Врожденные пороки развития легких

Содержание

Врожденные и наследственные заболевания легких у детей

Наследственные заболевания органов дыхания составляют, по данным различных авторов, от 5 до 35% общего числа больных с неспецифическими заболеваниями легких.

Классификация

Классифицируют такие заболевания следующим образом:

I. Пороки, связанные с недоразвитием бронхолегочных структур:

— агенезия легких;

— аплазия легких;

гипоплазия легких.

II. Пороки развития стенки трахеи и бронхов:

— трахеобронхомегалия (синдром Мунье— Куна);

— трахеобронхомаляция;

— синдром Вильямса—Кемпбелла;

— бронхомаляция;

— бронхиолоэктатическая эмфизема; врожденные стенозы трахеи; врожденная лобарная эмфизема;

— дивертикулы трахеи и бронхов;

— трахеобронхопищеводные свищи.

III. Кисты легких

IV. Секвестрация легких.

V. Синдром Картагенера.

VI. Пороки развития легочных сосудов: агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей;

— артериовенозные аневризмы и свищи; аномальное расположение легочных вен.

Диагностика

Диагностика врожденных заболеваний легких осуществляется следующими методами.

Данные объективного осмотра. Наибольшую объективную значимость в диагностике заболеваний органов дыхания имеют следующие симптомы:

кашель — это наиболее ранняя жалоба больного с патологией легких. Возникновение кашля обусловлено непосредственным раздражением рецепторов слизистой оболочки бронхов, сдавлением их увеличенными лимфатическими узлами, поражением плевры. Характер кашля, его длительность и продолжительность, периодичность возникновения дают ориентировочное представление о виде патологии. Влажный кашель с отделением гнойной мокроты наблюдается у больных с инфицированным полики-стозом, синдромом Картагенера. Упорный коклюшеподобный кашель — одно из наиболее характерных проявлений муковисцидоза. Приступообразный кашель может быть эквивалентом бронхиальной астмы. У больных с идиопатическим диффузным фиброзом легких наблюдается «покашливание». Малопродуктивный мучительный кашель — типичный признак эмфиземы легких при недостаточности а-антитрипсина. У больных с большими кистами легких, при сочетании легочного процесса с диафрагмальной грыжей, кашель бывает вялым, болезненным. Большое значение имеет возраст ребенка к моменту появления кашля.
Постоянный кашель в грудном возрасте наблюдается чаще всего при муковисцидозе, иммунодефицитных состояниях, синдроме Картагенера;

— мокрота слизистая или гнойная дает представление об активности течения воспалительного процесса в бронхолегочной системе. Наличие значительного количества гнойной мокроты отмечается преимущественно при таких формах бронхолегочных заболеваний, при которых имеют место полостные изменения в легких. У больных с бронхоэктазами, поликистозом легких отделяется гнойная мокрота. Она нередко отходит без больших усилий — «полным ртом», особенно по утрам. При бронхиальной астме мокрота в конце приступа, слизистая, вязкая, содержит эозинофилы, спирали Куршмана, кристаллы Шарко—Лейдена; — кровохарканье; в основе кровохарканья лежит повреждение стенок сосудов как следствие иммунологической реакции. Кровохарканье является одним из важных клинических проявлений первичной легочной гипертензии. Оно иногда наблюдается при поликистозе легких вследствие повреждения целостности сосудов в патологически измененных зонах легочной ткани. Наличие крови в мокроте может быть у больных с идиопатическим диффузным фиброзом легких. Кровохарканье при бронхоэктазах обусловлено хроническим воспалением.

Наличие крови в мокроте требует, прежде всего, исключения опухолевого процесса. Повторное кровохарканье и легочное кровотечение могут быть обусловлены не только легочным заболеванием. Они наблюдаются при болезнях сердечно-сосудистой системы, геморрагических диатезах.

К дополнительным симптомам можно отнести:

— одышку. Экспираторная одышка — типичное проявление диффузной обструкции мелких бронхиальных разветвлений. Наблюдается у больных с эмфиземой легких, в приступном периоде бронхиальной астмы. Одышка смешанного характера с большим постоянством наблюдается у страдающих муковисцидозом, инфицированных поли-кистозом, синдромом Уильямса—Кэмпбелла, агенезией (аплазией или гипоплазией) легкого, у детей с первичной легочной гипертензией;

— цианоз (характерен для первичной легочной гипертензии, тяжелого течения муковисцидоза, больших пороков развития бронхолегочной системы). Может быть при диффузном фиброзе легких;

— изменение формы грудной клетки (запа-дение, уплощение, килевидное выбухание грудины);

— симптом «барабанных палочек» (утолщение ногтевых фаланг пальцев) и «часовых стекол» (изменение формы ногтей); перкуссия легких: укорочение перкуторного звука;

— смещение сердца в сторону патологически измененного легкого;

— аускультацию легких: постоянство аускультативной картины (ослабленное дыхание, его отсутствие, разнообразные хрипы). Данные лабораторных и инструментальных методов исследования:

— рентгенологическое обследование;

— бронхологическое обследование (бронхоскопия, бронхография);

— ангиография. Показана при подозрении на легочную сепарацию и секвестрацию, а также для выявления изменений сосудов (аномалия кольца аорты, гипоплазия, эктазия и атипичное отхождение легочной артерии);

— компьютерная томография;

— исследование ресничек слизистой оболочки дыхательного тракта (электронно-мик-роскопическое исследование; фазово-контрастное исследование);

— определение мукоцилиарного клиренса (мукоцилиарная очистительная система);

— иммунологическое обследование;

— лотовый тест (для исключения муковисцидоза);

— молекулярно-генетическое обследование;

— функциональные методы исследования внешнего дыхания;

— морфологические методы исследования.

Агенезия, аплазия и гипоплазия легкого

Агенезия легкого представляет собой отсутствие легкого вместе с главным бронхом.

Аплазия легкого характеризуется отсутствием легкого при наличии рудиментарного главного бронха.

При гипоплазии легкого главный и долевой бронхи сохранены и заканчиваются функционально несовершенным рудиментом, легочная ткань недоразвита. Выделяют простую и кистозную гипоплазию. Простая гипоплазия характеризуется недоразвитием всего легкого, доли или сегмента с недоразвитием бронхиального дерева. При кистозной гипоплазии недоразвитие легкого сочетается с кистозными образованиями респираторного тракта.

Причины развития

Отсутствие или недоразвитие легкого возникает в результате нарушений на ранних этапах эмбриогенеза. Заболевание часто сопровождается пороками развития других органов и систем: диафрагмальной грыжей, дефектами позвонков и ребер, пороками сердца и мочеполовой системы.

Выделяют три фактора, которые наиболее часто приводят к развитию гипоплазии легкого:

1. Уменьшение внутригрудного объема у плода (диафрагмальная грыжа, торакальная деформация).

2. Обструктивные поражения дыхательного тракта и аномалии развития сосудов легких.

3. Аномалии развития почек и мочевыводящих путей, приводящие к уменьшению амниотической жидкости.

Пороки развития

Пороки развития

MeSH

Медиафайлы на Викискладе

Пороки развития — совокупность отклонений от нормального строения организма, возникающих в процессе внутриутробного или, реже, послеродового развития.

Их следует отличать от крайних вариантов нормы. Пороки развития возникают под действием разнообразных внутренних (наследственность, гормональные нарушения, биологическая неполноценность половых клеток и др.) и внешних (ионизирующее облучение, вирусная инфекция, недостаток кислорода, воздействие некоторых химических веществ, амниотические перетяжки и т. д.) факторов. Со второй половины XX века отмечается значительное учащение пороков развития, особенно в развитых странах.

Причины возникновения

Причины 40—60 % аномалий развития неизвестны. К ним применяют термин «спорадические дефекты рождения», обозначающий неизвестную причину, случайное возникновение и низкий риск повторного возникновения у будущих детей. Для 20—25 % аномалий более вероятна «многофакторная» причина — комплексное взаимодействие многих небольших генетических дефектов и факторов риска окружающей среды. Остальные 10—13 % аномалий связаны с воздействием среды. Только 12—25 % аномалий имеют чисто генетические причины.

Тератогенные факторы

Основная статья: Тератогенное действие

Действие тератогенных факторов зависит от дозы. Для каждого фактора существует определённая пороговая доза тератогенного действия. Обычно она на 1—3 порядка ниже летальной. Различия тератогенного действия у различных биологических видов, а также у особей одного и того же вида связаны с особенностями всасывания, метаболизма, способности вещества распространяться в организме и проникать через плаценту.

Наиболее изучены следующие тератогенные факторы:

Алкоголь

Имеет значение алкоголизм родителей, прежде всего матери. Употребление матерью алкоголя во время беременности может привести к возникновению фетального алкогольного синдрома

Инфекционные заболевания, передающиеся от матери плоду

В случаях, когда тератогенное действие оказывают возбудители инфекций, пороговую дозу и дозозависимый характер действия тератогенного фактора оценить не удается.

Сифилис, а также ряд вирусных заболеваний, перенесённых во время беременности: (краснуха, эпидемический паротит, инклюзионная цитомегалия).

Ионизирующее излучение

Рентгеновское излучение, воздействие радиоактивных изотопов могут оказывать прямое действие на генетический аппарат. Кроме прямого действия, ионизирующее излучение обладает также токсическим эффектом и является причиной многих врождённых аномалий.

