Вилочковая железа удаление

Содержание

Самым частым показанием к операции (тимэктомии) является прогрессирующая мышечная слабость – миастения. При поражении вилочковой железы (тимуса) она имеет наиболее тяжелое течение. Во время операции выполняется полное извлечение железы и окружающей клетчатки. Состояние больного после нее не всегда восстанавливается сразу, иногда до стойкого улучшения требуется 3-5 лет.

О восстановлении после операции, ее осложнениях, последствиях, а также жизни после вмешательства читайте далее в нашей статье.

Восстановление после удаления вилочковой железы

После хирургического вмешательства больные первое время нуждаются в помощи посторонних, дополнительных препаратах и манипуляциях. Однако восстановление продолжается и дома.

Уход в больнице

Первые пять суток являются тяжелыми, поэтому за больным наблюдают в отделении интенсивной терапии. Нередко в этот период необходимо проведение искусственной вентиляции легких. Скорость восстановления самостоятельного дыхания обычно зависит от тяжести миастении до операции и проведенной подготовки. Быстрее всего дыхательная функция и сила мышц нормализуются при «стаже» болезни до 2 лет.

Больным после операции вводят растворы для парентерального питания, белковые и солевые смеси, альбумин, витамины. После отключения от аппарата искусственной вентиляции пациенты переводятся в обычные палаты. Им показана диета, включающая продукты, богатые калием:

  • картофельное пюре;
  • компот из кураги и изюма;
  • яблочный, томатный сок;
  • банановое пюре;
  • протертое отварное мясо курицы, индейки, рыбное суфле.

Обычно продолжается введение препаратов для улучшения мышечных сокращений (Прозерин, Галантамин), витаминов (Нейробион, Мильгамма), антиоксидантов (Церулоплазмин). Для предупреждения гнойных осложнений назначают цефалоспориновые антибиотики (цефтриаксон, цефоперазон). Чаще всего период стационарного лечения после тимэктомии продолжается 3 недели, затем пациента выписывают для реабилитации по месту жительства.

Рекомендуем прочитать статью о гормонах вилочковой железы. Из нее вы узнаете об эндокринной функции тимуса, гормонах вилочковой железы и их действии, а также о применении гормонов тимуса в медицине.

А подробнее о функциях вилочковой железы.

Процедуры дома

В амбулаторных условиях необходимо провести поддерживающее лечение для улучшения дыхания и мышечной силы. Рекомендуются:

  • введение Прозерина методом электрофореза на область плеча;
  • эндоназальная гальванизация и электрофорез витамина В1 (электроды помещают в носовые ходы);
  • массаж конечностей, после полного заживления раны – сегментарный грудного отдела позвоночника;
  • электростимуляция кишечника, мышц конечностей;
  • дыхательная и лечебная гимнастика;
  • ультразвуковые ингаляции с Эуфиллином;
  • прием препаратов калия (Калипоз пролонгатум, Калия хлорид) и Верошпирона.

Больные должны наблюдаться у невропатолога. Им показано полное обследование, консультации иммунолога, ЭКГ, исследование функции легких через 1 месяц. Затем, при нормальном самочувствии, повторные осмотры проводят раз в квартал, полугодие и год. Эффективность тимэктомии оценивается через 1, 3 и 5 лет.

Последствия, с которыми можно столкнуться

В раннем послеоперационном периоде возможно кровотечение и загрудинная гематома. Они могут потребовать повторной операции. При использовании открытого доступа с рассечением грудины отмечаются:

  • инфицирование раны, подкожной клетчатки;
  • воспаление средостения (пространства между грудной клеткой, легкими, крупными сосудами);
  • нагноение костной ткани грудины (остеомиелит).

Для их предотвращения назначают антибиотики. Менее травматичной считается эндоскопическая операция, при ней гнойно-воспалительные осложнения бывают реже.

Вне зависимости от метода удаления содержимое тимуса может попасть в кровь. Это вызывает ухудшение проявлений миастении, развивается криз. Он требует немедленной искусственной вентиляции легких. Для предупреждения такого осложнения до и после операции вводят Прозерин, Галантамин.

Медленное заживление раны, склонность к нагноению отмечены у пациентов, которым до удаления железы были назначены высокие дозы Преднизолона. При очистке крови методом гемосорбции (введение специальных препаратов от ядовитых веществ) бывает повышенная склонность к кровотечениям. В ходе предоперационной подготовки таким больным снижают дозу гормона, корректируют свертывающую способность крови.

Причины для обращения к врачу

Помимо планового приема, необходимость посетить хирурга возникает при появлении таких симптомов:

  • сильная боль за грудиной;
  • отечность, покраснение послеоперационной раны, появление отделяемого;
  • внезапное повышение температуры тела;
  • признаки тромбоза вен – отек, распирающая боль в ноге, изменение цвета кожи.

Нарастание мышечной слабости, затруднения при глотании, жевании, опущение века, нарушения зрения являются поводом для визита к невропатологу для пересмотра дозы принимаемых медикаментов. При приступах кашля, одышки, боли в грудной клетке на фоне лихорадки нужен осмотр терапевта, обследование для исключения послеоперационной пневмонии, медиастинита.

Жизнь без органа после миастении

Тимус не зря называют «школой Т-лимфоцитов». Его максимальная необходимость для организма наблюдается в первые пять лет, когда происходит «знакомство» с инфекциями, чужеродными белками и формируются «армии» клеток-защитников. С возрастом содержание уже обученных клеток является нецелесообразным, после 50 лет контакт с неизвестным антигеном бывает редко. Поэтому в норме от железы остаются островки клеток, распределенных по жировой ткани.

Для взрослого человека удаление вилочковой железы не представляет опасности для жизни. Органами, поддерживающими иммунитет, становятся:

  • лимфоузлы;
  • селезенка;
  • костный мозг;
  • скопления клеток лимфатической ткани в дыхательной и пищеварительной системах.

У ребенка после 5 лет такая компенсация утраченных функций вилочковой железы также возможна. Но так как у детей тимус влияет и на рост, развитие половых признаков, работу щитовидной железы, надпочечников, то требуется коррекция их возможных нарушений. Операции тимэктомии до 10 лет проводят по более строгим показаниям.

Удаление вилочковой железы не всегда избавляет от мышечной слабости, некоторым пациентам удается только остановить прогрессирование миастении. Больные находятся на поддерживающем лечении препаратами, возможны периоды обострения. Если операция проведена на ранней стадии болезни, то вероятность возвращения к обычному образу жизни высокая.

В первые годы после операции сохраняется повышенная склонность к простудным болезням, поэтому рекомендуется:

  • избегать контакта с заболевшими в период эпидемии;
  • исключить переохлаждение;
  • включить в рацион продукты, богатые витамином С – черная смородина, болгарский перец, зелень, настой шиповника;
  • для укрепления иммунитета пить отвар овса, корня солодки.

Рекомендуем прочитать статью об удалении вилочковой железы. Из нее вы узнаете о показаниях и противопоказаниях к удалению тимуса, как проходит удаление вилочковой железы у взрослых, послеоперационном восстановление и последствиях тимэктомии.

А подробнее об операции на паращитовидной железе.

Удаление вилочковой железы является основным методом лечения миастении. Больным требуется предоперационная подготовка и уход после тимэктомии для предупреждения осложнений. В раннем послеоперационном периоде возможна дыхательная недостаточность, кровотечение, инфицирование раны, пневмония, медиастинит.

После удаления вилочковой железы ее функции берут на себя другие органы иммунной системы. Эффективность операции не всегда проявляется сразу, некоторым пациентов для реабилитации нужно 3-5 лет.

Полезное видео

Смотрите на видео о вилочковой железе:

Операция по удалению вилочковой железы называется тимэктомией. Она проводится при опухоли, миастении, крупной кисте, гиперплазии. Обо всех показаниях к проведению, подготовке пациента, выполнении операции и восстановлении после нее читайте далее в нашей статье.

Показания к удалению тимуса

Тимэктомия назначается пациентам с такими диагнозами:

  • новообразования тимуса (доброкачественные и злокачественные);
  • крупная киста;
  • разрастание тканей (гиперплазия);
  • синдром прогрессирующей миастении (мышечной слабости).

При всех этих болезнях удаление железы назначается в плановом порядке. При крупных размерах органа и затруднении дыхания операция может быть проведена экстренно, без подготовки.

Тимэктомия

В том случае, если невозможно медикаментами добиться улучшения, тимэктомия также показана как метод лечения при:

  • анемии аутоиммунного происхождения (образование антител против своих эритроцитов), связанной с угнетением кроветворения;
  • рассеянном склерозе (поражение оболочек нервных клеток головного и спинного мозга);
  • лимфогранулематозе (опухоль из лимфатической ткани);
  • тяжелом течение гипертензии при неэффективности других методов терапии;
  • пересадке органов;
  • аутоиммунных болезнях при противопоказаниях к гормонам и цитостатикам или устойчивости к ним.

Рекомендуем прочитать статью о гормонах вилочковой железы. Из нее вы узнаете об эндокринной функции тимуса, гормонах вилочковой железы и их действии, а также о применении гормонов тимуса в медицине.

А подробнее о функциях вилочковой железы.

Противопоказания к операции

Показания к операции должны быть в обязательном порядке подтверждены при рентгенографии, томографии, УЗИ вилочковой железы. Пациентам также проводится исследование работы сердца, легких, почек, печени, анализы крови. Хирургическое вмешательство не назначается при обнаружении:

  • врожденной формы иммунодефицита, приобретенной иммунологической недостаточности;
  • обострении болезней легких;
  • декомпенсированном (тяжелом) течении сахарного диабета;
  • сердечной, дыхательной и почечной недостаточности с признаками прогрессии;
  • заболеваниях печени с повышенной активностью специфических ферментов.

В большинстве случаев удается частично или полностью улучшить состояние больного. Поэтому операция не отменяется, а откладывается до устойчивой стабилизации показателей.

Подготовка к тимэктомии

Пациентов госпитализируют в стационар для проведения предоперационного этапа. Это особенно важно при наличии синдрома миастении. Слабость в мышцах по возможности должна быть максимально устранена. Для этого подбирается индивидуальная доза Калимина и Прозерина. Перед инъекцией последнего препарата, чтобы уменьшить его побочные эффекты, вводится Атропин.

Тяжелые аутоиммунные заболевания требуют назначения гормонов (Метипред, Дексаметазон). Их используют коротким курсом под контролем анализов крови. При низкой эффективности или противопоказаниях рекомендуют цитостатики или очистку крови при помощи плазмафереза.

Для улучшения состояния пациентов применяют:

  • антиоксидант Церулоплазмин внутривенно;
  • Калипоз пролонгатум и Верошпирон для повышения уровня калия в крови (участвует в нервно-мышечной передаче импульса);
  • витамины – Аевит, Мильгамма, Аскорбиновая кислота;
  • Ретаболил для укрепления мышечной ткани;
  • адаптогены – настойки лимонника, женьшеня;
  • успокаивающие – Грандаксин, Коаксил.

