Синдром поланда лечение

Синдром Поланда: причины и варианты лечения

Проблемы с телосложением или строением тела бывают разными. Сегодня мы хотим поведать нашим читателям о синдроме Поланда, который является одной из патологий строения тела. На наши вопросы ответил торакальный хирург, к.м.н. – Владимир Александрович Кузьмичев.

— Владимир Александрович, наверное, лучше всего начать с рассказа о том, что такое синдром Поланда? Как проявляется его наличие в физиологии человека и функционировании его организма?

— Синдром Поланда (Poland Syndrome) — это патология, внешне проявляющаяся в виде частичного или полного отсутствия грудных мышц, которое дополняется другими признаками. Например, недоразвитием верхних конечностей, когда имеет место уменьшенный размер кисти, может быть сращение или укорочение пальцев, может быть полное отсутствие кисти, т.е. наблюдается асимметрия с другой рукой. Может быть недоразвитие большой широчайшей мышцы спины. И, что самое важное с точки зрения функционирования организма, отсутствие или недоразвитие ребер на стороне поражения. Как правило, это касается 3 и 4 ребра, которые либо полностью отсутствуют, либо недоразвиты. Либо хрящ не полностью подходит к грудине. Также с дефектной стороны наблюдается некоторая дистрофия жировой ткани. Более частым признаком синдрома Поланда является недоразвитие двух частей большой грудной мышцы. Большая грудная мышца состоит из трех частей: подключичная часть, грудинная часть и реберная часть. Как правило, отсутствует грудинная и реберная части. Или же отсутствует полностью большая грудная мышца. Все остальные признаки более редкие, поэтому у пациентов с синдромом Поланда зачастую бывает абсолютно полноценная кисть.

— Сторона поражения всегда одна и та же или наблюдается вариативность?

— Да, дефектной может быть как правая, так и левая сторона. Если проблема сконцентрирована с левой стороны, то сердце практически не защищено, и любой удар может его серьезно травмировать.

— Откуда взялось название синдрома? Оно как-то связано с Польшей?

— Нет, в данном случае название явления образовалось от имени английского врача, который будучи студентом, работал в морге санитаром и на одном из тел увидел данную особенность. Он детально исследовал ее и описал признаки. От его имени и образовалось название.

— Как диагностировать наличие этого заболевания?

— В данном случае диагностика очень простая – по внешнему виду пациента. Надо сказать, что это состояние диагностируется в раннем возрасте по характерному состоянию грудной мышцы в области плеча. Если отсутствует грудная мышца, то подмышечная впадина имеет очень специфический вид. Именно в таких случаях обращаются родители с вопросом о том, что им делать.

— А действительно, что делать родителям, если они обнаружили у своего ребенка такой дефект? Что их пугает больше всего?

— Во-первых, беспокоит внешний вид ребенка, отсутствие мышцы, а также биение сердца прямо под кожей, если наблюдается отсутствие ребер.

— Обнаружение синдрома накладывает какие-то отпечатки на воспитание ребенка с точки зрения ограничения его активности или запрета каких-либо видов деятельности?

— В большинстве случаев пациенты могут не обращать внимание на свой синдром, они хорошо развиваются, несмотря на отсутствие грудной мышцы, двигательная активность руки компенсирована. Имеют место ситуации, когда пациенты с отсутствием грудной мышцы активно занимаются спортом, в том числе c высокими достижениями. Когда нет поражения грудной клетки, проблема имеет чисто косметический характер и должна решаться совместно пластическими и торакальными хирургами.

— У мужчин и женщин проблема выражается одинаково? Есть ли различия?

— Да, решение косметической проблемы имеет разное значение у мужчин и женщин. В случае с женщинами имеет место неразвитость молочной железы, тогда как у мужчин может быть просто недоразвит сосок. В медицине это называется синдромом Амазонки, поскольку, как известно, эти девушки активно стреляли из лука и нарушали рост одной из молочных желез. Поскольку для женщин молочные железы играют важную эстетическую и функциональную роль, то с их стороны имеют место более частые обращения к врачу для исправления дефекта.

— А отсутствие одной из молочных желез у женщин влияет как-то на общий гормональный фон или материнство?

— Нет, не влияет, проблема носит эстетический характер. Женщина абсолютно здорова.

— Каковы методы исправления этого дефекта? Они всегда требуют хирургического вмешательства?

— Методом решения проблемы является операция, которая может быть проведена с использованием различных методик в зависимости от совокупности признаков заболевания. Например, у женщин может быть перемещение широчайшей мышцы со спины вперед с созданием мышечного каркаса и мышечной прослойки, что в последующем дает возможность имплантации силиконового протеза для создания груди. Либо используются более сложные варианты, например, пересадка прямой мышцы живота. Все решается в зависимости от каждого конкретного случая.

— Показания к операции отличаются в зависимости от сочетания признаков?

