Склередема и склерема

Содержание

Склерема новорожденных

 Склерема новорожденных имеет две основные клинические формы: генерализованную и узловую. Зачастую они возникают одновременно у одного ребенка, крайне редко развиваются изолированно.
 Генерализованная форма. Период возникновения – первые 24-48 часов жизни ребенка. Ранние проявления – безболезненные участки индурации подкожной клетчатки каменистой плотности. Первичная локализация – лицо, шея, ягодицы. Размер пораженных участков варьируется от 2 до 7 см в диаметре, контуры нечеткие. Изначальный цвет – бурый, который постепенно переходит в телесный оттенок. По мере развития заболевания возникают новые участки индурации на других частях тела. Не поражаются только поверхности ладоней и стоп, у мальчиков – мошонка. Кожа все больше уплотняется, становится холодной, сухой. При надавливании на уплотнение следа на месте прикосновения пальца не остается. Кожная складка не формируется. Температура тела снижается, может составлять меньше 36°С. Ребенок становится апатичным, аппетит снижается, возникает чрезмерная сонливость. Двигательная активность исчезает полностью. Возникает обезвоживание. Постепенно ослабевает дыхание, снижается ЧСС, АД. Определяется позитивный симптом «белого пятна». Эта форма имеет высокую летальность, смерть наступает на 5-8 день заболевания.
 Узловая форма. Манифестация происходит в первые 6 недель жизни. Узловая форма склеремы новорожденных характеризуется индурацией подкожной жировой клетчатки в форме бляшек с четким контуром. Первичная локализация – голени, берда, ягодицы, лопатки. Размер уплотнений – от 8 до 20 Как правило, поражение происходит симметрично. Кожные покровы над бляшками становятся более плотными, сухими, возникает их напряжение. Цвет варьирует от синих до красных оттенков, меняется редко. Тургор кожи повышен. Кожная складка над уплотнением не образуется. Постепенно заболевание может распространяться на прилегающие участки тела. При длительном течении (более 1 недели) зачастую возникает симптом флюктуации. Общее состояние по мере прогрессирования заболевания ухудшается, очень редко — остается без изменений. При ухудшении ребенок неподвижен, сонлив, возникает анорексия, развивается дегидратация. Температура тела снижается, АД, ЧСС и ЧД падают. При адекватной интенсивной терапии в возрасте 4-5 месяцев возможно обратное развитие заболевания и благоприятный прогноз.

Склеремой новорожденных считается патологическое состояние только родившегося организма, которое почти всегда характеризуется тяжелой формой болезни кожи. Под склеремой подразумевают отечность кожи и ее уплотнение, а также изменение в структуре подкожной клетчатки. Часто основным сопутствующим симптомом при данной болезни считается обезвоживание всего организма.

Такая патология чаще всего наблюдается у недоношенных детей на их втором-четвертом дне жизни, а также у детей, которые с рождения имеют дефекты иммунной системы, врожденные болезни в виде порока сердца, инфекционных заболеваний, деформации легких, сепсис.

Предшествующими склереме факторами в большинстве случаев выступают резкие переохлаждения организма, неправильное питание, истощение и обезвоживание организма, а также специфика индивидуального развития и особенности структуры кожи и подкожной жировой ткани.

Часто склерема возникает у малышей, мать которых плохо питалась во время беременности или имела вредные привычки. Рацион беременных должен быть наполнен всеми необходимыми витаминами и микроэлементами, которые способствуют нормальному развитию плода и выстраивают иммунитет малыша.

Признаки склеремы

У детей, страдающих склеремой, выделяют ряд симптомов. Среди них:

  1. Плотная на ощупь кожа, часто «островками» по всему телу. В связи с поступлением большого количества жидкости в область жировой клетчатки кожу очень тяжело продавить и вся ее поверхность отличается повышенной плотностью и отсутствием складок.
  2. Отечное состояние кожи и подкожной клетчатки. При нажатии на участок кожи он не продавливается и характерно пружинит.
  3. Пораженные участки тела синюшного цвета и холодные на ощупь. Из-за нарушений в кровообращении и поражении сосудов кровь может скапливаться в определенных участках, вызывая при этом синюшные новообразования.
  4. В связи с плотностью и отечностью кожи, ребенок лишен мимики и его лицо становится похожим на маску.
  5. Отмечается вялость и сонливое состояние, ребенок не двигает конечностями и нижней челюстью. Вследствие обезвоживания и постоянных перепадов температуры ребенок утомлен и практически лишен сил.
  6. Наблюдается понижение температуры тела, обезвоживание, редкое сердцебиение и редкое дыхание. Состояние малыша крайне тяжелое.


Для склеремы характерно то, что кожа на ладонях, стопах и внешних половых органов не поражается.

Причины склеремы

К сожаления, даже не смотря на прогресс в медицине, причины возникновения представленной патологии до конца не определены. Известно лишь то, что:

  • Склерема возникает от переохлаждения организма
  • Болезнь поражает недоношенных и слабеньких детей с ослабленным иммунитетом
  • Патология может быть вызвана инфекционным заболеванием или заражением крови
  • Недуг проявляется у детей с недостаточным питанием в процессе развития или тех, кто имеет специфическую структуру кожи и предрасположенность к данному виду заболевания.

Выяснить реальные причины болезни и тем более предугадать возникновение болезни крайне сложно. Главной задачей каждого родителя является контроль состояния малыша и обеспечение его всеми необходимыми для здорового взросления условиями. Проще не допустить патологию с помощью профилактических мер.

