Волчья пасть у

Содержание

Заячья губа и волчья пасть – это врожденные деформации, представляющие собой расщепление верхней губы и расщелину нёба. Патология встречается у одного ребёнка из 2500 новорождённых. Основная причина развития аномалии – наследственность, но нельзя исключать и средовые воздействия пренатального периода.

Многие родители падают духом, считая что это уродство на всю жизнь. К счастью данный вид врожденных патологий, которые так пугающе выглядят при рождении, восстанавливается посредством хирургических пластических операций по качеству значительно превосходящих косметические коррекции прошлого столетия.

Последующее наблюдение детей

Дети, имеющие патологии – заячья губа и волчья пасть, нуждаются в постоянном наблюдении многопрофильной команды специалистов вплоть до окончания средней школы. Поскольку на протяжении всего периода роста происходят изменения.

Конечные последствия деформации проявляются лишь с окончанием роста. На различных этапах роста ребенка требуются различные хирургические, терапевтические и ортодонтические вмешательства.

Очень важно чтобы специалисты, наблюдающие вашего малыша, имели соответствующую квалификацию по работе с пациентами, имеющими такие деформации как заячья губа и волчья пасть, поскольку требование регулярного и частотного осмотра является обязательным.

Внутриутробное развитие лица

Это довольно сложный процесс образования и сращения тканей и костей, который начинается к концу первого месяца внутриутробного развития.

На четвёртой неделе беременности у эмбриона уже можно выделить пять отростков (бугров), которые ограничивают ротовую впадину: лобный, парный верхнечелюстной и парный нижнечелюстной. Они участвуют во внутриутробном формировании лица и постепенно разрастаются, срастаясь между собой.

В образовании верхней челюсти и верхней губы принимают участие носовой отросток лобного бугра и отростки верхнечелюстных бугров. В результате сближения и разрастания бугров между отростками формируются расщелины.

Эмбриональные расщелины:

  • срединная — развивается на месте сближения нижнечелюстных или верхнечелюстных бугров;
  • поперечная — образуется нижнечелюстными и верхнечелюстными буграми;
  • косые и боковые — формируются на месте сближения отростков верхнечелюстных бугров и носового отростка лобного бугра.

Уже к началу восьмой недели эмбрионального развития завершается сращение лицевых расщелин с образованием основных линий лица. Если по какой-то причине полноценного сращения отростков эмбриональных бугров не происходит, то такие расщелины сохраняются в дальнейшем в виде врождённых аномалий. Так, например, при несращении поперечной расщелины образуется патологически большой рот (макростомия), а при сохранении боковой расщелины формируется заячья губа.

Кто занимается лечением детей с расщелиной неба и губы?

Учитывая то, что подобная деформация затрагивает области, которые находятся в ведении различных специалистов, чаще всего для борьбы с этими дефектами приходится привлекать целый коллектив докторов. И, как правило, подобная команда включает в себя следующих врачей:

  • Пластический хирург. Специалист, который проводит хирургические операции на губе или небе;
  • Отоларинголог. Врач, специализацией которого является борьба с заболеваниями, затрагивающими слух, способный подобрать наиболее эффективную методику лечения проблем подобного рода;
  • Челюстно-лицевой хирург. В ведение этого доктора входит осуществление манипуляций по перемещению части верхней челюсти, призванных добиться нормального функционирования, а также устранения косметического дефекта и расщепления десен;
  • Ортодонт. Врач, который занимается выравниванием и смещением зубов;
  • Стоматолог. Доктор, который специализируется на уходе за зубами и полостью рта;
  • Простодонт. Врач, занимающийся изготовлением искусственных зубов и специальных стоматологических приспособлений, позволяющих восстановить внешний вид и нормальную работу речевого аппарата. При необходимости эти устройства способствуют облегчению приема пищи;
  • Специалист патологии речи. Врач, который занимается изучением патологий, связанных с приемом пищи и речью;
  • Логопед. Специалист, владеющий методами по улучшению качества речи;
  • Аудиолог. В ведение этого врача входит изучение расстройств коммуникации, связанных с потерей или нарушением слуха.
  • Лечащий врач. Специалист, который занят изучением общего состояния ребенка;
  • Социальный работник или психолог. Оказывает плановую помощь семье и дает советы по преодолению любых проблем, связанных с адаптацией;
  • Специалист в области генетики. В советах этого врача заинтересованы как родители, так и взрослые пациенты, из которых они могут узнать, насколько высока вероятность рождения детей с подобными дефектами.

Лечение ребенка предусматривает составление специальной программы, предполагающей совместное участие каждого специалиста и учет индивидуальных потребностей пациента. Чаще всего уже в младенчестве специалистами назначаются и проводятся первые мероприятия по избавлению от обнаруженных деформаций. Однако данный процесс довольно длительный и чаще всего заканчивается в тот момент, когда пациент достигает раннего взрослого возраста.

Как проходит лечение расщелины неба или губы?

Чтобы полностью убрать деформацию, специалистам приходится проводить одну или две хирургические операции. Конечное решение принимается после изучения состояния дефекта. В первый раз хирургическое вмешательство выполняется в тот момент, когда ребенок достигает трехмесячного возраста.

Лечение волчьей пасти отличается своей сложностью, поскольку
для устранения подобного дефекта приходится проводить большое количество операций и потому чаще всего только по достижении 18 лет можно вернуть пациенту нормальный вид. В первый раз вмешательство, направленное на корректировку неба, проводится в момент, когда пациенту исполняется 6 месяцев или 1 год.
После проведения первой операции отмечается не только улучшение работы неба, но и уменьшается риск того, что жидкость будет поступать в среднее ухо. Из других положительных эффектов следует выделить создание условий для правильного формирования зубов и костей лица.

На каком сроке можно определить

В настоящее время диагноз заячья губа и волчья пасть устанавливается еще в утробе матери, по результатам ультразвукового исследования. Формирование челюстей и органов лица происходит в первые 8 недель беременности. Как раз в это время закладываются признаки заячьей губы и волчьей пасти.

Уже на 14-16 неделе можно выявить патологию, но полностью форму и объём поражения врач оценит только после рождения ребёнка. Важно знать, что плод подвижен, он может прикрыть лицо руками или отвернуться к датчику спиной, поэтому узист может не заметить патологический процесс.

Заячья губа на УЗИ фото

Волчья пасть на УЗИ в 20 недель фото

Часто родители узнают об аномалии челюстно-лицевой области на поздних сроках беременности или после рождения. Если на УЗИ сказали, что у ребёнка расщелина губы и неба, родителям рекомендуется обратиться за консультацией к челюстно-лицевому хирургу.

Так можно подготовиться к родам и получить ответы на большинство волнующих вопросов. Все необходимые специалисты будут на месте, так как при родах может быть аспирация околоплодными водами у новорождённого. Хирург должен осмотреть малыша перед выпиской из роддома для выявления побочных проблем.

1. Заячья губа до и после

2. Заячья губа до и после

Волчья пасть до и после

Основным методом лечения данных патологий является хирургический.

Операция при заячьей губе называется хейлопластикой. Чаще всего она выполняется ближе к 6-месячному возрасту, однако, в некоторых случаях малышу может потребоваться срочная операция (в течение первого месяца жизни).

Обычно это сопряжено с обширными дефектами.

В зависимости от пораженных тканей выполняют:

  • Изолированную хейлопластику – сшивание кожи, подкожной клетчатки, мышечного слоя и слизистой оболочки губ;
  • Ринохейлопластику (лат. «рино» – нос) – дополнительная коррекция хрящей носа;
  • Риногнатохейлопластику – формирование мышечного каркаса области рта.

К сожалению, одним оперативным вмешательством не удается обойтись. В первые 3 года жизни малышу придется 3-4 раза лечь на операционный стол.

Успехи лечения хейлосхизиса колоссальные. В большинстве случаев у ребенка остается лишь небольшая асимметрия губ и едва заметный шрам. А уже во взрослом возрасте человек сможет обратиться к косметологу, который поможет устранить небольшие дефекты.

Обращение к логопеду и отоларингологу

Логопед помогает ребенку с таким диагнозом, как волчья пасть, поставить правильную и нормальную речь. Этот специалист обычно проводит терапевтические консультации с детьми, уже достигшими двухлетнего возраста. Он регулирует различными методиками внешнее дыхание. Проводить систематическое наблюдение за пациентами, которые имеют расщелину неба, обязан отоларинголог.

При наличии этой патологии возможно развитие хронических заболеваний отоларингологических органов. Таковые при наличии данного дефекта возникают в десять раз чаще по сравнению со здоровыми детьми. Происходит это из-за сообщения полости рта с носовым районом и по причине нарушений в строении глотки и неба. Чтобы предотвратить развитие осложнений, требуется своевременно осуществлять лечение наряду с профилактикой тонзиллита, фарингита, ринита, отита и тому подобное.

Период после проведения хирургической операции

В послеоперационном периоде, после того как волчью пасть исправят, пациенту необходим постельный режим в течение трех суток наряду с употреблением пищи исключительно в протертом варианте и с обильным питьем. Вдобавок ко всему необходимо как можно тщательнее ухаживать за полостью рта, а кроме того, непосредственно до и после употребления пищи требуется проводить ее орошение посредством слабого раствора марганцовки. К тому же несколько раз в день требуется надувать воздушные шары. Спустя две недели после хирургического вмешательства необходимо регулярно осуществлять специальный комплекс различных упражнений наряду с массажем мягкого неба с помощью пальцев.

Чтобы предотвратить возникновение инфекции, спустя семь дней после уранопластики комплексно применяют антибиотикотерапию. Для того чтобы купировать болевой синдром, употребляют препараты обезболивающего воздействия. Следует отметить, что после операции на лице, как правило, остается рубец. Выписку пациента из стационара производят через три-четыре недели после проведенной уранопластики.

