ

1. Этиологическое лечение: постоянное прекращение контакта с марганцем и выведение марганца из организма с помощью комплексов: унитиола (5% 5-10 мл в/м 2-4 раза в сут, затем 7 сут по 5-10 мл 1 раз в день), тиосульфата натрия (30% 5-10 мл в/в 1 раз в день 5-7 дней).

Проблема марганцевой энцефалопатии имеет не только медицинскую, но и социальную значимость, поскольку страдают люди подросткового и молодого возраста и даже после прекращения приема суррогатных наркотиков происходит прогрессирование инвалидности больных. Это диктует необходимость настороженности врачей всех специальностей, а особенно невропатологов, наркологов и психиатров, в отношении развития подкорковой симптоматики у лиц молодого возраста.
Марганцевая энцефалопатия развивается при употреблении суррогатных наркотиков, приготовленных на основе марганца и психостимулирующих препаратов (эфедрина). Эфедрин входит в состав препарата солутан, а вещества, сходные с ним по механизму действия (фенилпропаноламин), содержатся в препаратах Колдакт и Эффект. Эти психостимулирующие средства, доступные как по цене, так и по возможности приобретения в аптеках без рецепта, смешивают с перманганатом калия и уксусом, и полученную смесь вводят внутривенно.
Следует учитывать, что марганец играет важную роль в развитии и функционировании нервной системы и организма в целом, он входит в состав ряда ферментов, участвующих в окислительно-восстановительных процессах, в том числе супероксиддисмутазы и глутаминсинтетазы, но в избыточных количествах этот микроэлемент оказывает нейротоксическое влияние.
В норме содержание марганца в головном мозге относительно невелико и неодинаково в разных его отделах. Оно максимально в бледном шаре, черной субстанции, таламусе, где, по-видимому, ввиду высокой активности нейронов наиболее высока интенсивность окислительно-восстановительных процессов и соответственно потребность в марганце. Последний может попадать в мозг разным путем: благодаря облегченной диффузии, активному катионному транспорту, эндоцитозу в эндотелиальных клетках мозга (в комплексе с трансферрином). Нейроны прилежащего ядра, скорлупы и хвостатого ядра несут наибольшее количество трансферриновых рецепторов, захватывающих комплекс марганец-трансферрин, который с аксоплазматическим током попадает в бледный шар и черную субстанцию.
Поскольку содержание марганца во внутривенно вводимой смеси в десятки раз превышает количество этого иона , обычно поступающее с пищей, выводящие марганец механизмы не справляются с повышенной нагрузкой, что приводит к быстрому увеличению концентрации марганца в крови, а затем и в мозге, особенно в зонах, где имеются специальные механизмы, накапливающие этот элемент. Следует учитывать, что при внутривенном введении период полувыведения марганца в четыре раза выше (около 40 суток), чем при приеме той же дозы внутрь.
При применении суррогатных наркотиков страдает преимущественно экстрапирамидная система. Марганец, как было отмечено выше, избирательно накапливается в структурах экстрапирамной нервной системы (в базальных ганглиях и ядрах ствола головного мозга) — в медиальном сегменте бледного шара и ретикулярной части черной субстанции. В меньшей степени поражаются хвостатое ядро, скорлупа, субталамическое ядро. В отдельных случаях страдают также кора лобных и теменных долей, мозжечок и гипоталамус. Накопление марганца в мозговой ткани приводит к уменьшению числа нейронов и глиозу.


