Врожденная ангиодисплазия МКБ 10

Содержание

Врожденные ангиодисплазии. Клинический протокол врожденной ангиодиспозиции.

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий .

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· УЗАС.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне: нет.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· ОАК;
· коагулограмма;
· группа крови, резус фактор.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимический анализ крови (общий билирубин, прямой и непрямой билирубин, АЛТ, АСТ, общий белок, мочевина, креатинин, электролиты, глюкоза крови);
· коагулограмма (АЧТВ, МНО, Фибриноген, ПВ, ПТИ);
· УЗАС;
· ЭКГ.
· реакция Вассермана;
· определение HBsAg в сыворотке крови ИФА-методом;
· определение суммарных антител к вирусу гепатита «В,C» в сыворотке крови ИФА-методом;
· исследование крови на ВИЧ методом ИФА;
· МСКТ с контрастированием, КТА и/или ангиография.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:
· сбор жалоб, анамнеза заболевания и жизни;
· физикальное обследование.

Диагностические критерии (описание достоверных признаков заболевания в зависимости от степени тяжести процесса):

Жалобы на:
· гиперпигментация, «винные пятна»;
· патологически расширенные вены;
· отек;
· венозная язва;
· боли при нагрузке;
· периодические кровотечения;
· удлинение/укорочение конечности.

Анамнез:
· часто порок развития сосудов замечен с рождения либо в раннем детстве;
· реже порок развития выявлен в период полового созревания или позже;
· наследственность.

Физикальное обследование:

общий осмотр:
· наличие гиперпигментации, гипергидроз, гипертрихоз, «винное пятно»;
· увеличение сосудистого рисунка;
· ассиметрия участка тела;
· наличие расширенных вен.
пальпация:
· асимметричная пульсация артерий.
аускультация:
· сосудистый шум в проекции патологического сосуда.

Лабораторные исследования:

— КЩС венозной крови (сравнительно на здоровой и пораженной конечности:
· гипероксигенация венозной крови со стороны поражения.
— Коагулограмма:
· Повышение/понижение свертываемости крови.

Инструментальные исследования:

УЗАС:
· увеличение линейной скорости кровотока;
· изменения потока крови (турбулентность);
· усиление кровотока по мельчайшим и множественным свищам;
· наличие аномалий отхождения сосудов;
· наличие множественных артериовенозных свищей;
· патологическое расширение, увеличение вен.

Ангиография сосудов:
· наличие патологических сообщений между артериями и венами;
· расширение приводящих артерий;
· гиперваскуляризация мелких тканей;
· скопление патологических сосудов;
· ранний сброс контраста в венозное русло;
· при микрофистулезной форме сосудистых дисплазий в 30% случаев четких ангиографических критериев не выявляется;

КТА (или МСКТА):
· патологическая извитость сосудов;
· наличии патологических сообщений между артериями и венами;
· наличие лакун, сосудистых образований.

Показания для консультации узких специалистов:
· консультация педиатра при наличии показаний;
· консультация ортопеда при нарушении функции конечности;
· консультация микрохирурга/пластического хирурга при наличии выраженного косметического дефекта;
· консультация дерматолога для дифференцирования с прочими пигментными заболеваниями;
· консультация кардиолога при наличии заболеваний кардиологического профиля;
· консультация терапевта при наличии заболеваний терапевтического профиля;
· консультация эндокринолога при наличии заболеваний со стороны эндокринной системы;
· консультация нефролога при наличии сопутствующих заболеваний мочеполовой системы;
· консультация акушера-гинеколога у женщин при наличии беременности или генитальной патологии;

По народному поверью розовые, фиолетовые, коричневые, синие, красные пятна на теле у новорожденных — пережитый испуг женщиной при беременности. Ангиодисплазия сосудов развивается при дегенеративных изменениях в их бассейнах. Наследственное заболевание выявляется у 2,5% детей сразу после рождения. Выглядит по типу родимого пятна на ноге, руке, лице. Может затрагивать головной мозг, легкие, желудочно-кишечный тракт.

Что это за патология

При патологии неправильно формируются, кавернозно расширяются, не могут нормально функционировать сосуды в период закладки и развития плода. На участках поражения нарушается течение крови. Создается состояние ишемии, при котором ткани ног остаются без кислорода и питания.

Аномалия не всегда проявляется у малышей, пока изменения компенсирует сердечно-сосудистая система. Может прогрессировать позже — в период гормональной перестройки и полового созревания, беременности у женщин. Бывает, что вспыхивает внезапно, у людей в преклонном возрасте без всяких на то провоцирующих факторов.

Виды и классификация

Разновидности ангиодисплазии (код по мкб 10) различают в зависимости от места локализации аномалии в той, иной структуре сосудистой системы:

  1. Артериальная – редкая форма, при которой артерии отсутствуют, недоразвиты либо образуется мешок по типу расширения и врожденной аневризмы.
  2. Венозная ангиодисплазия, если поражены глубокие, поверхностные или мышечные вены. При пороках диагностируется флебэктазия и клапанная недостаточность. При аномалии поверхностных вен разрастаются сосуды. Наблюдается диффузный или ограниченный ангиоматоз.
  3. Артериовенозная разновидность с формированием свищей. Сообщения — деформированные, неполноценные.
  4. Лимфатическая форма, при которой лимфатические капилляры расширены, неполноценны. Проявляется лимфангиоматоз, аплазия, гипоплазия, расширение лимфатических сосудов.

Причины возникновения

Ученые сходятся во мнении, что ангиодисплазия сосудов — результат негативного влияния на плод при внутриутробном развитии. Формируются ангиомы в кровеносных и лимфатических сосудах на момент закладки кровеносного русла (с 5 по 20 неделю беременности).

Патология развивается на раннем сроке беременности у женщин по причине ряда провоцирующих факторов:

  • инфекция (герпес, краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз);
  • алкогольный, лекарственный токсикоз при злоупотреблении алкоголем, гормональными, антибактериальными и психотропными препаратами, наркотиками (кокаин);
  • гормональные сбои;
  • дефицит микроэлементов, витаминов;
  • сахарный диабет;
  • отравление солями тяжелых металлов, свинцом, угарным газом.

По мнению ученых, сосудистая дисплазия развивается по причине неблагоприятных влияний на плод во внутриутробном развитии. Причиной может быть наследственная предрасположенность или хромосомные повреждения с формированием аномалии на генетическом уровне.

Также, если женщина злоупотребляет на ранних сроках беременности лекарствами с тератогенным эффектом либо страдает недолеченными инфекционными болезнями.

Механизм развития болезни и локализация

Под воздействием определенных факторов вены и артерии формируются неправильно, не может образовываться полноценное капиллярное русло. Начинают образовываться шунты, мешающие нормальному оттоку крови и питанию тканей.

Шунты, как сообщения, расширяются в диаметре. Начинает прогрессировать венозная недостаточность и застой. Патологическим изменениям подлежит русло артерий, у которых истончаются стенки и снижается эластичность. Так развивается хроническая ишемия отдельного органа или нижних конечностей.

Если образуются свищи на крупных артериовенозных сообщениях, то сердце увеличивается в размерах. Развивается сердечная недостаточность. В случае прекращения трофики и питания тканей перестают нормально расти кости. Ноги у пациентов опухают, увеличиваются в размерах. Наблюдается гипертрофия.

Возможные осложнения

Если не лечить – последуют осложнения с угрозой для здоровья и жизни:

  • кровоизлияния во внутренние органы, провоцирующие легочное кровотечение, инсульт;
  • обширные кровотечения, вызывающие гиповолемический шок;
  • тромбозы;
  • обширная дисплазия тканей с малигнизацией в злокачественную опухоль, хотя явление – редкое.

К счастью, мальформации нечасто биотрансформируются в злокачественные очаги. Опасность представляет венозная дисплазия головного мозга. Может закончиться кровоизлиянием и инвалидизацией.

Другая проблема в том, что патологическим видоизменениям подлежат сосуды. Кровь поступает из правого желудочка сердца в левое предсердие, минуя легкие. Они не насыщаются кислородом.

У пациентов наблюдается одышка беспричинная усталость, кашель с примесями крови. Если кровяные сгустки попадут в общее кровяное русло через артерии легких, то могут спровоцировать инсульт, отек головного мозга, тромбоз.

Проявления

Симптоматика полностью зависит от формы патологии:

  1. Артериальная. Нарушается трофика тканей, замедляется рост нижних конечностей на пораженном участке.
  2. Врожденная венозная. Наблюдается ее хроническая форма, трофические расстройства на фоне нарушения оттока крови, лимфостаз в сопровождении с отеками и увеличением объема конечностей. Варикоз и пигментные пятна на теле не беспокоят. Прогрессирует гипергидроз, нарушение трофики тканей, застой по причине снижения скорости кровотока, гиперкератоз.
  3. Артериовенозная мальформация. Отличается отсутствием капиллярной сети у пациентов. Заброс артериальной крови производится напрямую в венозную систему. Проявляется в виде кровотечений и болевых ощущений в моменты сокращений сердца при движении крови.
  4. Капиллярная дисплазия. На теле человека поселяются точечные или обширные винные пятна. Если сначала родимые пятна практически не беспокоят, то со временем могут расширять свои границы, доставлять дискомфорт. Особенно при локализации на лице близ глаз, препятствуя нормальному функционированию органа зрения.

Если признаки мальформации в детском возрасте зачастую не беспокоят и попросту остаются незамеченными, то ближе к 20-30 года начинают заявлять о себе. Чаще — в период полового созревания.

Наблюдается:

  • гипогликемия (снижение уровня кислорода в крови);
  • дрожание, расширение вен;
  • горячесть пораженного участка;
  • изъявления на покровах кожи;
  • периодические кровотечения;
  • болевые ощущения.

Женщин после родов должен насторожить постоянный плач ребенка, без видимых причин на первый взгляд. Ангиодисплазия провоцирует поражение ЖКТ, поэтому наверняка ребенка будут беспокоить колики, подступы тошноты, бледность покровов кожи, слабость, отхождение кала аномального оттенка.

Если патология прогрессирует, то визуальные проявления могут быть следующие:

  • вытягивание, удлинение конечностей;
  • кровоподтеки на теле или ногах, под ними — пульсирующие вены.

Особенность ангиодисплазии — сброс артериальной крови в вены через шунты. Значит, при повышенной физической нагрузке на фоне недостаточности легочного кровотока может увеличиваться в размерах сердце, беспокоить легочные капиллярное кровотечение, сухой кашель, одышка.

Диагностика

Диагностика ангиодисплазии начинается с выявления степени поражения. Основной метод — дуплексное цветное сканирование, определяющее объем поражения, форму, сбои кровообращения и застойные явления.

Другие виды распознавания дисплазий:

  • ангиография с введением контрастного вещества для рентгенологического изучения;
  • компьютерная томография, чтобы визуально отследить объемные картины кровотока;
  • МРТ для дачи оценки степени и локализации поражения вен, функциональных особенностей, анатомических изменений в их строении;
  • рентгенография при подозрении на увеличение сердца в размерах, патологические изменения в малом круге кровообращения;
  • флебография на определение локализации порока, для исследования просвета пораженного сосуда.