Классификация аномалии

Выделяют четыре формы:

  • скрытая — незаращение мягкого нёба, при котором слизистая остаётся целой;
  • неполная — незаращение мягкого и частично твёрдого нёба;
  • полная — одностороннее незаращение твёрдого и мягкого нёба до зубного резца;
  • сквозная — полное одностороннее или двухстороннее незаращение.

Подготовка к операции

Hyalax
Предварительный этап перед хирургической коррекцией очень важен, ведь ее будут делать маленькому ребенку. Поэтому главным в подготовке является обследование, состоящее из общеклинических анализов (крови и мочи, на биохимию, на свертываемость). Делают также ЭКГ, рентген грудной клетки. Обязательным исследованием является КТ или МРТ проблемной зоны, осмотр у оториноларинголога, стоматолога и непосредственно перед операцией анестезиолога.

Еще один важный анализ – на кариотип. Это исследование, устанавливающее наличие или отсутствие хромосомных аномалий.

За 2 недели до операции пациенту отменяют прием разжижающих кровь препаратов. На более раннем этапе подготовки родители должны следить, чтобы дитя нормально развивалось физически, прибавляло в весе.

Наши пациенты

Милана

ДОПОСЛЕ Диагноз:

ринохейлопластика

Лечащий врач:

Бессонов Сергей Николаевич

Василина

ДОПОСЛЕ Диагноз:

ринохейлопластика, уранопластика

Лечащий врач:

Бессонов Сергей Николаевич

Ваня

ДОПОСЛЕ Диагноз:

ринохейлопластика

Лечащий врач:

Бессонов Сергей Николаевич

Даниил

ДОПОСЛЕ Диагноз:

Двухсторонняя расщелина губы

Никита

ДОПОСЛЕ Диагноз:

Двухсторонняя расщелина губы

Симптоматика

У детей, имеющих такую патологию, как волчья пасть, по причине нарушенного естественного процесса формирования звуков изменена речь. Возникает ринолалия. Это процесс искажения тембра голоса и произношения звуков вследствие неправильного смыкания неба и глотки. При этом вдыхаемый воздух свободно выходит сквозь нос, в который проникают употребляемые напитки и пища. Через небную расщелину жидкость может проникать в евстахиевы трубы, что приводит к развитию синусита и отита. Также при волчьей пасти деформируются зубы и прикус, вследствие чего нарушается процесс жевания.

Анатомия пораженной области

Кто успешно вылечил демодекоз

Рассмотрим вкратце, какие ткани страдают при заячьей губе. Так будет понятнее тот объем работы, который предстоит выполнить хирургу.

Губа – это сложное кожно-мышечное образование. Наружный слой состоит из трех частей:

  • кожа, которая содержит слизистые и потовые железы;
  • кожа переходит в промежуточную часть, которая имеет уже несколько другое строение, и богата кровеносными сосудами (поэтому имеет красный цвет);
  • промежуточная часть переходит в слизистую оболочку, которая контактирует непосредственно с зубами.

Под кожно-слизистым наружным слоем находится рыхлый слой соединительной ткани, а под ним – круговая мышца рта и несколько других мышц. Под губой находятся десна – слизистая оболочка, которая покрывает кость верхней и нижней челюсти.

Нижняя челюсть – цельная кость. Она состоит из тела, на котором имеются ячейки для зубов, и отростков, которые соединяются с черепом. Верхняя челюсть устроена сложнее: на ней не только есть ячейки для зубов, эта кость продолжается выше и образует вход в полость носа, а также гайморову пазуху.

Уход в постооперационном периоде

Для полного устранения проблемы волчьей пасти, маленькому пациенту, скорее всего, придется перенести ряд хирургических вмешательств. Несколько недель ребенок должен находиться в клинике, под постоянным наблюдением специалистов.

Маленьким пациентам назначают антибиотические, обезболивающие и противовоспалительные препараты, которые подбираются индивидуально. Каждые несколько дней врачи проводят перевязки и делают массаж швов.

Для максимально быстрого восстановления и предотвращения развития возможных осложнений, важно обеспечить ребенку правильный, полноценный уход.

Для достижения этих целей, родителям стоит прислушаться к следующим рекомендациям специалистов:

  1. На протяжении нескольких дней после перенесенной операции обеспечить маленькому пациенту постельный режим и абсолютный покой.
  2. Кормить малыша легкой пищей (жидкой или пюрированной), комнатной температуры.
  3. Уделять особое внимание гигиене ротовой полости ребенка.

Обратите внимание: продолжительность восстановительного периода после уранопластики может занимать, в среднем, от 2 недель до 1,5 месяцев.

Для предотвращения развития данного заболевания будущая мама должна выполнять следующие профилактические мероприятия:

  • сбалансировано и правильно питаться, употреблять в пищу большое количество минералов, витаминов, кальция и железа;
  • отказаться от приёма никотина, алкоголя и наркотиков;
  • полностью исключить сильные физические нагрузки;
  • избегать любых травм живота и других внутренних органов;
  • ограничить воздействие стрессовых факторов, вредных условий труда, а также неприятного общения;
  • достаточно отдыхать и проводить как можно больше времени на свежем воздухе.

Особенности оперативного вмешательства

Волчья пасть у человека обуславливает повторные операции после уранопластики. Такое вмешательство следует осуществлять не ранее, чем через год. Направлены эти методы лечения на устранение послеоперационных дефектов. Примерно 12 месяцев достаточно для восстановления кровотока в мягких и костных тканях.

В случае достаточно большой площади волчьей пасти, когда не удается перекрыть расщелину местными тканями, используются мышечно-слизистые лоскутки с языка или щек. Однако лечение данной патологии не заканчивается на стадии операции. Дополнительно требуются занятия с логопедом, дефектологом. Обязательно необходимо лечение у ортодонта, который контролирует развитие челюсти и при необходимости обеспечит соотношение зубных дуг.

Симптомы

Симптомы волчьей пасти

Кроме видимого нарушения целостности неба и губы, волчья пасть сопровождается следующими симптомами:

  • нарушением дыхания;
  • затруднением во время грудного вскармливания, потому что новорождённый малыш не может полноценно сосать и глотать;
  • понижением слуха, которое с возрастом только усиливается;
  • расстройством речи — ребёнок говорит невнятно и тихо;
  • задержкой в росте и развитии. Обуславливается тем, что в тело не поступает достаточного количества кислорода, и это задерживает процесс развития многих структур организма;
  • постоянными депрессиями и отсутствием настроения, потому что ребёнок замечает своё отличие от других детей, которые могут насмехаться над ним. Но намного хуже, когда на такую особенность обращает внимание взрослый человек и начинает издеваться над ним. Именно поэтому стоит как можно раньше начать лечение синдрома волчьей пасти.

Большинство из вышеуказанных симптомов наблюдаются у ребёнка с самого первого дня появления на свет.

Как можно предупредить эту патологию?

Профилактика в данном случае играет существенную роль для предотвращения рождения на свет ребенка с такой болезнью. Во время ожидания ребенка будущая мать должна стараться особенно бережно относиться к здоровью, соблюдая следующие врачебные рекомендации:

  • Каждая женщина должна воздерживаться от курения. Речь идет и о пассивном курении в том числе. Запрещено употребление алкогольных напитков, а кроме того, наркотических веществ.
  • Следует полноценно и правильно питаться. При этом нельзя забывать о приеме витаминных и минеральных комплексов, предназначенных для беременных. Также необходимы препараты кальция наряду с фолиевой кислотой.
  • Очень важно стараться избегать больших физических нагрузок.
  • Нужен полноценный отдых и сон.
  • Избегание стрессовых ситуаций, а кроме того, всевозможных психоэмоциональных потрясений.
  • Важно следить за весом, избегать во время беременности набора лишних килограммов.
  • Нужно избегать травматического повреждения живота и органов.
  • Регулярное выполнение ультразвукового исследования и посещение специалистов в случае возникновения проблем со здоровьем.

Таким образом, своевременное выполнение уранопластики позволяет избавить человека от волчьей пасти. Общий прогноз при наличии данного заболевания вполне благоприятный.

Волчья пасть

Случается так, что у абсолютно здоровых родителей на свет появляется малыш с тяжелой патологией. В этом случае диагноз неонатолога в родильном зале может прозвучать как приговор. Но не стоит отчаиваться и опускать руки: современной медицине и, в частности, пластической хирургии вполне по силам справиться даже с самыми сложными дефектами.

Волчья пасть — это врожденная аномалия развития челюстно-лицевой системы, при которой у ребенка еще во внутриутробном периоде на месте неба формируется расщелина, соединяющая между собой ротовую и носовую полости.

Это состояние требует многоэтапной хирургической коррекции, однако при правильно проведенном лечении ребенок будет абсолютно полноценно жить и развиваться, ни в чем не отставая от сверстников. Чем опасны проблемы с небом, какими способами можно их исправить и как помочь малышу справиться с неприятной особенностью читайте на TecRussia.ru:

Почему появляется волчья пасть?

Согласно медицинской статистике, расщелина неба — это самый распространенный порок развития у новорожденных. В среднем ее выявляют у одного из 750–800 младенцев, причем за последние 20 лет количество таких детей увеличилось в полтора раза.

В настоящее время установлено, что патология появляется в силу генетической мутации одной из Х-хромосом. Она может передаваться ребенку одним из родителей, или возникнуть уже на этапе его внутриутробного развития. Причин для появления дефекта несколько:

  • работа родителей на вредном производстве, проживание в районе с неблагоприятной экологией;
  • тяжелый токсикоз беременных;
  • прием матерью лекарственных препаратов, которые могут повредить плоду, а также прием алкоголя, наркотиков, курение;
  • недостаток фолиевой кислоты;
  • ожирение матери;
  • возраст родителей старше 35 лет;
  • сильные эмоциональные потрясения женщины во время беременности.

Если иных осложнений нет, то интеллектуальное и физическое развитие ребенка не страдает (при условии грамотного ухода). Если же волчья пасть сочетается с другими дефектами — прогноз зачастую неблагоприятен и зависит от того, какие именно жизненно-важные функции организма нарушены.

