Тератома

Содержание

Тератома крестцово-копчиковой области

⇐ ПредыдущаяСтр 8 из 14

Новообразование крестцово-копчиковой локализации, выявленное антенатально, относится к зрелым доброкачественным тератомам.

Эпидемиология

Встречается в среднем у одного из 35 000-40 000 живорожденных детей, среди девочек — в 3-4 раза чаще.

Код по МКБ-10

D21.5 Другие доброкачественные новообразования соединительной и других мягких тканей таза

Этиология

Опухоль является производным зародышевых клеток, мигрирующих из желточного мешка плода в половые гребни на 4-6-й неделях внутриутробного развития. Нарушение процесса миграции этих полипотентных клеток приводит к образованию тератом различной локализации, состоящих, как правило, из тканей всех трех зародышевых листков (эктодермы, мезодермы и энтодермы). Тератомы любой локализации могут содержать различные ткани. Большое значение имеет степень дифференцировки незрелых недифференцированных фетальных клеток в зрелые соматические клетки. Как правило, большинство опухолей ведет себя как доброкачественные, однако никогда заранее невозможно предугадать, насколько злокачественным будет течение заболевания у конкретного больного. У новорожденных злокачественные варианты опухолей встречаются крайне редко, их количество возрастает пропорционально возрасту. Степень злокачественности зависит скорее не от степени зрелости клеточных элементов, а от присутствия в составе опухоли злокачественных зародышевых клеток.

Пренатальная диагностика

Эхографическая антенатальная диагностика возможна с 13-19 недель внутриутробного развития, однако сроки обнаружения зависят от размера и скорости роста опухоли. В крестцово-копчиковой области плода определяется округлой формы объемное образование кистозного, солидного или смешанного кистозно-солидного строения, в трети случаев визуализируют очаги кальцификации. Тератома интактна по отношению к органам брюшной полости и спинномозговому каналу плода.

Синдромология

Сопутствующие пороки развития встречаются крайне редко. Как правило, изменения в других органах и системах имеют вторичный характер и обусловлены основным заболеванием. Выявляют пороки развития костно-мышечной системы, реже — врожденные пороки почек, ЦНС, сердца и желудочно-кишечного тракта, особенно стенозы и атрезии ануса. Кроме того, тератомы могут быть частью наследственного синдрома — триады Куррарино, включающей пресакральную опухоль, аноректальный стеноз и порок развития крестца.

Планирование родоразрешения

Состояние плода на протяжении внутриутробного периода зависит от размеров новообразования и скорости его роста. Наблюдение за беременной предусматривает тщательное эхографическое измерение образования, при значительном росте которого может наблюдаться перераспределение кровотока, развитие сердечной недостаточности и водянки плода, что влечет за собой преждевременное начало родовой деятельности или внутриутробную гибель.

Размер и строение опухоли по данным динамического ультразвукового контроля — определяющие признаки в прогнозировании течения беременности. Медленно растущие образования до 10 см в диаметре с небольшой васкуляризацией не оказывают заметного влияния на продолжительность беременности и состояние плода. Крупные опухоли кистозного строения отличаются бедным кровотоком, медленным ростом и из-за своего размера могут вызывать преждевременные роды. Наибольшую терапевтическую проблему представляют крупные солидные опухоли с массивным магистральным кровоснабжением, которые зачастую отличаются быстрым ростом (более 8 мм в неделю), ранним развитием признаков сердечной недостаточности плода в виде кардиомегалии, асцита, гидроторакса, может развиваться анемия. Появление осложнений является показанием к проведению внутриутробных вмешательств или преждевременному родоразрешению с оказанием экстренной хирургической помощи новорожденному. Объем кровотока в опухоли настолько значителен, что может повлечь за собой быстрое нарастание сердечной недостаточности, а также массивное некупируемое кровотечение с поврежденной поверхности. Удаление опухоли непосредственно после рождения является определяющим в прогнозе дальнейшей жизни.

Роды через естественные родовые пути возможны при размере образования до 5 см в диаметре, в остальных случаях предпочтение следует отдавать оперативному методу, поскольку есть риск ущемления опухоли в родовых путях и разрыва оболочек с развитием массивного кровотечения.

Антенатальное выявление солидной опухоли большого размера служит показанием к родоразрешению женщины в условиях такого родовспомогательного учреждения, где новорожденному можно оказать хирургическую помощь сразу после рождения.

ФЕТАЛЬНЫЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВА

Этиотропное лечение плода с тератомой крестцово-копчиковой области направлено непосредственно на опухоль и ее сосудистую сеть. К настоящему времени в литературе представлены единичные сообщения об успешных операциях удаления тератом. Малоинвазивные технологии предусматривают блокаду кровотока опухоли при помощи лазера и эмболизации сосудов (введение спирта, акрила или шариков). Применяют также термокоагуляцию и аблацию опухоли, но при этом иногда происходит нарушение коллатерального кровотока у плода. Ни одна из процедур не является полностью безопасной в отношении развития осложнений беременности и преждевременных родов.

Классификация

В современной зарубежной литературе представлена классификация крестцово-копчиковой тератомы, основанная на ее локализации:

I тип — преимущественно наружное расположение опухоли, пресакральный компонент отсутствует или мало выражен;

II тип — размеры наружной и внутренней частей опухоли сопоставимы;

III тип — преимущественно тазовая и ретроперитонеальная локализация, имеет наружный компонент;

IV тип — полностью представлен внутритазовыми массами, внешние проявления отсутствуют.

Гистологическая классификация основана на степени зрелости тератомы.

Клиническая картина

Обычно диагноз может быть установлен при первичном осмотре новорожденного. Объемное образование располагается в крестцово-копчиковой области, покрыто неизмененной или частично изъязвленной кожей. Могут встречаться участки истончения покрова опухоли, надрывы с истечением жидкости или кровотечением с ее поверхности.

Опухоли с преимущественной внутренней локализацией имеют более стертую клиническую картину. Отмечают вторичные изменения в тазовых органах, связанные с растущим объемным образованием. Вследствие сдавления прямой кишки возможны запоры, при компрессии на область мочевого пузыря нарушается мочеиспускание, развивается уретерогидронефроз, возможны изменения в тазобедренных суставах.

Если тератома крупная и на нее приходится значительная часть кровотока, то после рождения у ребенка возможны признаки сердечно-сосудистой недостаточности, снижение показателей гемоглобина и гематокрита, выраженные нарушения в свертывающей системе крови.

Мероприятия в родильном зале

Дети с неосложненным течением заболевания могут быть переведены в хирургическое отделение в плановом порядке.

При обнаружении образований большого размера, надрывов тканей, покрывающих тератому, изъязвлений и кровотечения перевод должен быть организован в кратчайшие сроки. Кровотечения с поверхности солидного строения тератомы нередко бывают массивными, в этих случаях требуется наложение давящей повязки с применением гемостатических перевязочных материалов, начинают инфузионную терапию, может понадобиться гемотрансфузия.

