Тетрада фалло

Содержание

Алгоритм оказания неотложной помощи при одышечно — цианотическом приступе

Одышечно — цианотический приступ — приступ гипоксии у ребенка с врожденным пороком сердца синего типа, чаще всего с тетрадой Фалло.

Провоцирующие факторы: психо-эмоциональное напряжение, повышенная физическая активность, лихорадка, диарея, железодефицитная анемия, перинатальное поражение ЦНС.

Информация, позволяющая медицинской сестре заподозрить неотложное состояние:

  • · Внезапное начало, беспокойство.
  • · Одышка, цианоз, тахикардия.
  • · В тяжелых случаях судороги, потеря сознания, летальный исход.

Медицинская сестра должна:

v Срочно вызвать врача

Необходимость оказания врачебной помощи

v Обеспечить психо-эмоциональный покой ребенку

Снятие эмоциональной и физической нагрузки

v Расстегнуть стесняющую одежду

Облегчение дыхания

v Уложить на живот в колено — локтевое положение

Облегчение дыхания

v Очистить ротовую полость и глотку от слизи

Восстановление проходимости дыхательных путей

v Обеспечить доступ свежего воздуха, подачу увлажненного кислорода через маску

Профилактика гипоксии

v Приготовить необходимый инструментарий и лекарственные препараты, обеспечить доступ к вене при тяжелом приступе

По назначению врача:

  • v ввести 4% бикарбоната натрия в дозе 4-5 мл/кг внутривенно медленно;
  • v 1% раствор промедола в дозе 0,1 мл/год жизни подкожно или внутривенно;
  • v при отсутствии эффекта ввести осторожно (!) 0,1% раствор обзидана в дозе 0,1-0,2 мл/кг в 10мл 20% раствора глюкозы внутривенно медленно;
  • v при судорогах ввести 20% раствор оксибутирата натрия 0,25- 0,5 мл/кг внутривенно струйно медленно.

Противопоказаны сердечные гликозиды и диуретики!

Оценка результата:

· Стабилизация дыхания, гемодинамики. Приступ купирован.

При не купирующемся приступе и развитии гипоксемической комы показан перевод на ИВЛ.

Одышечно-цианотический приступ

⇐ ПредыдущаяСтр 4 из 8

Одышечно-цианотический приступ — приступ гипоксии у ребенка с врожденным пороком сердца синего типа, чаще всего с тетрадой Фалло, связанный со спазмом выходного отдела правого желудочка сердца.

Приступы гипоксии развиваются преимущественно у детей раннего возраста — от 4-6 мес до 3 лет.

Провоцирующими факторами одышечно-цианотического приступа могут быть: психоэмоциональное напряжение, повышенная физическая активность, интеркуррентные заболевания, сопровождающиеся дегидратацией (лихорадка, диарея), железодефицитная анемия, синдром нервно-рефлекторной возбудимости при перинатальном поражении ЦНС и др.

Одышечно-цианотический приступ характеризуется внезапным началом. Ребенок становится беспокойным, стонет, плачет, при этом усиливаются цианоз и одышка. Принимает вынужденную позу — лежит на боку с приведенными к животу ногами или присаживается на корточки. При аускультации сердца тахикардия, систолический шум стеноза легочной артерии не выслушивается. Продолжительность гипоксического приступа — от нескольких минут до нескольких часов. В тяжелых случаях возможны судороги, потеря сознания вплоть до комы и летальный исход.

Неотложная помощь:

1. Успокоить ребенка, расстегнуть стесняющую одежду. Уложить на живот в коленно-локтевое положение (с приведенными к грудной клетке и согнутыми в коленных суставах ногами).

2. Провести ингаляцию увлажненного кислорода через маску.

3. При тяжелом приступе обеспечить доступ к вене.

4. При некупирующемся приступе и развитии гипоксемической комы показан перевод на ИВЛ и экстренная паллиативная хирургическая операция (наложение аортолегочного анастомоза).

Противопоказаны сердечные гликозиды и диуретики!

Госпитализация детей с одышечно-цианотическими приступами показана при неэффективности терапии. При успехе мероприятий первой помощи больной может быть оставлен дома.

Приступ пароксизмальной тахикардии

Пароксизмальная тахикардия — приступ внезапного учащения сердечного ритма > 150-160 ударов в мин у старших и > 200 ударов в мин у младших детей, длящийся от нескольких минут до нескольких часов (реже — дней), с внезапным восстановлением ЧСС, имеющий специфические ЭКГ-проявления.

Основные причины приступа пароксизмальной тахикардии:

1. Нарушения вегетативной регуляции сердечного ритма.

2. Органические поражения сердца.

3. Дизэлектролитные нарушения.

4. Психоэмоциональное и физическое напряжение.

Для приступа наджелудочковой пароксизмальной тахикардии характерно внезапное начало. Ребенок ощущает сильное сердцебиение, нехватку воздуха, головокружение, слабость, тошноту, страх смерти. Отмечаются бледность, повышенное потоотделение, полиурия. Тоны сердца громкие, хлопающие, ЧСС не поддается подсчету, набухают шейные вены. Может быть рвота, которая часто останавливает приступ. Сердечная недостаточность (одышка, гипотония, гепатомегалия, снижение диуреза) развивается нечасто, преимущественно у детей первых месяцев жизни и при затянувшихся приступах. ЭКГ признаки пароксизмальной наджелудочковой тахикардии (рис. За): ригидный ритм с частотой 150-200 в мин, не измененный желудочковый комплекс, наличие измененного зубца Р («не синусового»).

Особенности клиники желудочковой пароксизмальной тахикардии: начало пароксизма субъективно не улавливается; всегда тяжелое состояние ребенка (шок!); шейные вены пульсируют с частотой, намного меньшей частоты артериального пульса; вагусные пробы не эффективны. ЭКГ-признаки желудочковой пароксизмальной тахикардии: частота ритма не более 160 в мин.