Лекарственные препараты

Очень сильным тератогенным действием обладает Талидомид.

Следует отметить, что не существует лекарств, которые могут быть признаны полностью безопасными, особенно на ранних стадиях беременности.

Никотин

Курение во время беременности может привести к отставанию ребёнка в физическом развитии.

Нутриентные дефициты

Дефициты ряда нутриентов (йода, фолатов, мио-инозитола) являются доказанными факторами риска дефектов нервной трубки (таких, как расщепление позвоночника) и врождённых пороков сердца. Использование фолиевой кислоты для профилактики врождённых пороков развития является одним из наиболее доказанных средств первичной профилактики ВПР. Подробнее см. в статье «Первичная профилактика врождённых пороков развития».

Механизмы

Формирование пороков происходит преимущественно в период эмбрионального морфогенеза (3-10-я неделя беременности) в результате нарушения процессов размножения, миграции, дифференциации и гибели клеток. Эти процессы происходят на внутриклеточном, экстраклеточном, тканевом, межтканевом, органном и межорганном уровнях. Нарушением размножения клеток объясняют гипоплазию и аплазию органов. Нарушение их миграции лежит в основе гетеротопий. Задержка дифференциации клеток обусловливает незрелость или персистирование эмбриональных структур, а её полная остановка — аплазию органа или его части. Нарушение физиологической гибели клеток, как и нарушение механизмов адгезии («склеивание» и срастание эмбриональных структур), лежат в основе многих дизрафий (например, спинномозговых грыж).

Экспериментальной эмбриологией доказано, что в формировании пороков развития большое значение имеет т. н. тератогенетический терминационный период, то есть тот отрезок времени, в течение которого тератогенный агент может вызвать врождённый порок развития. Этот период для разных органов различен. Пользуясь данными эмбриологии, можно судить о сроках возникновения того или иного порока развития и составлять тератологические календари для пороков развития разных органов.

В основе формирования пороков развития могут лежать также остановка развития в критический период, нарушение процесса формирования, или дисонтогенез, и деструкция ткани. При этом может происходить недоразвитие органов либо их частей (гипогенезия) или избыточное их развитие (гипергенезия), отсутствие органов или части тела (агенезия), неправильное положение или перемещение органов, неправильное формирование той или иной ткани (дисплазия).

Различают двойные (множественные) пороки развития, в основе которых лежат неправильности развития двух и более плодов, и одиночные, связанные с нарушением формообразования одного организма. Двойные пороки развития, или уродства, — «неразделившиеся» близнецы, среди которых в зависимости от области их соединения различают торакопагов, ксифопагов, пигопагов и др. К одиночным порокам развития относятся акрания, врождённые расщелины верхней губы, расщелины мягкого и твёрдого нёба, полидактилия, врождённые пороки сердца. Профилактика пороков развития — система антенатальной охраны плода.

Типы пороков развития

«Пороки развития» — это широкая категория, которая включает различные условия: незначительные физические аномалии (например, родимые пятна), серьёзные нарушения отдельных систем (например врождённые пороки сердца или пороки конечностей), и комбинации аномалий затрагивающих несколько частей тела. Врождённые дефекты метаболизма также считаются врождёнными пороками.

Существуют 3 основных типа врождённых пороков:

  1. Врождённые физические аномалии
  2. Врождённые ошибки метаболизма
  3. Другие генетические дефекты

Частота встречаемости

Связь врождённых аномалий развития с полом

Во многих исследованиях было установлено, что частота появления тех или иных врождённых пороков развития зависит от пола ребёнка (таблица). Например, пилоростеноз и булавовидная стопа чаще встречаются у мальчиков, тогда как врождённый вывих бедра — в 4-5 раз чаще у девочек. Среди детей с одной почкой, примерно в два раза больше мальчиков, тогда как среди детей с тремя почками примерно в 2,5 раза больше девочек. Та же картина наблюдается среди новорождённых детей со сверхнормативным числом рёбер, позвонков, зубов и других органов, претерпевших в процессе эволюции редукцию числа, олигомеризацию, — среди них больше девочек. Среди же новорождённых с их нехваткой, наоборот, больше мальчиков.

Анэнцефалия в два раза чаще встречается у девочек. Сверхнормативные мышцы в 1,5 раза чаще обнаруживаются в трупах мужчин, чем женщин. Число мальчиков, рождённых с 6-м пальцем, в 2 раза превышает число девочек.

П. М. Раевский и А. Л. Шерман проанализировали частоту появления врождённых пороков в зависимости от системы организма. Преобладание мужского пола было отмечено для пороков филогенетически более молодых органов и систем органов.

В плане этиологии половые различия можно разделить на появляющиеся до и после дифференциации мужских гонад в процессе эмбрионального развития, которая начинается с восемнадцатой недели. Уровень тестостерона у мужских эмбрионов при этом значительно повышается. Последующие гормональные и физиологические различия мужских и женских эмбрионов могут объяснить некоторые половые различия в частоте врождённых пороков.

Соотношение полов больных с врождёнными пороками

Врождённый порок Соотношение полов, М:Ж
Пороки с преобладанием женского пола
Врождённый вывих бедра 1 : 5.2; 1 : 5; 1 : 8
Анэнцефалия 1 : 1.9; 1 : 2
Черепно-мозговые грыжи 1 : 1.8
Спинно-мозговые грыжи 1 : 1.4
Аплазия легкого 1 : 1.51
Дивертикулы пищевода 1 : 1.4
Желудок 1 : 1.4
Нейтральные пороки
Недоразвитие берцовой и бедренной костей 1 : 1.2
Атрезия тонкой кишки 1 : 1
Атрезия пищевода 1.3 : 1
Пороки с преобладанием мужского пола
Заячья губа 2 : 1
Пилоростеноз 5 : 1; 5.4 : 1
Меккелев дивертикул Чаще у мальчиков
Дивертикулы толстой кишки 1.5 : 1
Атрезия прямой кишки 1.5 : 1
Агенезия почек двусторонняя 2.6 : 1
Агенезия почек односторонняя 2 : 1
Экстрофия мочевого пузыря 2 : 1
Врождённые нарушения проходимости почечной лоханки и врождённые аномалии мочеточника 2.4 : 1
Врождённый мегаколон (Болезнь Гиршпрунга) Чаще у мальчиков
Все пороки развития 1.29 : 1

Список пороков развития

См. также МКБ-10: Класс XVII: Врождённые аномалии (пороки крови), деформации и хромосомные нарушения.

А

  • Агенезия легкого
  • Агенезия почек двусторонняя
  • Агенезия почек односторонняя
  • Акрания
  • Альбинизм
  • Анэнцефалия
  • Аплазия легкого
  • Ассоциация VACTERL
  • Атрезия заднего прохода
  • Атрезия пищевода
  • Атрезия тощей кишки

Б

  • Булавовидная стопа

В

  • Волчья пасть
  • Врождённая клоака
  • Врождённый вывих бедра (Дисплазия тазобедренного сустава)
  • Врождённый кретинизм
  • Врождённый мегаколон (Болезнь Гиршпрунга)
  • Врождённые пороки сердца

Г

  • Гидроцефалия
  • Гипоплазия легкого
  • Грыжи

Д

  • Дивертикул Меккеля
  • Дивертикулы пищевода

Е

  • Заячья губа
  • Зубы Гетчинсона.

И

  • Косолапость
  • Крипторхизм

Л

  • Лимфатическая мальформация

М

  • Мегаколон
  • Микроцефалия

Н

  • Недоразвитие берцовой и бедренной костей

О

  • Омфалоцеле

П

  • Пилоростеноз
  • Полидактилия
  • Полисомия по X-хромосоме
  • Полителия
  • Пороки половых органов

Р

  • Синдактилия
  • Синдром Дауна
  • Синдром Клайнфельтера
  • Синдром Клиппеля — Фейля
  • Синдром кошачьего крика
  • Синдром Патау
  • Синдром Шерешевского — Тёрнера
  • Синдром Эдвардса
  • Спинномозговая грыжа

Т

Удвоение матки

Ф

  • Фибродисплазия
  • Фетальный алкогольный синдром

Ц

  • Циклопия

Ч

  • Черепно-мозговая грыжа

Э

  • Экстрофия мочевого пузыря
  • Эктродактилия
  • Эписпадия

> См. также

  • Врождённые пороки сердца
  • Аномалии развития женских половых органов
  • Цирк уродов (англ.)

> Примечание

Литература

  • Дыбан А. П., Очерки патологической эмбриологии человека, Л., 1959
  • Рассел Л. Б., Действие излучений на внутриутробное развитие млекопитающих, в кн.: Радиобиология, пер. с англ., М., 1960
  • Поттер Э,, Патологическая анатомия плодов, новорождённых и детей раннего возраста, пер. с англ., М., 1971.

Врожденные пороки развития

Врожденные пороки развития представляют собой определенные аномалии развития, отклонения от нормального строения человеческого организма, которые возникают во время внутриутробного или послеродового периода развития. Иначе их еще называют врожденными пороками развития плода.

Данные пороки развития могут появляться под действием внутренних (гормональных нарушений, наследственности, биологической неполноценности половых клеток) и внешних (воздействие химических веществ, ионизирующих излучений, вирусной инфекции и других) факторов.

