Синдром розенталя мелькерссона

>Синдром Мелькерссона-Розенталя: причины, симптомы с фото, лечение

Симптомы синдрома Мелькерссона-Розенталя

Синдром проявляется отечностью губ и щек. Затем постепенно слабеют лицевые мышцы. Человеку становится трудно зажмурить глаза, разговаривать, из уголков рта выливается жидкость. У 30 процентов больных появляется сухость или слезоточивость глаз. У 20% — усиливается восприятие звуков до такой степени, что это становится неприятно.

Общее описание

Синдром Россолимо-Мелькерссона (G51.2) — это патологическое состояние, характеризующееся следующими признаками: рецидивирующие параличи/неврит лицевого нерва, ангионевротический отек половины лица, чаще губ, хейлит и складчатость языка.

Синдром Мелькерссона-Розенталя полиэтиологичен. Большое значение имеют инфекционная аллергия, наследственная предрасположенность к вазомоторным расстройствам, патология лимфатической системы в области головы и шеи, наличие хронических очагов одонтогенной инфекции, синуситы. Возможен нервно-дистрофический генез заболевания.

Отмечается сезонный характер рецидивов заболевания. Средний возраст заболевших — 25–35 лет. Провоцирующие факторы: переохлаждение, прием лекарственных препаратов (антибиотики, сульфаниламиды и др.), злоупотребление алкоголем. Различают двустороннее (до 75%) и в редких случаях одностороннее поражение.

Чем еще характеризуется патология?

Какие симптомы характеризуют общемозговой синдром Россолимо-Мелькерссона-Розенталя? Изначально необходимо упомянуть, что Россолимо – это фамилия третьего врача, который в 1901 году описал макрохейлит (заболевание губ, увеличение их в размерах) в сочетании лицевым парезом нерва. Позднее это сделал Мелькерссон. Но с момента описания Россолимо заболевания его фамилия иногда употребляется в названии патологии.

Общемозговой синдром выявляется при объективном осмотре. Он может быть выражен в виде:

  • головных болей (мигреней);
  • асимметрии лица;
  • паралича лицевых мимических мышц;
  • симптома Белла, лагофтальма;
  • ксерофтальмии;
  • гиперакузии;
  • дизартрии;
  • ангионевротического отека лица (чаще губ);
  • складчатости языка и макроглоссии;
  • дизгевзии и агевзии;
  • гранулематозного хейлита.

Лечение синдрома Россолимо-Мелькерссона

Первыми симптомами являются отек губ и щеки. Слабость мышц лица развивается постепенно (50–70%). Пациенты начинают предъявлять жалобы на невозможность зажмурить глаз, выливание жидкости из угла рта, затруднение при разговоре. Слезотечение/сухость глаза беспокоит 30% больных. 20% пациентов отмечают неприятное усиленное восприятие звуков.

Характерно повторное появление симптомов заболевания после выздоровления (90%).

При объективном осмотре выявляют общемозговой синдром в виде мигренеподобных головных болей (50%), асимметрию лица (80%), парез/паралич мимических мышц лица (65%), симптом Белла, лагофтальм (50%), ксерофтальмию (30%), гиперакузию (20%), дизартрию (40%); ангионевротический отек лица, больше губ (55%); складчатость языка, макроглоссию (70%); дизгевзию/агевзию (70%); гранулематозный хейлит (80%).

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Применяется противовоспалительное лечение (глюкокортикоиды), физиолечение. Показаны антибиотики, антигистаминные, противоотечные средства, анальгетики, витамины.

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

  • Фуросемид (диуретик). Режим дозирования: начальная доза для взрослых обычно составляет 20-80 мг при приеме внутрь и 20-40 мг внутримышечно или внутривенно.
  • Димедрол (седативное, снотворное, антигистаминное средство). Режим дозирования: в/м по 1–5 мл 1% раствора, внутрь по 0,025–0,05 г 1–3 раза в день. Курс лечения 30-40 дней.
  • Преднизолон (иммунодепрессивное, противоаллергическое, противовоспалительное средство). Режим дозирования: внутрь по 25-30 мг в сутки в 3-4 приема.
  • Плаквенил (иммунодепрессивное, противовоспалительное средство). Режим дозирования: внутрь по 0,25 г 2 раза в день, 20-25 г на курс.
  • Компламин (антиагрегационное, сосудорасширяющее средство). Режим дозирования: внутримышечно по 2 мл 15%-го раствора в течение 10 дней.

Диагностика на основании жалоб и инструментария

При первом знакомстве с пациентом обращают на себя внимание жалобы, неблагополучие как неврологическое, так и общесоматическое, а также:

  • связь рецидивов с определённым временем года;
  • возраст от 25 до 35 лет;
  • провокация рецидива ослабляющими состояние организма факторами;
  • сравнительная эффективность от применения противоангионевротической терапии и лечения антигистаминными препаратами.

При исследовании на серологию крови и проведении рентгенографического изучения пытаются отыскать этиологическую – инфекционную основу патологии в виде:

  • СПИДа;
  • сифилиса;
  • саркоидоза.

Данные ЭМГ демонстрируют избыточную биомеханическую возбудимость лицевой мускулатуры, изучение состояния больного офтальмологом выявляет признаки ретробульбарного неврита и кератоконъюнктивита, а МРТ головного мозга позволяет исключить наличие рассеянного склероза как в мосте мозга, так и внутри стволов лицевого нерва.