Разновидности врожденной аномалии

В челюстно-лицевой анатомии различают мягкое и твердое небо:

  • мягкое состоит из мышц, апоневроза (специальной соединительнотканной прослойки) и слизистой оболочки;
  • твердое образовано отростками верхней челюсти, которые располагаются горизонтально и по средней линии соединяются с непарной костью лицевого отдела черепа сошником;

В тех случаях, когда расщелина затрагивает только мягкое небо, говорят о неполном расщеплении. Если же она тянется от язычка до альвеолярного отростка челюсти, то его называют полным. В ряде случаев дефект может переходить от неба к наружной части рта, тогда диагностируется сочетание волчьей пасти и заячьей губы (см. также статью «Заячья губа у детей»).

Последствия болезни

Расщепление неба приводит к нарушению целого ряда естественных процессов, что в итоге может спровоцировать замедление физического и интеллектуального развития ребенка:

Функция Возможные проблемы
Дыхание Воздух, который попадает в легкие у детей с волчьей пастью, не увлажняется и не согревается так, как это происходит в норме. Поэтому такие дети в большей степени подвержены бронхитам и пневмонии. При значительном размере дефекта вдыхаемый воздух может частично выходить обратно через приоткрытый рот или через нос, в результате чего возникает хронический недостаток кислорода, влияющий на развитие мозга и интеллекта.
Сосание Наличие расщелины не дает ребенку сосать, он недополучает питательных веществ и не набирает вес. Любая жидкость, которая попадает в рот, заливается также и в носовую полость, затекает в пазухи носа, евстахиевы трубы (каналы, которые соединяют среднее ухо с носовой полостью). Отсюда риск развития синуситов и отитов. Последние могут с течением времени привести к снижению слуха.
Жевание Если расщепление достигает альвеолярного отростка верхней челюсти (та часть, где растут зубы), может сформироваться неправильный прикус. В этом случае нарушается пережевывание пищи, создается дополнительная нагрузка на пищеварительную систему.
Речь Отсутствие полноценного мягкого неба затрудняет произношение звуков. Полная расщелина приводит к появлению открытой ринолалии (гнусавость, искажение произносимых звуков).
Социальные навыки Если дефект развития вовремя не скорректировать, то дети с волчьей пастью начинают сторониться сверстников, стесняться, замыкаться в себе. Снижение самооценки негативно сказывается на социальной адаптации и приводит к еще большему снижению качества жизни.

Как исправить волчью пасть? Особенности операции и другие аспекты лечения

Воссоздание правильной формы твердого и мягкого неба ― дело не одного дня. В самых простых случаях для получения удовлетворительного результата можно обойтись одной пластической операцией, но как правило их понадобится гораздо больше: от 2 до 7. Эта цифра в каждом конкретном случае будет определяться протяженностью расщелины и наличием сопутствующих дефектов.

Для проведения комплексного лечения и полноценной реабилитации детей с волчьей пастью необходима помощь специалистов самого разного профиля:

  • педиатр: помогает маме наладить грудное вскармливание, а также подбирает специальные приспособления для кормления жидкой и твердой пищей, следит за набором веса и развитием малыша;
  • пластический или челюстно-лицевой хирург: выполняет пластику неба, с тем чтобы закрыть щель между носовой и ротовой полостью. Также, устраняет расщелину верхней губы, если таковая имеется;
  • ортодонт: корректирует, в случае необходимости, рост зубов, формирует правильный прикус;
  • логопед, невролог, ЛОР-врач и др.

Еще одна сложность заключается в том, что закрыть дефект неба сразу после рождения ребенка невозможно: верхняя челюсть еще слишком мала, для того чтобы проводить на ней хирургические манипуляции. Операция на мягком небе может быть проведена не ранее, чем через 3-6 месяцев, а на твердом – через полтора-два года.

Дооперационный уход за детьми с волчьей пастью

Самое первое, чем необходимо озаботиться — это кормление. Есть несколько способов сделать это правильно:

  • Грудное вскармливание с использованием специальных накладок. Если дефект выражен не сильно, то вполне можно использовать мамино молоко. Для этого подбираются специальные приспособления, которые крепятся к груди и закрывают расщелину неба у ребенка.
  • Кормление при помощи бутылочки или ложечки. Если дефект большой и грудью кормить не удается, можно подобрать специальные соски для бутылочки, в которых отверстие расположено не сверху, а сбоку, таким образом, чтобы направлять струйку молока в ротовую, а не в носовую полость ребенка. Также, кормить можно из ложки, вливая молоко или смесь небольшими порциями (малыша при этом нужно расположить практически вертикально).

Другой важный момент – защита органов дыхания. Так как воздух не нагревается и не увлажняется в носовой полости, прежде чем попасть в легкие, необходимо создать оптимальный микроклимат в помещении. С этой задачей поможет справиться увлажнитель или бытовая климатическая станция, которая на постоянном уровне поддерживает не только влажность воздуха, но и его температуру. На улице желательно надевать такому ребенку марлевую повязку.

Основные виды пластических операций, применяемые при волчьей пасти

Существует несколько хирургических техник для воссоздания естественной формы неба. Оптимальный метод или их сочетание определяет врач на основе очного осмотра и индивидуальных особенностей своего маленького пациента. У детей с расщеплением всегда нарушено расположение лицевых мышц, изменены точки их прикрепления. Поэтому целью хирурга, независимо от выбранной методики, будет не только воссоздание барьера между носовой и ротовой полостью, но и придание мышцам правильного положения, чтобы в дальнейшем они могли в полной мере выполнять свои функции.

  • Велопластика

Применятся для устранения расщелины мягкого неба. Если дефект распространяется и на костные структуры, то велопластика проводится как первый этап его закрытия. В ходе этой операции хирург производит довольно большие разрезы слизистой, через которые выделяет и ушивает мышцы, образующие основную толщу мягкого неба и обеспечивающие его участие в акте дыхания, глотания и звукообразования. В результате врачебных манипуляций мягкое небо должно иметь достаточную длину и образовывать небно-глоточный клапан (затвор), благодаря которому верхние дыхательные пути будут защищены от попадания и них пищи при глотании.

Результаты операций по удалению волчьей пасти:

  • Одномоментная пластика расщепления твердого и мягкого неба

Данная методика предполагает закрытие дефекта твердого неба мягкими тканями ротовой и носовой полостей. Проводить ее целесообразно только если расщелина у ребенка узкая или неполная. Для этого ткани ротовой полости смещаются таким образом, чтобы максимально закрыть костный дефект. Точно так же мобилизируются ткани слизистой оболочки носа. Как и в предыдущем случае, во время одномоментной пластики придается правильное положение мышцам мягкого неба, воссоздается его нормальная длина и небно-глоточный затвор.

Схема разрезов и ушивания при операции на мягком (рис.1) и твердом (рис.2) небе:

Полученный результат не будет окончательным, так как просто закрыть костный дефект мягкими тканями недостаточно. Однако после такой операции кормить ребенка и ухаживать за ним становится намного проще, уменьшается вероятность развития болезней органов дыхания, отитов и синуситов. Кроме того, создаются оптимальные условия для роста костных структур верхней челюсти, благодаря чему спустя несколько месяцев толщина просвета в твердом небе может сократиться до узкой полоски в 2-3 мм и в дальнейшем хирургу будет намного проще его ликвидировать.

  • Уранопластика

Позволяет полностью убрать расщелину твердого неба и восстановить непрерывность его костной структуры. Чтобы закрыть просвет, используются фрагменты надкостницы: их перемещают в область дефекта вместе с сосудами, которые будут снабжать пересаженные участки кровью. Между листками надкостницы со временем образуется собственная костная ткань, которая окончательно закрывает волчью пасть.

Проводить уранопластику детям, которые еще не достигли полутора-двух лет, считается нецелесообразным, поскольку вмешательство может привести к задержке роста костей верхней челюсти. В некоторых случаях операцию откладывают на еще более долгий срок – до 4 лет, если хирург считает, что условия для нее в более раннем возрасте неподходящие.

  • Хейлопластика

Хирургическая пластика губ, применяется в тех случаях, когда волчья пасть у ребенка сочетается с заячьей губой. Проводится обычно на первом этапе двухэтапной вело-хейлоуранопластики. Операция выполняется не ранее 8 месяцев, так как до этого времени размеры губ и носа еще очень малы, а значит высок риск неправильно сопоставить ткани и получить неудовлетворительный эстетический результат. В то же время, врачи не рекомендуют сильно затягивать с этой пластикой, поскольку она создает оптимальные условия для правильного развития всей челюстно-лицевой системы, дыхания, сосания, глотания и речи.

Фото до и после операций:

Особенности послеоперационного ухода

  • Все вышеописанные вмешательства выполняются под общим наркозом. Ребенок получает антибиотики до операции, а после к ним добавляются еще и обезболивающие препараты. Выписка из стационара производится на 5-7-й день.
  • В первую неделю область послеоперационных ран обычно закрыта специальными салфетками с антисептическим раствором. Когда швы снимают, удаляют и салфетки. В дальнейшем после каждого приема пищи необходимо будет полоскать рот или сбрызгивать слизистую обеззараживающим спреем. Со второй недели по рекомендации и под наблюдением врача необходимо проводить мягкий пальцевой массаж неба для ускорения процессов регенерации тканей.
  • Если планируется еще один этап операции, для изоляции носовой полости от ротовой необходимо будет в течение длительного времени использовать специальный обтуратор (минимальный интервал между этапами составляет не менее 1 года).

Общий прогноз лечения

Эффективность хирургического устранения волчьей пасти очень высокая: полноценное восстановление целостности мягкого и твердого неба достигается в 98% случаев. Сроки для проведения операций подбираются с учетом того, чтобы закончить лечение к 6-7 годам, чтобы дефект не успел повлиять на социальные навыки и психику ребенка.

После того как коррекция завершена, сразу же снимается и инвалидность, если она была поставлена в связи с расщелиной неба, – в результате все неприятности остаются позади и напоминать о них будут лишь почти невидимые шрамики на внутренней части ротовой полости.

