Склерома дыхательных путей

Гранулёма

Гранулёма


Микроскопическая картина гранулёмы в лимфатическом узле (инфекция Mycobacterium avium).

МКБ-10

МКБ-9

686.1686.1, 709.4709.4

MeSH

Медиафайлы на Викискладе

Гранулемато́зное воспале́ние — воспаление, которое характеризуется образованием гранулём (узелков), возникающих в результате пролиферации и трансформации способных к фагоцитозу клеток.

Образование

Морфогенез гранулёмы складывается из 4 стадий:

  1. Накопление в очаге повреждения ткани юных моноцитарных фагоцитов;
  2. Созревание этих клеток в макрофаги и образование макрофагальной гранулёмы;
  3. Созревание и трансформация моноцитарных фагоцитов и макрофагов в эпителиоидные клетки и образование эпителиоидной клеточной гранулёмы;
  4. Слияние эпителиоидных клеток (или макрофагов) и образование гигантских клеток (клеток инородных тел, или клеток Пирогова — Лангханса) и эпителиоидноклеточной или гигантоклеточной гранулёмы. Гигантские клетки характеризуются значительным полиморфизмом: от 2—3-ядерных до гигантских симпластов, содержащих 100 ядер и более. В гигантских клетках инородных тел ядра располагаются в цитоплазме равномерно, в клетках Пирогова — Лангханса — преимущественно по периферии. Диаметр гранулём, как правило, не превышает 1—2 мм; чаще они обнаруживаются лишь под микроскопом. Исходом гранулёмы является склероз.

Таким образом, руководствуясь морфологическими признаками, следует различать три вида гранулём:

  1. Макрофагальная гранулёма (простая гранулёма, или фагоцитома);
  2. Эпителиоидно-клеточная гранулёма (эпителиоидоцитома);
  3. Гигантоклеточная гранулёма.

В зависимости от уровня метаболизма различают гранулёмы с низким и высоким уровнями обмена. Гранулёмы с низким уровнем обмена возникают при воздействии инертными веществами (инертные инородные тела) и состоят в основном из гигантских клеток инородных тел. Гранулёмы с высоким уровнем обмена появляются при действии токсических раздражителей (микобактерии туберкулёза, лепры и др.) и представлены эпителиоидно-клеточными узелками.

Этиология

Этиология гранулематоза разнообразна. Различают инфекционные, неинфекционные и неустановленной природы гранулёмы. Инфекционные гранулёмы находят при сыпном и брюшном тифах, ревматизме, бешенстве, вирусном энцефалите, туляремии, бруцеллёзе, туберкулёзе, сифилисе, лепре, склероме. Неинфекционные гранулёмы встречаются при пылевых болезнях (силикоз, талькоз, асбестоз, биссиноз и др.), медикаментозных воздействиях (гранулематозный гепатит, олеогранулематозная болезнь); они появляются также вокруг инородных тел. К гранулёмам неустановленной природы относят гранулёмы при саркоидозе, болезнях Крона и Хортона, гранулематоз Вегенера и др. Руководствуясь этиологией, в настоящее время выделяют группу гранулематозных болезней. Нередко возникает при запущенных формах кариеса.

Патогенез

Патогенез гранулематоза неоднозначен. Известно, что для развития гранулёмы необходимы два условия: наличие веществ, способных стимулировать систему моноцитарных фагоцитов, созревание и трансформацию макрофагов, и стойкость раздражителя по отношению к фагоцитам. Эти условия неоднозначно воспринимаются иммунной системой. В одних случаях гранулёма, в эпителиоидных и гигантских клетках которой резко снижена фагоцитарная активность, иначе фагоцитоз, подменяется эндоцитобиозом, становится выражением реакции гиперчувствительности замедленного типа. В этих случаях говорят об иммунной гранулёме, которая имеет обычно морфологию эпителиоидно-клеточной с гигантскими клетками Лангханса. В других случаях, когда фагоцитоз в клетках гранулёмы относительно достаточен, говорят о неиммунной гранулёме, которая представлена обычно фагоцитомой, реже — гигантоклеточной гранулёмой, состоящей из клеток инородных тел.

Классификация

Гранулёмы делят также на специфические и неспецифические. Специфическими называют те гранулёмы, морфология которых относительно специфична для определённого инфекционного заболевания, возбудитель которого можно найти в клетках гранулёмы при гистобактериоскопическом исследовании. К специфическим гранулёмам (ранее они были основой так называемого специфического воспаления) относят гранулёмы при туберкулёзе, сифилисе, лепре и склероме.

Туберкулёзная гранулёма имеет следующее строение: в центре неё расположен очаг некроза, по периферии — вал из эпителиоидных клеток и лимфоцитов с примесью макрофагов и плазматических клеток. Между эпителиоидными клетками и лимфоцитами располагаются гигантские клетки Лангханса, которые весьма типичны для туберкулёзной гранулёмы. При импрегнации солями серебра среди клеток гранулёмы обнаруживается сеть аргирофильных волокон. Небольшое число кровеносных капилляров обнаруживается только в наружных зонах бугорка. При окраске по Цилю — Нильсену в гигантских клетках выявляют микобактерии туберкулёза.

Сифилитическая гранулёма (гумма) представлена обширным очагом некроза, окружённым клеточным инфильтратом из лимфоцитов, плазмоцитов и эпителиоидных клеток; гигантские клетки Лангганса встречаются редко. Для гуммы весьма характерно быстрое образование вокруг очага некроза соединительной ткани с множеством сосудов с пролиферирующим эндотелием (эндоваскулиты). Иногда в клеточном инфильтрате удается выявить методом серебрения бледную трепонему.

Лепрозная гранулёма (лепрома) представлена узелком, состоящим в основном из макрофагов, а также лимфоцитов и плазматических клеток. Среди макрофагов выделяются большие с жировыми вакуолями клетки, содержащие упакованные в виде шаров микобактерии лепры. Эти клетки, весьма характерные для лепромы, называют лепрозными клетками Вирхова. Распадаясь, они высвобождают микобактерии, которые свободно располагаются среди клеток лепромы. Количество микобактерий в лепроме огромно. Лепромы нередко сливаются, образуя хорошо васкуляризированную лепроматозную грануляционную ткань.

Склеромная гранулёма состоит из плазматических и эпителиоидных клеток, а также лимфоцитов, среди которых много гиалиновых шаров. Очень характерно появление крупных макрофагов со светлой цитоплазмой, называемых клетками Микулича. В цитоплазме выявляется возбудитель болезни — палочки Волковича — Фриша. Характерен также значительный склероз и гиалиноз грануляционной ткани.

Неспецифические гранулёмы не имеют характерных черт, присущих специфическим гранулёмам. Они встречаются при ряде инфекционных (например, сыпнотифозная и брюшнотифозная гранулёмы, лейшманиома) и неинфекционных (например, гранулёмы при силикозе и асбестозе, гранулёмы инородных тел) заболеваний.

Апикальная или периапикальная гранулема — это четко очерченный воспалительный очаг из разрастающейся грануляционной ткани, спаянный с верхушкой корня зуба. Разрастание грануляционной ткани происходит в ответ на воспалительный процесс в десне. Новообразование не рассасывается самостоятельно, а потому требует лечения.

Исход гранулём двоякий — некроз или склероз, развитие которого стимулируют монокины (интерлейкин I) фагоцитов.

> Литература

  • А. И. Струков, В. В. Серов. «Патологическая анатомия» Москва «Медицина», 1995 г.

Примечания

  1. Ариэль Б. М., Литвинов А. В. Исторический экскурс: гигантские многоядерные клетки туберкулёзной гранулёмы // Проблемы туберкулёза и болезней лёгких. — 2005. — № 11. — С. 59—61.
  2. Гранулема зуба: причины, симптомы, лечение народными средствами (рус.), ikista.ru (26 октября 2017). Дата обращения 23 августа 2018.

Словари и энциклопедии

Склерома

Склерома представляет собой заболевание верхних дыхательных путей хронического характера, вызванное медленнодействующей инфекцией. Его возбудителем считается склеромная палочка, чаще именуемая палочкой Фриша-Волковича, которая относится к роду условно-патогенных клебсиелл. Под действием данного микроорганизма в стенках дыхательных путей протекают воспалительные процессы, результатом которых становится образование гранулем и инфильтратов. Из-а медленного течения склерома может быть обнаружена через десятки лет после возникновения.

Склерома достаточно часто встречается у европейцев (на востоке континента ей наиболее подвержены белорусы и украинцы), жители Индии, Индонезии, а также Центральной Америки. Редколесье и болотистые низменности — типичные эндемичные очаги склеромы. Еще недавно считалось, что данное нарушение характерно для мужчин среднего возраста, но в последнее время и женщины болеют склеромой не реже, к тому же заболевание заметно молодеет.

Классификация склеромы

Существует несколько видов деления склеромы на формы. Первый касается локализации заболевания:

  • склерома носа;
  • склерома гортани;
  • склерома трахеи;
  • склерома глотки;
  • склерома бронхов.

Стоит упомянуть и довольно редкие, но все же встречающиеся в медицинской практике места расположения склеромы, такие как среднее и наружное ухо, ротовая полость, а также конъюнктивы.

Принято также делить склерому по стадии развития заболевания:

  • начальная;
  • активная;
  • регрессивная (рубцовая).