  • Серологические исследования, рентгенография органов грудной клетки при подозрении на инфекционный фактор в этиологии заболевания (сифилис, ВИЧ-инфекция, лаймская болезнь, саркоидоз).
  • Электромиография (механическая возбудимость мышц лица повышена).
  • Магнитно-резонансная томография головного мозга (исключение рассеянного склероза внутристволовых волокон лицевого нерва в мосту мозга).
  • Консультация нейроофтальмолога (ретробульбарный неврит, сухой кератоконъюнктивит).

Дифференциальный диагноз:

  • Поражение лицевого нерва другой этиологии (бруцеллез, отит, опухоли, лейкемическая инфильтрация, саркоидоз, рассеянный склероз).
  • Невралгия Ханта (zoster oticus).
  • Травматические поражения лицевого нерва.
  • Рожистое воспаление лица.
  • Третичный сифилис.

Течение

Как протекает болезнь Мелькерссона-Розенталя? Синдром начинается с отечности кожи лица.Распространяется она затем на слизистую рта.Увеличиваются в размерах губы: верхняя – больше, нижняя – меньше. Могут возникнуть боли лицевого нерва, а впоследствии развиться паралич.

Заболеванию характерно острое начало. Отечность развивается за несколько часов. Обычно она обширная и полностью захватывает губы, которые окрашиваются в ярко-красный цвет, иногда появляется синюшный оттенок. Вокруг рта могут образовываться трещинки. Нарушается речь, возникают трудности с приемом пищи.

Как протекает хроническая болезнь Мелькерссона-Розенталя? Синдром также начинается с отечности. Но она постоянна, лишь увеличивается или уменьшается временами. Отеки сохраняются по всему лицу и в полости рта.

Редкой является разновидность синдрома Мелькерссона-Розенталя, когда распухают только щеки. Обычно это лишь одна из них. На внутренней стороне щеки отчетливо отпечатываются зубы. Это состояние называется термином «гранулематозный пареит». Признаки воспаления отсутствуют.

Лечение местным способом

Какими еще методами можно побороть синдром Мелькерссона-Розенталя? Лечение может быть местным. При этом делаются аппликации из гепариновой мази. Их сочетают с димексидом, оставляя на 20 минут. Процедура проводится от 3 до 4 раз ежедневно. Курс – 3-4 недели.

Для нижней губы применяется электрофарез с гепарином. Процедура проводится каждый день. При физлечении используются токи Бернара, гелиево-неоновый лазер и ультразвук.

Аппликации из кортикостероидных и метилурациловой мазей применяются при воспалительных процессах. Маски на лицо наносятся на 20 минут, от 2 до 3 раз ежедневно. Дополнительно делаются аппликации из кератопластических средств.

Применяются блокады (по 3-4 мл) двухпроцентного теплого раствора лидокаина, новокаина и тримекаина. Инъекции делаются ежедневно либо раз в два дня.

Рекомендации

Рекомендуется консультация невролога, магнитно-резонансная томография головного мозга.

Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в России:
доктор медицинских наук, заведующий кафедрой РГМУ, профессор, академик РАМН Гусев Е.И.
Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в мире:
G. AVANZINI, Италия.

Последствия синдрома Мелькерссона-Розенталя

Синдром быстро переходит в хроническую стадию. Это сильно отражается на внешности человека, которая искажается и уродуется отечностью. На фоне этого часто возникают депрессии и психические расстройства. Из-за увеличенных губ и их малоподвижности человек с трудом жует и глотает, наблюдается искажение речи.

В трещинках, которые появляются при распухании, могут появиться вредоносные бактерии, вызывающие инфекционные заболевания. Это касается и языка. Иногда и он покрывается трещинами. К тому же риск этого увеличивается за счет травмирования отечной слизистой зубами, например, во время пережевывания пищи.

Людям, страдающим этим заболеванием, рекомендуется употреблять больше жидкую пищу: первые блюда, различные каши и молочные продукты. Эту еду легче пережевывать и снижается вероятность травмирования слизистой оболочки ротовой полости. Фрукты и овощи также полезны, но их нужно резать мелкими дольками или добавлять в салаты. Большие куски любой еды лучше измельчать в процессе употребления пищи столовыми приборами.

>Заболеваемость (на 100 000 человек)

Рефлекс Россолимо

Рефлекс Россолимо (патологический стопный/кистевой сгибательный рефлекс) — патологический рефлекс, проявляющийся в сгибании пальцев стопы (нижний рефлекс Россолимо) или кисти (верхний рефлекс Россолимо) при быстром касательном ударе по подушечкам пальцев. Назван в честь российского невролога Г. И. Россолимо.

Патофизиология

Основная статья: Пирамидные знаки

Является проявлением поражения системы центрального двигательного нейрона, которая включает двигательные нейроны прецентральной извилины коры головного мозга, а также их аксоны, составляющие кортикоспинальный путь (лат. tractus corticospinalis), идущие к двигательным нейронам передних рогов спинного мозга. Волокна кортикоспинального пути проводят тормозные импульсы, которые препятствуют возникновению онтогенетически более старых сегментарных спинальных рефлексов. При поражении системы центрального двигательного нейрона поступление тормозных импульсов к двигательным нейронам спинного мозга прекращается, что в частности проявляется возникновением патологического рефлекса Россолимо.

