СКВ

Красная волчанка

Красная волчанка – хроническое системное заболевание, которое, к сожалению, не поддается медикаментозному лечению. Чаще всего болезнь поражает кожные покровы и соединительные ткани, но также при ее развитии отмечаются сбои в работе практически всех внутренних органов и систем. Патология встречается крайне редко и на начальных стадиях проявляется смазанными симптомами, из-за чего обнаружить ее вовремя бывает сложно.

Что это такое

Прежде чем говорить о том, почему развивается системная красная волчанка (СКВ), необходимо для начала понять, что это такое и заразна ли болезнь для окружающих или нет? СКВ – это аутоиммунное заболевание, при котором в организме начинают вырабатываться антитела к собственным клеткам, постепенно уничтожая их.

Проявляется преимущественно на кожных покровах. Этиология его развития до сих пор до конца не изучена. Однако если раньше диагноз «красная волчанка» ставился как приговор, то сегодня современная медицина предлагает немало способов борьбы с ней, которые позволяют уменьшить симптоматику, улучшить состояние больного и продлить его жизнь.

Чаще всего СКВ диагностируется у женщин в репродуктивном возрасте, в основном, спустя несколько лет после родов. У мужчин этот недуг выявляется гораздо реже. Уровень заболеваемости этой патологией на планете невелика – 2-3 случая на 1000 человек населения.

Что касается вопроса, передается ли СКВ или нет, то нужно сказать, что заразиться данной болезнью контактным, бытовым, половым или воздушно-капельным путем невозможно. Это аутоиммунное заболевание и развивается оно из-за сбоев в работе иммунитета.

Причины развития

Что за болезнь волчанка у женщин, уже было сказано выше. А каковы причины ее развития? Ранее было подмечено, что этиология возникновения СКВ до конца не изучена. Однако, у большинства больных при этом заболевании в крови были обнаружены антитела к вирусу Эпштейна-Барр, что подтверждает возможную вирусную природу патологии. При этом отмечаются сбои в работе иммунитета – он начинает синтезировать аутоантитела, которые также выявлялись у всех пациентов.

Причины красной волчанки также скрываются в гормональных нарушениях. Это не подтвержденный официально факт, но наличие расстройств гормональной системы были обнаружены у 30% больных. И, несмотря на то что спровоцировать развитие болезни они не могут, но они значительно ухудшают ее течение. Поэтому женщинам, у которых была диагностирована СКВ, не рекомендуется осуществлять прием пероральных контрацептивов.

Механизм развития болезни скрывается в нарушении иммунорегуляции – организм начинает вырабатывать аутоантигены, которые начинают уничтожать здоровые клетки

Также учеными было подмечено, что у лиц, имеющих генетическую предрасположенность к патологии, и у однояйцевых близнецов риски развития системной красной волчанки намного выше, чем у других людей.

Симптомы

Симптомы системной красной волчанки имеют разный характер. Как правило, происходит поражение соединительной ткани, кожи и эпителия. Главным признаком болезни является одновременное и симметричное поражение крупных суставов с последующей их деформацией. Но если при других суставных патологиях (артритах, артрозах и т. д.) наблюдаются эрозивные изменения тканей, то при СКВ патологические изменения возникают за счет вовлечения связок и сухожилий.

Проявляется болезнь также:

  • пневмонитом;
  • плевритом;
  • миалгией.

Однако, наиболее выраженные признаки патологии отмечаются на кожных покровах, преимущественно на лице. Появляется множественная сыпь, которая сливается, образуя большие очаги. Именно по этому симптому чаще всего и выявляют СКВ.

В самом начале своего развития заболевание проявляется непрерывным течением с периодическими переходами в стадию ремиссии, после чего приобретает системную форму. У больных на лице отмечаются симптомы эритематозного дерматита по типу бабочки. Поражаются практически все участки – нос, лоб, щеки, лоб. При этом повышается чувствительность к солнечному излучению, следствием чего является фотодерматоз. Он носит множественный характер и обычно округлой формы.

При СКВ фотодерматозы имеют одну особенность – наличие гиперемированного венчика. В центральной части очагов наблюдаются атрофированные ткани, преобладает депигментация. Сверху начинают формироваться отрубевидные чешуйки. Они не отделяются от кожи и все попытки их удалить вызывают у человека сильную боль. А когда наступает фаза атрофии, на месте эритем образуется гладкая и нежная кожа, имеющая белый цвет, постепенно вытесняющая пораженные участки.

Главным признаком СКВ является сыпь на лице по типу бабочки

Не у всех пациентов болезнь проявляется только на лице. Бывают случаи, когда симптомы красной волчанки распространяются и на волосистую часть головы, провоцируя сильное выпадение волос и возникновение очагов облысения.

Самым неприятным признаком СКВ является появление эритем на красной кайме губ и слизистых рта. Они часто кровоточат, склонны к изъявлениям, что причиняет сильную боль человеку во время употребления еды или питья. В этом случае эритемные очаги приобретают синюшный оттенок, они плотные и покрыты чешуйками, а их контуры не имеют четких границ.

Рассказывая о том, что такое красная волчанка и как она проявляется, необходимо отметить, что это заболевание имеет сезонное течение. Состояние кожи значительно ухудшается при воздействии на нее ультрафиолетовых лучей. А так как они наиболее сильные в летне-осенний период, то именно в это время и происходят чаще всего обострения.

ВАЖНО! Первые симптомы болезни появляются не сразу. Многие люди даже и не подозревают о наличии у себя СКВ, так как по своей клинической картине она может мимикрировать или повторять симптоматику других патологий, например, артрита, фибромиалгии и прочих расстройств, затрагивающих внутренние органы и системы. И чтобы поставить правильный диагноз и назначить соответствующее лечение, пациенту нужно сдать специальные анализы.

Но когда красная волчанка начинает активно развиваться и переходит в подострую фазу, то в этом случае ее симптомы не распознать очень сложно. У человека по всему телу появляются псориазоподобные очаги, ярко выражены телеангиэктазии, на ногах становится отчетливо виден древоподобный рисунок.

Практически у всех больных патология сопровождается:

  • кожным зудом;
  • облысением (частичным или полным);
  • аллергическими высыпаниями по типу крапивницы.

При этом поражаются все органы, в которых имеется соединительная ткань:

  • оболочка сердца;
  • почечные лоханки;
  • ЖКТ.

ВАЖНО! Помимо дерматологических проявлений, системная красная волчанка провоцирует появление у больных головных и суставных болей (чаще всего на фоне изменения погодных условий), расстройства деятельности сердца и мочевыделительной системы, частые перемены настроения.

У пожилых пациентов кожные поражения имеют менее выраженный характер. Однако, на фоне СКВ у них начинает развиваться синдром Шегрена, который также представляет собой аутоиммунное состояние, поражающее слюнные железы, сухостью в глазах, светобоязнью.

И если подводить итоги, рассказывая о главных проявлениях красной волчанки, то следует выделить следующие:

  • сыпь на лице, которая выглядит как бабочка;
  • ухудшение состояния кожных покровов, повышенная их чувствительность к ультрафиолету;
  • периодически возникающая беспричинная лихорадка;
  • боли в суставах и мышцах;
  • активное выпадение волос;
  • изменение цвета пальцев, которые становятся светлее при холодных температурах окружающей среды;
  • анемия;
  • отечность верхних и нижних конечностей;
  • слабость, быстрая утомляемость;
  • воспаление слизистых во рту и в носу.

Классификация

Красная волчанка – что это за болезнь, заразна ли она? На эти вопросы уже был дан ответ выше. Теперь необходимо более подробно рассмотреть разновидности этого недуга. Ведь каждый из них имеет свои особенности.