Кто в группе риска

Рискуют заполучить дисплазию вен люди при наследственной предрасположенности, если близкие родственники ранние перенесли инфаркт миокарда, инсульт. В группу риска также входят:

  • гипертоники;
  • страдающие острыми сосудистыми болезнями, ишемией сердца, сахарным диабетом.

Провоцирующими факторами в ходе жизнедеятельности человека может являться табакокурение, злоупотребление алкоголем либо лекарствами, частые стрессы как мощный фактор вспышки развития сосудистых болезней.

Ангиодисплазия кишечника, сосудов, головного и спинного мозга — врожденная аномалия, следствие внутриутробного нарушения закладки и развития плода. Мальформации, расположенные в верхних слоях кожи успешно лечатся. При ангиодисплазии внутренних органов (головной мозг, легкие, кишечник) прогноз неутешительный.

Материал подготовлен
специально для сайта venaprof.ru
под редакцией врача Глушаковой Н.А.
Специальность: терапия, кардиология, семейная медицина.

АНГИОМАТОЗ КИШЕЧНИКА, ОСЛОЖНЕННЫЙ ХРОНИЧЕСКИМ ВОСПАЛЕНИЕМ ТОЛСТОЙ КИШКИ, МНОЖЕСТВЕННЫМИ ПЕРФОРАЦИЯМИ И КРОВОТЕЧЕНИЕМ

Аннотация:

Ангиоматоз (angiomatosis) — заболевание, морфологическим субстратом которого является избыточная пролиферация сосудов различного калибра кровеносных и лимфатических капилляров, артериол, артерий, вен. Название происходит от двух греческих слов angeion — сосуд и ота — окончание, обозначающее опухоль. Ангиоматоз кишечника — редкая патология. По данным мировой литературы, всего известно около 500 случаев такого поражения кишечника, подтвержденных гистологически. Прижизненная диагностика ангиоматоза кишечника сложна в связи со сходством некоторых его клинических и морфологических симптомов с опухолевыми и воспалительными заболеваниями кишечника. Правильная интерпретация эндоскопических данных, особенно на стадии осложнений заболевания, зачастую доступна лишь высококвалифицированным специалистам. У менее опытных врачей при трактовке результатов комплексного клинико-морфологического исследования встречаются диагностические ошибки. Если воспалительные заболевания кишечника всесторонне изучаются в медицинских вузах, то ангиодисплазиям ЖКТ уделяется меньше внимания. Между тем, характер консервативного и инвазивного лечения опухолевых, воспалительных и сосудистых поражений кишечника различен. Диагностические ошибки могут оказывать неблагоприятное влияние на выбор терапии, ухудшая жизненный прогноз больных. Недостаточное знакомство практических врачей с ангиоматозом кишечника, связанное с редкой встречаемостью заболевания, побудило нас описать случай этой патологии с её тяжелыми осложнениями и привести немногочисленные сведения о ней из источников доступной литературы.

Авторы:

Александрова Р.А.
Кочергина Т.А.
Нутфуллина Г.М.
Грозов Р.В.

Издание: Новые Санкт-Петербургские врачебные ведомости
Год издания: 2013
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2013.-N 3.-С.90-95. Библ. 13 назв.
Просмотров: 797

Ваш уровень доступа: Посетитель (IP-адрес: 92.240.212.100)

Патологическое состояние, провоцирующее опухоль из-за широкого разрастания кровеносных сосудов называется синдром Штурге-Вебера или Стрендж-Вебера. На коже лица, мозговых оболочках возникают ангиомы, повышается внутриглазное давление (глаукома). Чаще всего прогноз не утешителен. Но что же это за патология? Можно ли что-то предпринять для лечения ангиоматоза?

Что это такое

Ангиоматоз – что же это такое? По простому – это порок развития сосудов, врождённый или наследственный, в народе прозвали – поцелуй ангела. В результате чего происходит обширное разрастание с образованием ангиом.

Они могут захватить внутренние органы, оболочки головного мозга, кожные покровы, многие системы организма. Поэтому у человека наблюдаются общие проблемы не только с функционированием органов. Также нередки и неврологические — олигофрения, отставание в психологическом плане.

Страдает оболочка глаз. Постоянный спутник болезни – это глаукома, помутнение и плохое зрение. Негативных последствий масса.

Патология входит в список прогрессирующих нейрокожных заболеваний. Встречается очень редко: у одного человека из ста тысяч.

Почему появляется

К сожалению, подробные причины развития патология изучены не до конца и врачи до сих активно исследуют данную область. Выделяют несколько основных:

  • наследственность и генетическая предрасположенность;
  • эмбриональное нарушение в период беременность, в том иное интоксикация, воздействие никотина, алкоголя, наркотиков, половые инфекции;
  • отравление химикатами при вынашивании ребёнка;
  • побочные действия от некоторых медикаментов;
  • недостаточный иммунитет и аутоиммунные заболевания;
  • раковые новообразования.

Учёные относят это заболевание к факоматозным. При них наблюдаются нарушения в работе нервной системы, функционировании внутренних органов. Изменяется цвет кожных покровов — появление пятен и ангиом.

В период гестации происходит нарушение одновременно двух зародышевых листков, именно из них в дальнейшем происходит развитие кожных покров, нервной системы, сосудов и органов.

Также к болезням этой группы относят:

  • туберкулезный склероз Бурневилля;
  • синдром Луи-Бар;
  • нейрофиброматоз Реклингхайзена.

Объединяет патологии – наследственность, а ещё одна закономерная черта – это постоянное усиление симптомов, что приводит к необратимым последствиям и осложнениям.

Разновидности

Ангиоматоз подразделяют на три вида.

  1. Поражена зона лица или же наличие сосудистых опухолей и глаукомы одновременно.
  2. Разрастание сосудов только на оболочках головного мозга.
  3. Образование сосудистых пятен на лице, в мозгу и допускается наличие глаукомы.

Чем опасно

Синдром несёт серьёзную угрозу для здоровья человека и, если игнорировать лечение, то могут развиться тяжёлые последствия:

  • потеря зрения;
  • нарушения кровообращения в мозгу;
  • неэстетичный внешний вид, дефектные пятна на лице — очаги ангиоматоза в основном локализуются на лице;
  • неврологические проблемы, вплоть до идиотизма;
  • сухотка спинного мозга.

К сожалению, профилактических мер не существует, потому что болезнь не изучена до конца и многие факторы развития остаются неизвестны.

Она зачастую приводит к проблемам психологического характера. Чтобы сгладить последствия и течение патологии следует тщательно соблюдать лечение, прописанное врачом.

Как проявляется

Основные классические симптомы.

Сосудистые опухоли на лице

Пятно обычно покрывает одну сторону, захватывая часть лба, скулы, носа и губы. Это связано с тем, что эта часть находится под воздействием первой и второй ветви тройного нерва, который поражается при наличии болезни. В некоторых случаях пятно может быть на обеих сторонах. Появляться при рождении или же со временем.

Судорожные приступы

Это непроизвольные движения конечностей. Наблюдаются на противоположней стороне лица от сосудистой опухоли. Это происходит из-за воздействия ангиомы на кору головного мозга. В некоторых случаях эти движения могут закончиться непроизвольным мочеиспусканием, обмороком и конвульсиями всего тела. Эти симптомы проявляются в первый год жизни ребёнка.

Проблемы с давлением

Внутриглазное давление повышено или же выявлена глаукома.

Иные

Дополнительно могут присутствовать и другие:

  • малая чувствительность и слабость конечностей, что находятся с другой стороны от ангиомы;
  • нарушение зрения – происходит кратковременное помутнение или же может развиться глаукома, полная потеря функции;
  • когда очаги расположены на затылочной области, то возможно полное выпадение некоторых полей зрения;
  • задержка психологического и умственного развития, рассеянностью, невнимательность, заторможенность, снижение памяти;
  • хроническая головная боль;
  • нестабильное эмоциональное состояние ребёнка: плаксивость, гиперактивность, раздражительность, агрессивность.

У больных происходит увеличение глаз, помутнение роговиц – это связано с повышением внутричерепного давления.

Для определения диагноза врач проводит комплекс процедур.

Процедура

Зачем проводится

Анамнез и сбор жалоб пациента, неврологический осмотр Уточняется в каком возрасте стали появляться припадки, слабость и другие симптомы. Также изучаются семейные заболевания и предрасположенности
Осмотр офтальмолога Необходимо измерить давление внутри глаза, обследовать их структуру. Делается это для того, чтобы выявить наличие ангиом на глазных оболочках
КТ и МРТ Это позволяет увидеть нарушения в оболочке и коре головного мозга
Реоэнцефалография Определяется электрическая проводимость, активность мозга на разных участках. При наличии патологии показатели изменяются, и врач может поставить диагноз

В обязательный перечень входит неврологический осмотр, консультация генетика.

Помощь нейрохирурга понадобится при хирургическом вмешательстве.

При необходимости врач может назначить дополнительные процедуры.

Контроль и прогнозы

Ангиоматоз не подлежит полному лечению. Терапия проводится только для снятия симптомов и негативных проявлений, которые мешают нормально жить. Для контроля и стабилизации состояния назначается:

  • употреблять препараты для подавления судорог, прописанные доктором;
  • психотропные средства, если нарушения в данной области;
  • лекарства для снижения внутриглазного давления.

Удалять ангиомы придётся, если они расположены в полости черепа и несут угрозу для жизни.

Бордовое пятно на лице при желании можно замаскировать при помощи косметической операции.

Если соблюдать рекомендации и следить за здоровьем, регулярно наблюдаться в больнице, то жить с заболеванием можно. Симптомы копируются и не доставляют постоянного дискомфорта. Однако, при игнорировании терапии последствия могут быть серьёзные: потеря зрения, инвалидность, неврологические и психические нарушения и даже летальный исход. Главное в борьбе – своевременно начать лечение.

В данной статье представлен реальный клинический случай: последовательно изложены этапы диагностики и лечения пациента (жирный шрифт), каждый из которых сопровождают комментарии и рекомендации клинического специалиста.

Мужчина 66 лет поступил в клинику с жалобами на усталость, головокружение при стоянии, выделение ярко-красной крови из прямой кишки, перешедшее затем в черный, смолистый кал. Симптомы продолжались в течение двух дней перед госпитализацией. По словам пациента, болей в животе, тошноты, рвоты или потери веса не было. У пациента в анамнезе несколько инфарктов миокарда с последующей ишемической кардиомиопатией (фракция выброса составляла примерно 20 %). 2,5 месяца назад ему был установлен аппарат вспомогательного кровообращения — кардиостимулятор левого желудочка HeartMate II (эта мера применяется в качестве постоянной терапии у пациентов, которые не являются кандидатами для трансплантации сердца). Также у больного была хроническая фибрилляция предсердий. Лекарственная терапия включала варфарин (целевое значение МНО — 2,0–3,0), аспирин в низких дозах, амиодарон и метопролол.

По данным медицинского осмотра, кожа и конъюнктива пациента были бледными; частота сердечных сокращений (ЧСС) и артериальное давление (измеренные с помощью автоматической сфигмоманометрии) составляли 74 уд./мин. и 117/99 мм рт. ст. соответственно. В прекардиальной области слышен постоянный шум от кардиостимулятора. Живот мягкий, звуки кишечника нормальные. Отмечены эпизоды мелены. Признаков хронического заболевания печени не было.