Волчья пасть, заячья губа – все поправимо

Врождённые расщелины верхней губы и верхней челюсти составляют примерно 86% аномалий челюстно-лицевой области и 20−30% всех пороков развития человека.

Схема расположения врождённых расщелин лица: А — Поперечная расщелина лица; Б — Срединная расщелина верхней губы; В — Косая расщелина лица; Г — Боковая расщелина верхней губы; Д — Расщелина нижней губы

Мы продолжаем серию публикаций, посвященных заболеваниям нейрохирургического профиля. Проект подготовлен совместно с МБОО помощи детям с нейрохирургическими заболеваниями «Ты ему нужен». Мы хотим, чтобы эти «страшные» диагнозы не давили на родителей и не отнимали у них надежду. В наших публикациях лучшие специалисты и опытные родители расскажут о путях излечения и преодоления, дадут рекомендации и покажут, что жизнь может продолжаться при любых, даже таких сложных, заболеваниях.

«Однажды врач детской поликлиники написала нам диагноз «заячья губа, волчья пасть», я ей сказала: «Вы вроде врач, почему же вы так безграмотно пишете? Я же вам не ставлю диагноз «куриные мозги». После этого вырвала страницу и перешла к другому врачу. Отстаивайте своих детей, вы обязаны это делать» (из переписки на форуме).

К сожалению, в нашей стране расщелины лица диагностируются у 1 из 500-1000 новорожденных и почти всегда вызывают у родителей чувство вины и страха. На самом деле, расщелины лица давно и удачно оперируются.

В разговорной речи расщелину неба часто называют «волчьей пастью», а расщелину губы – «заячьей губой». Однако в профессиональном мире это не принято – подтверждает заведующий 1 хирургическим отделением ДГКБ святого Владимира, доктор медицинских наук, профессор Дмитрий Юрьевич Комелягин.

— Мы никогда так не называем своих пациентов и их заболевания. Людям это очень обидно слышать. Эти особенности называются «врожденная односторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и неба» и «врожденная двусторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и неба».

Расщелины лица подразделяют на срединные и боковые. Самые распространенные расщелины – срединные расщелины губы и расщелины неба. Неполные расщелины называют несквозными — они могут захватывать только язычок, или язычок и мягкое нёбо или частично твердое нёбо и оканчиваться позади резцового отверстия.

Расщелины, при которых щель с твердого нёба распространяется на альвеолярный отросток и верхнюю губу, называют полными, или сквозными.

«Почему это произошло именно со мной?!»

Дмитрий Юрьевич Комелягин

— Дмитрий Юрьевич, есть миф, что расщелины лица – это проблемы детей из неблагополучных семей.

— Нет! У нас много семей с благополучными, красивыми родителями, дети которых столкнулись с такой проблемой. Фактором риска, скорее, будет тот факт, что родитель сам был в детстве носителем данной патологии. У нас есть такие семьи. Скажем, когда-то мы оперировали девочку с расщелиной верхней губы, она вышла замуж и родила ребенка с точно такой же патологией, они снова пришли к нам. У нас были семьи, в которых и второй, и даже третий ребенок рождался с подобной патологией. И всех мы успешно оперировали.

— Сколько же лет вы уже оперируете?

— Отделение основано 26 лет назад. Вот 26 лет и оперируем. Расщелины лица — это многофакторная проблема, выделить какие-то конкретные причины до сих пор сложно. Известно, что причиной может послужить внутриутробная гипоксия плода. А что вызвало эту гипоксию? Что угодно. Стресс? Возможно. Инфекция, перенесенная матерью? Прием лекарств? Да, возможно. Но что конкретно – пока никто вам не скажет.

Сегодня наиболее обоснованной считается теория, согласно которой причина возникновения расщелин лица заключается в сочетании наследственных факторов и неблагоприятного воздействия окружающей среды.

Мутация нескольких генов влечет за собой повышение чувствительности к бактериям в окружающей среде. В этом случае причиной появления расщелины могут стать такие факторы как лекарства, рентгеновские лучи, инфекции, и даже стресс и шум. В результате их воздействия плод испытывает дефицит кислорода в течение тех нескольких часов, которые требуются для формирования лица, и тогда страдают срастающиеся ткани.

Что-то пошло не так…

Приблизительно к 4-6-й неделе формирования плода сливаются парные срединные носовые выступы. Они срастаются и формируют резцовую кость, подносовой желобок верхней губы и кончик носа. Боковые элементы верхней губы происходят из парных верхнечелюстных отростков. Если ткани по какой-то причине не срослись, появляется расщелина губы. Обычно она зарождается на стыке между центральными и боковыми частями верхней губы с обеих сторон.

Вторичное небо начинает развиваться приблизительно на восьмой неделе беременности, после завершения развития первичного неба. Парные небные складки первоначально разделены развивающимся языком. По мере того, как нижняя челюсть растет, язык продвигается вперед, а небные складки опускаются вниз и принимают более горизонтальное положение. Если что-то пошло не так, парные небные складки не могут переместиться вниз и медиально – появляется расщелина в небе.

Вторичное небо развивается, как правило, до 12-й недели. Поэтому диагностику врожденных расщелин лица с помощью ультразвукового исследования (УЗИ) оптимально проводить на 11–12-й неделе беременности (именно тогда заканчивается формирование лица малыша).

Расщелина губы может быть диагностирована специалистом при правильном положении лица плода. Диагностика неба с помощью УЗИ сложнее. Однако опытный врач может зафиксировать нетипичное движение языка плода в боковой проекции. В ряде случаев специалисты не могут выявить этот дефект вплоть до самых родов, если ребенок закрывает личико ручкой или ножкой.

Д.Ю.Комелягин: «У нас в ДГКБ святого Владимира на базе отделения для новорожденных в скором времени будет открыт консультационный центр для беременных, в котором, в том числе, будут принимать и челюстно-лицевые хирурги. И если, скажем, во время УЗИ-исследования младенцу диагностировали порок развития лица, мама сможет прийти сразу к нам на консультацию. Мы ее успокоим, расскажем, как можно будет вылечить тот или иной порок, объясним, что ее ждет, и главное – докажем, что это не повод отказываться от ребенка, при правильно выстроенной тактике лечения можно жить полноценной жизнью и с пороками лица».

У Тутанхамона была расщелина неба. К такому выводу два года назад пришла группа ученых, исследовавших его мумию. Возглавлял исследования генеральный секретарь Высшего совета по древностям Арабской Республики Египет Захи Хавасс. Тутанхамон – не единственный человек, которому расщелины лица не помешали добиться успеха и славы.

Лицо знаменитого артиста Хоакина Феникса, похоже, тоже носит следы лицевой расщелины. Однако биографы артиста утверждают, что шрам на губе — это не след от операции, а врожденная «отметина». Впрочем, скрытая ли это расщелина и расщелина ли вообще, — не так важно. Важнее, что шрам от нее не помешал Хоакину сделать блестящую кинокарьеру.

Такой же шрам на губе (тоже визуально похожий на оперированную расщелину) не помешал Чичу Марину стать популярным американским киноартистом, Денису Дорохову – известным в России КВН-щиком, а Денису Лебедеву – чемпионом мира по боксу.

Когда можно оперировать расщелины

Формы расщелин нёба: А — Расщелина язычка мягкого нёба; Б — Расщелина мягкого нёба; В — Расщелина мягкого и частично твердого нёба; Г — Полная боковая расщелина мягкого и твердого нёба; Д — Полная двусторонняя расщелина твердого и мягкого нёба

Д.Ю.Комелягин: В разных клиниках придерживаются разных правил и разных сроков операции. Мы оперируем расщелины верхней губы в возрасте четырех месяцев (точнее, от четырех до шести месяцев) в зависимости от ситуации. Если ребенок гипотрофичный, маловесный, с низким гемоглобином, тогда операцию лучше отложить. Оперировать ли расщелину раньше четырех месяцев? Подобная операция – кропотливая работа, важно чтобы ткани младенца, с которыми будет работать хирург, были уже зрелыми. Кроме того, должны созреть легкие и сердце, чтобы малыш мог благополучно перенести наркоз и послеоперационный период. Торопиться нет смысла. Если, конечно, ничто не угрожает жизни ребенка.

Зачастую расщелины лица являются признаками того или иного синдрома с сопутствующими осложнениями (синдром Стиклера, синдром Лоуса-Дитца, синдром Хардикара, синдром Тричера-Коллинза и пр.), в том числе синдрома Пьера Робена, характеризующегося недоразвитием нижней челюсти и западением языка. Ребенок с таким синдромом просто не может нормально дышать или дышит только в определенном положении (на боку, на животе), потому что ткани смещены и перекрывают дыхательные пути.

Конечно, в таких случаях операции на ранних сроках оправданы. Это то, что называется «операции по жизненным показаниям» (Д.Ю.Комелягин и коллектив 1-ого хирургического отделения обладают патентом на изобретение компрессионно-дистракционного устройства, позволяющего успешно лечить детей с синдромом Пьера Робена – Прим.ред.).

— На что следует обратить внимание родителям ребенка, родившегося с расщелиной?

— На все. Провести полное обследование. И после этого выстроить вместе со специалистами план лечения. Скажем, если у него обнаружится порок сердца, конечно, в первую очередь нужно заняться пороком, а потом – лечением расщелины.

Но если нет других, более важных, факторов, мы рекомендуем оперировать расщелину верхней губы в возрасте четырех месяцев, неба – в возрасте полутора лет. Сложнее лечить расщелину альвеолярного отростка. Раньше мы предлагали оперировать ее в двенадцать лет, сейчас — начинаем с восьми. Для лечения выполняется костная пластика, то есть используется кость самого пациента (скажем, из нижней челюсти, большеберцовой кости) или искусственная кость (костный трансплантат).

Важный момент в лечении расщелины альвеолярного отростка – ортодонтическая подготовка. То есть, сначала ортодонт добивается правильного положения фрагментов верхней челюсти относительно друг друга и относительно нижней челюсти, а потом уже к коррекции приступают хирурги.