Врожденные пороки классифицируют по различным признакам.

Если мужчина и женщина, планирующие беременность входят в группу риска по рождению ребенка с пороками развития, то им предварительно рекомендуется пройти медико-генетическую консультацию.

Причины врожденных пороков развития

Все причины врожденных пороков развития делят на: эндогенные (внутренние) и экзогенные (внешние).

Эндогенные факторы:

  • мутации (генные, хромосомные, геномные);
  • эндокринные заболевания;
  • «перезревание» половых клеток;
  • возраст родителей;

Экзогенные факторы:

  • физические (механические и радиационные воздействия);
  • химические (действие лекарств, химических веществ, неполноценное питание, гипоксия, нарушения метаболизма);
  • биологические — протозойные инвазии, вирусные заболевания, изоиммунизация.

Мутации являются одной из главных причин врожденных пороков развития плода.

Мутации могут быть хромосомными, генными, геномными. Генные мутации – это новые молекулярные состояния гена. Хромосомные — изменения хромосом. Геномные мутации – это изменение количества хромосом или хромосомных наборов.

Главенствующую роль среди эндокринных заболеваний, которые ведут к развитию пороков развития, играет сахарный диабет.

Что касается влияния возраста родителей на возникновение врожденных пороков развития, то при зачатии ребенка женщиной в возрасте старше 35 лет и мужчиной старше 40 лет существенно повышает риск рождения ребенка с генетическими аномалиями.

«Перезревание» половых клеток – это комплекс изменений, которые происходят в сперматозоидах и яйцеклетках со времени их созревания до образования зиготы. Результатом «перезревания» является нерасхождение хромосом, что приводит к геномным мутациям.

Воздействие экзогенных факторов в виде ионизирующих излучений может привести к врожденным порокам развития нервной системы, таким как нарушение миелинизации, микроцефалии. Роль механического фактора в виде шума, вибрации, давления матки на плод до конца не изучены.

Большое значение в появлении врожденных пороков развития имеет алкоголизм родителей и курение. Если мать употребляет алкоголь в период беременности, то это может вызывать у плода развитие фетального алкогольного синдрома; курение матери может приводить к отставанию физического развития плода.

Тератогенное воздействие на плод также оказывают определенные лекарственные препараты: противосудорожные, антикоагулянты, противоопухолевые средства, антимиотические, антиметаболиты, антибиотики.

Индуцировать развитие пороков может и гипоксия. Она ведет к возникновению такого врожденного порока развития нервной системы, как гидроцефалия.

Неполноценное питание действует как тератогенный фактор при дефиците в организме матери некоторых микроэлементов, чаще цинка, что, как правило, наблюдается при хронических энтероколитах, приеме высоких доз салицилатов, вегетарианской диете. Это ведет к индуцированию врожденных пороков развития нервной системы (гидроцефалии), искривлению позвоночника, порокам сердца, расщелине неба, микро- и анафтальмии.

Среди биологических факторов особое значение придается вирусам цитомегалии и краснухи. У детей, которые инфицированы цитомегаловирусом, могут наблюдаться: гепатоспленомегалия, низкий вес при рождении, желтуха и гепатит новорожденных, микроцефалия, тромбоцитопения, паховая грыжа, поликистоз почек, атрезия желчных протоков. При заболевании краснухой в первом триместре беременности может развиться эмбриопатия, которая проявляется микрофтальмией, субтотальной катарактой, глухотой, пороками сердца.

Классификация врожденных пороков развития

Существуют различные классификации врожденных пороков развития.

Так, в зависимости от объекта поражения и времени воздействия вредных факторов выделяются следующие пороки развития:

  • Гаметопатии- изменения в половых клетках, которые произошли еще до оплодотворения. Это обусловленные наследственностью пороки, основанные на спорадических мутациях в родительских половых клетках;
  • Бластопатии – нарушения, произошедшие в первые две недели после оплодотворения;
  • Эмбриопатии– поражения, которые затронули зародыш еще до момента его прикрепления к стенке матки; Воздействие на плод на 4-6 неделе беременности повреждающего фактора ведет к развитию порока сердца, на 12-14 – порока половых органов;
  • Фетопатии– заболевания плода, которые возникают, начиная с 11-ой недели беременности и до рождения ребенка. Фетопатии часто ведут к преждевременным родам, асфиксии во время родов, нарушениям адаптации новорожденных к жизни вне материнской утробы и выступают самыми распространенными причинами смертности и неонатальных заболеваний.

По последовательности появления пороки могут быть первичными и вторичными.

Первичные — связаны с мутациями, влиянием тератогенных факторов.

Вторичные – это следствие первичных пороков (например, гидроцефалия, как следствие развития спинномозговой грыжи).

По распространенности пороки делят на:

  • изолированные — отмечаются только в каком-то одном органе;
  • системные — несколько первичных пороков, локализующихся в одной системе;
  • множественные – пороки, которые отмечаются в двух и более системах.

По этиологии различают пороки, которые связаны с:

  • мутациями;
  • влиянием тератогенных факторов;
  • влиянием мутаций и тератогенных факторов.

Самой распространенной классификацией врожденных пороков является деление пороков по анатомофизиологическому принципу, введенное ВОЗ в 1995 году.

Врожденные пороки систем и органов:

  • сердечно — сосудистой системы;
  • ЦНС и органов чувств;
  • лица и шеи;
  • органов пищеварения;
  • дыхательной системы;
  • мочевой системы;
  • костномышечной системы;
  • половых органов;
  • эндокринных желез;
  • кожи и ее придатков;
  • последа;
  • прочие.

Множественные врожденные пороки.

  • генные синдромы;
  • хромосомные синдромы;
  • обусловленные экзогенными факторами синдромы;
  • множественные неуточненные пороки;

Таким образом, врожденные пороки развития – это особая группа врожденных отклонений и аномалий, которых при современном уровне развития пренатальной диагностики можно избежать.

Если пара, планирующая рождение ребенка, входит в «группу риска» по рождению потомства с врожденными пороками, то им рекомендуется предварительно проконсультироваться со специалистом-генетиком. При неблагоприятном прогнозе пара может воспользоваться искусственным осеменением донорской спермой или прибегнуть к оплодотворению донорской яйцеклетки.

1.3. Врожденные пороки развития бронхолегочной системы:

Пороки развития возникают вследствие нарушения эмбрионального формирования бронхолёгочных структур. Наряду с пороками развития выделяют аномалии развития, к которым принято относить врождённые дефекты, не проявляющиеся клинически и не влияющие на функцию органа (например, аномалии ветвления бронхов).

Этиология и патогенез

К порокам развития бронхолёгочной системы может приводить воздействие различных неблагоприятных факторов на эмбрион на ранних сроках внутриутробного развития — с 3-4 нед беременности, т.е. с начала закладки дыхательной трубки, вплоть до 6-8 мес гестации, когда формируется альвеолярная ткань. Пороки развития бронхолёгочной системы могут возникать при различных генных и хромосомных аномалиях.

Классификация пороков развития трахеи, бронхов, лёгких и лёгочных сосудов

I Пороки развития, связанные с недоразвитием бронхолёгочных структур:

агенезия, аплазия и гипоплазия легкого.

II Пороки развития стенки трахеи и бронхов:

1.Распространённые пороки развития стенки трахеи и бронхов:

А) трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна);

Б) трахеобронхомаляция;

В)синдром Уильямса-Кемпбелла (синдром баллонирующих бронхоэктазов);

Г) бронхомаляция;

Д) бронхиолоэктатическая эмфизема.

2.Ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов:

А) врождённые стенозы трахеи;

Б) врождённая лобарная эмфизема;

В) дивертикулы трахеи и бронхов;

Г) трахео- и бронхопищеводные свищи.

3.Кисты лёгких.

4.Секвестрации лёгких.

5.Пороки развития лёгочных артерий, вен и лимфатических сосудов:

А) агенезия и гипоплазия лёгочной артерии и её ветвей;

Б) артериовенозные аневризмы и свищи;

В) аномальное впадение лёгочных вен (транспозиция).

Агенезия лёгкого — полное отсутствие лёгкого и соответствующего главного бронха. Возможно развитие дыхательной недостаточности.

Аплазия лёгкого — порок развития, при котором имеется только главный рудиментарный бронх в виде культи.

Гипоплазия лёгкого или доли — одновременное недоразвитие респираторных отделов лёгкого и бронхов. При кистозной гипоплазии одновременно с врождённым недоразвитием лёгочной паренхимы, сосудов и бронхов формируются бронхогенные полости дистальнее субсегментарных бронхов, обычно формируется хронический бронхолёгочный процесс. При простой гипоплазии присутствуют клинические и рентгенологические признаки уменьшения размеров лёгкого.

Гипоплазия бронхов (синдром Мунье-Куна) — врождённое недоразвитие эластических и мышечных волокон трахеи и главных бронхов, вследствие чего трахея, а нередко и главный бронх расширяются, приобретая гигантские размеры. Это приводит к развитию упорного трахеобронхита.

Трахеобронхомаляция — врождённый дефект хрящей и мембранозной части трахеи и бронха, приводящий к аномальному их коллабированию при дыхании. Характерны стридорозное дыхание, грубый кашель, приступы апноэ при физической нагрузке.