Профилактика склеремы

Дерматологи и терапевты настоятельно рекомендуют всячески препятствовать склереме такими способами:

  1. Необходимо следить за температурным режимом тела малыша и за температурой в помещении, где находится ребенок.
  2. Родители должны четко выработать график приема пищи ребенка и следовать ему. Рациональное питание в данном случае подразумевает заранее продуманное число кормлений в соответствии с возрастном и особенностями физиологии ребенка ,каждый прием пищи должен быть наполнен всеми необходимыми витаминами и микроэлементами.
  3. Необходимо и родителям, и ребенку избегать контакта с больными инфекционными заболеваниями.
  4. Предупреждение и различные меры, которые препятствуют ранним родам или проблемам в процессе рождения.
  5. Своевременное выявление каких-либо отклонений от нормального состояния ребенка и комплексное лечение.

Диагностика и лечение склеремы

Диагностика патологии основана на визуальном осмотре малыша. Доктор обследует кожу пациента, ищет патологические изменения в структуре и холодные на ощупь участки кожи. Отличительной чертой, по которой чаще всего и диагностируют склерему, есть крайне тяжелое общее состояние ребенка и отсутствие каких-либо изменений на конечностях и гениталиях. Именно последние пункты в диагностике отличают склерему от склеродермы.

В лечении склеремы врач чаще всего придерживается комплексного подхода. В первую очередь малыша необходимо согреть. После этого вес пораженные участки тела по определенному графику смазывают спиртовым раствором йода, делая при этом так называемые «йодовые сеточки». Доктор назначает курс антибиотической и гормональной терапии, а также расписывает принятие витаминов групп А и Е. В крайних и в особо тяжелых случаях возможно переливание крови.

К сожалению, не смотря на ударную дозу разнопланового лечения, часто склерема новорожденных приводит к летальным случаям. Ослабленный организм новорожденного ребенка еще совершенно не в состоянии выносить такие нагрузки от медикаментозного лечения и бороться с недугом.

Склередема

Склередема — патологическое состояние, характеризующееся отеком кожи и подкожной клетчатки с уплотнением их. Отмечается у недоношенных и ослабленных детей в первые 3-4 дня жизни. Развитию склередемы способствует охлаждение. Это своеобразная форма отека кожи с легким уплотнением подкожной клетчатки. Наблюдается у недоношенных и ослабленных детей обычно в первые 3-4 дня жизни. Заболевание связано с нарушением сердечной деятельности, повышением проницаемости стенок капилляров, охлаждением новорожденных. Вначале появляется бледность кожи, затем кожа делается холодной на ощупь и приобретает значительную плотность; после надавливания пальцем на измененный участок кожи остается углубление. Чаще поражаются голени, стопы, лобковая область и наружные половые органы. В тяжелых случаях отеки распространяются на все тело, кроме век и мошонки. Прогноз более благоприятный, чем при склереме. В тяжелых случаях возможен неблагоприятный исход.

Склередема взрослых Бушке

Это редкий дерматоз, представляющий собой инфекционно-токсическое и трофическое поражения коллагеновых тканей. При этом заболевании возникает отек и уплотнение дермы и подкожной клетчатки. Также процесс может распространиться на фасции и мышцы.

Причиной развития болезни могут быть перенесенные инфекционные заболевания, гнойные инфекции. Проявляется признаками очагов утолщения кожи тестообразной консистенции с четкими границами и перламутрово-белого или восковидно-желтого цвета.

Симптомы и течение:

В начале на ограниченном участке появляется припухлость, кожа становится бледной, затем плотной и холодной на ощупь, при надавливании на нее остается углубление. Чаще поражается лобковая область, наружные половые органы, бедра, голени, стопы. Как правило, отеки не распространяются на все тело, но в тяжелых случаях процесс может генерализоваться.

Склередема взрослых Бушке

Кожа в местах поражения сглажена, не собирается в складки и приобретает твердость дерева. Дерматоз вначале возникает на коже шеи, далее распространяется на лицо, которое становится маскообразным. Поражаются кожа спины, груди, верхних конечностей.

Патологический процесс может поражать и слизистые оболочки глаз, полости рта, что ведет к развитию ксероза, изъязвлению роговицы, увеличению языка. В отличие от миозита, отсутствует болезненность, температура нормальная. Заболевание длится от нескольких месяцев до 1 года и более. Имеется склонность к спонтанному излечению. При лабораторном исследовании отмечается увеличение содержания y-глобулина, холестерина.

Распознавание:

Склередему различают со склеремой, при которой кожа и подкожная клетчатка становятся значительно более плотными (ладони, подошвы и половые органы не поражаются), состояние ребенка тяжелое, ограничена подвижность нижней челюсти и конечностей.

Лечение:

Согреть ребенка, щадящий массаж (поглаживание), на область пораженных участков, витамин Е, по показаниям — сердечные средства (внутрь, т.к. у больных склередемой лекарства, введенные подкожно, не всасываются), гидрокортизон и др.

Склередема новорожденных

Назначаются кортикостероиды, тиреоидин по 0,025-0,03 г 2 раза в день. Но вначале дают 0,001-0,002 г, увеличивая через 2-3 дня разовую дозу на 1-2 мг в течение 2- 3 недель. Сироко применяют витамины Е, А, С, рутин. В тяжелых случаях назначают сердечные средства, массаж, тепловые лечебные ванны. Наружно на места поражения наносят стероидные мази, кремы, теплое растительное масло.

Прогноз более благоприятный, чем при склереме. В тяжелых случаях возможен неблагоприятный исход.