Из питания пациентов исключается жирная, соленая и острая пища, сладости. Показаны салаты из свежей зелени, овощей, фруктовые соки, орехи, нежирное мясо, рыба и творог, кисломолочные напитки.

Как проходит удаление вилочковой железы у взрослых

Операция проводится под общим наркозом. При этом учитывают, что наличие миастении является противопоказанием ко многим нейролептикам и миорелаксантам. Чаще всего используется Калипсол и Фентанил.

Операционный доступ осуществляется через грудину, шею. Наиболее щадящим методом является торакоскопия. При помощи эндоскопа с микрокамерой, троакаров удаляются вилочковая железа и окружающая ее клетчатка. Такой способ помогает избежать большинства осложнений и сокращает время восстановления.

После ушивания раны контролируют возможность самостоятельного дыхания больного и при необходимости подключают к аппарату искусственной вентиляции легких. Некоторым больным требуется временная трахеостома – рассечение трахеи.

Послеоперационное восстановление

Если у больного на следующие сутки не возникают самостоятельные эффективные дыхательные движения, то подбирается необходимая доза Прозерина. Кроме него вводят растворы для нормализации баланса солей, белков, плазму крови, альбумин. Не менее 5 суток применяют антибиотики из группы цефалоспоринов для предотвращения нагноения средостения – медиастинита.

В комплекс реабилитации также входят:

  • электрофорез раствора Прозерина и витамина В1;
  • электростимуляция кишечника;
  • дыхательные упражнения;
  • ингаляции с эуфиллином;
  • массаж конечностей грудного отдела позвоночника.

Массаж грудного отдела позвоночника

При отсутствии осложнений больного на 14-18 день выписывают. В домашних условиях пациенты принимают витамины, Верошпирон, хлорид калия и Калимин, вводят Прозерин в поддерживающей дозе. Через месяц необходимо контрольное обследование для оценки результатов операции и изменения лечения.

Последствия тимэктомии

В раннем послеоперационном периоде мышечная слабость может не только не уменьшиться, но и нарастать, а у части пациентов она приобретает форму криза. Это связывают с проникновением содержимого вилочковой железы в кровь. Поэтому введение препаратов для повышения силы мышц продолжается. Отказаться от дальнейшего их применения удается не более чем у 15% пациентов. Поэтому под эффективностью проведенной операции понимается:

  • частичное избавление от миастении, остановка ее прогрессирования;
  • уменьшение дозировки препаратов для лечения;
  • отсутствие необходимости гормональной терапии.

Рентген тимомы

К осложнениям тимэктомии относятся:

  • пневмония;
  • снижение силы сердечных сокращений с застоем крови в легких и печени;
  • отек легких;
  • гематома в загрудинной области;
  • кровотечение;
  • нагноение раны;
  • остеомиелит (воспаление кости и костного мозга) грудины.

На отдаленные последствия наиболее ощутимое влияние оказывает длительность миастении до операции. Доказано, что лучшие результаты при удалении тимуса бывают в период до двух лет с момента появления первых симптомов. Более чем у 65% больных восстанавливается жевание и дыхание, примерно у половины – глотание и речевые функции.

Труднее всего поддаются нормализации опущение века и сила в конечностях. Если операция проходит спустя 3-4 года, то функции мышц частично улучшаются, но через время симптомы вновь возвращаются.

Труднее всего поддается нормализации опущение века

Десятилетняя выживаемость после удаления вилочковой железы по поводу гиперплазии приближается к 73%. При наличии тимомы (опухоли тимуса) хороший прогноз бывает при доброкачественном процессе, когда образование не выходит за пределы капсулы. Пять лет после удаления опухоли на 3 стадии удается прожить 65%, а на 4 – всего 10%.

Рекомендуем прочитать статью о симптомах и лечении гипопаратиреоза. Из нее вы узнаете причины развития гипопаратиреоза, классификацию, симптомы у детей и взрослых, а также о диагностике состояния и лечении гипопаратиреоза.

А подробнее об операции на паращитовидных железах.

Удаление вилочковой железы показано при опухоли, миастении, крупной кисте, гиперплазии. Перед операцией необходимо обследование, приведение основных показателей работы сердца, почек, печени и легких к норме, повышение силы мышц. Хирургическое вмешательство проводится путем рассечения грудины, с доступом через шею или при эндоскопической торакоскопии.

Удаляется полностью вся вилочковая железа с окружающей клетчаткой. После операции необходимо восстановление. Эффективность лечения оценивается по остановке прогрессирования миастении.

Полезное видео

Смотрите на видео о хирургическом лечении вилочковой железы:

Тимома

Тимома — крайне разнородная группа эпителиальных опухолей вилочковой железы, встречающаяся во всех возрастных группах с пиком заболеваемости в 40-60 лет. Несмотря на то, что тимомы довольно редкие опухоли с медленным ростом, они являются наиболее часто встречающимися новообразованиями переднего средостения. В 90% случаев тимома расположена в переднем средостении. Иная локализация (шея, среднее и заднее средостение) встречается в 5-10 % случаев и связана, вероятнее всего, с добавочной долькой вилочковой железы. Причины возникновения до конца не изучены, предполагается, что развитие данного заболевания связано с нарушениями иммунных процессов, в частности, аутоиммунными системными заболеваниями, есть сведения о влиянии вируса Эпштейна-Барр и облучения средостения.

К счастью, на сегодняшний день большинство тимом могут успешно излечиваться, при условии, что лечением исходно занимается квалифицированный специалист в этой области. Большинство пациентов могут полностью выздороветь и полноценно вернуться к привычному образу жизни. Исключение составляют ситуации, когда исходно выявляются множественные метастазы в других органах или врастание в сердце, крупные сосуды. Но даже в таких случаях, при невозможности полного излечения, пациентам можно увеличить продолжительность жизни и облегчить симптомы заболевания.

Лечение тимом – задача не одного специалиста. В зависимости от конкретной ситуации, требуется наличие в клиники высококвалифицированного торакального хирурга, химиотерапевта, специалиста по лучевой терапии, патоморфолога, терапевта, анестезиолога, реаниматолога. В НМИЦ онкологии им. Н.Н.Блохина индивидуально подходят к лечению каждого пациента, план лечения составляется и обсуждается на консилиуме до госпитализации, привлекаются все необходимые специалисты с учёной степенью не ниже кандидата медицинских наук.

Как проявляется тимома? Симптомы тимомы

Большинство тимом, как правило бессимптомны и часто являются случайной находкой во время прохождения рентгенологического исследования органов грудной клетки. Продолжительность заболевания с момента первых жалоб до клинического проявления опухоли может колебаться от нескольких месяцев до нескольких лет. В силу специфики своей локализации тимомы характеризуются потенциальной угрозой врастания и/или сдавления сердца, легких, крупных сосудов и нервных стволов. При сдавлении органов грудной клетки появляются боли за грудиной, кашель, одышка, осиплость, появление жидкости в плевральных полостях, одутловатость лица, отечность верхних конечностей, вздутие вен шеи. У 30-40 % тимомы могут сочетаться с рядом системных синдромов, прежде всего myasthenia gravis. Мyasthenia gravis или болезнь Эрба–Гольдфлама–Джоли, аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, клинически проявляющееся патологической слабостью и утомляемостью поперечно-полосатой мускулатуры. Симптомы миастении напоминают состояния, возникающие при воздействии токсинов животного и растительного происхождения: опущение верхнего века, двоение в глазах, усиление выработки слюны, нарушение речи, утомляемость, нарастающую мышечную слабость, трудности при глотании пищи т.д. После удаления тимомы при миастении через один-два года можно ожидать исчезновения проявлений мышечной слабости.

В случае подозрения на наличии опухолевого образования в переднем средостении, окончательная диагностика и комплекс лечебных мероприятий должны проводиться в специализированном онкологическом учреждении, которое имеет большой опыт в диагностике и лечении опухолей грудной клетки, в частности тимом.

Диагностика тимом. Какие обследования необходимо выполнить при выявлении тимомы до начала лечения?

Чаще всего болезнь обнаруживают при плановом рентгенологическом обследовании или тогда, когда опухоль достигла достаточных размеров, чтобы оказывать влияние на соседние органы. Основные методы диагностики: рентгенография, компьютерная томография органов грудной клетки, УЗИ надключичных областей. Рентгенография позволяет обнаружить патологическую тень на снимке, определить локализацию опухоли, ее форму и размеры. Более точные сведения предоставляет компьютерная томография. Она помогает определить контуры злокачественного образования, его отношение к соседним органам, структуру, подвижность. По данным УЗИ надключичных областей можно выявить измененные лимфатические узлы и возможно выполнить их биопсию. Традиционно диагноз тимома основывается на совокупном анализе клинической картины, рентгенологических методах визуализации. В случае небольшого размера опухоли возможно ее полное удаление без предварительной биопсии для гистологического исследования. Биопсия опухоли проводится для установки диагноза. Возможно взятие биопсии опухоли путем пункции, которая проводится под местным обезболиванием под визуализацией с помощью компьютерного томографа. Это сложная диагностическая процедура, для выполнения которой необходим большой опыт. Врачи научно-консультативного и торакального отделений НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина обладают необходимой квалификацией для выполнения подобных процедур. Также возможна биопсия во время диагностической торакоскопии. Торакоскопия позволяет детально визуализировать медиастинальную опухоль, определить ее распространенность, связь с окружающими органами и тканями, осуществить прицельную биопсию и установить диагноз более чем в 90 % исследований.

После установки диагноза проводится уточняющая диагностика. Она проводится с целью решения нескольких задач:

  1. Оценка локализации опухоли грудной клетки по отношению к соседним органам и структурам.
  2. Исключение наличия метастазов в другие органы. Тимомы наиболее часто метастазируют в лимфатические узлы, жировую клетчатку переднего средостения, в легкие и в плевру. Желательно выполнение УЗИ надключичных областей и компьютерной томографии органов грудной клетки с внутривенным контрастированием.
  3. Оценка общего состояния пациента, степени риска проведения операции. Эти обследования назначаются индивидуально и обычно включают ЭКГ, консультацию терапевта, ЭХОКГ, спирометрию, консультацию анестезиолога, реаниматолога, эндокринолога.
  4. Иммуногистохимические исследования для определения подтипа опухоли включают анализы ткани опухоли на определение пролиферативной активности опухоли Ki-67, экспрессии белка р53, экспрессии bcl2. Эти факторы могут влиять на прогноз заболевания и определяют группы риска.

Как устанавливается стадия тимомы?

У больных с опухолью вилочковой железы стадия заболевания окончательно устанавливается только после операции и тщательного морфологического исследования удалённого препарата и окружающих его лимфатических узлов. Врач на основании данных обследования может лишь разделить пациентов на три большие группы для выбора правильной тактики лечения: «опухоль вилочковой железы небольших размеров, без метастазов», «опухоль вилочковой железы с врастанием в другие органы», «опухоль вилочковой железы с метастазами в другие органы».

На сегодняшний день пользуются патологоанатомической классификацией тимом по гистологическому типу, предложенной комитетом ВОЗ в 1999 год.