Синдром Уильямса-Кемпбелла — врождённый дефект хрящей бронхов 3-6-го порядков, вследствие чего происходит избыточное расширение бронхов на вдохе и их спадение на выдохе. Характерное клиническое проявление — стойкий бронхобструктивный синдром.

Бронхиолоэктатическая эмфизема Лешке — врождённая слабость стенки мелких бронхов и бронхиол с развитием бронхиолоэктазов и центрилобуляр-ной эмфиземы.

Стенозы трахеи развиваются из-за врождённого дефекта стенки (недоразвитие хрящевых полуколец или избыточное их разрастание) либо вследствие сдавления извне, чаще всего аномально расположенными сосудами. Для стенозов трахеи клинически характерны стридорозное дыхание, приступы цианоза, нарушения глотания, рецидивирующие ателектазы.

Врождённая лобарная эмфизема — резкое вздутие доли или сегмента лёгкого за счёт вентильного механизма, развивающегося внутриутробно вследствие сужения просвета долевого или сегментарного бронха. Сужение просвета может быть обусловлено дефектом хряща, складкой слизистой оболочки, сдавлением аномально расположенным сосудом, опухолью и т.п. Основное клиническое проявление — дыхательная недостаточность, тяжесть которой зависит от степени расширения поражённой доли. Лобарная эмфизема развивается в первые минуты и часы жизни.

Трахео- и бронхопищеводные свищи чаще проявляются в первые дни жизни цианозом, кашлем, приступами удушья при кормлении ребёнка. Нередко развивается аспирационная пневмония.

Кисты лёгких. Врождённые истинные кисты могут быть как бронхогенного (нарушение развития бронха), так и лёгочного происхождения, одиночными или множественными (поликистоз). Они могут быть бессимптомными или проявляться рецидивирующей в одном и том же отделе лёгкого пневмонией.

Секвестрация лёгких — аномальный участок лёгочной ткани, не связанный с бронхиальной системой и кровоснабжаемый аномальной артерией из большого круга кровообращения. Различают вне- и внутридолевую секвестрацию. Клинические проявления могут отсутствовать до инфицирования секвестра, в дальнейшем развивается картина рецидивирующей пневмонии.

Агенезия и гипоплазия лёгочной артерии и её ветвей возникают изолированно или могут сочетаться с гипоплазией лёгкого или пороками сердца. Порок развития рентгенологически характеризуется сужением и повышением прозрачности лёгочного поля, обеднением и дезорганизацией лёгочного рисунка. На сцинтипневмограммах выявляют отсутствие или нарушение лёгочного кровотока. На ангиопульмонограммах — отсутствие или редукцию сосудов системы лёгочной артерии.

Артериовенозные аневризмы и свищи — патологические сообщения между артериальным и венозным руслом лёгких со сбросом венозной крови в артериальное русло и развитием гипоксемии. При поражении сосудов крупного и среднего калибра формируются артериовенозные свищи, мелкого — расширения по типу аневризм. У больных развиваются дыхательная недостаточность, гипоксемия, может быть кровохарканье.

Клинические проявления пороков развития весьма полиморфны и зависят от объёма и характера поражения.

  • Некоторые аномалии, например внедолевая секвестрация, простая гипоплазия, врождённые кисты, могут протекать бессимптомно, и только присоединение инфекции приводит к их клинической манифестации.

  • Дыхательная недостаточность разной степени выраженности, цианоз сопутствуют лобарной эмфиземе, кистозной гипоплазии, аномалиям ветвей лёгочной артерии.

  • Стридорозное дыхание, приступы асфиксии характерны для стенозов трахеи.

  • При некоторых пороках развивается рецидивирующий или хронический воспалительный бронхолёгочный процесс.

  • Возможны отставание ребёнка в физическом развитии, деформация и асимметрия грудной клетки, изменения перкуторного звука и проведения дыхания по лёгочным полям.

Инструментальные исследования

Рентгенография органов грудной клетки позволяет выявить смещение средостения (при агенезии или гипоплазии), тень с чёткими контурами (при секвестрации) и т.д. Бронхологическое обследование выявляет стенозы, свищи, аномалии ветвления и строения бронхов. Ангиопульмонография необходима для верификации сосудистых пороков развития.

Лечение

Лечение зависит от вида и характера патологии. Оперативное лечение проводят в тех случаях, когда возможно проведение радикальной операции с целью предупреждения воспалительного процесса либо улучшения дыхательной функции, например при кистозной гипоплазии, секвестрации, стенозах и свищах трахеи.

При распространённых пороках показано консервативное лечение, основными принципами которого являются предупреждение и лечение гнойно-воспалительного процесса, обеспечение дренажа, назначение отхаркивающих и муколитических средств, борьба с дыхательной недостаточностью, общеукрепляющая и восстановительная терапия, санаторно-курортное лечение.

Врождённые пороки развития бронхолегочной системы

Врождённые заболевания лёгких являются одной из наиболее сложных диагностических, патогенетических и терапевтических проблем современной пульмонологии.
Распознавание их представляет немалые трудности.
Нередко их ошибочно принимают за обычные формы хронических неспецифических заболеваний лёгких. Вместе с тем только четкое определение истинного характера патологического процесса обеспечивает успех терапевтических мероприятий.
Диагностический арсенал пульмонологической клиники, обогащение её современными методами функциональных и бронхологических исследований, клинической генетики, биохимии, иммунологии, радиологии и морфологии позволяют расшифровать и дифференцировать различные формы патологии лёгких врождённого и наследственного характера.
Врожденными пороками (аномалиями) развития, по определению Г.И. Лазюка (1983), называют стойкие морфологические изменения органа или организма, выходящие за пределы вариаций их строения и возникающие внутриутробно в результате нарушений развития зародыша, плода или, иногда, после рождения ребёнка как следствие нарушения дальнейшего формирования органов. Подавляющее большинство пороков связано с наследственной патологией.
Сведения о частоте пороков развития среди других заболеваний лёгких противоречивы: на их долю приходится от 1,5 до 50 % и более всей легочной патологии. Столь существенные различия объясняются объективными трудностями дифференциальной и морфологической диагностики антенатальных и постнатальных (приобретённых) изменений в лёгких.
При некоторых аномалиях бронхолёгочной системы тяжёлые клинические признаки наблюдаются сразу после рождения. Другие пороки определенное время протекают бессимптомно и проявляются в более поздние сроки, в том числе у взрослых, главным образом, вследствие присоединения инфекционного процесса или постепенного нарастания функциональных нарушений. Наконец, у части больных на протяжении всей жизни аномалия дыхательной системы может клинически не проявиться.

Существует много вариантов классификации аномалий развития лёгких. В НИИ пульмонологии МЗ РФ разработана следующая классификация пороков развития бронхолегочной системы, основанная на морфологических критериях:
I. Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или его анатомических, структурных, тканевых элементов:
1. Агенезия лёгкого.
2. Аплазия лёгкого.
3. Гипоплазия лёгкого простая.
4. Гипоплазия лёгкого кистозная.
5. Синдром Вильямса-Кемпбелла.
6. Врождённая долевая эмфизема.
7. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна).
II. Пороки, связанные с наличием избыточных дизэмбриогенетических формирований:
1. Легочная секвестрация (внедолевая и внутридолевая).
2. Кисты лёгких.
3. Гамартома и другие врождённые опухолевидные образования.
III. Необычное расположение структур лёгкого, которое может иметь клиническое значение:
1. «Зеркальное» лёгкое.
2. Обратное расположение лёгких (в том числе триада Зиверта-Картагенера).
3. Трахеальный бронх.
4. Доля непарной вены.
5. Прочие.
IV. Локализованные нарушения строения трахеи и бронхов:
1. Стенозы трахеи и крупных бронхов.
2. Дивертикулы трахеи и бронхов.
3. Трахео(бронхо)пищеводные свищи.
4. Сочетания перечисленных аномалий.
V. Аномалии кровеносных и лимфатических сосудов:
1. Стенозы легочной артерии и её ветвей.
2. Аневризмы легочной артерии и её ветвей.
3. Варикозные расширения легочных вен.
4. Артериовенозные свищи (аневризмы) локализованные.
5. Артериовенозные свищи без чёткой локализации (синдром Ослера-Рандю).
6. Лимфангиэктазии и другие аномалии лимфатической системы.

Агенезия и аплазия лёгкого

Агенезией легкого принято называть отсутствие его вместе с главным бронхом. Аплазия характеризуется отсутствием ткани лёгкого при наличии рудиментарного главного бронха.
Указанные пороки встречаются редко и во многих случаях сочетаются с другими врождёнными пороками и аномалиями развития.
Во многих случаях агенезия и аплазия легкого как у детей, так и у взрослых, если нет поражения других органов, не имеет выраженных клинических проявлений. В относительно редких случаях сразу после рождения развивается дыхательная недостаточность, которая либо приводит к летальному исходу, либо постепенно компенсируется.
У многих больных отмечаются снижение толерантности к нагрузкам, частое развитие острых респираторных заболеваний (ОРЗ), одышка при быстрой ходьбе и беге, цианоз, а также периодический кашель со скудной мокротой, связанный со скоплением бронхиального секрета в культе главного бронха и развитием в ней хронического воспалительного процесса.
При объективном обследовании обнаруживают уплощение половины грудной клетки, сколиоз позвоночника с выпуклостью в здоровую сторону, притупление перкуторного звука и ослабленное дыхание на стороне поражения, особенно выраженное сзади, резкое смещение сердца в больную сторону.
Рентгенологическое исследование показывает сужение легочного поля из-за смещения органов средостения, интенсивное затемнение половины грудной клетки, из-за которого тени сердца и купола диафрагмы не дифференцируются, симптомы пролабирования здорового легкого в противоположную сторону (медиастинальная легочная грыжа), полосу просветления, идущую паравертебрально на стороне поражения за счёт смещения трахеи. Бронхография выявляет смещение трахеи и бронхов в больную сторону, непосредственный переход трахеи в главный бронх при агенезии и культю главного бронха при аплазии легкого. В единственном легком нередко обнаруживаются бронхоэктазы.