При этом отмечено, что в отличие от патологического рефлекса Бабинского, появляющегося при остром поражении пирамидной системы (за исключением позвоночно-спинномозговой травмы с явлением спинального шока), рефлекс Россолимо является более поздним проявлением спастического паралича.

Рефлекторная дуга нижнего рефлекса Россолимо

Рецепторы тактильной чувствительности латеральной поверхности подошвы →
большеберцовый нерв (лат. nervus tibialis) →
седалищный нерв (лат. nervus ischiadicus) →
чувствительные нейроны задних рогов спинного мозга (сегменты LIV, LV, SI) →
двигательные нейроны передних рогов спинного мозга →
седалищный нерв (лат. nervus ischiadicus) →
большеберцовый нерв (лат. nervus tibialis) (сегменты LIV, LV, SI) →
мышцы, сгибающие пальцы ноги.

> См. также

  • Пирамидные знаки

Литература

  • Гусев Е.И., Коновалов А.Н. Бурд Г.С. Неврология и нейрохирургия. — М.: Медицина, 2000. — 656 с. — ISBN 5-225-00969-7.
  • Г. И. Россолимо: Патологические спинальные рефлексы. Журнал невропатологии и психиатрии, Москва. 1902, 2:239.
  • G.I.Rossolimo: Der Zehenreflex (ein speziell pathologischer Sehnenreflex. Neurologisches Centralblatt, Leipzig, 1908, 27: 452.

Симптом Россолимо относится к патологическим разгибательным знакам. Выделяют кистевой и стопный патологический рефлекс Россолимо. Наличие данного признака говорит о поражении пирамидных путей спинного мозга и ствола.

Методика вызывания верхнего, кистевого рефлекса проста: исследующий врач производит отрывистое похлопывание рукой о кончики пальцев больного. При положительном симптоме происходит сгибание пальцев, кисть больного как бы пытается «захватить» руку исследующего врача.

Стопный знак Россолимо вызывается неврологическим молоточком. Отрывистый удар молоточка по дистальным фалангам пальцев стопы приводит к их сгибанию. Это сгибание иногда называют «кивком» пальцев стопы. При этом обычно сгибаются 2-5 пальцы, тогда как первый палец остается на одном месте. Проверка верхнего и нижнего рефлекса производится поочередно с каждой стороны. Выраженность, локализация положительного патологического рефлекса позволяет установить более точный патологический диагноз.

Рефлекс был описан русским неврологом Россолимо Григорием Ивановичем в начале 20 века и является одной из важных составляющих стандартного неврологического осмотра. Положительный симптом встречается при следующих состояниях: рассеянный склероз, диффузное и локальное поражение головного мозга, миелопатия и многие другие заболевания.

Автор статьи: Алексей Борисов (врач-невролог) Практикующий врач-невролог. Окончил Иркутский государственный медицинский университет. Работает в факультетской клинике нервных болезней.


Синдром Мелькерссона-Розенталя

Первым, а также самым главным симптомом начала развития данного заболевания, является начало сильного отека кожи лица. Очень часто отек начинает распространяться также и на слизистые оболочки полости рта. Практически во всех случаях происходит поражение верхней губы, а также щеки, могут страдать одновременно две губы. В некоторых случаях, у больного, в первую очередь, при начале развития данного заболевания, начинается образование довольно сильных болевых ощущений по ходу лицевого нерва, в результате чего происходит развитие паралича.

Такое опасное заболевание, как синдром Мелькерссона-Розенталя, начинается остро. Буквально в течение нескольких часов образуется довольно сильный отек кожи лица. Если происходит поражение губы, она моментально отекает (в самых тяжелых случаях может увеличиваться в три либо четыре раза в размерах), при этом слегка вытягивается вперед, чем доставляет больному много дискомфорта.

Постепенно, слегка вперед выворачиваться начинает красная кайма губ, что приводит к отставанию на большой промежуток от зубов. Довольно часто, процесс утолщения губы неравномерный, в результате чего начинает очень сильно выделяться одна сторона губы от другой.

Чаще всего, при развитии данного заболевания, наблюдается обширный отек, в результате чего захватывает и всю верхнюю либо нижнюю губу (до самого носа либо до подбородка).

В результате развития данного процесса, губы приобретают бледно-красный оттенок, в тяжелых случаях, они становятся буквально синими. Во время проведения пальпации, опухшие участки достаточно мягкие, после вдавливания не образуются ямки.

Довольно часто у больных синдромом Мелькерссона-Розенталя наблюдается образование умеренного уплотнения тканей губы. В результате сильного отека, появляется риск образования довольно болезненных трещин на поверхности губ. Больной начинает страдать от сильного нарушения речи, также появляются определенные трудности, связанные с принятием пищи.

Данное заболевание характеризуется хроническим течением. У определенной части больных, на протяжении всей жизни проявляются сильные отеки, при этом они обладают способностью периодически увеличиваться либо немного уменьшаться. В редких случаях в течение одних суток происходит значительно изменение первоначальных размеров отека.

Довольно часто врачи отмечают полное исчезновение отеков у пациента, но со временем они могут самостоятельно возвращаться, при этом происходит нарастание частоты рецидивов. Этот процесс будет продолжаться до тех пор, пока отеки не станут постоянными. Распространение отеков может происходить и на соседние участки лица – к примеру, появляться в области носа, щеки, в полости рта на десне, твердом небе. Только при тяжелом течение заболевания, в самых редких случаях, происходит отек полностью всего лица, в результате чего оно начинает напоминать «львиную маску».