Еще одна классификация затрагивает клинические проявления, масштабы заболевания, а также вызванные ими нарушения дыхательной системы:

  1. Скрытая склерома. Данная форма встречается наиболее часто и характеризуется, прежде всего, набуханием и покраснением слизистой оболочки, а также активизацией вязких выделений из носа. Позже слизистая оболочка истончается под действием катарального воспаления. Образование рубцовой ткани отмечается между полостью и преддверием носа.
  2. Атрофическая склерома. Это форма характеризуется образованием корок на слизистой оболочке, что вызвано атрофией. Если нарушение локализуется в носу, то оно повлечет за собой появление специфического запаха из его полости, а также ухудшение обоняния. Атрофические процессы в трахее или гортани ведут к сильному сужению дыхательных путей.
  3. Инфильтративная склерома. В этом случае уже можно наблюдать появление узелков, которые могут располагаться в различных отделах носа и носоглотки, а также на глоточных и небных дужках. В гортани же узелки принимают форму валиков. В отличие от предыдущих форм, при инфильтративной склероме наличие палочки Фриша-Волковича при посеве становится очевидным.
  4. Рубцовая склерома. Гранулемы сменяются рубцами, и затруднение дыхания усиливается. В некоторых случаях процессы, соответствующие данному типу склеромы, вызывают сращение носоглоточного просвета. В результате дышать носом больной не сможет. Если сужение под действием рубцов происходит в гортани, то это может вызвать стеноз — полное ее закрытие, препятствующие прохождению воздуха в нижние дыхательные пути. При локализации рубцов в трахее стоит ожидать ее концентрического сужения. Склеромные рубцы в бронхах становятся причиной возникновения резкого стенотического дыхания.
  5. Смешанная склерома. Может сочетать признаки всех вышеперечисленных, например одновременное наличие и атрофированных участков, и гранулем, или инфильтратов и рубцов.
  6. Атипичная склерома. Характеризуется образованием своеобразной диафрагмы, сужающей просвет гортани и затрудняющей дыхательный процесс. В этом случае гранулемы могут появиться на надгортаннике (гортанной или язычной поверхности) или на голосовых связках.

В некоторых источниках атрофическую склерому называют дистрофической, а инфильтративную — продуктивной.

Этиология и патогенез склеромы

Источником инфекции принято считать больного человека, однако, согласно данным медицинских наблюдений, при даже длительном контакте с носителем палочки Фриша-Волковича заражение не происходит со стопроцентной вероятностью. В момент заражения этот микроорганизм попадает в тело человека в инкапсулированной форме, благодаря чему болезнь может не проявляться на протяжении длительного периода. Наличие капсулы не позволяет макрофагам переваривать клетки палочки Фриша-Волковича. Это обуславливает образование клеток Микулича, характеризующих склерому. Эти крупные клетки впоследствии перерождаются в гранулемы, что свидетельствует о запуске активной стадии заболевания. Плотные красные пузырьки развиваются постепенно, утолщаясь и изменяя свою структуру и консистенцию. Стоит отметить, что гранулемы возникают на слизистой дыхательных путей, сопровождаются изъязвлениями и разрастанием рубцовой ткани, однако костные структуры воспалительному процессу неподвластны.

У гранулем может быть два варианта роста и развития:

  • экзофитный: предполагает распространение на наружную поверхность носа и его соответствующую деформацию;
  • эндофитный: предполагает локализацию гранулем в носовой полости, носоглотке, трахее или гортани.

Последний нередко приводит к нарушениям дыхания вследствие перекрытия просвета дыхательных путей.

Симптомы склеромы

Как уже упоминалось, дать о себе знать заболевание может по прошествии не одного десятка лет. Как правило, инфицирование палочкой Фриша-Волковича происходит в юном возрасте, однако подростка это не беспокоит на протяжении длительного периода времени. Хотя склерома известна медицине давно, ученые до сих пор не могут дать точного объяснения столь продолжительному инкубационному периоду.

Развиваться заболевание начинает чаще всего в районе тридцати лет. При этом в доклинической стадии выявить наличие склеромной палочки можно посредством серологического исследования.

Первые симптомы, которые могут указывать на склерому, особой спецификой не отличаются:

  • сонливость;
  • головная боль;
  • слабость;
  • потеря аппетита;
  • тахикардия;
  • скачки давления.

По сути, так начинается практически любая болезнь. Вот только мышечная слабость может быть настолько выраженной, что не позволит больному даже подняться с постели.

Непосредственно на склерому укажут возвышения, которые начинают появляться на так называемых участках физиологического сужения (чаще всего в преддверии носа или гортани). Нарушение дыхательного процесса появляется не сразу, поэтому больные чаще всего не обращают на это внимания, приспосабливаясь, например, дышать ртом, если носом — тяжело. К врачам они обращаются лишь тогда, когда начинают задыхаться.

Чтобы до подобного не доходило, следует быть внимательными к следующим симптомам:

  • необычный насморк: секрет, выделяемый из носа, становится густым и тягучим;
  • затрудненное носовое дыхание, которое нередко списывают на вазомоторный ринит;
  • сухость носовой полости;
  • сухость во рту;
  • образование корок в носу;
  • боль в горле;
  • нарушение глотательного рефлекса.

По мере развития заболевания человека начинает мучать одышка, которая сопровождает даже легкие нагрузки, а голос его становится хриплым. Если склерома локализуется в гортани или бронхах, появляется кашель. Возможно также выделение мокроты в небольших количествах.

Диагностика склеромы

Изучив основные симптомы данного заболевания, можно сделать вывод, что диагностировать склерому на начальных этапах довольно проблематично. Наиболее эффективным методом подтверждения или опровержения диагноза является бакпосев мазков. Материал для исследования берется из носовой полости и из глотки.

Данный метод диагностики даст представление не только о наличии палочки Фриша-Волковича, но и о степени ее распространения. Кроме того, он позволяет исключить заражение сифилисом или туберкулезом, а также отличить склерому от озены (зловонного насморка).

Очаг локализации микроорганизма может быть обнаружен лишь с применением эндоскопических методов:

  • риноскопии (исследование носа);
  • ларингоскопии (исследование гортани);
  • фарингоскопии (исследование горла);
  • бронхоскопии (исследование трахеобронхиального дерева).

В некоторых случаях отоларинголог может назначить эндоскопическую биопсию слизистой. Гистологический анализ полученного материала позволяет увидеть клетки Микулича, которые не исчезают до тех пор, пока склерома не переходит в рубцовую форму. Может понадобиться также дополнительное обследование у офтальмолога или стоматолога.

Лечение склеромы

Поскольку возбудителем склеромы является патогенный микроорганизм, то лечение направлено на его устранение. Таким образом, основным средством борьбы со склеромной палочкой являются антибиотики, наиболее эффективным среди которых признан стрептомицин. Он назначается в виде внутримышечных инъекций. Для уколов используются следующие препараты, улучшающие его проникновение в организм:

  • лидаза;
  • ронидаза;
  • гиалуронидаза.

Курс лечения склеромы предполагает введение 80 грамм стрептомицина (как правило, два укола в день по 0,5 грамма).

Также возможна замена уколов данного препарата на капельницы с эмбихином в растворе глюкозы, которые ставятся раз в два дня.

Кроме того, лечение склеромы подразумевает удаление корок. Для этого используют:

  • раствор Люголя для смазывания;
  • масляные капли;
  • химотрипсин для промываний.

Если медикаментозно избавиться от корок не удается, то применяется механическое их отсасывание.

Единственным методом удаления гранулем долгое время считалось хирургическое иссечение, однако современная медицина отдает предпочтение локальной рентгенотерапии. Облучение дозой от 100 до 200 рентген проводится с дистанции в 30 см. Для полного рассасывания гранулем и предупреждения образования рубцовой ткани требуется до 20 сеансов.

Также набирают популярность такие методы удаления инфильтратов, как:

  • радиоволновая коагуляция;
  • криотерапия;
  • лазерная терапия;
  • электроакустика.

Йодисто-маслянистые препараты назначаются для лечения участков, пораженных атрофической склеромой. Хирургические методы в настоящее время применяются лишь при серьезных сужениях дыхательных путей. Если склерома привела к острому стенозу гортани, экстренно проводится трахеостомия.

Из-за кислородного голодания, возникшего вследствие сужения дыхательных путей, некоторые функции организма могут быть нарушены. Поэтому по окончании лечения склеромы необходимо провести восстановительную терапию кислородом, железом и различными витаминами.

Прогноз склеромы

При своевременном выявлении и адекватном лечении склеромы прогноз достаточно благоприятный. Однако при длительном пребывании склеромной палочки в организме болезнь оказывает ощутимое влияние:

  • на дыхательную систему;
  • на работу печени;
  • на газовый обмен крови;
  • на метаболические процессы.

Если же заболевание игнорируется, не исключены приступы асфиксии, которые могут закончиться летальным исходом.

Нельзя не принимать во внимание то, что затрудненная диагностика неблагоприятно влияет на прогноз склеромы. К тому же исход во многом зависит от локализации заболевания.

Склерома – хроническое заболевание инфекционной природы, для которого характерно развитие воспаления в стенке дыхательного тракта с образованием гранулем. Патологический процесс прогрессирует медленно и постепенно поражает всю дыхательную систему, приковывая больного к постели.