— Да, я бы сказал, что показание к операции у мужчин — это отсутствие ребер, которое сказывается на незащищенности внутренних органов, в том числе сердца. Для мужчин устранение косметического дефекта полностью невозможно. Так, перемещенная мышца спины не становится полноценной, при этом, страдает спина, откуда забирается кусок мышцы. В дальнейшем спина также станет немного асимметричной. Другими словами, полноценной косметики быть не может, но идет нарушение функции организма. Чаще для мужчин используется имплантация силиконовых протезов, которые изготавливаются из гипсовых или парафиновых слепков под каждого пациента индивидуально.

— У мужчин, если отсутствует проявление в виде недоразвитости пальцев на одной кисти, наличие синдрома диагностируется только в раздетом виде? Или форма грудины накладывает отпечаток и на внешний вид в одежде?

— Нет, в одежде отсутствие грудной мышцы незаметно. Наличие синдрома в таком случае диагностируется только в раздетом виде. Поэтому многие мужчины и не обращаются к врачу за помощью. Отсутствие грудной мышцы не заметно под одеждой, однако, многие из них стесняются раздеваться, поскольку это достаточно очевидно в раздетом виде.

— Но с наращиванием мышц асимметрия грудной клетки, наверное, становится более очевидной?

— Да, если грудная мышца там, где она есть, прокачивается, то асимметрия становится более заметной. Некоторые именно так и замечают наличие у себя синдрома Поланда. Мужчины качают грудную клетку, и у них одна мышцы растет, а другая нет. Но в любом случае спорт очень полезен, даже если он не поможет скорректировать дефектную сторону. Многие мои пациенты занимаются спортом. Есть пациенты, которые занимаются борьбой, при этом отсутствие мышцы не влияет на их успехи и показатели.

— При этом, мышца не тренируется и не наращивается?

— Абсолютно верно. Однако, если удалось мышцу со спины полноценно переместить вместе с нервами и т.д., тогда определенная тренировка возможна, но все равно она не будет полноценной.


— А какова причина отсутствия грудной мышцы?

— Считается, что корнем проблемы является недоразвитие ключичной артерии, которая не отдает полноценные ветви в данной зоне.

— На артерию воздействовать нельзя?

— Формирование артерии происходит в утробном состоянии. Поэтому на этой стадии невозможно оказать воздействие на ее развитие.

Серьезных показаний к операции нет

— Если люди адаптируются, имеет ли смысл их оперировать?

— Серьезных показаний к операции нет, это совершенно точно. Операция показана, только в случае, если есть патология ребер. Другое дело у женщин, когда операция делается для последующей имплантации груди и существенно улучшает эстетическое восприятие.

— Пересадка мышцы со спины никак не влияет на позвоночник?

— Нет, широчайшая мышца спины имеет связь только с плечевым поясом, она с позвоночником никак не связана. Единственное, что будет – определенный рубец подмышкой (место забора мышцы и место пересадки — это один и тот же рубец) и некоторая асимметрия.

— Может ли быть негативный эффект от операции, какое-либо необратимое нарушение?

— Нет. Немного страдает широчайшая мышца спины, но других серьезных последствий нет.

— Как долго длится операция? Насколько она сложная?

— Это достаточно деликатная операция, поскольку выделение мышцы должно пройти с сохранением сосудистого и нервного пучка с последующим формированием места фиксации. Ее должны делать только подготовленные специалисты. Операция длится часа два. В ходе операции используются эндоскопические приемы при заборе и фиксации мышцы. Но это не чисто эндоскопическая операция.

— Как проходит реабилитация пациентов?

— Достаточно быстро, через 2-3 дня пациент может покинуть клинику. Будут иметь место двигательные ограничения около месяца.

— Какие именно ограничения? Нужно ли носить компрессионное белье?

— Особенно ничего не нужно.

— А метод лечения взрослых и детей отличается?

— Детям мышечную пересадку не имеет смысла делать. Заболевание не имеет функционального проявления, а на эстетику дети существенно меньше обращают внимания. Кроме того, эти операции лучше делать только по достижению полного развития организма, то есть после 18 лет.

— Если сердце бьется под кожей, не опасно ли жить до 18 лет?

— Эта проблема актуальная, здесь можно думать о дополнительных сетках, которые укрепляют корпус. Но таким пациентам не желательны контакты, соревновательные виды спорта.

Следует избегать ударов в эту область

— А они могут упасть без последствий или спать на животе?

— Спать на животе могут. Следует избегать только ударов в эту область.

— А есть случаи, когда у человека отсутствуют ребра, но вы не советуете ему делать операцию?

— Есть такие пациенты, которые благополучно дожили до взрослого состояния, например, родители не обратили внимание. Тогда мы взвешиваем все за и против. Это зависит от индивидуальных пожеланий пациента.

С одной стороны, лучше сделать дополнительную защиту. С другой, если пациент привык щадить себя, избегает занятий спортом, то в целом, он может жить с этим состоянием достаточно благополучно.