Довольно редкой разновидностью данного заболевания является появление изолированного поражения щек. Чаще всего проявляется только односторонний отек щеки, при этом он поражает всю ее площадь.

Отпечатки зубов отчетливо проступают на опухшей внутренней части щеки. Это состояние получило название гранулематозный пареитом, главной отличительной чертой которого является полное отсутствие каких-либо симптомов начала воспалительного процесса (к примеру, начала покраснения кожного покрова щеки, появление сильной болезненности, повышение в крови уровня лейкоцитов и т.д.).

Вторым и очень серьезным симптомом начала развития синдрома Мелькерссона-Розенталя является паралич лицевого нерва. Прежде чем происходит непосредственно развитие паралича, больной может почувствовать появление довольно сильного чувства жжения либо какого-то другого неприятного ощущения непосредственно в полости рта, к примеру, усиленное слюнотечение, также могут появиться выделения из носа.

Бывают случаи, когда поражение нерва происходит с появлением довольно сильной мигрени либо образованием выраженных и ярких болевых симптомов по ходу нерва. Симптомы, предшествующие начало развития паралича, могут быть довольно продолжительными. Однако, развитие самого паралича протекает очень быстро.

Полностью прекращается иннервация мышц на пораженной стороне, в результате чего они практически совсем теряют свой прежний тонус.

При развитии паралича, у больного лицо приобретает характерный внешний вид – значительно расширяются глазные щели, происходит опускание уголков рта. В большей части случаев заболевания синдромом Мелькерссона-Розенталя не образуется полный паралич, поэтому в пораженной области может сохраниться некая чувствительность, а также проявляется очень слабая двигательная активность.

Приблизительно в 50% случаев развития данного заболевания, у больных наблюдается такой ярко выраженный симптом, как складчатый язык. Чаще всего этот признак рассматривается как определенная аномалия развития, которая сопровождает это заболевание. Проявляется неравномерный отек языка, при этом его окрас может приобрести бледно-розовый либо естественный оттенок. Со временем, на поверхности слизистой оболочки языка начинают образовываться довольно глубокие складки либо бороздки, которые могут иметь самые разнообразные направления. В большей части случаев такие складочки будут симметричными.

Самая глубокая складка проявляется на срединной борозде, при этом как бы разделяет отекший язык на две части. В результате появления множественных складочек, язык будет разделен на небольшие дольки. Происходит значительное увеличение в размерах сосочков языка, при этом довольно часто формируются участки пятен неприятного сероватого оттенка либо участков такого же цвета, которые внешне максимально сильно напоминают очаги лейкоплакии.

Синдром Мелькерссона-Розенталя не является редким заболеванием и чаще наблюдается у женщин. Он может развиваться у людей разных возрастов, но преимущественно выявляется у лиц 35-55 лет. Первым его симптомом в большинстве случаев становится выраженный отек лица и губ.

В этой статье мы ознакомим вас с симптомами и способами диагностики и лечения синдрома Мелькерссона-Розенталя. Эта информация поможет вовремя обратиться к врачу и избежать развития тяжелых изменений внешности, приносящих моральные страдания.

Впервые это заболевание было описано в 1901 году, и описавший его доктор Россолимо выделил ведущим признаком отек губ. Позднее доктор из Швеции Мелькерссон выделил в клинике еще один симптом – паралич лицевого нерва. А в 1931 году доктор Розенталь включил в список характерных признаков складчатость языка. После этого заболевание стало называться синдромом Мелькерссона-Розенталя.

Пока ученые не смогли выяснить точные причины развития этого недуга. Большинство из них склоняется к мнению, что причиной синдрома становится ангионевроз, вызванный инфекционно-аллергическими реакциями. А ряд других исследователей предполагают, что причинами заболевания могут становиться наследственные и конституционные факторы или сочетание разных предпосылок.

У многих пациентов синдром Мелькерссона-Розенталя развивался после травмирования или трещин красной каймы губ, герпетической инфекции или гриппа. А у некоторых – после приема лекарственных препаратов или общего переохлаждения.

Симптомы

В большинстве случаев заболевание начинается остро – с появления выраженного отека лица, постепенно распространяющегося на слизистую рта. Чаще в большей мере поражается верхняя губа, а отек может носить как односторонний, так и двухсторонний характер. В более редких случаях первым симптомом синдрома Мелькерссона-Розенталя является появление болей по ходу лицевого нерва, которые впоследствии приводят к его параличу.

Отек

Отечность лица остро развивается всего за несколько часов. Вовлеченная в нее губа вытягивается вперед и увеличивается в объеме в несколько раз (в ряде случаев – в 3-4 раза). Ее утолщение не всегда является равномерным, и она приобретает резко деформированный вид. Красная кайма при этом выворачивается вперед, а окраска становится бледно-красной или синюшной.

Такие изменения губы – макрохейлит – приводят к появлению нарушений речи и приема пищи. При ее ощупывании определяется умеренное уплотнение, губы остаются мягкими и при надавливании пальцем ямка, характерная для отека, не образуется. Иногда на губе появляются трещины.