Заболеванию подвержены в основном взрослые люди и дети в подростковом возрасте, склерома новорожденных встречается крайне редко.

Возбудителем является палочка Фриша-Волковича. Данный микроорганизм встречается довольно редко в окружающей среде. Источником склеромы является больной человек, но специалистам до настоящего времени не удалось досконально изучить пути инфицирования и механизмы передачи возбудителя. Многие исследователи полагают, что для заболевания характерен контактный путь передачи. Данная теория подтверждается случаями развития заболевания у членов семьи пациента. Но также зафиксированы случаи, когда после контакта с больным человеком оставались люди здоровыми.

Возбудитель проникает в человека в инкапсулированной форме, что обуславливает длительный инкубационный период. Капсула защищает палочку и приводит к затруднению процессов фагоцитоза, появлению клеток Микулича, для которых характерен большой размер и измененная протоплазма. Спустя некоторое время наступает активный период — развитие воспалительных изменений и образование гранулем. Последние могут развиваться 2 способами:

  • Экзофитный. Происходит перекрывание просвета дыхательных путей, что вызывает нарушения дыхания.
  • Эндофитный. Обычно развивается в носовой полости. Он приводит к деформации кожи носа и развитию гранулем на ней.

С течением времени происходит деформация гранулем, которая заключается в их рубцевании. Как результат возникают стенозы дыхательных путей на месте воспалительных элементов. Отличительной чертой заболевания является рубцевание гранулем без их изъязвления и распада, а также отсутствие изменений в костных структурах.

На данный момент существует несколько способов классифицировать заболевание:

По стадии развития процесса:

  • Начальная.
  • Активная.
  • Регрессивная или рубцовая.

По клиническим проявлениям и масштабу заболевания:

  • Скрытая склерома. Это наиболее распространенная форма болезни, для которой характерно набухание и покраснение слизистой носоглотки, возникновение вязких выделений из носа. Впоследствии происходит истончение слизистой под действием воспалительного процесса и замена ее на соединительную ткань (возникает рубец).
  • Атрофическая форма. Для заболевания характерно образование корочек на слизистой, связанных с атрофическими процессами. При локализации в носу возникнет специфический запах из него, человек теряет обоняние. При атрофических явлениях в дыхательных путях происходит сильное их сужение.
  • Инфильтративная форма. Это заболевание характеризуется образованием узелков, располагающихся в носоглотке, небных дугах, на гортани. В отличие от остальных форм развития склеромы, в посеве будут определяться палочки Фриша-Волковича.
  • Рубцовая форма. Отличается заменой гранулем на рубцы, затрудненным дыханием, возможно сращение носоглоточного просвета, развитие стеноза гортани, концентрического сужения трахеи.
  • Смешанная форма. Заболевание может иметь признаки перечисленных выше форм одновременно, к примеру, наличие инфильтратов и рубцов.
  • Атипичная форма. Для заболевания характерно возникновение своеобразной диафрагмы, которая будет способствовать сужению гортани. В данном случае гранулемы развиваются на надгортаннике.

По месту развития заболевания:

  • Склерома гортани.
  • Склерома носа.
  • Склерома бронхов.
  • Склерома глотки.
  • Склерома трахеи.
  • Склерома других органов. Были зафиксированы случаи развития заболевания в иных органах, к примеру, в среднем ухе, конъюнктиве глаза.

>Склерома носа

Проявляется банальным ринитом на фоне повышенной сухости слизистой. Пациенты отмечают снижение обоняния, возникновение корочек, обладающих сладких запахом.

>Склерома гортани

Если воспаление развивается в гортани, то голос пациента становится охрипшим, в анамнезе нарушение дыхания по типу стеноза.

>Склерома глотки

Заболевание приводит к возникновению неприятных ощущений в горле и трудностей с глотанием.

>Склерома трахеи

При склероме трахеи у больного появляются жалобы на выделение густой мокроты, мучительный кашель, затрудненное дыхание.

>Склерома бронхов

Клиническая картина идентична поражению гортани: можно определить инфильтраты, сужение просвета бронхов. Иногда изменения выглядят как грануляции.

Стадии склеромы

Заболевание может развиваться в течение нескольких лет и десятилетий. Специалисты выделяют следующие стадии развития:

  • Начальная — наиболее длительный период (около 2-3 лет с момента заражения), который протекает практически бессимптомно в связи с отсутствием местных изменений. Больного могут беспокоить лишь признаки неспецифического ринита, головные боли, недомогание.
  • Активная — на данной стадии активизируется воспалительный процесс, развиваются гранулемы, инфильтраты или атрофия.
  • Рубцовая — для этого периода характерно образование рубцов на месте гранулем.

Клиника склеромы напрямую связана со стадией его развития. Во время начального периода пациент может жаловаться на наличие общих признаков заболевания: головная боль, чувство разбитости, быстрая утомляемость, сниженный аппетит, возможна гипотония. На данном этапе врача может насторожить упорный характер вышеизложенной симптоматики в течение длительного времени, который должен стать поводом для бактериологического исследования.

Лишь во втором периоде возникают местные изменения, которые связаны с развитием инфильтратов различного размера. Отличительной чертой склеромы является отсутствие синехий в месте контакта инфильтратов противоположных стенок.

Склерома верхних дыхательных путей на последней стадии характеризуется затрудненным дыханием вследствие развития стеноза.

Диагностика

Ранняя диагностика заболевания затруднена неспецифическим характером проявлений. Если возникли подозрения на склерому, то необходимо назначить бактериологическое исследование носа и глотки, которое позволяет определить палочку Фриша-Волковича даже на начальной стадии.

В активной фазе заболевание можно определить во время тщательного осмотра отделов дыхательного тракта общедоступными оториноларингологическими методами или в рамках современного эндоскопического исследования (фиброэндоскопия). Возможно назначение эндоскопической биопсии, которая позволяет в дальнейшем провести гистологическое исследование взятой ткани. Такая диагностика будет показательна лишь на начальной и активной фазах, когда можно обнаружить возбудителя и клетки Микулича.

Дополнительно может быть назначено проведение КТ и рентгенографии глотки и гортани, позволяющие определить очаги обызвествления или полоски окостенения. Если подозревают развитие заболевания иной локализации, то пациента направляют к окулисту, стоматологу, дерматологу.

Лечение склеромы

Во время терапии заболевания широко используется этиотропное и противовоспалительное лечение. Это позволит устранить причины развития патологического процесса. В тяжелых случаях применяют рентгенотерапию, бужирование инфильтратов с целью расширения просвета бронхов. Если консервативная терапия оказалась неэффективной, то прибегают к хирургическому вмешательству, чтобы удалить гранулемы, рубцы и нормализовать дыхательную функцию.

Если вы обнаружили основные признаки развития склеромы, то обратитесь за помощью в центр «Клиника К+31». Наши специалисты предложат наиболее эффективные методики терапии и смогут облегчить состояние. Вы можете записаться на прием в телефонном режиме или оставить заявку на сайте.

Склерома (Scleroma) – заболевание инфекционного типа, которое носит хронический характер. Патология вызвана так называемой палочкой Фриша-Волковича. Чаще всего поражает органы дыхания. Патологией больше всего страдают люди молодого возраста, и в основном болезнь затрагивает женскую часть населения.

Склерома чаще всего распространена в местностях, где уровень жизни не очень высокий. Больше заболевают люди, проживающие в болотистых районах и занимающиеся сельским хозяйством. Высокая влажность является благоприятной средой для распространения данного инфекционного заболевания. Географически, очаги распространения заболевания находятся в Центральной и Восточной Европе, Центральной Америке, Индонезии и Индии.

О болезни

Возбудителем заболевания считается палочка Фриша-Волковича. Хотя инфекция и передается от человека к человеку, точный механизм ее передачи не установлен. Были случаи, когда в одной семье заболевали один за другим члены семьи, что подтверждает заражение от человека, но бывали и случаи, когда при непосредственном контакте с больным, болезнь не передавалась.

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Обратиться в клинику

Особенностью склеромы является то, что долгое время болезнь никак не проявляется. Данное явление объясняется тем, что палочка Фриша-Волковича находится в своеобразной капсуле, то есть, говоря медицинским языком, имеет инкапсулированную форму, и именно в таком виде может длительное время находиться в организме. Через некоторое время, которое может длиться десятки лет, наступает активная стадия. Образуются гранулемы, вызываемые началом активных воспалительных процессов. Рост гранулем может проходить по двум сценариям. В первом, так называемом экзофитном росте гранулем, происходит перекрытие дыхательных путей, от чего нарушается дыхательная функция. Второй тип роста – эндофитный, когда склерома проникает в ткани носа и может привести к деформации органа. Стоит отметить, что при склероме, костная ткань никогда не затрагивается.

Через некоторое время склеромные гранулемы приводят к рубцеванию тканей, от чего развиваются рубцовые стенозы дыхательных путей. Отсутствие изъязвлений при переходе от воспалительной стадии к рубцующейся – отличительная черта данного заболевания.

Риск образования склеромы приходится к возрасту от 17 до 20 лет. Процесс малигнизации при данной патологии встречается крайне редко из-за особенности развития гранулем.

Виды и симптомы

Склерома имеет три стадии развития, вне зависимости от места локализации:

  1. начальная или скрытая стадия может длиться десятки лет и болезнь на данном этапе никак себя не проявляет;
  2. вторая активная стадия характеризуется наличием острого воспалительного процесса. Данный процесс приводит к атрофии тканей в месте локализации заболевания;
  3. заключительная регрессивная стадия – период болезни, когда образуются рубцовые ткани.