Склередема взрослых Бушке

Целесообразно применение кортикостероидов, антибиотиков, лидазы. Эффективно лечение витаминами А и Е, пантотенатом кальция. Показаны ультрафиолетовое облучение, бальнеологические процедуры (ванны и грязелечение), ультразвук.

Прогноз благоприятный.

Страница 4 из 4

Склерема и склередема новорожденных

Существует несколько склеродермоподобных заболеваний кожи у новорожденных. Они характеризуются изменением коллагеновых структур, дезорганизацией соединительной тка­ни и на этом основании относятся также к коллагенозам. Из этой группы дерматозов наиболее распространенными явля­ются склерема и склередема. Этиология и патогенез их неиз­вестны. Полагают, что основное значение в развитии болезни имеют родовая травма и охлаждение. Чаще заболевают недо­ношенные и ослабленные дети.

Склерема новорожденных — тяжелое генерализованное поражение кожи, возникающее чаще всего у преждевременно родившихся в первые дни или недели и сопровождающееся уплотнением всего кожного покрова без отека. Индуративный процесс протекает бурно при резко пониженной температуре, общем тяжелом состоянии, с сопутствующими заболеваниями в виде пневмонии, энтерита, врожденного порока сердца или внутричерепных кровоизлияний.

Клиника. Склерема новорожденных проявляется диф­фузным уплотнением кожи тестоватой консистенции, не остав­ляющим углубления при надавливании. Границы поражения нечеткие, уплотнение незаметно переходит в здоровую кожу. Начинается процесс симметрично в области ягодиц, бедер или голеней и постепенно распространяется на весь кожный покров. Ладони, подошвы и мошонка не поражаются. Кожа на местах уплотнения застойно-красного цвета, сухая, не со­бирается в складку, холодна на ощупь и соединена с подле­жащими тканями. Движения ребенка затруднены, дыхание нарушается.

Склередема новорожденных отличается от склеремы раз­витием уплотнения кожи с одновременным ее отеком. Иногда склерему и склередему отдифференцировать трудно, так как они могут встречаться у одного и того же ребенка. Некоторые авторы отмечают, что склередема встречается не только у но­ворожденных, но в противоположность склереме может воз­никнуть у грудного ребенка среди полного здоровья в более поздние месяцы его жизни. Кроме того, развитие процесса начинается с кожи живота с последующим довольно быстрым распространением на верхние и нижние конечности. Болезнь возникает после перенесенной инфекции (гриппа, пневмо­нии).

Клиника. При общем удовлетворительном состоянии ре­бенка постепенно ограничивается подвижность и появляется болезненность при малейшем движении. Кожа живота уплот­нена, напряжена, с резко выраженным отеком; при нажатии длительно остается вдавление. Постепенно уплотнение кожи плотно-тестоватой консистенции распространяется по всему туловищу, верхним и нижним конечностям, поражая ладони и подошвы. Кожа на всем протяжении резко отечна, сгла­жена, блестяща, с белесовато-цианотичным оттенком, холод­на на ощупь, не собирается в складку. Стопы и кисти подуш­кообразно вздуты. Из-за резкого напряжения и отека кожа этих участков приобретает зеркальный блеск.

Течение болезни доброкачественное. Общее состояние ре­бенка остается сравнительно удовлетворительным.

Диагноз. Склерема и склередема легко диагностируются на основании клинических симптомов. Диффузная системная склеродермия исключается на основании: отсутствия последо­вательной стадийности процесса, не свойственной склеродер­мии быстроты распространения индуративно-отечных явлений; наличия нарушений движения и дыхания с выраженной гипо­термией. При склеродермии общее состояние, как правило, мало нарушено. Убедительным доказательством отсутствия склеродермии является грудной возраст ребенка.

Гистопатология. Эпидермис истончен, в дерме — на­бухшие склерозированные коллагеновые волокна, местами фрагментированные. Соединительнотканные трабекулы отеч­ны, утолщены. Наблюдается дегенерация и кристаллизация жировых долек. По периферии жировых долек обнаруживает­ся незначительный инфильтрат из лимфоцитов, гистиоцитов и фибробластов.

Лечение. Назначаются кортикостероидные гормоны: преднизолон по 5—10 мг в сутки, на курс 80—120 мг, триам- цинолон по 3—5 мг в сутки, на курс 60—100 мг, или декса- метазон по 0,3—0,5 мг в сутки, на курс 10—15 мг, АКТГ-цинк- фосфат по 10—20 единиц внутримышечно через день, на курс 200—300 единиц, тироксин по 0,025—0,03 г 2 раза в день че­рез 2—3 дня в течение 2—3 недель. Одновременно применя­ются концентрат витамина А, аскорбиновая кислота, рутин, инъекции витамина Е.

В тяжелых случаях подкожно вводятся физиологический раствор и кислород, используются симптома­тические средства, стимулирующие дыхание и сердечную дея­тельность. Необходимо делать систематически теплые ванны, массаж, содержать ребенка в тепле. Питание должно быть полноценным. Пораженные участки смазывают теплым расти­тельным маслом или мазями, кремами, содержащими корти­костероидные гормоны —0,5% преднизолоновая мазь, 2,5% гидрокортизоновая мазь и др.

Прогноз при ограниченных формах благоприятный. Гене­рализованная склерема часто заканчивается летально. Рас­пространенные формы склередемы протекают более благопри­ятно и под влиянием применения кортикостероидных гормонов бесследно разрешаются.