В редких случаях синдром протекает, сопровождаясь изолированным поражением, отеком щек – гранулематозный пареит. Как правило, происходит поражение только одной щеки, и отечность распространяется на всю ее толщину. Из-за этого на ее внутренней стороне появляются отпечатки от зубов. При этом в отличие от типичного течения, признаков воспаления, выражающихся в болезненности, покраснении и лейкоцитозе, у больного не выявляется.

Паралич лицевого нерва

Вторым главным симптомом синдрома является паралич лицевого нерва. Перед его появлением у больного присутствует ряд предвестников-симптомов. Он отмечает жжение, дискомфортные ощущения и покалывание в полости рта. Предъявляет жалобы на усиленное слюноотделение и выделения из полости носа. В некоторых случаях у больного появляются болезненные ощущения по ходу лицевого нерва.

Длительность таких предвестников может быть различной и после этого начинается стремительное развитие паралича. Со стороны поражения нерва происходит утрата тонуса мышц, вызванная прекращением иннервации.

Лицо пациента принимает характерный для паралича лицевого нерва вид:

  • опущенный угол рта;
  • расширенная глазная щель.

Как правило, паралич не является тотальным, со стороны поражения больной продолжает чувствовать различные внешние раздражители и у него присутствует сниженная мышечная двигательная активность.

Складчатость языка

Этот симптом синдрома Мелькерссона-Розенталя наблюдается примерно у 50 % больных. В начале заболевания отек языка выражен слабо и неравномерно, а его окраска остается нормальной или становится бледно-розовой.

Со временем на его поверхности появляются глубокие борозды-складки. Как правило, они симметричны, но их направленность может быть различной. По средней борозде языка проходит самая выраженная продольная складка, разделяющая его поверхность на две части. Остальные борозды как бы разделяют язык на дольки. При его осмотре выявляется увеличение сосочков, которые могут формировать сероватые пятна или полосы.


Течение заболевания

В дальнейшем течение заболевания становится хроническим, а отек и паралич, присутствуя постоянно, проявляются периодическими периодами обострения или некоторого уменьшения своих признаков. Изменения в выраженности отека могут происходить в течение суток.

В других случаях вначале отечность тканей кожи лица может полностью исчезать, обостряться с нарастающей частотой и становиться постоянной с течением времени. Иногда отек распространяется на другие участки лица, а при полном его захвате внешность больного начинает напоминать львиную маску. Причиной обострения могут становиться разные факторы: перенесенное заболевание (ОРВИ, герпес и пр.), нервное перенапряжение, переохлаждение и пр.

В редких случаях синдром Мелькерссона-Розенталя сопровождается только макрохейлитом. При этом у больных отсутствует не только складчатость языка, но и признаки паралича лицевого нерва.

Последствия

Стойкий и длительный косметический дефект, всегда развивающийся при синдроме Мелькерссона-Розенталя, приводит к изменениям психики. Как правило, у больных с этим недугом развивается депрессия или ипохондрия.

Увеличение размеров губ и малая подвижность языка вызывают нарушение глотания, жевания и речи. Эти же симптомы заболевания приводят к частому травмированию губ и языка зубами, т. к. больной не может в полной мере контролировать нарушенные функции. В результате слизистые оболочки часто инфицируются.

Диагностика

Диагностика синдрома Мелькерссона-Розенталя заключается в определении при осмотре больного сочетания как минимум двух его основных симптомов – макрохейлит и паралич лицевого нерва. При выявлении только одного из них врачу необходимо провести дифференцирование этого заболевания с рожистым воспалением, отеком Квинке, гемангиомой и лимфангиомой.

Лечение

Лечение синдрома Мелькерссона-Розенталя не всегда бывает успешным и более эффективно в тех случаях, когда начинается на ранних стадиях заболевания. Оно может быть консервативным или хирургическим. Параллельно с ним проводится терапия очагов хронической инфекции, заболеваний нервной, сердечно-сосудистой, эндокринной, пищеварительной системы и аллергических реакций.

Консервативное лечение

Для устранения отека применяются глюкокортикостероиды, которые сочетают с антибиотиками широкого спектра и синтетическими противомалярийными препаратами. Повысить эффективность такой медикаментозной терапии позволяет прием Пирогенала. Больному могут назначаться следующие препараты:

  • Преднизолон;
  • Окситетрациклин;
  • Хингамин.

Дополнением к такому медикаментозному лечению могут становиться:

  • десенсибилизирующие средства: Супрастин, Тавегил, тиосульфат натрия и др.;
  • препараты кальция: глюконат кальция и др.;
  • стафилококковый анатоксин (при выявлении аллергии к стафилококку);
  • поливитаминные комплексы: Супрадин, Пангексавит, Юникап и др.;
  • витамин А;
  • никотиновая кислота;
  • Неробол;
  • Танакан;
  • Кавинтон;
  • Стугерон.

Для устранения изменений со стороны психики назначаются седативные средства и транквилизаторы. Подбор таких препаратов должен быть индивидуальным и выполняться психотерапевтом.

Для местного лечения используются:

  • аппликации с гепариновой мазью и димексидом;
  • полоскание полости рта настоями ромашки, череды или календулы;
  • аппликации с метилурациловой или кортикостероидными мазями;
  • физиотерапевтические методики: электрофорез с гепарином на нижнюю губу, гелиево-неоновый лазер, ультразвук, токи Бернара;
  • блокады теплых растворов лидокаина, тримекаина или новокаина.