В совокупности сообщение пациента о кровавом стуле и мелене, ортостатическом головокружении указывают на клинически значимое желудочно-кишечное кровотечение. ЧСС была в норме, но, возможно, это обусловлено эффектом от сердечных препаратов, несмотря на дегидратацию. Оценка цвета кала (по данным анамнеза, проведенная при осмотре или и то, и другое) имеет важное значение для выяснения локализации и тяжести кровотечения. Источник развития мелены, возникающей в результате энтеральной бактериальной дегидратации крови, может располагаться почти в любом месте желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), кроме дистального отдела толстой кишки. Выделение красной крови из прямой кишки предполагает дистальный источник кровотечения или интенсивное кровотечение из проксимальных отделов ЖКТ. Изменение стула от красной крови к мелене свидетельствует о том, что кровотечение, возможно, происходит из проксимальных отделов и ослаблено. Все пациенты с желудочно-кишечным кровотечением должны пройти тщательное обследование для выявления признаков заболевания печени, портальной гипертензии или и того, и другого.

Клиническая ситуация свидетельствует о существенной потере крови, и необходимо немедленно начать поддерживающие мероприятия (восстановление объема жидкости в организме и усиленный мониторинг в отделении интенсивной терапии). Учитывая возможность связанных с уровнем кислотности нарушений в верхних отделах ЖКТ, следует рассмотреть назначение внутривенно ингибитора протонной помпы.

Лабораторные показатели:

  • уровень гемоглобина — 5,1 г/дл (норма — 12,0 г/дл),
  • гематокрит — 16,1 %,
  • количество тромбоцитов — 303 000 на мм3,
  • средний объем эритроцитов (гематокритное число) — 87 мкм3,
  • МНО — 2,1,
  • частичное тромбопластиновое время — 42,3 с (норма — 23,9–36,5 с),
  • содержание азота мочевины в крови — 26 мг/дл (9,3 ммоль/л),
  • норма — 6–20 мг/дл (2,1–7,1 ммоль/л),
  • уровень креатинина — в пределах нормы, 1,2 мг/дл (106 мкмоль/л).

Помимо внутривенного введения жидкостей пациенту введены 2 единицы эритрацитарной массы, а также эзомепразол: сначала внутривенно в дозе 80 мг, затем в виде длительной внутривенной инфузии в дозе 8 мг/ч.

Лабораторные данные подтверждают существенное желудочно-кишечное кровотечение. Повышенный уровень азота мочевины в крови повышает вероятность того, что источник кровотечения расположен в верхнем отделе ЖКТ, хотя значение этого показателя может просто отражать дегидратацию. Повышенное МНО, вызванное терапией варфарином, может усилить кровотечение; однако само по себе оно не могло вызвать кровотечение, и следует заподозрить наличие скрытой патологии. Эмпирическая терапия с применением ингибитора протонной помпы является целесообразной мерой для пациентов с подозрением на клинически значимое кровотечение из верхнего отдела ЖКТ, поскольку может снизить потребность в эндоскопической терапии для неварикозных заболеваний. Но, предусматривая введение ингибитора протонной помпы, не следует откладывать эндоскопию.

Приоритетной целью является стабилизация состояния пациента, но также необходимо уделить внимание дифференциальной диагностике. Возможными причинами кровотечения могут быть язвенная болезнь и воспаление слизистых оболочек (эзофагит и гастрит). Ангиэктазии являются важными факторами, и их развитие связано с установкой кардиостимуляторов (особенно в случае использования непульсирующих устройств, как у этого пациента). Можно рассмотреть также другие заболевания, в том числе рак, синдром Дьелафуа (аномалия развития подслизистой артерии), дивертикулы, аортокишечный свищ, но они менее вероятны. Поскольку признаки хронического заболевания печени или портальной гипертензии у этого пациента отсутствуют, диагноз варикозного расширения вен маловероятен. И наконец, учитывая анамнез сердечно-сосудистых заболеваний, в качестве возможной причины следует рассмотреть ишемию кишечника, хотя при этой патологии обычно возникают боли в животе. В ходе консультации с кардиологом, наблюдавшим пациента, следует запланировать проведение эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС), чтобы помочь прояснить диагноз и подготовиться к эндоскопической терапии, если она предписана ранее при ведении больного.

Прием варфарина и аспирина был прекращен. При ЭГДС, которая была выполнена в день поступления, выявлена 3-сантиметровая грыжа пищеводного отверстия диафрагмы и тяжелый эзофагит. Обнаружена задержка пищи в желудке, большая ее часть была удалена, скрытое поражение или кровь не визуализировались. За исключением задержки пищи, состояние двенадцатиперстной кишки было нормальным. Режим приема эзомепразола был изменен на пероральный, начата терапия сукральфатом, возобновлена антикоагуляционная терапия с внутривенным введением гепарина. В течение последующих 3 дней у пациента продолжалась мелена, за этот период он получил 4 единицы эритроцитарной массы. Прием антикоагулянтов снова был прекращен.

Поскольку установка кардиостимулятора левого желудочка ассоциирована с образованием желудочкового тромба, целесообразно избегать введения витамина К, прекратить терапию антикоагулянтами. Эзофагит — общепризнанная причина кровотечений в верхнем отделе ЖКТ, а антикоагуляционная терапия способна усилить любое кровотечение. Однако кровь является слабительным агентом, таким образом, присутствие пищи в желудке и двенадцатиперстной кишке показывает маловероятность того, что это заболевание спровоцировало появление мелены. Более того, хотя мелена могла быть вызвана эзофагитом, эта патология не могла быть вероятной причиной кровавого стула. Поэтому я по-прежнему обеспокоен тем, что желудочно-кишечное кровотечение вызвано другими причинами, помимо эзофагита. Поскольку у пациента установлен кардиостимулятор, вероятной причиной следует считать ангиэктазию. Поскольку ангиэктазия в правых отделах толстой кишки находится на высоких позициях в дифференциальной диагностике, я бы рекомендовал этому пациенту при следующем обращении пройти колоноскопию. Хотя сукральфат часто используется у пациентов с повреждением слизистой оболочки, нет доказательств, что его применение улучшает исходы кровотечений у пациентов с эзофагитом.

Чтобы установить локализацию кровотечения и минимизировать количество процедур у пациента с высоким риском сердечно-сосудистых осложнений, было выполнено сканирование с использованием пертехнетата 99мTc. Оно показало небольшое увеличение активности в левом верхнем секторе, которое, как считается, согласуется с активным кровотечением из источника, расположенного в тощей кишке.

В случае кровотечений радионуклеотидное сканирование обладает высокой чувствительностью; оно может выявить кровотечение, которое происходит с такой низкой скоростью, как 0,5 мл/мин. Тем не менее этот метод, как известно, имеет невысокую точность при определении точной локализации кровотечения и поэтому не может быть использован при проведении специфической диагностики. Левый верхний сектор включает части желудка, петли двенадцатиперстной кишки и участки толстой кишки вблизи селезеночного изгиба ободочной кишки. Наличие мелены предполагает, что источник кровотечения находится скорее в проксимальных отделах, чем в селезеночном изгибе ободочной кишки. Тонкая кишка является очень распространенным местом для развития ангиэктазий. Антикоагулянты могут усиливать кровотечение, хотя для ангиэктазии в тощей кишке нетипично кровоточить достаточно, чтобы вызвать появление ярко-красной крови. Синдром Дьелафуа и варикозное расширение вен тонкой кишки встречаются редко, но симптомы у пациентов с этими заболеваниями могут проявляться и таким образом. В настоящее время кровотечение можно достаточно быстро выявить при использовании компьютерной томографической ангиографии. Также для обнаружения поражений тонкого кишечника может быть использована глубокая энтероскопия, но этот метод исследования связан с существенным риском развития осложнений (перфорации, аспирации и панкреатита).

Была выполнена капсульная эндоскопия и выявлена одиночная ангиэктазия в слепой кишке; не было обнаружено повреждений или крови в тонком кишечнике. Поскольку кровотечение остановилось, антикоагуляционная терапия с внутривенным введением гепарина была возобновлена, а дальнейшие процедуры отложены, запланировано выполнение колоноскопии, если кровотечение повторится. В течение следующих четырех дней повторных кровотечений не было; гемодинамический статус пациента и уровень гемоглобина сохранялись стабильными, необходимости в дальнейшем переливании крови не было.

Капсульная эндоскопия используется, в первую очередь, для выявления поражений тонкой кишки, но и обнаружение аномалий в верхнем отделе ЖКТ и толстой кишке не является редкостью. С учетом клинической ситуации причиной поражения была сочтена ангиэктазия в слепой кишке. Тем не менее возможно наличие других ангиэктазий в тонкой кишке; в этой области они часто остаются незамеченными при капсульной эндоскопии. Хотя колоноскопия несет некоторый риск, было бы целесообразно выполнить эту процедуру для исключения других возможных причин кровотечения.

Трудно решить, когда возобновлять антикоагуляционную терапию у таких пациентов, как этот. Антикоагулянты могут привести к увеличению риска повторного кровотечения, но прекращение их приема связано со значительным риском тромбоэмболии.

Пациент был выписан домой с предписанием принимать варфарин и пероральные добавки железа, но не аспирин. 12 днями позже он обратился в клинику снова, с жалобами на эпизоды темно-бордового стула. Данные ЭГДС были нормальными, отображали излеченный эзофагит. При колоноскопии выявлено истечение крови из ангиоэктазии в слепой кишке (рис. 3А). Гемостаз был достигнут после аргоноплазменной коагуляции и применения трех эндоскопических зажимов (рис. 3В). Кровотечение прекратилось, и пациент снова был выписан с назначением варфарина.

Прекращение приема аспирина было целесообразно, поскольку кардиостимуляторы, как с пульсирующим, так и с непульсирующим кровотоком, вызывают дисфункцию тромбоцитов, подавляя активность фактора фон Виллебранда, а также поскольку риск возникновения кровотечения связан с комбинированным приемом варфарина и аспирина в большей степени, чем с приемом только варфарина. Аргоноплазменная коагуляция весьма эффективна в терапии некровоточащей ангиэктазии, но менее эффективна в лечении активной кровоточащей ангиэктазии, т. к. кровь внутри и вокруг поражения, как правило, мешает адекватному свертыванию. При активно кровоточащей ангиэктазии обычно более эффективны такие методики, как инъекции, гальванокаустика или применение эндоскопических зажимов (что было выполнено у этого пациента).

Спустя 6 месяцев пациент снова обратился по поводу эпизодов мелены. Данные, полученные при толчковой энтероскопии проксимального отдела тощей кишки, были в норме. Колоноскопия выявила три небольшие некровоточащие ангиэктазии в слепой кишке. Аргоноплазменная коагуляция была применена для всех трех поражений, и кровотечение не рецидивировало. Пациент снова был выписан с назначением варфарина. В дальнейшем у него не возникало кровотечений. Пациент умер спустя 13 месяцев от недостаточности правого желудочка сердца.

Это типичные клинические проявления для пациента с кровоточащей ангиэктазией. Острое кровотечение часто останавливается спонтанно, но может возобновиться после эндоскопической терапии. Кроме того, множественные ангиэктазии могут возникнуть у пациентов с левожелудочковыми кардиостимуляторами и другими системными процессами и могут затрагивать любую часть кишечника, в особенности тонкий кишечник.