  • Вперёд

Склерема новорожденных. Склерема и склередема новорожденных

Склерема и склередема

К коллагенозам, имеющим значение для дерматологии, относится группа дерматозов с изменением коллагеновых структур и нарушением организации соединительной ткани. Это склеродермоподобные заболевания: склередема взрослых, склерема и склередема новорожденных.

Склередема взрослых Бушке

Это редкий дерматоз, представляющий собой инфекционнотоксическое и трофическое поражения коллагеновых тканей. При этом заболевании возникает отек и уплотнение дермы и подкожной клетчатки. Также процесс может распространиться на фасции и мышцы. Причиной развития болезни могут быть перенесенные инфекционные заболевания, гнойные инфекции. Проявляется признаками очагов утолщения кожи тестообразной консистенции с четкими границами и перламутрово-белого или восковидно-желтого цвета. Кожа в местах поражения сглажена, не собирается в складки и приобретает твердость дерева. Дерматоз вначале возникает на коже шеи, далее распространяется на лицо, которое становится маскообразным. Поражаются кожа спины, груди, верхних конечностей.

Патологический процесс может поражать и слизистые оболочки глаз, полости рта, что ведет к развитию ксероза, изъязвлению роговицы, увеличению языка. В отличие от миозита, отсутствует болезненность, температура нормальная. Заболевание длится от нескольких месяцев до 1 года и более. Имеется склонность к спонтанному излечению. При лабораторном исследовании отмечается увеличение содержания?-глобулина, холестерина.

Лечение. Целесообразно применение кортикостероидов, антибиотиков, лидазы. Эффективно лечение витаминами А и Е , пантотенатом кальция. Показаны ультрафиолетовое облучение, бальнеологические процедуры (ванны и грязелечение), ультразвук.

Склерема новорожденных

Это заболевание развивается в первые дни или недели жизни у детей со сниженной массой тела (гипотрофией). Поражение обычно симметричное и располагается в области ягодиц, бедер, лопаток. Проявляется уплотнениями кожи, которые имеют тестоватую консистенцию и не оставляют углубления при надавливании. Характерно, что постепенно процесс распространяется на весь кожный покров. Остаются непораженными только ладони, подошвы и мошонка. Кожа в местах поражения сухая, холодная, вначале бледная и восковидная, а затем лилово-цианотического (синюшного) цвета. Болезнь отличается тяжелым, острым течением. Отмечается пониженная температура тела, поражаются сердечно-сосудистая, дыхательная (в виде пневмонии) системы, развивается воспаление тонкого кишечника. Нередко весь этот симптомокомплекс уже через несколько дней заканчивается летальным исходом.

Склередема новорожденных

Это заболевание развивается у ослабленных детей обычно сразу после рождения. Но также может возникнуть и через несколько месяцев. Проявляется развитием уплотнения кожи плотнотестоватой консистенции с отеком. Это отличает склередему новорожденных от склеремы. Эти два дерматоза могут встречаться у одного и того же ребенка, что влияет на диагностику. Обычно причиной болезни считают грипп или пневмонию. Начинается процесс с кожи живота и очень быстро переходит на конечности. Общее состояние относительно удовлетворительное. В местах патологии кожа уплотнена, напряжена, резко отечна. Цвет очагов желтовато-коричневый. Отличие от склеремы заключается в том, что поражаются ладони и подошвы, при этом стопы и кисти рук имеют вид подушек. Кожа в этих местах холодная на ощупь и не собирается в складку.

Течение болезни доброкачественное.

Лечение. Назначаются кортикостероиды, тиреоидин по 0,025–0,03 г 2 раза в день. Но вначале дают 0,001–0,002 г, увеличивая через 2–3 дня разовую дозу на 1–2 мг в течение 2–3 недель. Широко применяют витамины Е , А , С , рутин. В тяжелых случаях назначают сердечные средства, массаж, тепловые лечебные ванны. Наружно на места поражения наносят стероидные мази, кремы, теплое растительное масло.

Склерема новорожденных
Этиология и патогенез не установлены.
Предполагают, что в развитии заболевания играют роль инфекции (сепсис, токсикоз), нарушения нервной системы (в частности гипоталамо-гипофизарной системы), дегидратация, переохлаждение, гипотрофия, недоношенность.

Клиническая картина. Первые признаки заболевания появляются на З-4-й день жизни ребенка в виде диффузного уплотнения кожи и подкожной клетчатки без отека. Вначале поражение захватывает только область ягодиц, бедер и голеней. При пальпации кожа уплотнена, Тестоватой консистенции, не собирается в складку, не передвигается над подлежащими тканями. При надавливании углубление не остается, границы поражения нечеткие. Кожа холодная на ощупь, вначале восковидного (желтоватого), а затем лилово-цианотичного цвета. В дальнейшем процесс быстро распространяется на весь кожный покров, движения становятся затрудненными или вовсе невозможными, а кожа напоминает плотный натянутый панцирь. Весьма характерной особенностью заболевания является отсутствие поражения кожи ладоней, подошв и мошонки.
Общее состояние ребенка очень тяжелое: отмечаются сонливocть, гипотермия, вялость, замедление дыхания, нарушение кровообращения, энтерит, что зачастую через несколько дней приводит к летальному исходу, несмотря на лечение.

Склередема новорожденных
Этиология и патогенез окончательно не установлены.
Причины, приводящие к развитию заболевания:
1. предрасположенность организма к отечным состояниям;
2. повышенная порозность капилляров;
3. несовершенство нервной регуляции водного обмена;
4. особенности химического состава жира в подкожной клетчатке с преобладанием твердых жирных кислот, которые быстро застывают.