Тимома типа А.

Характеризуются медленным ростом, длительно могут протекать бессимптомно, гормонально-неактивные.

Тимома АВ.

По клиническим проявлениям неотличима от тимом типа А. Опухоль может достигать гигантских размеров. Тимомы типа А и АВ встречаются чаще у лиц пожилого возраста.

Тимомы типа В.

Составляют до 70-80% тимом. Чаще встречаются у молодых.

Как правило, гормонально активны. Характеризуются более быстрым ростом, чем тимомы типа А и АВ.

Рак тимуса (“тип C”) — это группа злокачественных опухолей вилочковой железы. Более агрессивные и чаще метастазируют.

На сегодняшний день, наиболее удобной классификацией опухолей вилочковой железы по стадиям, считается классификация предложенная Akira Masaoka в 1981 году и в последующем доработанная Kasui Koga. в 1994 году.

Таблица 1. Классификация Masaoka/Koga (1994)

Стадия

Описание

I Т1N0М0

опухоль не прорастает капсулу

Т2N0М0

IIa. прорастание капсулы видно только под микроскопом

IIb. прорастание капсулы видно глазом

Т3N0М0

Опухоль распространяется на соседние органы

IIIa. Врастает в крупные сосуды

IIIb. Не врастает в крупные сосуды

Т4N0М0;

IVa. Врастает в плевру и перикард

IVb. Отдаленные метастазы (лимфогенные — по лимфатическим узлам) Т1-4N1-2М0;

(гематогенными — по крови) Т1-4N0-2М1.

Данная система стадирования одобрена к практическому применению такими ведущими организациями как: Международная организация по изучению тимом (ITMIG), Японская ассоциация исследований тимуса (JART), Европейская ассоциация торакальных хирургов (EACTS), Северо-американский Национальный онкологический регистр (NCCN), Китайский альянс по исследованию тимом (ChART).

Параллельно классификации Masaoka общепринятым является TNM стадирование Всемирной Организации Здравоохранения, разработанное в 1999 году, с последующими дополнениями в 2004 и 2015 годах, под редакцией William Travis.

Лечение тимом. Что нужно знать перед тем, как соглашаться на лечение?

Существует 3 наиболее распространённые ситуации, требующие различных лечебных подходов:

  1. Опухоль вилочковой железы небольших размеров, без врастания в соседние органы. Данная ситуация встречается редко, в основном у пациентов, которые проходят профилактическое обследование. Такие формы тимом не имеют симптомов. Оптимальным лечением таких форм заболевания является хирургический. На сегодняшний день в хирургии средостения сформировалось два направления: «открытые» и «малоинвазивные» оперативные доступы (через проколы с использованием маленького разреза только для удаления опухоли). Выбор хирургического доступа определяется размером опухоли и стадией. При начальных стадиях возможно выполнение «малоинвазивного» торакоскопического удаления опухоли. В некотором роде, безусловным преимуществом торакоскопических операций считается более быстрое восстановление, а также лучший косметический эффект. Однако такую процедуру может выполнить не любой торакальный онколог. В идеале врач должен обладать техникой выполнения как эндоскопических, так и открытых операций. Специалисты торакального отделения НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина могут проконсультировать Вас о преимуществах данной методики и обладают большим клиническим опытом выполнения подобных операций. Объём и качество операции не зависят от использованного открытого или торакоскопического доступа. Операции в НМИЦ онкологии им. Н.Н.Блохина проводятся с использованием самого современного оборудования, включая современные электроинструменты, ультразвуковой скальпель, сшивающие аппараты. Использование данного оборудования позволяет снизить кровопотерю во время большинства стандартных операций до минимальных значений. Во время торакоскопических операций используется камера, которая позволяет получать трёхмерное изображение грудной полости для максимально точного и тщательного проведения любых манипуляций. Обязательным условием удаления тимомы является полное иссечение остатков вилочковой железы и окружающей клетчатки с лимфатическими узлами, нахождение «ножки» опухоли, которая зачастую уходит на шею. Лимфатические узлы и жировая клетчатка средостения должны удаляться профилактически, вне зависимости от данных обследованиях об их поражении. После удаления опухоль обязательно должна отправляться на морфологическое исследование. При окончательном морфологическом исследовании могут выявляться дополнительные факторы риска, в том числе может встать вопрос о необходимости проведения дополнительного лечения. Для большинства пациентов удаление вилочковой железы не имеет долгосрочных последствий, и пациенты могут полноценно вернуться к привычному образу жизни. После операции, в зависимости от результатов морфологического исследования, может быть назначена профилактическая (или адъювантная) химиотерапия и/или лучевая терапия. Назначение такого лечения вовсе не означает, что в организме остались проявления заболевания. Такое лечение назначается, если при углубленном иммуногистохимическом изучении удалённых тканей морфолог выявил определённые факторы риска более агрессивного течения болезни. Наиболее часто это бывает при выявлении метастазов в удалённых лимфоузлах. В этом случае проведение профилактического лечения может снизить риск возврата заболевания.

  2. Опухоль вилочкой железы с врастанием в соседние органы, но без метастазов. При возможности полного удаления опухоли, лечение начинают с операции. Если опухоль не получится удалить полностью, то до получения лечения пациент должен получить консультацию химио- и лучевого терапевта. В таком случае лечение следует начинать с химио–и/или лучевой терапии. Если получен объективный положительный эффект, решается вопрос о хирургическом вмешательстве. Операции в этих случаях связаны с рядом технических особенностей из-за рубцово-склеротических изменений окружающих тканей, однако полное удаление опухоли дает возможность к полному выздоровлению. Наличие предоперационного лечения не является гарантией на назначения дополнительного лечения после операции, все также зависит от результатов гистологического и иммуногистохимического исследования удаленной опухоли.

  3. Опухоль вилочковой железы с метастазами в другие органы. Каждый из метастатических очагов тимомы является самостоятельным, и, при невозможности удаления всех проявлений заболевания, удаление отдельных метастазов или первичной опухоли может быть нецелесообразным. В НМИЦ онкологии им. Н.Н.Блохина используется индивидуальный подход к лечению больных с метастатическим течением заболевания. К обсуждению плана лечения привлекаются все необходимые специалисты. Доступен широкий спектр методов лечения. Основным методом лечения для большинства пациентов с метастатическим процессом является химиотерапия и/или лучевая терапия. В НМИЦ онкологии им. Н.Н.Блохина применяются все современные схемы химиотерапии, есть возможность облучения опухоли на новейших линейных ускорителях последнего поколения. Кроме того, в клинике постоянно проводятся национальные и международные клинические исследования, в рамках которых пациенты могут получить лечение с использованием новейших научных разработок. Вы можете узнать об участии в клинических исследованиях на консультации у врача-онколога в поликлинике или у химиотерапевта.

Наблюдение после лечения

К сожалению, характерной особенностью тимом является высокая частота рецидивов, несмотря на радикальное лечение, которое по данным медицинской литературы колеблется от 10 до 50 %. Известно, что эти новообразования обладают склонностью к поздним рецидивам даже при начальных стадиях. Правильный контроль после завершения основного этапа лечения – залог успеха в борьбе против тимомы. Наблюдение после лечения проводится для пациентов в поликлинике НМИЦ онкологии им. Н.Н.Блохина по индивидуальным программам. Контрольные визиты после операции обычно проводятся не реже 1 раза в 6 месяцев и не чаще 1 раза в 3 месяца. На каждом осмотре выполняются осмотр хирурга-онколога, анализы крови, рентгенография органов грудной клетки. Не реже одного раза в год должна выполняться компьютерная (КТ) или магнитно-резонансная (МРТ) томография органов грудной клетки с в/в контрастированием.

ЗАБОЛЕВАНИЯ ВИЛОЧКОВОЙ ЖЕЛЕЗЫ И ИХ ЛЕЧЕНИЕ

В. Л. Маневич, В. Д. Стоногин, Т. Н. Ширшова, И. В. Шуплов, С. В. Момотюк

II кафедра клинической хирургии (заведующий — профессор Тимофей Павлович Макаренко) Центрального института усовершенствования врачей на базе Центральной клинической больницы № 1МПС.

Публикация посвящается памяти Василия Дмитриевича Стоногина (1933-2005)

Заболевания вилочковой железы изучаются врачами различных специальностей: невропатологами, эндокринологами, иммунологами, гемато¬логами, хирургами, патогистологами и др. Проблема миастении является относительно изученной; в последние годы установлено участие вилочковой железы в таком жизненно важном процессе, как выработка (регулировка) иммунитета.

Опухоли и кисты вилочковой железы, миастения и некоторые аутоиммунные заболевания требуют хирургического лечения. Значительный вклад в этот сложный раздел внесли отечественные и зарубежные хирурги (А. Н. Бакулев и Р. С. Колесникова; В. Р. Брайцев; Б. К. Осипов; Б. В. Петровский; М. И. Кузин и соавт.; С. А. Гаджиев и В. Васильев; Viets, и др.).

С 1966 по 1973 год мы наблюдали 105 больных с различными заболеваниями переднего средостения, из них 66 с различными заболеваниями вилочковой железы. Эти больные были разделены на следующие клинические группы: 1-я — 30 больных с гиперплазией вилочковой железы и явлениями миастении; 2-я — 23 больных с опухолями вилочковой железы (тимомами), из них с доброкачественными 15, в том числе с явлениями миастении 9; со злокачественными 8, в том числе с явлениями миастении 5; 3-я — 4 больных с кистами вилочковой железы, все без миастении; 4-я — 3 больных с тератоидными образованиями; 13-я — 2 больных — лимфогранулематоз с изолированным поражением вилочковой железы; 6-я — 4 больных с апластической анемией на фоне аутоиммунной агрессии вилочковой железы.

Из 66 больных 65 были оперированы: 62 произведена радикальная и 3 эксплоративная операция.

С явлениями миастении под нашим наблюдением было 44 больных, из которых 43 (13 мужчин и 30 женщин) оперированы; возраст оперированных был от 14 до 55 лет, причем возраст большинства (25 больных) — от 15 до 30 лет. Среди больных с опухолями вилочковой железы преобладали 30-40-летние (13 больных).

Миастения — сложное нейроэндокринное заболевание, основным проявлением которого является слабость и особенно быстрая, патологическая мышечная утомляемость после физической нагрузки. Наряду с этим, согласно исследованиям ряда авторов (М. И. Кузин и соавт., и др.), при ми¬астении нарушается функция многих органов и систем (сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной, обмена веществ и т. д.).

Клиника миастении хорошо известна, однако правильный диагноз больному с миастенией нередко ставят после продолжительного наблюдения. У 32 из 44 наших больных правильный диагноз был поставлен только через 6-8 месяцев после появления первых признаков заболевания. Это объяс¬няется малой выраженностью клинической картины миастении в начальной стадии и плохой осведомленностью практических врачей, к которым впервые обращаются за помощью больные миастенией (невропатологи, окулисты, отоларингологи, терапевты).