Диагностика

Для диагностики применяют УЗИ, однако более информативны МРТ и КТ, с помощью которых уточняют характер и распространенность опухоли, ее сообщение с позвоночным каналом.

Всем детям с диагнозом крестцово-копчиковой тератомы определяют уровень α-фетопротеина крови. α-Фетопротеин вырабатывается эмбриональными клетками желточного мешка и является маркером степени дифференцировки тканей тератомы. Высокую его концентрацию отмечают у пациентов с незрелыми (злокачественными) тератомами.

Лечение

До 90% тератом крестцово-копчиковой области у новорожденных доброкачественны, но после 2-месячного возраста значительно возрастает риск малигнизации опухоли, и ко второму полугодию жизни от 40 до 80% опухолей содержат недифференцированные клетки. Поэтому хирургическое удаление тератомы выполняют в неонатальном периоде. Осложненное течение тератом (разрыв оболочек кистозных полостей, надрывы покрова опухоли, кровотечение, вторичное инфицирование) — показание к экстренному вмешательству.

Прогноз

Риск рецидива опухоли не превышает 14%, но пациентов следует наблюдать не менее 4 лет с регулярными осмотрами, УЗИ и контролем уровня α-фетопротеина. Рецидивы, как правило, представлены незрелыми злокачественными тератомами, которые хорошо поддаются консервативному химиотерапевтическому лечению. Не более трети пациентов в отдаленном послеоперационном периоде страдают нейрогенной дисфункцией тазовых органов, требующей наблюдения и консервативного лечения.

Врожденные пороки сердца

Проблема врожденных пороков сердца (ВПС) — одна из наиболее значимых для детского здравоохранения: из-за высокой ранней смертности, склонности к формированию тяжелых, хронических осложнений и развития необратимых изменений в организме.

Эпидемиология

ВПС составляют в среднем около 35% всех врожденных пороков развития и занимают первое место (45-46%) среди причин младенческой смертности в этой группе. Без специализированной помощи на первом году жизни умирают 87% детей, в том числе 42% — в периоде новорожденности.

Рекомендуемые страницы:
>Отдельные виды эмбриоцитом

Ниже отдельно рассмотрим некоторые виды тератом, различающиеся по своей локализации:

Тератома яичника

Это заболевание является довольно частой формой тератом. Из-за своей специфичной локализации оно требует отельного рассмотрения. У нас есть подробная статья об этом.

Тератома плода

Это серьезная патология с каждым годом встречается всё чаще. О причинах, видах и методах лечения тератомы плода читайте отдельный материал.

Каудальная тератома

На фото: Каудальная тератома

Каудальная тератома – это, как правило, врожденная опухоль с доброкачественным течением, которая располагается в околопрямокишечной клетчатке. Встречается она у одного из сорока тысяч новорожденных.

Размеры ее редко превышают двадцать сантиметров. Опасность заключается в возможности образования фистул с кишечником или кожей. Диагностика заключается в рентгенографии или применении МР-томографии. Лечение оперативное.

На снимке МРТ: Крестцово-копчиковая тератома у ребенка

Это также врожденная опухоль, которая возникает у одного из тридцати пяти тысяч новорожденных. Чаще всего она возникает у детей женского пола. Она может расти как вперед, так и назад, это часто приводит к деформации прилегающих органов, а именно кишечника, мочевого пузыря или влагалища.

Диагностика таких тератом заключается в проведении ультразвукового исследования на двадцать второй – тридцать четвертой неделе беременности. В качестве лечебных мероприятий проводят пренатальную пункцию, что позволяет уменьшить размеры тератомы и снизить вероятность осложнения в родах. После родов производят хирургическую коррекцию.

Тератома головного мозга

Это довольно редкий вид внутричерепной опухоли, который почти в половине случаев характеризуется злокачественным течением. Типичное место локализации – основание черепа, благодаря широкой сосудистой сети наблюдается частое матастазирование в легкие, кости позвоночного столба, печень.

Тератома головного мозга МРТ

При наличии доброкачественного течения, сохраняется высокая вероятность злокачественного перерождения опухоли. Гистологически – это дермоидная киста, которая берет свое начало во время внутриутробного развития и связана с наличием невыясненных хромосомных аномалий.

Характерными симптомами считается головокружение, головная боль и тошнота. Так же часто наблюдается нарушение гормонального, из-за чего у мальчиков наступает раннее половое созревание. Лечение, которое применяется в этом случае – это хирургическое удаление опухоли. Исход зависит от локализации, размеров и гистологических характеристик.

Тератома легкого

Это дермоидная киста, клетки которой во время органогенеза переместились в место будущего образования легких. Как правило, морфологически это полость, внутри которой располагаются сальные железы с соответствующим секретом, волосы, хрящи и зубы. Наличие плотной капсулы позволяет расти до десяти сантиметров в диаметре без наличия патологической слизи при отхаркивании.

Тератома легкого — рентгенография

Тератома легкого занимает менее двух процентов всех опухолевых новообразований в этой области. Чаще всего она обнаруживается у взрослых людей во время проведения флюорографии. Излюбленное место локализации – верхние доли легких, в связи с чем, ее часто путают с туберкулезом.

Бурная симптоматика может развиваться при разрыве кисты, в связи с чем такие пациенты ургентно поступают на лечение в пульмонологическое отделение, а далее – в отделение торакальной хирургии. Незрелая тератома этой локализации часто склонна перерастать в саркому и, как следствие, имеет не очень благоприятный прогноз.

Тератома средостения

Это аномалия внутриутробного развития, при которой клетки опухоли развиваются в нетипичной зоне. Основным местом в этой ситуации является перикард или магистральные сосуды. Увеличение тератомы средостения способно приводить к давлению на плевральную полость или к затруднению прохождения крови по аорте и полой вене.

Тератома средостения – рентгенография

Размеры такой кисты могут достигать двадцати сантиметров, что оказывает сильный эффект на насыщение тканей кислородом. Это приводит к одышке, тахикардии, гипертрофии камер сердца. Возможно нагноение, что приведет к общевоспалительному синдрому. Диагностика заключается в проведении рентгенографии, лечение – оперативное.

Прогноз при тератоме средостения зависит от места начала ее роста и наличия инвазии в плевральную полость или сосуды. Почти в девяти случаях из десяти, возникают доброкачественные опухоли, что повышает шанс на положительный эффект от операции.

Тератома яичка у мужчин

Схематическое изображение тератомы яичка

Эта опухоль занимает примерно 40% от всех герминогенных новообразований этого органа. Увеличение ее начинается во время периода полового созревания, из-за чего чаще всего до этого периода, о ее существовании никто не подозревает.

Обнаружение тератомы яичка у взрослого мужчины – крайне редкое явление и встречается лишь в пять процентах случаев. Существует зрелая тератома и незрелая. Лечебная тактика, которая применяется, имеет достаточно высокую эффективность, это позволяет вылечить без возникновения рецидива после удаления дермоида более чем девяносто процентов пациентов.