Предшествуют заболеванию:
1.0РВИ, инфекционные заболевания: корь, скарлатина, ангины, пневмонии, ревматоидный артрит;
2. септические состояния;
3. тяжелые травмы (в том числе и психогенные);
4. инфекционные поражения кожи (пиодермия, рожа);
5. недостаточное питание, истощение;
6. длительное переохлаждение.

Клиническая картина. Заболевание может начаться сразу после рождения, а иногда и в более поздние месяцы жизни. Поражение сначала проявляется на коже в области живота, где кожа становится отечной, уплотненной, плотно-тестоватой консистенции, блестящей, с белесовато-цианотичным оттенком.
При пальпации кожа уплотнена, холодная на ощупь, не собирается в складку. При нажатии длительно остается вдавление за счет резко выраженного отека. Постепенно процесс распространяется на кожу туловища, верхних и нижних конечностей. В отличие от склеремы поражаются ладони и подошвы. Стопы и кисти подушкообразно вздуты, имеют зеркальный блеск. Общее состояние остается сравнительно удовлетворительным, хотя генерализованное поражение приводит к ограничению подвижности ребенка.
Течение болезни доброкачественное, иногда отмечается спонтанное излечение болезни. При склереме прогноз неблагоприятный.

Лечение склеремы и склеродемы проводится в условиях стационара совместно врачом-педиатром и дерматологом.
1. Ребенка согревают с помощью ванн (температура воды до 390С), грелок, помещают в кювез.
2. Назначают кортикостероидные гормоны: преднизолон, дексаметазон из расчета 1-2 мг/кг массы тела.
3. Гемотрансфузии по 25-30 мл через день.
4. Гамма-глобулин.
5. Аевит внутримышечно по 0,2 мл 1 раз в день 5-7 дн.
6. При необходимости показаны сердечные средства, дыхательные аналептики, антибиотики.
7. Хорошие результаты получены при применении трийодтиронина гидрохлорида по 0,5-1 мг или тиреоидина по 0,01 г в сутки в зависимости от возраста.
8. Наружно: мази со стероидами, крем Унны, кремы с витамином А.
Авторы: Короткий Н.Г., Маркин И.Я.

  • Лечение Склеремы и склередемы

Что такое Склерема и склередема

К коллагенозам, имеющим значение для дерматологии, относится группа дерматозов с изменением коллагеновых структур и нарушением организации соединительной ткани. Это склеродермоподобные заболевания: склередема взрослых , склерема и склередема новорожденных .

Что провоцирует Склерема и склередема

Склередема взрослых Бушке

Это редкий дерматоз, представляющий собой инфекционно-токсическое и трофическое поражения коллагеновых тканей. При этом заболевании возникает отек и уплотнение дермы и подкожной клетчатки. Также процесс может распространиться на фасции и мышцы.

Причиной развития болезни могут быть перенесенные инфекционные заболевания, гнойные инфекции. Проявляется признаками очагов утолщения кожи тестообразной консистенции с четкими границами и перламутрово-белого или восковидно-желтого цвета.

Патогенез (что происходит?) во время Склеремы и склередемы

Склередема взрослых Бушке

Кожа в местах поражения сглажена, не собирается в складки и приобретает твердость дерева. Дерматоз вначале возникает на коже шеи, далее распространяется на лицо, которое становится маскообразным. Поражаются кожа спины, груди, верхних конечностей.

Патологический процесс может поражать и слизистые оболочки глаз, полости рта, что ведет к развитию ксероза, изъязвлению роговицы, увеличению языка. В отличие от миозита, отсутствует болезненность, температура нормальная. Заболевание длится от нескольких месяцев до 1 года и более. Имеется склонность к спонтанному излечению. При лабораторном исследовании отмечается увеличение содержания y-глобулина, холестерина.

Склерема новорожденных

Это заболевание развивается в первые дни или недели жизни у детей со сниженной массой тела (гипотрофией). Поражение обычно симметричное и располагается в области ягодиц, бедер, лопаток. Проявляется уплотнениями кожи, которые имеют тестоватую консистенцию и не оставляют углубления при надавливании. Характерно, что постепенно процесс распространяется на весь кожный покров. Остаются непораженными только ладони, подошвы и мошонка. Кожа в местах поражения сухая, холодная, вначале бледная и восковидная, а затем лилово-цианотического (синюшного) цвета. Болезнь отличается тяжелым, острым течением. Отмечается пониженная температура тела, поражаются сердечно-сосудистая, дыхательная (в виде пневмонии) системы, развивается воспаление тонкого кишечника. Нередко весь этот симптомокомплекс уже через несколько дней заканчивается летальным исходом.

Склередема новорожденных

Это заболевание развивается у ослабленных детей обычно сразу после рождения. Но также может возникнуть и через несколько месяцев. Проявляется развитием уплотнения кожи плотнотестоватой консистенции с отеком. Это отличает склередему новорожденных от склеремы. Эти два дерматоза могут встречаться у одного и того же ребенка, что влияет на диагностику. Обычно причиной болезни считают грипп или пневмонию. Начинается процесс с кожи живота и очень быстро переходит на конечности. Общее состояние относительно удовлетворительное. В местах патологии кожа уплотнена, напряжена, резко отечна. Цвет очагов желтовато-коричневый. Отличие от склеремы заключается в том, что поражаются ладони и подошвы, при этом стопы и кисти рук имеют вид подушек. Кожа в этих местах холодная на ощупь и не собирается в складку.