Лечение, как правило, не требуется.

Гипоплазия легкого и его долей

Гипоплазией легкого принято называть одновременное недоразвитие бронхов и легочной паренхимы. Большинство авторов разделяют гипоплазию на простую и кистозную.
Простая гипоплазия легкого (доли) представляет собой относительно равномерное уменьшение числа разветвлений бронхов, которые не имеют выраженных кистозных и веретенообразных расширений. Респираторный отдел недоразвит, воздушность его снижена, хотя описаны случаи эмфизематозной трансформации.
Клинические проявления порока зависят от выраженности и длительности вторичного хронического воспаления. Больные часто жалуются на кашель со слизисто-гнойной мокротой в умеренном количестве, иногда на одышку при физической нагрузке. При обострениях увеличивается количество мокроты, повышается температура тела, появляются симптомы интоксикации.
Физикально обнаруживается асимметрия грудной клетки, сужение межреберных промежутков, высокое стояние диафрагмы — на стороне поражения, а также смещение органов средостения в больную сторону. Нарушение нормального оттока бронхиального секрета при минимальных воспалительных изменениях и даже без них обусловливает постоянные хрипы в области поражённого участка легкого.
При простой гипоплазии долей или сегментов легкого рентгенологически и бронхографически выявляется уменьшение его поражённых отделов. Бронхи резко сближены между собой, в отдельных случаях напоминают «метёлку». Число генераций бронхов может быть уменьшено. Без воспалительных изменений просвет бронхов может быть нормальным или незначительно расширенным. Бронхи непоражённых отделов легкого смещены в сторону гипоплазированных сегментов, а иногда подворачиваются под них, компенсируя их уменьшенный объём.
В других случаях при бронхографии выявляется грубая деформация бронхов поражённой доли и/или заполнение контрастным веществом лишь начальных отделов бронхиальных разветвлений, что не всегда можно связать с длительностью и тяжестью воспалительного процесса.
Ангиопульмонографическое исследование обнаруживает гипоплазию легочных сосудов.
Кистозная гипоплазия (син.: кистозная болезнь легкого, поликистоз, врождённые бронхоэктатические кисты, врождённое «сотовое легкое» и др.) представляет собой аномалию легкого или его части, обусловленную антенатальным недоразвитием легочной паренхимы, бронхов и сосудов с формированием кистозных полостей на различных уровнях бронхиального дерева.
По мнению большинства авторов, кистозная гипоплазия составляет не менее 60-80 % всех пороков развития легкого.
При морфологическом исследовании удалённых легких выявляется множество тонкостенных полостей, выстланных изнутри бронхиальным эпителием (цилиндрическим мерцательным или кубическим), аплазия или уменьшение легочной паренхимы без признаков предшествующего воспаления, отсутствие в субсегментарных и более мелких бронхах хрящевых пластинок, что отличает кистозную гипоплазию от кистозных постнатальных бронхоэктазов.
Течение заболевания при кистозной гипоплазии лёгких может быть относительно доброкачественным, однако чаще в связи с неизбежным присоединением инфекции появляются симптомы хронического нагноительного процесса.
Первые проявления болезни очень часто возникают уже в раннем детстве, но иногда пациенты узнают о своём заболевании в юношеском или даже зрелом возрасте. В анамнезе у детей отмечаются повторные респираторные заболевания, острая респираторная вирусная инфекция (ОРВИ), осложнённые бронхитом, затяжные бронхиты, пневмонии. Обычно такие больные предъявляют жалобы на кашель со слизисто-гнойной или гнойной мокротой, одышку, повышение температуры тела, имеются признаки интоксикационного синдрома.
В связи с уменьшением объёма пострадавшего легкого физикально отмечается асимметрия грудной клетки, ограничение дыхательных экскурсий на стороне поражения. Перкуторно в области кистозных изменений выявляется тимпанит. Аускультативно — дыхание жёсткое, над кистами выслушиваются разнокалиберные влажные и сухие хрипы.
Главную роль в диагностике играет рентгенологическое исследование. Характерными рентгенологическими признаками кистозной гипоплазии являются множественные тонкостенные, наслаивающиеся друг на друга просветления (полости) диаметром от 1 до 5 см. Поражённые отделы легкого в большинстве случаев уменьшены в размерах, определяется деформация или усиление легочного рисунка по ячеистому типу. Преобладает односторонняя локализация процесса. Чаще процесс локализуется в нижней доле левого легкого и язычковых сегментах, а также в верхней доле правого легкого.
При бронхографическом исследовании выявляются деформированные и расширенные бронхи, множественные, наслаивающиеся друг на друга тонкостенные полости, частично или полностью заполненные контрастным веществом. Иногда хорошо контрастированное бронхиальное дерево в зоне поражения напоминает украшенную шарами новогоднюю ёлку.
Ангиопульмонография показывает, что при кистозной гипоплазии кровоток в легком либо резко обеднён, либо прекращён. У большинства больных отмечается недоразвитие сосудов малого круга кровообращения в поражённом легком или доле легкого. Субсегментарные и прелобулярные артерии и вены обычно равномерно истончены и огибают кистоподобные образования, как бы подчёркивая их границы.
Бронхоскопически при поражении всего легкого отмечаются смещение трахеи и бифуркации в больную сторону, гнойный эндобронхит; при поражении долей или сегментов — слизисто-гнойный или гнойный эндобронхит.
При исследовании функции внешнего дыхания чаще обнаруживаются смешанные нарушения вентиляции.
Лечение кистозной гипоплазии обычно хирургическое. Операция при кистозной гипоплазии заключается в удалении недоразвитой доли или же всего легкого (пульмонэктомия показана лишь при тяжёлых клинических проявлениях). Больных с установленным диагнозом обычно оперируют в возрасте 7-8 лет и старше.
Консервативное лечение (эндобронхиальные санации, постуральный дренаж, антибактериальная терапия) показано в период обострения с целью подготовки больных к операции, а также пациентам, которым оперативное вмешательство по тем или иным причинам не показано (в случае полного отсутствия симптомов, при двусторонних обширных изменениях, исключающих возможность резекции, при наличии общих противопоказаний к операции на легких).
Саперов В.Н., Андреева И.И., Мусалимова Г.Г.

Опубликовал Константин Моканов

>Вопрос №22 — Что такое бронхомаляция, какие есть способы медицинской коррекции?

Вопрос задаёт Анна Ковалева из Звенигорода:

Ребёнку моей знакомой, который родился совсем недавно, поставили диагноз «Бронхомаляция». Что это за болезнь и как можно помочь малышу?

Отвечает эксперт в области детской пульмонологии:

Бронхомаляция – аномальное развитие хрящевой ткани бронхов, диагностирующееся у недоношенных детей, находящихся длительный промежуток времени на искусственной вентиляции лёгких. Данная патология относится к врожденным порокам развития ребенка, к ее формированию приводят генетические нарушения.

Описание и симптомы бронхомаляции у детей

Врожденная аномалия бронхов связана с недостаточной твердостью хрящевой ткани органов дыхания. Вентиляция бронх ребенка нарушается из-за слишком мягких стенок, что зачастую приводит к закрытию просвета и формированию пневмонии. Бронхомаляция приводит к осложнениям:

  • эмфиземе;
  • пневмосклерозу;
  • ателектазу;
  • сердечно-сосудистой недостаточности.

Основными симптоматическими проявлениями неправильного формирования хрящей бронхов у ребенка являются следующие признаки:

  • присутствие постоянного кашля с выделением гнойной мокроты;
  • шумное дыхание, сопровождающееся приступами отдышки;
  • цианоз;
  • деформация грудной клетки;
  • изменение строения фаланг пальцев;
  • наличие хронических воспалительных процессов.

Бронхомаляция чаще встречается у мальчиков, чем у девочек и развивается совместно с умственной отсталостью, удлинением черепной коробки, мышечной дистрофией, крипторхизмом. Симптомы сужения бронхов у большинства детей с возрастом снижаются.

Диагноз «Бронхомаляция» устанавливается ребенку на основании результатов комплексного обследования, заключающегося в следующих процедурах:

  • выявление клинической картины путём сбора жалоб, визуального обследования, прослушивания;
  • лабораторная диагностика, включающая анализы крови, мокротных выделений;
  • исследования с помощью специального оборудования – бронхоскопия, рентгенография, УЗИ, томография, спирометрия.

В некоторых случаях патологического состояния бронхов может понадобиться консультация узких специалистов, среди которых отоларинголог, кардиолог, хирург, анестезиолог.