При выраженной генерализованной форме миастении диагноз не труден. В начальной стадии и в случаях, когда миастения носит локализован¬ный характер (бульбарная, глазная, скелетно-мышечная, глоточно-лицевая), у наших больных предполагались самые разнообразные диагнозы, вплоть до подозрения на симуляцию. Считаем необходимым подчеркнуть особую важность прозериновой пробы, имеющей дифференциально-диагностическое значение. У больных миастенией внутримышечная инъекция 1-2 мл 0,05% раствора прозерина устраняет мышечную слабость и быструю утомляемость, в то время как при миопатиях и мышечной слабости, вызванных другими причинами, инъекция прозерина не дает эффекта. Имеют значение динамометрия, эргометрия и электромиография.

Общепризнано, что лечение миастении должно проводиться комплексно с участием 3-4 специалистов: невропатолога, терапевта-эндокринолога, анестезиолога-реаниматолога и хирурга. На основании большого клинического материала (сотни оперированных и наблюдаемых в отдаленном периоде) авторы подчеркивают преимущество оперативного лечения миастении перед консервативным (М. И. Кузин; А. С. Гаджиев и соавт., и др.). Результаты оперативного лечения лучше, если операцию производят впервые 2-2,5 года от начала заболевания. В более поздние сроки операция оказывается менее эффективной. Отсюда вытекает особая важность ранней диагностики миастении.

Из 43 оперированных нами больных в первый год заболевания миастенией поступили лишь 12, в сроки от 1 года до 3 лет — 23 и после 3 лет — 8 больных. Следовательно, больные поступали в клинику для оперативного лечения поздно.

Специальным методом исследования вилочковой железы является рентгеноконтрастный — пневмомедиастинография, которая позволяет судить о степени увеличения вилочковой железы, её структуре — отдель¬ный узел с четко ограниченными контурами или опухоль с инфильтрирую¬щим ростом и т. д.

Наличие у больного выраженной клинической картины прогрессирующей миастении является показанием к операции, так как все консервативные методы лечения, включая и рентгенотерапию, дают лишь временное улучшение.

У больных миастенией необходима специальная предоперационная подготовка, цель которой — снижение проявлений миастении путем индивидуального подбора дозы лекарственных препаратов. Дозировки препаратов подбирают строго индивидуально, с таким расчетом, чтобы в течение суток не наблюдалось периодов миастенического истощения, не наступало миастенического криза. Предоперационная подготовка, являясь симптоматической терапией, оказывает некоторое лечебное действие, что имеет положительное значение для предстоящей операции. Однако не у всех больных предоперационная подготовка, несмотря на ее комплексность и интенсивность, оказывается эффективной.

Вопрос о необходимости предоперационной рентгенотерапии нельзя считать окончательно решенным. Только 5 из наших больных перед операцией получали рентгеновское облучение, причем каких-либо улучшений в течении послеоперационного периода мы у них не отметили. У больных, оперированных по поводу злокачественной тимомы с явлениями миастении, предоперационное облучение играет важную роль в ближайшем исходе операции и в какой-то степени влияет на сроки наступления рецидива заболевания (М. И. Кузин и соавт.).

Большинство операций по поводу миастении нами выполнено из переднего доступа путем полной срединной продольной стернотомии. Наиболее ответственным моментом операции является отделение железы от левой плечеголовной вены. Ранение этого сосуда опасно из-за массивного кровотечения и возможной воздушной эмболии. В одном случае произошло ранение этой вены, закончившееся благополучно (был наложен боковой сосудистый шов). При операции следует избегать наложения зажимов на железистую ткань, раздавливания её.

У 3 наших больных было сочетание миастении и загрудинного зоба. Произведены тимэктомия и субтотальная струмэктомия.

У 26 больных во время операции была повреждена медиастинальная плевра, в том числе у 8 больных с обеих сторон. Осложнений, связанных с операционным пневмотораксом, не было. Если во время операции плевра не повреждена, переднее средостение дренируется одной резиновой трубкой, конец которой выводят в нижний угол раны или через отдельный прокол ниже мечевидного отростка и соединяют с отсосом. Вслед за тимэктомией трахеостома (превентивно) была наложена 5 больным.

Если сама операция тимэктомии по сравнению с другими торакальными операциями не представляет особой сложности, то течение послеоперационного периода у ряда больных сопровождается осложнениями, на 1-м месте среди которых стоит миастенический криз. Поэтому операции по поводу миастении возможны только в тех учреждениях, где можно обеспечить круглосуточное наблюдение анестезиолога-реаниматолога, а также многодневную аппаратную вентиляцию лёгких.

Вопрос о назначении антихолинэстеразных препаратов в послеоперационном периоде окончательно не решен. С целью уменьшения гиперсекреции бронхов лучше назначать прозерин с небольшими дозами атропина.

Тяжелый миастенический криз с расстройством дыхания, сердечной деятельности, глотания и т. д. наблюдали в первые дни после операции у 26 больных. Вывести из криза консервативными мероприятиями удалось 7 больных; 19 больным была наложена трахеостома с переводом их на аппаратное дыхание, длительность которого составляла от 3 до 40 суток. Через трахеостому систематически круглосуточно аспирируют слизь из трахеобронхиального дерева. Питание больных, находящихся на аппаратном дыхании, осуществляется через зонд. Помимо медикаментозного лече¬ния, применения кислорода, использования дыхательной гимнастики, в последние годы всем больным миастенией в послеоперационном периоде проводится лечебный массаж всего тела, повторяемый несколько раз в день.

Трахеостомическую трубку удаляют после того, как у больного стойко восстанавливается самостоятельное дыхание.

Из 43 оперированных по поводу миастении в первые дни после операции умерли 3 больных. Это относится к периоду, когда в клинике только осваивались эти операции. Все больные оперированы в тяжелом состоянии. Отдаленные результаты прослежены у 26 больных: выздоровление наступило у 17 и улучшение (больные принимают антихолинэстеразные препараты) — у 8 больных; состояние осталось без изменений у 3 больных. Двое оперированных умерли от рецидива злокачественной тимомы (один — с явлениями миастении через 3 года, другой — с инфарктом миокарда).

Доброкачественные опухоли вилочковой железы (тимомы) представля¬ют собой узлы округленной формы с плотной капсулой. При гистологическом исследовании в этих опухолях наряду с соединительнотканными клетками обнаруживаются фибробласты и концентрически расположенные вытянутые эпителиальные клетки, напоминающие тельца Гассаля. Эти опухоли по строению напоминают склерозирующую ангиому, еще их называют ретикулярной перителиомой (Pope и Osgood). Особое место занимают липотимомы. Одни авторы относят их к доброкачественным опухолям, другие — к злокачественным (Andrus и Foot). Опухоли эти нередко достигают боль¬ших размеров и состоят из жировой дольчатой ткани, содержащей скопления тимоцитов и гассалевых телец. Если в опухоли преобладает жировая ткань, её рекомендуют называть липотимомой, если преобладают элементы вилочковой железы — тимолипомой.

Среди наших больных мы наблюдали 3 (2 мужчин и 1 женщину, все старше 40 лет) с липотимомой. У них опухоль была небольших размеров, с ровными четкими границами; опухоль была расценена нами как доброкачественная. Заболевание сопровождалось умеренно выраженными явлениями миастении. Один из этих больных поступил с жалобами на слабость и быструю утомляемость; при дальнейшем обследовании у него была выявлена тяжелая гипопластическая анемия. Больной оперирован; в ближайшем послеоперационном периоде отмечены благоприятные результаты.

Из 15 наших больных с доброкачественными тимомами у 9 (4 мужчин и 5 женщин) были явления миастении, у остальных опухоль ничем себя не проявляла и была выявлена случайно.

Злокачественные тимомы — плотные, различных размеров бугристые опухоли, нередко прорастающие капсулу. У больных с этими новообразованиями из-за быстрого роста опухоли, прорастания соседних органов или сдавления их рано развивается синдром медиастинальной компрессии. Больные жалуются на боли за грудиной, чувство давления в грудной клетке и др. Нередко злокачественные тимомы протекают с явлениями миастении, отмеченной нами у 5 из 8 больных. Злокачественная тимома может протекать и совершенно бессимптомно. Приводим пример.

Больной М., 19 лет, поступил 17.III.1966 года. Жалоб нет. После окончания средней школы при прохождении медицинского обследования для поступления в учебное заведение у него рентгенологически было выявлено опухолевое образование в переднем средостении. Признаков миастении нет. Пневмомедиастинография: в переднем средостении со всех сторон окутанное газом образование продолговатой формы размером 15*5 см, с участками просветления в центре; заключение: опухоль вилочковой железы, возможно, с участками распада. Произведена тимэктомия. Гистологически: злокачественная тимома ретинулоклеточного типа. Проведена послеоперационная рентгенотерапия. Осмотрен через 4 года после операции:, жалоб нет, состояние хорошее, признаков рецидива нет.

Дифференциальный диагноз доброкачественных и злокачественных тимом нередко бывает трудным. Злокачественная тимома по рентгенологическим признакам напоминает лимфогранулематоз и лимфосаркому. В отличие от этих образований тимома располагается непосредственно за грудиной, обычно бывает овально-сплющенной или конусовидной формы. Всякая тимома, протекает она с явлениями миастении или без них, подлежит удалению, В литературе имеются указания, что каждую тимому следует рассматривать как потенциально злокачественную опухоль (Б. В. Петровский; Seybold и соавт., и др.).

Кисты вилочковой железы встречаются довольно редко. Обычно это тонкостенные образования различных размеров, расположенные в толще железы, выполненные желтоватой или коричневатой жидкостью. Из-за эла¬стичности этих образований признаков сдавления окружающих органов не наблюдается. Клиническая картина кист, если они протекают без миастении, бедна. Как правило их обнаруживают случайно, при профилактическом осмотре. Все наши 4 больных (3 женщины и 1 мужчина) были старше 40 лет (41 год — 48 лет). Ни у одного больного не было признаков миастении, хотя описаны сочетания кисты вилочковой железы и миастении. Все были оперированы (тимэктомия) с благоприятным результатом.

У 3 оперированных нами больных опухоль переднего средостения по гистологическому строению была тератомой. Учитывая тесную связь образования с остатками вилочковой железы и наличие в самом образовании ткани вилочковой железы, мы расценили опухоль как тератому вилочковой железы. У 2 больных на основании признаков (появление в мокроте сальных масс, волос у одной больной, а также обнаружение органоидных включений на рентгенограмме у другой) диагноз был поставлен до операции, у третьей больной — лишь во время операции. Из 3 оперированных больных у 2 при¬шлось удалить не только тератоидное образование, но и долю лёгкого из-за вовлечения последнего в процесс (прорыв нагноившейся тератомы в верхнедолевой бронх). Высокая степень злокачественного превращения тератоидных образований, возможность нагноения и другие осложнения убеждают в необходимости раннего и радикального хирургического удаления этих новообразований.