В случае успешной операции пациенты приходят потом для контрольного наблюдения раз в полгода. Хирург и ортодонт следят за тем, как формируются рубцы, верхняя челюсть, нет ли деформации носа. Иногда приходится снова делать хирургическую коррекцию. Но эти решения важно принимать совместно с ортодонтом. Если рост верхней челюсти не закончен, хирургическое вмешательство может навредить.

Помимо челюстно-лицевого хирурга может понадобиться помощь: невролога, оториноларинголога, ортодонта, стоматолога, логопеда, сурдолога, фонопеда, психолога

«Дети не смеялись, берегли ее «зубы на носике»!

«Впервые я увидела свою шестую дочку спустя месяц после ее рождения», – вспоминает Марианна Симонова, мама семерых приемных дочерей из Новосибирска. «На фотографии в Федеральной базе данных. Она была там….страшненькая. Сфотографировали ее как-то боком, неудачно. Но что-то подсказало мне: «Моя. Не возьму – система ее погубит».

Через несколько месяцев я уже летела из своего Новосибирска к ней во Владивосток знакомиться. Муж еще дома сказал: «Глаза красивые, остальное все поправим». Так что поддержка мужа у меня уже была. Прилетела – взяла на руки – понюхала. Все. Мне этого было достаточно, чтобы принять решение. Забираю.

Да, у нее была двусторонняя расщелина губы и неба. Я на тот момент уже почитала, поспрашивала, с хирургами посоветовалась. Решили с мужем – будем исправлять. Единственное, чего я боялась, — реакции других моих дочерей. Как они ее примут? Не будут ли смеяться? Она на тот момент была самая младшая.

Я потом ее еще оставила в учреждении, якобы они ожидали квоту на операцию для нее. Но скоро поняла, что время проходит – никто ею там не занимается. И забрала домой.

Первое время нам надо было просто ее накормить. Вес был слишком маленький, гемоглобин – низкий, операцию в таком состоянии делать нельзя было. А как ее накормить? Соску сосут, прижимая ее языком к небу. А у нее в небе щель – прижать не к чему. Потом она как-то исхитрилась оборачивать соску языком и тянуть из нее. Кормить ее приходилось каждые 2-3 часа и днем, и ночью.

Мясные пюре (гемолобин надо поднимать) давали с ложки. Кладешь ложку — а у нее всё вываливается, прижать нечем. Чистишь нос – и видишь все насквозь, чуть ли не до мозга. Даешь жидкость и понимаешь – нужно быть крайне аккуратной, захлебываться ей ни в коем случае нельзя. У моих знакомых в такой же ситуации еда выливалась через уши. У нас такого не было, правда.

Но в итоге к полутора годам она была готова к операции. Несколько часов операции, несколько дней в реанимации без мамы – все это позади. А блестящий результат — налицо. Никаких осложнений. Консультировал меня перед операцией прекрасный челюстно-лицевой хирург, наш новосибирский, Михаил Васильевич Колыбелкин. Он даже имя моей дочке помог выбрать. По паспорту дочку зовут Викторией, Викой. «Она пока не сможет выговорить, дайте ей короткое имя». Так у нас появилась Ия, Июшка (с греческого «фиалка»). Она и есть у нас – прекрасная фиалка, цветочек нежный! Так ей идет это имя!

А старшие дети, кстати, никогда над ней не смеялись, наоборот, оберегали ее, как могли, особенно до операции, не давали ей упасть, боялись за ее «зубы на носике» (так они называли ее дефект).

Не страшно? Нет, страшно было только за нее, как она все перенесет. И еще страшнее было оставить ее в системе. Нельзя детям оставаться без семьи. Таким — особенно. Без операции, внимания, любви они очень быстро становятся тяжелыми, с тяжелым отставанием в развитии. А ведь это всего лишь хирургическая проблема. Если ребенок в семье – все поправимо!»

При подготовке статьи использовались материалы:​

1-ого хирургического отделения ДГКБ святого Владимира: http://cmfsurgery.ru

Института врожденных заболеваний челюстно-лицевой области профессора Г.В.Гончакова: https://www.vasha-nadezhda.ru/care

сайта https://www.operabelno.ru/metody-xirurgicheskoj-korrekcii-volchej-pasti-u-detej/

Медицинская и клиническая генетика для стоматологов: учебник для вузов / Под ред. О.О. Янушевича., — 2009. — 400 с.

Памятки, подготовленной фондом «Ты ему нужен». Скачать памятку можно .

Если вам нужна медицинская помощь или консультация, заявку на дистанционную консультацию и госпитализацию в профильные больницы можно подать

Почему волчья пасть так называется

Posted on Сен 2nd, 2019 by Оля Categories:

  • Зависимости

Расщепление нёба

Односторонняя расщелина нёба и верхней губы

МКБ-10

Q 35 35. -Q 37 37.

МКБ-9

749 749

OMIM

119530 , 600625 , 600757 , 602966 , 608371 , 608874 , 610361 , 612858 , 613705 , 613857 , 615892 и 608864

DiseasesDB

MedlinePlus

eMedicine

Расще́лина нёба или хейлосхизис (cheiloschisis), разг. заячья губа, волчья пасть — разрыв, расщелина в средней части нёба, возникающая вследствие незаращения двух половин нёба или двух отростков верхней челюсти в период эмбрионального развития. Также возможно приобретённое расщепление нёба в результате опухолевого, инфекционного процессов или физического повреждения. Может быть поражена лишь часть нёба (например, только мягкое нёбо или язычок нёба), или же расщелина может проходить по всей длине, сочетаясь с билатеральными расщелинами в передней части верхней челюсти; нередко генетически предрасположенные к такой патологии дети или дети, родившиеся от матери, подвергшейся различного рода интоксикациям в период до или во время беременности рождаются с расщелиной губой.

Классификация

Различают четыре формы:

  • незаращение мягкого нёба;
  • незаращение мягкого и части твёрдого нёба;
  • полное одностороннее незаращение мягкого и твёрдого нёба;
  • полное двухстороннее незаращение.

Этиология

Данная патология встречается у одного из 2500 новорождённых. Оно бывает двусторонним или односторонним.

В большинстве случаев причина рождения такого ребёнка — наследственность. Расщелина верхней губы и нёба возникает в первые два месяца беременности, когда формируются челюстно-лицевые органы.

Факторы, способствующие возникновению такой анатомической особенности, можно разделить на несколько групп.

Расщепление нёба и губы в комплексе более сложного синдрома. Ряд комплексных заболеваний могут иметь в составе особенностей типичной клинической картины варианты расщепления губы и/или нёба, например: синдром Ван дер Вуда, синдром Стиклера, синдром Робена, синдром Лойса-Дитца.

Средовые воздействия пренатального периода: гипоксия на ранних сроках (в том числе являющаяся следствием материнского курения, употребления алкоголя, а также использования определённых препаратов против артериальной гипертензии). Также риск появления такой аномалии может повысить подверженность организма матери воздействию пестицидов, несбалансированный рацион питания, противосудорожные препараты, соединения натрия, воздействие свинца.

Среди прочего является часто встречающейся разновидностью алкогольной эмбриопатии.

Лечение

Впервые хирургическую операцию расщелины мягкого нёба сделал два века назад во Франции врач-дантист. В арсенале сегодняшней медицины несколько методик пластической операции по исправлению челюстно-лицевых пороков. Наиболее эффективной считается хейлопластика — коррекция верхней губы и уранопластика — коррекция нёба. Хирургические операции делаются, как правило, в несколько этапов — это зависит от степени патологии. В одних случаях, чтобы достичь лучшего результата, производится 2-3 вмешательства, в других — 5-7 и более.

Специалисты расходятся во мнении, в каком возрасте проводить уранопластику и хейлопластику: одни врачи предпочитают делать операцию в 3-6 месяцев, другие — в более поздние сроки.

Правостороннее расщепление губы и нёба до лечения. Возраст 5 месяцев.

Правостороннее расщепление губы и нёба после лечения. Возраст 10 месяцев.

Правостороннее расщепление губы и нёба после лечения. Возраст 8 лет.