Кожная форма

Поражает преимущественно кожные покровы, которые постоянно подвергаются воздействию ультрафиолетовых лучей. Имеет 3 подвида:

  • острая;
  • подострая;
  • хроническая.

Проявляется в основном:

  • сыпью в форме бабочки;
  • круглыми пятнами, покрытыми чешуйками, которые приподняты над кожей (по внешнему виду такие высыпания схожи с очагами, возникающих при псориазе);
  • сыпью на голове, ушах, имеющей красно-фиолетовый оттенок.

ВАЖНО! Попадание на пораженные участки кожи солнечных лучей только ухудшает течение болезни. И когда она принимает хроническую форму, в патологический процесс начинают вовлекаться внутренние органы.

Болезнь поражает практически все ткани и органы, провоцируя нарушение их функциональности и появления различных, на первый взгляд, не связанных друг с другом симптомов

Неонатальная форма

Диагностируется у новорожденных. Развиваться неонатальная красная волчанка начинает у ребенка еще в период внутриутробного развития, когда материнские антитела атакую плод. Однако, у самих женщин на период беременности заболевания и вовсе может не быть. Оно может развиться гораздо позже.

Проявляется неонатальная форма болезни следующими симптомами:

  • анемией;
  • сыпью на лице по типу бабочки;
  • нарушениями работы печени.

При своевременном выявлении и адекватном лечении, неонатальная форма красной волчанки проходит у младенцев спустя 5-6 месяцев.

Осложнения

Для женского и мужского здоровья СКВ представляет большую опасность. К основным осложнениям болезни следует отнести:

  • полный отказ органов;
  • активное развитие других аутоиммунных и инфекционных заболеваний;
  • нарушение работы дыхательной системы, так как в ней происходят хронические воспалительные процессы;
  • блокада сердца (у детей);
  • макроцефалия (у детей).

Диагностика

Диагностика системной красной волчанки, прежде всего, включает в себя визуальный осмотр пациента и сбор анамнеза. Если у врача появились подозрения именно на это заболевание, больному назначают консультацию специалистов более узкого профиля – ревматолога и дерматолога.

Постановка окончательного диагноза осуществляется по наличию проявлений в каждой симптоматической группе:

  • со стороны кожи: обнаруживают эритемические очаги по типу бабочки, дискоидную сыпь, дерматит;
  • со стороны суставов: наблюдается артралгия, синдром «жемчужных браслетов», возникающего на фоне деформации суставных тканей;
  • со стороны внутренних органов: выявляются серозиты, цилиндурия, протеинурия;
  • со стороны ЦНС: частая смена настроения, психозы, судороги;
  • со стороны кроветворения: обнаруживаются тромбоцитопения, лимфопения, лейкопения.

Дополнительно проводятся анализы крови, позволяющие исключить другие медицинские состояния и выявить симптомы системного воспаления, а также выполняется тест на антинуклеарные антитела, при помощи которого диагностируются аутоиммунные расстройства.

Отрицательный результат исследования антинуклеарных антител не исключает наличия аутоиммунного заболевания

Чтобы исключить наличия осложнений со стороны сердца и дыхательной системы обязательно проводятся:

  • рентгенологическое исследование легких;
  • эхокардиография.

Лечение

Системная красная волчанка представляет собой заболевание хронического характера. К сожалению, избавиться от него полностью нельзя. Однако, все же есть некоторые терапевтические стратегии, которые помогают эффективно бороться с проявлениями болезни и препятствовать развитию осложнений.

Лечение в каждом случае подбирается индивидуально. Причем выбранный подход терапии может со временем меняться, все зависит от скорости прогрессирования патологии и общего состояния больного. Замена подобранного лечения также может происходить по причине того, что лекарства, которые ранее помогали, стали провоцировать появление побочных реакций или начали действовать менее эффективно. Именно по этой причине больным с СКВ рекомендуется постоянно посещать лечащего врача, чтобы при необходимости корректировать терапевтический план.

Как правило, при красной волчанке назначается лекарственная терапия. Она включает в себя различные препараты:

  • Иммунодепрессанты. Действие средств из этой фармакологической группы направлено на подавление активности иммунной системы, снижая ее способность атаковать организм. Такие свойства позволяют замедлить развитие СКВ, однако они негативно сказываются на здоровье человека, ведь сопротивляемость организма к инфекциям снижается и риски возникновения других серьезных заболеваний возрастают в несколько раз.
  • Обезболивающие. Чаще всего пациентам назначают нестероидные противовоспалительные средства. Они способствуют купированию воспалительных процессов и снятию мышечной и суставной боли.
  • Кортикостероиды. Эти препараты способствуют снятию отечности и болевого синдрома. Прописываются такие лекарства как в виде таблеток и уколов, так и в форме мази. Последние отлично справляются с кожными проявлениями болезни.
  • Противомалярийные средства. Помогают бороться с воспалением легких, болевым синдромом и сыпью на теле.
  • BLyS-специфические ингибиторы. Прием данных медикаментов обеспечивает профилактику образования у людей аномальных В-клеток, которые создают аутоантитела.
  • Симптоматические средства. Подбираются индивидуально, в зависимости от того, какие еще симптомы красной волчанки имеются у пациента. Например, это могут быть препараты от высокого давления или остеопороза.

Жизнь с красной волчанкой для многих пациентов становится настоящим вызовом. Они сильно обеспокоены тем, что не могут контролировать свое тело и жизнь. Постоянная усталость и слабость препятствуют выполнению привычных обязанностей на работе, что создает финансовые трудности, из-за которых больной не может обеспечить для себя необходимого лечения. На фоне этого возникают депрессивные состояния, психозы. И чтобы улучшить психическое состояние, многим людям, страдающих от волчанки, рекомендуют посещать психотерапевта.

Питание

Диета при системной красной волчанке играет важную роль. Она помогает не только справляться организму с болезнью, но и улучшить состояние дерматологических проявлений. Пациентам рекомендуется включать в меню:

  • вегетарианские супы;
  • мясные и рыбные супы, приготовленные на вторичном бульоне;
  • диетические сорта мяса птицы и кролика (разрешается только в отварном или запеченном виде);
  • нежирную рыбу;
  • крупы, приготовленные в виде каш или гарниров;
  • белок куриных яиц;
  • сухари, серый хлеб;
  • нежирный творог;
  • растительное масло, несоленое сливочное масло;
  • сыр, но только неострый и несоленый;
  • кисломолочные продукты;
  • овощи и фрукты (сырые, отварные, тушеные, запеченные);
  • зефир, пастила, мармелад;
  • зеленый чай;
  • овощные и фруктовые соки;
  • цикорий;
  • негазированные щелочные минеральные воды;
  • отвар шиповника.

При СКВ диетическое питание нужно соблюдать постоянно

Лицам, у которых была диагностирована красная волчанка, категорически запрещается употреблять в пищу следующие продукты:

  • концентрированные мясные и рыбные бульоны;
  • жирные сорта мяса, субпродукты;
  • колбасные изделия;
  • консервы;
  • копчености;
  • соленья, маринады;
  • кулинарные и животные жиры;
  • соусы (майонезы, кетчупы и т. д.);
  • продукты, содержащие крахмал, дрожжи;
  • какао;
  • кофе;
  • шоколад;
  • черный чай;
  • жирные сорта кисломолочных продуктов;
  • кондитерские изделия;
  • бобовые;
  • уксус;
  • мед, джем, варенье;
  • цельное молоко;
  • морепродукты;
  • алкогольные и газированные напитки.