После прекращения поступления марганца в организм полное восстановление происходит редко, хотя и возможно некоторое улучшение, но оно не коррелирует с уменьшением концентрации марганца в организме. Более того, заболевание может прогрессировать даже после того, как накопление марганца в базальных ганглиях перестает выявляться при МРТ. Эти данные подтверждают мнение, что накопление марганца является лишь пусковым фактором долгосрочного дегенеративного процесса, который, будучи запущен, может в дальнейшем реализовываться уже при нормальном содержании марганца в ткани. Тем не менее, как показывают исследования, ускорение выведения марганца с помощью хелатирующего соединения (например, кальциево-натриевой соли этилендиаминтетраацетат натрия) может предупреждать дальнейшее прогрессирование симптоматики.
Экспериментальные данные показывают, что повреждение нейронов при марганцевой интоксикации происходит уже в первые часы отравления, но клинические проявления могут развиваться постепенно. Патогенез повреждения остается неясным. Приведем основные данные, которые получены в ходе экспериментальных исследований.
Двухвалентный ион Mn2+, образующийся в результате восстановления перманганата калия, обладает высокой комплексообразующей способностью и легко проникает через гематоэнцефалический барьер, кумулируется в митохондриях и лизосомах. Угнетая активность митохондриальных ферментов, он вызывает нарушения в митохондриальной дыхательной цепи переноса электронов и инициирует реакции перекисного окисления липидов. В результате образуются высокотоксичные соединения, что приводит к необратимым модификациям нуклеиновых кислот и белков, нарушению целости мембраны нейрона, высвобождению эксайтотоксических медиаторов (например, аминокислоты — глутамат) и избыточному поступлению Са2+ внутрь клетки.
Предполагают, что марганец в своей восстановленной форме (Mn3+) способствует развитию окислительного стресса. Особая опасность развития окислительного стресса в ЦНС определяется интенсивностью окислительного метаболизма мозга, утилизирующего до 50% всего кислорода, при значительно более низкой активности антиоксидантных систем в сравнении с другими органами. В развитии окислительного стресса, возможно, играет роль и токсическое действие суррогатного психоактивного вещества, который стимулирует высвобождение и предотвращает обратный захват катехоламинов, а также угнетает активность моноаминоксидазы. Известно, что катехоламины и в частности дофамин вызывают в определенных концентрациях нейротоксический эффект. Кроме того, токсичный Mn3+ участвует в окислении дофамина с образованием токсичных хинонов и гидроксильных радикалов и тем самым провоцирует окислительный стресс. Избирательность поражения базальных ганглиев объясняют высоким содержанием в них окислительных ферментов, что является условием превращения нетоксического (Mn2+) в токсический (Mn3+). Токсическое действие марганца может быть связано также со стимуляцией синтеза оксида азота в астроцитах и микроглии, индукцией хронического воспалительного процесса. Появляется также все больше данных о том, что при марганцевой интоксикации первично страдают астроциты, а поражение нейронов является следствием глиальной дисфункции. Именно астроциты контролируют концентрацию марганца в мозге и на них приходится первый удар марганцевой интоксикации. Поврежденные астроциты могут утрачивать способность захватывать и обезвреживать избыточные количества возбуждающей аминокислоты глутамата, что способствует эксайтотоксическому эффекту.
Результаты патоморфологических исследований, а также данные функциональной нейровизуализации свидетельствуют о том, что при марганцевом отравлении во внутреннем сегменте бледного шара и в ретикулярной части черной субстанции в наибольшей степени страдают проекционные ГАМК-ергические нейроны. Дофаминергические нигростриарные нейроны компактной части черной субстанции остаются относительно сохранными. В результате поражения базальных ганглиев нарушается функционирование корково-подкорковых кругов и паллидарно-стволовых связей, что приводит либо к лишению лобных и стволовых структур афферентации от базальных ганглиев, либо последние получают ее в искаженном виде, что вызывает сложную комбинацию двигательных, а также нейропсихологических нарушений.
Марганец, обладающий свойствами парамагнетика, при МРТ в Т1-режиме повышает интенсивность сигнала от тканей, в которых накапливается, прежде всего, от бледного шара и среднего мозга (в проекции ретикулярной части черной субстанции). Эти изменения носят двусторонний симметричный характер.
статью «МР-томографические изменения базальных ядер головного мозга у лиц, страдающих наркоманией» А.В. Пескин, Н.М. Никифорук; Московский НИИ психиатрии МЗ РФ (статья «Радиология — практика» №2, 2002)
Неврологическая симптоматика может возникать как на фоне употребления суррогатных наркотиков, так и через какое-то время после его прекращения, при этом формируются выраженный подкорковый и псевдобульбарный синдромы, пирамидная недостаточность, а также комплекс вегетативных нарушений. По-видимому, вероятность и быстрота развития симптомов определяется не только количеством введенного препарата, но и индивидуальными особенностями метаболизма, в том числе марганца.
Первым проявлением подкоркового синдрома является постуральная нестабильность с нарушением акта ходьбы и частыми падениями, преобладают явления гипокинезии и в меньшей степени ригидности.
Отмечается также дистонический синдром в виде дистонии стоп, что приводит к формированию характерной походки на ротированной или супинированной стопе, на носочках, «петушиной» или «балетной» походки. Реже встречаются дистония верхних конечностей, синдром спастической кривошеи и другие гиперкинезы.
Псевдобульбарный синдром проявляется выраженной дисфагией, дисфонией и дизартрией, насильственным плачем и смехом (он может объясняться растормаживанием понтоцеребеллярных путей в результате повреждения подкорково-стволовых связей и дисфункцией серотонинергических структур).
Пирамидный синдром обычно бывает нерезко выраженным, в основном преобладают явления нижнего парапареза.
Мозжечковый синдром встречается достаточно редко в виде статической и динамической атаксии.
Синдром вегетативной дисфункции проявляется колебаниями артериального давления, чаще встречается артериальная гипотония, акрогипергидрозом, гиперсаливацией, нарушением потенции.
Имеется сходство клинических проявлений марганцевой энцефалопатии и прогрессирующего надъядерного паралича. При обоих заболеваниях отмечаются выраженная постуральная неустойчивость, грубый псевдобульбарный синдром, дистонические проявления, резистентность паркинсонизма к препаратам леводопы. По-видимому, это сходство предопределяется тем обстоятельством, что при обоих заболеваниях преимущественно страдают медиальный сегмент бледного шара и ретикулярная часть черной субстанции. Клиническое сходство с прогрессирующим надъядерным параличом усиливается своеобразием возможных глазодвигательных нарушений: гипометрия и замедленность произвольных вертикальных саккад, а также «истощение» произвольных саккад, направленных вниз, при быстрых альтернирующих перемещениях взора в вертикальной плоскости. По-видимому, эти расстройства могут объясняться нарушением связей ретикулярной части черной субстанции с нейронами глубинных слоев верхних бугорков четверохолмия, которые в свою очередь регулируют активность нейронов среднего мозга, генерирующих саккадические движения глаз.