Лечение патологии

Терапия врожденной бронхомаляции направлена на купирование воспалительного поражения. Детям с патологией бронхов показана высококалорийная диета, не ограничивающая употребление жиров, с большим содержанием витаминов.

Соблюдение режима проветривания комнаты, исключение контактов с людьми, страдающими инфекционными болезнями, влажная уборка позволяет оградить маленьких пациентов от возможности развития дополнительного воспаления бронхов. Основу лечения бронхомаляции составляет применение медикаментов следующих групп:

  • антибиотики – «Цефтазидим», «Цефуроксим», «Цефепим», «Гентамицин»;
  • муколитические препараты – «Амброксол», «Ацетилцистеин»;
  • средства, действие которых направлено на увеличение просвета бронхов – «Сальбутамол», «Аминофиллин», «Ипратропия бромид»;
  • глюкокортикоидные лекарства – «Преднизолон»;
  • противогрибковые медикаменты – «Флуконазол».

Хирургическое вмешательство при бронхомаляции осуществляется только в условиях стационарного лечения при неэффективности консервативной терапии.

Болезни легких: список заболеваний органов дыхания.

На сегодняшний день заболевания органов дыхания все чаще приводят к инвалидизации и смертности.

По распространенности болезни дыхательной системы занимают уже 3 место.

Специалисты связывают такой подъем с неблагоприятной экологической ситуацией и пристрастием к вредным привычкам.

Чтобы разобраться с источником возникновения патологического процесса, необходимо знать, что из себя представляет главный орган дыхательной системы.

Правое легкое короче и больше по объему. Оно состоит из 3 долей. Левое – из двух.

Доли делятся на сегменты, включающие бронх, артерию, нерв.

Бронхи – основа легких, которые формируют бронхиальное дерево.

Главные бронхи разветвляются на долевые, затем сегментарные, дольковые и терминальные бронхиолы, заканчивающиеся альвеолами.

На ацинус (легочная долька, или альвеола) возложено главное предназначение дыхательных путей — газообмен.

Помимо основной функции обогащения крови кислородом и выделения углекислого газа, легкие выполняют ряд других задач: защищают от воздействия окружающей среды, участвуют в процессах теплорегуляции, обмена, секреции.

В медицине описано огромное количество заболеваний легких, которые возникают по определенным причинам, характеризуются собственными симптомами и развитием болезни.

Общие факторы развития патологий грудной клетки

  • Курение
  • Переохлаждения
  • Плохая экология
  • Хронические заболевания
  • Слабый иммунитет
  • Стресс и эмоциональное перенапряжение.

Хроническая обструктивная болезнь лёгких

Основные проявления болезней дыхательных путей человека возникают незамедлительно.

Симптомы заболевания легких

  • Одышка.
  1. Субъективная – затрудненное дыхание, которое отмечает больной. (Грудной радикулит, метеоризм)
  2. Объективная – диагностируется врачом при изменении показателей дыхания (Эмфизема, плеврит)
  3. Сочетанная. (Пневмония, бронхогенный рак легких)

Также различают по нарушению фазы дыхания:

  • затруднение вдоха – инспираторная одышка;
  • выдоха – экспираторная.

Смешанная одышка, сопровождающаяся болью, называется удушьем. Это тревожный признак, который может свидетельствовать об отеке легких.

Признаки заболевания легких человека

  • Кашель – защитный механизм, направленный на выведение из дыхательных путей патологических веществ.

Беспокоить кашель может периодами или постоянно. Периодический кашель встречается чаще.

Он сопровождает гриппы, острые воспалительные заболевания, бронхиты, пневмонии.

Постоянный проявляется при бронхогенном раке, туберкулезе, воспалении гортани и бронхов.

  • Кровохарканье – выделение крови с мокротой. Опасный симптом, являющийся причиной серьезных болезней грудной клетки: рака и туберкулеза легких, абсцесса и гангрены, инфаркта легких, тромбоза ветвей легочной артерии.
  1. Повышение температуры не обязательный симптом при болезнях органов дыхания. Это признак воспалительных явлений или туберкулеза. Помните, что доктора рекомендуют не сбивать температуру ниже 38 градусов. Объясняется это тем, что при субфебрильных цифрах иммунитет человека начинает сам бороться с инфекцией, мобилизуя защитные силы организма.
  2. Боли в груди могут быть колющего, ноющего, давящего характера. Усиливаются при глубоком дыхании, кашле, физической активности. Локализация говорит о расположении патологического очага.

9 основных видов заболеваний легких

Название Краткое описание
Пневмония популярная болезнь дыхательных путей. Причиной возникновения служит заражение инфекцией (вирусной или грибковой). Далее начинается острый воспалительный процесс, поражение легочных органов и, в тяжелых случаях, неблагоприятные осложнения.
Бронхит чаще переносят маленькие дети и пожилые люди. Начинается с воспаления слизистой бронхов. Спровоцировать заболевание может аллергия и вдыхание химически загрязненного воздуха
Плеврит опасное заболевание легких, т.к. с него развивается злокачественная опухоль. Возникает на фоне инфекционных и аутоиммунных болезней, травм. В плевральной полости формируется очаг с гнойным или серозным экссудатом.
Астма проявляется в виде удушающего кашля или просто удушья. В ответ на проникновение патогена, происходит бронхообструкция – сужение дыхательных путей. Помимо этого, стенки бронхов вырабатывают большое количество слизи, что ведет к нарушению нормального воздухообмена.
Асфиксия является кислородным голоданием, вызванное внешними негативными проявлениями. Провоцирующими факторами могут быть травмы в шейном отделе, грудной клетке, нарушения работы дыхательных мышц и гортани.
Силикоз приобретенное заболевание легких в результате вдыхания пыли, выхлопов, загрязненного кислорода. Огромная вероятность получить этот недуг в шахте, металлургической промышленности, строящемся объекте.
Туберкулёз передается воздушно-капельным путем. Микобактерии находятся вне клеток и медленно размножаются, поэтому ткани долгое время остаются без изменений. Патологический процесс начинается с лимфатических узлов, затем переходит на легкие. Микроорганизмы питаются тканью легких, распространяясь дальше и поражая другие органы и системы.
Эмфизема возникает из-за расширения бронхиол и разрушения перегородок между альвеолами. Характерные симптомы – одышка, кашель, увеличение в объеме грудной клетки.
Синдром Леффлера разновидность пневмонии, имеющая другие названия – «летучая», «быстроисчезающая». Является следствием приема лекарственных препаратов, а также вдыхания пищевых продуктов, грибов, ландыша, липы.

Опухолевые процессы в грудной клетке: чего бояться?

Известны два вида опухолей: злокачественные и доброкачественные.

Первый случай самый опасный и серьезный, т.к. симптомы чаще проявляются практически незаметно.

Это приводит к метастазированию, затруднительному и сложному лечению и неблагоприятному результату.

Виды злокачественных образований и гнойных процессов в легких:

  • Лимфома
  • Саркома
  • Гангрена
  • Абсцесс

Редкие заболевания легких

Существуют болезни, которые сложно диагностировать. Речь идет о дистрофических, паразитарных процессах, а также дизонтогенетических изменениях.

Название Краткое описание
Синдром Гудпасчера Причины возникновения данного заболевания медицина еще не выявила. Поражает обычно мужчин 20 -40 лет и протекает под видом туберкулеза и пневмонии. Провоцирующими факторами выступают аллергические раздражители и переохлаждение.
Беттолепсия второе название «кашлевой обморок». Сопровождается кашлем, во время которого происходит расстройство сознания. Нарушается мозговое кровообращение, вследствие чего случается обморок.
Легочный альвеолярный микролитиаз наследственное заболевание легких, встречающееся в молодом и среднем возрасте. Выявить и диагностировать болезнь без рентгенографии практически невозможно. Протекает под маской пневмонии, характеризующейся дыхательной недостаточностью.
Первичный бронхолегочный амилоидоз редчайшее заболевание грудной клетки. Встречается у мужского населения пожилого возраста. Наследственное явление со старческими факторами. Симптомы – кашель, одышка, кровохарканье, осиплость голоса. Ключевым моментом в диагностике выступает пункционная биопсия.

Лечение заболеваний легких

В зависимости от вида заболевания, тяжести, степени и индивидуальных характеристик больного может применяться:

  • Хирургическое вмешательство;
  • Медикаментозные средства;
  • Противовирусная, общеукрепляющая и антибактериальная терапия;
  • Противокашлевые и отхаркивающие препараты;
  • Болеутоляющие и противоспазмовые средства;
  • Санитарно-курортное и физиотерапевтическое лечение.

Целесообразно комплексное лечение, ведь действовать нужно на все звенья патогенеза.

Одни лекарственные средства направлены на уничтожение возбудителя.

Подобным действием обладают антибактериальные, противовирусные препараты.

Хороший бактериостатический эффект имеется у сульфаниламидов.

Другие помогают улучшить состояние больного, избавившись от симптоматики недуга.

Проходимость дыхательных путей обеспечивают бронхолитики.

Они стимулируют бета-адренергические рецепторы, в результате чего расслабляется гладкая мускулатура бронхов.

Разжижению мокроты с последующим ее отхаркиванием способствуют муколитические, отхаркивающие средства.