Лечение Склеремы и склередемы

Склередема взрослых Бушке

Целесообразно применение кортикостероидов, антибиотиков, лидазы. Эффективно лечение витаминами А и Е, пантотенатом кальция. Показаны ультрафиолетовое облучение, бальнеологические процедуры (ванны и грязелечение), ультразвук.

Склередема новорожденных

Назначаются кортикостероиды, тиреоидин по 0,025-0,03 г 2 раза в день. Но вначале дают 0,001-0,002 г, увеличивая через 2-3 дня разовую дозу на 1-2 мг в течение 2- 3 недель. Сироко применяют витамины Е, А, С, рутин. В тяжелых случаях назначают сердечные средства, массаж, тепловые лечебные ванны. Наружно на места поражения наносят стероидные мази, кремы, теплое растительное масло.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Склерема и склередема

  • Дерматолог
  • Инфекционист

Акции и специальные предложения

Заболеваемость коклюшем в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла почти в 2 раза 1, в том числе у детей в возрасте до 14 лет. Общее число зарегистрированных случаев коклюша за январь-декабрь выросло с 5 415 случаев в 2017 г. до 10 421 случаев за аналогичный период в 2018 г. Заболеваемость коклюшем неуклонно растет с 2008 года…

Огромную проблему для человека принимающего кокаин составляет привыкание и передозировка, которая приводит к смерти. В плазме крови вырабатывается фермент под названием…

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя…

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать…

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами — мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

– крайне тяжелое заболевание, характеризующееся дегидратацией и индурацией подкожной жировой клетчатки. Данная патология сопровождается ухудшением общего состояния ребенка, снижением температуры тела ниже 36°С, прогрессирующей недостаточностью дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Диагноз выставляется на основании клинических проявлений, специфическая диагностика не разработана. Лечение основывается на устранении вероятных провоцирующих факторов, согревании ребенка физическими методами, использовании антибактериальных и гормональных препаратов, витаминных комплексов и симптоматической терапии.

Общие сведения

Склерема новорожденных (липофагическая гранулема, болезнь Ундервуда) – это заболевание неонатального периода, которое представляет собой локальное, переходящее в диффузное уплотнение подкожной жировой клетчатки младенца. Склерема новорожденных — очень редкая патология в педиатрии . Впервые описана Ундервудом в 1784 году. Недоношенные дети болеют в 3-6 раз чаще. Пик заболеваемости – 2-5 день жизни ребенка. В 25% случаев на момент родов у матерей наблюдались серьезные нарушения дыхательной, сердечно-сосудистой или эндокринной систем. У детей мужского пола отмечается повышенная склонность к данному заболеванию. Встречается повсеместно, с одинаковой частотой. Даже на фоне проводимой терапии склерема новорожденных зачастую заканчивается летально.

Причины склеремы новорожденных

Этиология склеремы новорожденных доподлинно не известна. Точно установлены только факторы, способствующие ее развитию: недоношенность, снижение иммунитета и анатомо-физиологические особенности строения подкожной жировой клетчатки. Понижать защитные силы ребенка и провоцировать развитие склеремы новорожденных могут переохлаждение , инфекционные заболевания (в т. ч. внутриутробные инфекции , например, микоплазмоз), сепсис , нерациональное питание, гипотрофия , дегидратация. В группу риска входят дети с родовой травмой новорожденных , эндокринными заболеваниями, пороками развития ЦНС и сердечно-сосудистой системы. Анатомо-физиологические особенности жировой клетчатки новорожденных заключаются в повышенном содержании жирных кислот. При снижении температуры тела ниже точки плавления этих кислот, происходит их кристаллизация. Этому процессу также способствуют нарушения метаболизма и спазм микроциркуляторного русла.

Диагностика склеремы новорожденных

Диагностика склеремы базируется на физикальном обследовании и анамнестических данных. При обследовании ребенка педиатром или неонатологом устанавливается локальное или диффузное утолщение подкожной жировой клетчатки, склонность процесса к генерализации. Состояние ребенка тяжелое, температура тела составляет порядка 36,2-35,3°С.

Общие клинические анализы специфических изменений не выявляют. На рентгенограмме пораженных участков тела определяются локальные тени известковой плотности, их конгломераты. Гистологическое исследование проводится редко. Его результаты указывают на некроз подкожной жировой клетчатки, образование кристаллов жирных кислот, фиброз. По периферии от некротизированной жировой ткани формируется грануляционный вал, состоящий из лимфоцитов, фибробластов, гистиоцитов и гигантских клеток.

Важную роль играет дифференциальный диагноз между склеремой и склередемой. Склередема характеризуется отеком подкожной жировой клетчатки, который переходит в индурацию, а в патологический процесс могут вовлекаться стопы, ладони и гениталии. Для склеремы данные явления не характерны. Прогноз при склередеме, как правило, благоприятный – заболевание разрешается спустя 2-3 недели.

Лечение склеремы новорожденных

Лечение склеремы новорожденных проводится только в условиях стационара. Новорожденный помещается в кювез для поддержания оптимальной температуры и влажности воздуха, профилактики переохлаждения. При выраженной гипотермии показано использование физических методов согревания – грелок. Проводится легкий массаж тела с целью улучшения микроциркуляции и повышения температуры кожных покровов. Соблюдается полноценное питание: число кормлений, объем еды, соотношение и количество белков, жиров и углеводов должно соответствовать возрастным нормам. Предпочтение отдается грудному вскармливанию. При этом мать ребенка также должна получать сбалансированное питание.