Подробнее о том, что можно кушать при красной волчанке, а что нет, должен рассказать врач. Только следуя всем его рекомендациям, пациент сможет научиться справляться с проявлениями болезни.

Системная красная волчанка – серьезное заболевание, которое чревато печальными последствиями. Но благодаря новым современным методам ее лечения, возникают они крайне редко. Что касается прогноза, то он индивидуален. В среднем продолжительность жизни после постановки диагноза составляет 25-30 лет, но при условии, если соблюдаются все рекомендации врача.

Системная красная волчанка: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, течение, исходы, лечение

Системная красная волчанка (Lupus erythematosus, СКВ) – заболевание из группы системных заболеваний соединительной ткани (СЗСТ), развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, что приводит к образованию множества АТ к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием чего является поражение многих органов и систем.

Эпидемиология: распространенность 50-150 на 100 тыс., женщины болеют в 10 раз чаще (эстрогены способствуют развитию заболевания), возрастной пик 15-40 лет.

Этиология СКВ достоверна неизвестна, предполагают следующие этиологические факторы:

а) хроническая вирусная инфекция (Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, эпидемический паротит, вирус Коксаки, ВГВ, ВГС и др.)

б) генетическая предрасположенность (СКВ часто ассоциирована с HLA A11, B8, В35, DR2, DR3)

Провоцирующие факторы для развития СКВ: инсоляция, санаторно-курортное лечение, переохлаждение, психические и физические травмы, беременность и роды.

Патогенез СКВ:

Иммунные нарушения (дефицит Т-супрессорной функции лимфоцитов, генетические и/или приобретенные дефекты системы комплемента, отсутствие рецепторов, связывающих аутоантитела и не дающих им оседать на эндотелии сосудов) ® продукция большого количества аутоантител (антинуклеарных, к ДНК, микросомам, лизосомам, митохондриям, форменным элементам крови и др.) ® образование иммунных комплексов, активация системы комплемента ® отложение иммунных комплексов в различных органах ® иммунокомплексное воспаление с повреждением внутренних органов.

Отдельно выделяют также лекарственноиндуцированную (медикаментозную) волчанку, которая в отличие от классической СКВ отличается редким поражением почек, отсутствием повышения титра АТ к ДНК, возможным полным излечением при отмене препарата. Медикаментозную волчанку чаще вызывают: гипотензивные (гидралазин, метилдопа), антиаритмические (некардиоселективные бета-адреноблокаторы), противосудорожные (дифенин), тиреостатики (мерказолил), АБ (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды) и др. ЛС.

Классификация СКВ:

а) по характеру течения:

1) острое – внезапное начало болезни, высокая температура тела, острый полиартрит с резкой болью в суставах, выраженные кожные изменения, тяжелые полисерозиты, поражение почек, быстрая прогрессия.

2) подострое – постепенное развитие болезни, нормальная или субфебрильная температура тела, умеренный суставной синдром, минимальные кожные изменения, длительные ремиссии

3) хроническое – удовлетворительное общее состояние в течение долгого времени, чаще моносиндромное поражение суставов или кожи, медленная прогрессия процесса с постепенным поражением других органов и систем

б) по степени активности процесса:

1) активная фаза: высокая (III) степень, умеренная (II) степень, минимальная (I) степень

2) неактивная фаза (фаза ремиссии)

в) в зависимости от локализации поражения: поражение кожи, суставов, серозных оболочек, сердца, легких, почек, нервной системы

Клинические проявления СКВ:

1) лихорадка – может быть фебрильной, субфебрильной, перемежающейся без ознобов и проливных потов; характерен максимальный подъём температуры утром (связан с ритмом надпочечников)

2) снижение массы тела, общая слабость

3) генерализованная лимфаденопатия

4) кожные изменения и поражения слизистых – разнообразны, наиболее характерными являются следующие:

— волчаночная бабочка — эритема на щеках и переносице, отечные эритематозные пятна с четкими границами на шее, груди, в области локтевых, коленных, голеностопных суставов; при хроническом течении СКВ характерна инфильтрация, гиперкератоз, шелушение, рубцовая атрофия кожи в области эритематозных очагов

— кольцевидные высыпания с телеангиэктазиями и депигментацией в центре на лице, шее, груди, конечностях

— яркая эритема всех открытых участков тела (из-за фотосенсибилизации)

— красные отечные пятна с телеангиэктазиями, атрофией кожи в области подушечек пальцев, на ладонях и подошвах (волчаночные капилляриты)

— трофические нарушения: выпадение волос (аллопеция), сухость кожи, ломкость, хрупкость ногтей

— афтозный или язвенно-некротический стоматит, энантема слизистой полости рта (участки эритемы с геморрагиями и эрозиями)

— люпус-хейлит (выраженное покраснение губ с сероватыми чешуйками, эрозиями, корочками с последующим развитием очагов атрофии на красной кайме губ)

5) мышечный синдром по типу милагий или полимиозитов

6) вазоспастический синдром Рейно

7) суставной синдром – неэрозивный недеформирующий симметричный артрит с поражением практически любых суставов (интенсивные и длительные боли, выраженная утренняя скованность пораженных суставов, сгибательные контрактуры пальцев рук из-за тендинитов и тендовагинитов)

8) висцериты:

— люпус-нефрит (с малым мочевым синдромом, с выраженным мочевым синдромом, с нефротическим синдромом)

— поражение сердечно-сосудистой системы: перикардит (обычно сухой, иногда экссудативный), миокардит, бородавчатый эндокардит Лимбмана-Сакса с формированием недостаточности митрального или (реже) аортального клапанов, кардиосклероз, поражение артерий среднего и мелкого калибров (с возможным развитием инфарктов внутренних органов)

— поражение нервной системы: головные боли, психозы, судорожный синдром, нарушение функции черепно-мозговых нервов, нарушения мозгового кровообращения

— легочно-плевральный синдром: сухой или экссудативный плеврит, чаще двусторонние; волчаночный пневмонит (клинически проявляется как пневмония), синдром легочной гипертензии

— абдоминальный синдром: эрозии слизистой пищевода, желудка, ДПК, абдоминальный криз (сильные боли в животе, преимущественно вокруг пупка, ригидность мышц брюшного пресса из-за поражения сосудов брыжейки), волчаночный гепатит (гепатомегалия, желтуха различной выраженности, повышение в крови аминотрансфераз)

Прогностически неблагоприятные признаки СКВ: начало заболевания в 14 -24 года; наличие люпус-нефрита, особенно с нефротическим синдромом, в начале болезни; наличие АГ в дебюте заболевания; наличие «злого» синдрома Рейно в дебюте заболевания; неадекватная терапия.

Диагностика СКВ:

1. Лабораторные данные:

а) ОАК: значительное повышение СОЭ, лейколимфопения со сдвигом влево, гипохромная анемия, тромбоцитопения, LE-клетки – зрелые нейтрофилы, фагоцитировавшие ядра своих разрушенных собратьев, при этом собственное ядро лейкоцита оттеснено на периферию (диагностически значимо обнаружение 10 и более волчаночных клеток на 1000 лейкоцитов)

б) ОАМ: протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия при люпус-нефрите

в) БАК: гиперпротеинемия и диспротеинемия (из-за гипергаммаглобулинемии за счет антинуклеарных и др. АТ), биохимические признаки воспаления (повышение сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптоглобина, СРБ)

г) иммунограмма крови: антитела к ДНК, антинуклеарный фактор (IgG, направленный против ядер клеток больного), АТ к фосфолипидам, снижение общей гемолитической активности комплемента менее 40 ЕВ по 50% гемолизу (коррелирует с активностью люпус-нефрита), изменение количества и функциональной активности Т-лимфоцитов (особенно Т-супрессоров), гиперфункция В-лимфоцитов

д) серологическое исследование крови – часто положительная реакция Вассермана

2. Инструментальная диагностика: биопсия почек, кожи, л.у., синовиальных оболочек для морфологической верификации диагноза и др. исследования в зависимости от пораженных органов.