Частой локализацией склеромы являются глотка, трахея, бронхи, гортань. Но больше всего болезнь повреждает нос (риносклерома). В медицинской практике бывали случаи образования склеромы в глазах и ушах, то такие случаи единичные.

Существуют следующие формы патологии, которые проявляют себя следующим образом:

Название формы Симптомы
1 Начальная (скрытая) Человек, заразившийся вирусом Фриша-Волковича, долгое время может не подозревать об этом. Болезнь может проявиться спустя несколько лет. Больной может ощущать такие симптомы как головная боль, быстрая утомляемость, низкий аппетит. Возможно снижение артериального давления. Но местно болезнь никак себя не проявляет, от чего все вышеперечисленные симптомы человек может списать на обычное недомогание.
2 Атрофическая При склероме носа, ухудшается чувство обоняния. Появляется неприятный запах из носовых ходов. Образование гранулем приводит к сужению носового просвета, от чего человеку становится тяжело дышать носом. В дальнейшем на слизистой образуются сухие корочки. Наблюдаются высыпания в области поражения. Бывают случаи, когда на месте локализации склеромы образуется опухоль.
3 Инфильтративная Данной форме склеромы свойственно образование узлов на нёбе, носоглотке и гортани. При поражении глотки, ощущается сухость и чувство инородного тела в горле, затрудняется процесс глотания. При локализации склеромы в области гортани, изменяется голос, становится хриплым. При склероме трахеи и бронхов наблюдается вязкая мокрота, которая тяжело отходит.
4 Рубцовая В данный период болезни происходит замещение гранулем рубцами. Это приводит к сужению гортани и трахеи. Впоследствии образуется стеноз .
5 Атипичная Характеризуется образованием гранулем в области надгортанника. Данное явление приводит к сужению гортани
6 Смешанная Данная форма является собирательной формой, где сочетаются инфильтративная и рубцовая формы вместе и симптомы болезни также соответствуют данным формам склеромы.

Осложнения

Патология отличается тем, что в один и тот же период на одном участке может протекать активная стадия склеромы, тогда как на другом пораженном участке – рубцевая. Часто бывает так, что при наличии склеромы присоединяется вторичная инфекция. Это происходит, потому что пораженные дыхательные пути не могут выполнять защитную функцию должным образом. Возможно образование таких инфекционных заболеваний как фарингит, синусит, ларингит, отит, бронхит. Если патологию вовремя не лечить, это способствует развитию таких серьезных заболеваний как: эмфизема легких, пневмосклероз, бронхоэктатическая болезнь.

Травмирование пораженных склеромой участков дыхательных путей, использование радио облучения из-за наличия онкологического процесса в организме, могут спровоцировать процесс малигнизации (озлокачествления). Но данный факт в медицинской практике встречается редко.

Бессимптомное течение болезни в большинстве случаев не дает возможность диагностировать склерому на начальных этапах развития. Хотя при бакпосеве мазков из носа и глотки, даже на ранних стадиях склеромы, выявляются палочки Фриша-Волковича. Ранняя диагностика дает возможность эффективного лечения патологии, а также улучшает прогнозы заболевания.

Если склерома все же была диагностирована, обязательным этапом в диагностике заболевания, является полное эндоскопическое исследование всех органов дыхания. Это дает возможность определить наличие поражений во всех участках, где есть вероятность образования склеромы.

В случае, когда есть сомнения в постановке диагноза, врачи прибегают к такому методу диагностики как забор биоматериала на биопсию. В ходе лабораторных исследований на гистологическом уровне, обнаруживаются клетки Микулича. Стоит отметить, что данные клетки, а также палочки Фриша-Волковича на стадии рубцевания не обнаруживаются.

Компьютерная томография и рентген гортани и глотки используется для определения очагов болезни на стадии рубцевания. Рекомендуется также пройти осмотр у окулиста, стоматолога и дерматолога, чтобы исключить образование или распространение склеромы на другие близлежащие органы и ткани.

Не тратьте время на бесполезный поиск неточной цены на лечение рака

Сообщите мне точные цены

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Лечение

Склерома, особенно запущенная ее форма, требует комплексного лечения. Терапия включает в себя:

  • хирургическое вмешательство, которое подразумевает удаление рубцов и инфильтрата, осуществляется для восстановления функции дыхательных путей. Но к данному виду терапии прибегают в крайне редких случаях, так как операция в большинстве случаев приводит к рубцеванию тканей, что при данной патологии нежелательно. Современная медицина предлагает более усовершенствованные методы хирургического вмешательства, такие как лазеротерапия, криокоагуляция жидким азотом. Их применение при лечении склеромы является менее травматичным;
  • в большинстве случаев, при лечении склеромы, прибегают к консервативному лечению с помощью лекарственных средств. Антибактериальные средства Стрептомицин и Эмбихин применяются для уничтожения возбудителей склеромы. Эмбихин вводится внутривенно капельным способом вместе с раствором глюкозы. Процедура осуществляется через день. Два раза в день вводятся внутримышечные инъекции Стрептомицина. Кроме того, для повышения ослабленного иммунитета целесообразен прием иммуномодуляторов;
  • хорошо зарекомендовал себя такой способ терапии как рентгенотерапия. Доза однократного облучения составляет 100-200 Р. Облучение проводится на расстоянии около 30 см от пораженного места. Если рентгенотерапию применять на начальных стадиях болезни, то, скорее всего, гранулемы полностью будут уничтожены, что предотвратит рубцевание тканей;
  • при атрофической форме применяют ингаляции, масляные и щелочные ее виды;
  • в комплекс лечения входят также физиотерапевтические процедуры в виде использования кварца в носовые пазухи и гортани. Также назначается электрофорез.

Самолечение при склероме чревато тяжелыми последствиями, поэтому при любых проявлениях болезни необходимо обратиться к специалистам. Народные средства лечения также должны быть согласованы с врачом.

Прогноз

Прогноз при склероме весьма благоприятный на начальных стадиях заболевания. Адекватное лечение может привести к полному выздоровлению. Но отсутствие проявлений болезни на ранних этапах развития приводит к тому, что ее обнаруживают в активных фазах, из-за чего значительно ухудшается прогноз. Болезнь может длиться долгое время. Пациент может погибнуть от удушья и дыхательной недостаточности, а также присоединенных бронхолегочных осложнений.

Архив врача: здоровье и болезни

Склерома — хроническое инфекционное заболевание, поражающее слизистую оболочку дыхательных путей. Возбудитель — палочка Фриша — Волковича. Пути и способы заражения не установлены.

Венский дерматолог Гебра в 1870 г. описал 10 случаев наблюдаемого им своеобразного заболевания наружного носа и назвал его «риносклерома» (scleroma) — твердоносица. Такое название было оправдано тем, что наружный нос у этих больных был обезображен очень плотными инфильтратами, выступающими из ноздрей.

М.М. Волкович (1888) в своей монографии «Риносклерома» показал, что склеромный процесс может распространяться и на другие отделы дыхательных путей, и назвал это заболевание «склерома дыхательных путей». В настоящее время это заболевание называется «склерома», так как поражению подвергаются все органы и ткани больного организма.

Склерома относится к группе инфекционных гранулем наряду с туберкулезом, сифилисом и проказой. Если туберкулез и сифилис встречаются повсюду, склерома характеризуется четкой очаговой эндемичностью. Украинское Полесье с древних времен является эндемическим очагом склеромы.

Вопрос о контагиозности склеромы окончательно не решен, хотя общепринятая антропонозная теория распространения этого заболевания свидетельствует о том, что единственным резервуаром возбудителя склеромы в природе является больной склеромой, передача клебсиеллы от человека к человеку осуществляется воздушно-капельным путем при разговоре, кашле, чихании. Возможен алиментарный путь заражения.

Но несмотря на то что больной склеромой находится в контакте со здоровыми членами семьи, семейные случаи заболевания встречаются относительно редко, и это можно объяснить общностью конституциональных и социальных факторов, которые определяются генетической предрасположенностью к этому заболеванию.

Отсутствуют случаи заражения лечащего персонала и лиц, присматривающих за больными, заражение супругов. Вопрос о контагиозности осложняет еще и то обстоятельство, что никто не наблюдал склерому в острый период и не знает, каким образом начинается заболевание.

Очевидно, его инкубационный период составляет 5—10 лет, а для возникновения склеромы, кроме возбудителя, очевидно, необходимы некоторые биохимические, генетические и другие благоприятные условия в организме. Роль организма в развитии склеромы и влиянии окружающей среды на ее возникновение не изучены.

Хотя известно, что климат, влажность, заболоченность имеют определенное значение в возникновении заболевания. Так, например, наибольшее количество больных склеромой зарегистрировано в Ровенской, Волынской, Киевской, Житомирской, Винницкой, Черниговской областях и отмечено их отсутствие (или наблюдаются лишь единичные случаи) в Херсонской, Николаевской и других южных областях Украины.

Болеют склеромой чаще женщины, жители сельской местности; поражаются склеромным процессом люди наиболее трудоспособного возраста; в детском и юношеском возрасте это заболевание встречается реже.

Симптомы, течение. Склерома характеризуется специфическими локальными проявлениями и начинается как местный процесс.