Курс консервативной терапии длится около 1-1,5 месяцев. После этого больному рекомендуется повторять такие курсы через каждые 2-3 месяца.

Хирургическое лечение

При неэффективности консервативного лечения для уменьшения отека больному может рекомендоваться хирургическая операция, направленная на иссечение тканей губы. Такое вмешательство не позволяет добиться стойкой ремиссии и является лишь временной мерой помощи больному в частичном устранении косметического дефекта.

К какому врачу обратиться

При появлении отека лица, паралича лицевого нерва, патологии полости рта необходимо проконсультироваться у соответствующих специалистов: аллерголога, невролога, стоматолога. Нередко помощь в лечении может оказать грамотный дерматолог. При необходимости назначается консультация психиатра.

Специалист рассказывает о синдроме Мелькерссона-Розенталя (англ. язык):

MED24INfO

В 1928 г. шведский врач Melkersson описал больного, который страдал — односторонним параличом лицевого нерва и ангиотрофическим отеком губ. В 1931 г. Rosenthal описал 5 таких больных, у которых паралич лицево- го нерва и стойкая макрохейлия сочетались со складчатым языком. С тех ;• пор заболевание, проявляющееся указанной триадой симптомов, получи-

ло название синдрома Мелькерссона—Розенталя. Более раннее описание паралича лицевого нерва в сочетании с отеком лица принадлежит Г.И.Рос- солимо (1901). В связи с этим ряд авторов называют это заболевание синдромом Россолимо—Мелькерссона—Розенталя (Смелев Н.С., 1964; Стоянов Б.Г., 1973, и др.).

В последующем о синдроме Мелькерссона—Розенталя было довольно много сообщений, в которых подтверждалась симптоматика, описанная Melkersson и Rosenthal, сообщалось о больных, у которых, кроме перечисленных симптомов, имелись отеки щек, век, других частей лица, языка, гортани, указывалось на непостоянство таких симптомов, как паралич лицевого нерва и складчатый язык.

В 1945 г. Mischer, изучая гистологические изменения, наблюдаемые при макрохейлии, установил их гранулематозный характер. Он предложил называть рецидивирующий макрохейлит фанулематозным хейлитом. В 1950 г. Richter и Johne пришли к заключению о том, что фанулематозный хейлит является частным проявлением синдрома Мелькерссона-Розенталя.

Этиология и патогенез. Причины возникновения синдрома Мелькерссона-Розенталя окончательно не выяснены. Ряд авторов считают заболевание конституциональным, наследственным. Большинство же склонны рассматривать его как ангионевроз (нейродисфофия). По данным Misher (1954), Schuermann и др., развитие фанулемы вокруг измененных сосудов указывает на гематогенно-инфекционную природу макрохейлита. Имеет сторонников и инфекционно-аллергическая теория возникновения заболевания. Высказывается точка зрения о полиэтиологическом характере заболевания.

Клиническая картина. Синдром Мелькерссона-Розенталя не является очень редким заболеванием. Он несколько чаще наблюдается у женщин. Заболевание может начаться в любом возрасте, как правило, с появления отека кожи лица и слизистой оболочки полости рта. Очень редко первым симптомом заболевания является паралич лицевого нерва. Среди отеков в начале болезни на первом месте стоит отек верхней губы, затем — нижней губы, гораздо реже встречается отек одной или обеих щек, верхней губы и щеки, сразу обеих губ. Первым признаком болезни могут быть также боли в лице по типу невралгии, часто за ними развивается паралич лицевого нерва.

Болезнь обычно начинается внезапно. За несколько часов отекает одна или обе губы. Отек держится 3—6 дней, редко меньше, иногда дольше, даже до месяца. Возникает бесформенное вздутие губы, край губы часто выворачивается в виде хоботка и обычно отстоит от зубов (морда тапира). Иногда отек столь велик, что губы увеличиваются в 3—4 раза. Утолщение губ неравномерное, одна сторона губы обычно более отечна, чем другая.

Отек губ может сопровождаться образованием трещин. Обычно отек захватывает всю губу до носа или до подбородочной бороздки. При сильном отеке могут нарушаться речь, мимика, прием пищи. Отечные губы имеют, как правило, бледно-красный цвет, иногда с застойным оттенком. При пальпации ощущается равномерно мягкая или плотноэластическая консистенция тканей. Вдавления после пальпации не остается. Ткани губы часто бывают умеренно уплотнены, но не склерозированы.

Такие отеки у ряда больных существуют постоянно, постепенно нарастая, а временами несколько уменьшаясь. У некоторых больных отеки полностью разрешаются, но в дальнейшем рецидивируют с различной частотой, а затем становятся постоянными. Интенсивность отека может меняться в течение дня. Иногда отек распространяется на щеки, на одну или обе половины лица, десну, твердое небо, язык, нос.

Синдром Мелькерссона—Розенталя, хотя и редко, может проявиться изолированным отеком щеки, такое состояние в литературе описано под названием гранулематозного пареита (по аналогии с гранулематозным ма- крохейлитом). Обычно возникает односторонний пареит. Отек чаще захватывает всю толщу щеки. Слизистая оболочка представляется в этих случаях отечной, имеет тестоватую консистенцию, на ней видны отпечатки зубов. Постепенно консистенция пораженного участка становится плотноэластической. Характерно отсутствие болезненности и воспалительного процесса области припухлости (Стоянов Б.Г., 1973).