Диагностические критерии СКВ Американской ревматологической ассоциации (АРА,1982):

1) эритема на щеках и скулах

2) дискоидные высыпания в виде эритематозно приподнятых пятен с прилегающими чешуйками, фолликулярными пробками с развитием со временем атрофических рубцов

3) фотосенсибилизация (яркая эритема открытых участков тела из-за необычной реакции на солнечный свет)

4) изъязвления в полости рта

5) неэрозивный артрит

6) серозит (плеврит или перикардит)

7) неврологические нарушения (судороги или психозы)

8) почечные нарушения (протеинурия > 0,5 г/сут. и/или цилиндрурия и/или микрогематурия)

9) гемолитическая анемия с ретикулоцитозом или лейкопения (< 4000 в 1 мкл) или лимфопения (< 1500 клеток в 1 мкл) или тромбоцитопения (< 100.000 в 1 мкл) при двух и более обследованиях

10) иммунологические нарушения (наличие LE-клеток или повышенные титры АТ к нативной ДНК или антитела к АГ Смита (Sm Ат) или ложноположительная реакция)

11) наличие повышенных титров антинуклеарных антител (при отсутствии приема ЛС, способных индуцировать волчаночноподобный синдром)

Диагноз СКВ достоверный при наличии 4 и более критериев, вероятный при наличии 2-3 критериев и предположительный при наличии 1 критерия.

Лечение СКВ:

1. В настоящее время СКВ неизлечима, терапия СКВ дложна быть своевременной, комплексной, длительной, этапной. Основные задачи лечения: 1) купирование обострений волчаночного процесса 2) изменение характера течения болезни в сторону хронизации 3) достижение клинико-лабораторной стабилизации состояния больного 4) сохранение и восстановление трудоспособности 5) профилактика осложнений как самого заболевания, так и проводимой гормонально-цитостатической терапии

2. Режим: избегать инсоляции и переохлаждения, ограничить физическую и психическую нагрузку (рациональное трудоустройство), диета: ограничение углеводов (наиболее алергенная пища), увеличение потребления щелочных продуктов (молочно-растительной пищи) и ненасыщенных жирных кислот (особенно эйкозапентановой)

3. Патогенетическая терапия:

а) ГКС: метилпреднизолон 1 мг/кг/сут внутрь с постепенным снижением дозы до поддерживающей пожизненно

По показаниям (прогрессирующий люпус-нефрит, нейролюпус, высокая иммунологическая активность болезни) – пульс-терапия: быстрое в течение 30-60 мин в/в введение больших доз ГКС (не менее 1000 мг метилпреднизолона) 1 раз в день на протяжении 3 суток

Варианты пульс-терапии: классический по 1000 мг 3 дня, малая пульс-терапия – по 250-500 мг 3 дня, пульс-терапия в высоких дозах — по 2000 мг 3 дня

Побочные эффекты пульс-терапии: частые (гиперемия лица, транзиторное повышение АД, транзиторная гипергликемия, миалгия, атралгия), редкие (аритмии на фоне электролитных нарушений – нельзя одновременно применять фуросемид!, некупируемая икота, анафилактические реакции, диссеминация инфекции, неврологические расстройства)

б) иммунодепрессанты – применяют при люпус-нефропатии, особенно при быстропрогрессирующем нефрите; при высокой иммунологической активности болезни и неэффективности ранее проводимой терапии при возможной обратимости патологических изменений (азатиоприн таб. по 50 мг 1,5-2 мг/кг/сутки внутрь, циклофосфан 200 мг через день или 400 мг 2 раза в неделю или 800-100 мг 1 раз в неделю в/в струйно или капельно)

Противопоказания к назначению иммунодепрессантов — относительные: далеко зашедшая стадия болезни; выраженные нарушения функции почек и печени; выраженная гемоцитопения периферического характера; наличие локализованного очага хронической инфекции; отсутствие возможности тщательного регулярного контроля за больным; абсолютные: период беременности; наличие активной сопутствующей инфекции

в) сочетанная пульс-терапия — 3 дня 1000 мг метилпреднизолона, во 2-ой день в другой капельнице 1000 мг циклофосфана, затем 3 дня ГКС перорально.

г) НПВС при суставном или мышечном синдроме

д) аминохинолиновые препараты – оказывают иммуносупрессирующее действие (гидроксихлоропвин (делагил 250 мг, плаквенил 200 мг) 1 таблетка после ужина, особенно при кожных поражениях

е) гепарин-курантиловая схема– показана при поражении почек, нейролюпусе: по 5 000 ЕД гепарина 4 раза в день п/к под контролем АЧТВ перед каждым введением гепарина с постепенным уменьшением дозы в течение 20 дней до полной отмены (можно удлинять время свёртывания крови до 15-20 мин) + курантил (дипиридамол) 150-300 мг/сутки внутрь 6-8 недель. Схема повторяется 2-4 раза в год.

4. Симптоматическая терапия в зависимости от поражения внутренних органов.

NB! При СКВ противопоказано физиотерапевтическое и санаторно-курортное лечение!!!

5. Экстракорпоральная детоксикация – показана при диссеминированных кожных высыпаниях, поливалентной аллергии, необходимости снижения доз ГКС при развитии осложнений, резистентности к предшествующей терапии, высокой активности процесса (гемосорбция, плазмосорбция, иммуносорбция, криоплазмаферез).

Перспективы лечения: антиидиопатические моноклональные АТ, анти-Т-хелперы-АТ, рекомбинантные альфа- и гамма-ИФН в течение 3 недель, затем 2 раза/неделю 2 месяца, в/в иммуноглобулины, FK 506 (такролимус), также изучаются антитуморнекротический фактор, анти ICAM (моноклональные АТ к внутриклеточным молекулам I), антагонисты рецепторов цитокинов, использование стволовых клеток и др.

Прогноз СКВ: выживаемость через 10 лет после постановки диагноза – 80%, через 20 лет – 60%, основные причины летального исхода – нейролюпус, интеркуррентные инфекции, атеросклеротическое поражение сосудов.

Кафедра _внутренних болезней педиатрического факультета

Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Сибирский государственный медицинский университет Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»

(ГОУ ВПО СибГМУ Росздрава)

УТВЕРЖДЕНО

на заседании кафедры

протокол №___ от «___»__________200__г

Заведующий кафедрой _____________

______________И.О.Ф.

____________Профессор кафедры, д.м.н. И.Н. Смирнова __

(ученая степень, ученое звание, инициалы и фамилия автора)

Системная красная волчанка

(полное наименование темы лекции)

>Л е к ц и я

Томск — 2009_г.

Содержание Cистемная красная волчанка

Аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, патогенетически связанное с нарушением продукции антител к ядрам клетокми иммуннх комплексов, вызывающих иммуновоспалительное повреждение тканей и нарушение функции внутренних органов.

Распространенность СКВ составляет 1-2 случая на 1000 человек населения. Чаще развивается у женщин (1:10 – 1:20) репродуктивного возраста (20-40 лет). В России зарегистрировано более 50 000 больных СКВ.

Этиология скв.