Доминирующим признаком клинического течения заболевания являются специфические изменения слизистой оболочки верхних дыхательных путей в виде образования склеромных инфильтратов с последующим их рубцеванием и сужением просвета дыхательных путей или выраженной атрофией слизистой оболочки с образованием вяжущей слизи и коричневых корок.

Эти изменения наблюдаются по всей дыхательной системе, начиная с носовой полости и заканчивая долевыми бронхами (ниже процесс не распространяется).

Чаще всего процесс начинается с носовой полости, распространяется через носовую часть глотки на ротовую ее часть, далее на гортань, трахею и бронхи. Нередко склеромный процесс может «перескакивать» через те или иные участки дыхательных путей. Например, он может поражать носовую полость и гортань, минуя горло, может ограничиться лишь одним отделом дыхательных путей.

Характерными особенностями склеромного процесса являются медленное развитие специфического процесса в дыхательных путях, безболезненное течение, симметричность поражения носовой полости, быстрое заживление после ранения инфильтрата, постоянная тенденция процесса к рецидивам и интенсивному рубцеванию, сосредоточению вяжущей слизи, корок и появлению специфического приторно-сладковатого запаха из дыхательных путей.

Склеромный процесс, специфически поражая первично дыхательные пути, в дальнейшем приводит к неспецифическому поражению всех органов и тканей больного организма: сердечно-сосудистой системы, кроветворных органов, иммунной системы, зрительного, звукового и обонятельного анализаторов, вегетативной нервной системы, нарушению белкового, жирового и углеводного обмена, содержания микроэлементов в крови и т. п.

Все эти нарушения патогенетически тесно связаны между собой и частично обусловлены продолжительной кислородной недостаточностью, патологическими рефлексами со слизистой оболочки верхних дыхательных путей и интоксикацией организма продуктами жизнедеятельности клебсиеллы склеромы.

Заболевание начинается очень медленно, незаметно для больного; у некоторых больных оно проявляется ощущением сухости, появлением вяжущего секрета и корок, у других — усилением секреции, заложенностью носа, охриплостью, затруднением дыхания и т. п. Но больные связывают начало заболевания с моментами более поздними, когда уже образовались инфильтраты, суживающие просвет дыхательных путей.

В начальных стадиях образуются плотные инфильтраты в виде плоских или бугристых возвышений, которые, как правило, не изъязвляются, располагаются преимущественно в местах физиологических сужений: в преддверии носа, хоанах, носоглотке, подскладочном пространстве гортани, у бифуркации трахеи, у разветвлений бронхов.

В более поздней стадии инфильтраты рубцуются, вызывая тем самым сужение просвета дыхательных путей и расстройство дыхания. Обычно склерома захватывает одновременно несколько отрезков дыхательных путей. Реже процесс локализуется в одном участке.

Склерома носа (риносклерома). Жалобы больного сводятся главным образом к ощущению сухости и заложенности носа. В связи с атрофией слизистой оболочки наблюдается скудное вязкое отделяемое с образованием корок, иногда приторный запах, напоминающий запах гниющих фруктов.

При риноскопии в области входа в нос видны бугристые инфильтраты. Если они расположены в области преддверия носа, то наступает деформация наружного носа. Крылья носа инфильтрированы, оттопырены.

Чаще всего склеромные инфильтраты локализуются в дыхательной зоне носовой полости. Обонятельная зона склеромным процессом не поражается. Инфильтраты размещаются на стенках нижнего носового хода, переднего конца нижней носовой раковины, переднего отдела носовой перегородки и внутренней поверхности крыльев носа.

После превращения инфильтратов в рубцовую ткань наблюдается почти полное заращение входа в носовую полость или воронкообразное углубление с капельным отверстием в глубине. Склеромные инфильтраты в носовой полости размещаются на широком основании, они единичные или многочисленные, ограниченные или диффузные, мягкие или плотные при пальпации (в зависимости от стадии их развития). Крылья носа утолщенные, плотные, ригидные при пальпации.

Иногда у больных отмечается полное закрытие носовой полости и деформация наружного носа, что обусловлено сращением инфильтратов с окружающими тканями и распространением процесса на верхнюю губу, альвеолярный отросток и щеку.

Склерома глотки. Процесс обычно распространяется из полости носа через хоаны. Поражается в основном мягкое небо. Рубцевание инфильтратов ведет к деформации мягкого неба и небных дужек, чаще задних. Иногда деформация может привести к почти полной разобщенности носоглотки и ротоглотки. Чаще эти изменения сочетаются с патологией носа и гортани, характерной для склеромы.

Для больных склеромой характерно подтягивание кверху мягкого неба и язычка. Нередко язычок словно отсутствует и лишь при риноскопии удается установить, что он резко подтянут кверху и назад, в сторону носовой части глотки. Иногда склеромный процесс поражает небные дужки (чаще всего задние), корень языка, твердое небо и боковые стенки глотки, суживая ее просвет и затрудняя прохождение твердой пищи.

Склерома гортани. Инфильтраты расположены обычно симметрично с обеих сторон в области подскладочного пространства, реже на вестибулярных складках, голосовых складках, черпаловидных хрящах и надгортаннике; подвергаясь рубцеванию, они часто вызывают нарушение голоса и стенозы гортани. Склеромный процесс может распространиться на трахею и бронхи, приводя в конечном счете к их стенозу.

Склерома трахеи и бронхов определяется лишь с помощью метода трахеобронхоскопии. Слизистая оболочка трахеи и бронхов не имеет характерного блеска, она утолщенная, шершавая, плохо или совсем не просматриваются кольца трахеи, инфильтраты многочисленные, реже единичные, плоские или сидящие на ножке.

Инфильтраты, расположенные в области бифуркации трахеи, суживают вход в главные бронхи, чаще всего — в левый. На стенках трахеи и бронхов отмечается сосредоточение вяжущей слизи, реже мелких коричневых корок, суживающих просвет дыхательных путей, затрудняющих дыхание и вызывающих периодический невыносимый кашель.

Преобразование склеромных инфильтратов в рубцовую ткань приводит к концентрическому сужению входа в носовую полость, просвета хоан; рубцовому заращению входа в носовую часть глотки, деформации надгортанника, образованию мембран в подскладочном пространстве; сужению просвета трахеи и входа в главные бронхи.

Диагноз. Для распознавания склеромного процесса применяют серологические реакции Вассермана, Борде -Жангу, гистологическое исследование биопсийного материала и исследование мокроты на палочки Фриша — Волковича. Следует учитывать проживание больного в местности, где встречается склерома.

Серологическая диагностика включает следующие исследования.

  1. Реакция связывания комплемента (реакция Борде—Жангу) со склеромным антигеном является наиболее специфической, в 95 % наблюдений дает положительный результат. Применяется для выявления начальных и клинически нечетких форм заболевания, для массовых обследований населения во время экспедиций в эндемические очаги.
  2. Реакция агглютинации — заключается в склеивании и выпадении в осадок бескапсульных культур клебсиеллы склеромы вследствие действия на нее сыворотки больного.
  3. Реакция преципитации с гаптеном клебсиеллы склеромы в разных разведениях.

Бактериологический метод диагностики базируется на выделении со слизи верхних дыхательных путей возбудителя склеромы.

Микроскопический метод основан на определении разных форм роста колоний на питательных средах: клебсиелла склеромы имеет концентрический рост колоний, диплобациллы озены Абеля—Левенберга — рассеянное строение, а диплобациллы Фридлендера — петлеобразное строение.

Патогистологический метод диагностики является наиболее эффективным, так как склеромный инфильтрат содержит специфические вакуолизированные клетки Микулича с отодвинутым к периферии ядром. В начальных стадиях заболевания наблюдается утончение покровного эпителия с большим количеством плазматических и лимфатических клеток и кровеносных сосудов, встречаются единичные клетки Микулича.

Во время роста склеромного инфильтрата гистологически определяется гиперкератоз покровного эпителия с большим количеством клеток Микулича, протоплазма которых содержит клебсиеллы склеромы, множество плазматических клеток, единичные гиалиновые слои — тельца Русселя. Сосуды и железы сдавлены, местами наблюдаются коллагенизация и гиалинизация грануляционной ткани.

В случае преобразования склеромного инфильтрата в рубцовую ткань наблюдают ороговение покровного эпителия, единичные плазматические клетки и клетки Микулича, множество гиалиновых слоев, мало сосудов, оплетенных соединительной тканью, большое количество коллагеновых волокон.

Лечение. Специфического лечения нет. Благоприятный результат получают при лечении стрептомицином и рентгенотерапии. К хирургическим методам лечения относятся бужирование, удаление и электрокоагуляция инфильтратов.

Лечение должно быть комплексным с включением патогенетических средств: тканевая терапия, витаминотерапия, внутривенное введение глюкозы, ингаляционная и подкожная оксигенотерапия, гипербарическая оксигенация, кортикостероиды, микроэлементы, препараты гиалуронидазного действия, протеолитические ферменты.

Применяют также физиотерапевтические методы: кварц на пораженные участки носа и глотки, диатермию склеромных инфильтратов, дарсонвализацию области гортани, токи и звуки высокой частоты.