Примечания

У пациента было сложное течение заболевания. При обращении в клинику наличие эпизодов кровавого стула и последующей мелены предполагало поражение верхних отделов ЖКТ, тонкой кишки или слепой кишки. Кровотечение, источник которого располагается в верхних отделах ЖКТ и которое является достаточно тяжелым, чтобы вызвать появление кровавого стула, обычно ассоциировано с гемодинамическими нарушениями, которые не были отмечены в этом случае, поэтому локализация источника в верхних отделах ЖКТ была сочтена маловероятной. Более того, эзофагит, который наблюдался у пациента, не был причиной кровотечения. После серьезного анализа в качестве причины поражения была определена активно кровоточащая ангиэктазия из слепой кишки.

Ангиэктазии — тонкостенные, расширенные, эктазированные кровеносные сосуды с/без эндотелиальной выстилки. Их патогенез не определен точно, но может быть связан с хронической обструкцией подслизистых вен, развившейся с возрастом, которая распространяется на венулы, капилляры и артерии и в конечном итоге приводит к потере тонуса прекапиллярного сфинктера и развитию артериовенозных связей. Ангиэктазии чаще всего появляются у пожилых пациентов, особенно если те страдают почечной недостаточностью или стенозом аорты.

Кровотечение из ангиэктазий может усилиться из-за приобретенного дефицита фактора фон Виллебранда. У пациентов со стенозом аорты крупные мультимеры фактора фон Виллебранда, которые способствуют агрегации тромбоцитов и свертыванию, расщеплены на мелкие фрагменты (которые не поддерживают агрегацию тромбоцитов) при прохождении через среду с высокой силой трения. Функциональный дефицит фактора фон Виллебранда, развившийся вследствие гидродинамического фрагментирования мультимеров через стенозированный аортальный клапан, способствует кровотечению.

Ангиэктазии также все чаще выявляются у пациентов с установленными кардиостимуляторами, работающими как в пульсирующем, так и в непрерывном режиме. Считается, что факторы риска развития ангиэктазии и кровотечения сходны с таковыми для стеноза аорты. У пациентов и со стенозом аорты, и с кардиостимуляторами низкое пульсовое давление может привести к гипоксии тканей кишечника с последующим расширением сосудов и формированием ангиэктазии. Механический насос в кардиостимуляторе, работающем в непрерывном режиме, создает сильное механическое раздражение, вызывающее поглощение мультимеров фактора фон Виллебранда, имеющих высокую молекулярную массу, и приобретенный дефицит фактора фон Виллебранда; таким образом, формируется предрасположенность к кровотечению. Были сообщения о том, что уровень фактора фон Виллебранда, обладающих высокой молекулярной массы, был снижен у пациентов с непульсирующим кардиостимулятором и нормализовался после удаления устройства. Согласно одному из отчетов, желудочно-кишечное кровотечение более распространено среди пациентов с непульсирующим кардиостимулятором, чем среди пациентов с кардиостимулятором, работающим в пульсирующем режиме (20 и 10 % соответственно).

Лечение ангиэктазий представляет собой трудную задачу, независимо от причин, вызвавших их, и данных рандомизированных контролируемых исследований недостаточно для разработки руководства по терапии этой патологии. Лечение включает поддерживающую терапию, назначение добавок железа, переливание крови, если есть показания, и эндоскопическую терапию, если это осуществимо. Пациенты, которым требуется переливание крови, обычно подвергаются агрессивной эндоскопии для идентификации и лечения поражения. Хотя опубликованы сообщения, что эндоскопическая терапия при ангиэктазиях уменьшает риск повторного кровотечения, данных относительно влияния этой методики лечения у пациентов с кардиостимуляторами недостаточно. Эндоскопическая терапия включает аргоноплазменную коагуляцию, установку эндоскопических зажимов, контактную тепловую терапию (биполярная электрокоагуляция или тепловой зонд) или сочетание этих методик. Кроме того, в качестве дополнения к одной из этих методик могут использоваться инъекции физраствора или адреналина. Доступ к поражениям, расположенным в верхнем отделе ЖКТ (до второго сегмента двенадцатиперстной кишки), может осуществляться с помощью верхней эндоскопии, тогда как поражения от конца подвздошной кишки до прямой кишки могут быть доступны при колоноскопии. Ангиэктазии, возникающие в остальной части тонкого кишечника, требуют проведения обследования с помощью толчковой или глубокой энтероскопии. Пациента с активным клиническим кровотечением и гемодинамической нестабильностью следует лечить с помощью ангиографической терапии (эмболизация или инфузии вазопрессина). Небольшие серии случаев показали, что частота повторных кровотечений после хирургической резекции ангиэктазий с помощью методов интраоперационной энтероскопии варьировала от 9 до 67 %. Практические рекомендации Американской гастроэнтерологической ассоциации советуют применять этот метод только в крайних случаях, т. к. он ассоциирован с высоким процентом смертности.

Варфарин и антиагреганты вводят пациентам с кардиостимуляторами, работающими в непрерывном режиме, чтобы минимизировать тромботические риски. Эти препараты могут облегчить желудочно-кишечное кровотечение, но кровотечение обычно свидетельствует о наличии скрытого поражения, и не следует ограничивать терапию назначением только этих препаратов. Использование терапии антикоагулянтами и антиагрегантами у пациентов, которые имели желудочно-кишечное кровотечение, представляет собой сложный вопрос, и в настоящее время решение о назначении этих препаратов основывается по большей части на мнении экспертов. Лечение пациентов, которым требуется постоянная терапия антикоагулянтами, таких как этот пациент, лучше всего проводить с помощью мультидисциплинарного подхода с привлечением различных специалистов. Некоторые эксперты предлагают снизить целевое значение МНО или временно прекратить терапию варфарином в подобных случаях. Кроме того, в связи с предполагаемой дисфункцией тромбоцитов, которая сопутствует приобретенному дефициту фактора фон Виллебранда, может быть целесообразным прекращение антитромбоцитарной терапии у пациентов с клинически значимым желудочно-кишечным кровотечением, как было сделано у этого пациента.

В случае этого пациента, у которого был установлен кардиостимулятор и возникали эпизоды мелены, отрицательные результаты эндоскопии верхних отделов ЖКТ и признание того, что установка кардиостимулятора ассоциирована с формированием ангиэктазий, навели на подозрение, что причиной кровотечения являлась ангиэктазия. Данный случай подчеркивает связь между этими факторами и акцентирует внимание на проблемах, возникающих при лечении желудочно-кишечных кровотечений у пациентов, которым необходима антикоагуляция.

Этиология кровотечений в пищеварительный тракт. Различные причины

Особенно коварные кровотечения вызывают саркомы. Они чаще проявляются в виде эрозивных поражений желудка, которые сопровождаются не редко рецидивами профузного кровотечения, которое постепенно приводят к полному истощению и прогрессирующей анемии. Кровотечение в ЖКТ может быть также обусловлено раком поджелудочной железы в результате прорастания опухоли в желудок или ДПК и ее распада (В.И. Стручков и др., 1977).
К частым причинам ЖКК относятся также кровотечения из варикозно расширенных вен (флебектазии) нижней трети пищевода, которые вызываются портальной гипертензией. В свою очередь, она является, в основном, следствием цирротического поражения печени, которое чаще бывает алкогольного или вирусного происхождения.

Рис. 5. Механизм возникновения кровотечений из флебоектазий пищевода
Портальную гипертензию могут также вызывать такие редкие заболевания, как гемохроматоз, болезнь Бадда-Киари и псевдоцирроз Пика (табл. 5.).
Многочисленные исследования свидетельствуют, что кровотечения, которые возникают в результате разрывов пищеводно-кардиальных флебоектазий, обычно бывают значительными и быстро вызывают геморрагический шок. Они в 5-6 раз чаще, чем при язвенной болезни, бывают профузными и угрожают жизни больного. Установлено, что при первом кровотечении, вызванном пищеводными флебоектазиями умирает каждый четвертый больной, а после повторного кровотечения выживает только половина больных.
Непосредственной причиной, то есть толчком к возникновению кровотечения, служат 3 основных фактора:
1. Значительное повышение кровяного давления в портальной системе во время физического напряжения;
2. Желудочно-пищеводный рефлюкс;
3. Изменения свертывающей системы крови, вызванное нарушением функции печени
Нередко кровотечение может возникнуть из продольных разрывов кардиального отдела желудка с переходом их на нижнюю треть пищевода -синдром Меллори-Вейса. Эти трещины слизистой оболочки, как правило, возникают в результате внезапного резкого повышения давления в желудке наполненном едой. (рис. 6.). Увеличение градиента давления между желудком и грудной полостью приводит к быстрому перемещению газового пузыря вверх, растягивание им стенки дна желудка развивается такой силы, что на границе перехода пищевода в желудок возникает трещина слизистой оболочки. Она распространяется по большой кривизне желудка на его дно, а с другой стороны — на пищевод.

Рис. 6. Механизм возникновения синдрома Меллори-Вейса
Стенка заполненного желудка при нормальном давлении в нем
Растяжение стенки дна желудка при резком повышении в нем давления
Линия разрыва стенки желудка переходящая на пищевод
Такая ситуация возникает чаще при алкогольном опьянении и тупой травме в живот или при поднятии значительного веса (штанга, мешок). Синдром Меллори-Вейса может быть также вызван рвотой, например, при интенсивном промывании желудка, родах, натуживании при акте дефекации, астматическом приступеприступе, сифонной клизме, при непрямом массаже сердца (реанимация), искусственном дыхании и т.д.
Статистические данные относительно частоты возникновения синдрома слишком расходятся и колеблются от 2 до 15% от всех ЖКК
Кровотечения из дивертикулов ЖКТ (пищевод, ДПК, и толстая кишка) обусловлены их воспалением и изъязвлением. Дивертикулез, то есть множественные дивертикулы, чаще поражает сигмовидную кишку, а затем, желудок. Дивертикулы обычно встречаются у лиц преклонного и старческого возраста и оказываются от 6,2 до 12% у больных, которые обращаются к врачу по поводу заболеваний толстой кишки.
Особое место занимает дивертикул Меккеля, который является остатком эмбрионального желчного протока и расположен в подвздошном отделе тонкой кишки. Он может быть причиной кровотечения в молодом и детском возрасте. У больных, которые имеют дивертикулез толстой кишки кровотечение возникает в 15,3-34% .
В большинстве случаев, кровотечения бывают незначительными и обнаруживаются при исследовании кала на скрытую кровь, но у части больных кровотечение может быть интенсивным с быстрым падением артериального давления. Это объясняется соседством с дивертикулом артериальных сосудов, которые поражаются язвенными изменениями смена в дивертикуле, вызванными давлением на стенки его затвердевшей едой, которая растягивает его и вызывает и истончение стенок и даже перфорацию.
Такие воспалительные заболевания кишечника, как язвенный колит и болезнь Крона все чаще встречаются в больничной практике, как причина хронического кровотечения из ЖКТ с последующим развитием железодефицитной анемии. За последние годы частота этих заболеваний в России достигла 270 случаев на 100000 население и составляет 7,5% от всех кровотечений из толстой кишки .
Еще не установлены четкие причины развития язвенного колита и болезни Крона, но известно, что в возникновении их имеет значение генетическая склонность, инфекционный фактор, нарушения в иммунной системе с последующим развитием аутоиммунной агрессии. Мужчины в три раза чаще болеют, чем женщины. Профузные кровотечения при этих заболеваниях бывают редко, но рецидивирующие малые кровотечения, в большинстве случаев, обусловливают стойкую долгосрочную анемию. Как аутоиммунные заболевания они склонны к прогрессированию и нарастанию тяжелых клинических проявлений.
Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы может дать кровотечение в случаях ущемления части желудка в ее воротах, чему способствует резкое повышение внутрибрюшного давления (поднятие груза, кашель, натуживание при дефекации и другое). Возникает грыжа в результате слабости сухожильного связочного аппарата диафрагмы. Этому способствуют и длительные физические нагрузки, которые сопровождаются постоянным повышением внутрибрюшного давления.
Выделяют 3 разновидности грыжы пищеводного отверстия диафрагмы рис.7) 1). скользящие; 2)параэзофагальные; 3)обусловленные коротким пищеводом.