Конкретный этиологический фактор СКВ не установлен. В настоящее время накоплены данные о возможной роли вирусной инфекции. Это подтверждается повышением у больных СКВ титров антител к некоторым РНК-содержащим вирусам (кори, краснухи) и ДНК-содержащим вирусам, особенно вирусу Эпштейн-Барра и герпеса. Вновь повысился интерес к вирусной этиологии СКВ при обнаружении сходства иммунных нарушений при СКВ и СПИД. Пусковая (ТРИГЕРНАЯ) роль отводится наличию хронической вирусной инфекции так называемых медленных вирусов (ретровирусов).

Согласно сформулированной ранее вирусно-генетической теории патогенеза СКВ, хронизация вирусной инфекции связана с определенными генетическими особенностями организма. О роли генетических факторов говорит высокая степень конкордантности монозиготных близнецов относительно СКВ (до 50%), заболеваемость в 3- 4 раза выше в семьях, где уже есть больные СКВ.

Определенную роль в развитии СКВ играет и гормональный фон. Определение СКВ как болезни женщин детородного возраста является классическим, поэтому значение эстрогенов в развитии СКВ трудно переоценить. Избыточный синтез эстрогенов и пролактина способствует стимуляции иммунного ответа, который и так повышен при аутоиммунных заболеваниях. У мужчин, страдающих СКВ, значительно снижен уровень тестостерона и повышен уровень пролактина.

Нельзя не отметить важную роль инсоляции при развитии СКВ, УФО стимулирует программированную гибель клеток кожи, что приводит к внутриклеточных аутоантигенов и индуцирует иммунный ответ у генетически предрасположенных лиц. Но что интересно, в местностях, географически имеющих повышенную солнечную активность, частота выявления СКВ такая же, как на Севере, т.е. УФО предрасполагает к развитию СКВ только в связи с индивидуальной чувствительностью.

Патогенез скв.

Патогенез СКВ определяется двумя тесно связанными процессами – аутоиммунным и имунокомплексным. Как это происходит?

Фундаментальным иммунным нарушением при СКВ является врожденные или возникшие в результате например вирусной инфекции дефекты апоптоза – программированной гибели клеток. На поверхности апоптозных (погибших) клеток-лимофцитов накапливаются аутоантигены (рибосомы, ДНК и др.) и притягивают к себе рецепторы В-лимфоцитов, которые в свою очередь начинают избыточно продуцировать антитела к этим самым аутоантигенам.

На ранней стадии заболевания преобладает активация В-лимфоцитов из-за дефицита Т-супрессоров (так же как при РА), в дальнейшем – антиген-специфическая активация Т-лимфоцитов. Образуются антинуклеарные антитела – антитела к ядрам, цитоплазме, нативной ДНК собственных клеток. Патогенетическое значение АНА состоит в том, что они вместе с комплементом способны формировать ЦИК, которые откладываютсяв тканях и органах и вызывают их повреждение. АНА – это специфичные антитела, они образуются только к 40 из возможных 200 аутоантигенов. Наиболее изучено патогенетическое значение антител к нативной ДНК, а также ЦИК, состоящих из нативной ДНК, антител к ней и комплемента, ЦИК откладываются на базальной мембране капилляров клубочков почек, кожи, серозных оболочек, в сосудистой стенке и оказывают повреждающее действие, сопровождающееся воспалительной реакцией – активизируется комплемент, миграция нейтрофилов, высвобождаются кинины, простагланидны.

В процессе воспаления и деструкции соединительной ткани высвобождаются новые антитела, в ответ на которые формируются новые ЦИК и т.д.

По существу СКВ является классическим примером иммунокомплексной болезни. Интересно, что при СКВ развитие например, волчаночного нефрита связано не только с отложением ЦИК на базальной мембране клубочков почек, но и непосредственным образованием ЦИК в результате взаимодействия собственных ядерных антигенов (ДНК, рибосомы) с компонентами клубочков почек и АНА.

Данное заболевание сопровождается нарушением работы иммунной системы, вследствие чего возникают воспаления мышц, других тканей и органов. Красная волчанка протекает с периодами ремиссии и обострения, при этом развитие болезни сложно прогнозировать; по ходу прогрессирования и появления новых симптомов, заболевание приводит к формированию недостаточности одного или нескольких органов.

Что такое красная волчанка

Это аутоиммунная патология, при которой поражаются почки, сосуды, соединительные ткани и другие органы, системы. Если при нормальном состоянии организм человека вырабатывает антитела, способные атаковать чужеродные организмы, попадающие извне, то при наличии заболевания тело продуцирует большое число антител к клеткам организма и их компонентам. Вследствие этого формируется иммунокомплексный воспалительный процесс, развитие которого приводит к дисфункции разных элементов организма. Системная волчанка поражает внутренние и внешние органы, включая:

  • легкие;
  • почки;
  • кожу;
  • сердце;
  • суставы;
  • нервную систему.

Причины

Этиология системной волчанки до сих пор остается неясной. Врачи предполагают, что причиной развития болезни являются вирусы (РНК, пр.). Кроме того, фактором риска для развития патологии является наследственная предрасположенность к ней. Женщины болеют красной волчанкой примерно в 10 раз чаще мужчин, что объясняется особенностями их гормональной системы (в крови находится высокая концентрация эстрогенов). Причина, по которой у мужчин болезнь проявляется реже – это защитное действие, которое оказывают андрогены (мужские половые гормоны). Увеличить риск СКВ могут:

  • бактериальная инфекция;
  • прием медикаментов;
  • вирусное поражение.

Механизм развития

Нормально функционирующая иммунная система производит вещества для борьбы с антигенами любых инфекций. При системной волчанке антитела целенаправленно уничтожают собственные клетки организма, при этом они вызывают абсолютную дезорганизацию соединительной ткани. Как правило, у больных проявляются фиброидные изменения, но другие клетки подвержены мукоидному набуханию. В пораженных структурных единицах кожи разрушается ядро.

Кроме повреждения клеток кожи в стенках сосудах начинают скапливаться плазматические и лимфоидные частички, гистиоциты, нейтрофилы. Иммунные клетки оседают вокруг разрушенного ядра, что называют феноменом «розетки». Под воздействием агрессивных комплексов из антигенов и антител освобождаются ферменты лизосом, которые стимулируют воспаление и приводят к поражению соединительной ткани. Из продуктов деструкции формируются новые антигены с антителами (аутоантитела). В результате хронического воспаления происходит склерозирование ткани.

Формы заболевания

Зависимо от выраженности симптомов патологии, системное заболевание имеет определенную классификацию. К клиническим разновидностям системной красной волчанки относятся:

  1. Острая форма. На этом этапе болезнь резко прогрессирует, а общее состояние больного ухудшается, при этом он жалуется на постоянную усталость, высокую температуру (вплоть до 40 градусов), боль, лихорадку и мышечную ломоту. Симптоматика заболевания быстро развивается, и уже за месяц поражает все ткани и органы человека. Прогноз при острой форме СКВ не утешительный: часто продолжительность жизни пациента с таким диагнозом не превышает 2 лет.
  2. Подострая форма. С момента начала заболевания и до проявления симптомов может пройти более года. Для данной разновидности болезни характерная частая смена периодов обострения и ремиссии. Прогноз благоприятный, а состояние пациента зависит от выбранного врачом лечения.
  3. Хроническая. Болезнь протекает вяло, признаки имеют слабую выраженность, внутренние органы практически не повреждены, поэтому организм функционирует нормально. Невзирая на легкое течение патологии, вылечить ее на данной стадии фактически нереально. Единственное, что можно сделать – облегчить состояние человека с помощью медикаментов при обострении СКВ.