— Операция, связанная с исправлением ребер проходит иначе, чем пересадка мышцы со спины. В чем она заключается?

— О ребрах скажем отдельно. Есть разные методики операции ребер, можно применять экстра анатомическую методику, когда ставится ребро наискосок как преграда. Здесь имеет место творчество реконструктивной хирургии. Устоявшейся практикой проведения операции при отсутствии ребер является их замещение. Это может быть пересадка части ребер с противоположной стороны, может быть применена методика расщепления имеющихся ребер и создание новых контактов с грудиной. Но в целом идеальная методика отсутствует.

— У мужчин и женщин, у взрослых и детей она осуществляется одинаково?

— У женщин все решается легче, потому что дефект отсутствия ребер может быть скрыт имплантом грудной железы, он может немного закрыть сердце. Если операция делается детям, то в последующем может нарушаться рост ребер. Если у ребенка проблема с ребрами, но симметричная грудная клетка, то осуществляя реберную пластику, мы можем привести к нарушению роста ребер. Мне приходилось наблюдать пациентов, которым в детстве делали такую операцию и, как следствие, сейчас они имеют проблемы из-за нарушения роста ребер с одной стороны. Может быть, если бы их не трогали, грудная клетка развивалась бы более правильно.

— Какой возраст Вы считаете наиболее оптимальным для ребенка? Чтобы и не навредить, и защитить?

— Эта проблема очень актуальна. Нельзя сказать, что в медицине она решена до конца, она постоянно обсуждается. Раньше считалось, что в 3-4 года надо делать расщепление ребер, сейчас рекомендуется более поздний возраст. К школьному возрасту следует сделать каркас. Но что выбрать, ограничиться плотной сеткой на этот период роста или делать расщепление ребер или пересадку ребер – сложно сказать. Смотрим по ситуации.

Сейчас при такой операции стараются использовать не собственные ткани, а импланты. Допустим, проблема состоит в защите сердца, то есть в отсутствии мышц и ребер, в таком случае можно рассматривать использование специальных синтетических материалов, которые заменят и укрепят грудную стенку. Это могут быть специальные сетки или искусственные ребра, которые делаются из титана и позволяют установить достаточную защиту, не травмируя здоровые ребра.

— А к чему «цепляют» здоровые ребра?

— К грудине сверху. Раньше, когда отсутствовали 3 и 4 ребро, делали расщепление 2 и 5 ребер. Так, 2-е шло на частичное замещение третьего, а 5- на частичное замещение четвертого. В результате вместо дефективных двух ребер получали дефектных четыре ребра. Непосредственно это может быть неплохой результат, но в отдаленной перспективе мы получали страдающие здоровые ребра.

— Нет материала, который бы увеличивался со временем, т.е. не титана, а чего-то более мобильного?

— Нет, таких технологий нет, может быть, в будущем что-то будет изобретено. Титан легкий, не звенит на металлоискателе. Человек с такими ребрами не испытывает никакой нагрузки.

— Операции по замещению ребер и по пересадке мышцы отличаются с точки зрения восстановления пациента?

— Да, после транспозиции ребер пациент находится в стационаре не меньше двух недель, а формирование рубцов происходит в течение нескольких месяцев.

— Каковы ограничения?

— После операции на ребрах накладываются ограничения на активность. Можно поднимать руки и спать на животе. Но следует избегать ударов в прооперированную область.

— Генетически это заболевание передается?

— Синдром Поланда считается генетической патологией, поэтому может передаваться детям.

— Резюмируя все сказанное Вами, получается, что если речь идет об эстетике, то мужчинам и женщинам лучше дифференцировать решение, а если затронута функция, то важна операция, но нужно правильно выбрать возраст, чтобы защитить внутренние органы сейчас и не навредить в будущем. Имеет место логика медицинских показателей. С этой проблемой стоит жить до глубокой старости, но избегать столкновений.

— Да, совершенно верно

— Спасибо, Владимир Александрович.

Записаться на консультацию к Кузьмичеву В.А. можно по телефонам:
+7 (499) 250-33-43, (499) 250-27-84. Очный прием ведется в Москве.
Дополнительная информация и заочная консультация — www.grudina.ru

Синдром Поланда – редкое заболевание, которое проявляется при рождении. Признаки чрезвычайно переменны.

Классически характеризуется отсутствием (аплазией) мышц грудной клетки на одной стороне тела (односторонней) и аномально короткими, перепончатыми пальцами руки на одной стороне (ипсилатеральной). У пациентов обычно наблюдается одностороннее отсутствие груди или части грудной мышцы.

Затронутые лица могут иметь:

  • недоразвитость или отсутствие одного соска (включая темную область вокруг соска );
  • частичное отсутствие волос под мышками.

Синдром Поланда у девочек проявляется как недостаточное развитие или отсутствие (аплазия) одной груди и подкожных тканей. В некоторых случаях присутствуют скелетные аномалии, такие как:

  • недостаточное развитие или отсутствие верхних ребер;
  • возвышение лопатки (деформация Шпренгеля);
  • укорочение руки, с недоразвитием костей предплечья.