Тератома шеи

Это дермоидная опухоль, которая обычно диагностируется в послеродовом периоде. Она имеет достаточно маленькие размеры, в связи с чем она может обнаружиться лишь со временем по наличию болевых симптомов или проблем, связанных с приемом пищи.

Характерные размеры не превышают десяти сантиметров, располагается она по переднему или заднему треугольнику шеи. Чаще всего это плотное образование, легкоподвижное и характеризуется медленным ростом.

В связи с тератомой шеи, могут возникать такие симптомы как шумное дыхание, изменение окраски кожных покровов, удушье и нарушение глотания. История насчитывает не более двухсот случаев возникновения этого состояния.

Тератома на лице

Тератома на лице – редкая патология

Тератома на лице требует тщательной дифференциальной диагностики с другими видами опухолей. Патология с такой локализацией возникает достаточно редко.

Тератома – опухоль, которая располагается в яичниках, яичках или экстрагонадно (имеют внеяичниковое происхождение). Она бывает злокачественной или доброкачественной.

Что это такое — тератома и причины возникновения

Тератома представляют собой герминогенную опухоль, которая содержит органы или участки ткани, нетипичные для расположения этого новообразования: костную, жировую, мышечную, хрящевую, нервную ткани, волосы, иногда части человеческого тела (глаз, конечность и т.д.). Обычно это заболевание обнаруживается в детском или подростковом возрасте. Бывают случаи выявления этого заболевания внутриутробно. Крупные тератомы, которые формируются во время внутриутробного периода, мешают развитию плода и осложняют роды. Если опухоль доброкачественная, она может развиваться бессимптомно. Крупные тератомы обычно сдавливают близлежащие органы и вызывают определенные симптомы.

Количество диагностируемых тератом – 24-36% от общего числа онкозаболеваний у детей и около 2,7-7% — у взрослых. По мере роста организма растет и сама тератома, часто скачки роста тератом приходятся на гормональные перестройки организма. В большинстве случаев тератомы имеют благоприятный прогноз. Эта патология проявляется чаще у детей и подростков, но созревание может происходить и в других возрастных отрезках. В эту группу входят и новорожденные. Чаще эта патология возникает у детей в области копчика, куда реже – в других органах. У взрослых эта болезнь чаще затрагивает половую систему: у лиц женского пола – яичники, у мужчин – яички.

Точные причины появления тератом не установлены. Предполагается, что возникновение опухоли это следствие нарушений эмбриогенеза. Тератомы образуются из первичных половых клеток, которые развиваясь, должны были модифицироваться или в яйцеклетки, или в сперматозоиды. Но процесс трансформации срывается, и в организме остаются недифференцированные гоноциты, начинающие меняться под влиянием некоторых факторов и превращаются в различные ткани человеческого организма.

Существует теория, которая предполагает, что развитие тератомы происходит в результате аномального развития, так называемого, «эмбрион в эмбрионе» — случая, когда на ранней стадии развития один из монозиготных близнецов не развивается и оказывается внутри другого, и недоразвитый эмбрион превращается в, так называемое, включение-паразита. Гистологические исследования некоторых таких эмбрионов подтверждают такую теорию.

По международной классификации болезни (Мкб 10) тератома имеет не один код, а коды в промежутке – от М 9080/0 до М 9084/3.

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Обратиться в клинику

Где может развиться тератома

Тератому (Teratoma) можно обнаружить в яичках или яичниках, но бывает и экстрагонадное расположение. Причина нетипичного расположения тератом кроется в задержке движения эмбриональных тканей к местам закладки гонад. Большей частью (25-30%) тератомы располагаются в яичниках или в зоне крестца и копчика (25-30%). В 5-7% случаев тератомы располагаются в пресакральной области, в 10-15% случаев — в ретроперитонеальном пространстве, в 5-7% – в яичках и в зоне средостения – таких случаев около 5%.

Также развитие тератомы можно обнаружить в области головного мозга, полости носа, челюстей, легких.

Симптомы тератомы

От месторасположения тератомы, на каком этапе формирования зародыша она возникла, зависят и симптомы заболевания. Долгое время эта опухоль не проявляет себя никак и дает о себе знать, в основном, у взрослого человека или в возрасте полового созревания. Но опухоль можно диагностировать даже при рождении ребенка.

Если раковая опухоль идет по злокачественному пути развития проявляются симптомы тератомы. Наиболее явные из них:

  • повышение температуры;
  • припухлость;
  • сдавливание;
  • нарушение сердцебиения.

При расположении опухоли в грудной клетке или легких возникают одышка, аритмия.

При расположении тератомы в мужских половых железах может наблюдаться увеличение мошонки, а если есть болевые ощущения, то это говорит о злокачественном развитии опухоли.

При расположении в крестцово-копчиковой области наблюдаются нарушения мочеполовой функции и процесса дефекации.

Классификация тератом

По гистологии тератомы можно классифицировать на следующие виды:

  1. зрелые тератомы – опухоли, исследуя которые можно обнаружить несколько дифференцированных тканей, которые являются производными единичного (иногда множества) зародышевых листков;
  2. незрелые тератомы (тератобластомы) – при их изучении находят ткани эмбрионального строения, производные от 3 зародышевых листков;
  3. злокачественные тератомы (незрелые иногда зрелые тератомы) или тератокарциномы, которые сочетаются с хорионкарциномой, эмбриональным раком или семиномой.

Строение тератом

Зрелые тератомы по строению разделяют на такие виды:

  • кистозные;
  • солидные.

Кистозная тератома выглядит как гладкий крупный узел. При разрезе будут видны крупные кисты с различным содержимым (слизь, кашеобразная масса, мутная жидкость). В полостях можно обнаружить различные включения (костные, хрящевые, иногда бывает опухоль с волосами или зубами).

Солидная тератома имеет вид гладкого плотного или, наоборот, бугристого узла. При разрезе будет видна светло-серая, неоднородная, с небольшими кистами и включениями плотного характера, ткань. Включения могут быть из костной или хрящевой ткани.

Под микроскопом эти новообразования представляются нам в виде фиброзной ткани, в которой можно увидеть беспорядочные включения других видов тканей: эпителии слизистых, костной, жировой, хрящевой тканей, тканей головного мозга. Иногда там можно обнаружить фрагменты нервов, тканей легких, почек, также частицы железистой структуры, похожей на ткань молочной, поджелудочной или слюнных желез. У кистозных зрелых тератом можно увидеть дермоидные кисты, покрытые эпителием, в составе которого есть фолликулы волос, сальные и потовые железы.

Тератомы незрелые при разрезе представляют собой небольшие кисты светло-серого цвета, содержимое которых может состоять из незрелого эпителия, нейрогенного эпителия, хрящевой ткани и поперечнополосатых мышц.