Рис.7 Разные формы грыжи пищеводного отверстия диафрагмы по Арнелунду: а — скользящая; б — параэзофагальная; в — обусловленная коротким пищеводом.
Истинной грыжей считают параэзофагальную грыжу потому, что она имеет грыжевой мешок. В него чаще смещается дно желудка, иногда более значительная его часть. Она нарушает продвижение по нему пищи и снижает возможности эндоскопических и зондовых исследований. Защемление в воротах грыжи части желудка вызывает сначала венозный застой, а затем появление эррозий и даже язвенные изменения.
Это приводит к острому кровотечению, которое иногда бывает массивным. Аналогичные последствия могут возникать и при коротком пищеводе, когда значительная часть начального отдела желудка находится в полости грудной клетки, а в месте его сдавления в пищеводном отверстии диафрагмы возникают эрозии и иногда большие язвы желудка Камерона, склонные к рецидивным профузным ЖКК.
При скользящей грыже кровотечение может усиливаться за счет изъязвления нижней части пищевода в результате рефлюкс-эзофагита, обусловленного недостаточностью кардии, которая сопровождает этот тип диафрагмальной грыжи. Грыжа может возникнуть и в других ослабленных местах диафрагмы, но это бывает чрезвычайно редко.
К ЖКК может привести гастроэзофальная рефюксная болезнь (ГЭРБ), которая может сопровождаться эрозивными или язвенными поражениями нижней трети пищевода и даже проявлениями «пищевода Баретта», склонного к злокачественному перерождению. В основе развития гастроэзофагального рефлюкса находится дисфункция нижнего пищеводного сфинктера или, как изложено выше, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы.
Кровотечения в ЖКТ, часто значительные, возникают у больных, оперируемых по поводу язвенной болезни. Чаще они возникают у лиц, которым выполнена резекция желудка, которая осложнилась пептической язвой анастомоза, значительно реже — у больных, которым произведены органосберегающие операции: ваготомия, пилоропластика, наложение желудочно-тонкокишечного анастомоза. Если в первом случае кровотечения возникают из пептической язвы анастомоза, то при органосберегающих операциях из рецидивной язвы желудка.
Чаще такие кровотечения возникают через несколько лет после оперативного лечения и основную роль в возникновении рецидива отводят пептическому фактору . В то же время, пептическая язва анастомоза возникает через 6-8 месяцев после операции и основная причина ее экономная резекция желудка с сохранением его антрального отдела, а иногда — гастринома, которая проявляется синдромом Золлингера-Еллисона. .
Кровь в кале (гематемезис) и дегтеобразные испражнения бывают иногда проявлением болезни Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит) в результате капилляротоксикоза, который связан с перенесенной инфекцией (ангина, бронхит, трахеит, аллергические состояния и т.п.) .
Множественные петехии, которые кровоточат, могут возникать на всем протяжении ЖКТ и даже на коже и слизистых оболочках рта и дыхательных путей, но чаще их наблюдают в желудке и тонкой кишке и нередко называют «purpura abdominalis».

Количественная и качественная недостаточность тромбоцитов при болезни Верльгофа (тромбоцитопенична purpura) может также проявляться ЖКК, которое возникает в 5% пациентов, которые имеют эту болезнь.
Отмечены случаи, когда кровотечения бывают упорными с прогрессирующей анемией. Понятие болезни Верльгофа объединяет группу заболеваний, для которых характерен общий механизм патогенеза возникновения
тромбоцитопении, то есть сокращение срока существования тромбоцитов в результате их лизиса. Последний вызывается аутоимунным процессом или иммунной (гаптеновая) реакцией, обусловленной инфекцией или употреблением медикаментов.
Вызвать ЖКК могут и другие заболевания крови: острый лейкоз, гемофилия, эритремия, аплазия костного мозга, геморрагический диатез и другие (А. Cornero с соавторами, 1984). Приобретенные гипо- и апластические анемии чаще возникают в результате лечения антибиотиками, сульфаниламидами, спазмолитиками, цитостатиками и другими препаратами.
К редким причинам, которые вызывают ЖКК разной тяжести относится целая группа заболеваний, которые объединяются разного вида мальформациями (Н.Н. Крылов, 2001), то есть проявлениями ангиодисплазии, в основном, в слизистом и подслизистом слое ЖКТ. Чаще они встречаются как ангиоэктазии, телеангиоэктазии (болезнь Рандю-Вебера-Ослера) и болезнь Дьелафуа.
Ангиоэктазии — это расширение кровеносных сосудов, которые имеют дегенеративно измененную стенку в виде ее истончения, местами лишенную эпителиального слоя . Причины их недостаточно изучены, но считают, что возникают они в результате периодического сдавления мелких вен в мышечной оболочке кишки во время ее сильных сокращений. Этому также способствует несостоятельность прекапиллярного сфинктера. Ангиоэктазии могут кровоточить через разрывы или per diapedesum. Эту патологию чаще обнаруживают случайно во время эндоскопического исследования, особенно у лиц пожилого возраста.
Факторы, которые провоцируют явное или скрытое кровотечение из ангиоэктазий точно не установлены, но они часто сопровождаются дефицитом в крови фактора фон Виллебранда. Он представляет собою гликопротеид, образующий мультимерные комплексы, находящиеся в тромбоцитах, плазме и субэндотелии. Этот фактор играет ключевую роль в адгезии тромбоцитов и их агрегации в месте поврежденного сосуда.
Таким образом, болезнь фон Виллебранда — это коагулопатия, обусловленная качественным или количественным дефектом одноименного фактора. Veyraide et al (1999), показал, что снижение в крови высокомолекулярных мультимеров (Д-димер) и тканевого активатора плазминогена крови, потребление которых значительно возрастает при облитерирующих заболеваниях периферических сосудов, аортальном стенозе, способствует развитию коагулопатии и как следствие -кровотечение из сосудистых эктазий .
Телеангиоэктазии в отличии от ангиоэктазий, несмотря на их анатомическое сходство, относят к наследственным или системным болезням. Врожденная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Ослера-Вебера-Рендю) (ВГТ) — одно из самых известных исследованных заболеваний, сопровождающихся ЖКК неясной этиологии. ВГТ генетически передающееся заболевание фиброваскулярной ткани.
Мезенхимальная неполноценность сосудов развивается в различных внутренних органах, в том числе и в ЖКТ. Как аутосомно-доминантное заболевание проявляется четырьмя типами мутаций. ВГТ 1 с частотой артериовенозных мальфомации, чаще возникающих в 40% в легких, обусловлена мутациями в эндоглине, локализующемся в хромосоме 9 g33-g34.
Мутации активинрецепторподобной киназы 1, которая находится на хромасоме 12 g вызывают ВГТ 2 преимущественно в печени и легких. На хромосоме 5 находится локус, отвечающий за ВГТ 3. Недавно описана мутация в MADH 4 (кодирующая SMAD 4), которая отвечает за развитие
синдрома ювенильного полипоза и ВГТ 4.
Изменения, вызванные этими мутациями включают в себя расширение венул, окружаемых мононуклеарной инфильтрацией. По мере увеличения диаметра и утолщения стенок венулы принимают спиралевидную форму и при
помощи капилляров соединяются с увеличенными артериолами. Исчезновение капиллярного сегмента приводит к образованию прямых артериовенозных соединений.
Этому также способствует стимуляция ангиогенеза в результате повышения содержания эндотелиального сосудистого фактора, вызванного трансформацией фактора роста вследствии мутации эндоглина и активинрецепторподобной киназы.
Болезнь Дьелафуа дает обычно массивные (артериальные) кровотечения, склонные к рецидиву. Считают , что основу заболевания составляют аневризмы, мелких артерий, подслизистого слоя желудка.
Провоцирующие факторы (пептический, механический, атеросклероз, гепертония, эндотоксикоз, гормональные и другие нарушения) вызывают тромбоз с последующим разрывом аневризмы, чаще расположенной в области пищеводно-желудочного перехода, реже в дистальном отделе пищевода, ДПК и толстой кишке.
При гистологическом исследовании в стенке эрозированного сосуда обнаруживают пролиферацию и склероз интимы, дегенерацию среднего слоя, исчезновение эластических волокон. Слизистая оболочка вокруг эрозии мало изменена, на дне ее обнаруживают фибриновый некроз, умеренную лимфо-, грануле- и плазмоцитарную инфильтрацию стенок желудка. Эта болезнь встречается в 2 раза чаще у мужчин возрастом старше 50 лет.
Желудочно-кишечным кровотечением проявляется синдром Казабаха-Мерит, для которого характерно наличие гигантских гемангиом расположенных в основном в кишечнике, который часто сочетается с выраженной тромбоцитопенией.
Причиной ЖКК может быть синдром Черджа-Строса, который проявляется некротизирующим васкулитом мелких и среднего размера сосудов. Он поражает ЖКТ в 16-62% случаев синдрома .
Синдром Бина — кавернозный ангиоматоз, который вызывает на коже, а также в ЖКТ кровотечения разной интенсивности.
Болезнь Дегоса проявляется кровавой рвотой и меленой в результате диссеминированого ангиита ЖКТ.
Синдром GAVE — эктазия сосудов антрального отдела желудка обусловленная пролапсом слизистой оболочки пилорического отдела в ДПК, что вызывает окклюзию и дилятацию сосудов. Вследствие чего возникают хронические кровотечения, изредка — острые. Чаще встречается у мужчин преклонных лет.
Синдром Фелти — одна из форм ревматоидного артрита. Кроме поражения суставов имеется гепато- и спленомегалия, атрофия слизистой оболочки рта, пищевода (эзофагит), желудка (гастрит), нередко с эрозиями, изъявлением и кровотечением.
Гемобилия — кровотечение из большого дуоденального сосочка, обусловленное установлением патологической связи между желчными внутрипеченочными протоками с кровеносными сосудами. Она возникает в результате травмы или биопсии печенки, сосудистых аневризм, а также роста и распространения опухолей. Причиной ЖКК могут быть также сосудистые аневризмы, которые расположены в печени, селезенке, поджелудочной железе и в стенке ЖКТ.
В связи с развитием сосудистой хирургии встречаются ЖКК обусловленные возникновением патологического соединения между полостью кишечника и синтетическим протезом аорты. Чаще они встречаются в нижнегоризонтальном отделе ДПК, а со стороны аорты — на линии проксимального шва протеза (Н.Н. Крылов, 2001).
ЖКК могут вызывать радиационные воздействия на ЖКТ.
Язвообразование его — один из признаков лучевой болезни. Чаще язвы и эрозии возникают в тонкой кишке. Следует иметь в виду, что дозы облучения, на первый взгляд незначительные, также могут вызывать поражение кишечника,
даже когда суммарная доза радиации меньше 3500 рад. Они могут появляться в течение 30 лет после небольших, но длительных облучений. В результате постепенного развития фиброза в стенке тонкой кишки и ухудшения в ней репаративных процессов, а также нарушения микроциркуляции, постепенно развиваются признаки хронического энтерита, который проявляется деструктивными изменениями в слизистой оболочке.
У больных СПИДОМ в 30% возникает ЖКК в результате развития в кишечнике саркомы Капоши.
Кроме язвенных опухолей и других выше перечисленных причин, кишечное кровотечение может вызывать геморрой, который встречается более чем у 10% взрослого населения. В.П. Петров, И.А. Ерохин, И.С. Шемякин (1987) показали, что кровотечение возникает у 62,7% больных геморроем. Оно обусловлено разрывом или изъявлением геморроидального узла, которое возникает в результате его тромбоза с последующим некрозом. Чаще выделяется артериальная кровь, но в отдельных случаях кровь имеет темную расцветку, то есть может быть венозной.
Таким образом, ЖКК могут быть следствием разных причин, но больше половины их вызваны язвенной болезнью, затем — опухолями ЖКТ, эрозивным гастритом, портальной гипертензией, синдромом Малори-Вейса и дивертикулами. Почти 80% из них локализуются в желудке. Но следует иметь в виду, что в 15% случаев кровотечение вызывают заболевания, которые встречаются не часто, а в 1%, — возникают вследствие редких причин, количество которых достигает почти двухсот.
Степанов Ю.В., Залевский В.И., Косинский А.В.