Болезнь поражает чаще всего правую часть тела. Встречается у мужчин чаще, чем у женщин. Точная причина возникновения расстройства неизвестна.

Синонимы

  • Польша Аномалия;
  • Последовательность Поланда;
  • Поланд Syndactyly;
  • Односторонний дефект мышц грудной клетки и синдикалия руки.

Симптомы и признаки

Симптомы чрезвычайно разнообразны, даже, когда затронуты более одного члена семьи. Например, один брат имел все основные особенности состояния, у другого наблюдалось только отсутствие грудной мышцы.

Расстройство чаще всего характеризуется отсутствием мышц грудной клетки на одной стороне тела, поражением руки на одной стороне (ипсилатеральной). 75 процентов – отклонения влияют на правую сторону тела.

У большинства пораженных людей отсутствует грудная мышца.

У некоторых людей с синдромом Поланда встречается одностороннее отсутствие других региональных мышц, таких как большие мышцы спины (latissimus dorsi), грудной стенки, которая простирается от ребер под мышкой к лопатке.

Аномалии включают:

  • недоразвитость или отсутствие затемненной области вокруг соска (ареолы);
  • отсутствие соска;
  • аномальный рост волос под мышкой.

Синдром Поланда у девочек проявляется как недостаточная развитость или отсутствие груди, подкожных тканей.

Дополнительные дефекты костей присутствуют у некоторых людей:

  • недоразвитие или отсутствие верхних ребер;
  • реберных хрящей, с помощью которых ребра прикрепляются к грудине;
  • аномальная высота или недостаточное развитие лопатки;
  • ограниченное перемещение руки на пораженной стороне;
  • деформация Шпренгеля.

У большинства людей с синдромом Поланда:

  • поражаются руки на одной стороне тела;
  • некоторые кости пальцев (фаланги) недоразвиты или отсутствуют, что приводит к аномально коротким пальцам (брахидактильно);
  • синдактили, сращение пальцев, особенно указательных, средних.

Иногда наблюдается ненормальное сокращение руки, с недостаточным развитием костей предплечья.

Причины

Согласно сообщениям в медицинской литературе, подавляющее большинство случаев происходит случайно по неизвестным причинам при отсутствии семейной истории.

Иногда сообщалось о семейном наследовании – заболевание у матери и ребенка, братьев и сестер, рожденных здоровыми родителями.

Семейные случаи могут быть результатом унаследованной восприимчивости к определенной аномалии (раннее прерывание кровотока), предрасполагающей к синдрому.

Заболевание иногда называют последовательностью Поланда. «Последовательность» относится к шаблону пороков развития, полученному из одной аномалии.

Основным недостатком заболевания является нарушение развития артерий, которое приводит к уменьшению или прерыванию кровотока во время раннего эмбрионального роста.

Для группы состояний, возникающих из-за нарушения кровотока через артерии (подключичная, позвоночная и их ветви), была предложена терминология «Временная последовательность прерывания артерии» на шестой недели эмбрионального развития. Такие состояния включают синдромы Поланда, Мебиуса, Клиппеля-Фейла, деформацию Шпренгеля.

Считается, что конкретная картина дефектов, зависит от участка и степени уменьшенного кровотока.

Затронутые популяции

Расстройство названо в честь исследователя (Планд А), который описал состояние в 1841 году. Синдром Поланда в три раза чаще встречается у мужчин. Заболеваемость от одного на 10 000 до одного на 100 000. (Заболеваемость – число новых случаев за определенный период.)

Как отмечалось выше, болезнь оказывает влияние на правую часть тела примерно в 75 процентах случаев.

В 1998 году зарегистрирован первый случай, когда обе стороны тела были затронуты (двустороннее поражение). Исследователи описали молодую девушку с двусторонним отсутствием грудной мышцы, симметричной деформацией грудной клетки, двусторонним участием рук.

Связанные нарушения

Симптомы следующих расстройств похожи, сравнения полезны для дифференциального диагноза:

Известно о случаях, когда признаки Поланда происходят в сочетании с синдромом Мебиуса (синдром Поланда-Мебиуса). Они характеризуются лицевым параличом из-за нарушения шестого и седьмого черепных нервов (Мебиуса), дефектами стенки грудной клетки или пороками матки (симбрахидактили), обычно наблюдаемыми при Поланде.

Синдром Мебиуса

Характеризуется:

  • «маской», без выраженных эмоций на лице;
  • невозможность сделать определенные движения глаз;
  • птоз;
  • ограниченная подвижность языка;
  • плохое сосание, глотание;
  • нарушения речи.

Дополнительные признаки включают:

  • косолапость;
  • различные дефекты конечностей;
  • умеренная умственная отсталость.