Широкое применение стрептомицина способствует более успешному лечению больных склеромой. Препарат вводят внутримышечно по 0,5 г 2 раза в день; на курс лечения — 30—60—80 г. Для повышения эффективности стрептомицинотерапии одновременно вводят препараты гиалуронидазного действия (лидазу) внутримышечно или непосредственно в склеромные инфильтраты или рубцовую ткань. В настоящее время для лечения склеромы используют антибиотики фторхинолонового ряда.

Поскольку у больных склеромой поражается слизистая оболочк; верхних дыхательных путей с относительно автономной иммунной системой, то средства местной иммуностимуляции являются оправданными.

Хирургические методы лечения (иссечение инфильтратов и рубцов) являются составной частью комплексной терапии склеромы. Но следует помнить, что оперативное вмешательство сопровождается активизацией склеромного процесса с последующим интенсивным рубцеванием, поэтому хирургическое вмешательство следует свести до минимума.

В последнее время возникла тенденция к усилению консерватизма — замене операций бужированием или кюретажем стенок дыхательных путей, вибрационной дилатацией гортани. Перспективными методами местного воздействия на склеромные инфильтраты и рубцовую ткань являются лазер и криокоагуляция.

При значительном затруднении дыхания рекомендуется сделать больному интубацию гортани и на интубационной трубке в спокойном состоянии в стерильных условиях операционной провести трахеостомию. В случае рубцовых сужений носовой части глотки и задних отделов носовой полости в послеоперационный период применяют специальные дилатационные трубки.

Бужирование гортани бужами Шреттера применяется у больных с резким проявлением подскладковых валиков, но лишь в том случае, если еще нет резкой одышки. Иногда применяют ретроградное бужирование гортани.

Больным с преимущественно атрофической формой склеромы назначают жироподобные вещества и жиры в виде капель, мазей, линиментов, смазывание слизистой оболочки раствором Люголя, механическое удаление корок. Положительный эффект дают ингаляции, пульверизации, орошения щелочными и масляными растворами, протеолитическими ферментами. Для усиления их терапевтического действия применяют биогенные стимуляторы.

В домашних условиях рекомендуется проводить орошение носовой полости, полоскание глотки щелочными растворами и отварами трав: зверобоя, ромашки, медвежьих ушек и т. п. Положительное действие оказывают промывания носа, полоскания глотки, употребление минеральных вод и отхаркивающих микстур.

СКЛЕРОМА

СКЛЕРОМА (греч. skleroma уплотнение) — хроническое специфическое воспалительное заболевание дыхательных путей.

Как отдельная нозологическая форма описана в 1870 г. Геброй (H. Hebra) и названа им риносклеромой. H. М. Волкович предложил называть это заболевание склеромой дыхательных путей. Термины «ринофарингосклерома», «ларингосклерома», указывающие лишь на локализацию процесса, утратили свое значение.

Возбудителем С. принято считать клебсиеллу (см. Klebsiella), открытую в 1882 г. Фришем (A. Frisch) и выращенную в чистой культуре в 1886 г. H. М. Волкови-чем (палочка Волковича—Фриша). Однако попытки вызвать С. в эксперименте путем инокуляции этой палочки не увенчались успехом.

Эпидемиология

С. встречается чаще в западно-европейской части СССР (Белорусская ССР, зап. часть Украинской ССР), Центральной Америке и Индонезии; отдельные случаи С. отмечаются во всех странах мира.

Пути и способы заражения неизвестны. Контагиозность С. не доказана: лица, находящиеся в длительном контакте с больным, С. не заболевают. Не находят объяснения также спорадические случаи С. в отдельных странах. Однако источником инфекцин может быть только больной С. человек, т. к. в окружающей среде возбудитель С. не найден. Существует мнение, что палочка Волковича—Фриша может образовываться в организме человека вследствие мутации других клеб-сиелл.

Палочка Волковича — Фриша играет существенную роль в патогенезе патол. процесса при С., являющегося результатом иммунного ответа организма на ее присутствие. Проявлением клеточного иммунитета служит макрофагальная реакция, приводящая к скоплению круглых клеток по периферии палочек Волковича—Фриша и, в результате их фагоцитирования и неполного переваривания, к образованию специфических для С. пенистых клеток Микулича. В крови больных С. выявляются специфические антитела. Приобретенный иммунитет не отмечен.

Патологическая анатомия

Патол. процесс при С. распространяется по ходу дыхательных путей, включая преддверие полости носа, носовые ходы, область хоан, носоглотку (носовую часть глотки, Т.), ротоглотку (ротовую часть глотки, Т.), гортань, трахею, бронхи. Могут вовлекаться также части наружного носа, губы, углы рта, десна, язык, мягкое и твердое небо. К редким локализациям относят поражение С. придаточных пазух носа (околоно-совых пазух, Т.), носослезных протоков, конъюнктивы глаз, евстахиевых (слуховых Т.) труб, среднего уха, наружного слухового прохода. Описано разрушение склеромным инфильтратом отдельных костей лица. Наиболее выраженные изменения отмечают в местах, где имеются препятствия движению воздушной струи,— переход преддверия в носовые ходы (порог полости носа), хоаны, подголосовая полость гортани, бифуркация трахеи.

Макроскопические склеромные поражения представляют собой диффузные или узловые утолщения кожи и слизистой оболочки. Вначале они имеют мягкую консистенцию, а в последущем приобретают хрящевую плотность, не склонны к изъязвлению. Кожа над склеромными инфильтратами гладкая, блестящая, неподвижная, лишена желез и волос. Слизистая оболочка в участках поражения ярко-розовая или темнокрасная, мелкобугристая, твердая. Изредка на ней встречаются поверхностные изъязвления, корки. На разрезе склеромные очаги имеют вид желтоватых уплотнений, к-рые И. Микулич сравнивал со старым салом. Развивающаяся на месте инфильтратов рубцовая ткань грубо деформирует слизистую оболочку, что может приводить к стенозу дыхательных путей.

Рис. 7 — 8. Микропрепараты склеромной гранулемы ротоглотки. Рис. 7. Под истонченным атрофичным эпителием (темная полоса в верхней части препарата) видно разрастание грануляционной ткани с большим количеством клеток Микулича (отдельные группы клеток указаны стрелками); окраска гематоксилии-эозином; X 160. Рис. 8. В поле зрения видны эритроциты (оранжевого цвета) и многочисленные клетки Микулича (окрашены в темный цвет; ядра — черные, цитоплазма болеё светлая). Черные точечные образования в цитоплазме некоторых клеток Микулича — палочки Волковича — Фриша (две такие клетки указаны стрелками); окраска азур-эозином: х 900.

При гистол. исследовании в скле-ромных инфильтратах и узлах обнаруживается специфическая грануляционная ткань, к-рую нередко называют склеромной гранулемой (см.). Она представляет собой молодую соединительную ткань (см.) с сосудами капиллярного типа, вокруг к-рых видны лимфоидные клетки, гистиоциты, большое количество плазматических клеток и своеобразных крупных клеток со светлой пенистой цитоплазмой — клеток Микулича, к-рые диффузно инфильтрируют грануляционную ткань или располагаются группами (цветн. рис. 7). В клетках Микулича, а иногда и вне их при применении специальных окрасок выявляется палочка Волковича —Фриша (цветн. рис. 8). Эозинофильные и нейтрофильные лейкоциты (гранулоциты) присутствуют в относительно небольшом количестве. Характерно наличие в специфической грануляционной ткани так наз. русселевских телец, известных также как гиалиновые тельца Пеллиццари и Корниля.

Большинство исследователей связывают происхождение клеток Микулича с присутствием в моноцитар-ных макрофагах палочек Волковича—Фриша. С помощью электронной микроскопии (см.) в цитоплазме фа-госом клеток Микулича обнаружены палочки Волковича—Фриша как интактные, так и находящиеся на разных стадиях переваривания. Наличие пенистой цитоплазмы клетки Микулича объясняют накоплением в фагосомах непереваренных бактериальных гликозаминогликанов, к-рые, повышая осмотическое давление, способствуют вакуолизации и разрыву фагосом.

Эпителий над склеромными грануляциями в различной степени инфильтрирован нейтрофильными лейкоцитами. В клетках эпителия отмечаются признаки вакуольной дистрофии (см.), сосочковый слой кожи сглажен, подвергается атрофии, к-рая наблюдается также в сальных и потовых железах, фолликулах волос. Цилиндрический мерцательный эпителий слизистых оболочек замещается многослойным плоским, иногда с патол. ороговением типа гиперкератоза (см. Кератозы) и паракератоза (см.), образует акантотичес-кие погружения в специфическую грануляционную ткань, иногда с атипическими реактивными разрастаниями. Над крупными бугристыми узлами может наблюдаться истончение эпителиального покрова до 2—3 рядов уплощенных клеток.

Существенное место в развитии склеромных поражений занимают явления склероза (см.), обусловленного ростом и созреванием специфической грануляционной ткани. Образование коллагеновых волокон в виде пучков начинается в глубоких отделах склеромных грануляций и идет по направлению к поверхности. При этом грануляционная ткань разделяется на отдельные островки, охваченные грубыми, нередко гиа-линизированными пучками коллагена (см.). Наряду с этим отмечается новообразование эластических волокон. Исчезновение специфической грануляционной ткани при лечении стрептомицином также связано с усилением склерозирования, при этом в первую очередь наблюдается уменьшение количества, а затем исчезновение в грануляционной ткани клеток Микулича.