Вопрос о возможности изолированного поражения вилочковой железы лимфогранулематозом представляется спорным. Мы наблюдали 2 больных, у которых до операции был установлен диагноз “опухоль вилочковой железы”. После операции, при гистологическом исследовании препаратов, диагноз был изменен: изолированное поражение лимфогранулематозом вилочковой железы. Принимая во внимание указания о возможности изолированного поражения вилочковой железы на ранних стадиях заболевания (С. А. Гаджиев и В. В. Васильев), оба эти наблюдения мы отнесли к патологии вилочковой железы. После операции за больными ведётся наблюдение в течение 5 лет. Признаков рецидива и генерализации процесса нет.

Заболевание, заключающееся в сочетании патологии вилочковой желе¬зы и гипопластической анемии, которая возникает вследствие избирательного поражения костного мозга без изменения продукции лейкоцитов и тромбоцитов, впервые описано Кацнельсоном в 1922 году. Позже было предположено, что вилочковая железа влияет на гемопоэтическую функцию костного мозга, регуляцию состава белковых фракций, состояние лимфоидной системы и т. д. (Soutter и соавт.). С тех пор опубликованы данные некоторых авторов об отдельных операциях на вилочковой железе при различных болезнях крови (А. Н. Бакулев, 1958; Chaemers и Boheimer, и др.). К настоящему времени нами произведены 4 операции тимэктомии у больных гипопластической анемией. О результатах этих операций говорить пока рано, так как после них прошел небольшой срок. Ближайшие результаты удовлетворительные у 3 больных.

Выводы

  1. В вилочковой железе возникает ряд патологических процессов, которые требуют оперативного лечения.
  2. Оперативное лечение по поводу миастении оправдано как при наличии рентгенологически и клинически определяемой опухоли, так и лишь при гиперплазии вилочковой железы.
  3. Операцию рекомендуется производить в ближайшее время после установления диагноза. Лучевое лечение целесообразно проводить после удаления злокачественной опухоли или если произвести радикальную операцию невозможно.

ЛИТЕРАТУРА.

1) Бакулев А. Н., Колесникова Р. С. Хирургическое лечение опухолей и кист средостения. М., 1967.

2) Брайцев В. Р. Врожденные дизонтогенетические образования средостения и легких. М., 1960.

3) Гаджиев С. А., Догель Л. В., Ваневский В. Л. Диагностика и хирургическое лечение миастении. Л., 1971.

4) Гаджиев С. А., Васильев В. Мед газета, 1973, №15.

5) Кузин М. И. Клин мед, 1969, № 11, с. 6.

6) Кузин М. И., Успенский Л. В., Волков Б. П. Вести, хир., 1972, №7, с.48.

7) Осипов Б. К. Хирургические заболевания легких и средостения. М., 1961.

8) Петровский Б. В. Хирургия средостения. М., 1960.

9) Andгus W., Fооt N., J. thorac. Surg., 1937, v. 6. p. 648.

10) Chaemers G., Boheimer K., Brit. med. J., 1954, v.2, p.1514.

11) Pope R., О s g о о d R., Am. J. Path., 1953, v. 20, p. 85.

12) S е у b о 1 d W., D о n a 1 d М. С., J. thorac. Surg. Clagett C. et al., 1950, v. 20, p.195.

13) Soutter G., Sommers Sh. R e 1 m о n Ch. et al. Ann. Surg., 1957, v. 146, p. 426.

14) Viets H., Brit. med. J., 1950, v. 1, p.139.

Данные об авторах:

1) Виктор Львович Маневич – профессор, доктор медицинских наук, 2-я кафедра клинической хирургии ЦОЛИУв.

2) Василий Дмитриевич Стоногин – доцент 2-й кафедры хирургии ЦОЛИУв, заведующий учебной частью кафедры, кандидат медицинских наук. E-mail: svas70@mail.ru

Заболевания вилочковой железы

Клиники и отделения:

Лечение заболеваний вилочковой железы

Вилочковая железа — непарный орган — в настоящее время рассматривается в большей мере как центральный иммунный орган. Она состоит из правой и левой долей, тесно соприкасающихся друг с другом, и расположена в грудной полости, позади верхней части (рукоятки) грудины. В вилочковой железе формируются Т-лимфоциты — клетки, которые в последующем покидают железу через кровеносные и лимфатические сосуды. Распространяясь по организму, они попадают в периферические иммунные органы (селезенку, лимфатические узлы), где под влиянием имеющихся там факторов превращаются в активные иммунные клетки, способные разрушать чужеродные клеточные элементы. Вместе с тем, железа синтезирует ряд гормонов, регулирующих созревание и стимулирующих функции Т-лимфоцитов.

К заболеваниям, связанным с поражением вилочковой железы относят генерализованную миастению.

Генерализованная миастения (Myasthenia Gravis) — органоспецифическое аутоиммунное заболевание из группы антительных болезней рецепторов. Встречаемость этого заболевания — 1 на 10000 человек, число же больных, у которых она не диагностирована, по-видимому, значительно больше. Соотношение мужчин и женщин — 1:3,4, развитие миастении может произойти в любое время — от первых дней жизни до пожилого возраста (средний — 30-40 лет). Заболевание характеризуется прогрессирующим течением, приводящим к тяжелой инвалидизации.

Тимомы (опухоли вилочковой железы) относятся к наиболее частым новообразованиям переднего средостения, причем примерно в 40% случаев они сопровождаются развитием симптомокомплекса миастении. Частота же опухолей вилочковой железы (ВЖ) у больных генерализованной миастенией составляет 10-15%.

Малая осведомленность широкого круга врачей в вопросах диагностики и лечения миастении, разноречивые мнения о показаниях и противопоказаниях, а также о способах подготовки больных к оперативному вмешательству, его оптимальных сроках и объеме, принципах ведения больных в послеоперационном периоде не лучшим образом сказываются на отдаленных результатах лечения и качестве жизни этой тяжелой категории больных.

По современным представлениям, патогенез генерализованной миастении связан с аутоантителами к ацетилхолиновым рецепторам (АХР) — гетерогенной группой поликлональных аутоантител классов IgG, реже — IgM, способных блокировать, повреждать или ускорять деградацию ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных синапсов поперечно-полосатых мышц, что нарушает нервно-мышечную передачу, обусловливая клинические проявления заболевания.

Основные клинические проявления миастении являются следствием слабости (часто непостоянной) различных групп поперечно-полосатых мышц: глазодвигательных (птоз, косоглазие, диплопия, ограничение подвижности глазных яблок), жевательной и мимической мускулатуры (логофтальм, невозможность надуть щеки, оскалить зубы, нарушение жевания и др.), бульбарных мышц (затруднение глотания, гнусавость, попадание пищи в нос, дисфония, дизартрия), скелетной мускулатуры (мышц ног, рук, шеи, туловища). При слабости межреберных мышц, диафрагмы, мышц гортани, сопровождающейся накоплением мокроты и слюны в дыхательных путях, возникают нарушения дыхания. Наиболее часто встречаются поражения глазодвигательных мышц (у 40-50% больных при первом клиническом осмотре и до 95% по мере развития болезни), бульбарных (около 40%), мышц конечностей и туловища (20-30%) больных. Степень выраженности симптомов у больных миастенией крайне вариабельна. Двигательные расстройства преимущественно симметричны, за исключением глазодвигательных нарушений.

Слабость скелетных мышц сопровождается характерной для миастении патологической мышечной утомляемостью — амплитуда мышечных сокращений уменьшается при повторных движениях. Своеобразной особенностью двигательных расстройств при миастении является распространение мышечной слабости с одних, истощенных физической нагрузкой мышц, на другие, не участвовавшие в данном движении — феномен Уолкера (Wolker), или «генерализация мышечного утомления». Например, возможно нарастание птоза при форсированных нагрузках на мышцы конечностей. При наиболее тяжелом течении миастении могут возникать нарушения дыхания, обусловленные как первичной слабостью дыхательных мышц, так и бульбарным симптомокомплексом. Нарушения дыхания и глотания (больной «тонет» в секрете бронхиального дерева) обычно сочетаются. Всегда приходится иметь в виду возможность внезапной остановки дыхания и необходимость реанимационных мероприятий, включая ИВЛ. Крайней степенью миастенических расстройств является криз (у 10-15% больных) — быстрое усугубление двигательных расстройств, сочетающееся с нарушением дыхания и глотания. Если в это время не оказать больному экстренную помощь, возникает реальная угроза летального исхода.

Мышечная слабость и ряд других симптомов, наблюдаемых при миастении, могут иметь место при различных других неврологических и эндокринных заболеваниях. В связи с этим, квалифицированное неврологическое обследование с определением слабости и патологической утомляемости различных групп мышц играет основную роль в диагностике миастении. Важное значение отводят прозериновой пробе, основанной на введении антихолинэстеразных (АХЭ) препаратов, блокирующих активность ацетилхолинэстеразы, в результате чего облегчается передача возбуждения с нерва на мышцу. Если через 15-20 минут после подкожного введения прозерина (2,0 мл 0,05% раствора) отмечаются увеличение силы и уменьшение утомляемости в группах пораженных мышц, проба считается положительной. Большое значение в диагностике миастении имеет стимуляционная миография, основанная на изучении изменений ответа мышцы (М-ответ) при супрамаксимальной стимуляции иннервирующего данную мышцу нерва током различной частоты. При частоте 3 импульса в секунду при миастении отмечается уменьшение М-ответа между первой и пятой реакцией более чем на 10%.

С целью исключения опухоли вилочковой железы (тимомы), а также для определения изменений вилочковой железы (гиперплазия, киста, жировая инволюция) применяются ряд специальных методов исследования: пневмомедиастинография (ПМГ), компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ). Для исключения тимомы всем больным показано проведение КТ, которая обладает высокими диагностическими возможностями (специфичность 93,3%, чувствительность 94,6%). Наибольшей эффективностью обладает МРТ, исключающая применение ионизирующего излучения, обладающая высокой специфичностью (до 100%) и чувствительностью (96,7%). Меньшими диагностическими возможностями обладает ПМГ (чувствительность — 61,4 %, специфичность — 88,5 %).

Установленная тесная связь миастении с патологическими изменениями тимуса и благоприятный эффект тимэктомии на течение заболевания дают основание большинству исследователей рассматривать оперативное лечение как наиболее патогенентически обоснованный метод терапии, занимающий одно из ведущих мест в комплексном лечении больных миастенией. Об этом же свидетельствует и опыт нашей клиники (4000 операций). Главной задачей предоперационной подготовки является максимально возможная компенсация миастенических расстройств при минимальных дозах АХЭ препаратов.

Компьютерная томография с внутривенным контрастированием переднего средостения. Опухоль переднего средостения. Тимома.

Магнитно-резонансная томография переднего средостения. Тимома.

Этап видеоторакоскопической операции на вилочковой железе.

Клиники и отделения:

Миастения и заболевания вилочковой железы

Миастения — это нервно-мышечное заболевание, при котором происходит нарушение передачи импульса от нерва к мышце.