Неотложная помощь

При приступе наджелудочковой тахикардии:

1. Начать с рефлекторного воздействия на блуждающий нерв:

-массаж каротидных синусов поочередный по10-15 сек, начиная с левого, как более богатого окончаниями блуждающего нерва (каротидные синусы расположены под углом нижней челюсти на уровне верхнего края щитовидного хряща);

-прием Вальсальвы — натуживание на максимальном вдохе при задержке дыхания в течение30-40 сек;

-механическое раздражение глотки — провокация рвотного рефлекса.

Пробу Ашнера (давление на глазные яблоки) применять не рекомендуется из-за методических разночтений и опасности развития отслойки сетчатки.

2. Одновременно с рефлекторными пробами назначить внутрь:

-седативные препараты;

-панангин.

  1. При отсутствии эффекта от вышеперечисленной терапии через 30-60 мин купировать приступ назначением антиаритмических препаратов. Выбор препарата и последовательность введения при отсутствии эффекта указываются врачом.
  2. Антиаритмические препараты вводятся последовательно (при отсутствии эффекта на предыдущий) с интервалом 10-20 мин.
  3. При неэффективности проводимой терапии, сохранении приступа в течение 24 часов, а также при нарастании признаков сердечной недостаточности в течение более короткого времени показано проведение электроимпульсной терапии.

Госпитализация детей с пароксизмальной наджелудочковой тахикардией в соматическое отделение, при присоединении сердечной недостаточности -в отделение реанимации. Дети с желудочковой тахикардией срочно госпитализируются в реанимационное отделение.

Гипертонический криз

Гипертонический криз — внезапное повышение АД (систолического и /или диастолического) выше 95-99 перцентиля для конкретного возраста ребенка, сопровождающееся клиническими симптомами нарушения функции жизненно важных органов и /или нейровегетативных реакций, требующее немедленного его снижения (не обязательно до нормальных значений).

У детей гипертонические кризы возникают преимущественно при вторичных симптоматических артериальных гипертензиях. Самой частой причиной являются болезни почек (гломерулонефриты, реноваскулярные заболевания) и нейрогенная патология (внутричерепная гипертензия на фоне токсикоза, менингита или менингоэнцефалита, черепно-мозговой травмы). Реже причиной гипертонического криза выступают феохромоцитома, гипертиреоз, коарктация аорты и др. Однако у подростков с выраженными симпато-адреналовыми реакциями возможны кризы и при первичной артериальной гипертензии.

Клинические проявления гипертонического криза у ребенка могут характеризоваться внезапным появлением сильнейшей головной боли преимущественно в височно-лобной и затылочной областях, головокружения. Могут отмечаться «приливы» крови к лицу, вялость, тошнота, рвота, не связанная с приемом пищи, кардиалгии, ухудшения зрения, слуха, парестезии, тремор рук. Пульс напряжен, учащен. В таких случаях связь с артериальной гипертензией подтверждается двукратным измерением АД на обеих руках ребенка (при ширине манжеты на 20% больше, чем диаметр плеча ребенка).

Тактика гипотензивной терапии при гипертоническом кризе

Немедленной коррекции АД у детей требуют следующие состояния:

1) значительное повышение АД — выше 99 перцентиля;

2) появление угрожающих жизни симптомов и состояний:

-гипертоническая энцефалопатия, отек мозга;

-геморрагический или ишемический инсульт;

-субарахноидальное кровоизлияние;

-расслаивающаяся аневризма аорты;

-левожелудочковая недостаточность;

-отек легких;

-инфаркт миокарда;

-острая почечная недостаточность;

-тяжелая ретинопатия.

Не рекомендуется слишком быстро снижать АД, если есть указания на стойкую артериальную гипертензию в анамнезе. Безопасным считается снижение АД на 30% от исходного в течение первых 6 часов лечения и получение полной нормализации в течение 72-96 часов.

Бессимптомное умеренное повышение АД в пределах 95-99 перцентиля не требует экстренной гипотензивной терапии, подбор лечения плановый.

Неотложная помощь:

1. Уложить больного с приподнятым головным концом и обеспечить проходимость верхних дыхательных путей.

2. Оксигенотерапия.

3. Гипотензивные препараты по назначению врача.

>Одышечно-цианотический приступ

ОДЫШЕЧНО-ЦИАНОТИЧЕСКИЙ ПРИСТУП

Одышечно-цианотический приступ – приступ гипоксии у ребенка с врожденным пороком сердца синего типа, чаще всего с тетрадой Фалло, связанный со спазмом выходного отдела правого желудочка сердца.

Приступы гипоксии развиваются у детей преимущественно раннего возраста — от 4-6 мес. до 3 лет.

Провоцирующими факторами одышечно-цианотического приступа могут быть: психоэмоциональное напряжение, повышенная физическая активность, интеркуррентные заболевания, сопровождающиеся дегидратацией (лихорадка, диарея), железодефицитная анемия, синдром нервно-рефлекторной возбудимости при перинатальном поражении ЦНС и др.

Клиническая диагностика:

Одышечно-цианотический приступ характеризуется внезапным началом. Ребенок становится беспокойным, стонет, плачет, при этом усиливается цианоз и одышка. Принимает вынужденную позу – лежит на боку с приведенными к животу ногами или присаживается на корточки. При аускультации сердца тахикардия, систолический шум стеноза легочной артерии не выслушивается. продолжительность гипоксического приступа – от нескольких минут до нескольких часов. в тяжелых случаях возможны судороги, потеря сознания вплоть до комы и летальный исход.