Опубликовал Константин Моканов

Статьи: ПРИОБРЕТЕННЫЕ АНГИОДИСПЛАЗИИ ТОЛСТОЙ КИШКИ

Полный текст статьи:

Приобретенные ангиодисплазии толстой кишки

Аникина М.С., врач-эндоскопист ГБУЗ НСО «Государственная Новосибирская областная клиническая больница», 2018 год

Ангиодисплазия (АД) — наименее изученный среди многочисленных факторов, приводящих к кишечным кровотечениям различной степени интенсивности. Этот термин обозначает патологическое состояние, при котором имеется порочное развитие и строение сосудов кишечной стенки .

КОД ПО МКБ-10

КЛАСС XI: Болезни органов пищеварения.

БЛОК K55: Сосудистые болезни кишечника.

КОД K55.2: Ангиодисплазия ободочной кишки.

K55.8: Другие сосудистые болезни кишечника.

Первый случай ангиодисплазии был описан в литературе в 1839 году, но термин в обиход ввел J.J. Caldabini в 1974-м — он назвал так аномально расширенные вены подслизистой основы слепой и восходящей ободочной кишок, которые стали причиной кишечного кровотечения у больного старческого возраста. С тех пор в литературе возникали споры о точной этиологии данных поражений, что привело к множеству синонимичных терминов, таких как ангиэктазии, телеангиэктазии, артериовенозные мальформации и т. д. .

В настоящее время АД желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) — заболевание, характеризующееся эктазией сосудов любого типа с преимущественной локализацией в подслизистой основе. Ангиодисплазия проявляется аномальными расширенными и извитыми эктопированными сосудами в слизистой или подслизистом слое кишки (рис. 1). При морфологическом исследовании сосуды выстланы только эндотелием, гладкомышечные волокна присутствуют в небольшом количестве или не определяются .

Рис. 1. Эндоскопическая картина ангиодисплазии тонкой и толстой кишки .

A. АД в тонкой кишке, выявленная при однобаллонной энтероскопии.

B. АД восходящей ободочной кишки, выявленная при колоноскопии (стрелка показывает питающий сосуд).

Рис. 2. Гистологическая картина ангиодисплазии .

А. Гистологическая картина АД с преимущественно подслизистой локализацией с расширенными толстостенными артериями и тонкостенными венами.

B. Гистологическая картина АД слепой кишки: видны расширенные внутрислизистые сосуды за слоем эпителиальных клеток.

Многообразие форм, локализаций и связь с другими поражениями различных органов и систем затрудняют классификацию данного заболевания.

Существует множество классификаций. В 1993 году в Государственном научном центре колопроктологии (ГНЦК) Кузьминым А.М. с соавторами была предложена классификация с учетом происхождения, морфологического строения АД, распространенности и локализации поражения, а также клинического течения .

Классификация ангиодисплазий по Кузьмину А.М.

А. По происхождению.

I тип – врожденная АД:

а) ненаследственная форма;

б) наследственная форма (болезнь Рандю — Ослера).

II тип – приобретенная АД.

Б. По морфологическому строению.

1. Венозная АД:

а) капиллярный тип;

б) кавернозный тип.

2. Артериовенозная АД.

3. Артериальная АД.

В. По распространенности.

1. Ограниченная АД (поражение одного отдела толстой кишки протяженностью не более 5 см).

2. Диффузная АД (поражение одного или нескольких отделов толстой кишки протяженностью более 5–10 см).

3. Генерализованная АД (системный ангиоматоз с сочетанным поражением других органов и систем, синдром Клиппеля — Треноне).

Г. По локализации.

1. Толстая кишка.

2. Тонкая кишка.

3. Смешанная форма с поражением толстой и тонкой кишок.

Д. По клиническому течению.

1. Неосложненное (в том числе бессимптомное).

2. Осложненное.

Основополагающий момент — необходимость систематизировать обнаруженные изменения по происхождению. Кроме того, важен также признак распространенности. Если патологический процесс локализуется в одном отделе толстой кишки и площадь поражения не более 5 см — это ограниченный процесс. Если изменения захватывают несколько анатомических областей — процесс считается диффузным. Изменения, обнаруженные в нескольких органах или областях, называют генерализованными. Такие изменения характерны для синдрома Клиппеля — Треноне.

Данная классификация охватывает все основные, наиболее часто встречающиеся типы ангиодисплазий, учитывает их происхождение, гистологическую структуру, обширность патологического процесса, варианты клинической картины заболевания, что позволяет максимально полно сформулировать клинический диагноз, разработать тактику лечения, определить объем операции .

Толстая кишка — наиболее частая локализация приобретенной АД. У западных пациентов ангиодисплазии располагаются преимущественно в слепой и восходящей ободочной кишке (54–93%), при этом по данным трех крупных исследований было установлено, что в восточной популяции АД распределены почти поровну между проксимальными и дистальными отделами тонкой кишки (44–69% и 31–56%, соответственно). Российские исследователи сообщают, что наиболее часто (66,7%) приобретенные ангиодиспластические изменения локализовались в правой половине ободочной и терминальном отделе подвздошной кишки, у 25% — в сигмовидной кишке и лишь у 8,3% больных имелось множественное поражение правых и левых отделов ободочной кишки. При этом ряд зарубежных авторов сообщает, что у 40–60% пациентов с ангиодисплазиями имеется более одного поражения, 27% больных с толстокишечной локализацией АД имеют множественные поражения, затрагивающие два сегмента или более. Кроме того, одновременные поражения других отделов ЖКТ выявляется примерно у 20% пациентов. Таким образом, при обнаружении ангиодисплазии в любом отделе ЖКТ требуется тщательное обследование для исключения множественного поражения .

Клиническая картина

Характерный признак приобретенной ангиодисплазии — ее развитие у лиц старшего возраста (старше 60 лет).

Основное клиническое проявление заболевания — кровотечения различной интенсивности, от скрытых до массивных, возникающие без видимых причин или после физической нагрузки на фоне удовлетворительного самочувствия. Данные о частоте кровотечений из нижних отделов ЖКТ, причиной которых была АД, широко варьируют (3–40%). В литературе встречаются описания остро возникших массивных кровотечений с нарушением гемодинамических показателей, которые потребовали интенсивной кровезамещающей терапии с параллельным проведением обследования. Следует отметить, что, по данным некоторых авторов, до 50% больных с этой патологией, учитывая рецидивный интенсивный характер кишечного кровотечения, были неоднократно прооперированы в экстренном порядке. Однако данные интраоперационной ревизии с множественными гастро-, энтеро- и колотомиями не позволили выявить причину геморрагии. Иногда во время этих операций выполнялись необоснованные резекции различных отделов кишечника. Редкое установление причины кровотечения во время операции, по мнению исследователей, — другой характерный признак приобретенной ангиодисплазии .

Патогенез

Этиология и патогенез развития АД выяснены не до конца. На сегодняшний день наиболее цитируемой является гипотеза, предложенная Boley с соавторами, по которой периодически наступающая обструкция вен подслизистого слоя (функциональная венозная недостаточность) вследствие спазма гладкой мускулатуры толстой кишки с годами приводит к обязательному их расширению и к спазму прекапилляров, из-за чего формируются мелкие артериовенозные коллатерали. Так происходит формирование приобретенной ангиодисплазии. Ишемия слизистой оболочки усугубляет это состояние (рис. 3). К предрасполагающим факторам развития приобретенной АД относят аортальный стеноз, болезнь Виллебранда и хроническую почечную недостаточность.

Рис. 3. Патогенез приобретенной АД .

Диагностика

В настоящее время наиболее эффективными методами диагностики можно считать две объективные и взаимодополняющие методики: мезентерикография и эндоскопическое исследование (колоноскопия, энтероскопия).

Эндоскопические методы — основной инструмент для диагностики АД. Это в значительной степени связано с развитием эндоскопической техники и улучшением качества изображения. Ангиодисплазии верхних отделов ЖКТ и толстой кишки обычно диагностируются при выполнении стандартной эзофагогастродуоденоскопии и колоноскопии .

Качественная подготовка к колоноскопии необходима для выявления ангиодисплазий. Действенная альтернатива полнообъемным препаратам ПЭГ — применение малообъемного препарата ПЭГ с аскорбатным комплексом (МОВИПРЕП®) в разделенном режиме или по утренней одноэтапной схеме. Применение МОВИПРЕП® связано с достоверно меньшим количеством таких нежелательных явлений, как тошнота и рвота . Использование МОВИПРЕП® эффективно и безопасно у пациентов с нарушением функции почек, при этом характеризуется большей приверженностью пациентов к подготовке и готовностью повторить прием препарата по сравнению с ПЭГ в стандартном объеме .

Колоноскопия

При эндоскопическом исследовании приобретенная АД может выглядеть как участок слизистой оболочки округлой формы ярко-красного или вишневого цвета, не выступающий в просвет кишечной стенки. От него радиально расходятся умеренно расширенные извитые сосуды на протяжении 7–10 мм. Размер этих патологических образований — от 0,3 до 0,7 см. Образования легко травмируются, появляются капельки крови. Небольшой размер сосудистого патологического образования также можно отнести к характерным признакам приобретенной ангиодисплазии . В некоторых случаях слизистая вокруг зоны поражения имеет более светлый оттенок, так называемый бледный ободок .