Причины миастении

Основной причиной возникновения этого заболевания является появление антител к месту нервно-мышечной передачи (синапс). Как правило, это антитела, которые организм вырабатывает самостоятельно на собственные ткани. Поэтому такое заболевания правильно называть аутоиммунная миастения.

Связь миастении с заболеваниями вилочковой железы установлена много лет назад. Дело в том, что сама вилочковая железа, в процессе развития обучает клетки, вырабатывающие антитела. Кроме того, антитела к ацетилхолиновому рецептору очень похожи на антитела к клеткам тимуса. Эти особенности позволили хирургам в 40-е годы XX века выполнить операцию удаления вилочковой железы для лечения миастении. Результаты оказались очень хорошими. Однако, пациентов и неврологов смущал разрез большого размера, требовавший, к тому же, рассечения грудины. Когда торакальные хирурги научились удалять вилочковую железу не вскрывая грудную клетку (торакоскопическая тимэктомия), наступило полное взаимопонимание.

Лечение миастении

Необходимо помнить, что первенство в лечение этого заболевания принадлежит неврологам. Именно они назначают необходимые лекарства и контролируют состояние больных миастенией. Участие хирурга требуется лишь на время операции. Тимэктомия особенно эффективна у женщин, молодого возраста, болеющих менее одного года, имеющий высокий титр антител к ацетилхолиновому рецептору. Однако, окончательное решение о целесообразности операции в комплексном лечении миастении принимает торакальный хирург во время осмотра. Также необходимо помнить, что эффект операции появляется не сразу. Иногда для того, чтобы миастения прошла, требуется от 1 года до 3 лет.

Отдельный вопрос — опухоли вилочковой железы. При этих заболеваниях так же у 50% больных наблюдается миастения. Однако, таким больным операция необходима вне зависимости от пола, возраста и уровня антител, поскольку она предпринимается для лечения новообразования. Тимомы — опухоли с неопределенным гистологическим поведением, то есть про них нельзя сказать, являются ли они доброкачественными или злокачественными. Однако, если опухоль не проросла в крупные сердечно-сосудистые структуры, то ее удаление можно выполнить торакоскопически.

При обследовании больных миастенией и заболеванием вилочковой железы необходимо исследовать уровень антител к ацетилхолиновому рецептору и скелетной мускулатуре, а также выполнить электронейромиографию.

Запись на консультацию и осмотр по телефону: +7 (921) 919-07-49

>Тимома средостения: лечение и прогноз

Что такое тимома

Тимус — это место, где Т-клетки созревают, прежде чем они отправятся в лимфатические узлы по всему телу. Эти Т-клетки очень важны для способности организма адаптироваться и бороться с новыми заболеваниями от бактерий, вирусов и грибковых инфекций.

Тимус достигает полной зрелости во время полового созревания. После этого этапа орган медленно начинает заменяться жировой тканью по мере того, как пациент стареет.
Тимус расположен чуть ниже шеи. После освобождения от тимуса лимфоциты перемещаются в лимфатические узлы, где они помогают бороться с инфекциями. Термин тимома традиционно относится к неинвазивному, локализованному (только в тимусе) раку.
Тимомы возникают из тиминовых эпителиальных клеток, которые составляют покрытие тимуса. Тимомы часто содержат лимфоциты, которые не являются раковыми. Тимомы классифицируются как неинвазивные (ранее называемые доброкачественные) или инвазивные (ранее называемые злокачественными):

  1. Неинвазивные тимомы — это те, в которых опухоль инкапсулирована и легко удаляется.
  2. Инвазивные тимомы распространились на близлежащие структуры (такие как легкие) и их трудно удалить. Приблизительно от 30% до 40% тимом имеют инвазивный тип.

Не смотря на то, что этот тип рака считается злокачественным, большинство тимом растут медленно и имеют тенденцию распространяться только локально, путем «посева» клеток в окружающие ткани, например, плевральное пространство (окружающее каждое легкое).
Рак тимуса встречается редко, что составляет около 0,2% до 1,5% от всех видов рака и может быть трудно диагностируем.
В прошлом тимома считалась медицинским сообществом либо доброкачественной (не раковой), либо злокачественной (раковой). Но в настоящее время это заболевание относят исключительно к злокачественным.

Симптомы тимомы

Причина тимомы неизвестна. Рак возникает, когда нормальные механизмы, контролирующие рост клеток, нарушаются, заставляя клетки расти непрерывно, не останавливаясь. Это вызвано повреждением ДНК в клетке.
Приблизительно 40% пациентов с диагнозом тимома не имеют симптомов. Симптомы у остальных 60% пациентов вызваны давлением расширенного тимуса на дыхательную трубу (трахею) или кровеносные сосуды или паранеопластические синдромы.
Паранеопластические синдромы — это совокупности симптомов у больных раком, которые не могут быть объяснены опухолью. Семьдесят процентов тимом связаны с паранеопластическими синдромами.
Симптомы тимомы и тимической карциномы будут варьироваться от пациента к пациенту в зависимости от тяжести состояния и того, распространилась ли опухоль на другие участки тела. На ранних стадиях заболевания пациенты вообще не замечают никаких симптомов. Когда присутствуют симптомы, они могут включать:

  1. Сбивчивое дыхание,
  2. Кашель, который может содержать кровь,
  3. Грудная боль,
  4. Проблемы с глотанием,
  5. Потеря аппетита,
  6. Потеря веса.

Если опухоль влияет на основной сосуд между головой и сердцем, известный как верхняя полая вена, может развиться синдром верхней полой вены. Симптомы этого синдрома могут включать:

  1. Отек в лице, шее, иногда с синеватым цветом,
  2. Набухание видимых вен в этой части тела,
  3. Головные боли,
  4. Чувство головокружения.

Тимома и тимичная карцинома могут вызывать вторичные состояния, которые развиваются из-за опухоли. Эти вторичные состояния часто включают аутоиммунные нарушения, которые заставляют организм атаковать себя.
Наиболее распространенными синдромами, связанными с тимомой, являются:

  1. аплазия чистых эритроцитов (с аномально низким уровнем эритроцитов),
  2. миастения (мышечное расстройство),
  3. гипогаммаглобулинемия (с аномально низким уровнем антител).

Этими состояниями являются аутоиммунные заболевания, в которых организм атакует определенные нормальные клетки организма. Что касается миастении, 15% пациентов с этим синдромом имеют тимомы.
Кроме того, у 50% пациентов с тимомами имеется миастения.
Отношения между этими двумя объектами четко не поняты, хотя считается, что тимус может давать неправильные инструкции о производстве антител к ацетилхолиновым рецепторам, тем самым устанавливая состояние ошибочной нервно-мышечной передачи. Подтвержденное присутствие тимомы или миастении должно вызвать исследование другого состояния.
Некоторые другие аутоиммунные заболевания также связаны с тимомой, включают:

  • волчанку,
  • полимиозит,
  • язвенный колит,
  • ревматоидный артрит,
  • синдром Шегрена,
  • саркоидоз и склеродермию.

Причины и факторы риска

Причина тимомы неизвестна. Факторы риска не определены. Заболевание диагностируется у мужчин и женщин одинаково, и чаще всего наблюдается у людей в возрасте 50-60 лет. При этом больные могут иметь другие заболевания иммунной системы:

  • Приобретенная аплазия чистой красной клетки,
  • Синдром дефицита антител,
  • Полимиозит,
  • Красная волчанка,
  • Ревматоидный артрит,
  • Тиреоидит,
  • Синдром Шегрена.

Риск развития этого состояния увеличивается с возрастом, и большинство больных находятся в пенсионном возрасте на момент постановки диагноза.

Стадии и протекание болезни

После обнаружения заболевания потребуется провести больше тестов, чтобы выяснить, насколько и как распространилась опухоль, и на основании этого рекомендовать соответствующее лечение. Степень распространения опухоли называют «стадией».

  • 1 стадия: неинвазивная опухоль, которая не распространилась во внешний слой (капсулу) тимуса. Макроскопически и микроскопически полностью инкапсулированы.
  • 2 стадия: тимома проникает за пределы внешней границы тимуса и в соседнюю ткань или плевру, но не распространился на соседние лимфатические узлы или удаленные участки.
  • 2A: опухоль растет во внешний слой ткани тимуса. Микрокаппопическая транкапсулярная инвазия.
  • 2B: опухоль выросла через внешний слой тимуса и вторглась в соседнюю жировую ткань, средостенную плевру или перикард.
  • 3A стадия: опухоль растет в близлежащие ткани и органы в области шеи и верхней части грудной клетки, включая перикард, легкие, и / или аорту, сосуды, несущие кровь в или из легких, основные кровеносные сосуды, отбирающие кровь от сердца (верхняя полая вена) или нервный нерв (нерв, который контролирует диафрагму и дыхание), но не распространяется на соседние лимфатические узлы или на отдаленные органы.
  • 3B: рак растет в близлежащие ткани или органы, включая трахею (трубу), пищевод (питательную трубку) или основные кровеносные сосуды, откачивающие кровь от сердца. Он не распространился на соседние лимфатические узлы или удаленные участки (M0).
  • 4A стадия: опухоль широко распространилась по плевре и / или перикарду.
  • 4B стадия: опухоль распространилась на отдаленные органы.

Помимо этого Всемирная Организация зЗдравоохранения (ВОЗ) разработала систему классификации тимомы. Эта система определяет 6 типов тимомы, основанных на клетках, которые составляют опухоль. Гистологический тип используется в сочетании с другими факторами для определения способов постановки и лечения.

Тип Подтип Характеристика
A Медуллярная тимома Веретеновидные или овальные эпителиальные клетки, которые выглядят довольно нормальным образом.
17% случаев могут быть связаны с миастениями
AB Смешанная тимома Клетки как в типе А, но также включают неопластические лимфоциты.
Примерно 16% случаев могут быть связаны с миастениями.
B1 Лимфоцитарная тимомома Клетки показывают много лимфоцитов в опухоли, но клетки тимуса выглядят здоровыми.
Приблизительно 57% случаев могут быть связаны с миастенией
B2 Кортикальная или многоугольная тимома Характерно наличие многих лимфоцитов и аномальных клеток тимуса
Примерно 71% случаев могут быть связаны с миастениями
B3 Эпителиальная тимома (также именуемая атипичной тимомой, тимомой кальмоидов и хорошо дифференцированной тимической карциномой) Клетки содержат мало лимфоцитов и аномальных клеток тимуса.
Примерно 46% случаев могут быть связаны с миастениями.
С Тимиальная карцинома Клетки выглядят как карциномы в других органах
Всегда недостает незрелых лимфоцитов.
Ассоциация между миастениями и раком тимуса встречается редко
Существует несколько подтипов: плоскоклеточная (эпидермоидная), базалоидная,
лимфоэпителиома, саркоматоидная, ясная клетка, мукоэпидермоидная, папиллярная, недифференцированная.