Неотложная помощь:

  1. Успокоить ребенка, расстегнуть стесняющую одежду. Уложить на живот в коленно-локтевое положение (с приведенными к грудной клетке и согнутыми в коленных суставах ногами).

  2. Провести ингаляцию увлаженного кислорода через маску.

  3. При тяжелом приступе обеспечить доступ к вене и назначить:

  • 4% раствор натрия бикарбоната в дозе 4-5 мл/кг (150-200 мг/кг) в/в медленно в течение 5 мин; можно повторить введение в половинной дозе через 30 мин и в течение последующих 4 часов под контролем РН крови;

  • 1% раствор морфина или промедола в дозе 0,1 мл/год жизни п/к или в/в (детям старше 2 лет при отсутствии симптомов угнетения дыхания);

  • при отсутствии эффекта ввести осторожно (!) 0,1% раствор обзидана в дозе 0,1-0,2 мл/кг (0,1-0,2 мг/кг) в 10 мл 20% раствора глюкозы в/в медленно ( со скоростью 1 мл/мин или 0,005 мг/мин).

  1. При судорогах ввести 20% раствор оксибутирата натрия 0,25-0,5 мл/кг (50-100 мг/кг) в/в струйно медленно.

  2. При некупирующемся приступе и развитии гипоксемической комы показан перевод на ИВЛ и экстренная паллиативная хирургическая операция (наложение аортолегочного анастомоза).

Противопоказаны сердечные гликозиды и диуретики!

Госпитализация детей с одышечно-цианотическими приступами показана при неэффективности терапии. При успехе мероприятий первой помощи больной может быть оставлен дома с рекомендацией последующего применения обзидана в дозе 0,25-0,5 мг/кг сут.

Меры экстренной медицинской помощи больным, находящимся в одышечно-цианотическом приступе при тетраде Фалло Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

УДК: 616. 12-007-053. 2-06: 616-083. 98

МЕРЫ ЭКСТРЕННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ, НАХОДЯЩИМСЯ В ОДЫШЕЧНО-ЦИАНОТИЧЕСКОМ ПРИСТУПЕ ПРИ ТЕТРАДЕ ФАЛЛО

М.М.МАХМУДОВ, Х.К.АБРОЛОВ, Н.К.ИСЛАМОВ

Measures of emergency medical aid to the patients who are in spells attack at tetrology of Fallot

М.М.МЛНМШОЧ H.K.ABROLOV, H.K.ISLAMOV

Республиканский специализированный центр хирургии им. акал. В.Вахилова

Самым опасным и жизнеугрожаюшим осложнением естественного течения «синих» форм тетрады Фалло является возникновение у больного так называемых одышечно-иианотических приступов, связанных со спазмом выходного тракта правого желудочка, которые наблюдаются преимушественно у детей 3-6 лет. Выжить этим практически обреченным больным позволяет грамотно и экстренно проведенная медикаментозная терапия. Авторы излагают проверенный годами опыт лечения больных с тетрадой Фалло, находяшихся в одышечно-иианотическим приступе.

Ключевые слова: врожденный порок сердца, тетрада Фалло, одышечно-цианотический приступ.

Тетрада Фалло (ТФ) — сложный врожденный порок сердца, основными анатомическими компонентами которого являются подклапанный (инфундибулярный) стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), декстропозиция корня аорты и гипертрофия правого желудочка . Примерно у 25% больных вследствие спазма инфундибулярной части выходного тракта правого желудочка (ВТПЖ) возникают одышечно-цианотические приступы (ОЦП), которые могут закончиться смертельным исходом. Только экстренно проведенная медикаментозная терапия может спасти жизнь больного. Учитывая это, целью нашей работы является описание клиники и особенностей лечения больных, находяшихся в одышечно-цианотическом приступе.

Материал и методы

С октября 1975 по май 2009 гг. в отделении хирургии врожденных пороков сердца РСЦХ им. акад. В.Вахидо-ва с диагнозом «тетрада Фалло» обследованы и прооперированы 1490 больных, 605 из которых выполнена радикальная коррекция порока и 885 — различные варианты подключично-легочного анастомоза по Блелок-Таус-сиг.

В ходе дооперационного обследования у 286 (19,1%) пациентов возникли одышечно-цианотические приступы различной интенсивности и продолжительности. У 256 из них ОЦП удалось купировать медикаментозно. У остальных 30 больных развилась гипоксемическая кома. Для снятия ОЦП больных пришлось перевести на ИВА и выполнить экстренную паллиативную операцию (подключично-легочный анастомоз) по жизненным показаниям.

Мы описываем наш опыт медикаментозного лечения больных с ОЦП, при возникновении которого необходимо:

1) уложить больного на живот в коленно-локтевом

положении (с приведенными к грудной клетке и согнутыми в коленных суставах ногами),

2) провести ингаляцию увлажненного кислорода через маску или поместить ребенка в кислородную палатку;

3) назначить:

— 4% раствор натрия бикарбоната в дозе 4-5 мл/кг (150-200 мг/кг) в/в медленно в течение 5 мин; можно повторить введение в половинной дозе через 30 мин и в течение последующих 4 часов под контролем рН крови,

— 1% раствор морфина или промедола в дозе 0,1 мл/ год жизни п/к или в/в (детям старше 2 лет при отсутствии симптомов угнетения дыхания),

— при отсутствии эффекта 0,1% ввести осторожно (!) раствор обзидана в дозе 0,1-0,2 мл/кг (0,1-0,2 мг/кг) в 10 мл 20% раствора глюкозы в/в медленно (со скоростью 1 мл/мин или 0,005 мг/мин);

4) при судорогах ввести 20% раствор оксибутирата натрия 0,25-0,5 мл/кг (50-100 мг/кг) в/в струйно медлен-

Результаты и обсуждение

ОЦП, зарегистрированный у 286 больных, был купирован медикаментозным лечением (256) или экстренной операцией (30). Летальных исходов, связанных с тактикой ведения больных, методикой проведения медикаментозного лечения, не было. Все случаи смерти были хирургического плана, поэтому их обсуждение в задачи настоящего сообщения не входит.