Как правило, зрелые тератомы относят к доброкачественным опухолям, незрелые же считаются опасными, их рассматривают как потенциально злокачественные. Переход от доброкачественной опухоли к злокачественной довольно редок.

Отдельные типы тератом

Тератома яичка у мужчин. Этот вид опухоли составляет почти половину (40%) всех герминогенных новообразовании у мужчин. Если опухоль небольшая, то симптомы не наблюдаются, а крупные узлы можно легко обнаружить, так как они могут вызвать деформацию яичка. Развитие свое эта опухоль начинает в пубертатном периоде. Этот вид рака у взрослых мужчин встречается довольно редко. Тератома яичка подразделяется на зрелую, незрелую и злокачественную. Большую опасность внушают незрелые малигнизировавшиеся тератомы в неопустившимся яичке. Эти новообразования могут протекать долгое время бессимптомно, их тяжело выявить при простом осмотре, а диагностируются они, в основном, на поздних сроках развития.

Тератома яичника. Такой диагноз встречается чаще тератомы яичка. Среди всех новообразований яичника такой диагноз встречается в 20% случаев. В основном это узлы кистозного строения, но бывают и незрелые тератомы. Так как тератома яичника протекает часто бессимптомно, то, как правило, ее обнаруживают при диагностике другого заболевания. Обычно активизация этого вида опухоли приходится на периоды гормональной перестройки (период полового созревания, реже – при наступлении климакса). В удаленных яичниках можно найти различные включения – зубы, волосы.

Самой распространенной врожденной опухолью считается крестцово-копчиковая тератома (тератоидные опухоли). Это округлое новообразование размером от 1до 30 см, чаще встречается у девочек, чем у мальчиков. Если размер опухоли крупный или она расположена в промежности, то это может вызвать смещение внутренних органов и нарушить развитие плода. Из-за такого новообразования возможны патологии формирования таза, смещении прямой кишки, гидронефроз, также эта опухоль может спровоцировать развитие сердечной недостаточности. Особо большие тератомы, возможно, осложнят беременность и роды. Обычно эти новообразования удаляют хирургическим методом в первом полугодии жизни ребенка.

Учитывая расположение, можно выделить 4 типа тератом:

  1. наружные;
  2. наружне-внутренние;
  3. внутренние;
  4. пресакральные.

Новообразование, которое встречается довольно редко – тератома шеи плода. Его обычно определяют сразу после рождения. Если опухоли мелкие, они могут остаться нераспознанными, и диагностируются лишь после того, как начинается их рост. Размер опухолей может быть от 3 до 15 см. Эта опухоль может никак себя не выражать, а может проявляться затрудненным дыханием, удушьем и т.д.

Тератома средостения имеет обычное местоположение в переднем средостении, около крупных сосудов. Она может довольно долгое время не проявляться, а начнет расти в подростковом возрасте или во время гестации. Ее размер может увеличиваться до 25 см, и тогда велика вероятность, что она будет сдавливать некоторые внутренние органы: легкие, плевру, сердце, кровеносные сосуды. Это может сопровождаться отдышкой, кашлем, болями в сердце. Если эта тератома прорывается в бронхи и плевральную область, то может возникнуть ассиметрия грудной клетки, иррадирующие боли в области предплечья, удушье и т.д. Также может развиться аспирационная пневмония и легочное кровотечение.

Тератома головного мозга встречается редко и обычно у детей в возрасте десяти — двенадцати лет мужского пола. Эта тератома перерождается в злокачественное новообразование в большинстве случаев. Развитие опухоли может долгое время протекать бессимптомно, но ее увеличение вызывает головокружение, головную боль и тошноту.

Тератома, расположенная в забрюшинном пространстве в 95 % случаев носит доброкачественный характер.

Не тратьте время на бесполезный поиск неточной цены на лечение рака

Сообщите мне точные цены

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Осложнения тератомы яичника

Явные признаки появляются, когда размеры опухоли достигают 3 см. и более. Появляются боли в части живота, где опухоль находится. Увеличивающаяся тератома теснит мочевой пузырь и кишечник, препятствует их нормальной работе, что приводит к нарушению мочеиспускания, появлению диареи, возможны запоры, вздутия живота, менструальный цикл, как правило, не нарушен. Худые женщины могут обнаружить, что живот их увеличился.

Зрелая тератома может не прорастать в прочие органы, но может иметь место перекручивание тонкой ножки, которой раковая опухоль прикреплена к яичнику, а это может стать опасным осложнением. Случается отмирание тканей, так как кровоснабжение опухоли прекращено. Из-за этого возможен перитонит и заражение крови. Иногда может быть разрыв кисты, и содержимое опухоли оказывается в брюшной полости, и итогом тоже может быть перитонит.

Если повреждается капсула тератомы яичника, то образуется внутреннее кровотечение, возникают различные симптомы: слабость, тошнота, головная боль. Такие осложнения у женщины чреваты сильной болью в животе, повышением температуры, потерей сознания. Эти осложнения опасны для жизни.

Небольшая тератома не мешает наступлению зачатия, течению беременности и формированию плода. Но по мере роста матки с плодом может наблюдаться смещение близлежащих органов, перекручивание ножки опухоли. Это провоцирует выкидыш или преждевременные роды. Рекомендуется при планировании беременности пройти обследование.

Когда тератома яичника диагностирована в период беременности, и размер ее не больше 3 см, то требуется постоянное наблюдение. Но гормональная перестройка в этот период дает толчок для быстрого ее увеличения. Тогда тератому на 17 неделе беременности стараются удалить. Если увеличение не наблюдается, то ее устраняют во время родов (кесарева сечения). Если роды прошли естественным путем, опухоль вырезают через 2-3 месяца после них.

Главная опасность заключается в том, что при небольших размерах тератобластома почти не отличается от дермоидной кисты. Признаки злокачественного перерождения проявляются на поздних стадиях развития опухолей. Кроме прочих симптомов могут появиться боли в других органах (печени, легких, головном мозге), где есть метастазы.

Двухсторонняя тератома диагностируется редко (7-10 случаев из 100), Чаще опухоль возникает на правом яичнике, так как различные процессы из-за преимуществ кровоснабжения происходят там более активно (кровь поступает туда из крупного сосуда). Левый яичник работает не так активно, поэтому новообразования встречаются там реже.

Как диагностируют тератому

Практически во всех случаях диагностирование тератом (кроме крестцово-копчиковых) происходит на основании жалоб, данных осмотра, лабораторных исследований. При тератомах средостении крестцово-копчиковых проводят рентгенографию, иногда рентгеноконтрастные исследования и ангиографию. Также хорошо диагностируются тератомы методикой КТ, которая может определить размер, форму и строение раковой опухоли, и ее связь с другими анатомическими структурами.

Если подозревают метастазы, то назначают УЗИ, МРТ, КТ, сцинтиграфию, рентгенографию грудной клетки, исследуют кровь на онкомаркеры и другие методы исследования. Если требуется, то назначают анализ крови на хорионический гонадотропин и альфа-фетопротеин. Но точку в том, есть рак или нет, ставят результаты пункционной биопсии и микроскопического исследования материала.