Фармакотерапия заболеваний дыхательной системы требует тщательных диагностических мероприятий.

Квалифицированный специалист должен учитывать индивидуальные особенности каждого для скорейшего выздоровления пациента.

Профилактика заболеваний легких

  1. Длительные, пешие прогулки на свежем воздухе.
  2. Избавление от пагубных привычек (курение).
  3. Чистота и свежесть в помещениях, где Вы проводите большую часть времени (клещи и пыль провоцируют приступы удушья и спазмы, ухудшают работоспособность организма).
  4. Избавление от аллергических факторов (вредные химические средства в виде порошка, чистящие и моющие средства).
  5. Закаливание организма и умеренные физические нагрузки в соответствии с индивидуальными особенностями человека.
  6. Регулярные визиты к пульмонологу.

Такая простая профилактика поможет защитить Ваши дыхательные пути и оздоровить весь организм в целом.

Лёгочная патология:симптомы и причины +

Каждый человек сталкивается с заболеваниями верхних дыхательных путей и знает об их признаках и причинах. Это могут быть бронхиты, острые респираторные и вирусные заболевания с традиционным повышением температуры и кашлем. Но иногда симптомы становятся более серьёзными. Это может быть первым сигналом того, что развилась лёгочная патология.

Симптомы нарушения работы лёгких при разных заболеваниях

Как правило, первым свидетельством неблагополучия системы дыхания становится кашель. Чаще всего кашель развивается вследствие попадания инфекции в верхние дыхательные пути. Инфекционные заболевания сопровождаются насморком и болью в горле. Такой кашель не является самостоятельным заболеванием и проходит самостоятельно спустя 1-2 недели после того, как излечена болезнь, которая его вызывала.

В том случае, если кашель не ослабевает, и сопровождается выделением мокроты, можно говорить о хронической форме бронхита.

Воспаление слизистой трахеи, обычно спровоцированное курением, выражает себя стойким сухим кашлем, продолжающимся более одного месяца. Но если такое состояние длится несколько месяцев без видимого улучшения, то имеет смысл провести глубокое обследование в спа-центре.

Если помимо кашля наблюдается затруднённое дыхание, боль в груди, повышение температуры и одышка это симптомы пневмонии и острого бронхита.

Крайне затруднённое свистящее дыхание свидетельствует о сужении просвета бронхов и может быть первым признаком приступа бронхиальной астмы. Если же при этом откашливается пенистая мокрота белого или розового цвета это сигнал об отёке лёгких. Такое состояние крайне опасно для жизни и требует немедленных реанимационных мер.

В некоторых случаях лёгочная патология проявляется косвенно и может выражаться в постоянном покраснении щеки с той стороны, на которой находится поражённое лёгкое. Неподвижность лопаток это также косвенный признак заболевания лёгких.

Причины возникновения лёгочных патологийПричины возникновения лёгочных патологий
Самая распространённая причина, вызывающая лёгочную патологию застойные явления в лёгочных тканях. Существует распространённое заблуждение, что лёгкое это орган, находящийся в постоянном движении, и поэтому застойные явления в нем развиться не могут. Но продуктивность работы лёгких зависит от того, насколько полноценно происходит расширение тканей при вдохе. Большинство людей, имея нетренированную дыхательную систему, дышат поверхностно. При этом воздухом наполняется лишь нижняя часть лёгких, а верхний сегмент остаётся неподвижным.

Но не только полноценное дыхание, но и общее состояние организма влияет на работу лёгких. Малоподвижный образ жизни часто приводит к тому, что мышечная система не развита, и не в состоянии нормально функционировать. Мышцы груди и диафрагма не в состоянии обеспечить нормальные дыхательные движения грудной клетки. И прямым следствием этого является невозможность полного наполнения лёгких кислородом и нормального кровообращения в них. Микроорганизмы, попавшие в лёгочные ткани, не вымываются током крови. Таким образом, развиваются застойные явления, и болезнь только ждёт нужного момента, чтобы поразить лёгкие.

Застой в тканях успешно устраняется методом висцеральной терапии (воздействие руками на внутренние органы через стенку живота). Противопоказаниями к этой терапии являются острые воспалительные процессы в лёгких, новообразования любого характера, травмы грудной клетки.

Но кроме проведения висцеральной терапии, больной должен учиться правильному дыханию и не пренебрегать общей физической подготовкой. Это предупредит повторное развитие лёгочной патологии в будущем.

Системные заболевания соединительной ткани — группа воспалительных аутоиммунных заболеваний неизвестной этиологии, характеризующаяся множественным поражением соединительной ткани различных органов и систем. В процесс могут вовлекаться, в том числе и все отделы дыхательной системы. В одних случаях патология легких связана непосредственно с системным поражением соединительной ткани в других носит вторичный характер. Нередко поражения разного характера сочетаются у одного пациента, и эта множественность повреждений лёгких является общей чертой системных заболеваний. В то же время каждое заболевание отличается своеобразием лёгочной патологии. Системные заболевания соединительной ткани имеют прогрессирующий характер и длительное, часто тяжёлое течение. Лёгочные проявления могут возникать на любой стадии или предшествовать болезни за несколько лет. Ведущими симптомами являются одышка, кашель и боли в грудной клетке. Самые частые синдромы — поражение плевры и интерстициальные болезни лёгких. Характерная этим заболеваниям дисфункция иммунной системы, а также использование в лечении глюкокортикостероидов и цитостатических препаратов повышают восприимчивость организма к инфекции, способствуют развитию тяжелых осложнений (пневмония, сепсис и туберкулёз). Наряду с обычными возбудителями пневмоний, осложнения нередко вызываются условно-патогенной флорой, микобактериями туберкулёза, вирусами и грибами.

Системная красная волчанка (СКВ)— аутоиммунное заболевание, характеризующееся системным поражением сосудов различного калибра. Для СКВ характерно наличие в сыворотке крови высоких титров антинуклеарных факторов (АНФ), антител к нативной ДНК и антигену Смитта (Sm-Ag), низкий уровень комплемента.

По сравнению с другими системными заболеваниями поражение лёгких при СКВ представлено самым широким спектром синдромов:

  • плеврит чаще двусторонний, нередко сочетается с перикардитом,
  • острый волчаночный пневмонит наблюдается в 1-4% случаев, сочетает­ся с экссудативным плевритом, сопровождается лихорадкой, одышкой, кашлем с мокротой, кровохарканьем (35-60% случаев),
  • хронический интерстициальный пневмонит ,
  • поражение интерстициальной ткани легкого встречается в 3-8% случаев,
  • альвеолярные кровоизлияния,
  • поражение дыхательной мускулатуры (сидром «усадки» лёгких),
  • облитерирующий бронхиолит,
  • лёгочный васкулит с легочной гипертензией,
  • тромбоэмболия ветвей лёгочной артерии,
  • инфекционные осложнения.

Клиническая картина поражения лёгких наблюдается в 1-6% случаев заболевания СКВ, по данным мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) поражение легких отмечается уже в 30%, а на аутопсии — в 70% случаев СКВ сопровождается поражением легких.

Основа лечения системной красной волчанки — глюкокортикостероидные препараты и иммуносупрессивные средства. Без лечения прогноз неблагоприятный, при адекватной терапии возможно достижение ремиссии.

Ревматоидный артрит (РА) — симметричное хроническое воспаление в первую очередь суставов кистей и стоп, сопровождающееся постепенным разрушением (деструкцией) их структуры. Иммунологическая особенность РА — выработка аутоантител класса IgM к собственным иммуноглобулинам (ревматоидные факторы), которые обнаруживаются в сыворотке крови в умеренных или высоких титрах. Наряду с поражением суставов у 20-30% больных развиваются внесуставные проявления, к которым относят ревматоидные узелки и ревматоидный васкулит. Наиболее типичные проявления васкулита— дигитальный (пальцевой) артериит, язвы кожи, периферическая нейропатия и васкулит внутренних органов (лёгких, сердца, почек). Риск летального исхода при развитии внесуставных проявлений увеличивается в 5 раз. Для ревматоидного артрита характерны бронхоэктазы и бронхиолиты, а также поражение плевры, лёгочных сосудов (васкулит, лёгочная гипертензия), альвеолярные геморрагии, развитие интерстициальных заболеваний легкого (ИЗЛ). Плеврит — самое частое поражение лёгких при РА, протекает малосимптомно, с небольшим количеством выпота, отмечается примерно у 25% больных. У трети больных плеврит ассоциируется с ИЗЛ, течение которого при ревматоидном артрите может быть очень медленным (10 лет и более) или фульминантным (молниеносным, мгновенным). Ревматоидные узелки (РУ) в лёгких обнаруживаются редко (в 1-2%). У 10-15% больных развивается опасное осложнение — вторичный амилоидоз, в том числе с вовлечением лёгких. Доказано более частое развитие лимфом, миеломной болезни и лейкозов на фоне ревматоидного артрита.