Анатомическими причинами нарушения гемодинамики при ТФ являются стеноз легочной артерии (СЛА) и дефект межжелудочковой перегородки. Поскольку дефект перегородки при данном пороке велик, то оба желудочка функционируют как бы в одном гемодинами-ческом режиме. Анализ фаз сокращения желудочков показывает, что ДМЖП создает некоторое сопротивле-

Shoshilinch tibbiyot axborotnomasi, 3, 2009

Меры экстренной медицинской помощи больным, находящимся в одышечно-цианотическом приступе.

ние току крови; более того, сопротивление кровотоку оказывают и сосуды большого круга кровообращения (БКК), а также имеющийся СЛА. Если сопротивление сосудов БКК выше, чем сопротивление стенозирован-ного выводного тракта правого желудочка, то сброс крови происходит слева направо. Это характерно для так называемой бледной формы тетрады Фалло.

Однако у большинства больных СЛА оказывает большее препятствие току крови, чем общее периферическое сопротивление сосудов БКК. Поэтому венозная кровь из правого желудочка через ДМЖП сбрасывается в аорту. Подмешивание венозной крови к артериальной вызывает снижение насыщения ее кислородом (больные цианотичны). Именно у этих больных обычно возникают одышечно-цианотические приступы.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Приступы гипоксии развиваются преимущественно у детей раннего возраста — от 4-6 мес. до 3 лет и, как правило, связаны со спазмом ВТПЖ. Спровоцировать ОЦП могут психоэмоциональное напряжение, повышенная физическая активность, интеркуррентные заболевания, сопровождающиеся дегидратацией (лихорадка, диарея), железодефицитная анемия, синдром нервно-рефлекторной возбудимости при перинатальном поражении центральной нервной системы.

Приступ возникает внезапно, ребенок становится беспокойным, стонет, принимает вынужденную позу -лежит на боку с приведенными к животу ногами (калачиком), усиливаются цианоз и одышка. Гипоксический приступ продолжается от нескольких минут до нескольких часов; в тяжелых случаях возможны судороги, потеря сознания вплоть до комы и летальный исход.

ВНИМАНИЕ!!!

Сердечные гликозиды и диуретики строго противопоказаны !!!

Госпитализация детей с ОЦП показана при неэффективности терапии. При успехе мероприятий первой помощи больной может быть оставлен дома с рекомендацией последующего применения обзидана в дозе 0,250,5 мг/кг в сутки.

Заключение

Описанные лечебно-профилактические мероприятия при ОЦП могут и должны осуществляться в любом лечебно-профилактическом учреждении детского профиля — от правильно и своевременно проведенного медикаментозного лечения зависит жизнь больного.

ЛИТЕРАТУРА

1. Бокерия A.A. и лр. Хирургическая анатомия сердца. М 2006; 3: 15-53.

2. Емеи И.М. Паллиативная хирургия врожденных пороков сердца у детей раннего возраста: Автореф. дис…. канд. мед. наук. Киев 1997; 27.

3. Горбатых Ю.Н., Синельников Ю.С., Ильин A.C. Результаты хирургической коррекции тетрады Фалло у детей раннего возраста. Материалы 13-го съезда сердечно-сосудистых хирургов. М 2008; 8: 8.

Фалло тетрадаси бор беморларга кукариш-хансираш хуружи ва^тида тезкор ёрдам курсатиш чоралари

М.М.Махмудов, Х.К.Абролов, Н.К.Исламов Акад. В.Вохидов номидаги ихтисослашган хирургия маркази

Фалло тетрадасининг «кук» турининг табиий кечувида энг орир ва х,аёт учун хавфли асорати беморларда кукариш-хансираш хуружининг юзага келиши х,исобланади. Бу гипоксик хуружлар асосан 3-6 ёшдаги болаларда юзага келади ва унг крринчанинг чик,увчи ?исмини спазми билан борлик, булиб, орир х,олатларда улим билан тугаши мумкин. Шу сабабли фак,атгина уз вак,тида малакали ва шошилинч равишда утказилган медикаментоз давогина беморларни х,аётини сакдаб крлиши мумкин. Муаллифлар Фалло тетрадасининг кукариш-хансираш хуружи булган беморларни даволашнинг йиллар давомида орттирган, синалган даво тажрибаларини келтирганлар.

Вестник экстренной медицины, 3, 2009

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло


Диаграмма здорового сердца и сердца с тетрадой Фалло

МКБ-10

МКБ-10-КМ

МКБ-9

МКБ-9-КМ

OMIM

DiseasesDB

MedlinePlus

eMedicine

MeSH

Медиафайлы на Викискладе

Тетра́да Фалло́ — так называемый синий порок сердца, сочетающий, по определению французского врача Этьена-Луи Артура Фалло, четыре аномалии:

  • стеноз выходного отдела правого желудочка (клапанный, подклапанный, стеноз лёгочного ствола и (или) ветвей лёгочной артерии либо комбинированный);
  • высокий (субаортальный) дефект межжелудочковой перегородки;
  • декстрапозиция аорты;
  • гипертрофия правого желудочка (как следствие затрудненного оттока крови из желудочка).

История

Видео с субтитрами

1846 Английский врач Томас Пикок (англ. Thomas Bevill Peacock) при аутопсии пациента писал: В этом случае выраженное сужение устья лёгочной артерии, в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки, и аортой, которая частично отходит от правого желудочка…

Сердце было взято у ребёнка в возрасте 2 лет 5 месяцев, с выраженными симптомами цианоза, который появился

через 3 месяца после рождения.