При подозрении на метастазы назначают рентгеноскопию или рентгеноконтрастные исследования для точности диагноза.

При подозрении на тератому в яичниках у женщин делают пальпацию через влагалище. Располагается опухоль спереди и на ощупь плотна, а прикосновения к ней могут вызывать боль. Размер ее не будет более 15 см.

Лечение тератомы и прогнозы после лечения

Как правило, при диагнозе тератома назначается хирургический способ лечения. Те, кому удаляли доброкачественную тератому, могут рассчитывать на благоприятный прогноз. Доброкачественные новообразования удаляют при операции в пределах здоровых тканей. Но при тератоме яичника девушкам репродуктивного возраста проводят частичную резекцию яичника. В период климакса назначают аднексэктомию, надвлагалищную ампутацию шейки матки с придатками. По удалению опухоли назначается радиотерапия и химиотерапия.

В зависимости от расположения опухоли и ее гистологического строения зависит и прогноз. Когда тератома зрелая или незрелая доброкачественная, то прогноз благоприятный (исключения составляют крестцово-копчиковые тератомы – здесь выживаемость около 50%).

Если опухоль злокачественная – то прогноз зависит от степени распространенности опухоли. Тератомы с хорионэпителиомой или с эмбриональным раком менее благоприятны, чем тератомы с семиномой.

>Видео по теме:

Вопрос-ответ

Тете поставили диагноз эностома? К какому виду опухоли ее относят?

Это доброкачественная опухоль, состоящая из дифференцированной костной ткани. Прогнозы благоприятны, рецидивы случаются редко.

Родственнику при раке гортани сделали ларингэктомию с резекцией глотки, сказали, что нужные еще какие-то операции. Что еще будут удалять?

Удалять ничего уже не будут. Следующим этапом будет формирование удаленных частей – проведут (в зависимости от назначения) оростому, эзофагостому, трахеостому и т.д., для формирования иссеченных частей шеи, лица, органов гортани и т.д.

Тератома

Тератома (teratoma; греч. teras, terat чудовище, уродство + -ōma; синонимы: сложная опухоль, эмбриома, смешанная тератогенная опухоль, тридермома, монодермома, паразитирующий плод) — это опухоль, состоящая из тканей нескольких типов, производных одного, двух или трех зародышевых листков, присутствие которых не свойственно тем органам и анатомическим областям организма, в которых развивается опухоль.

Что такое тератома?

По современным представлениям, тератома относится к группе герминогенных опухолей. Герминогенные опухоли развиваются из полипотентного (являющегося источником развития любых тканей организма), высокоспециализированного герминогенного эпителия гонад, способного подвергаться соматической и трофобластической дифференцировке и быть гистогенетическим источником разнообразных по строению опухолей, например семиномы яичка, дисгерминомы яичника, эмбрионального рака, хорионэпителиомы, полиэмбриомы, тератомы, а также опухолей, сочетающих в себе структуры этих новообразований (опухоли более чем одного гистологического типа).
Тератома, как и другие герминогенные опухоли, может первично локализоваться в яичках и яичниках, а также располагаться экстрагонадно (в пресакральной области, забрюшинном пространстве, средостении, в сосудистых сплетениях желудочков мозга, в области шишковидного тела, в полости носа и челюстях). Возникновение опухоли вне половых желез объясняется задержкой герминогенного эпителия на пути его миграции из стенки желточного мешка к месту закладки гонад на 4—5-й неделе эмбрионального развития.
По гистологическому строению различают зрелую тератому, незрелую тератому, тератому со злокачественной трансформацией.

Зрелая тератома:

Зрелая тератома состоит из нескольких зрелых, хорошо дифференцированных тканей, производных одного, двух или трех зародышевых листков, может быть солидного и кистозного строения. Зрелая тератома солидного строения (солидная тератома взрослого типа, доброкачественная тератома) представляет собой плотную на ощупь опухоль различных размеров, с гладкой или бугристой поверхностью. На разрезе она не однородна, представлена местами тяжистой, белесовато-серой тканью, содержащей очаге хрящевой и костной плотности, мелкие кисты, заполненные прозрачной жидкостью или слизью.
Зрелая тератома кистозного строения — опухолевое образование, как правило, больших размеров, с гладкой поверхностью. На разрезе опухоль образована одной или несколькими кистами, заполненными мутной серо-желтой жидкостью, слизью или кашицеобразным, сальным содержимым, в просвете кист могут быть волосы, зубы, фрагменты хряща.
Микроскопически зрелые тератомы солидного и кистозного строения существенно не отличаются друг от друга. Они состоят из фиброзной соединительной ткани, в которой беспорядочно чередуются участки хорошо дифференцированного зрелого многослойного плоского эпителия, эпителия кишечного и респираторного типа, формирующие органоидные структуры. Нередко встречаются структуры периферических нервов, апокринные железы, кости, хрящ, зубы, ткань мозга, жировая клетчатка, гладкие мышцы.
Реже в опухоли можно обнаружить ткань слюнной железы, поджелудочной железы, надпочечника, почки, легкого, молочной железы. Подавляющее большинство зрелых тератом кистозного строения является дермоидными кистами. Дермоидные кисты выстланы многослойным плоским ороговевающим эпителием; в толще стенки кисты, в отличие от эпидермоидной кисты, присутствуют придатки кожи потовые и сальные железы, фолликулы волос. Кроме того, в стенке дермоидной кисты и в соединительной ткани между кистами могут обнаруживаться фрагменты и других зрелых тканей, перечисленных выше.
Зрелая тератома является доброкачественной опухолью и метастазов, как правило, не дает, хотя имеются единичные сообщения об имплантации опухоли по брюшине при разрыве тератомы яичника.

Незрелая тератома:

Незрелая тератома опухоль, состоящая из незрелых тканей, производных всех трех зародышевых листков, напоминающих ткани эмбриона в период органогенеза. Размеры опухоли варьируют в широких пределах. Она имеет неравномерно тестоватую консистенцию, на разрезе серовато-белого цвета, с мелкими кистами и участками ослизнения.
Микроскопически в опухоли определяются очаги пролиферации незрелого кишечного, респираторного, многослойного плоского эпителия. незрелые поперечнополосатые мышцы, хрящ, располагающиеся среди незрелой, рыхлой, местами миксоматозной мезенхимальной ткани. Очень характерно присутствие в незрелой тератомы тканей нейроэктодермального происхождения (нейрогенного эпителия, формирующего розетки глии, участков, соответствующих нейробластоме, ганглионевроме, структур, напоминающих глаз эмбриона). Среди незрелых элементов эмбрионального типа встречаются участки ткани зрелой тератомы.
Общепринято, что незрелая тератома представляет собой потенциально злокачественную опухоль. Признаками настоящей злокачественной опухоли обладают только те зрелые и незрелые тератомы, которые сочетаются с эмбриональным раком, опухолью желточного мешка, семиномой (дисгерминомой) или хорионэпителиомой. В зависимости от морфологических особенностей второго компонента опухоль называют тератомой с эмбриональным раком, тератомой с семиномой или тератомой с хорионэпителиомой. Метастазируют тератому такого строения лимфогенным и гематогенным путем. Строение метастазов может соответствовать первичному узлу, или в них преобладает один из его компонентов.
Очаги злокачественной герминогенной опухоли в зрелой и незрелой тератомы даже при их небольшом объеме в значительной степени определяют прогноз заболевания. В связи с этим необходимым условием правильной морфологической диагностики является исследование возможно большего числа кусочков из разных участков опухолевого узла. Вероятнее всего, нетщательностью исследования первичной опухоли можно объяснить то, что, по данным многих исследователей, метастазы при очевидно доброкачественной зрелой тератомы определяются у 30% больных, а при незрелой тератомы более 2 лет живет только 28% заболевших. Существенную помощь в дифференциальной диагностике зрелой и незрелой Т. и их сочетаний со злокачественными герминогенными опухолями может оказать реакция Абелева — Татаринова на a-фетопротеин (при сочетании с различными видами эмбрионального рака) и определение титра хорионического гонадотропина (при сочетании с хорионэпителиомой).
Тератома со злокачественной трансформацией — чрезвычайно редкая форма опухоли. (Особенность ее заключается в возникновении в тератоме злокачественной опухоли так называемого взрослого типа, такой как плоскоклеточный рак, аденокарцинома или меланома. Например, описаны случаи плоскоклеточного рака, развившегося в дермоидной кисте.
Редкими разновидностями тератомы являются так называемые монодермальные высокоспециализированные тератомы. К ним относятся струма яичника, карциноид яичника, сочетание этих двух опухолей и др. Струма яичника образована тканью щитовидной железы обычного строения и может сопровождаться гипертиреозом. В струме яичника могут возникать аденокарциномы, аналогичные по строению раку щитовидной железы. При карциноиде яичника у больных может быть врожденный карциноидный синдром.

Симптомы или клиническая картина:

Клиническая картина определяется главным образом локализацией тератомы. Существуют некоторые половые и возрастные особенности первичной локализации и клинического течения различных форм тератомы. Так, зрелые тератомы кистозного строения (дермоидные кисты) редко встречаются в яичках и довольно часто в яичниках и составляют около 20% всех опухолей этого органа у женщин в детородном возрасте. Незрелые тератомы солидного и солидно-кистозного строения встречаются чаще в яичках, чем в яичниках. Болеют преимущественно мужчины до 20 лет.

У мальчиков в возрасте от 7 до 13 лет тератома составляют примерно 40% от всех опухолей яичек. У детей тератома различной локализации могут быть врожденными; чаще, чем у взрослых, встречаются их экстрагонадные формы. Так, экстрагонадные тератомы часто наблюдаются у девочек, преимущественно в крестцово-копчиковой области. Опухоль имеет округлую или неправильную форму, располагается в области копчика или в промежности. Крестцово-копчиковая тератома может достигать больших размеров и препятствовать нормальному рождению ребенка. При локализации в области промежности крестцово-копчиковая тератома иногда приводит к нарушению акта дефекации и мочеиспускания. Дифференциальный диагноз проводят со спинномозговой грыжей.
Тератома средостения, как правило, локализуется в переднем средостении, кпереди перикарда и магистральных сосудов, по мере роста может вдаваться в ту или другую плевральную полость или в заднее средостение. В течение длительного времени как крестцово-копчиковые, так и тератома средостения могут клинически не проявляться и обнаруживаются случайно при рентгенологическом исследовании. На рентгенограммах, выполненных в прямой проекции тератома средостения характеризуется наличием полукруглого или полуовального затемнения с четкими, ровными контурами, примыкающего к срединной тени. Интенсивность затемнения повышается по мере его увеличения в размерах.
В боковой проекции затемнение определяется в ретростернальном пространстве, непосредственно за тенью грудины; в этой проекции оно имеет округлую или овальную форму. Для тератомы средостения и крестцово-копчиковых тератомы типично наличие в опухоли включений костной плотности (зубы, фаланги). Тератома кистозного строения с обызвествлением по краям выявляется на рентгенограмме или томограмме как интенсивная кольцевидная тень, окаймляющая в виде скорлупы тень опухоли. В отдельных случаях тератома кистозного строения виден горизонтальный уровень жидкости, тень тератомы более интенсивна в нижней половине и менее интенсивна в верхней (симптом Фемистера). При нагноении тератомы кистозного строения и образовании свищей их конфигурацию можно уточнить с помощью фистулографии. Взаимоотношения тератомы средостения с окружающими органами и тканями лучше определяются при пневмографии.
Забрюшинная тератома встречается главным образом у детей раннего возраста и нередко проявляется так же, как нефробластома или забрюшинная нейробластома. Важное значение в диагностике забрюшинной тератомы имеет ангиография, а также рентгенография в условиях пневмоперитонеума.

Лечение и прогноз тератомы:

Лечение зрелых и незрелых тератома оперативное. При тератоме, сочетающихся с другими злокачественными герминогенными опухолями, а также при тератоме со злокачественной трансформацией применяют комплексное лечение. Оно включает оперативное удаление опухоли, использование противоопухолевых средств и лучевой терапии.
Прогноз определяется вариантом гистологического строения, первичной локализацией опухоли, своевременным и адекватным лечением. При зрелой и незрелой тератомой прогноз благоприятный. Однако за больными с незрелой тератомой, как правило, рекомендуется динамическое наблюдение. Прогноз при тератоме, сочетающейся с эмбриональным раком и хорионэпителиомой, наиболее неблагоприятный. Более доброкачественно протекает тератома, сочетающаяся с семиномой.

Соединительной и других мягких тканей таза

Рубрика МКБ-10: D21.5

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / D10-D36 Доброкачественные новообразования / D21 Другие доброкачественные новообразования соединительной и других мягких тканей

Определение и общие сведения

Тератома крестцово-копчиковой области

Новообразование крестцово-копчиковой локализации, выявленное антенатально, относится к зрелым доброкачественным тератомам.

Эпидемиология

Встречается в среднем у одного из 35 000-40 000 живорожденных детей, среди девочек — в 3-4 раза чаще.

Этиология и патогенез

Опухоль является производным зародышевых клеток, мигрирующих из желточного мешка плода в половые гребни на 4-6-й неделях внутриутробного развития. Нарушение процесса миграции этих полипотентных клеток приводит к образованию тератом различной локализации, состоящих, как правило, из тканей всех трех зародышевых листков (эктодермы, мезодермы и энтодермы). Тератомы любой локализации могут содержать различные ткани. Большое значение имеет степень дифференцировки незрелых недифференцированных фетальных клеток в зрелые соматические клетки. Как правило, большинство опухолей ведет себя как доброкачественные, однако никогда заранее невозможно предугадать, насколько злокачественным будет течение заболевания у конкретного больного. У новорожденных злокачественные варианты опухолей встречаются крайне редко, их количество возрастает пропорционально возрасту. Степень злокачественности зависит скорее не от степени зрелости клеточных элементов, а от присутствия в составе опухоли злокачественных зародышевых клеток.