С целью профилактики вторичных септических осложнений используются антибактериальные средства широкого спектра действия, как правило – цефалоспорины II-III поколения (цефуроксим, цефтриаксон). Показаны поливитаминные комплексы, содержащие витамины А, Е, системные и топические глюкокортикоиды (преднизолон, флутиказон). При выраженном ослаблении сердечной деятельность применяют сердечные гликозиды (дигоксин), при дыхательной недостаточности ребенок переводится на ИВЛ . В некоторых случаях проводится переливание цельной крови.

Прогноз и профилактика склеремы новорожденных

Прогноз для детей со склеремой новорожденных неблагоприятный – заболевание, как правило, заканчивается летально. Причина смерти – выраженная дыхательная или сердечная недостаточность , гипотермия новорожденного . При проведении своевременного и адекватного лечения изолированной узловой формы возможно выздоровление.

Профилактика включает в себя антенатальную охрану плода, предупреждение преждевременных родов . После рождения рекомендуется полноценное грудное вскармливание, соблюдение оптимального температурного режима, регулярные осмотры педиатра или неонатолога. При необходимости вскармливания ребенка искусственными смесями следует проводить регулярный контроль над объемом питания, количеством белков, жиров, углеводов, витаминов и минералов в рационе. Полностью исключается контакт с инфекционными больными.

Это заболевание развивается у ослабленных детей обычно сразу после рождения. Но также может возникнуть и через несколько месяцев. Проявляется развитием уплотнения кожи плотнотестоватой консистенции с отеком. Это отличает склередему новорожденных от склеремы. Эти два дерматоза могут встречаться у одного и того же ребенка, что влияет на диагностику. Обычно причиной болезни считают грипп или пневмонию. Начинается процесс с кожи живота и очень быстро переходит на конечности. Общее состояние относительно удовлетворительное. В местах патологии кожа уплотнена, напряжена, резко отечна. Цвет очагов желтовато-коричневый. Отличие от склеремы заключается в том, что поражаются ладони и подошвы, при этом стопы и кисти рук имеют вид подушек. Кожа в этих местах холодная на ощупь и не собирается в складку.

Течение болезни доброкачественное.

Лечение. Назначаются кортикостероиды, тиреоидин по 0,025–0,03 г 2 раза в день. Но вначале дают 0,001–0,002 г, увеличивая через 2–3 дня разовую дозу на 1–2 мг в течение 2–3 недель. Широко применяют витамины Е, А, С, рутин. В тяжелых случаях назначают сердечные средства, массаж, тепловые лечебные ванны. Наружно на места поражения наносят стероидные мази, кремы, теплое растительное масло.

Склередема новорожденных (scleroedema neonatorum) — патологическое состояние новорожденных, характеризующееся своеобразным отеком кожи и подкожной клетчатки с легким их уплотнением. Наблюдается у недоношенных и ослабленных детей обычно в первые 3-4 дня жизни.

Этиология и патогенез не выяснены. Cклередема связывают с охлаждением, нарушением кровообращения, повышением проницаемости стенок капилляров. Вначале на ограниченном участке появляется припухлость, кожа бледнеет, затем становится холодной на ощупь и плотной; после надавливания пальцем на измененный участок кожи остается углубление, которое медленно исчезает. Чаще поражаются бедра, голени, стопы, лобковая область и наружные половые органы. Как правило, cклередема не имеет тенденции к генерализации, но иногда в тяжелых случаях отеки распространяются на все тело.

Диагностика обычно не представляет затруднений. Дифференциальный диагноз чаще всего проводят со склеремой новорожденных, для которой характерно более значительное уплотнение кожи и подкожной клетчатки (ладони, подошвы и половые органы не поражаются) с отсутствием ямок при надавливании, тяжелое состояние ребенка, ограничение подвижности нижней челюсти и конечностей.

Лечение включает согревание ребенка (горячие ванны, помещение в кувез, соллюкс и др.), щадящий (поглаживающий) массаж, смазывание 2 раза в день участков поражения 5% спиртовым раствором йода в виде так называемой йодной сеточки. Назначают витамин Е, по показаниям — сердечные средства (внутрь, т.к. у больных cклередема лекарства, введенные подкожно, не всасываются), глюкокортикоиды (преднизолон и др.).

Прогноз более благоприятный, чем при склереме; в тяжелых случаях возможен неблагоприятный исход. Профилактика состоит главным образом в предупреждении охлаждения новорожденного.

Склерема

Склерема — это патологическое состояние, характеризующееся диффузным уплотнением кожи и подкожной клетчатки, в основном у недоношенных и ослабленных новорожденных. Наблюдается чаще у недоношенных детей или тяжелобольных при истощении и обезвоживании. Патогенез заболевания не установлен. Первые признаки склеремы появляются на голенях в области икроножных мышц и на лице. В тяжелых случаях процесс переходит на туловище и верхние конечности. Пораженные участки кожи бледные, напряженные, их не удается собрать в складки; после надавливания пальцем на измененный участок кожи углубления не остается. Лицо больного приобретает маскообразное выражение, движения конечностей ограничены. Возможен неблагоприятный исход заболевания. Предрасполагают к нему резкое охлаждение, истощение, обезвоживание, нарушения обмена веществ.