Следует отличать кожные заболевания, относящиеся к красной волчанке, но не являющиеся системными и не имеющие генерализованного поражения. К таким патологиям относятся:

  • дискоидная волчанка (красная сыпь на лице, голове или других частях тела, немного возвышающаяся над кожей);
  • лекарственная волчанка (воспаление суставов, сыпь, высокая температура, боли в грудине, связанные с приемом препаратов; после их отмены симптоматика проходит);
  • неонатальная волчанка (выражается редко, поражает новорожденных при наличии у матерей заболеваний иммунной системы; болезнь сопровождается аномалиями печени, кожной сыпью, патологиями сердца).

Как проявляется волчанка

К основным признакам, проявляющимся при СКВ, относятся сильная усталость, кожную сыпь, боль в суставах. При прогрессировании патологии актуальными становятся проблемы с работой сердца, нервной системы, почек, легких, сосудов. Клиническая картина недуга в каждом конкретном случае индивидуальна, поскольку зависит от того, какие органы поражены и какая у них степень повреждения.

На коже

Повреждения ткани в начале заболевания проявляются примерно у четверти больных, в 60-70% пациентов с СКВ кожный синдром заметен позже, а у остальных он и вовсе не возникает. Как правило, для локализации поражения характерны открытые для солнца участки тела – лицо (участок в форме бабочки: нос, щеки), плечи, шея. Поражения схожи с эритемой (erythematosus), поскольку они имеют вид красных шелушащихся бляшек. По краям высыпаний находятся расширенные капилляры и области с избытком/недостатком пигмента.

Кроме лица и других подверженных солнечным лучам участкам тела, при системной волчанке поражается волосистая часть головы. Как правило, данное проявление локализируются в височной области, при этом волосы выпадают на ограниченном участке головы (локальная алопеция). У 30-60% больных СКВ заметна повышенная чувствительность к солнечному свету (фотосенсибилизация).

В почках

Очень часто красная волчанка поражает почки: примерно у половины пациентов определяются повреждения почечного аппарата. Частым симптомом этого является наличие белка в моче, цилиндры и эритроциты, как правило, не обнаруживаются в начале болезни. Главными признаками того, что СКВ поразила почки, являются:

  • мембранозный нефрит;
  • пролиферативный гломерулонефрит.

В суставах

Ревматоидный артрит часто диагностируют при волчанке: в 9 из 10 случаев он недеформирующий и неэрозивный. Чаще болезнь поражает коленные суставы, пальцы рук, запястья. Кроме этого, у больных СКВ иногда развивается остеопороз (снижение костной плотности). Часто пациенты жалуются на боли в мышцах и мышечную слабость. Иммунное воспаление лечится гормональными лекарственными препаратами (кортикостероидами).

На слизистых

Болезнь проявляется на слизистой ротовой полости и носоглотки в виде язв, которые не причиняют болезненных ощущений. Поражение слизистых фиксируется в 1 из 4 случаях. Для этого характерно:

  • снижение пигментации, красная кайма губ (хейлит);
  • изъязвления полости рта/носа, мелкоточечные кровоизлияния.

На сосудах

Красная волчанка способна поразить все структуры сердца, включая эндокард, перикард и миокард, коронарные сосуды, клапаны. Тем не менее, чаще происходит повреждение наружной оболочки органа. Заболевания, которые могут стать следствием СКВ:

  • перикардит (воспаление серозных оболочек сердечной мышцы, проявляется тупыми болями в области груди);
  • миокардит (воспаление сердечной мышцы, сопровождающееся нарушением ритма, проведения нервного импульса, острой/хронической недостаточностью органа);
  • дисфункция клапанов сердца;
  • повреждение коронарных сосудов (может развиваться и в раннем возрасте у больных СКВ);
  • поражение внутренней стороны сосудов (при этом растет риск развития атеросклероза);
  • повреждение лимфатических сосудов (проявляется тромбозом конечностей и внутренних органов, панникулитом – подкожными болезненными узлами, ливедо ретикулярисом – синими пятнами, образующими рисунок сетки).

На нервной системе

Врачи предполагают, что сбой со стороны ЦНС вызван вследствие поражения сосудов головного мозга и образованием антител к нейронам – клеткам, которые отвечают за питание и защиту органа, а также к иммунным клеткам (лимфоцитам. Ключевые признаки, что болезнь поразила нервные структуры головного мозга – это:

  • психозы, паранойя, галлюцинации;
  • мигрень, головные боли;
  • болезнь Паркинсона, хорея;
  • депрессия, раздражительность;
  • инсульт мозга;
  • полиневриты, мононевриты, менингиты асептического типа;
  • энцефалопатия;
  • нейропатии, миелопатии, пр.

Симптомы­

Системное заболевание имеет обширный список симптомов, при этом для него характерны периоды ремиссий и осложнений. Начало патологии может быть молниеносным либо постепенным. Признаки волчанки зависят от формы болезни, а поскольку она относится к полиорганной категории патологий, то клинические симптомы могут быть разнообразны. Нетяжелые формы СКВ ограничиваются лишь поражением кожи либо суставов, более тяжелые виды болезни сопровождаются и другими проявлениями. К характерным симптомам недуга относятся такие:

  • опухшие глаза, суставы нижних конечностей;
  • мышечные/суставные боли;
  • увеличение лимфоузлов;
  • гиперемия;
  • повышенная утомляемость, слабость;
  • красные, схожие с аллергическими, высыпания на лице;
  • беспричинная лихорадка;
  • посинение пальцев, кистей, стоп после стресса, контакта с холодом;
  • алопеция;
  • болезненность при вдохе (говорит о поражении оболочки легких);
  • чувствительность к солнечным лучам.

Первые признаки

К ранним симптомам относят температуру, которая колеблется в границах 38039 градусов и может держаться несколько месяцев. После этого у больного появляются другие признаки СКВ, включая:

  • артроз мелких/крупных суставов (может самостоятельно проходить, а после вновь проявляться с большей интенсивностью);
  • сыпь в форме бабочки на лице, высыпания появляются и на плечах, груди;
  • воспаление шейных, подмышечных лимфоузлов;
  • при тяжелых поражениях организма страдают внутренние органы – почки, печень, сердце, что выражается в нарушении их работы.

У детей

В раннем возрасте красная волчанка проявляется многочисленными симптомами, поступательно поражая разные органы ребенка. При этом, врачи не могут спрогнозировать, какая система следующей даст сбой. Первичные признаки патологии могут напоминать обычную аллергию либо дерматит; такой патогенезе заболевания вызывает трудности при диагностике. Симптомами СКВ у детей могут быть:

  • дистрофия;
  • истончение кожи, светочувствительность;
  • лихорадка, сопровождающаяся обильным потоотделением, ознобом;
  • аллергические высыпания;
  • дерматит, как правило, сначала локализирующийся на щеках, переносице (имеет вид бородавчатых высыпаний, пузырьков, отеков, пр.);
  • суставные боли;
  • ломкость ногтей;
  • некрозы на кончиках пальцев, ладонях;
  • алопеция, вплоть до полного облысения;
  • судороги;
  • психические нарушения (нервозность, капризность, пр.);
  • стоматит, не поддающийся лечению.