Синдром Мебиуса обычно возникает случайным образом по неизвестным причинам. Он может быть результатом раннего нарушения кровотока артерий во время эмбрионального развития.

Гипогенез оромандибулярного лимба

Термин, используемый для описания группы редких состояний, характеризующихся недоразвитием (гипогенезом) полости рта, челюсти (oromandibular), рук, ног.

Эта группа мальформации лица-конечности включает синдромы Моебиуса, Чарли М, Ханхарта. Они возникают спорадически и характеризуются чрезвычайно переменными клиническими признаками.

Некоторые исследователи считают, что это перекрывающиеся варианты болезней, представляющие собой спектр пороков развития, вызванных экологическими или другими факторами. Гипорецепции Оромандибула-Лимба, Мебиуса, вызваны ранним нарушением кровотока в артериях из-за различных механических факторов.

Синдром Чарли М

Редкое состояние, характеризующееся определенными отличительными уродствами лица и конечностей. Характеризуется:

  • широко расставленными глазами (глазной гипертелоризм);
  • широким носом и маленьким ртом;
  • неполным закрытием крыши рта (расщепление неба);
  • аномально маленькой челюстью (микрогнатия);
  • параличом лицевого нерва;
  • отсутствующими или конусообразными передними зубами (резцы);
  • асимметричными отклонениями пальцев рук, ног.

Возникает случайно по неизвестным причинам.

Диагностика

Диагноз обычно подтверждается при рождении на основании характерных физических признаков, тщательной клинической оценки, различных специализированных тестов.

Тесты включают усовершенствованные методы визуализации, такие как компьютерная томография, определяющая степень воздействия на мышцы. Рентгенологические исследования используются для выявления аномалий рук, предплечий, ребер, лопаток.

Лечение

Лечение синдрома Поланда направлено на конкретные симптомы. Оно требует скоординированных усилий группы специалистов: Пластическая хирургия для восстановления грудной стенки, пересадка ребра в надлежащее место.

Для женщин выполняется операция по восстановлению груди. Иногда операция проводится для исправления скелетных аномалий, влияющих на другие области тела, такие как руки. Физическая терапия назначается, чтобы помочь снять ограничения движений.

Терапия включает хирургическую коррекцию деформаций грудной стенки.

  1. Хирургические методы доступны для улучшения внешнего вида мужчин и женщин.
  2. Для женщин реконструкция груди обычно выполняется после завершения нормального развития молочной железы и планируется в сочетании с реконструкцией грудной стенки или после нее.
  3. Для мужчин реконструкция груди может не понадобиться, если нет деформации стенки грудной клетки. Оптимальный хирургический подход варьируется от пациента к пациенту. Хирургические варианты следует обсудить с хирургом, знакомым с реконструктивной хирургией для людей с синдромом Поланда.

Генетическая консультация рекомендована пострадавшим людям и их семьям. Другое лечение этого расстройства является симптоматическим, поддерживающим.

Понравилась статья? Поделись с друзьями:

Английский патоморфолог описал данный синдром еще в 1841 году. Однако до сих пор в медицинской литературе встречаются единичные случаи (за все время с момента первого описания этой патологии во всем мире опубликованы только 500 случаев), поэтому существуют определенные трудности в диагностике данного синдрома. Согласно классификации, он относится к группе ненаследственных синдромов с наличием множественных пороков развития врожденного характера.

Эпидемиологический анализ описанных 50 мировых случаев синдрома Поланда показывает, что частота встречаемости между полами абсолютно одинаковая. Это подтверждает гипотезу о том, что данная патология никаким образом не сцеплена с половой хромосомой. Однако до настоящего времени тип наследования синдрома Поланда является неустановленным. Но выявлено, что при наличии этой патологии у одного из родителей, риск ее появления у ребенка составляет практически 50%.

Анатомия при синдроме Поланда

Причины развития данного синдрома окончательно не известны. Однако они связаны с нарушением нормального развития костно-мышечной системы в период эмбрионального онтогенетического развития. Именно это и определяет характер происходящих анатомических изменений.

Синдром Поланда

Основными анатомическими особенностями при данном синдроме являются:

  • Отсутствие грудных мышц с одной из сторон грудной клетки
  • Полное отсутствие или недостаточное развитие молочной железы (этот признак приводит к тяжелой психологической травме женского пола)
  • Аплазия ребер, то есть их отсутствие, особенно выраженное в переднем отделе грудной клетки
  • Изменение формы костного каркаса переднего отдела грудной клетки.

Достаточно часто при синдроме Поланда диагностируются и нарушения нормального строения верхней конечности. Они выражаются в том, что наблюдается изменение строения руки с той же стороны, где и пораженная половина грудной клетки. Также часто определяется синбрахидактилия, то есть недоразвитие пальцев (укорочение) при том, что некоторые могут быть сращены друг с другом. Сращение чаще всего наблюдается на уровне кожи, при этом кости не затронуты.