В разделе Домашние животные на вопрос почему волчья пасть так называется? не ужели у волков идет рассечение пасти? заданный автором Двутавровый лучший ответ это КРАТКИЕ ВЫДЕРЖКИ ИЗ ИСТОРИЙ БОЛЕЗНИ
Несколько лет назад один член Кеннел клуба штата Огайо получила небольшой помет щенков с волчьими пастями. Один щенок имел волчью пасть, другой — волчью пасть и заячью губу, а у третьего все внутренние органы находились вне грудной и брюшной полости. Это пример того, как дефект среднелинейного закрытия может проявиться на брюшной части. Все щенки в помете умерли.
После определенных исследований, она узнала, что это произошло из-за химикатов, которые вдыхала или поглощала беременная сука. Ничто в её доме или дворе не могло вызвать этого, поэтому она стала выяснять у соседей — не распылял ли кто-нибудь во дворе какие-нибудь химикалии (пестициды, инсектициды, гербициды) . В итоге она выяснила, что сосед через дорогу приглашал известную фирму, чтобы та обработала газон перед домом, но после обработки он не выставил предупреждающие флажки. Таким образом, сука в течение дня или двух вдыхала и впитывала через поры лап химикалии, которыми обработали лужайку. Это случилось в критический период развития эмбрионов, когда подвергание химикалиями более, чем вероятно может вызвать эту проблему. Первый триместр беременности — время наибольшего риска.
Как-то раз я повязал свою суку (с очень хорошим темпераментом) с известным победителем по имени Hein, выбрав его за пигмент и бедра; одна из сук из этого помета обладала очень неуравновешенным темпераментом. Когда эта сука выросла, владельцы повязали её. В течение первого триместра беременности эта сука подверглась внезапному и травмирующему испугу. Даже притом, что испуг длился всего несколько минут, её возбужденность была на пике в течение нескольких часов, что отразилось на её будущем помете. Все щенки родились с волчьими пастями, кроме того, двое из них были с заячьими губами. Все щенки были усыплены. Больше эта сука никогда за свою жизнь не рожала щенков с подобными дефектами.
Такие отклонения от нормы среднелинейного закрытия возможны по психофизиологическим причинам, когда сука на определенной стадии беременности подвергается стрессу. Её собственные гормональные выбросы действуют так же, как и стероиды. Хотя, конечно, суки с устойчивой психикой менее восприимчивы к стрессам, чем легковозбудимые или суки со слабой психикой.
Когда я упомянул об этом наблюдении в статье одного журнала, кто-то спросил меня в письме — как эта теория может иметь отношение к связи лицевой расщелины и брахицефалии? Короткомордые суки являются более нервными или, возможно, легковозбудимыми? Или это может быть только генетическим фактором? Нет, ответил я, для этого есть больше причин. Возбудимый темперамент может, и обычно имеет, генетические предпосылки, впрочем, как и любая необычная или «раздражительная» реакция на перепады уровней стероидов. Плюс, брахицефальные собаки, хоть и прекрасные в глазах своих владельцев, являются короткомордыми из-за неправильного строения гипофизарной железы. Эта железа, прямо или косвенно, влияет на работу всех других эндокринных желез и гормонов. Включая и те, что влияют на появление волчьей пасти. Возможно, дефект, причиной которого является бульдожья морда с вздернутым носом и недостаточно развитой верхней челюстью, идет «нога в ногу» с дефектом, который прямо или косвенно связан с нормальным среднелинейным закрытием у эмбриона в конечной стадии беременности.
Источник: Don’t worry; be happy!
Каркуша
Просветленный
(31885)
Один заводчик Вест Хайленд Уайт терьеров написал мне: «Мы также имели целый помет щенков с волчьими пастями. В линиях кобеля и суки никогда не встречались подобные дефекты. Фактически, мы вязали кобеля и суку, предварительно убедившись в «чистоте» их линий. Мы обсуждали эту проблему со множеством ветеринаров и они решили, что это могло быть результатом вирусной инфекции, перенесенной сукой в критический период беременности.» Это возможно. Окружающие неисправности могут вызвать телесные неисправности. Тот же самый корреспондент позже написал: «Спасибо! Это объясняет появление щенка с волчьей пастью, которого мы имели в прошлом году, после того, как две наши суки серьезно подрались. Дасти как раз была в критическом периоде беременности, ответственном за развитие неба. Другая же сука потеряла целый помет! Гормоны! Тьфу!»

Ответ от Простокваша

Думала, как тебе это объяснить своими словами, но поняла, что места для писанины не хватит.. .Почитай!

Расщелина неба, которую в далеких от медицины кругах называют волчья пасть, относится к внутриутробным патологиям черепно-лицевого отдела скелета. Однако несмотря на заметные внешние дефекты и трудности, с которыми сталкиваются родители в уходе за ребенком с подобной аномалией, заболевание вполне успешно поддается оперативной коррекции в дошкольном возрасте. И при отсутствии других сопутствующих дефектов развития и соблюдении правил реабилитации дети не отстают от своих сверстников. А оставшиеся после вмешательства косметические дефекты вполне исправимы при помощи современных методов пластической хирургии.

Образование верхней челюсти происходит приблизительно на втором месяце эмбрионального развития из рудиментарных жаберных дуг, которые отделены друг от друга жаберными карманами. Они богаты кровеносными сосудами и нервными окончаниями и содержат зачатки, необходимые для дальнейшего формирования костной и хрящевой ткани.

Верхнечелюстные отростки первой жаберной дуги, срастаясь между собой, образуют верхнюю челюсть, определенные структуры лица, включая верхнюю губу. На верхнечелюстных отростках есть выступы, которые называют небными, срастаясь, они и формируют небо. Нарушение этого процесса и проводит к появлению такой врожденной патологии, как волчья пасть.

Твердое небо находится в верхней части ротовой полости, каждый человек может легко прощупать его, слегка приподняв язык. Оно состоит из прочной костной пластины и покрыто мягкими тканями. Основная функция данной структуры – разделение ротовой и носовой полости. Посередине располагается продольный бугристый выступ – шов неба, формирующийся при срастании небных отростков при внутриутробном развитии. По нему и проходит расщепление неба при врожденной патологии волчья пасть.

Мягкое небо формирует заднюю стенку горла. В основе его структуры лежат фиброзная пластинка, прикрепленные к ней мышцы, снаружи оно покрыто многослойным эпителием. В строении мягкого неба различают небную занавеску, положение которой непостоянно. В покое она, грубо говоря, «свисает» вниз, однако при глотании слюны или пищи приподнимается вверх, плотно отделяя ротовую полость от носоглотки. На заднем крае мягкого неба находится свисающий выступ (небный язычок). Данная структура обеспечивает продвижение пережеванной еды изо рта в нижележащие отделы пищеварительного тракта, участвует в осуществлении речевой и дыхательной функции.

По выраженности и патофизиологическим особенностям врожденного дефекта, волчья пасть классифицируется на:

  • скрытую, когда расщелина охватывает только часть мягкого неба, костная структура и слизистые покровы твердого остаются неизменными;
  • неполную, при которой расщепление поражает мягкое небо целиком, а твердое только частично;
  • полную, когда поражается и мягкое, и твердое небо;
  • сквозную одно- и двустороннюю, затрагивает оба отдела верхнего неба и обычно протекает с образованием дефекта в виде «заячьей губы».

Возникновение данной патологии обусловлено влиянием различных факторов на процесс внутриутробного развития плода. Их можно условно разделить на экзо- и эндогенные.

К эндогенным относят:

  • Механическое давление на костно-лицевой скелет плода. Это может быть избыточный объем околоплодных вод, травма живота, неудачная попытка прерывания беременности (немедикаментозный аборт).
  • Воздействие слишком высокой температуры. Гипертермия плода может быть следствием теплового удара из-за длительного пребывания на солнце, лихорадка на фоне инфекционной или вирусной болезни. По этой же причине при подозрении на беременность необходимо воздержаться от посещения бани, сауны, солярия.
  • Воздействие радиационного излучения. Опасность может представлять проживание в неблагополучной в плане экологии местности, работа с рентгенографическим медицинским оборудованием. Некоторые доктора считают опасным и долгое пребывание за компьютером, однако научного подтверждения данная гипотеза пока не нашла.
  • Внутриутробная гипоксия плода. Для формирования любых тканей и органов необходим кислород. Его недостаточное поступление с кровотоком приводит к разнообразным патологиям развития, к котором относится и волчья пасть. Факторами риска внутриутробной гипоксии служит сильное снижение уровня гемоглобина в крови, выраженный токсикоз, сопровождающийся плохим аппетитом и рвотой, на ранних сроках беременности, патологии сердечно – сосудистой и дыхательной системы. Нарушение кровотока может возникнуть и при заболеваниях матки, вирусных инфекциях и т.д.
  • Авитаминоз. Недостаток (равно как и избыток) витаминов может стать причиной расстройства процесса формирования внутренних структур плода. На ранних сроках вынашивания ребенка особенно необходима фолиевая кислота.
  • Воздействие токсинов. Следует учитывать, что обычные косметические и дезинфекционные средства, используемые каждый день, могут нанести непоправимый вред будущему ребенку. Так, беременной женщине необходимо воздержаться от применения для уборки средств на основе хлора. При выборе косметики, шампуней и кондиционеров следует избегать продуктов, содержащих такие химические соединения как алкилфенола этоксилат, аккутан. Особенно опасны для беременной женщины пары ртути, формальдегида, окись азота, средства, применяемые для обработки сельскохозяйственных насаждений.
  • Употребление наркотических препаратов.
  • Курение. Научно доказано, что эта пагубная привычка повышает риск того, что сформируется волчья пасть больше чем на 50%.
  • Прием определенных лекарственных препаратов. В первом триместре беременности противопоказаны почти все медикаменты. Доктора рекомендуют воздержаться от применения большинства антибиотиков, средств, влияющих на деятельность центральной нервной системы, гормонов щитовидной железы.
  • Токсины, вырабатываемые патогенной флорой. Особенно опасны определенные вирусные инфекции, в частности, ЦМВ, герпес, краснуха, «свинка», ветрянка и некоторые другие. Также риск расщепления верхнего неба повышается, если женщина страдает хроническими заболеваниями, передающимися половым путем.
  • Воздействие стрессовых факторов. Выброс адреналина, норадреналина и других биологически активных веществ в кровь, что происходит при психоэмоциональных нагрузках негативно сказывается на внутриутробном развитии плода.

К эндогенным, «внутренним» причинам, по которым появляется волчья пасть, относят мутации генов.

В соответствии с данными медицинской статистики, если мать или отец был рожден с расщеплением верхнего неба, риск появления такой же патологии у ребенка составляет около 20%. На внутриутробное формирование органов и систем плода также влияет состояние половых клеток. Длительное курение, злоупотребление спиртными напитками, наркомания негативно влияют на процессы оплодотворения.

Также риск незаращения верхнего неба повышается с возрастом. Точный механизм данного нарушения пока не известен, но по словам специалистов вероятность патологии выше, если на момент беременности женщина старше 40 – 45 лет, особенно, если это первый ребенок.

Как правило, поставить диагноз волчья пасть можно на основе результатов УЗИ на 20 – 24 неделе вынашивания плода. Но наличие данной патологии не является показанием к прерыванию беременности, так как заболевание вполне поддается коррекции при помощи операции методом уранопластики или велопластики.

Болезнь волчья пасть: симптоматика различных форм патологии

По клинической картине все формы патологии имеют схожие черты.