Для установления диагноза врачи используют систему, разработанную американскими ревматологами. Для подтверждения наличия у пациента красной волчанки нужно наличие у больного хотя бы 4 из 11 перечисленных симптомов:

  • эритема на лице в форме крыльев бабочки;
  • фоточувствительность (пигментация на лице, усиливающаяся при попадании солнечного света или УФ-излучения);
  • дискоидная сыпь на коже (ассиметричные бляшки красного цвета, которые шелушатся и трескаются, при этом участки гиперкератоза имеют неровные края);
  • симптоматика артрита;
  • образование язв на слизистых оболочках рта, носа;
  • нарушения в работе ЦНС – психозы, раздражительность, истерики без причины, неврологические патологии, пр.;
  • серозные воспаления;
  • частые пиелонефриты, появление в моче белка, развитие почечной недостаточности;
  • ложноположительная реакция анализа Вассермана, обнаружение титров антигенов и антител в крови;
  • сокращение тромбоцитов и лимфоцитов в крови, изменение ее состава;
  • беспричинный рост показателей антинуклеарный антител.

Окончательный диагноз специалист ставит лишь в случае наличия четырех или больше признаков из приведенного списка. Когда вердикт находится под вопросом, пациента направляют на узконаправленное детальное обследование. Большую роль при постановке диагноза СКВ врач отводит сбору анамнеза и изучению генетических факторов. Доктор обязательно выясняет, какие заболевания были у пациента в течение последнего года жизни и как их лечили.

СКВ – это заболевание хронического типа, при котором невозможно полное излечение больного. Цели терапии заключаются в снижении активности патологического процесса, восстановлении и сохранении функциональных возможностей пораженных системы/органов, профилактике обострений для достижения большей продолжительности жизни пациентов и повышения ее качества жизни. Лечение волчанки подразумевает обязательный прием медикаментов, которые назначает врач каждому больному индивидуально, в зависимости от особенности организма и стадии болезни.

Госпитализируют пациентов в тех случаях, когда у них наблюдают один либо несколько следующих клинических проявлений недуга:

  • подозрение на инсульт, инфаркт, тяжелые поражения ЦНС, пневмонию;
  • повышение температуры выше 38 градусов на длительное время (лихорадку не получается устранить с помощью жаропонижающих средств);
  • угнетение сознания;
  • резкое сокращение лейкоцитов в крови;
  • быстрое прогрессирование симптоматики заболевания.

При возникновении необходимости пациента направляют к таким специалистам, как кардиолог, нефролог или пульмонолог. Стандартное лечение СКВ включает в себя:

  • гормональную терапию (назначают препараты группы глюкокортикоидов, к примеру, Преднизолон, Циклофосфамид, пр.);
  • противовоспалительные медикаменты (как правило, Диклофенак в ампулах);
  • жаропонижающие средства (на основе Парацетамола или Ибупрофена).

Для снятия жжения, шелушения кожи врач назначает больному кремы и мази на основе гормональных средств. Особое внимание во время терапии красной волчанки уделяют поддержанию иммунитета пациента. Во время ремиссии больному назначают комплексные витамины, иммуностимуляторы, физиотерапевтические манипуляции. Препараты, стимулирующие работу иммунной системы типа Азатиоприна, принимаются исключительно в период затишья болезни, иначе состояние больного может резко ухудшиться.

Острая волчанка

Лечение нужно начинать в больнице как можно раньше. Терапевтический курс должен быть продолжительным и постоянным (без перерывов). В течение активной фазы патологии пациенту дают глюкокортикоиды в больших дозах, начиная с 60 мг Преднизолона и увеличивая на протяжении 3 месяцев еще на 35 мг. Снижают объем препарата медленно, переходя на таблетки. После индивидуально назначается поддерживающая доза лекарства (5-10 мг).

Чтобы предотвратить нарушение минерального обмена, одновременно с гормональной терапией выписывают препараты калия (Панангин, раствор ацетата калия, пр.). После завершения острой фазы болезни проводится комплексное лечение кортикостероидами в уменьшенных либо поддерживающих дозах. Кроме этого, больной принимает аминохинолиновые лекарства (1 таблетка Делагина или Плаквенила).

Хроническая

Чем раньше начато лечение, тем больше у больного шансов избежать необратимых последствий в организме. Терапия хронической патологии обязательно включает прием противовоспалительных средств, препаратов, подавляющих активность иммунитета (иммунодепрессантов) и кортикостероидных гормональных препаратов. Тем не менее, успеха в лечение достигает лишь половина больных. В случае отсутствия положительной динамики проводят терапию стволовыми клетками. Как правило, аутоиммунная агрессия после этого отсутствует.

Чем опасна красная волчанка

У некоторых пациентов с таким диагнозом развиваются тяжелые осложнения – нарушается работа сердца, почек, легких, других органов и систем. Самой опасной формой недуга является системная, которая повреждает даже плаценту во время беременности, вследствие чего приводит к задержке роста плода или его гибели. Аутоантитела способны проникать сквозь плаценту и вызывать неонатальную (врожденную) болезнь у новорожденного. При этом, у малыша появляется кожный синдром, который проходит спустя 2-3 месяца.

Сколько живут с красной волчанкой

Благодаря современным медикаментам больные могут прожить более 20 лет после диагностирования недуга. Процесс развития патологии протекает с разной скоростью: у части людей симптоматика увеличивает интенсивность постепенно, у других – нарастает быстро. Большинство пациентов продолжают вести привычный образ жизни, но при тяжелом течении заболевания трудоспособность утрачивается из-за сильных суставных болей, высокой утомляемость, расстройств ЦНС. Продолжительность и качество жизни при СКВ зависит от выраженности симптомов полиорганной недостаточности.

Видео

Нашли в тексте ошибку?
Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Различают специфические и неспецифические поражения кожи при КВ. Среди специфических поражений кожи выделяют хроническую, подострую и острую формы заболевания:
1. Острая кожная КВ:
— локализованная;
— распространенная;
— подобная токсическому эпидермальному некролизу.
2. Подострая кожная КВ:
— кольцевидная;
— папуло-сквамозная/псориазиформная;
— буллезная;
— подобная токсическому эпидермальному некролизу.
3. Хроническая кожная КВ:
— дискоидная:
o локализованная;
o распространенная;
— гипертрофическая/веррукозная;
— глубокая/люпус-панникулит;
— опухолевидная/папуло-муцинозная КВ;
— КВ вследствие обморожения;
— КВ слизистых оболочек (полости рта, носа, гениталий, конъюнктивы);
— лихеноидная дискоидная КВ (КВ/красный плоский лишай перекрестный синдром).