1888 Французский врач Этьен-Луи Фалло (фр. Étienne-Louis Arthur Fallot) впервые детально описал «синюшную болезнь». Он показал, что она может быть диагностирована лишь после смерти больного, при сочетании четырех анатомических компонентов порока.
1944 Американский хирург Альфред Блейлок (англ. Alfred Blalock) в тесном сотрудничестве с американским кардиологом Хелен Брук Тауссиг (англ. Helen Brooke Taussig) провёл первую в мире успешную паллиативную кардиохирургическую операцию 15-месячной девочке с тетрадой Фалло, присоединив левую подключичную артерию к левой лёгочной артерии при помощи анастомоза «конец в конец» (end-to-end), тем самым заставив кровь от левого желудочка поступать в малый круг кровообращения. Операцию позже назвали анастомозом Блейлока — Тауссиг.
1962 Немецкий врач Вернер Клиннер (нем. Werner Klinner) предложил протезный кондуит между правой подключичной артерией и правой лёгочной артерией. Операцию позже назвали модифицированный анастомоз Блейлока — Тауссиг.

Морфология

Тетрада Фалло Нормальное сердце

Четыре анатомических компонента:

  • Вентрикулосептальный дефект — дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — соединяет между собой правые и левые отделы сердца. ДМЖП при тетраде Фалло всегда большой и нерестриктивный. Как правило, это перимембранозный ДМЖП (англ. perimembranous VSD), мышечный ДМЖП (англ. muscular VSD), или юкстаартериальный (околоартериальный; лат. juxta — около, подле, рядом) ДМЖП (англ. juxtaarterial VSD).
  • Обструкция исходящего отдела правого желудочка — происходит за счёт одной из перечисленных или комбинации анатомических компонентов. К ним относятся инфундибулярный (подклапанный) стеноз исходящего отдела правого желудочка, клапанный стеноз лёгочной артерии, обструкция за счёт гипертрофированного миокарда правого желудочка, гипоплазия ствола и/или ветвей лёгочной артерии .
  • Декстропозиция аорты — аорта отходит частично от правого желудочка или кровоток в ней поддерживается доминантно за счёт работы левого желудочка.
  • Гипертрофия правого желудочка сердца — гипертрофия мышечного компонента правого желудочка развивается с возрастом.

Ассоциация с другими врождёнными пороками сердца

Тетрада Фалло может ассоциироваться с атрезией лёгочной артерии, отсутствием створок клапана лёгочной артерии, атриовентрикулярным септальным дефектом, аномалиями венечных артерий.

Ассоциация с хромосомными аномалиями

47,XX/XY+13 (синдром Патау)
47,XX/XY+18 (синдром Эдвардса)
47,XX/XY+21 (синдром Дауна) OMIM 190685

Клиническая картина

Цианоз — основной симптом тетрады Фалло. Степень цианоза и время его появления зависят от выраженности стеноза лёгочной артерии. У детей первых дней жизни по признаку цианоза диагностируются только тяжелые формы порока — «крайняя» форма тетрады Фалло. В основном характерно постепенное развитие цианоза (к 3 мес. — 1 году), имеющего различные оттенки (от нежно-голубоватого до сине-малинового или чугунно-синего): сначала возникает цианоз губ, затем слизистых оболочек, кончиков пальцев, кожи лица, конечностей и туловища. Цианоз нарастает с ростом активности ребёнка. Рано развиваются «барабанные палочки» и «часовые стекла».

Постоянным признаком является одышка по типу диспноэ (углублённое аритмичное дыхание без выраженного увеличения частоты дыхания), отмечающаяся в покое и резко возрастающая при малейшей физической нагрузке. Постепенно развивается задержка физического развития. Практически с рождения выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины. Грозным клиническим симптомом при тетраде Фалло, обусловливающим тяжесть состояния больных, являются одышечно-цианотические приступы. Возникают они, как правило, в возрасте от 6 до 24 месяцев на фоне абсолютной или релятивной анемии. Патогенез возникновения приступа связан с резким спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь поступает в аорту, вызывая резчайшую гипоксию ЦНС. Насыщение крови кислородом во время приступа падает до 35%. Интенсивность шума при этом резко уменьшается вплоть до полного исчезновения. Ребёнок становится беспокойным, выражение лица испуганное, зрачки расширены, одышка и цианоз нарастают, конечности холодные; затем следуют потеря сознания, судороги, возможны развитие гипоксической комы и летальный исход. Приступы различны по тяжести и продолжительности (от 10–15 с до 2–3 мин). В послеприступном периоде больные длительно остаются вялыми и адинамичными. Иногда отмечается развитие гемипарезов и тяжёлых форм нарушения мозгового кровообращения. К 4–6 годам частота возникновения и интенсивность приступов значительно уменьшаются или они исчезают. Связано это с развитием коллатералей, через которые происходит более или менее адекватное кровоснабжение лёгких.

В зависимости от особенностей клиники выделяют три фазы течения порока:

I фаза — относительного благополучия (от 0 до 6 месяцев), когда состояние пациента относительно удовлетворительное, нет отставания в физическом развитии;

II фаза — одышечно-цианотических приступов (6–24 мес), для которой характерно большое число мозговых осложнений и летальных исходов;

III фаза — переходная, когда клиническая картина порока начинает принимать взрослые черты.