Синдромология

Сопутствующие пороки развития встречаются крайне редко. Как правило, изменения в других органах и системах имеют вторичный характер и обусловлены основным заболеванием. Выявляют пороки развития костно-мышечной системы, реже — врожденные пороки почек, ЦНС, сердца и желудочно-кишечного тракта, особенно стенозы и атрезии ануса. Кроме того, тератомы могут быть частью наследственного синдрома — триады Куррарино, включающей пресакральную опухоль, аноректальный стеноз и порок развития крестца.

Соединительной и других мягких тканей таза: Диагностика

Пренатальная диагностика

Эхографическая антенатальная диагностика возможна с 13-19 недель внутриутробного развития, однако сроки обнаружения зависят от размера и скорости роста опухоли. В крестцово-копчиковой области плода определяется округлой формы объемное образование кистозного, солидного или смешанного кистозно-солидного строения, в трети случаев визуализируют очаги кальцификации. Тератома интактна по отношению к органам брюшной полости и спинномозговому каналу плода.

Соединительной и других мягких тканей таза: Лечение

Планирование родоразрешения

Состояние плода на протяжении внутриутробного периода зависит от размеров новообразования и скорости его роста. Наблюдение за беременной предусматривает тщательное эхографическое измерение образования, при значительном росте которого может наблюдаться перераспределение кровотока, развитие сердечной недостаточности и водянки плода, что влечет за собой преждевременное начало родовой деятельности или внутриутробную гибель.

Размер и строение опухоли по данным динамического ультразвукового контроля — определяющие признаки в прогнозировании течения беременности. Медленно растущие образования до 10 см в диаметре с небольшой васкуляризацией не оказывают заметного влияния на продолжительность беременности и состояние плода. Крупные опухоли кистозного строения отличаются бедным кровотоком, медленным ростом и из-за своего размера могут вызывать преждевременные роды. Наибольшую терапевтическую проблему представляют крупные солидные опухоли с массивным магистральным кровоснабжением, которые зачастую отличаются быстрым ростом (более 8 мм в неделю), ранним развитием признаков сердечной недостаточности плода в виде кардиомегалии, асцита, гидроторакса, может развиваться анемия. Появление осложнений является показанием к проведению внутриутробных вмешательств или преждевременному родоразрешению с оказанием экстренной хирургической помощи новорожденному. Объем кровотока в опухоли настолько значителен, что может повлечь за собой быстрое нарастание сердечной недостаточности, а также массивное некупируемое кровотечение с поврежденной поверхности. Удаление опухоли непосредственно после рождения является определяющим в прогнозе дальнейшей жизни.

Роды через естественные родовые пути возможны при размере образования до 5 см в диаметре, в остальных случаях предпочтение следует отдавать оперативному методу, поскольку есть риск ущемления опухоли в родовых путях и разрыва оболочек с развитием массивного кровотечения.

Антенатальное выявление солидной опухоли большого размера служит показанием к родоразрешению женщины в условиях такого родовспомогательного учреждения, где новорожденному можно оказать хирургическую помощь сразу после рождения.

Источники (ссылки)

Акушерство : национальное руководство / под ред. Г. М. Савельевой, Г. Т. Сухих, В. Н. Серова, В. Е. Радзинского. — 2-е изд., перераб. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. — (Серия «Национальные руководства»). — http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970433652.html

Крестцово-копчиковые тератомы

Крестцово-копчиковые тератомы – редкие опухоли, они развиваются в основании позвоночника (крестцово-копчиковая область). Несмотря на то, что большинство этих опухолей являются доброкачественными, некоторые из них могут стать довольно большими. Эти опухоли всегда требуют срочного хирургического удаления сразу после постановки правильного диагноза. Вполне вероятно, что все крестцово-копчиковые тератомы присутствуют уже с рождения. Большинство из них обнаруживаются еще до рождения с помощью пренатального ультразвукового исследования. В редких случаях, крестцово-копчиковые тератомы могут быть злокачественными (при рождении), более того, если эти опухоли (доброкачественные) не будут удаляться, то большинство из них могут претерпеть злокачественную трансформацию. В очень редких случаях, крестцово-копчиковые опухоли могут развиться у взрослых лиц. Большинство из них представляют собой медленно растущие опухоли. Причины развития крестцово-копчиковых тератом неизвестны.

Крестцово-копчиковые тератомы. Эпидемиология

Крестцово-копчиковые тератомы возникают у лиц женского пола чаще, чем у лиц мужского пола с соотношением 4:1. Злокачественные новообразования чаще всего встречаются у лиц мужского пола. Распространенность этих опухолей, по некоторым оценкам, составляет от 1 к 30,000 до 1 к 70,000 живорожденных. Крестцово-копчиковые тератомы являются наиболее распространенным опухолями у новорожденных младенцев.

Крестцово-копчиковые тератомы. Причины

Причины развития крестцово-копчиковой тератомы неизвестны. Крестцово-копчиковы тератомы являются опухолями зародышевых клеток. Согласно одной из теорий, половые клетки могут случайно мигрировать в необычные для них места еще на ранней стадии развития эмбриона. Как правило, такие неуместные половые клетки дегенерируют и погибают, но в случаях тератом, как пологают исследователи, эти клетки продолжают подвергаться митозу, процессу, при котором клетки продолжают делиться, что в конечном счете приводит к развитию этих опухолей.

Крестцово-копчиковые тератомы (как полагают исследователи) возникают из района, находящегося под копчиком, этот район называется «узлом Хенсона». Это та область, где сохраняются зародышевые клетки, которые затем преобразуются в три основных слоя тканей эмбриона: эктодерма, энтодерма и мезодерма. Эти эмбриональные слои, в конечном итоге, развиваются в различные структуры организма. Крестцово-копчиковые тератомы могут содержать зрелую ткань, которая выглядит как и любая другая ткань в организме, или незрелую, напоминающую эмбриональные ткани.