Несколько реже выявляются и другие анатомические проявления синдрома Поланда, а именно:

  • Недоразвитость широчайшей мышцы спины, приводящая к асимметричности ее боковых частей
  • Отсутствие или развитие не в полном объеме малой грудной мышцы
  • Воронкообразная грудная клетка
  • Реберный горб
  • Сколиоз – искривление позвоночника
  • Недоразвитие лопатки и ключицы.

При этом есть определенная закономерность – отсутствие прямой корреляционной связи между тяжестью имеющихся анатомических дефектов грудной клетки и тяжестью нарушения нормального строения верхней конечности.

Помимо косметической проблемы синдром Поланда проявляется и аномальным строением подключичной артерии – диаметр ее на стороне поражения больше нормы. Поэтому создаются предпосылки для нарушения артериального кровотока на пораженной стороне грудной клетки, так как снижается общее сопротивление сосудистой стенки, необходимое для нормального обмена газами и питательными веществами между кровью и тканями.

Анатомические особенности при синдроме Поланда заключаются и в ненормальном строении и местоположении внутренних органов. В зависимости от их выраженности страдает общее состояние пациента, так как могут вовлекаться жизненно-важные органы. С этой точки зрения могут быть выявлены следующие аномалии строения:

  • Отклонение сердца в ту или иную сторону
  • Расширение сердечных границ
  • Поворот сердца по ходу часовой стрелки
  • Недостаточное развитие легких на стороне поражения
  • Аномальное строение почек.

Симптомы

Клинические проявления синдрома Поланда вытекают непосредственно из анатомических особенностей, наблюдающихся при данной патологии. Поэтому у таких пациентов имеется характерный внешний вид:

  • Асимметричность передней части грудной клетки
  • Мягкие ткани на стороне поражения запавшие
  • Отсутствие передней стенки в подмышечной ямке, когда нет грудной мышцы
  • При аплазии грудной мышцы молочная железа недоразвита, она как будто впавшая
  • Обычно волос в подмышечной области нет
  • Если руку отвести вверх, то можно увидеть рудимент грудной мышцы. Он выглядит как соединительно-тканный тяж как «натянутая струна»
  • Плечевой пояс функционирует нормально у таких пациентов
  • Если отсутствует еще и малая грудная мышца, то имеющийся дефект грудной стенки становится еще более выраженным, поэтому начинают просвечиваться ребра, что имеет крайне некрасивый внешний вид.

У женщин асимметричность грудной клетки становится особенно выраженной, так как изменяется нормальное строение молочных желез. На стороне поражения последняя имеет уменьшенные размеры, при этом она располагается выше, чем здоровая. Также могут быть и отклонения в ту или иную сторону, то есть боковые смещения. Но по статистике они встречаются реже, чем вертикальные. Крайне редко может отмечаться и амастия, то есть полное отсутствие молочной железы. Такой вариант синдрома Поланда представляет особенные трудности в хирургическом лечении.

Наличие отклонений во внутренних органах, локализованных в грудной полости, приводит к появлению дополнительных клинических признаков. Речь идет о следующих:

  • Нарушения сердечного ритма
  • Ощущение перебоев за грудиной
  • Периодически возникающие болевые ощущения в области сердца
  • Одышка
  • Склонность к отекам при наличии аномального строения почек.

Диагностический поиск при синдроме Поланда может выявить различные варианты данной патологии. Они разделены на несколько групп. Чтобы провести подобную дифференциацию, как правило, достаточно объективного (пальпация и визуальный осмотр) и рентгенологического исследования. Эта классификация необходима для определения хирургической тактики помощи пациенту.

Так, ребра могут иметь следующие изменения:

  • Изменения ребер отсутствуют, то есть строение их нормальное
  • Ребра недоразвиты, но вдавления на них нет
  • Форма ребер изменена
  • Имеются дефекты костной ткани на ребрах.

Относительно большой грудной мышцы выделяют следующие варианты:

  • Недоразвитие большой грудной мышцы
  • Отсутствие ее некоторых частей
  • Тотальное отсутствие мышечных пучков этой мускулы.

Состояние кожных покровов и толщины подкожно-жирового слоя – это еще один критерий:

  • Кожа нормальная, то толщина подкожно-жирового слоя меньше, чем в норме
  • Кожа тонкая, а подкожно-жировой слой отсутствует.

Последний критерий – молочная железа, ее положение и размеры:

  • Железа нормальных размеров и занимает типичное местоположение
  • Железа уменьшена в размерах
  • Полное недоразвитие грудной железы и нарушение места прикрепления – боковая или вертикальная дистопия
  • Полное отсутствие зачатка молочной железы, в том числе и соска, на стороне поражения.

В сложных диагностических случаях рекомендуется применять компьютерную томографию и ультразвуковое исследование, особенно для оценки диаметра подключичной артерии.