При поражении только слизистой оболочки щеки имеется мягкий отек ее, напоминающий подушкообразное вздутие. Слизистая оболочка становится бледно-розовой с участками вдавления — отпечатками зубов. Рецидивы отека приводят к появлению борозд, неправильное расположение которых создает впечатление дольчатости. Отеки могут наблюдаться в области десен, твердого и мягкого неба, язычка и на других участках слизистой Iоболочки полости рта. Они могут быть строго локализованными или поражать всю слизистую оболочку рта, иногда отмечается легкая гиперемия. Развиваются довольно четкое огрубение слизистой оболочки, складчатость И дольчатость языка разной степени выраженности. Это позволяет провес- : ти некоторую аналогию со складчатым языком (Б.Г.Стоянов).

Мы, совместно с О.Г.Ковалевской и А.П.Тимофеевой наблюдали больных с синдромом Мелькерссона—Розенталя, у которых, помимо типичного поражения, свойственного этому заболеванию, имелись множественные очаги деструкции костной ткани с четкими границами, похожие на гранулемы, у верхушек зубов верхней и нижней челюстей, которые протекали бессимптомно и были выявлены при рентгенологическом исследовании. Под влиянием лечения, применяемого нами при синдроме Мелькерссо- на-Розенталя, без эндодонтической терапии, эти очаги в костях челюстей исчезли. Это позволило нам прийти к заключению, что такие гранулемы являются одним из симптомов синдрома Мелькерссона—Розенталя, а не обусловлены некрозом пульпы зубов. Ограниченные отеки могут возникать в области лба, век (гранулематозный блефарит) и других частей лица.

Вторым симптомом синдрома Мелькерссона—Розенталя является паралич лицевого нерва, причем часто ему предшествуют продромальные явления различной продолжительности: различные неприятные ощущения во рту, односторонняя вазомоторная ринопатия, изменения выделения слюны. Иногда продромальные явления протекают под видом односторонней невралгии, головной боли типа мигрени. После продрома односторонний паралич лицевого нерва развивается быстро. Происходит потеря тонуса мышц пораженной половины лица, расширяется глазная щель, опускается угол рта. Чаще развивается неполный паралич с частичным сохранением фрагментов вегетативной, чувствительной и моторной функции.

У большинства больных паралич лицевого нерва постепенно проходит. Однако в течение заболевания отмечается отчетливая склонность к рецидивам, которые возникают через различные интервалы. При длительном течении заболевания, после неоднократно возникающих параличей лицевого нерва они могут принять стойкий характер. Очень редко развиваются двусторонние параличи лицевого нерва. В литературе имеются указания на вовлечение в патологический процесс у некоторых больных других черепных нервов (Семенов В.А. и др., 1962; Luscher, 1949; Kettel, 1954, и др.).

Третьим симптомом синдрома Мелькерссона-Розенталя является складчатый язык. Поданным Schuermann (1957, 1958), он наблюдается у 2/з больных и оценивается обычно как аномалия развития языка. Клинически отмечается отечность языка, приводящая к неравномерному его увеличе-

257 нию. Участки поражения вначале имеют бледно-розовую или нормальную окраску. Постепенно слизистая оболочка мутнеет, возникает серовато-розовая окраска, образуются участки в виде полос или пятен, напоминающие очаги лейкоплакии. При наличии наряду с отеком складчатости языка вся его поверхность становится бугристой и напоминает булыжную мостовую. Хорошо выражены зияющие, как рвы, борозды. Нередко в центре языка имеется глубокая срединная бороздка, которая делит язык примерно на две равные части. Язык постепенно становится малоподвижным, полностью его всунуть бывает трудно. Задняя треть и корень языка обычно в процесс не вовлекаются.

Гистологическая картина при синдроме Мелькерссона—Розенталя характеризуется гранулематозным воспалением, которое сочетается с отечностью тканей, причем в процесс часто вовлекается мимическая мускулатура. В измененных тканях встречаются мелкие, округлой формы гранулемы, однако их обнаруживают не всегда. Характер гранулем варьирует иногда даже в одном биоптате, но чаще все же у одного больного имеется один тип гранулем. Могут возникать туберкулоидные, саркоидные, лимфонодулярно-плазматические гранулемы, причем эти гранулемы часто бывают очень маленькими, иногда состоят лишь из нескольких клеток. Гранулемы располагаются преимущественно вокруг мелких сосудов, но могут быть оттеснены от них вследствие отека. Они могут располагаться и в непосредственной близости от небольших нервных стволов. Отмечаются расширение кровеносных сосудов, пролиферация эндотелия, отечность дермы, фиброзирование отсутствует.

У ряда больных с синдромом Мелькерссона—Розенталя гранулемы обнаружить не удается, у них отмечается неспецифическая лимфогистиоцитарная пролиферация, однако она имеет все же узелковое расположение. Следует отметить значительные колебания интенсивности воспаления, что согласуется с рецидивирующим характером заболевания. В эпителии определяют небольшой акантоз, в базальном слое — отек, иногда экзоцитоз. В поперечнополосатой мимической мускулатуре в интерстициальной ткани встречаются гранулематозные очаги, в отдельных мышечных пучках — явления очаговой атрофии на фоне легкой дистрофии.