► Возникают психические и когнитивные расстройства. Данные нейропсихологического анализа указывают на преимущественное вовлечение глубинных отделов мозга со вторичной дисфункцией лобных долей и позволяют связать когнитивный дефект с нарушением функционирования фронтостриарных систем. При этом нарушение функционирования корково-подкорковых кругов, предположительно лежащее в основе нейропсихологических расстройств, может быть обусловлено поражением не только паллидума, но и хвостатого ядра. Психические нарушения обычно возникают в острой фазе интоксикации и проявляются возбуждением, бредом и галлюцинаторным синдромом.
(!) Марганцевая энцефалопатия практически всегда приводит к почти полной инвалидности больных. Наиболее инвалидизирующими симптомами являются постуральная нестабильность, дистонический и псевдобульбарный синдромы.
Стадии марганцевой энцефалопатии (Центр экстрапирамидных заболеваний нервной системы МЗ РФ):
1. стадия начальных проявлений, в которой преобладают эмоционально-личностные нарушения в виде доминирования апатико-абулического синдрома, снижение инициативы, как двигательной, так и психической; очень часто развиваются диссомнические расстройства, отмечается или повышенная сонливость, или диссомнии в ночное время без каких-либо неврологических проявлений;
2. стадия манифестации и прогрессирования неврологических симптомов, которая, как правило, возникает, когда больной прекращает принимать наркотики; характеризуется появлением и нарастанием синдрома паркинсонизма, псевдобульбарного синдрома в сочетании с вегетативными и мозжечковыми расстройствами;
3. стадия относительной стабилизации неврологических симптомов наблюдается в 40 % случаев, когда у больного отмечается стабилизация неврологической симптоматики, но имеется стойкий неврологический дефицит; при этом в течении болезни могут прослеживаться некоторые флюктуации ухудшения в виде декомпенсации, нарастания клинической симптоматики или, наоборот, в виде их незначительного регресса.
4. стадия регресса неврологических симптомов; к сожалению, это не полный регресс неврологической симптоматики, а только уменьшение ее выраженности.
Как правило, течение заболевания (марганцевой энцефалопатии) выглядит следующим образом: первыми клиническими проявлениями марганцевой энцефалопатии являются речевые нарушения, часто в комбинации с псевдобульбарным синдромом, а также в подавляющем большинстве случаев с нарушениями ходьбы; эти нарушения прогрессируют в течение нескольких месяцев, после чего наступает период относительной стабилизации, а затем отмечается либо умеренный регресс основных проявлений, либо периодическое нарастание клинических симптомов, чередующееся с периодами ремиссии.
Выделяют три степени тяжести марганцевой энцефалопатии:
1. легкая степень: у больного наблюдается незначительная постуральная нестабильность, фокальные дистонии, не нарушающие двигательную функцию больного, нет или имеются легкие проявления псевдобульбарного синдрома в виде легкой дизартрии и дисфонии;
2. средняя степень: у больного наблюдается умеренно выраженная постуральная неустойчивость с редкими падениями, умеренные мультифокальные дистонии и умеренно выраженный псевдобульбарный синдром;
3. тяжелая степень : у больного наблюдаются грубейшая постуральная нестабильность с очень частыми падениями, выраженные мультифокальные дистонии, существенно нарушающие походку и другие двигательные функции больного, псевдобульбарный синдром.
Основное лечение марганцевой энцефалопатии: назначение антиоксидантов, нейропротекторов и метаболических препаратов.

Поскольку паркинсонизм при интоксикации марганцем связан с поражением не нигростриарных дофаминергических, а паллидарных нейронов, неудивительно, что лишь в небольшой части случаев можно добиться уменьшения симптомов паркинсонизма с помощью дофаминергических средств (препаратов леводопы и агонистов дофаминовых рецепторов). Возможности коррекции дистонического гиперкинеза связаны главным образом с холинолитиками и введением препаратов ботулотоксина.