Болезнь волчья пасть сопровождается следующими нарушениями:

  • Расстройства пищеварительной функции. Новорожденный не способен нормально питаться, при тяжелом поражении верхнего неба практически невозможно наладить грудное вскармливание. Доктора рекомендуют использовать специальные соски, однако даже на фоне их применения ребенок набирает вес медленнее, не получает в достаточном количестве необходимых витаминов и питательных веществ.
  • Нарушения дыхания. Подобные расстройства начинаются сразу после появления на свет. Дыхательные движения становятся неглубокими, поверхностными, поэтому ребенок часто страдает от гипоксии, анемии и других расстройств, связанных с нехваткой кислорода.
  • Задержка речевого развития. Верхнее небо участвует в произношении многих звуков, поэтому его расщепление сопровождается выраженными логопедическими нарушениями.
  • Предрасположенность к воспалению среднего и внутреннего уха. Изменение прохождения воздуха через носоглотку, попадание пищи в полость носа приводит к развитию воспалительного процесса, снижению активности местного иммунитета. Хроническая патология может стать причиной стойкого ухудшения слуха.

Расщелина мягкого неба бывает скрытой, когда щель покрыта эпителиальной оболочкой, и открытой, когда патология охватывает все ткани данной структуры. Кроме того, такая болезнь классифицируется на полную, при которой незаращение достигает границы твердого неба и сопровождается его недостаточным развитием, и неполную, затрагивающую только мышечную ткань мягкого неба. Болезнь волчья пасть обычно сопровождается выраженным расстройством дыхания и глотания, речевыми нарушениями.

Одностороннее или двустороннее незаращение мягкого и части твердого неба может быть скрыто под эпителиальной оболочкой, однако патологии, сопутствующие такому врожденному дефекту проявляются максимально с первых дней жизни ребенка.

Односторонняя расщелина твердого верхнего неба сопровождается нарушением герметичности между ротовой и носовой полостью, что приводит к расстройству дыхательной и пищеварительной функции. Кроме того, ребенок не может выговаривать все звуки, в произношении которых участвует верхнее небо. Нередко подобная болезнь волчья пасть сочетается с заячьей губой. Двустороннее расщепление верхнего неба всегда сопровождается заячьей губой, протекает тяжело и требует хирургического вмешательства как можно раньше.

Выявляют болезнь волчья пасть ближе к концу второго триместра беременности. Однако ультразвуковое исследование не всегда информативно. Ребенок может закрыть лицо руками, либо его положение в матке не позволяет врачу провести подробный осмотр. Поэтому при возникновении сомнений рекомендуют повторное УЗИ с использованием допплера.

Ранняя постановка диагноза позволит родителям подготовиться к соответствующему уходу за новорожденным, проконсультироваться у специалистов. С момента рождения ребенок с расщелиной неба требует пристального наблюдения педиатров, контроля дыхательной функции. Однако первое хирургическое вмешательство (в некоторых случаях их понадобится несколько) проводят не раньше годовалого возраста.

Волчья губа: хирургическая коррекция дефекта

Обычно первый вопрос, который родители ребенка с подобной патологией задают врачу, является возраст, когда можно сделать операцию по устранению данного дефекта. Ответ на него зависит от тяжести поражения верхнего неба. Если патология затрагивает только мягкое небо, хирургическое вмешательство может быть проведено в возрасте 12 – 24 месяцев.

Исправление расщепления твердого неба возможно не ранее 3 – 4 лет. В противном случае высок риск нарушения развития лицевого скелета. При двустороннем поражении необходимы две операции. Их проводят с интервалом в 6 месяцев.

Наиболее щадящим хирургическим вмешательством считается велопластики, но она подходит только для коррекции незаращения мягкого неба. Для исправления дефекта используются собственные участки слизистой оболочки с носоглотки и ротовой полости. Как правило, операция хорошо переносится маленькими пациентами, и уже через несколько дней ребенок может возвращаться к привычному образу жизни и питания.

Коррекция твердого неба (уранопластика) является гораздо более сложным хирургическим вмешательством. Однако современные технологии позволяют не только исправить дефект, но и полностью восстановить функции твердого и мягкого неба. Чтобы исключить реакцию отторжения, используют лоскуты кожи с боковой поверхности щек и верхнего неба.

Естественно, такая операция не обходится без применения наркоза. Оптимальным вариантом является ингаляционные препараты, их введение начинают после интубации трахеи и подключения аппарата. В некоторых случаях для общей анестезии используют лекарства для внутривенного введения, самым распространенным на сегодняшний день является Пропофол. Во время операции пациент находится под постоянным наблюдением анестезиолога, который контролирует пульс, дыхательный ритм и другие жизненные показатели.

Реабилитационный период может продолжаться до полутора месяцев. В первые сутки после хирургического вмешательства возможно возникновение отека и кровотечения в месте наложения швов. Для профилактики обтурации дыхательных путей ребенка следует удерживать в положении на боку.

Важно

Для предотвращения инфекции прописывают антибактериальные препараты широкого спектра эффективности, обязательно назначают анальгетики.

Когда волчья губа прооперирована, возвращение к нормальному режиму питания должно быть постепенным. В первые несколько суток пациенту внутривенно вводят специальные питательные растворы. Для правильного формирования верхнего неба после проведения операции устанавливают изготовленную по индивидуальным замерам пластину. Ее оставляют на 1 – 1,5 месяца и снимают на время еды и занятий по формированию правильной речи.

После хирургического вмешательства ребенку необходима консультация ортодонта и стоматолога. Также обязательны занятия с логопедом. Специалист распишет родителям план самостоятельных занятий. Самыми простыми упражнениями являются надувание пузырей в стакане с водой через коктейльную трубочку, надувание воздушных шаров.

Также рекомендуют:

  • максимально высовывать язык, стараясь дотянуться до подбородка;
  • надувать щеки, выпуская воздух попеременно через правый и левый уголок губ;
  • произносить согласные с плотно закрытым ртом;
  • различные упражнения для губ;
  • игра в «лошадку» (щелканье языком);
  • питье воды небольшими порциями;
  • полоскание горла.

Но волчья губа не поддается коррекции у ряда пациентов. Противопоказаниями к проведению хирургического вмешательства служат тяжелые сопутствующие дефекты внутриутробного развития, патологии сердечно – сосудистой и дыхательной системы, непереносимость препаратов для наркоза.

В некоторых случаях операция может привести к неправильному формированию и развитию тканей мягкого неба. Если подобные расстройства мешают речи и пищеварительной функции, рекомендуют повторное хирургическое вмешательство. Другие осложнения обычно возникают при несоблюдении советов врача. Возможно расхождение и инфицирование швов, формирование грубых рубцов.

У подавляющего большинства пациентов операция переносится хорошо. Иногда следы дефекта сохраняются на лице, в таком случае необходимо обратиться к пластическому хирургу, который бесследно устранит их. После комплекса хирургических мероприятий волчья губа и расщепление неба не влияют на дальнейшую жизнь ребенка.

Оля

Вкусно жить -целая наука!

Лечение

Впервые хирургическую операцию расщелины мягкого нёба сделал два века назад во Франции врач-дантист. В арсенале сегодняшней медицины несколько методик пластической операции по исправлению челюстно-лицевых пороков. Наиболее эффективной считается хейлопластика — коррекция верхней губы и уранопластика — коррекция нёба. Хирургические операции делаются, как правило, в несколько этапов — это зависит от степени патологии. В одних случаях, чтобы достичь лучшего результата, производится 2-3 вмешательства, в других — 5-7 и более.

Специалисты расходятся во мнении, в каком возрасте проводить уранопластику и хейлопластику: одни врачи предпочитают делать операцию в 3-6 месяцев, другие — в более поздние сроки.

  • Правостороннее расщепление губы и нёба до лечения. Возраст 5 месяцев.

  • Правостороннее расщепление губы и нёба после лечения. Возраст 10 месяцев.

  • Правостороннее расщепление губы и нёба после лечения. Возраст 8 лет.

Известные люди с данной патологией

  • Тутанхамон — египетский фараон (судя по диагностике изображения на саркофаге).
  • Антуанетта Буриньон — основательница секты буриньонистов (христианских мистиков).
  • Тед Линкольн — четвертый и младший сын президента США Авраама Линкольна.
  • Кармит Бачар — американская певица (группа «Pussycat Dolls»), танцовщица, модель, создательница благотворительного фонда «Улыбнись со мной» для детей и взрослых, которые родились с расщеплением нёба, а также посол международной медицинской миссии «Operation Smile».
  • Феникс, Хоакин — американский актёр.
  • Ричард Хоули — британский гитарист, автор-исполнитель и продюсер.
  • Виктор Чанов — советский и украинский футболист.
  • Любо Миличевич — австралийский футболист.
  • Дарио Шарич — хорватский профессиональный баскетболист.
  • Оуэн Шмитт (Owen Schmit) — защитник в американском футболе.
  • Юрген Хабермас — немецкий философ и социолог.
  • Олег Гуцуляк — украинский философ и писатель.
  • Стэйси Кич — американский актёр, диктор.
  • Чич Марин — американский комедийный актёр мексиканского происхождения.
  • Боярский, Михаил Сергеевич — российский актер и певец.

> См. также

  • GAD1 — ген, ассоциированный с риском патологии в японской популяции.
  • Smile Pinki (англ.) — индийский документальный фильм о детях с расщеплением нёба.

> Примечания

Ссылки

  • Фотодневник ребёнка с расщелиной нёба и губы (англ.)

В другом языковом разделе есть более полная статья Cleft lip and palate (англ.). Вы можете помочь проекту, расширив текущую статью с помощью перевода.
При этом, для соблюдения правил атрибуции, следует установить шаблон {{переведённая статья}} на страницу обсуждения, либо указать ссылку на статью-источник в комментарии к правке.

Для улучшения этой статьи желательно:

  • Найти и оформить в виде сносок ссылки на независимые авторитетные источники, подтверждающие написанное.

Пожалуйста, после исправления проблемы исключите её из списка параметров. После устранения всех недостатков этот шаблон может быть удалён любым участником.