Диагностика

При физикальном обследовании у больных с тетрадой Фалло грудная клетка чаще уплощена. Не характерны формирование сердечного горба и кардиомегалия. Во II–III межреберьях слева от грудины может определяться систолическое дрожание. Аускультативно I тон не изменён, II — значительно ослаблен над лёгочной артерией, что связано с гиповолемией малого круга кровообращения. Во II–III межреберьях слева выслушивается грубый скребущий систолический шум стеноза лёгочной артерии. При инфундибулярном или сочетанном стенозе шум выслушивается в III–IV межреберьях, проводится на сосуды шеи и на спину в межлопаточное пространство. Шум ДМЖП может быть очень умеренным или не прослушиваться вовсе из-за небольшого градиента давления между желудочками или его отсутствия. На спине в межлопаточном пространстве выслушивается систоло-диастолический шум средней интенсивности вследствие функционирования открытого артериального протока и/или коллатералей.

Рентгенологическое исследование органов грудной полости позволяет выявить характерную для этого порока картину: лёгочный рисунок обеднён, форма сердечной тени, не увеличенной в размерах, носит название «голландского башмачка», «сапожка», «валенка», «сабо», с выраженной талией сердца и приподнятой над диафрагмой верхушкой.

Наиболее типичным признаком на ЭКГ является существенное отклонение электрической оси сердца (ЭОС) вправо (120–180°). Имеют место признаки гипертрофии правого желудочка, правого предсердия, нарушения проводимости по типу неполной блокады правой ножки пучка Гиса.

Оперативное лечение

Показания к операции носят абсолютный характер. В нашей стране большинство хирургов придерживаются этапного хирургического метода лечения детей с тетрадой Фалло.

Первый этап

До трех лет выполняются паллиативные операции, существенно облегчающие жизнь больных. Цель выполнения паллиативных операций — увеличить приток крови в малый круг кровообращения.

1. Внутрисердечные оперативные вмешательства:

  • лёгочная вальвулотомия — рассечение створок с помощью вальвулотома, введённого через лёгочный ствол через бессосудистый участок правого желудочка;
  • инфундибулярная резекция по Броку (R. Brock, 1948), иссечение мышечного валика при подклапанном стенозе с помощью резектора Брока.

2. Внесердечные вмешательства — создание сосудистых анастомозов — шунтов для увеличения притока крови в малый круг кровообращения:

  • лёгочно-подключичный шунт по Блейлоку — Тауссиг (1945, правую подключичную артерию вшивают в бок правой лёгочной артерии);
  • артериально-лёгочный шунт по Уотерстоуну — Кули (восходящую часть аорты анастомозируют с правой лёгочной артерией бок-в-бок из передне-боковой торакотомии в IV межреберье справа);
  • аорто-лёгочный шунт по Поттс-Смиту (анастомоз бок-в-бок между нисходящей аортой и левой лёгочной артерией из левосторонней передне-боковой торакотомии);
  • аорто-лёгочное шунтирование протезом из политетрафторэтилена.

Второй этап

Проводится через 2–4–6 месяцев после первого. Радикальная операция выполняется в условиях искусственного кровообращения (ИК) с тщательной кардиоплегией. Перфузию начинают охлаждённым до 10–12°С перфузатом в аппарате ИК. Общая гипотермия при температуре 21,6°С. После пережатия аорты вскрывают полость правого желудочка и в зависимости от характера стеноза под контролем зрения выполняют оперативные приемы по устранению стеноза выходного отдела правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки устраняют подшиванием заплаты П-образными швами. В переднюю поверхность правого желудочка вшивают заплату для увеличения ширины выходного отдела правого желудочка.

> Примечания

Литература

  • В.И. Бураковский, Л.А. Бокерия. Сердечно-сосудистая хирургия. — Москва, 1989.
  • В.Д. Иванова. Избранные лекции по оперативной хирургии и клинической анатомии. — Самара, 2000.

Словари и энциклопедии

Тетрада Фалло: понятие, течение, диагностика, коррекция, прогноз

Мироненко Нелли Аркадьевна, оперирующий акушер-гинеколог

Лет эдак 100 назад диагноз “тетрада Фалло” звучал сродни приговору. Сложность данного порока, конечно, допускала возможность хирургического лечения, однако операция длительное время проводилась только для облегчения страданий пациента, поскольку не могла устранить причину болезни. Медицинская наука двигалась вперед, лучшие умы, разрабатывая новые методы, не переставали надеяться, что с болезнью можно справиться. И не ошиблись – благодаря усилиям людей, посвятивших свою жизнь борьбе с сердечными пороками, стало возможным лечить, продлевать жизнь и улучшать ее качество даже при таких недугах, как тетрада Фалло. Сейчас новые технологии в кардиохирургии позволяют успешно корректировать течение данной патологии с единственным условием, что операция будет осуществлена в младенческом или раннем детском возрасте.

Уже само название заболевания говорит, что своим появлением оно обязано не одному, а сразу четырем дефектам, которые определяют состояние человека : тетрада Фалло – это врожденный порок сердца, в котором сочетаются 4 аномалии:

  1. Дефект перегородки между желудочками сердца, обычно отсутствует мембранозная часть перегородки. По протяженности данный дефект достаточно большой.
  2. Увеличение объема правого желудочка.
  3. Сужение просвета легочного ствола.
  4. Смещение аорты вправо (декстропозиция), вплоть до состояния, когда она частично или даже полностью отходит от правого желудочка.

В основном, тетраду Фалло связывают с детским возрастом, это вполне объяснимо: болезнь врожденная, а продолжительность жизни зависит от степени сердечной недостаточности, которая формируется в результате патологических изменений. Не факт, что человек может рассчитывать жить долго и счастливо – до преклонного возраста такие “синие” люди не доживают, и, более того, нередко погибают в течение грудного периода, если оперативное вмешательство по каким-либо причинам откладывается. Кроме этого, тетраде Фалло может сопутствовать пятая аномалия развития сердца, которая превращает ее уже в пентаду Фалло – дефект межпредсердной перегородки.