Системная склеродермия (прогрессирующий системный склероз) — группа заболеваний, в ранней стадии которых превалируют нарушения микроциркуляции и воспаление, постепенно приводящие в дальнейшем к генерализованному фиброзу (склерозу). Типичные аутоиммунные нарушения при системной склеродермии — образование антицентромерных антител и антител к антигену топоизомеразы1 (Scl-70). Заболевание отличается разнообразием появлений, самым ярким из которых является уплотнение кожных покровов. Диффузная форма склеродермии характеризуется острым развитием и быстрым прогрессированием генерализованного фиброза кожи и внутренних органов (сердца, лёгких, почек). Относительно доброкачественная лимитированная форма дебютирует феноменом (синдромом) Рейно, кожные изменения имеют ограниченный характер, прогрессируют медленно и сопровождаются сосудистыми ишемическими расстройствами. Поражение лёгких при склеродермии встречается чаще, чем при других системных заболеваниях, у мужчин чаще, чем у женщин. Патология легких при мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) у больных системной склеродермией отмечаются в 80-90% . Чаще всего это интерстициональное заболевание легких (ИЗЛ) и легочная гипертензия (ЛГ). Причиной ЛГ в 12-15% могут быть также фиброзные поражения левых отделов сердца (клапан, миокард). Легочная гипертензия чаще ассоциируется с лимитированной формой болезни и выявляется у больных с длительным анамнезом, ИЗЛ с диффузной формой. Инфекционные осложнения (пневмонии, абсцедирование) возникают реже, чем при других системных заболеваниях. Риск развития рака легкого на фоне системной склеродермии повышается в 3-5 раз.

Идиопатические воспалительные миопатии — группа заболеваний, в основе клинических проявлений которых лежит воспаление поперечнополосатой мускулатуры (полимиозит, дерматомиозит, ювенильный дерматомиозит и т.д.). Иммунологическими маркёрами являются миозит-специфические антитела, направленные к цитоплазматическим белкам и рибонуклеиновым кислотам. Чаще других встречаются антитела к аминоацилсинтетазам тРНК (Jo-1 и др.).

Поражение мышц проявляется симметричной слабостью проксимальных (расположенных ближе к туловищу) групп мышц верхних и нижних конечностей и мышц, участвующих в сгибании шеи, что проявляется затруднением при подъёме с низкого стула; при посадке в транспорт; при умывании и причёсывании. Характерно поражение мышц глотки, гортани и верхней трети пищевода (дисфония, дисфагия). Внутриорганные проявления разнообразны, наиболее часто встречается поражение дыхательной системы. Типично для миопатий поражение межрёберных мышц и диафрагмы, что приводит к затруднению дыхания, одышке. Пневмония осложняет течение полимиозита и дерматомиозита у 30-50% больных. Ведущую роль в её развитии играет аспирация пищи, связанная с поражением мышц глотки и верхней трети пищевода (аспирационный синдром). Наиболее тяжёлым поражением лёгких является интерстициональное заболевание (ИЗЛ), признаки которого в 10% случаев предшествует симптомам мышечного поражения.

Брак в легких. Какие патологии дыхательной системы смертельно опасны?

Болезней легких очень много. И далеко не все знают, какие именно патологии могут фатально разрушить легочную ткань и стать причиной инвалидизации человека или даже привести к летальному исходу. При этом нередко своевременное лечение многих из них вполне способно минимизировать риск развития осложнений. Главное — понимать, какие именно болезни легких как протекают и к каким последствиям могут привести.

Приступы бронхита

Одно из довольно частых заболеваний, которое нередко многими недооценивается, бронхит. Оно представляет собой патологию, когда развивается воспаление бронхов — элементов бронхиального дерева. Достаточно вируса или бактерии, чтобы серьезно ухудшить свое состояние здоровье. Непролеченные инфекции горла, запущенный насморк, игнорирование ОРВИ легко могут дать тяжелейшее воспаление в легких. Кроме того, бронхит нередко развивается на фоне вдыхания большого количества пыли или дыма. Особую опасность такая патология представляет для курильщиков, людей с ослабленным иммунитетом, хроническими заболеваниями сердца и легких, пожилых и для детей младшего возраста.

Симптоматика бронхита достаточно характерна. При нем у человека появляются:

  • Чувство першения в горле
  • Кашель, начинающийся как сухой и переходящий во влажный с отхождением мокроты
  • Повышение температуры

Не стоит недооценивать патологию, т.к. при отсутствии должного лечения она легко может приводить к пневмонии или хроническим проявлениям болезни. Лечат бронхит обычно с помощью симптоматической терапии, которая снимает воспаление и жар, а также отхаркивающих средств, способствующих более продуктивному отхождению мокроты. В качестве дополнительной рекомендации больным предлагают обильное питье. Если патология вызвана бактериями, больным выписывают антибиотики, при вирусном возбудителе — противовирусные препараты.

Хроническая эмфизема

Хронический бронхит как системное нарушение работы легких приводит к появлению такой патологии, как эмфизема легких. Заболевание представляет собой нарушение процессов дыхания и газообмена в легких.

Распознать эмфизему можно по таким признакам, как:

  • Затруднение дыхания, а в некоторых случаях и полная его невозможность
  • Посинение кожи
  • Наличие одышки

Патология отличается медленным развитием, когда на начальных этапах она практически незаметна. Так, например, та же одышка сначала появляется только после физической активности, но после начинает отмечаться постоянно, даже когда человек находится в покое. Такая патология обычно приводит к инвалидности. А значит, следует как можно скорее начать лечение, чтобы минимизировать риски развития осложнений. Стандартная терапия предполагает использование антибиотиков, препаратов, которые расширяют бронхи и имеют отхаркивающее воздействие. Также в числе рекомендаций нередко можно обнаружить проведение дыхательной гимнастики и использование терапии кислородом.

Палочка Коха

Одно из довольно распространенных сегодня заболеваний — туберкулез. Его причиной становится попадание специфического микроорганизма — палочки Коха — в легкие вместе с вдыхаемым воздухом при общении с носителем патологии. Туберкулез обычно делят на 2 вида: открытой и закрытой формы. Причем вторая наиболее распространена и указывает на то, что человек является носителем патологии, но при этом не передает ее окружающим. Заразиться можно только от больного с открытой формой. Опасность туберкулеза в его замедленном течении — первое время (а это может быть несколько месяцев) он никак себя не проявляет, но при этом уже ведет свою разрушительную деятельность в организме человека. Позже, по мере развития патологии, человек может почувствовать такие симптомы, как: Один на один с невидимым врагом. Роберт Кох и его палочка Подробнее

  • Общая слабость
  • Повышение показателей на градуснике
  • Снижение веса (беспричинное)
  • Кашель
  • Отхаркивание мокроты с кровью

Залогом успешного лечения патологии врачи называют вовремя начатую терапию и прием сразу нескольких противотуберкулезных препаратов. Выписывать их, естественно, должен только врач. Лечение туберкулеза проводится в условиях стационара.

Постоянное воспаление

Про то, что пневмония может быть смертельно опасной, знают многие. Однако все равно находятся те люди, которые умудряются довести свое состояние до хронического. При развитии хронического течения пневмонии у человека постоянно будет присутствовать воспалительный компонент. Также он регулярно будет сталкиваться с бронхитами, хроническими неспецифическими заболеваниями легких и иными патологиями. Причем каждое обострение хронической пневмонии будет приводить к появлению новых очагов воспаления в ткани и увеличению площади склеротических изменений. Болезнь, которая лечится год. Чем коварна пневмония? Подробнее

В числе симптомов такой патологии называют:

  • Кашель с отделяющейся мокротой слизисто-гнойного характера
  • Наличие хрипов в легких
  • Повышение температуры тела в периоды обострений
  • Развитие болей в груди
  • Дыхательную недостаточность

Патология может осложниться легочно-сердечной недостаточностью, развитием абсцессов и гангрен тканей легкого.

Генетическое наследие

Сегодня все чаще можно услышать и такое название легочной патологии, как муковисцидоз. Он является тяжелым наследственным заболеванием, характеризующимся поражением тканей и сбоем в работе дыхательной системы. Причиной такой проблемы становится генетическое изменение в 7 хромосоме — здесь расположен ген, ответственный за синтез белка. Из-за сбоев в его работе в клетке начинают накапливаться ионы хлора, притягивающие ионы натрия. Все это становится причиной накапливания воды внутри клетки, собирающейся из межклеточного пространства. А дальше в дело вступают эндокринные железы, которые вырабатывают секрет — слезы, слизь, пот — с измененными свойствами. Все это приводит к нарушениям в жизнедеятельности организма в целом. Жидкость не выводится, накапливается и становится причиной усыхания тканей, развития кист, склеротических изменений, фиброзов и т.д. Нередки и гнойные воспаления.

Также нарушается отхождение мокроты и проходимость мелких бронхов. Их железы наполняются слизью и гноем, увеличиваются, вследствие чего начинаются проблемы с дыханием. Нередко к такому застою присоединяется и бактериальная инфекция. Что такое муковисцидоз? Заболевание в вопросах и ответах Подробнее

Распознать муковисцидоз можно по:

  • Выделению вязкой мокроты при кашле
  • Частых обострениях легочных патологий
  • Обезвоживанию
  • Повышенному аппетиту при недостаточном весе и развитии
  • Утолщению пальцев на руках и т.д.

Данное заболевание смертельно опасно и неизлечимо. Но все же для поддержания жизни человека используют определенную терапию, которая позволяет ему чувствовать себя удовлетворительно. Врачи обычно предлагают муколитики, длительные курсы антибиотиков, ингаляции, дыхательную гимнастику, дренаж легких и многое другое.