Энтероскопия

Для диагностики АД тонкой кишки широко используются капсульная и баллон-ассистированная энтероскопия. Эти методы дополняют друг друга и должны совместно использоваться для поиска источника тонкокишечного кровотечения. Также одно- и двухбаллонная энтероскопия обладают возможностями терапевтического воздействия на АД тонкой кишки. Интраоперационная энтероскопия облегчает полное обследование тонкой кишки и выполняется совместно хирургом и эндоскопистом. Эта процедура связана с потенциально серьезными осложнениями и показана только тем пациентам, у которых менее инвазивные методы не позволили выявить или вылечить источник кровотечения .

Рентгенологические методы обследования

Наиболее информативный рентгенологический метод диагностики АД — мезентерикография. Этот метод может быть использован для выбора способа и объема хирургического вмешательства у больных с ангиодисплазией. Эффективность использования селективной мезентерикографии сопоставима с результатами колоноскопии. Также метод полезен при отрицательных результатах колоноскопии или неполных осмотрах. Основные ангиографические признаки приобретенной АД:

· расширение магистральной артерии (подвздошно-ободочной);

· контрастирование дренирующей вены на ранней стадии исследования (на 3–4 секунде);

· наличие четких и интенсивных сосудистых сплетений в кишечной стенке, говорящих о наличии артериовенозных шунтов;

· медленная венозная разгрузка (рис. 4) .

Рис. 4. Мезентерикография для диагностики АД .

А. Артериальная фаза селективной верхней брыжеечной ангиограммы, показывающая одновременное раннее венозное заполнение (быстрое шунтирование) с расширенными участками сосудистой системы в стенке слепой кишки.

B. Венозная фаза той же ангиограммы.

Лечение ангиодисплазии

Лечебная тактика при АД ЖКТ зависит от степени кровопотери, периодичности кровотечений и наличия положительных ангиографических симптомов. При незначительных периодических кишечных кровотечениях возможно применение эндоскопических методов .

Аргоноплазменная коагуляция

По своей сути аргоноплазменная коагуляция (АПК) — электрохирургический монополярный бесконтактный метод воздействия на биологические ткани высокочастотным током с помощью ионизированного и, как следствие, электропроводящего аргона, аргоновой плазмы. На сегодняшний день АПК — наиболее распространенный метод лечения приобретенной ангиодисплазии, применяющийся как для остановки кровотечения, так и в безрецидивный период. К преимуществам метода относятся лимитированная глубина поражения тканей и возможность воздействия на большую площадь поражения, а также отсутствие контакта между зондом и поверхностью слизистой. К недостаткам АПК относят большое количество рецидивов кровотечения — до 19%, которые при этом часто возникают из других поражений слизистой (и возможно повторное проведение АПК для их терапии). При этом выделены независимые предикторы рецидивов кровотечения у больных с АД ЖКТ. Это пожилой возраст, сопутствующие заболевания сердечно-сосудистой системы, терапия антикоагулянтами, множественные поражения, размер поражений ≤5 мм .

Также применение АПК связано с рядом осложнений, в первую очередь с перфорацией, вызванной как непосредственным повреждением стенки, так и баротравмой. Поэтому при воздействии на поражения в правой половине толстой кишки, где стенка тоньше, следует проводить гидролифтинг ангиодисплазии с применением адреналина или без него. Это позволяет снизить частоту перфораций стенки кишки в зоне АПК (рис. 5) .

Рис. 5. АПК приобретенной АД в толстой кишке с введением в подслизистый слой раствора адреналина .

A. Ангиодисплазия.

B. После введения раствора адреналина (1:200 000) отмечается сужение сосудов и бледность слизистой.

C. Струп в зоне АД после применения АПК (50 Вт).

Электрокоагуляция

Коагуляция АД щипцами для «горячей» биопсии (монополярная электрокоагуляция) стала первой электрохирургической методикой, используемой для лечения АД в начале 1980-х годов. На сегодняшний день этот метод не рекомендуется из-за относительно высокой степени риска серьезных осложнений, включая перфорацию, в том числе и отсроченную, и из-за высоких показателей повторного кровотечения (53% на 3 года). Зонды для контактной коагуляции были введены в практику в конце 1980-х и используются до сих пор — правда, на сегодняшний день в продаже сохранилось мало таких устройств. Наиболее распространены зонд HeatProbe (Olympus, Япония), относящийся к монополярным устройствам, и зонд GoldProbe (Boston Scientific), являющийся биполярным устройством, что ограничивает его максимальную температуру и площадь воздействия. Эффективность применения зондов подобного типа сравнима с АПК, оба метода сопряжены с опасностью перфорации и кровотечения. С особой осторожностью следует их применять в правых отделах толстой и в двенадцатиперстной кишке. В качестве первой линии терапии рекомендуется применение АПК или биполярного зонда, если в клинике имеется опыт его применения .

Фотокоагуляция

Для фотокоагуляции приобретенных АД желудочно-кишечного тракта возможно применение неодимового и аргонового лазеров. Оба метода являются бесконтактными и с контролируемой глубиной поражения, что обеспечивает небольшое число (2,4%) осложнений в виде перфорации стенки кишки. Воздействие неодимового (Nd: YAG) лазера по сравнению с аргоновым дает в 3–4 раза более глубокий и протяженный фиброз. Также неодимовый лазер более распространен. При этом доказана эффективность применения аргонового лазера при ангиодисплазиях, однако обе методики дорогостоящие и на сегодняшний день не имеют широкого распространения .

Эндоскопическое клипирование

Этот подход показал эффективность и безопасность в нескольких случаях кровотечения из толстой кишки при использовании в качестве монотерапии или в сочетании с другими методиками абляции (аргоноплазменной или термической). Клипирование особенно эффективно в случае изолированных и относительно крупных АД. Также возможно использование данного метода у пациентов с высоким риском кровотечения при приеме антикоагулянтов или обширных коагуляционных дефектов после абляции .

Эндоскопическое лигирование

Данная методика продемонстрировала эффективность в небольшой серии случаев, сравнимую с применением биполярной коагуляции, серьезных осложнений отмечено не было. Однако в другом исследовании (Ljubicic и соавторов) было описано кровотечение после перевязки АД в двенадцатиперстной кишке, которое потребовало эндоскопического лечения. Также отмечается высокий риск рецидивных кровотечений при наблюдении на протяжении полутора лет, поэтому долгосрочные результаты данного метода сомнительны .

Эндоваскулярные методики лечения ангиодисплазий

При неэффективности эндоскопических методов терапии приобретенных АД ЖКТ возможно применение эндоваскулярных вмешательств.

Суперселективная транскатетерная эмболизация — современный ангиографический метод лечения кровотечения при АД. Эффективность метода может достигать 80–90% при относительно низких показателях рецидивных кровотечений, которые также могут быть остановлены повторной эмболизацией. Частота осложнений — около 5–9%. Серьезные осложнения, такие как гематомы, тромбозы, формирование псевдоаневризмы и инфаркт кишечника, встречаются менее чем в 2% случаев. Таким образом, транскатетерная эмболизация мезентериальных сосудов — перспективный, эффективный и безопасный метод лечения кровотечений из АД, к его недостаткам следует отнести низкую доступность и дороговизну .

Медикаментозная терапия

Медикаментозная терапия АД применяется при неэффективности других методов лечения или для профилактики рецидивов у пациентов с хроническими кровотечениями. На сегодняшний день в практике используются талидомид и октреотид благодаря их угнетающему действию на ангиогенез. В связи с высоким процентом побочных явлений талидомида его максимальная рекомендуемая доза составляет 100 мг в сутки, у женщин детородного возраста должен использоваться надежный метод контрацепции во время лечения из-за тератогенности. Данный препарат должен быть зарезервирован для пациентов, зависимых от переливания крови. Считается, что влияние октреотида на кровотечение из АД должно быть связано с несколькими механизмами, включая ингибирование ангиогенеза, увеличение резистентности сосудов, уменьшение висцерального кровотока и увеличение агрегации тромбоцитов .

Хирургическое лечение

Профузные рецидивирующие кишечные кровотечения с выраженной анемизацией и ухудшением общего состояния больных — показание к хирургическому лечению и резекции соответствующего отдела кишечника.

Операцией выбора в большинстве случаев является правосторонняя гемиколэктомия с формированием илеотрансверзоанастомоза. Использование лапароскопических технологий в ходе операции существенно снижает инвазивность, обеспечивает хорошие непосредственные результаты операции .

Выводы

Приобретенная ангиодисплазия слизистой нижних отделов ЖКТ — распространенная причина кровотечений у лиц старшего возраста. У жителей Российской Федерации АД в толстой кишке чаще расположены в правых отделах, что требует тщательной подготовки толстой кишки к исследованию. В диагностике и лечении данной патологии ведущее место отведено эндоскопическим методам. Рутинным методом гемостаза из АД и профилактики рецидивов является аргоноплазменная коагуляция. Также возможно применение других методов эндоскопического воздействия, выбор которых во многом зависит от оснащенности и опыта клиники. Препарат октреотид используется для медикаментозного лечения пациентов с приобретенной ангиодисплазией; у больных, зависимых от переливания крови, возможно (с осторожностью!) применение талидомида. Альтернативные методы диагностики и малоинвазивного лечения — мезентерикография с суперселективной транскатетерной эмболизацией. В случае неэффективности или недоступности данных методик применяется открытое хирургическое лечение в объеме резекции соответствующего отдела кишечника.

Список литературы

1. Клинические рекомендации по диагностике и лечению взрослых больных с ангиодисплазией кишечника / Шелыгин Ю.А., Ачкасов С.И., Брехов Е.И., Васильев С.В., Веселов В.В., Григорьев Е. Г., Жуков Б.Н., Исаев В.Р., Кашников В.Н., Костенко Н.В., Кузьминов А.М., Куликовский В. Ф., Муравьев А.В., Лахин А.В., Сушков О. И., Тихонов А. А., Тимербулатов В.М., Темников А. И., Тотиков В.З., Родоман Г.В., Черкасов М. Ф., Яновой В.В. — М., 2013. URL: http://www.gnck.ru/rec/recommendation_angio.pdf.

>Ангиодисплазия толстой кишки: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Патологическое расширение и деформация сосудов, кровоснабжающих дистальный отдел кишечника.

Причины

На данный момент причины возникновения ангиодисплазии кишечника не известны.

Чаще всего болезнь возникает из-за длительных спазмов стенок толстого кишечника, которые приводят к патологическим изменениям сосудов, которые участвуют в его кровоснабжении.

Благодаря клиническим методам исследования, выделяют заболевания и патологические состояния, которые способствуют возникновению ангиодисплазии кишечника, такие как болезни желудочно-кишечного тракта, сердца, крови, реже – легочные и почечные.

Ангиодисплазия толстой кишки приобретенной формы возникает под воздействием различных факторов, приводящих к сужению просвета вен, в следствии спазмирования гладкой мускулатуры.

Реже всего встречается врожденная форма, которая является внутриутробным пороком развития толстого кишечника и сосудов его кровообращения.

Симптомы

Основным признаком заболевания является кишечное кровотечение, как в состоянии покоя, так и при нагрузках на организм, при спортивных тренировках и при поднятии тяжестей. При минимальных потерях крови может развиться анемия, а в более тяжелых случаях при существенных кровопотерях существует угроза для жизни больного, что составляет 15% от общей численности пациентов.