Течение. Течение синдрома Мелькерссона—Розенталя хроническое. В начале болезни рецидивы обычно сменяются более или менее продолжительными ремиссиями, во время которых все симптомы заболевания исчезают. Позднее макрохейлия и паралич лицевого нерва приобретают стойкий характер. Ряд авторов отмечают обострение заболевания после герпеса, обострения фокальной инфекции, перенесенных интеркуррентных заболеваний, нервного напряжения и др. Наличие стойкого косметического дефекта может вызвать изменение психики по ипохондрическому, депрессивному типу.

> У ряда больных с синдромом Мелькерссона-Розенталя может отсутст- 4 ровать не только складчатый язык, но и паралич лицевого нерва. Единственным симптомом заболевания в этом случае является макрохейлит.

Диагностика. При наличии у больного всех трех симптомов заболевания диагностика синдрома Мелькерссона—Розенталя не представляет трудностей. При моносимптомной (макрохейлит) форме заболевание следует дифференцировать в первую очередь от элефантиаза, возникающего при хроническом рожистом воспалении, отека Квинке и кавернозной гемангиомы.

Элефантиаз отличается от макрохейлита наличием выраженных островоспалительных явлений, сопровождающихся подъемом температуры тела во время обострения, наличием фиброза соединительной ткани, что обусловливает более плотную консистенцию ткани губы при элефантиазе по сравнению с синдромом Мелькерссона-Розенталя. Отек Квинке отличается от макрохейлита кратковременностью отека, быстрым исчезновением отека после приема антигистаминных препаратов, частыми приступами болезни, а также полным исчезновением отечности после окончания приступа.

Макрохейлит у некоторых больных возникает как осложнение хронической трещины губы при присоединении вторичной инфекции. Такой макрохейлит обычно быстро разрешается после рационального лечения трещины. Кавернозная гемангиома в отличие от синдрома Мелькерссона-Розенталя наблюдается с рождения или раннего детского возраста. На губе, чаще нижней, имеется застойно-красного цвета мягкая опухоль, бледнеющая при надавливании. Что касается трофедемы Мейжа (невоспалительного белого отека), то он возникает, как правило, не на губах, а в области нижних конечностей. Описанные в литературе случаи трофедемы Мейжа в области губ, по нашему мнению, являются нераспознанным синдромом Мелькерссона-Розенталя.

Прогноз. При синдроме Мелькерссона-Розенталя прогноз благоприятный, однако у ряда больных отягощается в связи с вовлечением в процесс гортани, трахеи, носоглотки, а также присоединением ангиодистонических расстройств, которые сопровождаются повышением проницаемости сосудов мозга, отеком и набуханием мозговой ткани и оболочек, повышением внутричерепного давления (Стоянов Б.Г., 1973; Гусева Л.Л. и др., 1965).

Лечение. Лечение синдрома Мелькерссона-Розенталя является весьма трудной задачей. Его проводят по двум направлениям — хирургическому и консервативному. Каждого больного тщательно обследуют с целью выявления у него патологии, способствующей возникновению заболевания. При этом особое внимание обращают на выявление очагов фокальной ин- I фекции, в том числе в челюстно-лицевой области, на состояние нервной системы, внутренних органов, наличие бактериальной аллергии и др. При хирургическом лечении, которое производят с косметической целью, иссекают часть ткани губы. Однако хирургическое лечение не предотвращает рецидивов заболевания, и первоначальные хорошие терапевтические результаты часто сменяются рецидивом макрохейлита.

Консервативное лечение этого заболевания проводят различными препаратами. Лучшие результаты дает комбинированное лечение кортикостероидами, антибиотиками широкого спектра действия и синтетическими противомалярийными препаратами, разработанное на кафедре кожных болезней ММСИ (Б.Г.Стоянов и др.). При этом преднизолон (по 20—30 мг) или дексазон (по 2—3 мг в день) назначают вместе с окситетрациклином или экмоновоциллином (по 800 000—1 000 000 ЕД в день), синтетическими противомалярийными препаратами (хингамин по 0,25 г 2 раза в день), пирогенными препаратами (пирогенал по 50—75—100—500 МПД, изредка по 1000 МПД, 2 раза в неделю на курс 14-16 инъекций, или продигиозан по 25—50—75—100 до 125 мкг с 4—5-дневными интервалами, на курс 5—

8 инъекций), десенсибилизирующими средствами (препараты кальция, антигистаминные препараты и др.) в течение 30—40 дней. Лекарственные средства в различных сочетаниях в зависимости от общего состояния организма, возраста больных, клинических симптомов, стадии болезни.

При наличии у больного бактериальной аллергии следует применять специфическую гипосенсибилизацию соответствующим аллергеном. Ее осуществляют внутрикожным введением раствора аллергена в концентрации 1:100 000. Первоначальная доза составляет 0,1 мл. При каждой последующей инъекции дозу увеличивают на 0,1 мл и доводят до 0,5 мл. Повышение дозы аллергена можно производить только при удовлетворительном общем состоянии больного, отсутствии общей и местной реакции.

При наличии макрохейлита и пареита мы наблюдали хороший терапевтический эффект от местного применения электрофореза гепариновой мази и от нанесения на пораженные отечные участки этой мази, смешанной с димексидом. Лучшие терапевтические результаты отмечаются у больных, комплексное лечение которых начато в ранние стадии заболевания. Указанные курсы лечения целесообразно повторять через 2—3 мес.