Симптомы и течение:

Заболевание развивается на 3-4 дни жизни, реже позднее. На коже голеней или лица, позднее на бедрах, ягодицах появляются участки бледности или синюшно-красного оттенка. В более тяжелых случаях процесс распространяется по всей поверхности тела за исключением ладоней, подошв и половых органов. Кожа холодная, сухая, не собирается в складку, на месте надавливания ямок не остается. Нижняя челюсть неподвижна, движения резко ограничены. Состояние тяжелое, температура тела снижена до 36 — 35.С, аппетита нет, ребенок вялый, сонливый, частота пульса и дыхания понижены. Различают склерему со склередемой.

Лечение:

Аналогично лечению заболевания склередема. Согреть ребенка, «йодная сеточка» на пораженную кожу, из медикаментов — витамин Е, сердечные средства, глюкокортикоиды (гидрокортизон, преднизолон).

Лечение склеремы новорожденных проводится только в условиях стационара. Ребенка помещают в кювез — специальный аппарат для выхаживания недоношенных детей. В кювезе поддерживается оптимальная для больного ребенка температура, влажность и другие показатели. Из-за низкой температуры тела ребенка обкладывают грелками для согревания.

В лечение склеремы применяются антибактериальные препараты, гормоны, глюкокортикоиды, сердечные препараты, а также витамины группы А и Е. В тяжелых случаях заболевания применяют переливание крови.

Питание ребенка должно быть сбалансированным и содержать в себе необходимое количество белков, жиров, углеводов, а также биологически активных веществ. Количество пищи должно соответствовать возрасту и физиологическим параметрам ребенка.

К сожалению, прогноз , как правило, неблагоприятный. Болезнь часто заканчивается смертью ребенка.

Лечение склеремы основано на комплексной терапии инфекционного процесса, согревании, адекватном питании и поддержании баланса жидкости и электролитов. Неплохой эффект оказывает ‘йодная сеточка’, наносимая на очаг поражения 1 раз в сутки. Однако обработка даже небольших участков кожи 5%-ным раствором йода может привести к угнетению функции щитовидной железы, особенно у недоношенного ребенка.

Прогноз при при склереме новорожденных зависит прежде всего от прогноза того заболевания, течение которого она осложнила, однако, следует учитывать, что прогноз зачастую неблагоприятный, часто наступает смерть.

Показаны горячие ванны, согревание грелками, сердечные средства, массаж, лечение основного заболевания.

Склерема (склеродерма, склеродермия, склередема)

Медучреждения, в которые можно обратиться

  • Общее описание
  • Заболеваемость
  • Симптомы

Общее описание

Склерема — это заболевание новорожденных, проявляющееся распространенными «каменистыми» уплотнениями кожного покрова и подкожной жировой клетчатки.

Развивается у недоношенных и детей с тяжелой перинатальной патологией ЦНС. Считается, что склерема является проявлением у новорожденных грамотрицательного сепсиса или внутриутробной инфекционной патологии, в частности микоплазмоза. Морфологически уплотнения представляют собой скопление триглицеридов и жировых кристаллов.

Клиническая картина

Заболевание развивается преимущественно на 2-й неделе жизни ребенка. Типичным проявлением склеремы являются распространенные невоспалительные изменения кожи и подкожной клетчатки в виде «каменистых» уплотнений икроножных мышц, бедер, лица, туловища, рук, ягодиц. Складки в области уплотнений и углубления в области надавливания не образуются. Пораженные участки выглядят атрофичными, конечности малоподвижны. Кожные покровы холодные, цианотичные или с желтушным оттенком, лицо маскообразное. Уплотнения не регистрируются на подошвах, стопах и наружных половых органах. Температура тела ниже нормы, наблюдаются приступы остановки дыхания, одышка, снижение артериального давления. Часто отмечаются воспаление легких, кишечные инфекции, сепсис.

>Диагностика

Постановка диагноза не составляет труда с учетом характерных особенностей кожных изменений.

Лечение склеремы

Комплексная терапия включает в себя лечебно-охранительный режим, сбалансированное питание, согревание. Большое внимание уделяется лечению основного заболевания, поддержанию водно-электролитного равновесия, витаминотерапии.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

  • Тиреоидин (гормональный препарат). Режим дозирования: Тиреоидин назначают по 0,025-0,03 г 2 раза в день. Но начинают лечение с доз в 0,001-0,002 г, увеличивая через 2-3 дня разовую дозу на 1-2 мг в течение 2-3 недель.
  • Токоферола ацетат (Витамин Е) — антиоксидант. Режим дозирования: назначают внутримышечно из расчета 20 мг/кг в сутки.
  • Дексаметазон (системный ГКС). Режим дозирования: дозы препарата для детей (внутримышечно) вводится из расчета 1-2 мг/кг массы тела каждые 12-24 ч. При достижении эффекта дозу снижают до поддерживающей или до прекращения лечения. Продолжительность парентерального применения обычно составляет 3-4 дня, затем переходят на поддерживающую терапию дексаметазоном в таблетках.
  • Этимизол (дыхательный аналептик). Режим дозирования: вводится из расчета 1 мг/кг в вену пуповины для стимуляции дыхания.
  • Аевит (комбинированный препарат жирорастворимых витаминов А и Е). Режим дозирования: вводится внутримышечно по 0,2 мл 1 раз в день в течение 5-7 дней.

>Рекомендации

Рекомендуется консультация неонатолога.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Мужчины Женщины
Возраст,
лет
0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60 + 0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60 +
Кол-во
заболевших
12 0 0 0 0 0 0 12 0 0 0 0 0 0

Симптомы

Вcтречаемость
(насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)
Участки уплотнения кожи и подкожной клетчатки на лице, туловище и руках 100%