Нарушения кровообращения при тетраде Фалло

Тетрада Фалло относится к так называемым “синим”, или цианотическим порокам. Дефект в перегородке между желудочками сердца приводит к изменению потока крови, в результате чего в большой круг кровообращения поступает кровь, не приносящая тканям достаточно кислорода и те, в свою очередь, начинают испытывать голодание.

За счет нарастающей гипоксии кожа пациента приобретает цианотичный (синюшный) оттенок, поэтому данный порок называют “синим”. Ситуация при тетраде Фалло усугубляется наличием сужения в области легочного ствола. Это приводит к тому, что сквозь суженное отверстие легочной артерии не может уйти достаточный объем венозной крови в легкие, поэтому значительное ее количество остается в правом желудочке и в венозной части большого круга кровообращения (поэтому больные синеют). Этот механизм венозного застоя, помимо снижения оксигенации крови в легких, способствует довольно быстрому прогрессированию ХСН (хронической сердечной недостаточности), которая проявляется:

цианоз при тетраде Фалло

  • Усугублением цианоза;
  • Нарушением метаболизма в тканях;
  • Скоплением жидкости в полостях;
  • Наличием отеков.

С целью недопущения подобного развития событий больному показано кардиохирургическое лечение (радикальная или паллиативная хирургия).

Видео: тетрада Фалло – медицинская анимация

Симптомы заболевания

Ввиду того, что болезнь проявляется довольно рано, в статье мы будем делать упор на детский возраст, начиная с рождения. Основные проявления тетрады Фалло обусловлены нарастанием ХСН, хотя у таких малышей не исключается и развитие острой сердечной недостаточности (аритмия, одышка, беспокойство, отказ от груди). Внешний вид ребенка во многом зависит от выраженности сужения легочного ствола, а также от протяженности дефекта в перегородке. Чем больше эти нарушения, тем быстрее развивается клиническая картина.Внешний вид ребенка во многом зависит от выраженности сужения легочного ствола, а также от протяженности дефекта в перегородке. Чем больше эти нарушения, тем быстрее развивается клиническая картина.

В среднем, первые проявления начинаются с 4 недели жизни ребенка. Основные симптомы:

  1. Синюшная окраска кожных покровов у ребенка в первое время появляется при плаче, сосании, затем цианоз может сохраняться даже в покое. Сначала появляется синюшность только носогубного треугольника, кончиков пальцев, ушей (акроцианоз), затем по мере прогрессирования гипоксии возможно развитие тотального цианоза.
  2. Ребенок отстает в физическом развитии (позже начинает держать головку, садиться, ползать).
  3. Утолщение концевых фаланг пальцев в виде “барабанных палочек”.
  4. Ногти становятся уплощенными и круглыми.
  5. Грудная клетка уплощена, в редких случаях происходит формирование “сердечного горба”.
  6. Снижение мышечной массы.
  7. Неправильный рост зубов (широкие промежутки между зубами), быстро развивается кариес.
  8. Деформация позвоночника (сколиоз).
  9. Развивается плоскостопие.
  10. Характерной особенностью является появление цианотических приступов, во время которых у ребенка происходит:
    • дыхание становится более частым (до 80 вдохов в минуту) и глубоким;
    • кожа становится синюшно-фиолетовой;
    • резко расширяются зрачки;
    • появляется одышка;
    • характерна слабость, вплоть до потери сознания в результате развития гипоксической комы;
    • возможно появление мышечных судорог.

типичные зоны цианоза

Дети постарше во время приступов стремятся присесть на корточки, так как это положение немного облегчает их состояние. В среднем, подобный приступ длится от 20 секунд до 5 минут. Однако, после него дети жалуются на выраженную слабость. В тяжелых случаях подобный приступ может привести к инсульту или даже смерти.

Алгоритм действий при появлении приступа

  • Нужно помочь присесть ребенку “на корточки”, либо принять “колено-локтевое” положение. Такая позиция способствует уменьшению венозного притока крови от нижней части туловища к сердцу, а следовательно снижается нагрузка на сердечную мышцу.
  • Подача кислорода через кислородную маску со скоростью 6-7 л/мин.
  • Внутривенное введение бета-блокаторов (например, “Пропранолол” в расчете 0,01 мг/кг массы тела) устраняет тахикардию.
  • Введение опиоидных анальгетиков (“Морфин”) способствует уменьшению чувствительности дыхательного центра к гипоксии, уменьшению частоты дыхательных движений.
  • Если приступ не купируется в течение 30 минут, возможно потребуется проведение операции в экстренном порядке.

Важно! Нельзя применять во время приступа препараты, усиливающие сокращения сердца (кардиотоники, сердечные гликозиды)! Действие этих препаратов приводит к увеличению сократительной способности правого желудочка, что влечет за собой дополнительный сброс крови через дефект в перегородке. А это значит, что в большой круг кровообращения попадает венозная кровь, практически не содержащая кислород, что приводит к нарастанию гипоксии. Так возникает “порочный круг”.

На основании каких исследований ставится диагноз “тетрада Фалло”?

  1. При выслушивании сердца выявляется: ослабление II тона, во втором межреберье слева определяется грубый, “скребущий” шум.
  2. По данным электрокардиографии можно выявить ЭКГ-признаки увеличения правых отделов сердца, а также сдвиг оси сердца вправо.
  3. Наиболее информативным является УЗИ сердца, при котором можно выявить дефект в межжелудочковой перегородке и смещение аорты. Благодаря допплерографии можно детально изучить кровоток в сердце: сброс крови из правого желудочка в левый, а также затруднение поступления крови в легочной ствол.

    фрагмент ЭКГ при тетраде Фалло

  4. При рентгенографии определяется контур сердца в форме “голландского сапожка”, при котором верхушка сердца несколько приподнята.
  5. В анализе крови эритроциты могут практически в два раза превышать допустимую норму. Такая реакция организма на гипоксию является компенсаторной. Однако, это может стать причиной повышенного тромбообразования.