При приобретенной форме заболевания, которая имеет возрастной порог выше 60 лет, у больных появляются жалобы на кровяные выделения из анального отверстия. Эта симптоматика может возникать после конкретных физических нагрузок, а также беспричинно. Однозначно выявить этиологию возникновения заболевания специалисты данного профиля не могут, даже после проведенного хирургического вмешательства.

При врожденной форме клиника заболевания идентична с приобретенной формой, только развитие ее происходит сразу после рождения ребенка или же в раннем детстве. Кровотечения не имеют болевого характера и появляются либо во время акта дефекации, либо после него. Со временем объем кровяных выделений с анального прохода увеличивается.

К общей симптоматике, при любой из форм ангиодисплазии толстого кишечника, из-за анемии, возникшей на фоне кровотечения, можно отнести: периодические головокружения, слабость, быструю утомляемость, снижение работоспособности, бледность кожных покровов.

Диагностика

Из-за схожести клинической картины с другими заболеваниями, в виде кишечных кровотечений, правильный диагноз установить сразу удается не всегда. Это может привести к неправильному лечению, а также к хирургическим операциям, в которых нет необходимости.

Для успешного диагностирования применяют дополнительные методы обследования такие, как физикальные, инструментальные и лабораторные.

К физикальному обследованию относится – осмотр кожных покровов, пальпация, перкуссия и аускультация живота.

К инструментальному – эндоскопия, колоноскопия с биопсией, ангиография сосудов толстого кишечника, ирригоскопия.

Важным видом инструментального исследования является колоноскопия с биопсией, которая дает возможность визуально осмотреть слизистую оболочку толстого кишечника, определить распространение патологии и изучить отобранную ткань под микроскопом.

К не менее необходимым исследованиям относится ангиография, которая позволяет выявить деформацию сосудов, с помощью введенного внутривенно рентгенконтрастного вещества.

При ирригоскопии в толстый кишечник вводят контраст – сульфат бария, затем делают рентгенснимок, по которому оценивают ширину просвета кишки, состояние ее стенок и перистальтику кишечника.

Лабораторными методами диагностирования ангиодисплазии толстого кишечника являются: общий анализ крови, который может указать на анемию, возникшую из-за кровотечений, а также исследование кала на скрытую кровь, при невозможности обнаружить кровь визуально в испражнениях.

Лечение

Лечение заболевания проводят консервативными и оперативными методами.

Целью проведения хирургических операций является прекращение кровообращения в деформированных и расширенных сосудах. Если не устранить патологию, на основании которой проявилось заболевание, то возможен рецидив.

При редких и незначительных кишечных кровотечениях применяют хирургические методы – эндоскопическую фотокоагуляцию и абляцию. В случае частых профузных кровотечений, приводящих к анемии и ухудшению клинического состояния пациента, проводят резекцию кровоточащего сегмента кишечника. В большинстве случаях проводится удаление части сигмовидной и прямой кишки, с последующим пластическим восстановлением стенки кишечника.

В случаях, когда оперативное вмешательство запрещено используют метод эмболизации сосудов при помощи введения специальных веществ (полимеров или гелевой пены ).

Консервативное лечение направлено на устранение последствий кровотечений. Его основой является диета, исключающая пищу, которая может повредить слизистую стенку кишечника, в связи с чем нарушается целостность патологически измененных сосудов. Применяется также инффузионная терапия, с помощью которой восстанавливается необходимый объем циркулирующей крови, посредством введения глюкозы, солевых растворов, белковых препаратов. С целью блокирования сосудосуживающих белков, проводят гормональную терапию с применением препаратов эстрогена и прогестерона.

Профилактика

Профилактические мероприятия при врожденной форме ангиодисплазии толстой кишки направлены на обеспечение нормального протекания беременности.

В случае приобретенной формы, профилактика заключается в своевременном диагностировании и лечении заболеваний, которые провоцируют возникновение болезни. Также показано правильное питание, которое обеспечит нормальную работу желудочно-кишечного тракта.

Ангиодисплазия ободочной кишки

Рубрика МКБ-10: K55.2

МКБ-10 / K00-K93 КЛАСС XI Болезни органов пищеварения / K55-K63 Другие болезни кишечника / K55 Сосудистые болезни кишечника

Определение и общие сведения

Ангиодисплазии (мальформации) представляют собой обширную группу врождённых дефектов сосудистой системы, которые возникают во время эмбрионального либо фетального развития.

Классификация

Сосудистая мальформация:

• артериовенозная;

• венозная;

• лимфатическая;

• лимфовенозная;

• капиллярная;

• смешанная.

Этиология и патогенез

Наиболее тяжёлая и прогностически неблагоприятная разновидность — артериовенозные мальформации. Вследствие отсутствия капилляров на пути от артериального к венозному сосудистому руслу при такой ангиодисплазии существует прямой переход артерий в вены. Это приводит к развитию в зонах перехода клубков аневризматически расширенных и структурно неполноценных сосудов. Крайне высок риск их спонтанного разрыва. В процессе роста и развития ребёнка проявления артериовенозных мальформаций обычно прогрессируют. Поражения возможны в любой части тела, но для кишечника этот тип не характерен.

В желудочно-кишечном тракте около 80% случаев ангиодисплазий обнаруживают в слепой и восходящей ободочной кишке, и около 15% возникают в тощей или подвздошной кишке. Наиболее характерны для ЖКТ капиллярные ангиодисплазии. Они могут иметь врождённую и приобретённую природу. Точной статистики по заболеваемости нет. Однако известно, что среди причин желудочно-кишечных кровотечений около 5% занимают ангиодисплазии тонкой кишки. Многочисленные факторы — такие как артериальная гипертензия, ишемическая болезнь сердца, хронические лёгочные заболевания, приём антикоагулянтов — повышают риск развития ангиодисплазий. У пациентов с хронической почечной недостаточностью по сравнению с общей популяцией населения в 2-3 раза чаще наблюдаются ангиодисплазии тонкой кишки.

Ангиодисплазии (ангиоэктазии) тонкой кишки, которые обозначают ещё как малую сосудистую мальформацию, представляют собой дегенеративное изменение первично нормальных мелких капилляров, вен или артерий, при котором они представляют собой эктазированные, извитые тонкостенные сосуды, выстланные только эндотелием либо с небольшим количеством гладких мышц. Это является предпосылкой для нарушения целостности, спонтанного разрыва патологически изменённой сосудистой стенки. Они локализуются в слизистой оболочке или подслизистом слое без окружающих фиброзных изменений тканей. Ангиодисплазии могут быть представлены в виде как изолированных, так и множественных поражений. В отличие от врождённых сосудистых поражений ЖКТ они обычно не сочетаются с ангиоматозными поражениями кожных покровов или других органов.

Заболевание со скрытыми желудочно-кишечными кровотечениями вследствие сосудистых аномалий наблюдается преимущественно у лиц в возрасте старше 65 лет. В то время как в среднем возрасте (40-65 лет) источником кровотечений являются небольшие изъязвления или опухоли тонкой кишки.

Клинические проявления

Основным проявлением ангиодисплазий тонкой кишки служат кровотечения. Чаще наблюдаются у лиц в возрасте старше 50 лет. Они могут быть скрытыми (оккультными) и проявляться общими симптомами стойкой железодефицитной анемии, особенно в пожилом возрасте. Кровотечения наиболее часто умеренные по объёму, рецидивирующие, без явного изменения цвета стула, либо массивные с меленой и общими гемодинамическими расстройствами. Для сосудистых поражений более характерны безболевые кровотечения, в то время как болевой синдром в большей мере присущ опухолевым или язвенным заболеваниям.

Ангиодисплазия ободочной кишки: Диагностика

В установлении диагноза кровотечения именно из тонкой кишки огромную роль играет целенаправленный сбор анамнеза с акцентами на семейных заболеваниях, приёме лекарственных препаратов, наличии носовых кровотечений, видимых телеангиэктазий.

При подозрении на источник кровотечения в тонкой кишке, а чаще всего это бывает после исключения источника в желудке или толстой кишке, возможно использование разных методов диагностики. Среди неинвазивных методов у пациентов со стабильной гемодинамикой лучше всего подходит сцинтиграфия с мечеными эритроцитами. Однако этот метод в большей степени может подтвердить сам факт кровотечения, чем точную локализацию его источника.

Эффективными методами диагностики являются капсульная энтероскопия, одно- и двухбаллонная энтероскопия и КТ-энтерография. Наряду с высоким качеством визуализации ангиодисплазии в слизистой оболочке тонкой кишки, которая при капсульной энтероскопии выглядит как сеть мелких расширенных синюшных сосудов или единичные узелки багрово-цианотичного цвета в подслизистом слое кишки, этот метод даёт весьма приблизительную информацию о локализации очага. В процессе баллонной энтероскопии зону расположения ангиодисплазий можно маркировать красителем (индигокармин, китайская тушь) либо клипсой для удобного поиска во время операции. Непостоянной диагностической эффективностью обладает ангиография (мезентерикография). Имеются сообщения о суперселективной эмболизации поражённых сосудов для остановки кровотечений.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику следует проводить:

• с телеангиэктазиями;

• синдромом Дьелафуа;

• варикозным расширением вен тонкой кишки;

• опухолями тонкой кишки;

• язвами тонкой кишки;

• дивертикулом Меккеля, который может быть источником кровотечения, главным образом, в подростковом или юношеском возрасте. Причиной кровотечения служит изъязвление эктопированной в нём слизистой оболочки желудка.

• аортотонкокишечной фистулой;

• гемофилией.

Ангиодисплазия ободочной кишки: Лечение

Стоит отметить, что диагностическая двухбаллонная энтероскопия может трансформироваться в лечебную, если признано целесообразным, например, выполнение склерозирующего лечения.

Лечебная тактика при приобретенных ангиодисплазиях кишечника определяется величиной кровопотери, периодичностью кровотечений и наличием положительных ангиографических симптомов.

Так, известны попытки фармакологического воздействия на кровотечение, причиной которого являются ангиодиспластические изменения в кишечнике. Эффективные, по данным одних исследований, гормоны талидомид или октреотид оказались не столь эффективными, по данным других исследований. Возможными механизмами воздействия авторы называют уменьшение мезентериального кровотока и блокирование вазодилататорных пептидов. Лечение с использованием эстрогена и прогестерона является наиболее распространенной фармакологической терапией, хотя недавние исследования показали меньшую эффективность, чем в ранее выполненных исследованиях.

Операцией выбора в большинстве случаев считается правосторонняя гемиколэктомия с формированием илеотрансверзоанастомоза. Использование лапароскопических технологий при выполнении операции существенно снижает инвазивность, обеспечивает хорошие непосредственные результаты операции.

Многообразие причин ангиодисплазии кишечника требует применения разных видов лечения, адекватных для каждой из форм заболевания и для каждого конкретного клинического наблюдения.

Прогноз благоприятный.

В ряде случаев в целях гемостаза может быть проведена селективная эмболизация «питающих» артерий.

Источники (ссылки)

Абдоминальная хирургия : Национальное руководство: краткое издание / под ред. И.И. Затевахина, А.И. Кириенко, В.А. Кубышкина — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. — http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970436301.html

Клинические рекомендации. Колопроктология / под ред. Ю.А. Шелыгина — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. — http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970434239.html