Дифференциальная диагностика в первую очередь проводится с синдромом Мебиуса, с которым описываемая патология очень схожа. В основе последнего лежит отсутствие полного развития ядерных структур лицевого нерва. Схожими признаками этих двух синдромов являются:

  • Синдактилия
  • Укорочение пальцев
  • Недоразвитость грудных мышц
  • Дефект груди.

Однако отличительными признаками, которые характерны только для патологии, описанной Мебиусом, являются:

  • Маскообразность лица
  • Открытый рот
  • Широко открытые глаза
  • Отсутствие мимических морщин даже при плаче ребенка и некоторые другие.

Лечение и операция

Основное место в лечении синдрома Поланда, или врожденного реберно-мышечного дефекта, отводится хирургическим способам. Их основная задача – скорректировать имеющуюся эстетическую проблему. Однако в большинстве случаев предложенные методики отличаются необычайной сложностью, поэтому не все торакальные и пластические хирурги берутся за данную операцию. К тому же стоит отметить, что существует и определенный риск осложнений оперативного вмешательства. Так, его частота в зависимости от сложности клинического случая колеблется от 10 до 20%.

Существуют определенные показания для хирургического лечения синдрома Поланда. Они делятся на две основные группы:

  • Медицинские
  • Косметические.

Медицинские показания – это такие состояния, при которых нарушается нормальная жизнедеятельность человека из-за наличия прямой угрозы его жизни. К ним относится гипоплазия легкого за счет сдавливания, нарушение нормального расположения сердца в грудной полости. Важным критерием в этом случае является снижение кардиореспираторных показателей, которые выявляются функциональными методами диагностики (спирография, допплерометрия, велоэргометрия и другие).

К группе косметических показаний относятся следующие:

  • Выраженные дефекты ребер, которые приводят к нарушению нормального вдоха
  • Воронкообразное строение грудной клетки, соответствующее второй-третьей степени этой аномалии.

В практической деятельности, как правило, наблюдается сочетание медицинских и косметических показаний. Однако оперативное лечение противопоказано при тяжелом сахарном диабете, гемобластозах и других заболеваниях, когда риск операции очень велик.

Основными методами замещения имеющегося дефекта и аплазий являются следующие:

  • Реберный дефект закрывается собственными костными трансплантантами
  • Искусственное создание молочной железы из кожных и мышечных лоскутов.

Сложность здесь заключается в том, что собственные донорские методики достаточно травматичны, так как приводят к повреждению тех участков тела, из которых берется лоскут для пластики. К тому же достигаемый контурный эффект не всегда сохраняется в течение длительного времени, поэтому существует реальная необходимость повторных пластических операций.

Замещение недоразвитой или отсутствующей грудной мышцы в пластической хирургии обычно происходит с помощью широчайшей мышцы спины. Однако проблема здесь в том, что при синдроме Поланда последняя тоже достаточно часто не развита в полном объеме.

В последнее время для решения вышеперечисленных задач стали использовать новые коррекционные методы. Во многом они связаны с интенсивным развитием химии полимеров в медицине. Это позволило создать уникальные эндопротезы молочной железы и грудной стенки.

Эндопротезирование при синдроме Поланда особенно показано в следующих случаях:

  • Дефекты одного или двух ребер
  • Воронкообразная грудь первой степени при нормальных кардиореспираторных показателях
  • Воронкообразная грудь второй степени, если пациент отказывается от радикальной операции
  • Различные варианты отсутствия большой грудной мышцы
  • Недоразвитие грудной железы
  • Асимметричность грудной клетки.

Обычно оперативное вмешательство проводится в несколько этапов, то есть сначала одна операция, а через время – другая (может потребоваться и большее количество оперативных вмешательств). Первая операция направлена на устранение дефекта ребер и восстановление нормального строения костного каркаса груди. В итоге это позволяет восстановить нормальную ригидность грудной клетки. Вторая операция подразумевает улучшение эстетического результата. Для этого моделируется молочная железа, например, с помощью эндопротезов (особенно у женщин), проводится миопластика. Одновременно может проводится коррекция строения пальцев пораженного верхней конечности – они удлиняются и разъединяется кожная складка между ними.

Какой врач лечит

Лечение синдрома Поланда занимается совместно врачи двух специальностей – пластический хирург и торакальный хирург. Для косметической коррекции брахисиндактилии привлекается хирург-ортопед.

Лечение синдрома Поланда в Москве

Синдром Поланда – это комбинированная врожденная аномалия, известная медицине немногим менее двухсот лет под именем описавшего ее английского патоморфолога еще в бытность его студентом. Основная теория ее возникновения – недоразвитие одной из подключичных артерий, в результате чего нарушается питание и развитие кровоснабжаемых ее ветвями костей и мягких тканей. Поскольку правая подключичная артерия изначально тоньше левой, то ее гипоплазия чаще приводит к таким последствиям, и синдром Поланда в восьми из десяти случаев встречается справа, причем из десяти пациентов семь – мальчиков.