Болезнь «волчья пасть» у детей: расщелина неба

Болезни «заячья губа» и «волчья пасть» — одни из самых распространенных врожденных патологий, которые обезображивают лицо и доставляют множество проблем: логопедических, стоматологических, оториноларингологических и т. д. Нередко матери новорожденных пугаются, когда им сообщают о заболевании ребенка, считая, что это уродство — навсегда. Но современная пластическая хирургия очень продвинулась за последние годы вперед в устранении этих, казалось бы, фатальных явлений.

Особенности заболеваний

«Волчья пасть» и «заячья губа» представляют собой врожденные пороки области лица и рта. Эти отклонения формируются еще в материнской утробе, в начальный период беременности. Деформации появляются в результате неудовлетворительного количества тканей в области рта и губ. Наличествующие же волокна в этом случае сращиваются неверно, придавая лицу специфические, не слишком привлекательные черты.

Многие, незнакомые близко с этими деформациям, часто путают их и считают одним и тем же заболеванием, называя его «волчья губа». Однако эти патологии значительно отличаются друг от друга.

Деформация «заячья губа»

Врожденная патология «заячья» губа представляет собой расщелину каждой из сторон верхней губы. Обуславливается она физиологическими отклонениями. Дефект бывает в виде узкого отверстия или пробела в коже. Расщелина может не только размещаться на верхней губе, но и заполнять собой носовую область, способна затрагивать костную ткань челюсти и верхней десны.

Патология «волчья пасть»

Это отклонение представляет собой отверстия или расщелины в твердом или мягком нёбе. Такой дефект ротовой части лица, к сожалению, наблюдается довольно часто. Статистика этой патологии: на одну тысячу новорожденных малышей приходится один случай такой аномалии. Нередко отклонение сопровождается «заячьей губой».

В настоящее время ученым удалось обнаружить три гена, которые, мутировав, способствуют возникновению у человека этого заболевания. Сейчас исследования в этой области продолжают проводиться.

Когда речь идет о развитии «волчьей пасти», то расщепление твердого и мягкого нёба может быть полным и неполным, то есть представлять собой одно большое или несколько незначительных отверстий. Это патология очень часто протекает вместе с раздвоением язычка, который располагается задней части мягкого неба, почти в носоглотке.

Это сопутствующий патологии дефект происходит в связи с неестественным соединением медиального и латерального отростка с перегородкой носа.

Именно это заболевание, по статистике, оказывается одним из самых часто наблюдающихся отклонений у малышей, который начинает формироваться уже в утробе и который очень сложно предугадать или заранее продиагностировать — то есть до зачатия. А значит предотвратить его, к сожалению, нельзя. Впрочем, после рождения малыша на свет, ему вполне способны помочь современные пластические хирурги.

Причина развития патологии

Формирование такой патологии объясняется генетической предрасположенностью к подобного рода заболеваниям. Нередко встречаются такие отклонения в процессе развития плода у матери, имеющей пагубные привычки:

  • употребление алкогольных напитков;
  • увлечение одурманивающими и наркотическими средствами;
  • табакокурение.

Помимо этого, причиной заболевания малыша может стать острый дефицит в организме матери фолиевой кислоты. Недостаток этого элемента связан с неправильным образом жизни беременной женщины, небрежным отношением к своему положению, неверным и нерегулярным рационом, с ожирением и так далее.

Перечисленные причины влияют на развитие патологии именно в нижней части лица будущего малыша, в том числе и в области верхней челюсти.

Также эту патологию может вызвать неблагоприятная окружающая среда, в которой находилась будущая мать, острые инфекционные или токсикологические болезни и даже психические травмы.

Все перечисленные причины способны вызвать сбой во внутренней тонкой и сложной системе жизнеобеспечения в материнской утробе и привести к порокам развития малыша.

Последствия деформации

Такая патология у детей вызывает большие трудности и дискомфорт буквально с первого дня их появления на свет.

Последствия заболевания затрагивают буквально все области жизни ребенка и его родных:

  1. В момент родов велика вероятность возникновения аспирации околоплодной жидкости в легкие малыша. Процесс проникновения воздуха в организм новорождённого младенца оказывается затруднен, ему трудно сосать грудь. Поэтому дети с деформацией неба часто имеют меньший вес, чем их сверстники, отстают в развитии.
  2. До оперативного вмешательства по коррекции этой патологии кормление ребенка чаще всего проходят с применением специально созданных для этого ложечек, бутылочек и прочей специфической посуды.
  3. Также расщелина неба и губы часто ведет к сбою работы верхних дыхательных путей, пищеварительной системы, к отсталости или заторможенности в развитии слуха и речи.

Все эти неудобства и отклонение в нормальной работе всего организма чаще всего ведут к тому, что дети с такими патологиями имеют недостаточно качественный уровень жизни, а зачастую, если проблема не была своевременно решена, чувствуют себя неполноценными, имеют низкую самооценку и, как следствие, нередко бывают асоциальными, агрессивными, неуспешными людьми.

Симптоматические проявления

Дети, которые имеют такую патологию, из-за нарушенного природного процесса сталкиваются со следующими трудностями:

  • неправильное произнесение и формирование звуков:
  • сложности в освоении работы речевого аппарата в целом,
  • развитие ринолалии.

Ринолалия характеризуется изменением тембра голоса и характера проговаривания звуков. Это происходит из-за неверного смыкания глотки и нёба.

Вдобавок ко всему, вместе с вдыхаемым воздухом в нос могут попасть пища и напитки и через нос обратно в рот. Жидкость также может попадать в евстахиеву трубу, что иногда провоцирует появление отита и синусита. К тому же в этом случае происходит деформация прикуса и зубов, из-за чего нарушается и процесс пережевывания пищи.

Медицинская помощь при расщелине нёба

Патология «волчья пасть» у детей может быть практически без последствий скорректирована, если родители своевременно обратятся к соответствующим специалистам. Успех лечения в большинстве случаев зависит не только и не столько от медиков, сколько от упорства, терпения и настойчивости тех, кто занимается малышом. Для достижения успеха следует неуклонно придерживаться всех советов и рекомендаций лечащего врача. Также необходимо как можно быстрее показать ребенка обычному или пластическому хирургу с тем, чтобы тот смог оценить степень тяжести патологии и составить план предстоящей коррекции.

Обнаружение заболевания

Обнаружить патологию можно заранее, уже на 14−15-й неделе беременности во время скрининга. Однако при этом невозможно полностью оценить форму и объем поражения. Эти тонкости можно разглядеть лишь после появления малыша на свет. Диагноз «волчья пасть» ставится непосредственно после рождения ребенка. Степень и глубина поражения определяется осмотром новорождённого.

Если специалист обнаружил наличие характерной для болезни расщелины у плода в утробе, то у матери появляется дополнительное время для подготовки к будущей терапии. Во-первых, будут необходимы дополнительные методы исследования. Во-вторых, нужно быть готовым к посещению специалистов, отвечающих за области развития черепной коробки, дыхание, нарушения обоняния и слуха.

Способы коррекции

Лечение этой патологии проходит исключительно хирургическим путем. Обязательно проводят несколько предварительных косметических операций. Сперва проводят уранопластику, в процессе которой мягкое небо удлиняется, а его мышечная ткань соединяется в правильном направлении, а затем сужается средний отдел глотки.

Если операция проведена в младенческом возрасте, то процесс кормления новорождённого обычным способом после оперативных действий практически невозможен — у деток появляются сильные боли, вероятен риск возникновения грубых рубцов и замедления затягивания раны. Поэтому нужно будет предварительно научить ребенка питаться при помощи специальной ложечки для кормления.

При неполной расщелине нёба и правильной форме зубов в верхней челюсти уранопластика рекомендуется начиная с двух лет. Если наблюдается нарушение целостности отростка альвеол, а также сужение верхней челюсти, то предварительно нужно провести лечение у ортодонта. Уранопластика в таком случае должна проводиться не ранее чем в 4−6 лет.

В редких случаях небо формируется в виде двусторонних впадин, которые сопровождаются дефектами тканей. В этом случае в первую очередь рекомендуется выполнить пластическую операцию твёрдого и мягкого нёба, для того чтобы сузить среднее тело глотки до необходимых размеров. Через полгода проводится операция по закрытию расщепления твердого неба, его переднего отдела, а также отростка альвеол. Одновременно с этой же операцией проводят и пластику костной ткани.

Уход за ребенком с «волчьей пастью»

Малышу потребуется особенный уход, так как патология влечет за собой ряд проблем, которые усложняют его жизнедеятельность.

Затруднение в приеме пищи

При расщелине в небе еда и жидкость могут попадать через нос обратно в ротовую полость. Чтобы избежать этого, используют специально предназначенную посуду. Иногда малышам временно устанавливают искусственное небо. Его используют до хирургического вмешательства, чтобы облегчить малышу прием пищи.

Глухота и инфекции ушей

Больные имеют склонность к появлению и накоплению жидкости в среднем ухе. В связи с этим у них очень часто появляется заболевания слухового аппарата, иногда малыши полностью лишаются возможности слышать. Чтобы предотвратить подобные осложнения, на барабанные перепонки устанавливают специальные трубки для дренажа жидкости. Обследование уровня и качества слуха у детей с патологией требуется проводить не реже одного-двух раз в год.

Проблемы с речью

При таком диагнозе голос говорящего часто звучит некрасиво и неразборчиво, с нехарактерным для обычной устной речи глубоким призвуком, что значительно затрудняет общение таких детей не только со сверстниками, но и со взрослыми. Также это способствует развитию комплекса неполноценности и занижения самооценки. Эту проблему можно предупредить, если провести оперативное вмешательство до наступления активной социализации ребенка и в дальнейшем обратиться за помощью к логопеду.

Дефекты зубов

Расщелины губы и нёба способствуют образованию на зубах кариеса, а также их смещению или искривлению. Подобные отклонения также мешают правильному развитию речевого аппарата у детей с подобными патологиями и постановке грамотной речи.

Все эти трудности могут быть исправлены посредством вмешательства соответствующих специалистов: хирурга, ортодонта, стоматолога, логопеда и психолога.