При длительном течении С. специфические морфол. изменения иногда наблюдаются в регионарных лимф, узлах. Во внутренних органах каких-либо специфических проявлений склеромы не обнаружено.

Клиническая картина

С. протекает годами и десятилетиями. Инкубационный период длится несколько лет. Большинство больных заболевают в возрасте 15 — 20 лет, встречаются случаи заболевания и в детском возрасте.

В течении С. выделяют три периода: доклинический, в к-ром выявляются положительные результаты серол. исследований, но еще отсутствуют клин, проявления; клинический, характеризующийся явными клин, проявлениями и положительными серол. реакциями; резидуальный, в к-ром наблюдаются лишь остаточные явления (рубцы, атрофия слизистых оболочек).

Клинически С. протекает в двух формах — продуктивной и дистрофической, к-рые в ряде случаев сочетаются. Для продуктивной формы характерно появление гранулематозных изменений, увеличивающихся либо экзофитно в виде пышных, иногда опухолевидных образований, либо эндофитно — под слизистой оболочкой, в виде плотных инфильтратов. Гранулематозные разрастания не имеют склонности к распаду и со временем замещаются плотным рубцом (см.).

Рис. 1. Лицо больного склеромой с поражением носа.Рис. 2. Лицо больного склеромой с инфильтратами в области слезных точек.

Склеромные продуктивные изменения в области носа чаще обнаруживают в области порога полости носа, к-рый кольцеобразно сужен, а также распространяются на верхнюю губу и крылья носа (рис. 1). По носослезному протоку процесс распространяется на область слезных точек (рис. 2); в единичных случаях поражается глазница. Инфильтраты, расположенные в области хоан, концентрическн суживают их просвет, распространяясь на носоглотку, воронкообразно суживают се или образуют кулисовидные тяжи. Вовлеченное в процесс мягкое небо подтягивается вверх, небный язычок отгибается и припаивается к верхней поверхности мягкого неба. Иногда склеромные инфильтраты переходят на небно-язычные и небно-глоточные дужки, миндалины, язык, концентрически суживая зев, изредка обнаруживаются в преддверии рта. В гортани гранулематозные изменения встречаются в любом ее участке; наиболее типичным является образование валикообразных инфильтратов в подголосовой полости. В трахее и бронхах инфильтраты чаще всего находятся на киле трахеи, но бывают и на других участках.

Продуктивные изменения в дыхательных путях приводят к сужению их просвета, чем вызваны наиболее типичные жалобы больных на затруднение носового дыхания и дыхания вообще, изменение или потерю голоса, затруднение глотания.

Дистрофическая форма С. протекает с атрофией слизистой оболочки дыхательных путей, ее сухостью, понижением чувствительности, образованием вязкого отделяемого и корок с неприятным запахом, однако не столь резким, как при озене (см.). Больные жалуются на чувство сухости в носу и горле.

У больных С. отмечаются гипофункция надпочечников, гиповитаминоз. Больные жалуются на общую слабость, усталость, сонливость, нарушение аппетита, мышечную гипотонию, связанные с кислородной недостаточностью, вызванной как нарушением внешнего дыхания, так и гипоксемией на фоне функциональной недостаточности костного мозга, приводящей к гипохромной анемии.

Осложнениями С. являются неспецифические дакриоциститы (см. Дакриоцистит), понижение чувствительности роговицы, снижение темновой адаптации (см. Гемералопия), сужение периферического зрения, трахеобронхиты (см. Трахеит), бронхоэктазы (см.), эмфизема легких (см.), пневмосклероз (см.).

Диагноз

Диагноз устанавливают на основании специфических изменений, обнаруживаемых при исследовании дыхательных путей, включающем трахеобронхоскопию, желательно оптическую (см. Бронхоскопия). Большую ценность, особенно на ранних стадиях заболевания, представляют серологические исследования: реакция связывания комплемента (см.) со склеромным антигеном (прогретая микробная эмульсия палочки Волковича—Фриша) и реакция агглютинации (см.) бескапсульного варианта этой палочки. Диагноз подтверждает обнаружение клеток Микулича в цитол. и гистол. препаратах, а также выявление палочки Волковпча—Фриша в отделяемом дыхательных путей.

Рентгенологически, по данным С. И. Вульфсон и Я. Г. Диллон (1926), для С. гортани характерны очаги обызвествления в задненижней трети щитовидного хряща, сужение воздушного столба в подголосовой полости; окостенение хрящей в виде очагов с отростками, спутанными в клубок, петли окостеневших масс в области пластинок щитовидного хряща.

При томографии (см.) или контрастной трахеобронхографии (см. Бронхография) можно выявить концентрическое сужение гортани и трахеи вплоть до их резкого стеноза (см. Ларингостеноз, Трахеостеноз).

В наст, время в связи с развитием более информативных эндоскопических методов исследования рентгенол. диагностика С. гортани не находит широкого применения.

Дифференциальную диагностику проводят с озеной (см.), туберкулезом (см.), сифилисом (см.), лепрой (см.), гранулематозом Вегенера (см. Вегенера гранулематоз), а также злокачественными новообразованиями.

Лечение

Лечение включает в первую очередь применение антибиотиков в зависимости от чувствительности к ним палочек Волковича—Фриша, высеянных у данного больного. Первый курс антибиотикотерапии должен быть максимально продолжительным. Проникновению антибиотика в глубь гранулемы способствует применение 30% р-ра диметил-сульфоксида в виде аппликаций на область гранулематозных разрастаний, пирогенала. Гранулематозные разрастания оперативным путем удаляют, участки сужения бужируют. Атрофические участки слизистой оболочки смазывают йодистомаслянистыми препаратами, применяют ингаляции щелочными р-рами. При ухудшении общего состояния показаны витаминотерапия, ингаляции кислорода, назначение ко-карбоксилазы.

Лучевую терапию (см.) применяют в сочетании с оперативным лечением, иногда используют и как самостоятельный метод. Она эффективна при инфильтративных формах, особенно в ранние стадии заболевания; облучение обычно приводит к полному или частичному рассасыванию специфических склеромных инфильтратов либо к быстрому их рубцеванию. Лучшие результаты наблюдаются при поверхностных и ограниченных поражениях, худшие — при диффузно-инфильтративных формах заболевания, а при выраженных атрофических или рубцовых изменениях положительный эффект отсутствует. При тяжелых поражениях, сопровождающихся истощением больных, лучевая терапия противопоказана.

Прогноз

Прогноз для жизни при ранней диагностике и своевременном лечении благоприятный. Трудоспособность больных зависит от степени поражения дыхательных путей и от локализации в них специфических изменений.

Библиография: Бариляк И. Р. Изменения органа зрения у больных склеромой„ Журн. ушн., нос. и горл, бол., № 4, с. 69„ 1974, библиогр.; Бар и л як Р. А. и С а х е л а ш в и л и Н. А. Склерома, Киев, 1974, библиогр.; Даль М. К. Патологогистологические изменения кровеносных сосудов в тканях, пораженных склеромой, Журн. ушн., нос. и горл, бол., № 2, с. 23, 1968; К р а с и л ь н и-ков А. П. и И з р а и т е л ь Н. А. Склерома, Минск, 1971, библиогр.; М и-х а й л о в с к и й С. В. Склерома дыхательных путей, М., 1959, библиогр.; Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 9, с. 515, М., 1964; Мостовой С. И. Рентгенодиагностика склеромы трахеи и бронхов, Киев, 1965, библиогр.; Проблемы склеромной инфекции, под ред. Б. Я. Эль-берта, Минск, 1957; Склерома, под ред. А. И. Коломийченко, Киев, 1959; H е Ь-r a H. tfber ein eigenthiimliches Neugebilde an der Nase: Rhinosclerom, Wien. med. Wschr., s. 1,1870; HoffmannE. O., L о o s e L. D. a. H а г k i n J. C. The Mikulicz cell in rhinoscleroma, Amer. J. Path., v. 73, p. 47, 1 973; T o p p o-z a d a H. a. o. The tunica progria in rhinoscleroma, Acta otolaryng. (Stockh.),. v. 91, p. 595, 1981.

Р. А. Бариляк; В. П. Быкова (пат. ан.), А. Н. Кишковский (рад.).

Склерома – инфекционное заболевание, имеющее медленно прогрессирующее хроническое течение, в конечном итоге приводящее к образованию в верхних дыхательных путях гранулем и грубых рубцов. Свое название склерома получила за свойство первичных инфильтратов становиться очень плотными и приобретать хрящеподобную консистенцию. Как правило, этот патологический процесс начинается в полости носа, на этой стадии он и именуется «риносклерома». По мере прогрессирования происходит его распространение на верхние дыхательные пути (гортань, трахею, иногда и бронхи), углы рта, губы, редко – в носослезный канал, слуховую трубу, среднее ухо, конъюнктиву глаз.


Данная патология относится к малоконтагиозным заболеваниям. Женщины болеют склеромой чаще мужчин. Наиболее распространена болезнь на территориях Западной Украины, Белоруссии, Польши, стран Африки, Юго-Восточной Азии. Это связано с природными условиями жизни в этих районах – низменные участки суши с редколесьем и болотами, где население в большинстве занято сельским хозяйством. В России риносклерома встречается редко.

Причины и механизмы развития

Риносклерома — инфекционное заболеваание, возбудителем которого является бактерия — клебсиелла склеромы.