Существует множество вариантов синдрома Поланда – от малозаметных и не требующих коррекции незначительных дефектов грудных мышц до многокомпонентных проявлений, включающих:

  • отсутствие малой грудной мышцы;
  • недоразвитие в окологрудинной части большой грудной мышцы;
  • недоразвитие или отсутствие молочной железы, нередко – вместе с сосково-ареолярным комплексом;
  • недоразвитие хрящей, а иногда и костной части третьего-пятого ребер;
  • различные варианты воронкообразной деформации грудной клетки;
  • укорочение руки на пораженной стороне;
  • синдактилия (сращение пальцев) на кисти с пораженной стороны.

В большинстве случаев синдром Поланда, особенно с частичными и незначительными проявлениями, создает пациенту лишь эстетические проблемы. Но иногда, когда отсутствует часть костного каркаса грудной клетки, резко повышается риск травм органов грудной полости или ущемления легкого во время вдоха. Тогда для коррекции дефекта возникают уже медицинские показания. В таких случаях нередко оперируют и детей. Но если отсутствует острая необходимость в ранней коррекции, лучше проводить операцию после 18 лет, когда в основном закончится рост организма.

Коррекция синдрома Поланда – сложный многоэтапный процесс, многие хирурги часто отказывают таким пациентам, осознавая сложность предстоящей работы. В Москве создана бригада торакальных хирургов, включающая доктора медицинских наук С.С. Рудакова и кандидата медицинских наук П.А. Королева, посвятивших, соответственно, более тридцати пяти и более пятнадцати лет операциям на грудной стенке. Они являются авторами многих инновационных хирургических методов, новых подходов к коррекции дефектов грудной клетки, оригинальных хирургических инструментов и сшивающих аппаратов.

Коррекцию синдрома Поланда начинают с устранения костной деформации. При этом может быть несколько вариантов:

  • если дефект правосторонний, и недоразвиты два-три ребра, его ликвидируют с помощью перемещения нижних ребер;
  • при полном отсутствии трех ребер доктора С.С. Рудаков и П.А. Королев выполняют усовершенствованную ими операцию Sulamaa, в результате чего она стала менее травматичной и более надежной, так как после оригинального вмешательства нередко возникал рецидив дефекта;
  • если отсутствуют третье-шестое ребра, дефект замещают аутотрансплантатом с применением микрохирургических швов сосудов и нервов.

Коррекцию часто встречающейся при синдроме Поланда воронкообразной деформации груди выполняют с помощью уникального метода, разработанного доктором медицинских наук С.С. Рудаковым. Использование в качестве внутреннего фиксирующего устройства упругой, гибкой, легкой и биологически инертной пластины из нитинола, обладающего эффектом памяти формы, обеспечило практически абсолютную эффективность операции, а ее травматичность, риск осложнений и кровопотерю снизило в несколько раз.

На втором этапе выполняют операции по возмещению мягких тканей грудной клетки. Многие хирурги до сих пор используют аутотрансплантацию широчайшей мышцы спины, но С.С. Рудаков и П.А. Королев отказались от этой методики из-за постепенно, но неуклонно развивающейся атрофии трансплантата и неудовлетворительных косметических результатов. Они получили у сотен пациентов отличный эффект после установки грудных имплантатов фирмы «Polytech Health&Aesthetics» (Германия) – ведущего мирового производителя имплантатов. Эта корпорация ориентирована на выпуск продукции для выполнения реконструктивно-пластических операций, располагает более чем 1,5 тыс. моделей грудных имплантатов, а также изготавливает их по индивидуальным заказам для женщин и мужчин.

Для коррекции синдрома Поланда у мужчин используют текстурированные грудные имплантаты повышенной прочности, имеющие несколько устойчивых к механическим воздействиям оболочек. Их внутренний объем выполнен гелем с повышенным количеством межмолекулярных связей. Текстурированная поверхность облегчает врастание имплантата, а его плотность и конфигурация создают визуальные и тактильные ощущения естественной мужской груди. Широкий выбор размеров и формы имплантатов позволяет создать гармоничный облик в соответствии с общим телосложением пациента.

У женщин воссоздается молочная железа. При этом обязательно достигается симметричность груди и реконструируется сосково-ареолярный комплекс. Операция выполняется в два этапа, так как сначала требуется сформировать вместилище для имплантата под мышцами грудной клетки. Для этого первоначально на один-два месяца в ткани устанавливается экспандер для их растяжения. Подкожная имплантация протезов груди у женщин с синдромом Поланда не выполняется, так как для него характерно отсутствие подкожно-жирового слоя в пораженной области, и помещенные под кожу имплантаты выглядят неестественно.

Бригада торакальных хирургов С.С. Рудакова и Королева П.А., специализирующихся на хирургии грудной клетки, известна не только в России. В нашей стране она имеет самый обширный и успешный опыт хирургической коррекции различных деформаций грудной стенки, включая наиболее сложные, комбинированные формы – такие, как синдром Поланда.