Диагноз тимомы и тимической карциномы может произойти непреднамеренно, во время рентгенографии грудной клетки или компьютерной томографии, выполненной по другой причине.
Диагностика обычно начинается с физического осмотра и обзора истории болезни больного и симптомов. Единственный способ позитивно диагностировать тимому — это биопсия пораженной ткани. Другие диагностические тесты могут быть выполнены для лучшего понимания состояния.
В процессе биопсии образец ткани может быть взят для анализа либо с помощью иглы, либо во время хирургической процедуры. Затем эту ткань исследуют под микроскопом, чтобы определить, присутствует ли рак.
Рентген грудной клетки, компьютерное сканирование, магнитно-резонансная томография (МРТ) или позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) могут использоваться для обеспечения изображения того, что происходит внутри тела, и часто используются для первоначального диагноза и лучшего понимания состояния больного.
Если эти тесты на визуализацию указывают на присутствие тимомы или других видов рака, выполняется биопсия.
Также могут быть проведены анализы крови для проверки маркеров, которые указывают, присутствует ли рак или аутоиммунное расстройство.

Лечение

Предпочтительной терапией для этих новообразований является полная хирургическая резекция. Если тимома не может быть полностью вырезана, послеоперационная лучевая терапия может дать удовлетворительные результаты в контроле опухоли. Значительные 5- и 10-летние показатели выживаемости были зарегистрированы у пациентов с продвинутыми тимомами, которые лечились только лучевой терапией.
На более поздних стадиях опухоли тимуса классифицируются как «тимический рак», а не как «тимома». Они, как правило, более агрессивны, и даже если они не распространились за пределы средостения, их часто лечат комбинированной терапией, включая химиотерапию, радиацию и хирургию.
Химиотерапия может использоваться у больных с неоперабельными тимомами, но результаты менее перспективны, чем при лучевой терапии.
Сочетания лучевой терапии и химиотерапии, используемые в случаях с неоперабельными тимомами, дали обнадеживающие результаты.
После лечения наблюдение за больными с тимомой должно быть продолжено, потому что позднего рецидива (более 5 лет после начальной терапии) можно ожидать у значительного числа больных.
Агрессивная терапия позднего рецидива, включая резекцию новых опухолевых масс и плевральных метастазов, дала последовательные безрецидивные интервалы, которые подтверждают стойкое лечение.

Хирургия

Хирургическое удаление опухоли является основным методом лечения тимомы / тимической карциномы. Первый шаг для определения того, может ли опухоль удаляться хирургическим путем (называемая резекцией), которая зависит от нескольких факторов. Если опухоль распространилась на соседние ткани и органы, она не может быть подвергнута резекции. Кроме того, иногда больной не может пройти операцию в свете других ранее существовавших заболеваний.
Пациентов следует исследовать с помощью полной медианной стернотомии с удалением всего тимуса и средостенного жира от диафрагмального нерва до френового нерва и от диафрагмы до брахиоцефальной вены.
Для инвазивных опухолей 3 стадии можно выполнить резекцию перикарда, брахиоцефалическую вену, верхнюю полой веной, легкие и до одного из нервных нервов. Если обнаружены метастазы плевры или легких, они должны быть подвергнуты резекции.
Полное удаление тимуса — тимэктомия является наиболее распространенным типом операции, используемой при лечении рака тимуса. Иногда химиотерапия или облучение могут использоваться в этих случаях до операции в надежде уменьшить размер опухоли, чтобы помочь в ее удалении.
Хотя традиционный хирургический подход по-прежнему необходим для многих сложных торакальных случаев, к большему числу диагностических и хирургических процедур теперь можно подойти с помощью небольших разрезов и с использованием менее инвазивных методов, основанных на видео и роботизированных технологиях.
Было установлено, что эти процедуры являются точными, эффективными и безопасными в течение многих лет технологического развития и опыта. Они специально показаны для небольших опухолей размером менее 5 см:

  1. Резекция — удаляет часть или всю опухоль в средостении.
  2. Тимэктомия — хирургическое удаление вилочковой железы.
  3. Торакотомия или торакоскопия — доступ к грудной полости осуществляется через разрез сбоку, сзади или между ребрами.
  4. Оперативная торакальная хирургия с использованием видео (VATS) — минимально инвазивная процедура, которая включает в себя введение торакоскопа (крошечной камеры) и хирургических инструментов в небольшие разрезы. Камера используется для оказания помощи при рассечении чувствительных кровеносных сосудов. Результатом является меньшая боль и быстрое восстановление.
  5. Роботизированная средостенная резекция опухоли использует компьютерное устройство, которое перемещает, позиционирует и манипулирует хирургическими инструментами на основе движений хирурга. BWH использует хирургическую систему Да Винчи для удаления массы в средостении с лучшей маневренностью, визуализацией и контролем, а крошечные разрезы приводят к уменьшению послеоперационной боли и рубцевания.
  6. Экстренная плевральная пневмонэктомия — врачи специализируются на работе с больными, у которых развивается рецидив рака тимуса. Обычно такие рецидивирующие опухоли возникают в плевре, на подкладке грудной клетки и требуют резекции всей опухоли часто с окружающими тканями, чтобы уменьшить риск рецидива. В некоторых случаях добавляется внутриплекторная нагретая химиотерапия для уничтожения любых опухолевых клеток, которые могут распространяться, но не могут быть визуализированы невооруженным глазом.
  7. Когда полное удаление опухоли невозможно, хирург удалит как можно большую ее часть (операция по удалению, субтотальная резекция). В этих случаях, если опухоль распространилась, операция может включать удаление других тканей, таких как плевра, перикард, кровеносные сосуды сердца, легких и нервов.
  8. Большие опухоли по-прежнему требуют открытой хирургии для снижения риска распространения.

Иногда врачи советуют операцию, не смотря на то, что опухоль не поддается полному удалению, как в случае со многими тимомами 3 стадии и с большинством тимомы 4 стадии. В этом случае врач постарается удалить как можно большую часть опухолей (так называемый дебулькинг), а затем понадобится дальнейшее лечение радио- и / или химиотерапией.

  • Для людей с резекцируемыми раковыми образованиями (почти все раковые заболевания тимуса I и II стадии, большинство раковых заболеваний III стадии и небольшое количество раковых заболеваний стадии IV) хирургическое вмешательство дает наилучшие шансы на долгосрочное выживание. Хирургия включает удаление всего тимуса и, в зависимости от степени заболевания, возможно, части соседних органов или кровеносных сосудов.
  • Ранним стадиям тимомы (например, 1 и 2 стадии) обычно не требуется дальнейшее лечение после операции, если опухоль полностью удалена. В некоторых случаях после удаления советуют лучевую терапию.
  • Пациенты с более поздними стадиями тимомы (3 и и 4) часто должны после операции пройти дополнительный курс лечения, даже если удалена вся опухоль. Если опухоль не поддается полному удалению, после операции назначают лучевую терапию и (или) химиотерапию.
    Тимические карциномы чаще, чем тимомы, возвращаются после лечения.

Возможность осуществления микроскопически полной резекции варьирует в зависимости от стадии тимомы. Вероятность благополучного исхода:

  • очень высока у больных с тимомами 1 стадии,
  • довольно высока в большинстве случаев с тимомами 2 стадии,
  • примерно половина случаев с 3 стадией и только около четверти с опухолями 4 стадии могут быть полностью вырезаны.

Тем не менее, наблюдаются значительные различия в показателях резективности между исследованиями у больных с тимомами более высокой ступени (от 43 до 100% для 2 стадии, от 0 до 89% для 3 стадии и от 0 до 78% для 4 стадии).

Нехирургическое лечение

Лучевая терапия использует высокоэнергетические лучи для уничтожения или сокращения раковых клеток. Радиотерапия часто используется в сочетании с химиотерапией перед хирургическим вмешательством, чтобы уменьшить опухоль или после лечения края области для резекции.

Радиотерапия (лучевая)

Тимомы считаются чувствительными к лучевой терапии (использование высокоэнергетических рентгеновских лучей, направленных на опухоль или область, из которой удалялась опухоль):

  1. Нет необходимости использовать излучение для полностью удаленных неинвазивных опухолей тимомы (1 стадия).
  2. Радиация почти всегда используется при опухолях 3 и 4 стадий после полного или частичного хирургического удаления опухоли.
  3. Необходима ли радиация после полного хирургического удаления опухолей 2 стадии неясно и часто зависит от больного и особенностей опухоли.
  4. Радиотерапию часто рекомендуют, чтобы уменьшить вероятность того, что опухоль вернется и при этом она может использоваться на любой стадии болезни, где технически невозможно провести безопасную и полную операцию.

Химиотерапия

Химиотерапия может быть назначена до операции, чтобы попытаться уменьшить размеры опухоли, что сделает ее более операбельной и даст возможность максимально полностью удалить во время операции. Но часто ее рекомкндуют использовать после или вместо хирургии.
Увеличилось использование химиотерапии для прогрессирующих стадий:

  1. Некоторые из наиболее часто используемых препаратов химиотерапии включают: Цисплатин, Доксорубицин, Карбоплатин, Циклофосфамид, Пацитилаксель, Пеметрексед, 5-ФУ, Гемцитабин и Ифосфамид.
  2. Кортикостероиды являются нехимиотерапевтическими препаратами, которые также иногда используются при лечении тимомы.
  3. Препараты часто используются в комбинации. Две общие комбинации химиотерапии: PAC (Цисплатин, Доксорубицин и Циклофосфамид) или Карбоплатин с Паклитакселом.
  4. В некоторых случаях хорошие результаты дает препарат Октреотид у пациентов с развитой тимомой.
  5. Некоторые виды рака тимуса можно лечить с помощью целевых методов лечения, которые сосредоточены на конкретных мутациях генов или белках, присутствующих в этой опухоли. Целенаправленная терапия, которая может быть полезна при лечении тимомы, включает Сунитиниб и Серфениб.

Гормональная терапия

Гормональная терапия удаляет гормоны или блокирует их действие и останавливает рост раковых клеток.
Можно использовать кортикостероидные препараты.

Неоперабельные тимомы

Неоперабельные раковые заболевания — это те, которые невозможно удалить хирургическим путем, Эта группа включает раковые заболевания, которые слишком близки к жизненно важным структурам (например, нервам и кровеносным сосудам) или которые слишком сильно распространяются для полного удаления (что включает в себя многие случаи 3 стадии и большинство 4). Кроме этого существует группа людей, которые слишком больны для хирургии:

  1. В некоторых случаях врачи могут посоветовать давать химию сначала, чтобы попытаться изменить опухоль. Если она достаточно сжимается, операция выполняется. Затем следует дальнейшее лечение химиотерапией или лучевой терапией.
  2. Для пациентов, которым операция не показана по причине распространения метастаз или по причине дополнительных заболеваний, химио- и радиотерапия являются основными вариантами лечения.

Повторное лечение рака тимуса, которое повторилось (возвращается) после первоначального лечения, зависит от местоположения рецидива и от того, что было первоначально обработано. Если повторение не слишком широко распространено, операция может быть вариантом и даст наилучший шанс для долгосрочного выживания. Но в большинстве случаев варианты лечения ограничены лучевой терапией и / или химиотерапией. Эти методы лечения часто помогают контролировать рак в течение некоторого времени, но они вряд ли приведут к излечению.