Лечение

При наличии у пациента тетрады Фалло, важно запомнить одно просто правило: операция показана всем (без исключения!) пациентам с данным пороком сердца.

Основной метод лечения данного порока сердца – только хирургический. Наиболее оптимальным возрастом для операции считается 3-5 месяцев. Лучше всего выполнять оперативное вмешательство в плановом порядке.

Возможны ситуации, когда может потребоваться экстренная операция в более раннем возрасте:

  1. Частые приступы.
  2. Появление синюшности кожи, одышки, учащения сердцебиения в покое.
  3. Выраженное отставание физического развития.

Обычно, в экстренном порядке проводится так называемая паллиативная операция. Во время не создается искусственный шунт (соединение) между аортой и легочным стволом. Данное вмешательство позволяет временно окрепнуть пациенту до проведения сложной, многокомпонентной и длительной операции, направленной на устранение всех дефектов при тетраде Фалло.

Как проводится операция?

Учитывая сочетание четырех аномалий в данном пороке сердца, оперативное вмешательство при данной патологии относится к особо сложным в кардиохирургии.

Ход операции:

  • Под общим наркозом проводится рассечение грудной клетки по передней линии.
  • После обеспечения доступа к сердцу подключается аппарат искусственного кровообращения.
  • Проводится разрез сердечной мышцы со стороны правого желудочка таким образом, чтобы не задеть коронарные артерии.
  • Из полости правого желудочка осуществляется доступ к легочному стволу, проводится рассечение суженного отверстия, пластика клапанов.
  • Следующим этапом является закрытие дефекта межжелудочковой перегородки с использованием синтетического гипоаллергенного (дакрон) или биологического (из ткани сердечной сумки – перикарда) материала. Эта часть операции достаточно сложная, так как анатомический дефект перегородки расположен близко к водителю сердечного ритма.
  • После успешного завершения предыдущих этапов стенка правого желудочка ушивается, восстанавливается кровообращение.

Данная операция проводится исключительно в высокоспециализированных кардиохирургических центрах, где накоплен соответствующий опыт по ведению таких пациентов.

Возможные осложнения и прогноз

Наиболее частыми осложнениями после операции являются:

  1. Сохранение сужения легочного ствола (при недостаточном рассечении клапана).
  2. При травмировании волокон, проводящих возбуждение в сердечной мышце, возможно развитие различных аритмий.

В среднем, послеоперационная летальность составляет до 8-10%. Но без хирургического лечения продолжительность жизни детей не превышает 12-13 лет. В 30% случаев смерть ребенка наступает в грудном возрасте от сердечной недостаточности, инсультов, нарастающей гипоксии.

Однако, при хирургическом лечении, выполненном детям до 5 лет, у подавляющего большинства детей (90%) при повторном обследовании в возрасте 14 лет не выявляется каких-либо признаков отставания в развитии от своих сверстников.

Более того, 80% прооперированных детей ведут обычный образ жизни, практически ничем не отличающийся от их сверстников, помимо ограничений в избыточной физической нагрузке. Доказано, чем раньше проведена радикальная операция по устранению данного порока, тем быстрее ребенок восстанавливается, догоняет в развитии своих сверстников.

Показано ли при заболевании оформление группы инвалидности?

Всем пациентам до проведения радикальной операции на сердце, а также 2 года после операции показано оформление инвалидности, после чего проводится переосвидетельствование.

При определении группы инвалидности большое значение имеют следующие показатели:

  • Есть ли нарушение кровообращения после операции.
  • Сохраняется ли стеноз легочной артерии.
  • Эффективность хирургического лечения и есть ли осложнения после операции.

Можно ли диагностировать тетраду Фалло внутриутробно?

Диагностика данного порока сердца напрямую зависит от квалификации специалиста, выполняющего ультразвуковую диагностику в период беременности, а также от уровня аппарата УЗИ.

При выполнении УЗИ экспертного класса у специалиста высокой категории тетрада Фалло выявляется в 95% случаев в сроке до 22 недель, в третьем триместре беременности данный порок диагностируют практически в 100% случаев.

Кроме того, немаловажным фактором является генетическое исследование, так называемые “генетические двойки и тройки”, которые в качестве скрининга выполняются всем беременным на сроках 15-18 недель. Доказано, что тетрада Фалло в 30% случаев сочетается с другими аномалиями, чаще всего хромосомными болезнями (синдром Дауна, Эдвардса, Патау и др.).

Что делать, если во время беременности у плода обнаружена данная патология?

При обнаружении данного порока сердца в сочетании с серьезной хромосомной аномалией, сопровождающейся грубыми нарушениями психического развития, женщине предлагают прерывание беременности по медицинским показаниям.

Если выявлен только порок сердца, то собирается консилиум: врач акушеры-гинекологи, кардиологи, кардиохирурги, неонатологи, а также беременная женщина. На данном консилиуме женщине подробно объясняется: чем опасна данная патология для ребенка, какие могут быть последствия, а также возможности и методы хирургического лечения.

***

Несмотря на многокомпонентность тетрады Фалло, данный порок сердца относится к операбельным, то есть он подвергается хирургической коррекции. Данное заболевание не является приговором для ребенка.Современный уровень медицины позволяет в 90% случаев значительно улучшить качество жизни пациента благодаря проведению сложной, многоэтапной операции.

В настоящее время кардиохирурги практически не применяют паллиативные операции, лишь временно улучшающие состояние пациента. Приоритетным направлением является радикальная операция, проведенная в раннем детстве (до года). Этот подход позволяет нормализовать общее физическое развитие, избежать формирования стойких деформаций в организме, что значительно повышает качество жизни.

На вопросы данного раздела в текущий момент отвечает: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, терапевт