Крестцово-копчиковые тератомы. Похожие расстройства

  • Миеломенингоцеле – врожденный порок. Он характеризуется проблемами в закрытии позвоночного канала и позвоночника. Это часто приводит к выпиранию спинного мозга и мембраны со спины. Миеломенингоцеле является наиболее распространенной формой расщелины позвоночника. Особенности этого дефекта могут включать в себя: паралич ног, потеря контроля над мочевым пузырем или кишечником, потеря чувствительности в пораженной области. Точная причина развития миеломенингоцеле неизвестна.
  • Хордомы. Это редкие первичные опухоли костей, они могут возникнуть практически в любой точке вдоль оси позвоночника, от основания черепа до крестца и копчика. Под микроскопом, клетки хордомы являются доброкачественными, но из-за их расположения, насильственного характера, и рецидивов, эти опухоли считаются злокачественными. Они возникают из клеточных остатков примитивной хорды, которые присутствуют на ранних этапах развития эмбрионов. При нормальном развитии млекопитающих, хорда и вещества, вырабатываемые ею, участвуют в формировании тканей из которых развивается позвоночник. Как правило, эти ткани начинают исчезать с момента начала формирования позвонков. Тем не менее, у небольшого процента людей эти ткани могут остаться, в результате чего из них может развиться хордома.

Крестцово-копчиковые тератомы. Фото

Крестцово-копчиковая тератома

Крестцово-копчиковая тератома

Крестцово-копчиковая тератома (смешанные ткани)

Большие смешанные, твердые и кистозные копчиковые тератомы

Удаленная опухоль с последующей реконструкцией крестцово-копчиковой области

Крестцово-копчиковые тератомы. Симптомы и проявления

Симптомы и проявления крестцово-копчиковой тератомы широко варьируются в зависимости от размера и конкретного местоположения опухоли. Небольшие опухоли часто не вызывают никаких симптомов и, как правило, они удаляются без каких либо осложнений сразу после рождения.

Однако, большие опухоли могут вызвать различные осложнения до и после рождения. Крестцово-копчиковые тератомы могут быстро расти внутри плода, тем самым, они будут забирать на себя очень большой объем крови, в результате чего может развиться сердечная недостаточность и водянка плода. Водянка плода будет проявляться в виде расширения сердца и сбора жидкости в других тканях организма, в том числе вокруг легких (плеврит), вокруг сердца (перикардит) и / или в брюшной полости (асцит). Если водянкой плода будут пренебрегать, то она может привести к гипертонии и одышке у беременной. В дополнение к водянке плода, примерно в 15% очень крупных крестцово-копчиковых тератом может развиться многоводие, гидронефроз, кровотечение в опухоли, разрыв опухоли с кровотечением в амниотическое пространство или дистоция (состояние, при котором плод не может быть рожден естественным образом из-за размера опухоли).

У взрослых, крестцово-копчиковые тератомы могут быть бессимптомными. В некоторых случаях это может привести к прогрессивной боли в пояснице, слабости, обструкции мочеполовой и желудочно-кишечной систем.

Крестцово-копчиковые тератомы. Диагностика

В большинстве случаев, тератомы диагностируются при рождении. В большинстве случаев эти опухоли обнаруживаются по сильно выступающим массам из области крестца. В других случаях, эти копчиковые тератомы диагностируются случайно при проведении обычного пренатального УЗИ или в результате выяснения причин аномально большого накопления амниотической жидкости.

В некоторых случаях, образец амниотической жидкости или сыворотка крови матери могут быть направленны на изучение по определению уровней альфа-фетопротеина (АФП). АФП является нормальным белком плазмы плода и повышенные уровни этого белка могут указывать на наличие определенных нарушений (сюда можно отнести и копчиковую тератому).

Очень часто, врачи проводят МРТ, с помощью которого можно определить анатомию опухоли и других структур. В случаях с большими крестцово-копчиковыми тератомами, врачи должны очень часто проводить УЗИ и эхокардиографию с тем, чтобы можно было отслеживать признаки развития водянки плода. Что касается больших крестцово-копчиковых тератом, то любой плод с такой опухолью должен доставаться путем проведения кесарева сечения, чтобы можно было избежать разрыва опухоли и кровоизлияния во время родов. Большинство плодов с большими опухолями рождаются преждевременно.

У взрослых, диагноз крестцово-копчиковой тератомы может быть заподозрен по ходу проведения рутинного тазового или ректального исследования, при проведении которых можно случайно обнаружить наличие массы или опухоли. Диагноз копчиковой тератомы может быть подтвержден хирургическим удалением и микроскопическим исследованием пораженной ткани (биопсия).

В случаях злокачественных крестцово-копчиковых тератом, врачи будут часто проводить как лабораторные анализы так и визуализационные исследования, которыми можно будет следить за развитием и распространением клеток этой опухоли.

Когда человеку ставится диагноз крестцово-копчиковой тератомы, врачам необходимо будет определить степень или «стадию» болезни. Стадирование опухоли очень важно, это поможет в определении потенциального течения заболевания и соответствующих подходов к лечению. Крестцово-копчиковые тератомы классифицируются следующим образом:

  • Тип I – опухоль преимущественно внешняя с очень минимальной внутренней составляющей.
  • Тип II – опухоль преимущественно внешняя, но она может проявлять внутреннее расширение в пресакральное и ретросакральное пространства.
  • Тип III – опухоль видна внешне, но преимущественно находится в области малого таза с некоторым расширением в живот.
  • Тип IV – опухоль не видна снаружи и расположена в пресакральной и ретросакральной областях. Тип IV имеет самый высокий уровень злокачественности.

Крестцово-копчиковые тератомы. Лечение

Все внутриутробно диагностированные крестцово-копчиковые тератомы требуют резекции еще в неонатальном возрасте.

Операцию по удалению опухоли необходимо провести как можно скорее (чтобы можно было избежать ее разрыва). Операция всегда включает в себя резекцию опухоли вместе с копчиком. Удаление только одной опухоли связано с 30% риском рецидива. Большинство детей, которым еще в раннем возрасте проводят резекцию крестцово-копчиковой тератомы, в конечном счете имеют хорошие прогнозы с очень низким риском злокачественной трансформации или рецидива доброкачественной опухоли, с сохранением нормальной мочеполовой, кишечной функций и с сохранением хороших неврологических функций нижних конечностей. Эти дети, как правило, будут регулярно проверяться у врача в течение 3 лет, прежде чем они будут считаться окончательно вылеченными.

В редких случаях, тех пациентов у которых будет диагностирована злокачественная форма, будут направлять к онкологам и другим специалистам, для проведения более доскональной диагностики и составления плана лечения.

В редких случаях, в результате осложнений крестцово-копчиковой тератомы, может потребоваться вмешательство еще до рождения (пренатальное). Такие меры часто включают амниоцентез и медикаментозную задержку преждевременных родов. В очень редких случаях, когда плод уже на ранних стадиях имеет водянку, хирурги могут провести операцию на плоде в утробе матери, этой операцией хирурги постараются уменьшить объем опухоли и тем самым снизить спрос на кровь. После удаления основной массы опухоли, плод будет помещен обратно в утробу матери. Этот тип операции связан с высоким риском неудач, только в 50% случаев хирургам удается достичь поставленных задач.

У взрослых, хирургическое удаление всей опухоли и копчика является основным методом лечения. Удаление копчика снижает вероятность рецидива. Тем не менее, для злокачественных опухолей, пациенты должны будут пройти химиотерапию и лучевую терапию.