Хронические кожные формы красной волчанки.
Дискоидная КВ характеризуется триадой симптомов: эритемой, гиперкератозом и атрофией. Очаги могут быть локализованными (с поражением преимущественно области лица (скулы, щеки и крылья носа), ушных раковин, волосистой части головы) или распространенными. На коже появляются гиперемические пятна, которые медленно увеличиваются в размерах, инфильтрируются и превращаются в возвышающиеся бляшки. На их поверхности в центральной части появляется сначала фолликулярный, а затем сплошной гиперкератоз. Чешуйки трудно отделяются, при их поскабливании ощущается болезненность (симптом Бенье-Мещерского). На обратной стороне снятой чешуйки обнаруживаются роговые шипики, погруженные в расширенные устья волосяных фолликулов. По периферии очагов сохраняется зона активного воспаления, имеется гиперпигментация. Бляшки медленно увеличиваются в размерах, в центральной части наблюдается разрешение элементов с формированием грубой западающей обезображивающей рубцовой атрофии кожи, на фоне которой могут появиться телеангиэктазии.
В области красной каймы губ высыпания представлены слегка инфильтрированными вишнево-красными пятнами, покрытыми небольшим количеством трудно удаляемых чешуек. При поражении волосистой части головы развивается эритема различной формы с шелушением на поверхности, по разрешении которой остается рубцовая атрофия, телеангиэктазии и участки гипо- и гиперпигментации. Зона рубцовой алопеции формируется в центре очагов, характерно присутствие участков с сохранившимися волосами в очагах облысения.
Глубокая КВ (люпус-панникулит) клинически проявляется одним или несколькими глубоко расположенными плотными узлами, подвижными, четко контурированными и не спаянными с окружающими тканями. Кожа над узлами имеет застойную вишневую окраску, нередко встречаются очаги эритемы и гиперкератоза, характерные для дискоидной КВ (сочетание глубокой и дискоидной КВ). После разрешения узлов остаются участки атрофии подкожной клетчатки, проявляющиеся глубокими западениями. В отдельных случаях узлы могут изъязвляться, образуя при заживлении грубые втянутые рубцы. Возможно отложение солей кальция в коже с образованием кальцификатов. Высыпания обычно локализуется ассиметрично в области лица, шеи, плеч, молочных желез (люпус-мастит), бедер и ягодиц.
При веррукозной (гипертрофической) КВ отмечается развитие одиночных резко выступающих над уровнем кожи бляшек с выраженным гиперкератозом и бородавчатой поверхностью. Наиболее частой локализацией этой формы КВ является лицо, тыльная поверхность кистей, разгибательные поверхности предплечий и плеч. Веррукозная КВ может сочетаться с дискоидной КВ, что облегчает диагностику заболевания. Отмечается резистентность высыпаний к проводимой терапии.
КВ вследствие обморожения представляет редкую форму заболевания, развитие которой индуцируется низкой температурой. Клиническая картина характеризуется папулами и небольшими бляшками синюшно-красного цвета, располагающимися на открытых участках кожи и дистальных отделах конечностей: в области пальцев кистей (85%) и стоп (42%), ушных раковин (9%), носа (6%). Высыпания существуют длительно, их эволюция не зависит от времени года. Возможно изъязвление или формирование веррукозных разрастаний, появление телеангиэктазий. Период между обморожением и развитием КВ в среднем составляет около 3-4 лет.
Опухолевидная КВ рассматривается рядом авторов, как хроническая кожная форма КВ, другие относят ее к промежуточной форме заболевания. Клиническая картина представлена высыпаниями на коже в виде плотных уртикароподобных папул и бляшек красного цвета (от розового до синюшного), округлой, неправильной или кольцевидной формы, имеющих четкие границы, с блестящей поверхностью, которые локализуются на участках, подвергающихся инсоляции – в области верхней части груди, спины, плеч, шеи, лица. Иногда элементы могут сливаться, образуя полициклические фигуры. Обострения заболевания чаще наблюдаются в весенне-летний период. Высыпания могут спонтанно бесследно разрешаться спустя несколько недель или существовать длительно. Часто наблюдаются ежегодные обострения заболевания после пребывания на солнце с повторным появлением элементов на одних и тех же местах.
КВ слизистых оболочек может развиваться одновременно или предшествовать поражению кожи. Эта форма заболевания редко своевременно диагностируется (в 10–50% случаев). Высыпания чаще наблюдаются на слизистой оболочке полости рта, но могут локализоваться в полости носа, на гениталиях, конъюнктиве. Элементы представлены гиперемическими пятнами, папулами синюшно-красного цвета, покрытыми белесоватыми наслоениями, редко – пузырями. Возможно развитие болезненных эрозий и язв. Разрешение высыпаний часто сопровождается формированием рубцов или рубцовой атрофии.
Подострая кожная красная волчанка.
Подострая кожная КВ имеет переходную клиническую картину между острой и хронической КВ. Эта форма проявляется развитием папуло-сквамозных или кольцевидных эритематозных высыпаний. При псориазиформной КВ элементы представлены гиперемическими папулами и небольшими бляшками в области плеч, верхней части груди и спины, редко – на коже лица, ушных раковин, волосистой части головы, которые могут сливаться между собой. На поверхности пятен и бляшек имеются плотно сидящие чешуйки и незначительный гиперкератоз, усиливающийся в области устьев волосяных фолликулов. Кольцевидная форма заболевания характеризуется формированием гиперемических пятен и эритем в виде колец и полициклических фигур с гиперкератозом и шелушением на поверхности, которые располагаются преимущественно на участках кожи, подвергающихся инсоляции. Возможно сочетание папуло-сквамозной и кольцевидной форм у одного больного. Высыпания при подострой кожной КВ могут разрешаться без рубцов, образуя длительно существующие очаги гипопигментации с телеангиэктазиями на поверхности, или формировать очень поверхностную рубцовую атрофию. У данной категории больных часто имеются относительно нетяжелые системные проявления КВ: артралгии, артриты и другие симптомы поражения костно-мышечной системы без вовлечения в патологический процесс почек, центральной нервной системы, серозных оболочек.
Буллезная КВ – очень редкая форма заболевания, которая развивается в результате поражения аутоантителами волокон коллагена VII типа в области эпидермо-дермального соединения. На внешне неизмененной коже или на фоне эритемы, преимущественно на участках, подвергаемых инсоляции (лицо, шея, разгибательные поверхности плеч, верхняя часть спины и груди) появляются многочисленные мелкие пузырьки или крупные пузыри с напряженной покрышкой и серозным содержимым. Возможно образование буллезных элементов на слизистых оболочках. При разрешении высыпаний формируются вторичные гиперпигментные пятна или рубцы. Развитие буллезной формы КВ свидетельствует о высокой активности и системных проявлениях заболевания.
Острая кожная форма красной волчанки.
Острая кожная форма КВ всегда является проявлением системной КВ, которая манифестирует с поражения кожи в 70–85% случаев. Острая форма КВ характеризуется развитием на коже лица в области скул, щек и носа («крылья бабочки») эритемы с цианотичным оттенком в центре и отеком. Реже встречаются распространенные пятнисто-папулезные высыпания. Элементы сыпи обычно появляются после пребывания на солнце, существуют несколько дней и разрешаются, оставляя незначительные гиперпигментные пятна. Своеобразным эквивалентом «бабочки» является центробежная эритема Биетта, которая возникает в области щек в виде слегка отечных, ярких гиперемических пятен, медленно увеличивающихся в размерах за счет периферического роста и одновременно разрешающихся в центральной части. Возможно поражение красной каймы губ, развитие отека лица, появление распространенных пятнисто-папулезных высыпаний на симметричных участках кожи. Поражение слизистой оболочки полости рта, твердого неба, носа может протекать с образованием эрозий и язв. В редких случаях клиническая картина острой кожной формы КВ может иметь сходство с токсическим эпидермальным некролизом.
Неонатальная КВ – редкая форма болезни, которая развивается при трансплацентарном прохождении антител анти-Ro/SS-A и/или анти-La/SS-B от матери плоду. Клинически неонатальная КВ проявляется высыпаниями, схожими с подострой формой КВ, и развитием блокад сердца, которые появляются в первые дни и недели жизни ребенка. Характерно поражение кожи центральной части лица, периорбитальных областей. У новорожденных детей могут также наблюдаться гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения, гепатомегалия.
У пациентов с кожными формами КВ нередко наблюдаются перекрестные проявления поражений кожи. Две и более клинических форм кожной КВ наблюдаются у 35% больных, острая кожная КВ, ассоциированная с дискоидной КВ — у 30%, с подострой кожной КВ – у 14%, с дискоидной и подострой кожной КВ – у 15% больных.
Вероятность развития СКВ составляет до 90% при острой КВ, 35–50% – при подострой КВ, около 20% – при распространенных формах хронической КВ и не более 5% – при локализованной дискоидной КВ.