Прогноз шансов на выживание после лечения рака тимуса в значительной степени зависит от его стадии. Но также важны другие особенности, такие как тип рака тимуса и возможности удалить всю опухоль (чистые края).
Продолжительность жизни основана на системе Масаока и коррелирует с общей выживаемостью 5 лет:

  1. Стадия — 94-100% выживания
  2. Стадия — выживаемость на уровне 86-95%
  3. Стадия — 56-69% выживания
  4. Стадия — выживание на 11-50%

Тимические карциномы обычно рецидивируют, и тимома может повториться через долгое время. Существует также повышенный риск наличия другого типа рака после наличия тимомы. По этим причинам требуется непрерывное наблюдение.
Исследования, в которых сообщается о показателях смертности по стадиям, довольно последовательно показывают показатели смертности от тимомы

  • 1% (диапазон 0-2%) для пациентов со стадией 1,
  • 8% (диапазон, 3-12%) для лиц со 2 стадией,
  • 23% 10-36%) для лиц со стадией 3,
  • 50% (диапазон 36-67%) для лиц со стадией 4.

Кроме того, уровень смертности от тимомы составляет:

  • 5% (диапазон 5-6%) для пациентов, которые прошли полную резекцию,
  • 38% (диапазон 31-44%) для субтотальной резекции,
  • 67% (диапазон, 50-83%) пациентов, которым была выполнена только биопсия.

Тимома: симптомы, лечение и прогноз

Тимус находится вверху грудной клетки. Железа имеет 2 доли, которые вырабатывают Т-лимфоциты и гормоны. Вилочковая железа важна для детей, поскольку тимус налаживает гормональные функции и иммунитет. Во взрослом возрасте организм перестает нуждаться в железе и орган атрофируется.

Тимома – это новообразование, поражающее эпителиальный слой вилочковой железы и лимфоидную ткань. Патология может быть злокачественной или доброкачественной.

Тимома средостения диагностируется среди заболеваний данной области в 20% случаев, треть которых представлена раковыми опухолями. Доброкачественные патологии способны малигнизировать, прорастать в соседние органы и распространять метастазы.

Опухоль тимуса обычно встречается у взрослых людей старше 40 лет. Если у человека присутствует миастения, шанс развития тимомы увеличивается. Заболевание одинаково поражает представителей мужского и женского пола. У детей патология встречается в 8% очагов переднего средостения. Раковая форма тимомы чаще диагностируется у мужчин старше 20 лет.

Злокачественная опухоль средостения по МКБ-10 обозначена кодом С38.1.

Этиология заболевания

При тимоме происходит поражение верхнего отдела переднего средостения. На вид опухоль плотная, бугристая, с включениями кист, кровоизлияний и некрозов.

Для доброкачественной патологии характерно медленное развитие и невыраженные симптомы. Неприятные ощущения возникают при достижении узлом крупного размера и влияния на любой соседний орган.

Первичная злокачественна тимома или перерождённая доброкачественная быстро растёт, может занять всю область между плеврой. Опухоль способна покидать капсулу вилочковой железы и внедряться в соседние ткани. Здоровые клетки разрушаются, происходит сдавливание и нарушение функций прилежащих органов. Метастазы развиваются в лимфатической системе и распространяются в отдалённые участки тела.

Опухоль тимома

Истинные причины возникновения тимомы неизвестны. Врачи сопоставляют развитие новообразования с некоторыми негативными факторами:

  • Хронические инфекционные заболевания;
  • ВИЧ;
  • Длительное воздействие высоких доз радиации на человека;
  • Аутоиммунные патологии;
  • Гормональные нарушения;
  • Миастения.

Основа роста новообразования – лимфоэпителиальная ткань. Гистология и степень злокачественности выделяют 3 типа опухоли:

  • Доброкачественную;
  • 1-й тип злокачественной опухоли;
  • 2-й тип злокачественного узла – карцинома.

Тело доброкачественного узла находится в капсуле, не превышает 5 см. Новообразование бывает медуллярным (А), смешанным (АВ) и преимущественно кортикальным (В1):

  • Тип А представлен солидным или веретеноклеточным-крупноклеточным строением внутри капсулы. Выживаемость в течение 15 лет – 100%.
  • При опухоли АВ очаги состоят из кортикальных и медуллярных клеток. Прогноз жизни на 15-летний период положительный у 90% пациентов.
  • Для новообразования типа В1 характерна выраженная инфильтрация лимфоцитами. Болезнь развивается вместе с миастеническим синдромом у половины больных. Выживаемость высокая.

Злокачественные новообразования типа 1 представлены единичными или несколькими дольчатыми узлами. Капсула нечёткая. Диаметр опухоли достигает 5 см, иногда больше. Характерна инвазия всего тимуса.

Гигантская удалённая тимома

При микроскопическом исследовании повреждённой ткани определяется кортикальная тимома (В2) и высокодифференцированная карцинома.

  • Кортикальный тип В2 имеет различный состав: тёмноклеточный, светлоклеточный, водянисто-клеточный. Болезнь развивается на фоне миастении. В течение 20 лет выживают 60% пациентов.
  • Эпителиальная опухоль типа В3 отличается повышенной активностью гормонов. Больные выживают в 40% случаев.

Карцинома тимуса встречается в 5% тимом. Инвазия происходит во все соседние органы. Рак средостения бывает недифференцированным, плоскоклеточным, тёмноклеточным, лимфоэпителиальным, веретеноклеточным, светлоклеточным и мукоэпидермоидным.

Также тимома бывает микронодулярная, метапластическая и склерозирующая.

Классификация заболевания по TNM:

  • На I стадии патология не распространяется дальше капсулы. Признаки поражения регионарных лимфоузлов и отдельных органов отсутствуют.
  • Стадия IВ характеризуется прорастанием тимомы в прекапсулярную область. Метастазирование не происходит.
  • На II стадии поражена прекапсулярная соединительная ткань. Вторичные очаги не выявлены.
  • Для III стадии очаг может находиться в капсуле или выходить за её пределы в прекапсулярную ткань, или инфильтрируется группа органов и тканей грудной клетки. Метастазы возникают в медиастинальных лимфоузлах.
  • При IV степени развития тимомы происходит поражение плевры и перикарда. Метастазы распространяются по всем лимфатическим узлам и возникают отдельные очаги в любом органе тела.

Если опухоль диагностирована на первых двух этапах развития, лечение даёт положительный результат. На 3-й стадии тимома плохо реагирует на манипуляции, однако шанс на выздоровление остаётся. При 4-й стадии опухоль обычно неоперабельная и больному назначают симптоматическое лечение.

Симптоматическая картина

Симптомы заболевания различны для типов опухолей, размеров очага и степеней поражения отдельных тканей. Для новообразований маленького размера характерно скрытое течение болезни. Узлы обнаруживаются случайно, когда грудина просвечивается на рентгене при других заболеваниях. Латентный период длится долго. Время развития зависит от клеточного состава опухоли.

Клиника злокачественных узлов характеризуется быстрым развитием болезни и выраженными симптомами. Гиперплазия поражённых тканей провоцирует нарушения в работе других органов. Больной испытывает:

  • Одышку;
  • Ощущение постороннего предмета в груди;
  • Боли при кашле;
  • Невозможность вдохнуть полной грудью;
  • Давление на часть пищевода затрудняет проглатывание пищи.

Объёмные новообразования сдавливают верхнюю полую вену. Полноценный отток венозной крови невозможен, поэтому пациент отмечает:

  • Отечность верхней части тела;
  • Одутловатость лица;
  • Расширение и уплотнение вен шеи;
  • Синий оттенок кожных покровов;
  • Боли при кашле и глубоком вдохе;
  • Шум в голове.

Болезненные ощущения возникают со стороны расположения узла и распространяются в руку. Часто патологию принимают за сердечные нарушения при боли в левой руке. Отмечается обильное потоотделение и нарушение терморегуляции. Возможно развитие птоза и нарушение зрительных функций.

Если поражен гортанный нерв, возникают отклонения в голосе вплоть до полного исчезновения. Давление на нервные корешки позвоночника проявляется онемением участков тела и снижением двигательных функций.

Ослабление дыхательных мышц, туловища и диафрагмы вызвано производимыми тимусом антителами. Нарушения характерны для пациентов с аутоиммунными патологиями. Развивается миастения. Больные ощущают:

  • Мышечную слабость;
  • Першение в груди;
  • Утомляемость при любой физической нагрузке, даже при ходьбе;
  • Мышцы лица не выражают эмоций;
  • При развитии миастенического криза больной не может самостоятельно дышать.

Рак на поздних этапах развитиях проявляется общими симптомами интоксикации:

  • Снижение массы тела;
  • Повышение температуры;
  • Тошнота и рвота;
  • Повышенная потливость;
  • Отвращение к пище;
  • Боли и ломота в теле;
  • Отёк конечностей;
  • Кровотечения;
  • Аритмия.

Диагностические исследования

Тимома может не проявляться достаточно долго. Обычно начальные стадии выявляются при диагностике других болезней. К примеру, при исследовании состояния щитовидной железы пациент сдает ряд анализов. На наличие злокачественного процесса в области средостения указывает повышенный уровень паратгормона.

Чтобы уточнить диагноз, врач должен располагать результатами следующих анализов:

  • Лабораторный анализ крови. При тимоме повышается скорость оседания эритроцитов (СОЭ), снижается гемоглобин, увеличиваются лейкоциты, и усиливается свертываемость крови.
  • Анализ на гепатит В и сифилис.
  • Выявление группы крови и резус-фактора.
  • Общий анализ мочи.

Обязательно проводят инструментальную диагностику:

  1. Для выявления отклонений в структуре вилочковой железы проводят флюорографию и двухпроекционный рентген. Рентгенологическая картина показывает объёмное новообразование с неправильными контурами.
  2. КТ органов грудной клетки детализирует опухоль по морфологическому признаку. На КТ уточняется локализация узла и его взаимодействие с прилежащими органами.
  3. Биопсия опухоли проводится трансторакально для уточнения природы новообразования.
  4. Дифференциальная диагностика определяет степень злокачественности опухолевых клеток.
  5. Эхопризнаки вторичных очагов в лимфоузлах и других органах уточняются на УЗИ.

Окончательный диагноз определяется только после комплексного исследования.

Принципы лечения

Основное лечение проводится оперативным путём. Операция на начальных стадиях необходима для предотвращения врастания тимомы в окружающие ткани. Хирурги проводят удаление капсулы опухоли и тела тимуса.

Восстановление после удаления длительное, болезненное и с высокими рисками осложнений, т.к. доступ к опухоли получают через продольное рассечение грудины.

Если диагностирован рак, операцию сопровождают химиотерапия и лучевое облучение.

После вмешательства возможно развитие миастенического криза. Симптомы снимаются в условиях реанимации. Стабилизированному больному необходима интенсивная реабилитация.

Тимома хорошо реагирует на лечение, поэтому пациенты входят в стойкую ремиссию и при начальных стадиях заболевания выживают 90 человек из 100.