Возбудителем болезни является клебсиелла склеромы (палочка Волковича-Фриша). Считается, что заражение происходит контактным путем через предметы общего пользования.

При внедрении инфекции в организм развиваются катаральные явления и только через несколько лет обнаруживаются признаки склеромы. При этом слизистая оболочка носа утолщается, на ней появляются инфильтраты темно-красного цвета плотной консистенции, не склонные к распаду. На первых стадиях они содержат клетки воспалительного ряда, которые со временем замещаются соединительнотканными элементами и коллагеновыми волокнами, то есть на таких участках формируется плотная рубцовая ткань. Этот процесс ведет к стойкому сужению участков поражения дыхательных путей.


Клинические проявления

На начальном этапе развития какие-либо жалобы у больных отсутствуют. Патологоанатомические изменения, происходящие в слизистой оболочке носа, не вызывают общих реакций организма. Заболевание может маскироваться под обычное катаральное воспаление, протекающее с зудом в носу, чиханием, слизистыми выделениями из носа. Через несколько лет слизистая оболочка носа становится атрофичной, на ней появляются корки с неприятным запахом. Кроме того, при риносклероме нарушается обоняние, учащаются носовые кровотечения.

Часто в этот период склерома напоминает озену, но при тщательном осмотре можно выявить небольшие участки утолщения слизистой в передних отделах носа или в области хоан.

Период разгара болезни характеризуется образованием и быстрым ростом инфильтратов, который приводит к затруднению носового дыхания, а иногда и полному его отсутствию. Они имеют вид безболезненных бугристых возвышений и чаще располагаются в зонах физиологических сужений. Спустя некоторое время на месте этих инфильтратов развивается рубцовая ткань.

Разрастания склеромных очагов могут приводить к полной непроходимости носа или разобщению его полости с глоткой. Если патологический процесс распространяется на мягкое небо, то это способствует нарушению глотания. При ринофимоподобной склероме может обезображиваться наружный нос.

Общее состояние у таких больных нарушается при затруднении носового дыхания вследствие гипоксии. При этом в крови выявляется анемия, повышенная СОЭ.

Риносклерома прогрессирует очень медленно, в течение ряда десятилетий. Следует отметить, что случаев спонтанного выздоровления не бывает и даже применение своевременного лечения не дает гарантий полного излечения. Однако без вмешательства в патологический процесс такие больные погибают от истощения либо от асфиксии.

В типичных случаях диагноз «риносклерома» не вызывает сомнений. Для этого вполне достаточно данных, полученных при сборе жалоб и осмотре пациента. Подтвердить диагноз врачу помогает дополнительное обследование. Для выявления возбудителя заболевания используются лабораторные анализы:

  • посевы на питательные среды;
  • реакция связывания комплемента;
  • гистологическое исследование.

Важную информацию дает эндоскопия верхних дыхательных путей с биопсией. Для выявления очагов склеромы в гортани или трахее применяется рентгенконтрастное исследование.

В начальных стадиях диагностика данной патологии весьма затруднительна, так как она обладает определенным сходством с другими заболеваниями. Задача врача отличить склерому от атрофического ринита, озены, сифилиса, туберкулеза и других патологических процессов.

Принципы лечения

Лечение риносклеромы включает в себя консервативные и хирурические методы.

Лечение риносклеромы направлено на:

  • элиминацию возбудителя;
  • уменьшения активности воспалительного процесса;
  • предотвращение нарушения проходимости дыхательных путей и функции дыхания;
  • удаление рубцов и инфильтратов, если таковые имеются.

Обычно оно включает хирургические и консервативные методы. Из медикаментов применяются антибактериальные препараты (стрептомицин, тетрациклин) и противовоспалительные средства. Для удаления корок используются масляные капли, ингаляции с растворами протеолитических ферментов. Хороший эффект дает рентгенотерапия.

При наличии обширных инфильтратов или рубцов таким больным показано оперативное вмешательство для их иссечения. Помимо хирургических манипуляций с этой целью могут применяться методы криодеструкции и лазерной терапии.

Прогноз на начальных этапах болезни благоприятный, на более поздних – может быть тяжелым, особенно при наличии поражения бронхов и трахеи.

Риносклерома – это достаточно серьезное заболевание, нарушающее нормальную жизнедеятельность человека. Оно относится к числу тех патологических состояний, развитие которых связано с низким социально-экономическим уровнем жизни. Именно поэтому профилактические мероприятия, предотвращающие распространение болезни, направлены на улучшение условий жизни, соблюдение правил личной гигиены и своевременное выявление лиц, страдающих риносклеромой.

СКЛЕРОМА (РИНОСКЛЕРОМА)

Склерома или риносклерома (scleromа respiratorium) — это инфекционное заболевание, в основе которого лежит специфическое воспаление, вызываемое палочкой Волковича-Фриша (Klebsiella scleromatis).

В слизистой оболочке носа возникает специфическое воспаление, которое носит продуктивный (пролиферативный) характер и проявляется образованием гранулем состоящих из лимфоцитов, плазмоцитов с или без Русселевских телец (эозинофильных гиалиновых шаров) и макрофагов. Для склеромы очень характерно появление крупных макрофагов со светлой цитоплазмой, называемых клетками Микулича. В цитоплазме этих клеток при окраске по Граму хорошо выявляются грам-отрицательные бациллы. Характерен также значительный склероз и гиалиноз грануляционной ткани.

Процесс не ограничивается только полостью носа, прогрессирует и может распространяться вплоть до бронхов. Происходит разрастание своеобразной грануляционной ткани плотной консистенции, суживающей просвет дыхательных путей, что приводит к нарушениям дыхания и может вызвать смерть больного от асфиксии.

ЛЕКЦИЯ №7. ДЕТСКИЕ ИНФЕКЦИИ

КОРЬ.

Корь (morbilli, от лат. morbus — болезнь) — острое высоко-контагиозное инфекционное заболевание детей, характеризующееся катаральным воспалением слизистых оболочек верхних дыхательных путей, конъюнктивы и пятнисто-папулезной сыпью кожных покровов. Передача осуществляется воздушно-капельным путем. Дети до 3 лет и взрослые болеют корью редко. Однако в настоящее время участились заболевания корью взрослых. Длительность заболевания — 2-3 недели.

Возбудитель кори — РНК-содержащий вирус размером 150 нм, относящийся к семейству Раrаmухоviridae, размножается первоначально в органах дыхания. В пораженных участках возникает очаговое серозно-макрофагальное воспаление, здесь же образуются гигантские многоядерные клетки их эпителия.

Коревой вирус обладает способностью снижать барьерную функцию эпителия, фагоцитарную активность, а также вызывать падение титра противоинфекционных антител (например, дифтерийного антитоксина). Это состояние анергии резко повышает склонность больных к вторичному инфицированию или обострению существующего хронического процесса, например туберкулеза. Перенесенная корь оставляет стойкий иммунитет.

Макроскопически процесс в это время носит характеркатарального фарингита, ларинготрахеобронхита. Слизистая оболочка набухшая, полнокровная, секреция слизи резко повышена, что сопровождается насморком, кашлем, слезотечением. В тяжелых случаях могут возникать некрозы, слизистая оболочка становится тусклой, серовато-желтого цвета. Отек и некрозы слизистой оболочки гортани могут вызвать рефлекторный спазм ее мускулатуры с развитием асфиксии (ложный круп). Кроме того, в легких обнаруживаются, как правило, небольшие пневмонические очаги красного цвета. Характерной для кори является метаплазия эпителия слизистых оболочек в многослойный плоский, что резко снижает барьерную функцию эпителия. При неосложненной кори в межальвеолярных перегородках легких образуются милиарные и субмилиарные фокусы пролиферации лимфоидных, гистиоцитарных и плазматических клеток. Возможно развитие интерстициальной пневмонии, при которой в стенках альвеол образуются причудливые гигантские клетки — гигантоклеточная коревая пневмония. Наряду с этим возникает катаральный конъюнктивит. Вскоре происходит в основном гематогенная диссеминация вируса по организму. Во многих органах, в том числе в слизистой оболочке носа и глотки, тканях миндалин и червеобразного отростка возникает гиперплазия ретикулярных клеток и гигантоклеточный метаморфоз пораженных клеток, прежде всего эпителиальных.

Одновременно развивается специфичное для коры поражение слизистых оболочек (энантема — пятна Филатова-Коплика). В этих участках определяются полнокровие, очаговый отек с вакуолизацией клеток эпителия и небольшие лимфогистиоцитарные инфильтраты. Макроскопически энантема вначале имеет вид мелких очажков красного цвета. Вскоре центральные их участки — место начинающегося слущивания эпителия (отрубевидное) шелушением — становятся беловатыми. Позднее появляется экзантема — крупнопятнистая папулезная сыпь на коже: вначале за ушами, затем на лице, шее, туловище, наконец, на конечностях, больше на разгибательных поверхностях. При этом происходит поражение придатков кожи.

Осложнения. Среди осложнений центральное место занимают поражения бронхов и легких, связанные с присоединением вторичной вирусной и бактериальной инфекции.

ü некротический панбронхит, бронхоэктазы;

ü бронхопневмония;

ü нома – влажная гангрена мягких тканей лица;

ü поражение ЦНС – демиелинизация нервных волокон, энцефалит.

Смерть больных корью связана с легочными осложнениями, а также с асфиксией при ложном крупе.